Upload
cora-balaban-popa
View
342
Download
7
Embed Size (px)
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
1/61
Leziuni distroficeDistrofii, staza biliara, steatoza, boala Gaucher,
boala Niemann-Pick
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
2/61
Distrofia
Definitie= alterarea morfologica a structurii
celulare normale din cauza unor tulburari
metabolice sistemice sau localizate.
Distrofia = dis + trofia
(anomalie) (a hrani/a nutri)
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
3/61
- Distrofia hidroprotidica - in rinichi
- Distrofia hialinain ovar
- Distrofia fibrinoida
- Distrofia amiloidaovar, splina
- Staza biliara in ficat- Steatoza hepatica
- Boala Gaucher
- Boala Niemann-Pick
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
4/61
Distrofia hidroprotidica
Definitie:Modificari ale volumului si morfologiei
celulare prin alterarea structurilor intracelulare din
diferite cauze ce perturba metabolismul celular sau
tisular.
Primele modificari ultrastructurale se petrec la nivelul
mitocondriilor si RER. In MO, nu se pot diferentiaorganitele intracelulare, insa aspectul general al
celulei poate sugera prezenta alterarilor metabolice.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
5/61
Depletie ATPAlterarea balantei hidro-electrolitice (pompe
ATP-dependente)apa si sodiul intra in celulabalonizare
celularaalterarea structurilor intracitoplasmatice cu
balonizarea mitocondriilor, degenerarea RER, cresteconcentratia Ca intracelular cu activarea intracelulara a
enzimelor lizozomaledegradarea proteinelor intracelulare,
autodigestia celulei.
Aceste leziuni pot imbraca diverse aspecte morfopatologice,
de la simpla intumescenta clara (leziune incipienta reversibila
ce poate evolua catre intumescenta tulbure) mergand la
intumescenta tulbure, distrofie vacuolara, , distrofie granulara
si distrofie granulo-vacuolara.
Delimitarea neta intre aceste tipuri de leziuni este didactica,
practic in interiorul celulelor modificarile sunt combinate si in
fazele avansate vorbim despre distrofia granulo-vacuolara.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
6/61
Distrofia hidroprotidica
Evolutiv in cadrul proceselor degenerative,
celulele isi pot pastra resursele functionale si
aspectul structural (leziune revesibila) dar, cand
actiunea agentului etiologic este indelungata si
severa, modificarile structurale pot ajunge pana
la necroza/moarte celulara (leziune ireversibila).
Leziunile ireversibile sunt sugerate de aparitiamodificarilor nucleare: anizocarie, cariopicnoza,
carioliza, cariorhexis.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
7/61
Distrofia hidroprotidica in rinichi
Leziunile distrofice se intalnesc la nivelul
celulelor epiteliale ale tubilor renali.
Cauze:tubulonefroze, cauze toxice/infectioase,
alterari ale filtrarii glomerurale, septicemii,
intoxicatii.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
8/61
Distrofia hidroprotidica in rinichi
Macroscopic: rinichi mariti in volum si greutate, capsularenala destinsa sub tensiune, parenchim cu aspect mat,consistenta si elasticitate scazute, creste friabilitatea,aspect de carne fiarta.
Microscopic: leziunile se observa in celulele epiteliale dela nivelul tubilor renali secretori si ansa Henle,respectand corpusculii Malpighi si tubii colectori .
Astfel: celule balonizate cu fine granulatii in citoplasma,uneori vacuole intracitoplasmatice ce nu se coloreaza,citoplasma se agrega sub forma de bride in jurulacestor vacuole.
Nucleii pot aparea picnotici si inegali, demarcandtrecerea spre leziuni ireversibile.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
9/61
Distrofie granulo-vacuolara in epiteliul tubular renal.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
10/61
Distrofie granulo-vacuolara in epiteliul tubular renal
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
11/61
- Distrofia hidroprotidica - in rinichi
- Distrofia hialinain ovar
- Distrofia fibrinoida
- Distrofia amiloidaovar, splina
- Staza biliara in ficat- Steatoza hepatica
- Boala Gaucher
- Boala Niemann-Pick
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
12/61
Distrofia hialinaDefinitie:Modificare histologica ce se caracterizeaza prin
precipitarea proteinelor celulare si/sau plasmatice si depunerea pestructurile interstitiale(subst. fundamentala, fibre de colagen, fibre
de reticulina). Se acumuleaza de obicei extracelular, rareori
intracelular.
Hialinul= material omogen, translucid, acidofil, acelular. (gr. hyalos-
sticla, oglinda, transparent)
Cauze de aparitie a hialinului:
- Procese patologice cronice: cicatrici vechi, organizarea trombilor,
nefropatii glomerurale, tumori benigne/maligne, hepatite
virale/toxice
- Poate reprezenta un proces fiziologic de imbatranire a unor
tesuturi: involutia corpului galbencorp albicans, hialinoza
arterelor uterine la menopauza, sau artere din alte tesuturi la
persoanele in varsta
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
13/61
Distrofia hialina a ovarului
Macroscopic: Aspect albicios, dur, sticlos, bine delimitat pesuprafata ovarului sau pe sectiune.
Microscopic:Diagnostic de organ: Ovarul: prezinta la periferie
capsula formata din fibre conjunctive dispuse paralel, corticalacu multipli foliculi ovarieni aflati in diferite stadii evolutive
dispusi intr-o stroma densa, bogat celulara. Medulara este
formata din tesut conjunctiv lax cu numeroase vase sanguine.
Diagnostic de leziune:
Ovarul contine formatiuni cu contur policiclic, omogene,
eozinofile, alungite, continand rare fibrocite. Se observa zone
cu aspect de membrane ondulate, cerebriforme, si vase cu
lumene permeabile si pereti omogen ingrosati prin aceeasi
depunere acidofila.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
14/61
Hialin in ovarcorp albicans
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
15/61
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
16/61
- Distrofia hidroprotidica - in rinichi
- Distrofia hialinain ovar
- Distrofia fibrinoida
- Distrofia amiloidaovar, splina
- Staza biliara in ficat- Steatoza hepatica
- Boala Gaucher
- Boala Niemann-Pick
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
17/61
Distrofia fibrinoida
Definitie: Modificare histologica ce se caracterizeaza prindepunerea extracelulara de fibrinoid,un material asemanator
fibrinei, cu aspect omogen, fin granular sau filamentos,
acelular, acidofil, PAS pozitiv.
Fibrinoidul = are afiniati tinctoriale si aspect microscopic
asemanator fibrinei; compozitie biochimica din fibrina,
gamaglubuline, proteine, MPZ, resturi nucleare.
Diferentierea de fibrina se face prin coloratia Weigert (negativa (-)
pentru fibrinoid), si coloratia PAS cu diastaza pentru
diferentiere acumularii de MPZ (+ pentru fibrinoid).
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
18/61
Distrofia fibrinoida
Fibrinoidul apare in:boli imune de tipul: LES, reumatismpoliarticular, poliarterita nodoasa, reactii de hipersensibilitate,dermatomiozita, sclerodermie.
Microscopic: Diagnostic de organ:tesut conjunctiv fibrosmarginit de tesut adipos, ce poate aparea in diferite structuri.
In cazul de fata, recoltarea s-a facut periarticular.
Diagnostic de leziune: tesut conjunctiv dens in care se gasescmase acidofile, PAS pozitive, omogene, fin granulare /filamentoase, de intindere variabila uneori cu usor infiltratinflamator cronic. Daca celulele inflamatorii sunt abundente, cuPMN, macrofage, limfocite, plasmocite, vorbim de necrozafibrinoida.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
19/61
Depozite de fibrinoid in sinovita reumatoida. Poate fi insotita de sinovita exudativa si difuz
proliferativa.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
20/61
Necroza fibrinoida in peretele unei
arteriole renale la un pacient cu LES si
sindrom hemolitic uremic. Se observa
lipsa reactiei inflamatorii in peretele
vasului.
Necroza fibrinoida intr-o artera.
Infiltrat inflamator cu neutrofile.Poliangeita microscopica.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
21/61
- Distrofia hidroprotidica - in rinichi
- Distrofia hialinain ovar
- Distrofia fibrinoida
- Distrofia amiloidaovar, splina
- Staza biliara in ficat- Steatoza hepatica
- Boala Gaucher
- Boala Niemann-Pick
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
22/61
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
23/61
Distrofia amiloida
Definitie: Degenerescenta protidica cu depunerea in tesutulinterstital a unei substante omogene, amorfe denumita amiloiddupa colorarea asemanatoare cu iod asemanator amidonului.
Se identifica prin colorare ortocromatica cu rosu de Congo siobservarea in lumina polarizata, in galben cu picrofuxina Van
Gieson si da reactie metacromaticase coloreaza diferit fata de
colorant rosu-violaceu cu violet de metil sau de gentiana.Din punct de vedere al compozitiei sunt descrise 15 forme distincte
de amiloid, cele mai frecvente fiind:
tipul AL (amiloid light chain) contine lanturi de imunoglobuline - tip
kappa si lambda
tipul AA (amyloid associated) contine o proteina sintetizata de ficat,
fara structura imunoglobulinica
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
24/61
Amiloid in ficat rosu de Congo. Birefringenta
verde in lumina polarizata (medalion).
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
25/61
Distrofia amiloida in rinichi
Macroscopic: rinichii sunt mariti de volum, au suprafata neteda sau usor
neregulata, consistenta crescuta; sunt palizi; pe suprafata de sectiune
corticala este mata, palida, ingrosata, de culoare cenusiu deschis si cu
aspect ceros.
Microscopic: Diagnostic de organ - rinichiul este un organparenchimatos, constituit din:
Corticala: glomeruli (ghem capilar cu hematii si nuclei ai
celulelor endoteliale si mezangiale, capsula Bowman cu
epiteliu turtit) si tubi contorti, neuniformi, de marimi
diferite, tapetati cu epiteliu simplu cubic.
Medulara: tubi paraleli intre ei, prinsi sub diverse
incidente apar toti transversali, oblici sau longitudinali.
Stroma este reprezentata de tesut conjunctivo-vascular
bogat in celule, fibre conjunctive si vase de sange.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
26/61
Distrofia amiloida in rinichi
Microscopic: Diagnostic de leziune
Folosind una dintre coloratiile speciale se observa depunerea de
amiloid la nivelul membranelor bazale a anselor capilare
glomerurale (material sub forma de noduli ce cresc progresiv
in volum) ce in evolutie va oblitera lumenul vascular, ulterior
tot glomerulul va fi transformat intr-o masa omogena,
acelulara, de forma rotunda.
Amiloid se acumuleaza si in mezangiu, capsula Bowman, pe
membrana bazala a tubilor, in peretii vaselor mici si interstitialde-a lungul fibrelor de reticulina.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
27/61
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
28/61
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
29/61
Distrofia amiloida in splina
Macroscopic: Splina amiloidapoate prezenta un grad aparent de
splenomegalie ~800g. Exista 2 modele de depozitare aamiloidului:
1- limitat la nivelul foliculilor splenici, aspect palid, translucid
splina sagu
2- depozite in foliculi, peretele sinusurilor splenice si tesutulconjunctiv dinpulpa rosiesplina lardacee/ splina sunca.
Microscopic: Diagnostic de organ: - pulpa alba formata din
foliculi limfoizi rotunzi centrati de o arteriola (corpuscululMalpighi) , putand prezenta un centru mai clar, germinativ.
Pulpa rosieformata din cordoane (Billroth) de celule infiltrate de
hematii difuz raspandite in sinusurile venoase.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
30/61
Distrofia amiloida in splina
Microscopic: Diagnostic de leziuneAmiloidul se depune in
corpusculii Malpighi, in peretele arteriolei centrale. Lumenulramane permeabil. Ulterior tot folicului limfatic va deveni o
masa amiloida, in care mai pot persista rare limfocite.
Diagnosticul de splina sagu se pune pe coloratia
metracromatica (rosie) a depozitelor amiloide cu violet de metil.In aceeasi coloratie, depunerile amiloide din splina lardacee se
observa difuz, atat in pulpa alba cat si in pulpa rosie.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
31/61
Histologia normala a splineipulpa alba (sageata sus)formatiuni
foliculare limfoide rotunde, cu sau fara centru germinativ, cu rol imunitar si
pulpa rosie (cap de sageata jos) ce contine sinusuri venoase, cordoane
celulare si numeroase hematii, cu rol in filtrarea elementelor sangvine siindepartarea hematiilor imbatranite.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
32/61
Sectiune transversala prin splina cu
hiperplazie foliculara. Splina sagu.
Are aspect asemanator cu desertul
brazilian numit sagu. Sagu se face din
perle de tapioca cu diverse
condimente.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
33/61
Ficat, rinichi si splina cu amiloidozaaspectemacroscopice
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
34/61
Sussplina lardacee
Jossplina normala
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
35/61
35
Amiloidoza splenicatipul nodular (mai rar)
Amiloidul (A) se depune la nivelul pulpei albe; col HE
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
36/61
- Distrofia hidroprotidica - in rinichi
- Distrofia hialinain ovar- Distrofia fibrinoida
- Distrofia amiloidaovar, splina
- Staza biliara in ficat- Steatoza hepatica
- Boala Gaucher
- Boala Niemann-Pick
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
37/61
Staza biliara in ficat
Definitie: Este o distrofie pigmentara la nivelul ficatului cu
acumularea intrahepatica de pigment biliar, consecutiva obstructieicailor biliare prin calculi sau prin compresie externa ( ciroza biliara,cancer de cap de pancreas).
Macroscopic: Ficat marit de volum, capsula Glisson in tensiune,impregnata brun-verzui (ca si tegumentele si mucoasele = icter). Lasectiune parenchimul razbuzeaza si evidentiaza aceeasi culoaredifuza brun-verzui.
Microscopic: Diagnostic de organ-ficatul este un organparenchimatos, cu arhitectura lobularalobulul hepatic are in
centru vena centrolobulara(VCL);- catre VCL converg capilarele sinusoide dispuse radiar intre
cordoanele de hepatocite = cordoane Remak;
- la unirea a aproximativ 3 lobuli se afla un spatiu port Kiernance contine ramuri din artera hepatica, ram din vena porta si
canalicule biliare.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
38/61
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
39/61
Colestazatrombi biliari la nivelul canaliculelor biliare portale.
Colestaza intrahepatocitara.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
40/61
- Distrofia hidroprotidica - in rinichi
- Distrofia hialinain ovar- Distrofia fibrinoida
- Distrofia amiloidaovar, splina
- Staza biliara in ficat- Steatoza hepatica
- Boala Gaucher
- Boala Niemann-Pick
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
41/61
Steatoza hepatica
Definitie: Steatoza este o depozitare de lipide in tesuturi care nu detinun rol fiziologic in stocarea acestor substante.
Cauze: malnutritie, diabet zaharat, carente proteicesteatozaperiportala; obezitate, hepatotoxicitate, stari toxico-septice, ficat gras
de sarcina, hipoxiesteatoza pred.periportal in primele doua sicentrolobular in celelalte etiologii. Steatoza predominantmediolobulara am intalnit-o la staza hepatica cronica.
Lipidele se coloreaza:
- Portocaliu cu Sudan III- Negru cu acid osmic
- Rosu cu Scharlach-Roth
- La coloratia obisnuita HE vacuolele lipidice apar clare, optic vide
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
42/61
Steatoza hepatica
Macroscopic: Ficat marit de volum si greutate, cu aspect lutos pe
suprafata de sectiune si consistenta scazuta, culoare brun-
galbuie, friabil la sectionare.
Microscopic:Steatoza poate fi incipienta, la periferia lobulului
hepatic, in apropierea spatiului port, sau poate fi panlobulara,
extinsa in tot lobulul. Hepatocitele contin o picatura de
sudanofila, voluminoasa, cu deplasarea nucleului spre periferie
atunci cand vezicula depaseste de 3 ori dimensiunea nucleului.
Cauze de steatoza macroveziculara:DZ, Mm, alcoolism, infectii,
boli congenitale (b. Wilson, fibroza chistica)
Cauze de steatoza microveziculara: Mm, infectii virale, alcoolism
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
43/61
Steatoza microveziculara
panlobulara
Steatoza macroveziculara
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
44/61
Steatoza macro- si microveziculara de cauza alcoolica.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
45/61
- Distrofia hidroprotidica - in rinichi
- Distrofia hialinain ovar- Distrofia fibrinoida
- Distrofia amiloidaovar, splina
- Staza biliara in ficat- Steatoza hepatica
- Boala Gaucher
- Boala Niemann-Pick
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
46/61
Boala Gaucher
Definitie: Boala genetica, autozomal recesiva, cauzata de un
deficit de glucocerebrozidaza cu acumularea de
glucocerebrozide in sistemul macrofagic si in sistemul nervos
central.
Exista 3 subtipuri clinice:
1. Tip Iforma non-cerebrala, ~80% dintre cazuri, cu depozite
splenice, hepatice, osoase. Longevitate scurta.
2. Tip IIforma infantila, acuta, dominant cerebrala, cu
hepatosplenomegalie, si leziuni progresive ale SNC urmate de
deces.
3. Tip III- apare la tineri, asemanatoare tipului I, cu extensia
leziunilor in SNC si deces in a 3-a decada de viata.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
47/61
Boala Gaucher
Macroscopic: Hepatosplenomegalie, adenopatii generalizatesplina mult marita, pana la 10x, palida, cu suprafata pestrita, pe
sectiune aspect palid cenusiu.
Microscopic: Celula Gaucher are dimensiuni ~30-40m, cu
citoplasma continand vacuole de tip fibrilar, in forma de hartie
creponata sau matase plisata, PAS pozitive, cu unul sau mai
multi nuclei, intunecati, excentrici. ME evidentiaza lizozomi
destinsi. La nivelul SNC celuele Gaucher apar in spatiulVischow-Robin si arteriolele sunt inconjurate de celule
adventiceale tumefiate.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
48/61
Splina in boala Gauchermacroscopic - crescuta in
volum si greutate, aspect
fin granular
Source: http://peir.path.uab.edu/wiki/IPLab:Lab_5:Gaucher_Disease
http://peir.path.uab.edu/wiki/IPLab:Lab_5:Gaucher_Diseasehttp://peir.path.uab.edu/wiki/IPLab:Lab_5:Gaucher_Disease8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
49/61
Boala Gauchermacrofage incarcate cu glucocerebrozide in splina
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
50/61
Boala Gauchermacrofage incarcate cu glucocerebrozide in splina
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
51/61
Boala Gauchermacrofage cu citoplasma cu aspect de hartie
creponata in splina; acumulare de glucocerebrozide.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
52/61
Boala Gauchermacrofage cu citoplasma cu aspect de hartie
creponata in splina; acumulare de glucocerebrozide.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
53/61
Boala Gauchermacrofage cu citoplasma cu aspect de hartie
creponat in splina; acumulare de glucocerebrozide.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
54/61
- Distrofia hidroprotidica - in rinichi
- Distrofia hialinain ovar- Distrofia fibrinoida
- Distrofia amiloidaovar, splina
- Staza biliara in ficat- Steatoza hepatica
- Boala Gaucher
- Boala Niemann-Pick
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
55/61
Boala Nieman-Pick
Definitie: Boala genetica, autozomal recesiva, ce se caracterizeaza prin
absenta de sfingomielinaza (enzima necesara metabolizarii
sfingomielinei) cu acumularea de sfingomielina si colesterol in
lizozomii macrofagelor in majoritatea organelor si tesuturilor.
Face parte dintre bolile numite tezaurismozeboli de acumulare in excesa unor substante ce se gasesc in mod normal in organism, din cauze
metabolice prin deficit enzimatic.
Fenotipic, in functie de organele ce nu dispun de aceasta enzima se
intalnesc mai multe tipuri (5) dintre care cele mai frecvente sunt:
- Tipul A75-80% dintre cazuri, forma severa, infantila, attingere
neurologica extensiva si viscerala difuza, deces in primii 3 ani de viata.
- Tipul Borganomegalie fara atingerea SNC
- Tipul Casemanator tipului A, dar boala se manifesta dupa varsta de
10 ani.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
56/61
Boala Nieman-Pick
Macroscopic: Organe palide, crescute in dimensiuni,
hepatosplenomegalie, splina creste de pana la 10x; creierul
paradoxal scade in dimensiuni si devine mai ferm.
Diagnosticul este sustinut de hepatosplenomegalie, retard mental
si celula spumoasa Niemann-Pick prelevata prin biopsie demadva osoasa sau hepatica.
Microscopic: Celula Niemann-Pick are dimensiuni ~ 90-100
m, cu citoplasma vacuolata, dand citoplasmei un aspectspumos. Coloratiile pentru lipide sunt pozitive.
Maladia poate poate fi depistata prenatal prin punctie amniotica si
culturi de fibroblasti.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
57/61
Boala Niemann-Pick. Macrofage spumoase Niemann-Pick pline
cu sfingomielina in splina.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
58/61
Boala Niemann-Pick. Macrofage spumoase Niemann-Pick in
splina.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
59/61
Boala Niemann-Pick. Macrofage spumoase pline cu sfingomielina in splina.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
60/61
Boala Niemann-Pick. Macrofage spumoase in splina.
8/14/2019 Leziuni Distrofice Final
61/61
Va multumesc!