A. KONSEP DASAR

1. Pengertian

a. Dermatomiositis adalah salah satu penyakit kulit yang mengenai

jaringan kulit, subkutis dan otot-otot dengan disertai tanda-tanda

edema, dermatitis, peradangan dan degenerasi otot (Siregar, 2002 hal

223).

b. Dermatomiositis merupakan penyakit peradangan yang menyerang

sekelompok otot lurik, biasanya secara simetris (Price, S.A dan L.M.

Wilson, 1985).

c. Dermatomiositis merupakan penyakit multi sistem yang ditandai oleh

peradangan tidak bernanah dari otot lurik dan lesi kulit khusus (Jane

G.S, 1996 hal 842)

d. Dermatomiositis adalah suatu penyakit multisistem, yang terutama

ditandai oleh radang non-supuratif pada otot rangka (Richard E.B dan

Victor C.V, 1988)

2. Anatomi Fisisologi

a. Kulit

Kulit adalah suatu organ pembungkus seluruh permukaan luar tubuh,

merupakan organ terberat dan terbesar dari tubuh. Seluruh kulit beratnya

sekitar 16 % berat tubuh, pada orang dewasa sekitar 2,7 – 3,6 kg dan luasnya

sekitar 1,5 – 1,9 meter persegi. Tebalnya kulit bervariasi mulai 0,5 mm sampai

6 mm tergantung dari letak, umur dan jenis kelamin. Kulit tipis terletak pada

kelopak mata, penis, labium minus dan kulit bagian medial lengan atas.

Sedangkan kulit tebal terdapat pada telapak tangan, telapak kaki, punggung,

bahu dan bokong. Secara embriologis kulit berasal dari dua lapis yang

berbeda, lapisan luar adalah epidermis yang merupakan lapisan epitel berasal

1

dari ectoderm sedangkan lapisan dalam yang berasal dari mesoderm adalah

dermis atau korium yang merupakan suatu lapisan jaringan ikat.

EPIDERMIS

Epidermis adalah lapisan luar kulit yang tipis dan avaskuler. Terdiri dari

epitel berlapis gepeng bertanduk, mengandung sel melanosit, Langerhans dan

merkel. Tebal epidermis berbeda-beda pada berbagai tempat di tubuh, paling

tebal pada telapak tangan dan kaki. Ketebalan epidermis hanya sekitar 5 %

dari seluruh ketebalan kulit. Terjadi regenerasi setiap 4-6 minggu. Epidermis

terdiri atas lima lapisan (dari lapisan yang paling atas sampai yang terdalam) :

1) Stratum Korneum. Terdiri dari sel keratinosit yang bisa mengelupas dan

berganti.

2) Stratum Lusidum Berupa garis translusen, biasanya terdapat pada kulit

tebal telapak kaki dan telapak tangan. Tidak tampak pada kulit tipis.

3) Stratum GranulosumDitandai oleh 3-5 lapis sel polygonal gepeng yang

intinya ditengah dan sitoplasma terisi oleh granula basofilik kasar yang

dinamakan granula keratohialin yang mengandung protein kaya akan

histidin. Terdapat sel Langerhans.

4) Stratum Spinosum. Terdapat berkas-berkas filament yang dinamakan

tonofibril, dianggap filamen-filamen tersebut memegang peranan penting

untuk mempertahankan kohesi sel dan melindungi terhadap efek abrasi.

Epidermis pada tempat yang terus mengalami gesekan dan tekanan

mempunyai stratum spinosum dengan lebih banyak tonofibril. Stratum

basale dan stratum spinosum disebut sebagai lapisan Malfigi. Terdapat sel

Langerhans.

5) Stratum Basale (Stratum Germinativum). Terdapat aktifitas mitosis yang

hebat dan bertanggung jawab dalam pembaharuan sel epidermis secara

konstan. Epidermis diperbaharui setiap 28 hari untuk migrasi ke

permukaan, hal ini tergantung letak, usia dan faktor lain. Merupakan satu

lapis sel yang mengandung melanosit.

2

Fungsi Epidermis : Proteksi barier, organisasi sel, sintesis vitamin D dan

sitokin, pembelahan dan mobilisasi sel, pigmentasi (melanosit) dan

pengenalan alergen (sel Langerhans).

DERMIS

Merupakan bagian yang paling penting di kulit yang sering dianggap

sebagai “True Skin”. Terdiri atas jaringan ikat yang menyokong epidermis dan

menghubungkannya dengan jaringan subkutis. Tebalnya bervariasi, yang

paling tebal pada telapak kaki sekitar 3 mm.

Dermis terdiri dari dua lapisan :

Lapisan papiler; tipis mengandung jaringan ikat jarang.

Lapisan retikuler; tebal terdiri dari jaringan ikat padat.

Serabut-serabut kolagen menebal dan sintesa kolagen berkurang dengan

bertambahnya usia. Serabut elastin jumlahnya terus meningkat dan menebal,

kandungan elastin kulit manusia meningkat kira-kira 5 kali dari fetus sampai

dewasa. Pada usia lanjut kolagen saling bersilangan dalam jumlah besar dan

serabut elastin berkurang menyebabkan kulit terjadi kehilangan kelemasannya

dan tampak mempunyai banyak keriput.

Dermis mempunyai banyak jaringan pembuluh darah. Dermis juga

mengandung beberapa derivat epidermis yaitu folikel rambut, kelenjar sebasea

dan kelenjar keringat. Kualitas kulit tergantung banyak tidaknya derivat

epidermis di dalam dermis. Fungsi Dermis : struktur penunjang, mechanical

strength, suplai nutrisi, menahan shearing forces dan respon inflamasi

SUBKUTIS

Merupakan lapisan di bawah dermis atau hipodermis yang terdiri dari

lapisan lemak. Lapisan ini terdapat jaringan ikat yang menghubungkan kulit

secara longgar dengan jaringan di bawahnya. Jumlah dan ukurannya berbeda-

3

beda menurut daerah di tubuh dan keadaan nutrisi individu. Berfungsi

menunjang suplai darah ke dermis untuk regenerasi.

Fungsi Subkutis / hipodermis : melekat ke struktur dasar, isolasi panas,

cadangan kalori, kontrol bentuk tubuh dan mechanical shock absorber.

VASKULARISASI KULIT

Arteri yang memberi nutrisi pada kulit membentuk pleksus terletak

antara lapisan papiler dan retikuler dermis dan selain itu antara dermis dan

jaringan subkutis. Cabang kecil meninggalkan pleksus ini memperdarahi

papilla dermis, tiap papilla dermis punya satu arteri asenden dan satu cabang

vena. Pada epidermis tidak terdapat pembuluh darah tapi mendapat nutrient

dari dermis melalui membran epidermis

FISIOLOGI KULIT

Kulit merupakan organ yang berfungsi sangat penting bagi tubuh

diantaranya adalah memungkinkan bertahan dalam berbagai kondisi

lingkungan, sebagai barier infeksi, mengontrol suhu tubuh (termoregulasi),

sensasi, eskresi dan metabolisme.

Fungsi proteksi kulit adalah melindungi dari kehilangan cairan dari

elektrolit, trauma mekanik, ultraviolet dan sebagai barier dari invasi 4

mikroorganisme patogen. Sensasi telah diketahui merupakan salah satu fungsi

kulit dalam merespon rangsang raba karena banyaknya akhiran saraf seperti

pada daerah bibir, puting dan ujung jari. Kulit berperan pada pengaturan suhu

dan keseimbangan cairan elektrolit. Termoregulasi dikontrol oleh

hipothalamus. Temperatur perifer mengalami proses keseimbangan melalui

keringat, insessible loss dari kulit, paru-paru dan mukosa bukal. Temperatur

kulit dikontrol dengan dilatasi atau kontriksi pembuluh darah kulit. Bila

temperatur meningkat terjadi vasodilatasi pembuluh darah, kemudian tubuh

akan mengurangi temperatur dengan melepas panas dari kulit dengan cara

mengirim sinyal kimia yang dapat meningkatkan aliran darah di kulit. Pada

temperatur yang menurun, pembuluh darah kulit akan vasokontriksi yang

kemudian akan mempertahankan panas.

b. Sistem Imun

- Sistem pertahanan manusia sebagai perlindungan infeksi dari

makromolekul asing atau serangan organism termasuk

virus ,bakteri,protozoa,dan parasit.

- System kekebalan juga berperan sebagai perlawanan terhadap protein

tubuh dan molekul lain seperti yang terjadi pada autoimunitas dan

melawan sel yang teraberasi.

FUNGSI DARI ISTEM IMUN:

1) Nodus Limfe

Dalam tubuh manusia ada semacam angkatan kepolisian dan organisasi

intel kepolisian yang tersebar di seluruh tubuh. Pada sistem ini terdapat juga

kantor-kantor polisi dengan polisi penjaga, yang juga dapat menyiapkan polisi

baru jika diperlukan. Sistem ini adalah sistem limfatik dan kantor-kantor polisi

adalah nodus limfa. Polisi dalam sistem ini adalah limfosit.

Sistem limfatik ini merupakan suatu keajaiban yang bekerja untuk

kemanfaatan bagi umat manusia. Sistem ini terdiri atas pembuluh limfa-tik

5

yang terdifusi di seluruh tubuh, nodus limfa yang terdapat di beberapa tempat

tertentu pada pembuluh limfatik, limfosit yang diproduksi oleh nodus limfa

dan berpatroli di sepanjang pembuluh limfatik, serta cairan getah bening

tempat limfosit berenang di dalamnya, yang bersirkulasi dalam pembuluh

limfatik.

Cara kerja sistem ini adalah sebagai berikut: Cairan getah bening dalam

pembuluh limfatik menyebar di seluruh tubuh dan berkontak dengan jaringan

yang berada di sekitar pembuluh limfatik kapiler. Cairan getah bening yang

kembali ke pembuluh limfatik sesaat setelah melaku-kan kontak ini membawa

serta informasi mengenai jaringan tadi. Infor-masi ini diteruskan ke nodus

limfatik terdekat pada pembuluh limfatik. Jika pada jaringan mulai merebak

permusuhan, pengetahuan ini akan diteruskan ke nodus limfa melalui cairan

getah bening.

2) Timus

Selama bertahun-tahun timus dianggap sebagai organ vestigial atau organ

yang belum berkembang sempurna dan oleh para ilmuwan evolusionis

dimanfaatkan sebagai bukti evolusi. Namun demikian, pada tahun-tahun

belakangan ini, telah terungkap bahwa organ ini merupakan sumber dari

sistem pertahanan kita.

6

3) Sumsum Tulang

Sumsum tulang janin di rahim ibunya tidak sepenuhnya mampu memenuhi

fungsinya memproduksi sel-sel darah. Sumsum tulang mam-pu mengerjakan

tugas ini hanya setelah lahir. Akankah bayi ini terkena anemia saat di dalam

kandungan ?

Tidak. Pada tahap ini, limpa akan bermain dan memegang kendali.

Merasakan bahwa tubuh mem-butuhkan sel darah merah, trombosit, dan

granulosit, maka limpa mulai memproduksi sel-sel ini selain memproduksi

limfosit yang merupakan tugas utamanya.

4) Limpa

Unsur menakjubkan lainnya dari sistem pertahanan kita adalah limpa.

Limpa terdiri dari dua bagian: pulp merah dan pulp putih. Limfosit yang baru

dibuat di pulp putih mula-mula dipindahkan ke pulp merah, lalu mengikuti

aliran darah. Kajian saksama mengenai tugas yang dilak-sanakan organ

berwarna merah tua di bagian atas abdomen ini menying-kapkan gambaran

luar biasa. Fungsinya yang sangat sulit dan rumitlah yang membuatnya sangat

menakjubkan.

Keterampilan limpa tidak hanya itu. Limpa menyimpan sejumlah ter-tentu

sel darah (sel darah merah dan trombosit). Kata “menyimpan” mungkin

menimbulkan kesan seakan ada ruang terpisah dalam limpa yang dapat

dijadikan tempat penyimpanan. Padahal limpa adalah organ kecil yang tak

memiliki tempat untuk sebuah gudang. Dalam kasus ini limpa mengembang

supaya ada tempat tersedia untuk sel darah merah dan trombosit. Limpa yang

mengembang disebabkan oleh suatu penyakit juga memungkinkan memiliki

ruang penyimpanan yang lebih besar

3. Penyebab

7

Penyebab dermatomiositis tidak diketahui, namun faktor-faktor berikut

telah terlibat. Sebuah komponen genetik dapat menyebabkan rentan terhadap

dermatomiositis. Dermatomiositis jarang terjadi pada beberapa anggota

keluarga. . Namun, link ke leukosit antigen tertentu manusia (HLA) tipe

(misalnya, DR3, DR5, DR7 mungkin ada Polimorfisme faktor nekrosis tumor

mungkin terlibat;. Khusus, kehadiran-308A alel terkait dengan fotosensitifitas

pada orang dewasa dan calcinosis pada anak.

Kelainan imunologi yang umum pada pasien dengan dermatomiositis.

Pasien sering telah beredar autoantibodi. Abnormal T aktivitas sel mungkin

terlibat dalam patogenesis kedua penyakit kulit dan penyakit otot. Selain itu,

anggota keluarga mungkin memanifestasikan penyakit lainnya yang

berhubungan dengan autoimunitas.

Antibodi antinuclear (ANAs) dan antibodi terhadap antigen sitoplasma

(yaitu, antitransfer RNA sintetase) mungkin ada. Meskipun kehadiran mereka

dapat membantu untuk menentukan subtipe dermatomiositis dan polymyositis,

peran mereka dalam patogenesis tidak pasti.

Agen infeksi, termasuk virus (misalnya, coxsackievirus , parvovirus ,

echovirus , human T-cell lymphotropic virus tipe 1 [HTLV-1], HIV ) dan

toksoplasma dan spesies Borrelia, telah diusulkan sebagai pemicu

kemungkinan dermatomiositis.

Beberapa kasus obat-induced dermatomiositis telah dilaporkan. Perubahan

kulit Dermatomyositislike telah dilaporkan dengan HU pada pasien dengan

leukemia myelogenous kronis atau trombositosis penting . Obat lain yang

dapat memicu penyakit ini termasuk penisilamin, obat statin, quinidine, dan

fenilbutazon.

Dermatomyositis dapat dimulai atau diperburuk oleh implan payudara

silikon atau injeksi kolagen, namun bukti untuk ini adalah anekdot dan belum

diverifikasi dalam studi kasus-kontrol. Satu laporan perbedaan HLA rinci

kalangan perempuan di antaranya miopati inflamasi berkembang setelah

mereka menerima implan silikon.

8

Penyebab dermatomiositis tidak diketahui. Para ahli pikir mungkin karena

infeksi virus pada otot atau masalah dengan sistem kekebalan tubuh. Hal ini

juga dapat kadang-kadang terjadi pada pasien yang memiliki kanker perut,

paru-paru atau daerah tubuh lainnya.

Siapa pun dapat mengembangkan dermatomiositis, tetapi paling sering

terjadi pada anak usia 5 - 15 orang dewasa dan usia 40 - 60. Wanita

mengalami kondisi ini lebih sering daripada pria. Polymyositis adalah kondisi

mirip, tapi gejala terjadi tanpa ruam kulit.

4. Klasifikasi

Dermatomiositis adalah jenis autoimun penyakit jaringan ikat. Hal ini

terkait dengan polimiositis dan myositis inklusi tubuh . Ada suatu bentuk

gangguan yang menyerang anak-anak, yang dikenal sebagai dermatomiositis

remaja (JDM). Untuk dermatomiositis Juvenile paling bagian adalah sama

dengan bentuk dewasa, tetapi hubungan dengan kanker jauh lebih rendah, atau

tidak ada.

5. Epidemiologi

Di Amerika Serikat, dermatomiositis dihubungkan dengan poliomiositis

dan miopati inflamasi idiopatik. Kejadiannya dari tahun ke tahun

menunjukkan peningkatan. Di Spanyol, kejadiaan tahunan dermatomiositis

telah ditetapkan sebanyak 4,9 per juta. Dermatomiositis lebih banyak

menyerang pertempuan daripada laki-laki, dengan rasio 2:1. Usia yang

palingbanyak diserang 40-60 tahun. Dermatomiositis 3x lebih sering terjadi

pada penduduk kulit hitam daripada penduduk putih. Pada anak-anak, rata-rata

terjadi pada usia 5-10 tahun.

6. Patofisiologi

9

Penyakit

Zat Antibodi

Antigen

Bakteri, Virus Cukup Kurang

Toksin

Sehat Gangguan pada sistem imun/autoimun

Menyebar melalui darah

Timbul gejala seperti : Ruam, kulit

Kelemahan otot

Dermatomiositis

Dermatomiositis dianggap hasil dari serangan humoral terhadap otot

kapiler dan arteriol kecil (endotelium pembuluh darah endomysial). Sejak

tahun 1966, telah ada bukti yang mendukung sebuah microangiopathy

berlangsung.

Penyakit ini dimulai ketika antibodi putatif atau faktor lain mengaktifkan

C3, membentuk fragmen C3b dan C4b yang mengarah pada pembentukan

serangan C3bNEO dan membran complex (MAC), yang disimpan di

10

pembuluh darah endomysial. Melengkapi C5b-9 MAC disimpan dan

diperlukan dalam mempersiapkan sel untuk kehancuran dalam antibodi-

mediated penyakit. Sel B dan CD4 (helper) sel juga hadir dalam kelimpahan

dalam reaksi inflamasi yang berhubungan dengan pembuluh darah.

Sebagai penyakit berlangsung, kapiler adalah hancur, dan otot-otot

menjalani microinfarction. Atrofi Perifascicular terjadi pada awalnya, namun

karena kemajuan penyakit, serat nekrotik dan degeneratif hadir seluruh otot.

Patogenesis komponen kulit dari dermatomiositis kurang dipahami. Studi

tentang patogenesis komponen otot telah kontroversial. Beberapa

menyarankan bahwa miopati di dermatomiositis adalah pathogenetically

berbeda dengan di polymyositis. Yang pertama mungkin disebabkan oleh

komplemen yang diperantarai (terminal serangan kompleks) vaskular

peradangan, yang terakhir oleh efek sitotoksik langsung CD8 limfosit + pada

otot. Namun, penelitian sitokin lainnya menunjukkan bahwa beberapa proses

inflamasi mungkin mirip. Satu laporan telah menghubungkan tumor necrosis

factor (TNF) kelainan dengan dermatomiositis.

7. Tanda dan gejala

Tanda-tanda paling umum dan gejala dermatomiositis meliputi:

Perubahan kulit, ruam merah violet berwarna kehitaman atau berkembang,

paling sering pada wajah dan kelopak mata dan area di sekitar kuku, buku-

buku jari, siku, lutut, dada dan punggung. Ruam, yang dapat merata

dengan perubahan warna ungu kebiruan, sering menjadi tanda pertama

dermatomiositis.

Kelemahan otot. Kelemahan otot yang progresif melibatkan otot-otot yang

paling dekat dengan batang, seperti di pinggul, paha, bahu, lengan atas dan

leher. Kelemahan adalah simetris, mempengaruhi sisi baik kiri dan kanan

tubuh Anda, dan cenderung untuk secara bertahap memburuk.

11

Munculnya ruam pada kelopak mata, pipi, hidung, punggung, dada bagian

atas, siku, lutut dan buku-buku jari

Kulit bersisik, kering atau kasar

Kesulitan bangkit dari posisi duduk, atau bangun setelah jatuh

Gejala

Ruam menyakitkan dan / atau gatal disebabkan oleh peradangan pembuluh

darah di bawah kulit dan otot. Tiba-tiba atau progresif kelemahan pada

otot di otot leher, pinggul, punggung dan bahu.

Kesulitan menelan (disfagia), perasaan tersedak

Benjolan mengeras atau lembaran kalsium, yang disebut calcinosis, di

bawah kulit

Perubahan suara (disfonia), terutama suara serak

Tanda-tanda dermatomiositis dan gejala lain yang mungkin terjadi meliputi:

Kesulitan menelan (disfagia)

Nyeri otot atau nyeri

Kelelahan, demam dan penurunan berat badan

Hardened deposit kalsium di bawah kulit (calcinosis), terutama pada anak-

anak

Gastrointestinal bisul dan perforasi usus, juga lebih sering terjadi pada

anak

Masalah paru

8. Pemeriksaan Diagnostik

12

Tes darah untuk mendeteksi mengangkat enzim otot yang beredar: creatine

kinase (CK) dan terkadang Aldolase, dehidrogenase aspartate

aminotransferase (AST) & laktat (LDH).

Biopsi kulit ruam: penampilan mikroskopis mirip dengan lupus

eritematosus.

Biopsi otot : Sepotong kecil jaringan otot diangkat melalui pembedahan

untuk analisis laboratorium. Pada dermatomiositis, sel-sel inflamasi

mengelilingi dan merusak pembuluh darah kapiler di otot. Biopsi otot

dapat mengungkapkan peradangan pada otot atau masalah lain, seperti

kerusakan atau infeksi. Sampel jaringan juga dapat diperiksa untuk adanya

protein abnormal dan diperiksa untuk kekurangan enzim.

Elektromiografi (EMG) : pengujian perubahan dalam pola aktivitas listrik

dapat mengkonfirmasi penyakit otot.

Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan otot : Scanner menciptakan

gambar penampang otot Anda dari data yang dihasilkan oleh medan

magnet kuat dan gelombang radio.

Pemeriksaan khusus pada jaringan otot mungkin diperlukjan untukl

menyingkirkan penyakit otot lain.

Pemeriksaan serologi adalah pemeriksaan yang menggunakan serum,

pemeriksaan serologi yang tersedia adalah pemeriksaan antigen NS I, IgA-

Anti dengue, Antibodi Dengue IgG dan IgM.

Creative Protein (CRP) adalah protein yang dihasilkan oleh hati, pada

kerusakan jaringan dan peradangan.

Rheumatoid Arthritis Factor (RAF) adalah pemeriksaan penyaring untuk

mendeteksi adanya antibody golongan IgM, IgG dan IgA.

Thyroxine (T4) Didalam aliran darah ada dalam bentuk free T4 yang

terikat dengan protein free T4 ini merupakan suatu uji lab yang paling baik

untuk mengetahui adanya disfungsi kelenjar tiroid.

Anti Tyroglobulin antibody adalah auto antibody terhadap tiroglobulin

dihasilkan oleh kelenjar tiroid.

9. Komplikasi

Oleh Mayo Clinic staff

13

Komplikasi yang mungkin terjadi dermatomiositis meliputi:

a. Kelemahan otot

Dermatomiositis kelemahan otot dapat menyebabkan:

Kesulitan menelan. Jika otot-otot di kerongkongan Anda terpengaruh,

Anda akan memiliki masalah menelan (disfagia), yang dapat menyebabkan

penurunan berat badan dan kekurangan gizi.

Aspirasi pneumonia. Kesulitan menelan juga dapat menyebabkan Anda

untuk bernapas (aspirasi) makanan atau cairan, termasuk air liur, ke paru-

paru Anda, yang dapat menyebabkan pneumonia.

Masalah pernapasan. Jika otot dada Anda yang terkena penyakit, Anda

mungkin mengalami masalah pernapasan, seperti sesak napas.

Masalah pencernaan. Ulkus dapat membentuk dan perdarahan dapat

terjadi.

b. Kulit

Masalah yang terkait dengan dermatomiositis yang dapat mempengaruhi kulit

meliputi:

Kalsium deposito. Simpanan kalsium dapat terjadi pada otot, kulit dan

jaringan ikat (calcinosis) sebagai kemajuan penyakit.

Infeksi. Dermatomiositis menempatkan Anda pada peningkatan risiko

infeksi, terutama dari pernapasan dan pencernaan.

c. Associated kondisi

Dermatomyositis dapat menyebabkan kondisi lain, atau menempatkan Anda

pada risiko lebih tinggi terkena mereka. Kondisi ini termasuk:

Fenomena Raynaud. Ini adalah kondisi di mana jari-jari Anda, jari kaki,

pipi, hidung dan telinga pucat bila terkena suhu dingin.

14

Penyakit jaringan ikat lainnya. Kondisi lain, seperti lupus, rheumatoid

arthritis, skleroderma dan sindrom Sjogren, dapat terjadi dalam kombinasi

dengan dermatomiositis.

Penyakit kardiovaskular. Dermatomyositis dapat menyebabkan otot

jantung Anda menjadi meradang (miokarditis). Dalam sejumlah kecil

orang yang memiliki dermatomiositis, gagal jantung kongestif dan aritmia

jantung bisa terjadi.

Penyakit paru-paru. Sebuah kondisi yang disebut penyakit paru interstisial

dapat terjadi dengan dermatomiositis. Penyakit paru interstisial mengacu

pada sekelompok gangguan yang menyebabkan jaringan parut (fibrosis)

dari jaringan paru-paru, sehingga paru-paru kaku dan tidak elastis. Tanda

dan gejala termasuk batuk kering dan sesak napas.

Kanker. Dermatomiositis pada orang dewasa telah dikaitkan dengan

kemungkinan peningkatan kanker, terutama dari leher rahim, paru-paru,

pankreas, payudara, indung telur dan saluran pencernaan. Risiko kanker

meningkat dengan usia, meskipun tampaknya mendatar tiga tahun atau

lebih setelah diagnosis dermatomiositis. Diagnosis kanker juga dapat

terjadi sebelum Anda mengembangkan dermatomiositis.

d. Kekhawatiran selama kehamilan

Kehamilan dapat memperburuk tanda dan gejala pada wanita dengan

penyakit aktif. Dermatomiositis Aktif juga dapat meningkatkan risiko

kelahiran prematur atau kelahiran mati. Jika penyakit ini dalam pengampunan,

risikonya tidak sebesar.

10. Penatalaksanaan Medis

15

Perawatan dan obat-obatan

Tidak ada obat untuk dermatomiositis, tetapi pengobatan dapat diberikan

untuk memperbaiki kulit dan fungsi kekuatan otot. Tidak ada pendekatan

tunggal yang terbaik, dokter akan menyesuaikan strategi pengobatan

berdasarkan gejala dan seberapa baik penyakit tersebut menanggapi terapi.

Kortikosteroid

Bagi kebanyakan orang, langkah pertama dalam pengobatan

dermatomiositis adalah menggunakan obat kortikosteroid. Untuk mnegatasi

dermatomiositis, obat yang dipilih biasanya adalah prednison.

Kortikosteroid adalah obat-obat yang menekan sistem kekebalan tubuh,

membatasi produksi antibodi, mengurangi peradangan otot, serta

meningkatkan kekuatan dan fungsi otot. Dokter mungkin juga meresepkan

kortikosteroid oles untuk kulit.

Dokter mungkin akan mulai dengan resep kortikosteroid dosis tinggi dan

kemudian menurun jika tanda dan gejalanya membaik. Pemulihan umumnya

membutuhkan waktu sekitar dua sampai empat minggu, tetapi pasien dapat

tetap meminum obat untuk beberapa bulan. Penggunaan kortikosteroid jangka

panjang dapat memiliki efek samping yang serius, itulah sebabnya mengapa

dokter secara bertahap menurunkan dosis obat ke tingkat yang lebih rendah.

Dokter mungkin akan merekomendasikan suplemen kalsium dan vitamin D

untuk mengurangi efek samping tersebut.

Tambahan terapi imunosupresif

Jika obat kortikosteroid tidak akan bekerja secara efektif, dokter mungkin

menyarankan untuk menambah atau beralih ke obat lain, yaitu;

1) Kortikosteroid-sparing. Ketika dikombinasi dengan kortikosteroid, obat

kortikosteroid-sparing dapat menurunkan dosis dan efek samping

kortikosteroid. Obat-obat ini antara lain adalah azathioprine (Azasan,

Imuran) atau metotreksat (Trexall, Metotreksat, Rheumatrex).

16

Dokter mungkin meresepkan azathioprine atau metotreksat bersama

dengan prednison jika penyakit sangat progresif atau pasien memiliki faktor

komplikasi. Beberapa dokter meresepkan obat-obat ini sebagai pengobatan

pertama untuk orang-orang yang tidak dianjurkan menggunakan

kortikosteroid.

2) Imunoglobulin intravena (IVIG).

IVIG adalah darah yang mengandung antibodi murni sehat dari ribuan

donor darah. Antibodi sehat dalam IVIG dapat memblokir antibodi yang

menyerang otot dan kulit pada dermatomiositis.

Pengobatan ini diberikan dengan cara diinfuskan melalui pembuluh darah.

Efek IVIG bermanfaat tetapi tidak berlangsung lama. Infus perlu diulangi lagi

setiap enam sampai delapan minggu.

3) Obat imunosupresif lainnya.

Tacrolimus (Prograf) adalah obat yang dapat bekerja untuk menghambat

sistem kekebalan tubuh. Tacrolimus oles sering digunakan untuk mengobati

dermatomiositis dan masalah kulit lainnya. Bentuk sediaan oralnya bermanfaat

mengobati dermatomiositis yang berkomplikasi dengan penyakit paru

interstisial.

Terapi biologi

Jika kasusnya parah dan pilihan pengobatan lainnya gagal, dokter dapat

merekomendasikan salah satu pengobatan garis ketiga untuk mengobati

dermatomiositis:

a. Rituximab (Rituxan) telah diteliti pada sejumlah kecil penderita

polymyositis dan dermatomyositis mampu meningkatkan kekuatan

otot, mengatasi komplikasi paru-paru, dan ruam kulit.

b. Tumor necrosis factor (TNF) inhibitor seperti etanercept (Enbrel) dan

infliximab (Remicade) adalah obat yang menargetkan protein kunci

penyebab peradangan.

17

Belum ada penelitian ilmiah yang ada sampai saat ini tentang

efektivitas obat-obat untuk dermatomiositis. Jika dokter meresepkan salah

satu obat, ia akan memantau pasien untuk memastikan obat bekerja dan

memeriksa efek sampingnya.

Pendekatan lain

Pilihan pengobatan lain yang bisa direkomensdasikan dokter meliputi:

a. Obat antimalaria. Untuk ruam, dokter mungkin meresepkan obat

antimalaria seperti hydroxychloroquine (Plaquenil) atau klorokuin

(Aralen).

b. Penghilang nyeri. Obat-obatan seperti aspirin, ibuprofen (Advil,

Motrin, others) dan acetaminophen (Tylenol, orang lain) dapat

digunakan untuk mengobati nyeri. Jika hal ini tidak memadai,

dokter mungkin meresepkan pereda nyeri yang lebih kuat seperti

kodein.

c. Terapi fisik. Seorang terapis fisik dapat menunjukkan latihan untuk

mempertahankan dan meningkatkan kekuatan dan fleksibilitas otot

dan menyarankan aktifitas yang sesuai.

d. Terapi wicara. Jika pasien mengalami masalah menelan, terapi

wicara dapat membantunya belajar bagaimana mengkompensasi

perubahan tersebut.

e. Penilaian Dietetic. Ketika mengunyah dan menelan makanan

menjadi lebih sulit. Ahli makanan dapat mengajarkan bagaimana

mempersiapkan makanan yang mudah dikonsumsi.

f. Bedah. Operasi dapat menjadi pilihan untuk menghilangkan

penimbunan kalsium yang menyakitkan dan mencegah infeksi kulit

berulang kembali.

11. Pencegahan

18

a. Memastikan hidrasi cukup dengan minum banyak air putih dan cairan

elektrolit.

b. Menyusun rencana gizi seimbang (4Sehat 5empurna)

c. Mendapatkan istirahat yang cukup

d. Medical chek up dengan dokter secara rutin.

e. Mempertahankan berat badan ideal.

12. Prognosis

Kebanyakan pasien dengan dermatomiositis bertahan hidup, dalam hal ini

mereka dapat mengembangkan kelemahan sisa dan cacat. Anak-anak dengan

dermatomiositis parah dapat mengembangkan kontraktur. Penyakit ini secara

spontan dapat mengirimkan dalam sebanyak 20% dari pasien yang terkena.

Sekitar 5% pasien memiliki program progresif fulminan dengan kematian

akhirnya. Oleh karena itu, banyak pasien membutuhkan terapi jangka panjang.

Pasien dengan dermatomiositis yang memiliki keganasan, keterlibatan

jantung, atau keterlibatan paru atau yang sudah lanjut usia (yaitu> 60 tahun)

memiliki prognosis yang lebih buruk.

Dermatomyositis dapat menyebabkan kematian karena kelemahan otot

atau keterlibatan kardiopulmoner. Pasien dengan keganasan yang terkait

mungkin meninggal karena keganasan.

Calcinosis dapat mempersulit dermatomiositis. Sangat jarang pada orang

dewasa tapi lebih sering terjadi pada anak dan telah dikaitkan dengan

keterlambatan diagnosis dan untuk kurang-agresif terapi. Kontraktur dapat

terjadi jika pasien bergerak.

B. ASUHAN KEPERAWATAN

1. PENGKAJIAN

19

Riwayat Kesehatan :

1. Infeksi dan imunisasi

Tanyakan ststus imunisasi pasien

Kontak yang dialami terhadap infeksi

Riwayat alergi dimasa lalu

Tanggal dan tipe terapi yang pernah dialami

2. Alergi

Riwayat alergi termasuktipe allergen

Riwayat pemeriksaan atau pengobatan

3. Kelaianan autoimun

Kepada pasien di tanyakan kelainan autoinun.misalnya Lupus

eritematosus

4. Neoplasma

Riayat kanker dalam keluarga ,tipe kanker (maternal/paternal

dengan kelurga yang menderita kanker)

5. Riwayat penggunan Obat (antibiotic,kortikosteroid,salisilat)

2. DIAGNOSA KEPERAWATAN

a. Nyeri akut b/d inflamasi dan peningkatan aktifitas

penyakit ,keadaan mudah lelah

b. Kerusakan mobilitas fisik b/d penurunan rentang gerak ,kelemahan

otot,keterbatasan ketahanan fisik

c. Gangguan citra tubuh b/d perubahan dan ketrgantungan fisikserta

psikologis yang diakibatkan oleh penyakit kronik.

d. Koping tidak efektif b/d gaya hidup aktual atau yang dirasakan

oleh perubahan peranan pasien

3. INTERVENSI KEPERAWATAN

a. Nyeri akut b/d inflamasi dan peningkatan aktifitas

penyakit ,keadaan mudah lelah

NO INTERVENSI RASIONAL

20

1. Pantau nyeri (karakteristik,

lokasi,intensitas, durasi), catat

setiap respon verbal/non verbal,

perubahan hemo-dinamik

Nyeri adalah pengalaman subyektif

yang tampil dalam variasi respon verbal

non verbal yang juga bersifat individual

sehingga perlu digambarkan secara rinci

untuk menetukan intervensi yang tepat

2. Laksanakan semua tindakan yang

memberiakan kenyamanan:kompres

panas atau dingin,masase ,perubahan

posisi,istirahat

Rasa nyeri dapat pesponsif terhadap

intervensisperti latihan fisik,teknik

relaksasi dan bentuk-bentuk terapi suhu

3. Dorong pasien untuk mengutarakan

perasaannya tentang rasa nyeri serta

sifat kronik penyakitnya

Pengungkapan dalam kata –kata

merupakan tahap yang penting dalam

koping

4 Kolaborasi dalam pemberian analgetik

dan antiinflamasi

Nyeri responsive terhadap pemberian

obat

b. Kerusakan mobilitas fisik b/d penurunan rentang gerak ,kelemahan

otot,keterbatasan ketahanan fisik.

NO INTERVENSI RASIONAL

1. Dorong verbalisasi yang

berkenaan dengan ketrbatasan

dalam mobilitas

Penurunan mobilitas dapat

mempengaruhi konsep diri

pasien dan membawa isolasi

pasien

2. Kaji kebutuhan akan konsultasi

terapi

Mempertahankan mobilitas yang

optimal

21

3. Bantu pasien mengenali

rintangan di lingkungannya

Memudahkan mobilitas

4. Dorong lemandirian dalam

mobilitas

Mempercepat mobilitas

c. Gangguan citra tubuh b/d perubahan dan ketrgantungan fisikserta

psikologis yang diakibatkan oleh penyakit kronik.

NO INTERVENSI RASIONAL

1 Bantu pasien untuk mengenali

unsur-unsur pengendalian gejala

penyakit dan penananganannya

Konsep diri seseorang dapat

diubah oleh penyakit atau

penanganannya.

2. Dorong verbalisasi

perasaan ,persepsi dan rasa takut

Strategikoping seseorang

menunjukan kekuatan konsep

dirinya

d. Koping tidak efektif b/d gaya hidup aktual atau yang dirasakan oleh

perubahan peranan pasien

NO INTERVENSI RASIONAL

1. Kenali bagian –bagian kehidupan

yang dipengaruhi oleh penyakit.

Jawab pertannyaan dan

hilangkan mitos yg mungkin

terdapat

Dampak penyakit kurang lebih

dapat ditangani setelah penyakit

diidentifikasi dan dieksplorasi

secara masuk akal

2 Buat rencana untuk pelaksanaan

gejala dan membuat daftar

Dengan mengambil tidakan dan

melibatkan orang lain secar

22

dukungan keluarga dan teman-

teman untuk meningkatkan

fungsi harian

tepat, pasien dapat mengatasi

masalahnya

C. FUNGSI ETIK DAN LEGAL

Sebagai sorang perawat kita harus hati-hati dalam melakukan suatu

tindakan,dalam kasus ini perawat harus membuat suatu perjanjian dengan

keluarga agar mempunyai bukti cukup,dan yang lebih penting lagi adalah

mendokumentasikan tentang penyakit pasien dengan benar dan spesifik dari

masuk hingga pasien meninggal sehingga kita punya bukti yang cukup tentang

riwayat penyakit pasien yang nanti akan dipertanggungjaabkan kepada

keluarga atau kerabat pasien

berbuat baik

Sorang pereawat yang professional harus beruhasaha untuk

berbuat baik kepada siapapun.dalam kasus ini perawat harus berbuat

semaksimal mungkin untuk menyelematkan nyawa pasien meskipun

pasien pasien tidak bias tertolongi lagi akan tetapi kita melakukan

perawatan yang baik kepada pasien.

kejujuran

Seorang perawat harus jujur agar pasien ataupun keluarga

tidak menaruh curuga pada kita.Di kasus ini perawat harus

mengatakan yang sebenarnya tentang penyakit pasien kepada keluarga

agar kelurga atau kerabat pasien tidak menaruh curiga.

D. JURNAL

Keganasan di dermatomiositis dewasa

Abstrak:

23

Dermatomiositis latar belakang telah dilaporkan dikaitkan dengan

keganasan pada 15% -34% pasien di negara-negara Barat, tetapi dalam

sebanyak dua pertiga pasien di Singapura. Tujuan dari penelitian ini adalah

untuk menentukan apakah ukuran diagnostik dapat membantu dalam diagnosis

keganasan pada pasien dengan dermatomiositis.

Metode ini merupakan studi retrospektif atas 38 pasien dewasa dengan

dermatomiositis yang terlihat selama periode 6-tahun 1989-1994.

Hasil Semua pasien disajikan dengan fitur kulit yang menunjukkan

diagnosis klinis dermatomiositis, namun tidak semua kasus menampilkan

semua fitur kunci dari penyakit. Dari pasien yang diteliti, 86,8% yang tercatat

memiliki fotosensitifitas sebagai presentasi kulit kunci. Tiga puluh (78,9%)

dari pasien kami berada di atas usia 40 tahun, dan 12 (31,6%) dari mereka

ditemukan memiliki keganasan yang terkait. Karsinoma nasofaring adalah

kanker yang paling sering dikaitkan (38,4%) pada populasi penelitian kami.

Kesimpulan :

Dalam populasi penelitian kami, skrining otorhinolaryngologic adalah

investigasi penting untuk evaluasi dermatomiositis dalam hubungan dengan

keganasan.

E. PENDIDIKAN KESEHATAN

SATUAN ACARA PENYULUHAN

(SAP)

24

Tema : Penyakit Dermatomiositis

Sub Tema : Perjalanan Penyakit Dermatomiositis

Sasaran : Keluarga An.Atika

Tempat : Di rumah sakit

Hari/Tanggal : Senin, 16 Maret 2012

Waktu : 30 Menit

A. Tujuan Instruksional Umum

Setelah mengikuti penyuluhan selama 30 menit, diharapkan Keluarga An.Atika

dapat mengetahui perjalanan penyakit Dermatomiositis

B. Tujuan Instruksional Khusus

Setelah mengikuti penyuluhan selama 30 menit, diharapkan Keluarga Klien

Dapat:

Menjelaskan Latar Belakang penyakit Dermatomiositis

Menyebutkan Pengertian penyakit Dermatomiositis

Menyebutkan penyebab yang dapat menimbulkan penyakit

Dermatomiositis

Menyebutkan tanda/gejala dari penyakit Dermatomiositis

Mengerti Patofisiologi penyakit Dermatomiositis

C. Materi

1. Latar belakang penyakit Dermatomiositis

2. Pengertian Dermatomiositis

3. Faktor penyebab dari Dermatomiositis

4. Tanda/gejala Dermatomiositis

25

5. Patofisiologi Dermatomiositis

D. Metode

1. Ceramah

2. Tanya jawab

E. Kegiatan Penyuluhan

No Kegiatan Penyuluh Peserta Waktu

1. Pembukaan Salam pembuka

Menyampaikan

tujuan penyuluhan

Menjawab salam

Menyimak,

Mendengarkan,

menjawab pertanyaan

5 Menit

2. Kerja/ isi Penjelasan

pengertian, penyebab,

gejala & patofisiologi

Dermatomiositis

Memberi

kesempatan peserta

untuk bertanya

Menjawab

pertanyaan

Evaluasi

Mendengarkan

dengan penuh perhatian

Menanyakan hal-

hal yang belum jelas

Memperhatikan

jawaban dari

penceramah

Menjawab

pertanyaan

20

menit

3. Penutup Menyimpulkan

Salam penutup

Mendengarkan

Menjawab salam5 Menit

F. Media

1. Leaflet : Tentang penyakit Dermatomiositis

G. Sumber/Referensi

26

http://aymasana.blogspot.com/2012/02/dermatomyositis.html

H. Evaluasi

Formatif :

1. Klien dapat menjelaskan latar belakang penyakit Dermatomiositis

2. Klien mampu menjelaskan Pengertian penyakit Dermatomiositis

3. Klien mampu menjelaskan faktor penyebab penyakit Dermatomiositis

4. Klien dapat menjelaskan tanda/gejala penyakit Dermatomiositis

5. Klien mampu menjelaskan patofisiologi penyakit Dermatomiositis

Sumatif : Klien dapat mengetahui perjalanan penyakit Dermatomiositis

Yogyakarta, Senin 16 Maret 2012

Pembimbing, Penyuluh,

Daftar Pustaka

http://aymasana.blogspot.com/2012/02/dermatomyositis.html

http://aymasana.blogspot.com/2012_02_01_archive.html

http://dermnetnz.org/immune/dermatomyositis.html

27

http://www.mayoclinic.com/health/dermatomyositis/DS00335/

DSECTION=coping-and-support

http://www.myositis.org/about_myositis/dermatomyositis.cfm

http://health.detik.com/read/2011/11/07/072458/1761505/770/

dermatomiositis-kelemahan-otot-akibat-peradangan?lbbank:;;::http://

www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/

000839.htm&usg=ALkJrhg5URnv6kxtF7gsadhsosbBzDl3yw

http://www.mayoclinic.com/health/dermatomyositis/DS00335/

DSECTION=coping-and-support

http://www.myositis.org/about_myositis/dermatomyositis.cfm

http://dermnetnz.org/immune/dermatomyositis.html

http://www.mayoclinic.com/health/dermatomyositis/DS00335/

DSECTION=coping-and-support

28