Sirosis Hepatic

Sirosis Hepatic

• Suatu keadaan patologis yang menggambarkan akhir fibrosis hepatik yang berlangsung progresif yang ditandai dengan distorsi dari arsitektur hepar dan pembentukan nodulus regeneratif.

Epidemiologi

• Lebih dari 40% pasien sirosis asimtomatis. • Keseluruhan insidensi sirosis di Amerika diperkirakan

360 per 100.000 penduduk. Penyebabnya sebagian besar akibat penyakit hati alkoholik maupun infeksi virus kronik.

• Hasil penelitian lain menyebutkan perlemakan hati akan mengakibatkan nonalkoholik steatohepatitis ( NASH , prevalensi 4%)dan berakhir sirosis hati dengan prevalensi 0,3%.

• Prevalensi sirosis hati akibat alkoholik steatohepatitis dilaporkan 0,3% juga.

• Di Indonesia data prevalensi sirosis hati belum ada, hanya laporan-laporan dari beberapa pusat pendidikan saja. RS Dr.Sardjito Yogyakarta jumlah pasien sirosis hati berkisar 4,1% dari pasien yang dirawat di Bagian Penyakit Dalam dalam kurun waktu 1 tahun (2004) (tidak dipublikasi). Di Medan dalam kurun waktu 4 tahun di jumpai pasien sirosis hati sebanyak 819 (4%) pasien dari seluruh pasieb di Bagian Penyakit Dalam.

Etiologi

• Alkoholik • Hepatitis B• Hepatitis C• Hepatitis autoimun• Nonalkoholik steatohepatitis• Bilier : -Sirosis bilier primer

-Obstruksi bilier -Kolangitis sklerosis primer -Kolangiopati autoimun

• Infeksi virus kronik• Penyakit keturunan dan Metabolik :

-Hemokromatosis -Penyakit Wilson

-Defisiensi α1-antitripsin• Sirosis Kriptogenik

Patologi dan Patogenesis

Sirosis alkoholik ditandai dengan:• pembentukan jaringan parut yang difus• kehilangan sel-sel hati yang uniform• dan sedikit nodul regeneratif. Tiga lesi hati utama akibat induksi alkohol:-Perlemakan hati alkoholik-Hepatitis alkoholik-Sirosis alkoholik.

• Steatosis atau perlemakan hati, hepatosit terenggang oleh vakoula lunak dalam sitoplasma berbentuk makrovesikel yang mendorong inti hepatosit ke membran sel.

• Fibrosis perivenular berlanjut menjadi sirosis panlobular akibat masukan alkohol dan destruksi hepatosit yang berkepanjangan.

• Fibrosis yang terjadi dapat berkontraksi di tempat cedera dan merangsang pembentukan kolagen.

• Di daerah periportal dan perisentral timbul septa jaringan ikat seperti jaring yang menghubungkan triad portal dengan vena sentralis.

• Jalinan jaringan ikat halus ini mengelilingi massa kecil sel hati yang masih ada yang kemudian mengalami regenerasi dan membentuk nodulus. Namun demikian kerusakan sel yang terjadi melebihi perbaikannya.

• Penimbunan kolagen terus berlanjut, ukuran hati mengecil, berbenjol-benjol (nodular) menjadi keras, terbentuk sirosis alkoholik

• Gambaran patologi hati biasanya mengkerut, berbentuk tidak teratur, dan terdiri dari nodulus sel hati yang dipisahkan oleh pita fibrosis yang padat dan lebar. Gambaran mikroskopik konsisten dengan gambaran makroskopik. Ukuran nodulus sangat bervariasi, dengan sejumlah besar jaringan ikat memisahkan pulau parenkim regenerasi yang susunannya tidak teratur.

Manifestasi Klinis

Gejala awal sirosis kompensata:• mudah lelah • selera makan berkurang• perasaan perut kembung• mual• berat badan menurun• pada pria terjadi impotensi,testis mengecil,buah

dada membesar(gynecomastia),dan hilangnya dorongan seksualitas

Sirosis dekompensata gejalanya lebih menonjol terutama bila timbul komplikasi kegagalan hati dan hipertensi porta meliputi:

• hilangnya rambut badan• gangguan tidur• demam yang tak begitu tinggi• ikterus dengan air kemih berwarna seperti teh pekat• muntah darah atau melena• epistaksis

Temuan klinis :• spiderangioma pada bahu,muka,dan lengan atas• eritema palmaris• jari gada• ginekomastia• atrofi testis hipogonadisme• hepatomegali• splenomegali• asites• fetor hepatikum• ikterus pada kulit dan membran mukosa

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Laboratorium:• SGOT-SGPT• Alkali fosfatase(ALP)• Gamma Glutamil Transpeptidase (GGT)• BilirubinPemeriksaan USGCT-Scan

Radiologi

• Radiografi pada pasien dengan sirosis digunakan untuk mencari kelainan, seperti :– Skrining asites– Mencari ada tidaknya perforasi pada pasien

dengan suspek peritonitis bakterial– Memonitoring adanya distensi pada usus pada

pasien yang mempunyai penyakit akut seperti pada dekompensasi atau pendarahan varises

Ascites

1

Shunt pada Vena Azigos

2

Ascites dan Effusi Pleura kanan

3

Varises Esofagus

4

Varises di Gasto-esophageal Junction

5

USG

• USG dengan kombinasi color flow, adalah alat untuk mendiagnosis yang paling sering digunakan untuk skrining dan mengevaluasi pasien dengan sirosis.

• Untuk melihat morfologi karakteristik dari sirosis :– Kontur hepar– Tekstur hepar– Adanya pembuluh darah kolateral– Dan hemodinamik dari pembuluh darah

Tekstur kasar & Pembesaran lobus kiri

1

Kontur Irreguler pada Lobus kiri

2

Nodul Hepar dan Ascites

3

R = Ginjal

Splenomegali

4

Trombus pada Vena Portal dan Ascites

5

Peningkatan flow pada Arteri Hepatik

6

Reverse Pembuluh darah Portal

7

Adanya Splenorenal Shunt

8

Splenorenal Shunt dengan aliran kontinu

9

Splenorenal Shunt dengan Color flow

10

Splenorenal Shunt. Kolateral di regio Perisplenik

11

Vena Paraumbilical Patent

12

Karsinoma Hepatoseluler

13

Skrining Sirosis

14

Multi Fokal Hepatocellular Carsinoma

15

Multi Focal Hepatocelluler Carsinoma pada Sirosis Alkoholik

16

Angiografi

• Penggunaan angiografi pada sirosis :– Melihat sirkulasi pada hepar yang terkena sirosis– Melihat vaskularisasi tumor– Melihat AV shunt pada karsinoma hepatoseluler

“Cork screw” Configuration

Prominent kolateral dan Kalsifikasi Vena Portal

Vena Hepatik Wedge Pressure

Arteri Mesentrika Superior, Injeksi pada fase vena, tampak kalsifikasi di

Vena Portal

Splenoportography

Injeksi pada Vena Hepatik = Opasitas di Vena Hepatika & Vena portal, Pewarnaan Parenkim =

Hepatofugal flow

CT Scan

Pembesaran Lobus kiri & kauda. Pembuluh darah berliku-liku

Pembesaran Lobus Kiri & kauda.

Irregulariti lobus kiri

Penebalan & edema dinding usus

Edema Kolon

Penebalan dinding GB, Splenomegali, Ascites

Mesentrika edema

Pembuluh darah kolateral di esofagus bawah

Varises Esofagus

Kolateral Vena Paraumbilikal

Pembuluh darah superfisial beranastomosis dengan pembuluh darah

paraumbilical

Komplikasi

• Hematemesis melena oleh karena pecahnya varises esophagus/cardia

• Ascites • Peritonitis Bakterial Spontan• Ensefalopati hepatic, merupakan kelainan

neuropsikiatri akibat disfungsi hati. • Sindroma Hepatorenal,terjadi gangguan fungsi ginjal

akut berupa oligouri, peningkatan ureum, kreatinin, tanpa adanya kelainan organik ginjal.

Terapi Tatalaksana pasien sirosis yang masih kompensata

ditujukan untuk mengurangi progresi kerusakan hati.• Pemberian asetaminofen,kolkisin,dan obat herbal bisa

menghambat kolagenik.• Hepatitis autoimun bisa diberikan steroid atau

imunosupresif• penyakit hati non alkoholik:menurunkan berat badan akan

mencegah terjadinya sirosis• hepatitis B: diberikan interferon alfa dan lamivudin• hepatitis C kronik:kombinasi interferon alfa dengan

ribavirin

Tatalaksana sirosis dekompensata:• ascites : tirah baring,diet rendah garam,obat-obatan

diuretik seperti spironolakton,furosemid• ensefalopati hepatik : laktulosa membantu pasien

untuk mengeluarkan amonia.Neomisin bisa digunakan untuk mengurangi amonia

• varises esofagus : sebelum berdarah dan sesudah berdarah dapat diberikan propanolol.Waktu perdarahan akut bisa diberikan preparat somatostatin atau okreotid kemudian diteruskan dengan tindakan skleroterapi atau ligasi endoskopi

• Peritonitis bakterial spontan:antibiotik seperti sefotaksim IV,amoksilin atau aminoglikosida

• sindrom hepatorenal : mengatur keseimbangan garam dan air

• terapi defitinif : transplantasi hati