STATUS PASIEN

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KARDINAH KOTA TEGAL

Nama Mahasiswa: Wimba Candrika Dokter Pembimbing: Dr.H.R.Setyadi,Sp.A

NIM : 030.07.273 Tanda tangan :

I. IDENTITAS PASIEN

Data Pasien Ayah IbuNama An. F Tn.A Ny.NUmur 2 hari 35 tahun 30 tahun

Jenis Kelamin Laki-laki Laki-laki PerempuanAlamat Jl. Hangtuah Gg.Kenari no 20 RT 6 RW 3 Tegal BaratAgama Islam Islam Islam

Suku Bangsa Jawa Jawa JawaPendidikan - SLTA D3Pekerjaan - Wiraswasta Wiraswasta

Penghasilan - 5.000.000 -Keterangan Hubungan orangtua dengan anak adalah anak kandung

Asuransi UmumNo. RM 645705

II. DATA DASAR

1. Anamnesis

Alloanamnesis dilakukan dengan orang tua pasien pada tanggal 23 Februari

2013 pukul 10.30 WIB di Ruang Dahlia serta didukung catatan medis.

Keluhan utama :

Riwayat Penyakit Sekarang

Ibu pasien merasakan mules-mules sejak 1 hari SMRS disertai keluar lendir

pada saat keesokan harinya, kemudian dibawa ke rumah bersalin Siti Hajar pukul

14.30. Pada 23 Februari 2013 pukul 16.30 ibu pasien mengeluh ingin meneran,

pembukaan telah lengkap, kemudian dipimpin mengeran, kemudian lahir bayi segera

menangis, tampak aktif dan kulit kemerahan pada pukul 17.10 WIB. Lalu setelah saat

lahir, bidan mendapatkan sebuah benjolan berwarna kemerahan di bagian punggung

bagian bawah, dan memutuskan bayi dirujuk dan tiba pukul 18.30 ke RSUD Kardinah

Tegal.

1

Selama kehamilan baik trimester 1,2,3 tidak pernah keluar darah dari jalan lahir,

ibu juga tidak mengkonsumsi obat-obatan. Tekanan darah ibu tidak tinggi. Ibu tidak

menderita kencing manis maupun penyakit lain.

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada anggota keluarga lain yang menderita sakit seperti ini. Riwayat

alergi dan asma pada keluarga disangkal.

Riwayat Sosial Ekonomi

Ayah pasien bekerja sebagai wiraswasta. Ibu pasien sebagai wirasawta juga

membantu suami. .Menurut ayah pasien penghasilan sekitar Rp. 5.000.000 sebulan

cukup untuk memenuhi kebutuhan sehari – hari.

Riwayat Lingkungan

Pasien tinggal bersama kedua orangtuanya di kawasan yang padat

penduduknya. Tempat tinggal pasien berukuran 50 m2, beratap genteng, lantai

disemen dengan 2 kamar tidur yang berjendela, 1 ruang tamu yang menjadi satu

dengan ruang makan, 1 dapur. Cahaya matahari dapat masuk melalui jendela.Kamar

mandi ada 1 dan terdapat di dalam rumah.Terdapat penerangan dengan listrik. Air

berasal dari PAM. Air limbah rumah tangga disalurkan melalui selokan di depan

rumah. Selokan dibersihkan 2 kali dalam sebulan dan aliran air di dalamnya lancar.

Kesan : rumah dan sanitasi lingkungan baik

III. RIWAYAT PASIEN

Pasien adalah anak ketiga. Anak pertama berumur 7 tahun berjenis kelamin

laki-laki. Anak kedua berumur 3 tahun berjenis kelamin laki-laki.

A. Riwayat Kehamilan dan Persalinan

Kehamilan

Perawatan Antenatal : Rutin periksa ke bidan

Penyakit Kehamilan : Tidak ada

Penyakit yang diderita : -

Kelahiran

Tempat kelahiran : RB Siti Hajar

Penolong persalinan : Bidan

Cara persalinan : Spontan pervaginam

2

Masa gestasi : 38 minggu

HPHT : 26 Mei 2012

Taksiran partus : 5 Maret 2013

Tanggal kelahiran : 21 Februari 2013

Keadaan bayi

Berat badan lahir : 2800 gram

Panjang badan lahir : 45 cm

Lingkar kepala : 34 cm

Langsung menangis : Iya

Nilai APGAR : Tidak diketahui

Kelainan bawaan : Benjolan di bagian lumbosakral

B. Riwayat Keluarga Berencana

Ibu pasien mengikuti program Keluarga Berencana dengan minum pil KB.

C. Riwayat Perkembangan dan Pertumbuhan Anak

Pertumbuhan

- Berat badan lahir : 2800 gram

- Panjang badan : 45 cm

- Lingkar kepala : 34 cm

- Lingkar dada : 32 cm

Perkembangan

- Perkembangan anak belum dapat dinilai dan dievaluasi

D. Riwayat Makanan

Ibu pasien mengaku anaknya belum minum Asi.

E. Riwayat Imunisasi

VAKSIN DASAR (umur) ULANGAN (umur)

BCG - - - - - -

DPT/ DT - - - - - -

POLIO - - - - - -

CAMPAK - - - - - -

HEPATITIS B 21/02/2013 - - - - -

Kesan : Imunisasi Hepatitis B pertama sudah diberikan

3

F. Riwayat Keluarga

Corak Reproduksi

No Tanggal

Lahir

Jenis

Kelamin

Hidup Lahir

Mati

Abortus Mati Keterangan

1 13 Maret 2006 ♂ Hidup - - - Sehat

2 25 September

2010

♂ Hidup - - - Sehat

3 21 Februari

2013

♂ Hidup - - - Sakit

Susunan keluarga

Keterangan : : Laki-laki : Perempuan : Pasien

IV.PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik dilakukan tanggal 22 Februari 2013, pukul 10.30 WIB di ruang

perina. Bayi laki-laki, usia 2 hari, berat badan sekarang 2800 gram, panjang

badan 45 cm, lingkar kepala 34 cm, lingkar dada 32 cm.

Kesan umum :

Menangis kuat, gerak aktif, tampak sesak (-), sianosis (-), ikterik (-)

Tanda vital

4

Tekanan darah : tidak dilakukan pemeriksaan

Laju jantung : 146x/menit, reguler

Pernapasan : 40x/menit

Suhu : 37,1°C (Axilla)

SpO2 : 99 %

Status Generalis

Kepala

Mesocephal, ukuran lingkar kepala 34 cm, ubun-ubun besar masih

terbuka, teraba cekung, tidak tegang, caput succadaneum (-), cephal

hematom (-), rambut hitam terdistribusi merata, tidak mudah dicabut, kulit

kepala tidak ada kelainan.

Mata

Mata cekung (-/-), palpebra oedem (-/-), sklera ikterik (-/-), konjungtiva

anemis (-/-), katarak kongenital (-/-), galukoma kongenital (-/-)

Hidung

Nafas cuping hidung (-/-), bentuk normal, sekret (-/-), septum deviasi (-)

Telinga

Bentuk normal, tulang rawan sempurna, discharge (-/-)

Mulut

Sianosis (-), trismus (-), stomatitis (-), bercak-bercak putih pada lidah dan

mukosa (+), bibir kering (-), labioschizis (-), palatoschizis (-)

Leher

Pendek, pergerakan baik, tumor(-), tanda trauma (-)

Thorax

Paru

Inspeksi :simetris dalam keadaan statis maupun dinamis, retraksi

suprasternal dan epigastrial (-), intercostalis (-), kelenjar

mammae membesar -/-

Palpasi : stem fremitus tidak dilakukan,aerola mammae teraba, papilla

mammae (+/+).

Perkusi : pemeriksaan tidak dilakukan

Auskultasi : suara nafas dasar bronkovesikuler, suara nafas tambahan (-/-),

ronkhi (-/-), wheezing (-/-), hantaran (-/-)

5

Jantung

Inspeksi : pulsasi ictus cordis tidak tampak

Palpasi : ictus cordis tidak teraba

Perkusi : batas jantung sulit dinilai

Auskultasi : bunyi jantung I-II regular, bising (-), gallop (-)

Abdomen

Inspeksi :datar

Auskultasi :bising usus (+)

Palpasi :supel, hepar tidak teraba, lien tidak teraba.

Perkusi :timpani

Tulang Belakang

Terdapat spina bifida, tampak benjolan warna kemerahan setinggi L4-L5

Genitalia

Laki-laki, testis sudah turun

Anorektal

Anus (+), diaper rash (-)

Anggota gerak

6

tangan dan kaki sempurna

Ekstremitas

Superior Inferior

Deformitas - /- - /-

Akral dingin - /- - /-

Akral sianosis - /- - /-

Ikterik - /- - /-

CRT <2 detik <2 detik

Tonus Normotoni Normotoni

Kulit

sianotik (-), ikterik (-), anemis (-), turgor kulit baik.

Refleks Primitif :

Refleks Hisap : ( +)

Refleks Rooting : ( + )

Refleks Moro : ( + )

Refleks Palmar Grasp : ( + )

Refleks Plantar Grasp : ( + )

Pemeriksaan Khusus :

BALLARD SCORE

7

8

Maturitas neuromuskuler Poin Maturitas fisik Poin

Sikap tubuh 2 Kulit 1

Jendela siku-siku 3 Lanugo 3

Rekoil lengan 3 Lipatan telapak kaki 4

Sudut popliteal 3 Payudara 3

Tanda Selempang 2 Bentuk telinga 3

Tumit ke kuping 2 Genitalia (laki-laki) 4

Total 15 Total 18

New Ballard Score = maturitas neuromuskular + maturitas fisik

= 15 + 18

= 33

Kesan : kelahiran 37 minggu

KURVA LUBCHENKO

BBL : 2800 gr

Usia Kehamilan : 38 minggu

Hasil : Sesuai Masa Kehamilan

V. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tanggal 22 Februari 2013

9

Hematologi Hasil Rujukan

Lekosit 24.600/ul10.0-26.0/ul

Eritrosit 4.7 juta/Ul3.7-6.5/ul

Hemoglobin 16.2 g/dL14.9-23.7 g/dL

Hematokrit L 45.3 %47-75 %

MCV H 96.8 U76-96 U

MCH H 38.4 pcg27-31 pcg

MCHC H 34.6 g/dL33.0-37.0 g/dL

Trombosit L 94.000/ul150-400/ul

GDS L 45 mg/dl70-160 mg/dl

VI. PERJALANAN PENYAKIT

22 Februari 2013

S: Demam (-), Kejang (-), Sesak (-), Kulit kuning (-), Kulit kebiruan (-), BAB-BAK

normal

O: KU: gerak aktif, menangis kuat, tampak sesak (-), sianosis (-)

- S : 37.20C- HR: 136 x/menit reguler- RR : 40x/ menit

Mata : Ca-/-, SI-/-Hidung : nafas cuping hidung (-)Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-)Pulmo/ SN bronkovesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-Abdomen : datar, BU (+) meningkat, supel, timpani, turgor kulit baikPunggung : terlihat benjolan kemerahan setinggi L4-L5Ekstremitas superior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoniEkstremitas inferior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoni

Dilakukan CT Scan KepalaHasil : tak tampak lesi hiperdens/hipodens, Giry dan sulci normal, ventricel III dan cornu posterior vertikel lateral dextra dan sinistra lebar, struktur mediana tak deviasi.Kesan : Ventriculomegaly

10

A: Spina BifidaVentriculomegaly

P : IVFD Dextrose 10 % Glukonas Ca 12 tpm

Ceftazid 2 x 125 mg Kompres Nacl pada spina bifida

23 Februari 2013

S: Demam (-), Kejang (-), Sesak (-), Kulit kuning (-), Kulit kebiruan (-), BAB-BAK

normal

O: KU: gerak kaktif, menangis kuat, tampak sesak (-), sianosis (-)

- S : 36.80C

- HR: 140 x/menit reguler- RR : 44x/ menit

Mata : Ca-/-, SI-/-Hidung : nafas cuping hidung (-)Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-)Pulmo/ SN bronkovesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-Abdomen : datar, BU (+) meningkat, supel, timpani, turgor kulit baikPunggung: terlihat benjolan warna kemerahan di L4-L5Ekstremitas superior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoniEkstremitas inferior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoni

A: Spina BifidaVentriculomegaly

P : Terapi lanjut

11

25 Februari 2013S: Demam (-), Kejang (-), Sesak (-), Kulit kuning (-), Kulit kebiruan (-), BAB-BAK

normal

O: KU: gerak aktif, menangis kuat, tampak sesak (-), sianosis (-)

- S : 37.50C- HR: 134 x/menit reguler- RR : 40x/ menit

Mata : Ca-/-, SI-/-Hidung : nafas cuping hidung (-)Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-)Pulmo/ SN bronkovesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-Abdomen : datar, BU (+) meningkat, supel, timpani, turgor kulit baikPunggung: tampak benjolan warna kemerahan setinggi L4-L5Ekstremitas superior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoniEkstremitas inferior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoni

A: Spina BifidaVentricomegaly

P : Terapi LanjutPersiapan Operasi VP Shunt 26 Februari 2013Cek ulang darah rutin, elektrolit, golongan darah

Hematologi Hasil Rujukan

Lekosit L 8.700/ul10.0-26.0/ul

Eritrosit 4.2 juta/Ul3.7-6.5/ul

Hemoglobin L 14.2 g/dL14.9-23.7 g/dL

Hematokrit L 38.7 %47-75 %

MCV 92.4 U76-96 U

MCH H 33.9 pcg27-31 pcg

MCHC 36.7 g/dL33.0-37.0 g/dL

Trombosit L 88.000/ul150-400/ul

Waktu Pembekuan 5.30 menit2-6

Waktu Perdarahan 2.30 menit1-3

Natrium 142,1 mmol/l135-148

Kalium 6,27 mmol/l3,6-5,5

12

Klorida 112,3 mmol/l95-108

Golongan darah, RhesusA, positif

26 Februari 2013

S: Demam (-), Kejang (-), Sesak (-), Kulit kuning (-), Kulit kebiruan (-), BAB-BAK

normal

O: KU: gerak aktif, menangis kuat, tampak sesak (-), sianosis (-)

- S : 37.50C- HR: 134 x/menit reguler- RR : 40x/ menit

Mata : Ca-/-, SI-/-Hidung : nafas cuping hidung (-)Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-)Pulmo/ SN bronkovesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-Abdomen : datar, BU (+) meningkat, supel, timpani, turgor kulit baikPunggung: tampak benjolan warna kemerahan setinggi L4-L5Ekstremitas superior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoniEkstremitas inferior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoni

A: Spina BifidaVentriculomegaly

P : Terapi lanjutOperasi VP shunt, Laporan Operasi:

o Pasien dalam keadaan GA, posisi kepala, leher, dada, abdomen dalam

satu bidang datar

o A & antiseptik di daerah lapangan operasi dan sekitarnya

o Dilakukan pemasangan VP Shunt

o Keluar LCS jernih

o Luka ditutup rapat lapis demi lapis

13

Post op VP Shunt; Benjolan kempes setelah VP ShuntInstruksi post Op dari bedah syaraf:

Observasi tanda vital dan kesadaran

Cek darah Rutin, elektrolit post op

Th/ Merotik 3x250mg

27 Februari 2013

S: Demam (-), Kejang (-), Sesak (-), Kulit kuning (-), Kulit kebiruan (-), BAB-BAK

normal

Luka operasi kering, rembesan (-), darah (-)

O: KU: gerak aktif, menangis kuat, tampak sesak (-), sianosis (-)

- S : 37.30C- HR: 158 x/menit reguler- RR : 40x/ menit

Mata : Ca-/-, SI-/-Hidung : nafas cuping hidung (-)

14

Thorak : Cor/ S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-)Pulmo/ SN bronkovesikuler +/+, Ronkhi -/-, Wh -/-Abdomen : datar, BU (+) meningkat, supel, timpani, turgor kulit baikPunggung: benjolan kembali membesar setelah op VP ShuntEkstremitas superior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoniEkstremitas inferior : akral hangat +/+, eodem -/-, CRT <2detik, normotoni

Laboratorium tanggal 26-02-2013Hematologi Hasil Rujukan

Lekosit 10.900/ul10.0-26.0/ul

Eritrosit 4.0 juta/Ul3.7-6.5/ul

Hemoglobin L 13.5 g/dL14.9-23.7 g/dL

Hematokrit L 38.1 %47-75 %

MCV 95.3 U76-96 U

MCH H 33.8 pcg27-31 pcg

MCHC H 35.4 g/dL33.0-37.0 g/dL

Trombosit L 141.000/ul150-400/ul

A: Spina BifidaVentriculomegalyPost op VP Shunt

P: Merotik 3x250 mgTerapi lain lanjutKompres Nacl pada spina bifida

15

VII. RINGKASAN DATA DASAR

A. ANAMNESIS

Pasien bayi laki-laki umur 2 hari, didapatkan bahwa pasien lahir pada

usia kehamilan 38 minggu menurut HPHT. Lahir secara normal dengan

presentasi kepala pada tanggal 21 Februari 2013 ukul 17.10. Berat badan lahir

2800 gram, panjang badan 45 cm. Lahir segera menangis, aktif, kulit

kemerahan. Suhu badan 37,1OC, nadi 146 x/menit dan kecepatan pernafasan

40 x/menit. Pada pemeriksaan fisik didapatkan bayi tampak aktif,menangis

kuat. Pemeriksaan Duboits Balla score 37 minggu.

B. PEMERIKSAAN FISIK

Kesan umum :

Menangis kuat, gerak aktif, tampak sesak (-). Demam (-).

Tanda vital

Tekanan darah : tidak dilakukan pemeriksaan

Laju jantung : 146x/menit, reguler

Pernapasan : 40x/menit

Suhu : 37,1°C (Axilla)

SpO2 : 99 %

Status Generalis

Kepala

Mesocephal, ukuran lingkar kepala 34 cm, ubun-ubun besar masih

terbuka, teraba cekung, tidak tegang.

Mata

Mata cekung (-/-), sklera ikterik (-/-), konjungtiva anemis (-/-),

Hidung

Bentuk normal, nafas cuping hidung (-/-),

Telinga

Bentuk normal, tulang rawan sempurna,

Mulut

Bercak-bercak putih pada lidah dan mukosa (+)

Leher

Pendek, pergerakan baik

16

Paru dan Jantung

Dalam batas normal

Abdomen

Dalam batas normal Tulang Belakang

Terdapat spina bifida. Tampak benjolan berwarna kemerahan setinggi L4-

L5.

Genitalia

Laki-laki, testis sudah turun

Anorektal

Anus (+), diaper rash (-)

Ekstremitas

Dalam batas normal

Kulit

sianotik (-), ikterik (-), anemis (-), turgor kulit baik.

Tanggal 22 Februari 2013

Hematologi Hasil Rujukan

Lekosit 24.600/ul10.0-26.0/ul

Eritrosit 4.7 juta/Ul3.7-6.5/ul

Hemoglobin 16.2 g/dL14.9-23.7 g/dL

Hematokrit L 45.3 %47-75 %

MCV H 96.8 U76-96 U

MCH H 38.4 pcg27-31 pcg

MCHC H 34.6 g/dL33.0-37.0 g/dL

Trombosit L 94.000/ul150-400/ul

GDS L 45 mg/dl70-160 mg/dl

VIII. DAFTAR PERMASALAHAN

17

Neonatus aterm

Spina Bifida

Ventriculomegali

IX. DIAGNOSIS BANDING

1. Neonatus aterm

DD :

- SMK (Sesuai Masa Kehamilan)

- KMK (Kecil Masa Kehamilan)

- BMK (Besar Masa Kehamilan)

2. Spina Bfida

DD :

- Okulta

- Meningokel

- Myelomeningokel

3. Ventriculomegaly

X. DIAGNOSIS KERJA

1. Neonatus aterm SMK

2. Spina Bifida Myelomeningokel

3. Ventriculomegaly

XI. TERAPI

A. TERAPI AWAL

Medikamentosa

IVFD Dextrose 10 % Glukonas Ca 12 tpm

Ceftazid 2 x 125 mg Kompres Nacl pada spina bifida

Tambahan dari bedah syaraf, post op VP Shunt : Merotik 3x250 g

PROGRAM

Evaluasi keadaan umum dan tanda vital

Awasi tanda-tanda gangguan pernapasan

Jaga kehangatan

18

Rawat tali pusat

Rawat spina bifida dengan kompres NaCl

Rencana operasi penutupan spina bifida

XII. USULAN PEMERIKSAAN

Pemeriksaan analisa LCS (tanggal 27-2-2013)

Analisa Hasil Nilai Rujukan

Warna Kuning Jernih Kuning muda-kuning

Kekeruhan Jernih Jernih

Tes Nonne Apelt Negatif negatif

Tes Pandy Negatif Negatif

Test Rivalta Negatif Negatif

pH 7,5

Berat Jenis 1.010 <1.018

Protein 9 15-45

Glukosa 51 40-75

Lekosit 0 0-5

Eritrosit 0 0

NaCl 666,9 700-750

LDH 89 <2720

Kesan : Dalam batas normal

XIII. PROGNOSIS

Quo ad vitam : dubia ad bonam

Quo ad functionam : dubia ad malam

Quo ad sanationam : dubia ad malam

19

ANALISA KASUS

Bayi laki-laki lahir aterm, secara spontan pervaginam dengan BB lahir 2800

gr, PB 45 cm, lahir segera menangis, aktif dengan kulit kemerahan. Pada pemeriksaan

fisik didapatkan benjolan kemerahan, spina bifida, setinggi L4-L5. Berdasarkan

macam-macam spina bifida, pasien ini termasuk spina bifida mielomeningokel,

keadaan di mana terjadi herniasi korda spinalis dan akar saraf membentuk kantung

yang juga berisi menings, yaitu sistem membran yang melapisi sistem saraf pusat.

Meningen tersusun atas unsur kolagen dan fibril yang elastis serta cairan

serebrospinal. Kantung ini berprotrusi melalui vertebra dan defek muskulokutaneus.

Korda spinalis sering berakhir pada kantung ini dan terbuka keluar disertai ekspose

dari kanalis sentralis. Kadang mielomeningokel disertai defek kulit atau

permukaan yang hanya dilapisi oleh selaput tipis.

Pada pasien ini, telah dilakukan CT Scan dengan kesan terdapat

Ventriculomegaly. Ventrikulomegali adalah pelebaran sistem ventrikel otak tanpa

disertai perubahan abnormal diameter biparietal. Ventrikel lateral dikatakan

mengalami ventrikulomegalin bila diameternya melebihi 10mm, sedangkan untuk

ventrikel III batasannya adalah 3mm.

LCS dapat ditemukan di ventrikel otak dan akan mengalir sampai ke bagian

medulla spinalis. Pada pasien ini terdapat ventrikulomegali dimana cairan LCS

mengisi lebih banyak pada ruang ventrikel otak tersebut, sehingga akan membuat

tekanan akan menjadi meningkat, dan dapat mempengaruhi spina bifida.

Oleh karena itu pada pasien ini telah dilakukan tindakan VP Shunting, untuk

membebaskan tekanan intrakranial yang diakibatkan oleh terlalu banyaknya cairan

serbrospinal. Cairan dialirkan dari ventrikel di otak menuju rongga peritoneum.

VP shunting menggunakan kateter silikon dipasang dari ventrikel otak ke peritonium.

20

TINJAUAN PUSTAKA

SPINA BIFIDA

 

Spina bifida merupakan suatu kelainan kongenital berupa defek pada arkus

posterior tulang belakang akibat kegagalan penutupan elemen saraf dari kanalis

spinalis pada perkembangan awal dari embrio. (10,11,14)

            Pada stadium dini pembentukan lempeng neural terbentuk celah neural yang

kemudian membentuk pipa neural. Pipa neural inilah yang kemudian menjadi jaringan

otak dan medula spinalis. Ketika dalam kandungan, jaringan yang membentuk pipa

neural tidak menutup atau tidak tertutup secara sempurna. Ini menyebabkan adanya

bagian yang terbuka pada vertebra, yang mengelilingi dan melindungi korda spinalis.

Proses penutupan pipa neural ini berlangsung selama minggu keempat kehidupan

embrio dan biasanya sebelum wanita mengetahui kehamilannya. Proses neuralisasi

mulai pada garis tengah dorsal dan berlanjut ke arah sefal dan kaudal. Penutupan yang

paling akhir terjadi pada ujung posterior yaitu pada hari ke-28.(2, 11)

            Kadang-kadang alur saraf tersebut tidak menutup, ini oleh karena kesalahan

induksi oleh chorda spinalis yang terletak dibawahnya atau karena pengaruh faktor-

faktor teratogenik lingkungan sel-sel neuroepitel. Jaringan saraf dalam hal ini tetap

terbuka ke dunia luar. Gangguan proses ini menyebabkan defek pipa neural yang

kemudian digolongkan sebagai disrafisme. Disrafisme terbagi dua yakni kranial dan

spinal. (2,11)

Disrafisme spinal / mielodisplasia adalah anomali kongenital dari spinal yang

diakibatkan oleh kegagalan fusi dari struktur-struktur pada garis tengah. Bila lesinya

hanya terbatas pada tulang (arkus) posterior baik satu atau beberapa level, kelainan ini

disebut sebagai spina bifida.(1.2,12,13)

Jika elemen saraf ikut terlibat maka akan menimbulkan paralisis dan hilangnya

sensasi dan gangguan pada sfingter. Derajat dan lokalisasi defek yang terjadi

bervariasi. Pada keadaan yang ringan mungkin hanya ditemukan kegagalan fusi satu

atau lebih dari satu arkus posterior vertebra pada daerah lumbosakral. Terkadang

kelainan ini tidak menimbulkan gejala klinis yang signifikan. (1.2,10,12,13)

Seringkali apabila terjadi defek pada arkus posterior maka akan timbul

gangguan pada permukaan kulit yang menutupinya, yang tampak seperti lesung,

seikat rambut, massa lemak atau sinus kulit.

21

Spina bifida dapat digolongkan menjadi dua tipe yakni, spina bifida okulta dan

spina bifida aperta (cystica). (1,10)

INSIDENS

Spina bifida kira-kira muncul pada 1-2 dari 1000 kelahiran hidup, tetapi bila

satu anak telah menderita maka resiko untuk anak yang lain menderita spina bifida

meningkat 2-3%. Seorang ibu yang memiliki bayi menderita spina bifida , maka

resiko hal ini terulang lagi pada kehamilan berikutnya akan meningkat. (12,14)

Spina bifida ditemukan terutama pada ras Hispanik dan beberapa kulit putih di

Eropa, dan dalam jumlah yang kecil pada ras Asia dan Afrika-Amerika. Spina bifida

tipe okulta terjadi pada 10 – 15 % dari populasi. Sedangkan spina bifida tipe cystica

terjadi pada 0,1 % kehamilan. Terjadi lebih banyak pada wanita daripada pria (3 : 2) 

dan insidennya meningkat pada orang China. (12,16)

Kelainan ini seringkali muncul pada daerah lumbal atau lumbo-sacral

junction. Tetapi juga dapat terjadi pada regio servikal dan torakal meskipun dalam

skala yang kecil. (7, 11)

Beberapa masalah yang paling sering muncul pada kasus spina bifida adalah:(5,11)

Arnold-Chiari Malformasi, 90% kasus muncul bersamaan dengan spina bifida

dimana sebagian massa otak menonjol ke dalam rongga spinal.

Hydrosefalus, 70-90% biasanya juga muncul bersamaan dengan spina bifida.

Pada keadaan ini terjadi peningkatan berlebihan dari liquor cerebrospinal.

Gangguan pencernaan dan gangguan kemih, dimana terjadi gangguan pada

saraf yang mempersarafi organ tersebut. Anak-anak sering mengalami infeksi

kronik atau infeksi berulang saluran kemih yang disertai kerusakan pada

ginjal.

Gangguan pada ekstremitas terjadi ± 30% kasus. Gangguan dapat berupa

dislokasi sendi panggul, club foot. Gangguan ini dapat terjadi primer atau

sekunder karena ketidakseimbangan otot atau paralisis.

EMBRIOLOGI DAN PATOLOGI

22

         EMBRIOLOGI

Proses pembentukan embrio pada manusia melalui 23 tahap perkembangan

setelah pembuahan setiap tahap rata-rata memakan waktu selama 2 -3 hari. Ada dua

proses pembentukan sistem saraf pusat. Pertama, neuralisasi primer, yakni

pembentukan struktur saraf menjadi pipa, hal yang serupa juga terjadi pada otak dan

korda spinalis. Kedua, neuralisasi sekunder, yakni pembentukan lower dari korda

spinalis, yang membentuk bagian lumbal dan sakral. Neural plate dibentuk pada tahap

ke 8 (hari ke17-19), neural fold terbentuk pada tahap ke 9 (hari ke 19-21) dan fusi

dari neural fold terbentuk pada tahap ke 10 (hari ke 22-23). Beberapa tahap yang

sering mengalami gangguan yakni selama tahap 8 – 10 (yakni, ketika neural plate

membentuk fold pertamanya dan berfusi untuk membentuk neural tube) hal ini dapat

menyebabkan terjadinya craniorachischisis, yang merupakan salah satu bentuk yang

jarang dari neural tube defect (NTD). (4)

Pada tahap ke 11 (hari ke 23-26), saat ini terjadi penutupan dari bagian rostral

neuropore. Kegagalan pada tahap ini mengakibatkan terjadinya anencephaly.

Mielomeningocele terjadi akibat gangguan pada tahap 12 (hari ke 26-30), saat ini

terjadi penutupan bagian caudal dari neuropore. (4)

Penelitian pada embrio tikus telah memperoleh beberapa teori unifying yang

dapat menjelaskan anomali yang terjadi pada neural tube defek. Defek yang terjadi

bersamaan seperti hidrosefalus dan malformasi otak bagian belakang seperti

malformasi Chiari II  adalah salah satu contohnya. McLone dan Naidich, pada tahun

1992, mengajukan proposal tentang teori unifying dari defek pada neural tube yang

menjelaskan anomali pada otak bagian belakang dan anomali pada korda spinalis.

Berdasarkan penyelidikan tersebut, diketahui bahwa kegagalan lipatan neural untuk

menutup sempurna, menyebabkan defek pada bagian dorsal atau myeloschisis. Hal ini

menyebabkan CSF bocor mulai dari ventrikel sampai ke kanalis sentralis dan bahkan

mencapai cairan amnion dan mengakibatkan kolaps dari sistem ventrikel. (4)

Kegagalan dari sistem ventrikel untuk meningkatkan ukuran dan volumenya

menyebabkan herniasi ke bawah dan ke atas dari otak kecil. Sebagai tambahan, fossa

posterior tidak berkembang sesuai dengan ukuran yang sebenarnya, dan neuroblas

tidak bermigrasi keluar sesuai dengan normal dari ventrikel ke korteks. (4)

Adapun teori yang lain yang menjelaskan terjadinya spina bifida yakni teori

defisiensi asam folat. Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat

23

dengan kekurangan asam folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan. Hingga

kini tidak diketahui mengapa asam folat dapat menyebabkan spina bifida.(4,5,6)

Malformasi Sistem Saraf Pusat (4)

Kehamilan hari ke - Kejadian Anomali

0 – 18 Pembentukan ektoderm,

mesoderm dan endoderm,

dan lempeng saraf

Kematian atau efek yang

tidak jelas

18 Pembentukan lempeng

saraf

Defek midline anterior

22 – 23 Penampakan optik vessel Hidrosefalus

24 – 26 Penutupan neuropore

anterior

Anencephaly

26 – 28 Penutupan neuropore

posterior

Spina bifida sistika dan

Spina bifida okulta

32 Sirkulasi vaskular Mikrosefali

33 35 Splitting dari proensefalon

untuk membentuk

telensefalon

Holoproensefalon

70 – 100 Pembentukan korpus

kalosum

Agenesis korpus kalosum

Gambar 1. Spina Bifida

24

         PATOLOGI

Penutupan neural tube terjadi selama minggu ke empat kehamilan.

      Spina Bifida Okulta

Kelainan ini hanya berupa defek yang kecil pada arkus posterior. Seringkali

kelainan jenis ini juga berhubungan dengan kelainan intraspinal, seperti perlengketan

konus medullaris dibawah L1, pemisahan dari korda spinalis (diastematomyelia) dan

kista atau lipoma dari kauda equina. (1,10)

     

Spina Bifida Aperta (cystica)

Spina bifida cystica menyebabkan masalah jika kista meningeal (meningocele)

termasuk jaringan yang memanjang kedalam kista (dalam hal ini myelomeningocele).

Kondisi ini menjadi masalah jika tubulus neural terbuka lengkap dan lapisan

epeneural terekspose sebagai myelocele atau myeloschisis.

Kerusakan neurologik secara umum berupa kelainan neurogenik pada

pencernaan dan kandung kemih yang berujung pada inkontinensia. Dengan kurangnya

input neural, vesika urinaria yang berkontraksi menyebabkan hidronefris bersama

dengan infeksi dan gagal ginjal yang dapat menjadi determinan utama pada pasien

spina bifida.

      Inervasi neurologis antara fleksor dan ekstensor pada anggota gerak bawah

menjadi tidak simetris. Secara umum terjadi ketidakseimbangan muskular yang

menyebabkan kontraktur sendi dan masalah pertumbuhan seperti dislokasi panggul

dan deformitas tulang vertebra. (5)

KLASIFIKASI

            Spina bifida digolongkan sebagai berikut :

1.   Spina Bifida Okulta

      Bentuk ini merupakan spina bifida yang paling ringan. Kelainan seperti ini

biasanya terdapat didaerah lumbosacral, sebagian besar ditutupi oleh kulit dan tidak

tampak dari luar kecuali adanya segumpal kecil rambut diatas daerah yang dihinggapi.

Pada keadaan seperti ini medula spinalis dan saraf-saraf biasanya normal dan gejala-

25

gejala neurologik tidak ditemukan. Spina Bifida Okulta sering didiagnosis secara tidak

sengaja saat seseorang mengalami pemeriksaan X-ray atau MRI untuk alasan yang

lain. Pada neural tube defek (NTD) jenis ini, tidak terjadi herniasi dari menings

melalui defek pada vertebra. Lesi yang terbentuk terselubung atau tersembunyi di

bawah kulit. Pada tipe ini juga tidak disertai dengan hidrosefalus dan malformasi

Chiari II. (4,5,10,11,12,15)

Seringkali lesi pada kulit berupa hairy patch, sinus dermal, dimple,

hemangioma atau lipoma dan kadang-kadang timbul gangguan neurologik pada regio

torakal, lumbal, dan sakral. Pada masa pertumbuhan anak-anak dapat pula ditemukan

paralisis spastik yang ringan. (4,10)  

Deteksi dini pada spina bifida okulta sangatlah penting mengingat bahwa

fungsi neurologis hanya dapat dipertahankan dengan tindakan intervensi bedah secara

dini dan tepat. (12)

Kelompok ini mencakup kelainan-kelainan : lipoma spinal, sinus dermal,

lipomielomeningokel, diastematomielia, hipertrofi filum terminale dan meningokel

sakral anterior. (2, 12)

a. Lipoma spinal

Perkembangan embriologis lipoma spinal tidak diketahui secara terperinci. 

Pada kasus–kasus ini, elemen spinal normal tetap ada namun lokasinya abnormal.

Lipoma spinal adalah keadaan di mana terdapat jaringan lemak yang masuk di dalam

jaringan saraf, sehingga terjadi kerusakan dan mengakibatkan disfungsi neurologis. (12)

Gambar 2. Gambar MRI Lipoma Spinal

Pada umumnya tidak ada kelainan neurologis, tetapi kadang terjadi, karena

dengan bertambahnya usia, lipoma akan membesar dan menekan sistem saraf. Lipoma

26

seperti ini dapat berupa lipomeningomielokel atau melekat pada meningomielokel.

Pemeriksaan radiologik dilakukan seperti pada meningokel.(2)

b. Sinus dermal

            Sinus dermal merupakan lubang terowongan (traktus) di bawah kulit mulai

dari epidermis menuju lapisan dalam, menembus duramater dan sampai ke rongga

subarakhnoid. Tampilan luarnya berupa lesung atau dimpel kulit yang kadang

mengandung sejumput rambut di permukaannya dan kebanyakan di daerah lumbal.

Biasanya kelainan ini asimptomatik, namun bila menembus duramater, sering

menimbulkan meningitis rekuren.  (12)

c. Lipomielomeningokel

Lipomielomeningokel sering kali terdeteksi sebagai suatu gumpalan lemak

pada bagian belakang tubuh terutama di daerah lumbo-sakral.  Kelainan ini kerap

dikaitkan sebagai deformitas kosmetik, namun sebenarnya ia merupakan suatu

kompleks anomali kongenital yang bukan hanya terdiri dari infiltrasi perlemakan

jaringan saraf saja, tetapi juga mengandung meningokel atau meningomielokel yang

besar. (12)

d. Diastematomielia(12)

      Diastematomielia merupakan salah satu manifestasi disrafisme spinal yang jarang

terjadi dan terdiri atas komponen-komponen  :

Terbelahnya medula spinalis menjadi dua hemikord. Duramater dapat tetap

satu atau membentuk septa.

Ada tulang rawan yang menonjol dari korpus vertebra dan membelah kedua

hemikord diatas.

Lokasi diastematomielia biasanya di daerah toraks atau torako-lumbar, dan

juga biasanya ada abnormalitas vertebra (hemivertebra). Ciri khas dari

kelainan ini adalah adanya sejumput rambut dari daerah yang ada

diastematomielia.

2.   Spina Bifida Sistika (Aperta)

27

a.  Meningokel

   Spina bifida jenis ini mengalami simpel herniasi dari menings melalui defek

pada vertebra. Korda spinalis dan akar saraf tidak ikut mengalami herniasi melalui

bagian dorsal dari  dural sac. Lesi yang timbul pada meningokel sangat penting untuk

dibedakan dengan mielomeningokel karena penanganan dan prognosisnya sangat

berbeda. Bayi yang lahir dengan meningokel biasanya pada pemeriksaan fisis

memberikan gambaran yang normal. Bayi yang lahir dengan meningokel tidak

memiliki malformasi neurologik seperti hidrosefalus dan Chiari II. Meningocele,

meninges menonjol dari pembukaan tulang belakang, dan malformasi bisa tertutup

atau mungkin tidak tertutup oleh lapisan kulit. Beberapa pasien dengan meningocele

mungkin memiliki sedikit atau tidak ada gejala sementara yang lain mungkin

mengalami gejala yang mirip dengan tertutup tabung saraf (4,6)

b.      Mielomeningokel

Mielomeningokel adalah keadaan di mana terjadi herniasi korda spinalis dan

akar saraf membentuk kantung yang juga berisi menings. Kantung ini berprotrusi

melalui vertebra dan defek muskulokutaneus. Korda spinalis sering berakhir pada

kantung ini dan terbuka keluar disertai ekspose dari kanalis sentralis. Pembukaan dari

struktur saraf tersebut disebut neural placode. Neural tube defek tipe ini adalah

bentuk  yang paling sering terjadi.                       

Gangguan neurologis seperti hidrosefalus dan malformasi Chiari II seringkali

menyertai mielomeningokel. Sebagian besar bayi dengan myelomeningocele juga

akan memiliki hydrocephalus, sebuah kondisi yang menyebabkan cairan bagian dalam

28

kepala meningkat, dan menyebabkan tekanan di dalam kepala meningkat dan tulang

tengkorak akan menjadi lebih besar dari ukuran normal. Sebagai tambahan,

mielomeningokel memiliki insidens yang tinggi sehubungan dengan malformasi

intestinal, jantung, dan esofagus, dan juga anomali ginjal dan urogenital. Bayi yang

lahir dengan mielomeningokel memiliki orthopedic anomalies pada extremitas bawah

dan anomali pada urogenital melalui keterlibatan akar saraf pada regio sakral. (4)

Tampak benjolan digaris tengah sepanjang tulang belakang. Kebanyakan

mielomenigokel berbentuk oval dengan sumbu panjangnya berorientasi vertikal.

Lokasi terbanyak adalah di daerah torakolumbal dan frekuensi makin berkurang

kearah distal.   Kadang mielomeningokel disertai defek kulit atau permukaan    yang

hanya dilapisi oleh selaput tipis. Kelainan neorologik bergantung pada tingkat, letak,

luas dan isi kelainan tersebut, karena itu dapat berupa paraplegia, paraparesis,

monoparesis, inkotinensia urin dan alvi, gangguan sensorik serta gangguan refleks. (2,13)

Gambar 4. Mielomeningokel (15)

DIAGNOSIS

Anamnesis

Diagnosis spina bifida dapat diketahui melalui analisa riwayat kesehatan dari

individu tersebut (jika bukan bayi), riwayat kesehatan keluarga dan penjelasan yang

detail tentang kehamilan dan kelahiran. (5)

Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda

spinalis dan akar saraf yang terkena. Beberapa anak memiliki gejala ringan atau tanpa

gejala, sedangkan yang lain mengalami kelumpuhan pada daerah yang dipersarafi

oleh korda spinalis. (15)

a. Spina bifida okulta (2, 14)

Sering kali asimtomatik

29

Tidak ada gangguan pada neural tissue

Regio lumbal dan sakral

Defek berbentuk dimpel, seberkas rambut, nevus

Gangguan traktus urinarius (mild)  

b. Spina bifida aperta (14)

Meningokel

o Tertutupi oleh kulit

o Tidak terjadi paralisis  

Mielomeningokel

o Tidak tertutup oleh kulit, tetapi mungkin ditutupi oleh membran yang

transparan

o Terjadi paralisis  

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan neurologis pada bayi cukup sulit; terutama untuk membedakan

gerakan volunter tungkai terhadap gerakan reflektoris. Diasumsikan bahwa semua

respons gerakan tungkai terhadap rangsang nyeri adalah refleksif; sedangkan adanya

kontraktur dan deformitas kaki merupakan ciri paralisis segmental level tersebut. (12)

Cara pemeriksaannya : bayi ditelungkupkan di lengan pemeriksa, anggota

gerak bawah bayi disisi lengan bawah pemeriksa. Yang dinilai adalah letak scapula,

ukuran leher, bentuk tulang belakang dan gerakan. (1, 10)

Pemeriksaan Penunjang

Metode skrining tersering untuk mendiagnosis spina bifida selama kehamilan

adalah skrining serum alfa feto protein maternal (MSAFP) pada trimester kedua, dan

ultrasonogafi.

Skrining MSAFP mengukur tingkat dari protein yang disebut alfa feto protein

(AFP) yang dibentuk secara alami oleh fetus dan plasenta. Selama kehamilan

normal sejumlah kecil dari AFP biasanya melintasi plasenta dan memasuki

peredaran darah ibu. Namun jika terdapat peningkatan yang abnormal dari protein

ini pada peredaran darah ibu mengindikasikan bahwa fetus mengalami defek pada

vertebra. Namun demikian uji MSAFP ini tidak spesifik untuk spina bifida dan uji

ini tidak dapat menentukan secara defenitif akan adanya masalah dengan fetus.

30

Dengan demikian bila terdeteksi peningkatan AFP dianjurkan untuk melakukan

pemeriksaan tambahan seperti Ultrasonografi atau Amniosentesis untuk

menegakkan diagnosa.(8)

Ultrasonografi dapat memberikan informasi mengenai penyebab peningkatan AFP

antara lain kelainan pada fetus ataupun jumlah fetus yang lebih dari satu. Pada

spina bifida akan tampak vertebra yang terbuka atau kelainan yang tampak pada

otak bayi yang menindikasikan Spina bifida. (8)

Gambar 5. Teknik Amniosintesis (8)

Pada Amniosintesis dilakukan pemeriksaan AFP yang berasal dari cairan amnion

yang langsung diambil dari kantong amnion dengan menggunakan jarum.              

Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan berikut :

  X- Ray tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan

  CT scan atau MRI tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan luas

dan lokasi kelainan (15)

PENANGANAN

Tidak ada penanganan yang sempurna untuk spinabifida karena kerusakan

jaringan syaraf tidak bisa diganti atau diperbaiki. Tindakan pertama ditujukan pada

perbaikan keadaan umum dan mencegah pecahnya mielomeningokel. Tindakan yang

dilakukan untuk kasus mielomeningokel adalah operasi untuk menutup defek yang

ada. Tindakan pembedahan untuk menutup defek pada spinal biasanya dilakukan

dalam 24 jam pertama setelah kelahiran untuk meminimalkan infeksi dan memelihara

fungsi dari spinal kord. Pemberian antibiotik yang berspektrum luas memungkinkan

untuk menunda tindakan operasi sampai beberapa saat. Tindakan operasi penutupan

ini dapat dilakukan bersamaan dengan operasi pintas bila kasus tersebut juga disertai

dengan hidrosefalus yang masif. Kadang pembedahan shunting untuk memperbaiki

31

hidrosefalus akan menyebabkan berkurangnya mielomeningokel secara spontan.

Tujuan operasi adalah menutup medulla spinalis dengan lapisan jaringan untuk

mencegah masuknya bakteri dari kulit,mencegah kebocoran liquor serta

mempertahankan fungsi neurologis dari kerusakan berkelanjutan.

            Penutupan benjolan yang pecah harus dikerjakan sedini mungkin untuk

mencegah meningitis atau kontaminasi. Bila benjolan masih utuh, pembedahan dapat

ditunda sampai berusia 5-6 bulan. Selama menunggu pembedahan, perawatan

keadaan umum bayi diutamakan ssambil mencegah kontaminasi pada benjolan,

biasanya bayi dibaringkan telungkup dan benjolan mielomeningokel ditutup dengan

kain steril yang dibasahi larutan salin atau garam fisiologis. (2,4,5,9))

                Pada kelainan dengan sinus spinal pembedahan hanya dikerjakan bila

dikhawatirkan kemungkinan infeksi retrograd. Pembedahan dilakukan dengan eksisi

seluruh sinus dan kista dermoid yang menyertainya. Pada kelainan dengan lipoma

lumbosakral, pembedahan sebaiknya segera dilakukan karena makin kecil lipoma

makin mudah eksisi dikerjakan. Disamping itu lipoma dapat terus membesar baik

kedalam kanalis spinalis maupun ke luar .

            Tujuan pembedahan adalah membebaskan mileum dari perlengketan yang ada

sesudah lipoma dieksisi semaksimal mungkin. Pada umumnya pembedahan tidak

sederhana karena batas antara jaringan syaraf dan jaringan lipoma sukar dibedakan

karena timbul fibrosis sehingga diperlukan tindakan bedah mikro. (14)

                Upaya pencegahan dan mengurangi risiko terjadinya defek tuba neuralis dapat

dilakukan dengan mengkonsumsi vitamin asam folat. Konsumsi asam folat pada

periode peri konsepsi dapat mengurangi kejadian defek tuba neuralis sebesar 50% -

70%. Asam folat adalah vitamin B yang tersedia pada bahan makanan sehari-hari

seperti sayuran hijau, kacang buncis, padi, hati, ragi, dan beberapa buah seperti jeruk.

Meskipun seseorang yang mengkosumsi sayur mayur dan daging segar akan

mencerna sebanyak 2 mg setiap harinya, ternyata tidak semua wanita hamil

memperoleh asupan asam folat yang adekuat dari diet sehari-hari ini. Pada orang

dewasa normal, asupan harian yang direkomendasikan yaitu sebesar 400 mcg. dan

pada wanita hamil, menyusui, serta pada pasien dengan laju pergantian sel yang tinggi

seperti pada pasien anemia hemolitik membutuhkan asam folat sebesar 500-600 mcg

atau lebih setiap harinya. Asam folat dalam bentuk suplementasi dan bahan makanan

alami ternyata memiliki perbedaan dalam hal penyerapan dan ketersediaan didalam

tubuh. (3,5,7,14)

32

            Wanita yang tidak merencanakan hamil dalam waktu dekat dapat

mengkonsumsi asam folat sebesar 400 mikrogram  perhari, dan apabila hamil dapat

dilanjutkan hingga minggu ke-12 kehamilan. Wanita yang memiliki anak dengan

spina bifida, atau riwayat spina bifida atau penyakit neural tube lain dapat

mengkonsumsi 10 dosis atau 4000 mikrogram perhari selama 1-3 bulan sebelum

hamil. Sumber asam folat dapat ditemukan pada buah-buahan, sayur-sayuran, kacang-

kacangan atau sereal. Hingga kini tidak diketahui mengapa asam folat dapat

mencegah spina bifida. (3,5,7,14)

PROGNOSIS

Prognosis tergantung dari tipe spina bifida, jumlah dan beratnya abnormalitas,

dan semakin jelek apabila disertai dengan paralisis, hidrosefalus, malformasi Chiari II

dan defek kongenital lain. Dengan perawatan yang sesuai, banyak anak dengan spina

bifida dapat hidup sampai dewasa.(7)

Mielomeningokel merupakan spina bifida dengan prognosis yang jelek.

Setelah dioperasi mielomeningokel memiliki harapan hidup 92 %.

Ventriculoperitoneal Shunt (VP Shunt)

Cairan serebrospinal adalah cairan yang berada diotak dan sterna serta ruang

subrachnoid yang mengelilingi otak dan medulla spinalis. Cairan serebrospinal

mempunyai tekanan yang konstan, dan seluruh ruangan berhubungan satu sama lain

Secara anatomis, cairan serebrospinal ditemukan dalam ruang-ruang otak

(ventrikel otak), yaitu pada:

Ruang subarakhnoid

Ventrikel otak

Kanal sentralis medula spinalis.

Cairan ini dihasilkan oleh pleksus khoroid yang terdapat pada atap ventrikel

ketiga dan ke empat dan pada dinding medial ventrikel lateral. Cairan serebrospinal

33

dihasilkan secara aktif dan dalam keadaan normal diimbangi oleh absorbsi kembali ke

dalam darah.

Aliran cairan serebrospinal adalah sebagai berikut: dari ventrikel lateral cairan

serebrospinal mengalir ke ventrikel III dan disini jumlah cairan serebrospinal akan

bertambah lebih banyak. Dari ventrikel III cairan serebrospinal mengalir

melalui akuaduktus Sylvii ke dalam ventrikel IV yang juga menghasilkan cairan

serebrospinal. Cairan serebrospinal kemudian keluar melalui foramen

Magendie dan Luschka masuk ke dalam ruang subarakhnoid. Di ruang subarakhnoid

serebrospinal mengalir ke dalam sinus venosus kranial melalui vili arakhnoid yang

merupakan berkas pia arakhnoid yang menembus duramater untuk kemudian terletak

dalam sinus venosus kranial dan kebawah di sekitar medula spinalis.

Apabila salah satu foramen ventrikel otak mengalami penyumbatan maka

cairan serebro-spinalnya akan terus bertambah, akibatnya ventrikel otak membesar

karena tekanan cairan serebrospinal. Pembesaran ventrikel otak akan menekan unsur-

unsur saraf di sekitar ventrikel. Akibatnya fungsi otak terganggu. Bila hal ini terjadi

pada bayi baru lahir (neonatus), maka kepala bayi tersebut menjadi sangat besar.

Keadaaan patologis ini disebut hidrosefalus.

Nilai normal cairan1. Jumlah total 120 ml2. Tekanan 60-150 mmH2O/l3. 200-300 mg protein/l4. 2,8 – 4,4 mmol glukosa /l

Fungsi utama cairan LCS : Melindungi otak dan medulla spinalis

Mempertahankan tekanan di dalam tengkorak konstan

Membuang sampah dan substansi beracun.

Ventrikulomegali adalah pelebaran sistem ventrikel otak tanpa disertai

perubahan abnormal diameter biparietal. Ventrikel lateral dikatakan mengalami

ventrikulomegalin bila diameternya melebihi 10mm, sedangkan untuk ventrikel tiga

batasannya adalah 3mm

34

Ventriculoperitoneal Shunt adalah prosedur pembedahan yang dilakukan

untuk membebaskan tekanan intrakranial yang diakibatkan oleh terlalu banyaknya

cairan serbrospinal. Cairan dialirkan dari ventrikel di otak menuju rongga

peritoneum2,8. VP shunting menggunakan kateter silikon dipasang dari ventrikel otak

ke peritonium. Kateter dilengkapi katup pengatur tekanan dan mengalirkan

CSS satu arah yangkemudian diserap oleh peritonium dan masuk ke aliran darah.

Deskripsi prosedur VP Shunt

Prosedur pembedahan ini dilakukan di dalam kamar operasi dengan anastesi

umum selama sekitar 90 menit.

Rambut dibelakang telinga anak dicukur, lalu dibuat insisi tapal kuda di

belakan telinga dan insisi kecil lainnya di dinding abdomen.

Lubang kecil dibuat pada tulang kepala, lalu selang kateter dimasukkan ke

dalam ventrikel otak.

Kateter lain dimasukkan ke bawah kulit melalui insisi di belakang telinga,

menuju ke rongga peritoneum.

35

Sebuah katup diletakkan dibawah kulit di belakang telinga yang menempel

pada kedua kateter. Bila terdapat tekanan intrakranial meningkat, maka CSS

akan mengalir melalui katup menuju rongga peritoneum.

Komplikasi Ventriculoperitoneal Shunt

Sejumlah komplikasi dapat terjadi setelah pemasangan ventriculoperitoneal

shunt untuk manajemen hidrosefalus. Komplikasi ini termasuk infeksi, blok, subdural

hematom, ascites, obstruksi saluran traktus gastrointestinal, perforasi organ berongga,

malfungsi, atau migrasi dari shunt. Migrasi dapat terjadi pada ventrikel lateralis,

mediastinum, traktus gastrointestinal, dinding abdomen, vagina, dan scrotum5,6,7,8,9.

DAFTAR PUSTAKA

1. Alexander MA. Spina Bifida. Available at

http://kidshealth.org/parent/system/ill/spina_bifida.html. Accesed on

August 2007.

2. De Jong W. Sistem Saraf. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 2. Jakarta.

EGC. 2004 : 1098.

3. Ellenbogen RG. Neural Tube Defects in the Neonatal Period.

Available at http://www.emedicine.com/ped/topic2805.htm. Acceses

on September 2007.

36

4. Driscoll J. Spina Bifida. Available at

http://en.wikipedia.org/wiki/Spina_bifida. Accesed on September

2007.

5. Foster MR. Spina Bifida. Available at

http://www.emedicine.com/orthoped/topic557.htm . Accesed on August

2007

6. Griffin M. Occupational Theraphy Revision Notes. Available at

http://www. otdirect.co.uk/bifida.hml . Accesed on September 2007.

7. Herdiana Y. Asam Folat Cegah Bayi Lahir Cacat.  Available at

http://neuro-ugm.com/index.php?

option=com_content&task=view&id=31&Itemid=2. Accesed on

August 2007.

8. Mayo Foundation for Medical Education and Research. Spina Bifida.

Available at http://www.mayoclinic.com/health/spina. Accesed on

August 2007.

9. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Spina Bifida

Fact Sheet. Available

athttp://www.ninds.nih.gov/disorders/spina_bifida/

detail_spina_bifida.htm. Accesed on August 2007.

10. Rasjad C. Penyakit Lesi Medulla Spinalis. Pengantar Ilmu Bedah

Orthopedi. Edisi 2. Makassar. Bintang Lamumpatue. 2003: 273-4

11. Sadler TW. Susunan Saraf Pusat. Langman Embriologi Kedokteran.

Edisi 5. Jakarta. EGC. 1993 : 141-4, 344-6.

12. Satyanegara. Disgrafisme Spinal. Ilmu Bedah Saraf.  Edisi 3. Jakarta.

PT. Gramedia Pustaka Utama. 1998 : 301-5

13. Schwarts SI. Neurosurgery.  Principles of Surgery. 7th Edition. New

York. 2000 : 904-22.

14. Spina Bifida Association of America. Spina Bifida. Available at

http://www.marchofdimes.com/pnhec/4439_1224.asp. Accesed on

August 2007.

15. Suhadi B. Spina Bifida.  Available at

http://www.medicastore.com/med/ detail_pyk. Accesed on August

2007

37

38