Upload
cristina-jeanine
View
225
Download
1
Embed Size (px)
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
1/39
LEZIUNI DISTROFICE/DEGENERATIVE
CELULARE SIINTERSTITIALE
LP 2
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
2/39
ll. LEZIUNI DISTROFICE (DEGENERATIVE)
1) DISTROFIA GRANULO-VACUOLARA2) DISTROFIA HIALINA IN OVAR
3) DISTROFIA AMILOIDA4) STAZA BILIARA IN FICAT
5) STEATOZA HEPATICA6) BOALA GAUCHER
7) BOALA NIEMANN-PICK
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
3/39
DISTROFIA GRANULO- VACUOLAR RENAL
ETIOLOGIA: ischemie, ageni fizici sau chimici(cldur, toxice, droguri), ageniinfecioi.
MACROSCOPIC
rinichiul este crescut de volum,
se decapsuleaz uor,
parenchimul renal are aspect decarne fiart.
MICROSCOPIC
celulele epiteliale ale tubilor renalise tumefiaz (intumescen tulbure).
Citoplasma celulelor din tubii renalicontori i colectori prezint granulesi / sau vacuole.
Mitocondriile sunt balonizate, prinhiper-hidratare si ruperea cristelor
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
4/39
DISTROFIE GRANULO-VACUOLARA
RINICHI, HE, 10
RINICHI, HE, 40X
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
5/39
DISTROFIE GRANULO-VACUOLARA
FICAT, HE, 20X Mitocondriebalonizata,MET
FICAT, HE, 40X
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
6/39
DISTROFIA HIALIN N OVAR
LOCALIZARE
Depunerile de hialin din ovar apar pe reteauareticulinic a corpului galben n involuie, cuformarea corpului albicans - fiziologic.
MACROSCOPIC
pe suprafaa ovarului apare o zon binedelimitat,cu aspect albicios, sticlos, dur.
MICROSCOPIC
ovarul conine formaiuni ondulante,
cerebriforme, cu contur policiclic, omogen,eozinofile, alungite, coninnd rare fibrocite
Mai pot apare vase cu perete ngroat prindepuneri de hialin.
Hialinul apare ca o substan omogen,sticloas, translucid, de culoare roz incoloraia uzuala HE.
Hialinul se coloreaz n roz-rou cu coloraiavan Gieson (spre deosebire de amiloid care secoloreaz n alben .
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
7/39
DISTROFIA HIALINA
DEFINITIE Degenerare proteica intra siextracelulara.
MACROSCOPIC Organele au aspect sticlos,albicios
MICROSCOPICProteinele precipitate auafinitate pentru acizi lahematoxilina se coloreaza inrosu.
DEPUNEREEXTRACELULAR
cicatrice, capsule, diabetzaharat, HTA, artroze.
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
8/39
DISTROFIAHIALINA
DEPUNEREINTRACELULAR:
hepatocite (corpii Mallory),
hepatocite in apoptoza (corpiCouncilman),
in sindroame nefrotice la celuleletubilor contorti proximali(fagolizozomi ce proteine),
incluzii virale (coilocitoza),
in plasmocite Ig depozitate in
reticul endoplasmic (corpii Russel),in hipofiza celule bazofile epuizatedatorita secretiei de ACTH (celuleCrooke).
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
9/39
DISTROFIA HIALINA
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
10/39
DISTROFIE HIALINA
OVAR, HE, 10X
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
11/39
DISTROFIA AMILOIDAFICAT, HE, 10X
DEFINITIE
Amiloidoza esteo
degenerescen protidic cudepunereextracelular aamiloidului,
CARACTERISTICI CROMATICE
metacromatic (rouviolaceu) cuviolet demetil i
ortocromaticcu rou de
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
12/39
DISTROFIA AMILOID DISTROFIA AMILOID
RENAL
MACROS
rinichii pot fi mrii de volum,
palizi cenuii, cu consisten crescut, duri, iar suprafaa este ondulat (rinichiul mareslaninos).Rinichiul poate fi retractat datoritstenozelor vasculare prin depunereaamiloidului n pereii vasculari.
MICROS
corpusculii Malpighi prezint ngrori alemembranelor bazale glomerulare care apar
colorate omogen, i membranele bazale aletubilor renali.Pereii vaselor pot fi ngroti, iar unii tubicontorti conin cilindri hialini.
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
13/39
DISTROFIA AMILOIDSPLENIC
MACROS
apare splenomegalie, cu 2 faze:
Splina sagu- depozitele sunt limitate lafoliculii splenici, cu aspect palid, translucid
Splina unc depozitele sunt prezente att nfoliculii limfatici, ct i n peretele sinusurilor
splenice i reeaua esutului conjunctiv din pulparoie
MICROS
amiloidul se depune la nivelul corpusculilorMalpighi din pulpa alb splenic.
Peretele arteriolei centrale este ngroat, iarlumenul rmne permeabil. n jurul arteriolei, o mas omogen cuprinde
n ntregime teritoriul foliculului limfoid n
care pot persista rare limfocite.
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
14/39
DISTROFIA AMILOIDA
DEFINITIE Paraproteina depozitata extracelular.
COMPOZITIE proteina fibrilara (95%) si
glicoproteina componenta P / areomologie structurala cu proteina Creactiva (5%) 15 forme distincte.
TIPURI DEAMILOID:
AL amyloid light chain (deriva din plasmocite) si
AA amyloid-associated (deriva din precursori din ficat)
CROMAZIE Este ortocromatic cu Rosu de Congo si
metacromatic cu violet de gentiana.
Capata birefringenta verde in lumina polarizata.
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
15/39
DISTROFIA AMILOIDA
DISTROFIA
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
16/39
DISTROFIAAMILOIDA
SPLINA SAGU SI RINICHICU AMILOIDOZALUGOL
AMILOIDOZA RENALA (ROSUCONGO)
AMILOI DOZASPLENICA SPLINA SAGU
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
17/39
DISTROFIE AMILOIDA
RINICHI, ROSU DE CONGO, 10X
AMILOID, ROSU CONGO, LUMINAPOLARIZATA, 40X
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
18/39
DISTROFIE AMILOIDA
SPLINA, VIOLET DE METIL,10X
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
19/39
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
20/39
STAZA BILIAR (COLESTAZA) N FICAT
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
21/39
STAZA BILIAR (COLESTAZA) N FICAT
DEFINITIE STAZA BILIAR n ficat este o distrofie pigmentar cu acumularea intrahepatic d pigment biliar,
CAUZA
consecutiv obstruciei cilor biliare(prin litiaz biliar, hepatic, parazii,inflamaii) sau prin compresie extern (ciroz biliar,cancer de cap de pancreas).
CONSECINTE
COLESTAZA n cile biliare determin
destinderea acestora,
ruperea jonciunilor intercelulare i
acumularea de pigment n hepatocite.
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
22/39
STAZA BILIAR (COLESTAZA) NFICAT
MACROSCOPIC
ficatul este mrit de volum,
capsula este destinsa i este colorat brun- verzui (datorit depunerilor biliare).
MICROSCOPICarhitectura lobular este pstrat, n spaiul port canaliculele biliareconin bil de culoare brun-verzui,
denumit impropriu trombi biliari,iarhepatocitele conin granule brun-
verzui n citoplasm.
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
23/39
STAZA BILIARA, HE, 10X
STAZA BILIARA
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
24/39
STAZA BILIARA .
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
25/39
ICTERUL: bilirubina in sange si tesuturi.
COLESTAZA:
insuficienta secretie de bilirubina siacumularea in sange a substantelor
derivate din bila (bilirubina, saruri,colesterol)
CONSECINTE
Acumularea pigmentilor biliari in parenchim, in ducte biliare dilatate(sub forma de dopuri verziu-maro), poate duce la ruperea lor bilaextravazata si fagocitata de celuleKupffer.
Obstructia intra / extrahepatica distensia in amonte proliferareacelulelor epiteliale ductale (indicator
de colestaza obstructiva), edem si
STEATOZA HEPATIC
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
26/39
STEATOZA HEPATIC
DEFINITIE STEATOZA HEPATIC reprezintacumularea de lipide (trigliceride) n
hepatocite.
TOPOGRAFIADEPUNERILOR
steatoza centrolobular, datoratalcoolului
steatoza periportal, n carene proteice
steatoza intermediar, n staza cronic
MACROSCOPIC
ficatul este mrit de volum,
consisten sczut iaspect glbui pe suprafaa de seciune( ficatul de gsc ).
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
27/39
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
28/39
STEATOZA HEPATICA, HE, 20X
MACROS Greutate 4-6 Kg neted galbui
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
29/39
STEATOZAHEPATICAFICATUL GRAS
MACROS Greutate 4-6 Kg , neted, galbui,gras.
MICROSCOPI
E.
Faza microveziculara fazamacroveziculara
(centrolobulara, panlobulara) steatoza, hepatita.
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
30/39
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
31/39
BOALA GAUCHER
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
32/39
BOALA GAUCHER
DEFINITIE
Este o boal transmis genetic, autosomalrecesiva,
provocat de lipsa beta-gluco-cerebrozidazei din lizozomi (tezaurismoza).
CLINICMORFOLOGIC apar:
splenomegalie gigant (~ 10kg),
hepatomegalie,
adenopatii
MICROSCOPIC
acumulare de CEL UL E GAUCH ER (histiocitede ~ 50 m, cu citoplasm fibrilar, cu aspectde hrtie creponat, datorit suprancrcriilizozomale cu cerebrozide).
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
33/39
Gaucher's disease is called a "lipid storage disease" where abnormal amounts oflipids called "glycosphingolipids" are stored in special cells calledreticuloendothelial cells. Classically, the nucleus is pushed off to the side and the
BOALA GAUCHER SPLINA HE 40X
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
34/39
BOALA GAUCHER, SPLINA, HE, 40X
BOALA NIEMANN
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
35/39
BOALA NIEMANN-PICK
DEFINITIE
Se transmite autozomal recesiv i
se datoreaza deficitului de sfingomielinaza,cu stocarea sfingomielinei la nivelulmacrofagelor in lizozomi.
Decesul survine pn la atingerea vrstei dedoi ani.
MORFOLOGIC
hepato-splenomegalie,
poliadenopatii,
atrofie cerebral,
decalcificri osoase, ntrzierea dezvoltrii staturo-ponderale.
MICROSCOPIC macrofage mari, cu diametru de ~ 50 m,cu un nucleu situat central, cu citoplasmspumoas, numite CELULE NIEMANN-
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
36/39
Type A and B are due to deficiency of lysosomal sphingomyelinase . Theinvolved gene is on chromosome 11p15.1-15.4 . Type C (the most commonsubtype) is due to defective transport of cholesterol between cells and has beenlinked to a defect in NPC-1 gene on chromosome 18 . In brain, defectivecholesterol transport leads to progressive neurologic damage.
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
37/39
BOALA NIEMANN-PICK
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
38/39
DEFINITIE
NIEMANN-PICK
Este o tezaurizmoza lizozomala.
PATOGENIE Acumulare de sfingomielina sicolesterol datorita absentei
sfingomielinazei.Se acumuleaza in celulele sistemuluifagocitar mononuclear
MICROS Apar celule mari (>90), cu vacuoleintracitoplasmatic, aspect spumos(Sudan negru sau Oil red O).
Vacuolele sunt lizozomi destinsi
datorita incarcarii (la ME: corpi
8/11/2019 2. Leziuni istrofice
39/39
CUVINTE CHEIE
DISTROFIA GRANULO- VACUOLARCELULE NIEMANN-PICK.
CELULE GAUCHERFAZA MICROVEZICULARA FAZA MACROVEZICULARA
(CENTROLOBULARA, PANLOBULARA) STEATOZA, HEPATITA STEATOZA HEPATIC (FICATUL DE GSC PICATUR LIPIDICA),
STAZA BILIARAICTERUL
COLESTAZA:DISTROFIE AMILOIDA
SPLINA SAGU SPLINA UNC
DISTROFIA HIALINA