Sirosis Hati pada Usia Muda

Sirosis Hati pada Usia Muda

Sally Aman Nasution. Peserta Pendidikan Dokter Spesialis. Bagian Ilmu Penyakit Dalam FKUI

Sirosis adalah satu bentuk penyakit hati kronik. Pada dasarnya keadaan ini merupakan stadium akhir hampir seluruhnya penyakit hati. Definisi sirosis hati menurut WHO tahun 1977 adalah proses menyeluruh pada organ hati yang ditandai dengan adanya fibrosis dan perubahan struktur hati normal menjadi struktur nodul yang abnormal. Sirosis merupakan keadaan yang dinamis dan dapat menunjukkan kelainan berupa proses cedera sel hati (nekrosis), respon terhadap cedera tersebut (fibrosis) dan perubahan sel hati (pembentukan nodul).

Ada beberapa klasifikasi sirosis tersebut, berdasarkan morfologi, histologi mikroskopik, etiologi dan gambaran klinik. Kebanyakan sirosis dibagi berdasarkan morfologi, yaitu jenis makronodular, mikronodular, dan campuran. Tetapi pembagian ini tidak terlalu bermanfaat karena pada beberapa kasus ternyata sering terdapat lebih dari satu jenis.

Gambaran klinik sirosis hati bermacam-macam tergantung dari etiologi penyakit hati dasarnya, progresivitas kerusakan sel hati, dan luas fibrosis. Pada sirosis hati terkompensasi biasanya tidak terdapat gejala. Pada anak, seringkali sirosis hati diketahui pada anak dengan masalah kegagalan dalam pertumbuhan. Sedangkan gambaran pada sirosis hati tidak terkompensasi biasanya berupa asites, edema perifer, ensefalopati hepatik, dan perdarahan saluran cerna akibat hipertensi portal.

Penyebab terbanyak sirosis hati pada usia dewasa adalah hepatitis virus (tipe B dan C). Sedangkan pada anak-anak kebanyakan disebabkan oleh transmisi perinatal dari ibu yang menderita infeksi virus hepatitis B, selain transmisi horizontal di daerah yang endemis infeksi ini, serta kelainan genetik dan sistem bilier.

Hipertensi portal merupakan komplikasi dengan variasi yang beragam pada penyakit hati usia anak-anak dan paling sering meningkatkan morbiditas dan mortalitas. Penatalaksanaan awal pada kasus perdarahan akibat hipertensi portal pada anak adalah mulai dari farmakologik (vasopresin, somatostatin), endoskopik (skleroterapi, ligasi), mekanik (Sengstaken Blakemore tube), pembedahan (transeksi esofagus, pintas portosistemik, devaskularisasi esofagus, transplantasi hati) dan jenis lain (transjugular intrahepatic portosystemic shunting). Pilihan terapi pembedahan merupakan pilihan terakhir pada perdarahan varises ini.

Kasus ini diajukan sebagai kasus problematik dalam menentukan etiologi dan terapi pada kasus sirosis hati pasien usia sangat muda dan mengalami perdarahan berulang.

Kasus

Seorang pasien laki-laki, 14 tahun dikirim oleh seorang ahli penyakit dalam dari rumah sakit di luar Jakarta dengan keluhan utama muntah dan buang air besar warna hitam sejak 2 minggu sebelumnya.

Tiga tahun sebelumnya, pasien mengalami muntah darah yang berwarna hitam untuk pertama kalinya dan dirawat di rumah sakit. Sejak saat itu pasien mengalami muntah dan buang air besar hitam berulangkali ( 6 kali). Pasien selalu dirawat di rumah sakit dan diberikan transfusi darah merah. Peristiwa perdarahan berulang ini terjadi setelah pasien menjalani operasi splenektomi tiga tahun sebelumnya. Saat itu dokter yang merawat mengatakan pasien mengalami pembesaran limpa dan harus dioperasi. Keluhan pasien saat berobat sering lemas dan pucat. Ibu pasien mengatakan bahwa anaknya tersebut menderita penyakit hati sejak berusia 2 tahun, menurut dokter yang merawat. Sedangkan ibu pasien dikatakan oleh dokter di puskesmas menderita hepatitis saat mengandung pasien tetapi tidak diketahui jenis hepatitisnya. Di antara saudara kandung pasien tidak ada yang menderita penyakit seperti dirinya.

Sejak 2 minggu terakhir sebelum masuk rumah sakit pasien beberapa kali muntah dan buang air besar hitam sampai pingsan. Gejala tersebut tidak disertai nyeri epigastrium, nyeri perut ataupun demam. Buang air kecil juga tidak berubah warna, kuning jernih seperti biasa.

Pada saat dirawat, pasien tampak sakit sedang, kompos mentis. Tekanan darah 110/60 mmHg, frekuensi nadi 84 x/menit, frekuensi napas 20 x/menit, suhu 36,5 C. Konjungtiva pucat dan sklera ikterik. Tidak ada pembesaran kelenjar getah bening. Tidak ditemukan spider naevi. Paru: sonor, suara napas vesikuler, tidak ada ronki dan mengi. Jantung tidak ditemukan kelainan. Pada abdomen: tampak sikatriks bekas operasi pada garis tengah, hati teraba membesar 2 cm di bawah procesus xyphoideus, kenyal dan tidak nyeri tekan, tidak terdapat asites, bising usus normal. Pada ekstremitas terdapat eritema palmaris, tidak ditemukan edema. Pemeriksaan colok dubur saat masuk ruangan tidak ditemukan melena.

Hasil laboratorium yang disertakan saat masuk menunjukkan hemoglobin 7,4 g/dl, hematokrit 21,8 vol%, leukosit 5700/ul, trombosit 651.000/ul. Hasil foto dada dalam batas normal.

Masalah pada pasien ini saat masuk di ruang perawatan adalah pasca hematemesis melena dan sirosis hati. Pemeriksaan penunjang yang direncanakan untuk diagnostik adalah endoskopi, tes fungsi hati, serologi hepatitis (pasien dan ibunya), USG abdomen dan bila memungkinkan biopsi hati. Sedangkan penatalaksanaan pada pasien saat pertama adalah transfusi packed red cell sampai hemoglobin 10 g/dl, diet hati dan roboransia.

Selama perawatan pasien tidak pernah mengalami muntah ataupun buang air besar hitam berulang. Dari pemeriksaan endoskopi terdapat varises esofagus derajat III dan dianjurkan untuk dilakukan ligasi. Pada saat akan dilakukan tindakan tersebut, ditemukan kesulitan teknis karena pasien yang masih berusia sangat muda kurang kooperatif dengan tindakan invasif tersebut sehingga tindakan ditunda. Hal ini terjadi sampai 3 kali percobaan tindakan ligasi. Akhirnya subbagian gastroenterologi dan hepatologi memutuskan untuk tidak memilih ligasi. Masalah ini didiskusikan dengan tim portal dan akhirnya disetujui pilihan terapi pada kasus ini adalah tindakan operatif seperti shunting atau TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt).

Pemeriksaan faal hati: albumin 4,0 mg/dl, globulin 3,7 mg/dl, total bilirubin 0,5, SGOT 61, SGPT 97, alkali fosfatase 924, kolinesterase 6,9, Alfa Feto Protein (AFP) 415. Faal hemostase: PT 103% (k=106%), APTT 40" (k=33"), fibrinogen 273 mg/dl (k=259 mg/dl). Hasil serologi hepatitis: HBsAg (-), anti HBe (-), anti HBc (-), anti HCV (-). Sedangkan ibu pasien: HBsAg (-). Dari hasil peningkatan AFP dipikirkan telah terjadi tumor primer di hati tetapi hasil USG abdomen dengan Doppler menunjukkan sirosis hati dan tidak terdapat tumor ataupun trombus.

Pasien kemudian dialihrawat ke bagian bedah untuk tindakan operasi. Saat operasi, dikatakan pungtum V.lienalis tidak ditemukan dan tidak terdapat dilatasi vena tersebut, tetapi ditemukan dilatasi V.koronaria. Kemudian tim bedah melakukan ligasi pada Vv. gastroepiploika dekstra dan V. koronaria dan dilakukan biopsi jaringan hati. Hasil biopsi jaringan hati tersebut adalah sirosis makronodular, tidak ada keganasan dan Victorian Blue/hepatitis B tidak ditemukan. Enam hari setelah operasi pasien mengalami melena selama 2 hari dan diberikan transfusi, perdarahan kemudian berhenti. Pasien pulang pada hari ke-10 pasca operasi dalam keadaan baik.

Diskusi

Pasien berusia sangat muda, menderita sirosis hati dengan perdarahan berulang setelah dilakukan tindakan splenektomi. Pada saat awal dipikirkan penyebab sirosis hati pasien ini adalah transmisi perinatal hepatitis virus B dari ibunya. Karena ibu pasien mempunyai riwayat sakit kuning selama kehamilan. Tetapi hasil pemeriksaan serologi hepatitis pasien dan ibunya negatif. Bahkan hasil pemeriksaan jaringan hati di bagian patologi anatomi tidak ditemukan petanda antigen hepatitis B. Maka harus dipikirkan penyebab lain sirosis hati pasien berusia muda ini.

Hal lain yang perlu dipertanyakan adalah apakah sebenarnya indikasi dari tindakan splenektomi yang dilakukan oleh dokter bedah 3 tahun yang lalu? Sebagaimana diketahui bahwa splenektomi sangat berhubungan dengan berbagai macam risiko yang sulit untuk dihindari. Yang terutama adalah risiko pasien tidak memiliki mekanisme pertahanan tubuh yang penting, terutama pada pasien usia muda untuk menghindari infeksi sistemik. Jika saja pasien masih memiliki limpa, tentu tidaklah sulit untuk penatalaksanaan perdarahan berulang yang dialaminya, yaitu dengan shunting dan yang terpenting pasien tidak kehilangan berbagai fungsi limpa tersebut. Masalah lain yang akan dialami oleh pasien ini adalah berapa lama tindakan ligasi yang telah dilakukan ini dapat menurunkan tekanan darah daerah portal, dan bila terjadi perdarahan ulang harus dipikirkan pilihan terapi yang lain.

Pembahasan

Dr. Unggul Budihusodo, SpPD, KGEH

Pasien sudah menderita sirosis hati sejak usia dini sehingga harus dipikirkan penyakit lain sebagai etiologinya selain infeksi, antara lain defisiensi a1-antitripsin. Indikasi splenektomi 3 tahun yang lalu harus dipertanyakan. Dan harus dipikirkan apakah tindakan yang paling tepat pada pasien dengan kasus seperti ini karena risiko untuk terjadi perdarahan berulang sangat besar.

Dr. Purnamawati, SpAK

Pada kasus sirosis hati di usia anak-anak penyebabnya ada beberapa macam. Yang paling sering adalah infeksi (CMV, Rubella, HBV, HDV, HCV, sepsis neonatal) dan gangguan metabolik (defisiensi a1-antitripsin, gangguan metabolisme karbohidrat, Wilsons disease). Penyebab yang berhubungan dengan usia pasien, misalnya: infant (atresia bilier, kista, dan gangguan metabolik), neonatal (sepsis), dll. Sedangkan gambaran klinik bisa disebabkan oleh penyebab primer atau progresivitas kegagalan sel hepatoselular.

Penatalaksanaan perdarahan saluran cerna pada saat awal dan terapi lanjutannya tidak jauh berbeda dengan usia dewasa. Kasus sirosis hati di subbagian hepatologi bagian anak RSCM dari tahun 1992-1997 terdapat 39 kasus dengan kisaran usia 3 bulan11 tahun, 21 orang anak laki-laki dan 18 orang anak perempuan. Penyebab kelainan intrahepatik paling banyak ditemukan (22 kasus) berupa infeksi HBV, karsinoma hepatoselular, dan idiopatik. Gambaran klinik yang biasanya ditemukan adalah anemia, asites, perdarahan saluran cerna, splenomegali, dan hipersplenisme.

Pada kasus ini, mungkin perlu dilakukan evaluasi apakah hasil patologi anatomi jaringan yang diperiksa cukup representatif. Bila memang terbukti sirosis hati apakah terdapat gangguan tumbuh kembang dari pasien mengingat pasien menderita suatu penyakit kronis sejak usia dini. Sehubungan dengan etiologi pasti kelainan hati pasien tersebut mungkin perlu dievaluasi fungsi beberapa sistem/organ vital yang lain (seperti paru, ginjal, otak, saraf, dan endokrin).

Perlu juga pada kasus ini ditentukan apakah pasien memang menderita hipertensi portal akibat penyakit sirosis hati atau terdapat dua keadaan yang berbeda, yaitu hipertensi portal dan sirosis hati. Mengenai penatalaksanaan kasus dengan perdarahan ulang dan pasca splenektomi berarti akan meningkatkan risiko infeksi, kemungkinan perdarahan ulang, dan kesulitan dalam tindakan operatif. Untuk terapi farmakologis di bagian kami sebagai terapi jangka panjang sering diberikan golongan penghambat b . Mengenai masalah transplantasi hati di bagian kami belum ada pengalaman sampai saat ini, walaupun sebenarnya pasien dengan gagal fungsi hati seperti ini merupakan kandidat untuk tindakan tersebut. Dan hal yang penting lagi adalah pendekatan sosial terhadap pasien dan keluarganya.

Dr. Murnizal, SpB

Tindakan yang paling mungkin pada kasus tanpa splenektomi adalah splenorenal shunt. Tetapi pada kasus ini tidak mungkin dilakukan sehingga hanya terapi ligasi saja. Hal ini kami lakukan berdasarkan keputusan bersama tim portal yang sudah ada di FKUI/RSCM sejak tahun 1976.

Dr. Wirasmi, SpPA

Pada kasus ini tidak ditemukan petanda antigen Hepatitis B. Sebenarnya kemungkinan lain dapat kita lakukan yaitu pemeriksaan untuk defisiensi a1-antitripsin, penyakit Wilson dan lain-lain.

Dr. Marcel Simadibrata, SpPD

Terapi perdarahan saluran cerna tergantung dari penyebab keadaan tersebut. Pada kasus ini kami lebih cenderung memilih tindakan operatif daripada ligasi secara endoskopik karena pasien kurang kooperatif setelah dicoba beberapa kali.

Pilihan terapi nonoperatif misalnya dapat diberikan golongan somatostatin, dll. Sedangkan terapi operatif misalnya splenorenal shunt,reseksi varises esofagus. Pada kasus ini yang juga penting adalah menemukan etiologi dari penyakit ini.

Mengapa pada operasi pertama hanya splenektomi dan tidak splenorenal shunt serta tidak dilakukan pemeriksaan endoskopi. Jadi disini ada keterlambatan diagnosis dan kurang lengkapnya penatalaksanaan pasien ini. Kalau sudah dilakukan splenorenal shunt sejak dulu tentu pasien tidak akan muntah darah lagi saat ini.

Prof. Dr. Nurul Akbar, SpPD, KGEH

Etiologi dari sirosis hati pada kasus ini belum diketahui. Masih harus dilakukan pemeriksaan ke arah kemungkinan defisiensi a1-antitripsin dan penyakit autoimun (misalnya pemeriksaan smooth muscle antibody dan ANA).

Pilihan terapi pada awalnya mungkin dapat dicoba dahulu dengan obat-obatan golongan b blocker, bila masih terjadi perdarahan baru dilakukan skleroterapi dalam anestesi umum. Bila gagal/masih terjadi perdarahan ulang, dilakukan pintas portosistemik karena pintas splenorenal tak mungkin lagi dilakukan. Bila pada pasien ini terbukti adanya defisiensi a1-antitripsin sebagai etiologi, pasien harus dipersiapkan untuk transplantasi hati bila memungkinkan

.