Sirosis Hati Pada Usia Muda

Embed Size (px)

DESCRIPTION

sirosis hati

Text of Sirosis Hati Pada Usia Muda

Sirosis Hati pada Usia Muda

Sirosis Hati pada Usia Muda

Sally Aman Nasution. Peserta Pendidikan Dokter Spesialis. Bagian Ilmu Penyakit Dalam FKUI

Sirosis adalah satu bentuk penyakit hati kronik. Pada dasarnya keadaan ini merupakan stadium akhir hampir seluruhnya penyakit hati. Definisi sirosis hati menurut WHO tahun 1977 adalah proses menyeluruh pada organ hati yang ditandai dengan adanya fibrosis dan perubahan struktur hati normal menjadi struktur nodul yang abnormal. Sirosis merupakan keadaan yang dinamis dan dapat menunjukkan kelainan berupa proses cedera sel hati (nekrosis), respon terhadap cedera tersebut (fibrosis) dan perubahan sel hati (pembentukan nodul).

Ada beberapa klasifikasi sirosis tersebut, berdasarkan morfologi, histologi mikroskopik, etiologi dan gambaran klinik. Kebanyakan sirosis dibagi berdasarkan morfologi, yaitu jenis makronodular, mikronodular, dan campuran. Tetapi pembagian ini tidak terlalu bermanfaat karena pada beberapa kasus ternyata sering terdapat lebih dari satu jenis.

Gambaran klinik sirosis hati bermacam-macam tergantung dari etiologi penyakit hati dasarnya, progresivitas kerusakan sel hati, dan luas fibrosis. Pada sirosis hati terkompensasi biasanya tidak terdapat gejala. Pada anak, seringkali sirosis hati diketahui pada anak dengan masalah kegagalan dalam pertumbuhan. Sedangkan gambaran pada sirosis hati tidak terkompensasi biasanya berupa asites, edema perifer, ensefalopati hepatik, dan perdarahan saluran cerna akibat hipertensi portal.

Penyebab terbanyak sirosis hati pada usia dewasa adalah hepatitis virus (tipe B dan C). Sedangkan pada anak-anak kebanyakan disebabkan oleh transmisi perinatal dari ibu yang menderita infeksi virus hepatitis B, selain transmisi horizontal di daerah yang endemis infeksi ini, serta kelainan genetik dan sistem bilier.

Hipertensi portal merupakan komplikasi dengan variasi yang beragam pada penyakit hati usia anak-anak dan paling sering meningkatkan morbiditas dan mortalitas. Penatalaksanaan awal pada kasus perdarahan akibat hipertensi portal pada anak adalah mulai dari farmakologik (vasopresin, somatostatin), endoskopik (skleroterapi, ligasi), mekanik (Sengstaken Blakemore tube), pembedahan (transeksi esofagus, pintas portosistemik, devaskularisasi esofagus, transplantasi hati) dan jenis lain (transjugular intrahepatic portosystemic shunting). Pilihan terapi pembedahan merupakan pilihan terakhir pada perdarahan varises ini.

Kasus ini diajukan sebagai kasus problematik dalam menentukan etiologi dan terapi pada kasus sirosis hati pasien usia sangat muda dan mengalami perdarahan berulang.

Kasus

Seorang pasien laki-laki, 14 tahun dikirim oleh seorang ahli penyakit dalam dari rumah sakit di luar Jakarta dengan keluhan utama muntah dan buang air besar warna hitam sejak 2 minggu sebelumnya.

Tiga tahun sebelumnya, pasien mengalami muntah darah yang berwarna hitam untuk pertama kalinya dan dirawat di rumah sakit. Sejak saat itu pasien mengalami muntah dan buang air besar hitam berulangkali ( 6 kali). Pasien selalu dirawat di rumah sakit dan diberikan transfusi darah merah. Peristiwa perdarahan berulang ini terjadi setelah pasien menjalani operasi splenektomi tiga tahun sebelumnya. Saat itu dokter yang merawat mengatakan pasien mengalami pembesaran limpa dan harus dioperasi. Keluhan pasien saat berobat sering lemas dan pucat. Ibu pasien mengatakan bahwa anaknya tersebut menderita penyakit hati sejak berusia 2 tahun, menurut dokter yang merawat. Sedangkan ibu pasien dikatakan oleh dokter di puskesmas menderita hepatitis saat mengandung pasien tetapi tidak diketahui jenis hepatitisnya. Di antara saudara kandung pasien tidak ada yang menderita penyakit seperti dirinya.

Sejak 2 minggu terakhir sebelum masuk rumah sakit pasien beberapa kali muntah dan buang air besar hitam sampai pingsan. Gejala tersebut tidak disertai nyeri epigastrium, nyeri perut ataupun demam. Buang air kecil juga tidak berubah warna, kuning jernih seperti biasa.

Pada saat dirawat, pasien tampak sakit sedang, kompos mentis. Tekanan darah 110/60 mmHg, frekuensi nadi 84 x/menit, frekuensi napas 20 x/menit, suhu 36,5 C. Konjungtiva pucat dan sklera ikterik. Tidak ada pembesaran kelenjar getah bening. Tidak ditemukan spider naevi. Paru: sonor, suara napas vesikuler, tidak ada ronki dan mengi. Jantung tidak ditemukan kelainan. Pada abdomen: tampak sikatriks bekas operasi pada garis tengah, hati teraba membesar 2 cm di bawah procesus xyphoideus, kenyal dan tidak nyeri tekan, tidak terdapat asites, bising usus normal. Pada ekstremitas terdapat eritema palmaris, tidak ditemukan edema. Pemeriksaan colok dubur saat masuk ruangan tidak ditemukan melena.

Hasil laboratorium yang disertakan saat masuk menunjukkan hemoglobin 7,4 g/dl, hematokrit 21,8 vol%, leukosit 5700/ul, trombosit 651.000/ul. Hasil foto dada dalam batas normal.

Masalah pada pasien ini saat masuk di ruang perawatan adalah pasca hematemesis melena dan sirosis hati. Pemeriksaan penunjang yang direncanakan untuk diagnostik adalah endoskopi, tes fungsi hati, serologi hepatitis (pasien dan ibunya), USG abdomen dan bila memungkinkan biopsi hati. Sedangkan penatalaksanaan pada pasien saat pertama adalah transfusi packed red cell sampai hemoglobin 10 g/dl, diet hati dan roboransia.

Selama perawatan pasien tidak pernah mengalami muntah ataupun buang air besar hitam berulang. Dari pemeriksaan endoskopi terdapat varises esofagus derajat III dan dianjurkan untuk dilakukan ligasi. Pada saat akan dilakukan tindakan tersebut, ditemukan kesulitan teknis karena pasien yang masih berusia sangat muda kurang kooperatif dengan tindakan invasif tersebut sehingga tindakan ditunda. Hal ini terjadi sampai 3 kali percobaan tindakan ligasi. Akhirnya subbagian gastroenterologi dan hepatologi memutuskan untuk tidak memilih ligasi. Masalah ini didiskusikan dengan tim portal dan akhirnya disetujui pilihan terapi pada kasus ini adalah tindakan operatif seperti shunting atau TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt).

Pemeriksaan faal hati: albumin 4,0 mg/dl, globulin 3,7 mg/dl, total bilirubin 0,5, SGOT 61, SGPT 97, alkali fosfatase 924, kolinesterase 6,9, Alfa Feto Protein (AFP) 415. Faal hemostase: PT 103% (k=106%), APTT 40" (k=33"), fibrinogen 273 mg/dl (k=259 mg/dl). Hasil serologi hepatitis: HBsAg (-), anti HBe (-), anti HBc (-), anti HCV (-). Sedangkan ibu pasien: HBsAg (-). Dari hasil peningkatan AFP dipikirkan telah terjadi tumor primer di hati tetapi hasil USG abdomen dengan Doppler menunjukkan sirosis hati dan tidak terdapat tumor ataupun trombus.

Pasien kemudian dialihrawat ke bagian bedah untuk tindakan operasi. Saat operasi, dikatakan pungtum V.lienalis tidak ditemukan dan tidak terdapat dilatasi vena tersebut, tetapi ditemukan dilatasi V.koronaria. Kemudian tim bedah melakukan ligasi pada Vv. gastroepiploika dekstra dan V. koronaria dan dilakukan biopsi jaringan hati. Hasil biopsi jaringan hati tersebut adalah sirosis makronodular, tidak ada keganasan dan Victorian Blue/hepatitis B tidak ditemukan. Enam hari setelah operasi pasien mengalami melena selama 2 hari dan diberikan transfusi, perdarahan kemudian berhenti. Pasien pulang pada hari ke-10 pasca operasi dalam keadaan baik.

Diskusi

Pasien berusia sangat muda, menderita sirosis hati dengan perdarahan berulang setelah dilakukan tindakan splenektomi. Pada saat awal dipikirkan penyebab sirosis hati pasien ini adalah transmisi perinatal hepatitis virus B dari ibunya. Karena ibu pasien mempunyai riwayat sakit kuning selama kehamilan. Tetapi hasil pemeriksaan serologi hepatitis pasien dan ibunya negatif. Bahkan hasil pemeriksaan jaringan hati di bagian patologi anatomi tidak ditemukan petanda antigen hepatitis B. Maka harus dipikirkan penyebab lain sirosis hati pasien berusia muda ini.

Hal lain yang perlu dipertanyakan adalah apakah sebenarnya indikasi dari tindakan splenektomi yang dilakukan oleh dokter bedah 3 tahun yang lalu? Sebagaimana diketahui bahwa splenektomi sangat berhubungan dengan berbagai macam risiko yang sulit untuk dihindari. Yang terutama adalah risiko pasien tidak memiliki mekanisme pertahanan tubuh yang penting, terutama pada pasien usia muda untuk menghindari infeksi sistemik. Jika saja pasien masih memiliki limpa, tentu tidaklah sulit untuk penatalaksanaan perdarahan berulang yang dialaminya, yaitu dengan shunting dan yang terpenting pasien tidak kehilangan berbagai fungsi limpa tersebut. Masalah lain yang akan dialami oleh pasien ini adalah berapa lama tindakan ligasi yang telah dilakukan ini dapat menurunkan tekanan darah daerah portal, dan bila terjadi perdarahan ulang harus dipikirkan pilihan terapi yang lain.

Pembahasan

Dr. Unggul Budihusodo, SpPD, KGEH

Pasien sudah menderita sirosis hati sejak usia dini sehingga harus dipikirkan penyakit lain sebagai etiologinya selain infeksi, antara lain defisiensi a1-antitripsin. Indikasi splenektomi 3 tahun yang lalu harus dipertanyakan. Dan harus dipikirkan apakah tindakan yang paling tepat pada pasien dengan kasus seperti ini karena risiko untuk terjadi perdarahan berulang sangat besar.

Dr. Purnamawati, SpAK

Pada kasus sirosis hati di usia anak-anak penyebabnya ada beberapa macam. Yang paling sering adalah infeksi (CMV, Rubella, HBV, HDV, HCV, sepsis neonatal) dan gangguan metabolik (defisiensi a1-antitripsin, gangguan metabolisme karbohidrat, Wilsons disease). Penyebab yang berhubungan dengan usia pasien, misalnya: infant (atresia bilier, kista, dan gangguan metabolik), neonatal (sepsis), dll. Sedangkan gambaran klinik bisa disebabkan oleh penyebab primer atau progresivitas kegagalan sel hepatoselular.

Penatalaksanaan perdarahan saluran cerna pada saat awal dan terapi lanjutannya tidak jauh berbeda dengan usia dewasa. Kasus sirosis hati di subbagian hepatologi bagian anak RSCM dari tahun 1992-1997 terd