Hidrocefalia full

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    24-Jul-2015

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  • DEFINICIN

    La hidrocefalia es un trastorno en el cual el sistemaventricular cerebral contiene una cantidad excesiva delquido cefalorraqudeo (LCR) y se dilata debido al aumentode la presin . Fluido cerebro espinal (CSF) se acumuladebido a un desequilibrio entre la produccin y laabsorcin.

  • FISIOLOGA DEL CSF

    CSF es producido principalmente por el plexocoroideo. Circula a travs del sistema ventricular y seabsorbe en la circulacin sistmica.

    La produccin de LCR - Tejido del plexo coroideo seencuentra en los ventrculos cerebrales y produce CSF porsecrecin activa y difusin.

    La tasa de produccin de LCR en adultos es deaproximadamente 20 ml / hora, lo que provoca unarotacin completa de la CSF tres o cuatro veces por da.

  • La tasa de produccin de LCR es menor en los recinnacidos y los nios pequeos, aunque hay pocos estudiosdisponibles, sin embargo en algunos estudios el CSFaument de manera logartmica con la edad y el pesocorporal, y vari desde 0,1 hasta 26,5 ml / hora.

    El volumen total de LCR en los bebs es de aproximadamente 50 ml, en comparacin con aproximadamente 150 ml en adultos normales.

    Formacin CSF contina cuando la presin intracraneal se eleva, a menos que se alcanzan niveles extremadamente altos.

  • ETIOLOGALa hidrocefalia puede ser congnita o adquirida.

    CONGTITA

    ADQUIRIDA

    Defectos del tubo neural Hidrocefalia aislada Ligada al cromosoma X Malformaciones del SNC Infeccin intrauterina Traumas intrauterinos Formas Sindrmicas Teratgenos

    Infecciones del SNC Tumores Hemorragia en espacio Subaracnoideo Aneurismas rotos Malformaciones arteriovenosas Traumatismos o trastornos de la coagulacin sistmicos

  • PATOGENIA

    La hidrocefalia es el resultados de un desequilibrio entre laproduccin y la absorcin de LCR. El mecanismo principales la absorcin deficiente. Esto es consecuencia de unaobstruccin mecnica o funcional para el flujo normal deCSF. El volumen excesivo de LCR aumenta la presinventricular y conduce a la dilatacin ventricular.

    Ningn paciente con hidrocefalia tiene obstruccincompleta a fluir o absorcin.

  • Tres mecanismos pueden explicar el desequilibrio entre laformacin y absorcin del CSF que conduce a la hidrocefalia:

    Obstruccin de vas del lquido cefalorraqudeo: es conocidacomo obstructiva o no comunicante, es el mecanismo mscomn y se produce en las vas de comunicacin ventricular;siendo la dilatacin distal a la obstruccin.

    La absorcin venosa alterada: es tpicamente debido a lainflamacin de las vellosidades subaracnoidea, resultando enhidrocefalia comunicante, en el que se dilata el sistemaventricular entero.

    La hipersecrecin de CSF: esta condicin es poco comn ypuede ocurrir con un papiloma del plexo coroideo funcional yconduce a la dilatacin del sistema ventricular entero.

  • FISIOPATOLOGA

    La obstruccin aguda del flujo del LCR lleva al aumento dela presin y la rpida ampliacin del sistemaventricular. Los partes frontales y occipitales de losventrculos laterales se agrandan primero, producindoseuna dilatacin simtrica del resto de los espacios quecontiene LCR-intracerebrales.

    El aumento de la presin conlleva al aplanamiento de lascircunvoluciones y la compresin de los surcos contra elcrneo, borrando el espacio subaracnoideo a travs de loshemisferios. El sistema vascular se comprime, y la presinvenosa en los senos durales aumenta. La masa total deltejido cerebral es inicialmente sin cambios.

  • Agrandamiento ventricular tambin interrumpe elrevestimiento del sistema ventricular, permitiendo CSF semueva directamente en el tejido cerebral. Este es unmecanismo que puede limitar la dilatacin. Sin embargo,contribuye al desarrollo de edema intersticial de lasustancia blanca periventricular.

    Otro mecanismo compensatorio que limita la expansindel sistema ventricular en los lactantes es la extensin delas suturas craneales.

  • Dilatacin ventricular no tratada que comienza en lainfancia antes de la fusin de las suturas cranealestpicamente resulta en un enorme ampliacin de lacabeza.

    La presin intracraneal aumenta ms lentamente debido ala expansin del crneo. Esto permite que los ventrculosse agranden con menos presin sobre el parnquimacerebral. La ampliacin notable de la cabeza no se producesi la hidrocefalia se produce de forma aguda o despus dela fusin de las suturas craneales. Esto da como resultadoun aumento significativo de la presin intracraneal.

  • CLNICA

    Depende de la agudeza del proceso. Si la acumulacin delquido cefalorraqudeo excesivo es lenta, permitiendo que seproduzcan ajustes, el paciente puede tener un largo perodo sinsntomas. La rpida progresin de la dilatacin ventriculartpicamente resulta en el desarrollo temprano de los sntomas.

    Los sntomas de la hidrocefalia son inespecficos eindependiente de la etiologa . La cefalea es un sntomaprominente. Es causada por la distorsin de las meninges yvasos sanguneos. El dolor a menudo vara en intensidad yubicacin y puede ser intermitente o persistente. Los doloresde cabeza debido al aumento de la PIC a menudo se producenen la madrugada y se asocian con nuseas y vmitos.

  • Los pacientes afectados suelen tener cambios en su personalidad y comportamiento. Estos incluyen: irritabilidad, indiferencia y falta de inters.

    A medida que la hidrocefalia empeora, cerebro medio y la disfuncin del tronco cerebral pueden provocar letargo y somnolencia. El aumento de la PIC en la fosa posterior, a menudo conduce a nuseas, vmitos y prdida del apetito.

  • EXAMEN FSICO

    Distorsiones del tronco cerebral puede resultar en cambios en los signos vitales, tales comobradicardia, hipertensin sistmica y la frecuencia respiratoria alterada.

    Crecimiento de la cabeza excesiva puede observarse en las mediciones del permetroceflico trazada en las curvas de crecimiento. La fontanela anterior puede llegar a ser total odistendido.

    Los nios pequeos pueden desarrollar abombamiento frontal, un contorno anormal delcrneo en el que la frente se hace ms pronunciada.

    Las venas del cuero cabelludo pueden aparecer dilatadas.

    La compresin de la tercera o sexto par craneal puede resultar en paresias de los msculosextraoculares que conducen a diplopa.

    La presin sobre el cerebro medio puede dar lugar al deterioro de la mirada haciaarriba. Esto se conoce como el signo del sol poniente debido a la aparicin de la esclerticavisible por encima del iris y puede ser parte de una constelacin ms grande de los signosneuro-oftalmolgica conocidos como sndrome de Parinaud

    Examen de fondo de ojo puede revelar edema de papila.

    El estiramiento de las fibras de la corteza motora alrededor de los ventrculos dilatadospuede resultar en la espasticidad de las extremidades, especialmente las piernas.

  • DIAGNSTICO La hidrocefalia se debe sospechar en un lactante cuya circunferencia

    de la cabeza se agranda en el nacimiento, o cuando las medicionesseriadas cruzan percentiles en las curvas de crecimiento estndar, loque indica un crecimiento excesivo .En algunos casos, el diagnsticose realiza mediante ecografa prenatal.

    El diagnstico se confirma mediante neuroimagen. En un recinnacido, la ecografa es la tcnica preferida para el examen inicial, yaque es porttil y evita la radiacin ionizante. En los lactantes de msedad y los nios, se debe realizar la TC o RM.

    Se debe realizar una puncin lumbar (PL) y el LCR se debe examinarsi se sospecha de una infeccin que causa aracnoiditis adhesiva oependimitis. Sin embargo, LP est contraindicado si el paciente tieneevidencia de una lesin ocupante de espacio, tal como un tumorintracraneal o un absceso cerebral, debido al riesgo de herniacerebral.

  • TRATAMIENTO QUIRRGICO

    Hidrocefalia progresiva debe ser tratada para minimizar eldeterioro neurolgico. El tratamiento ms efectivo es eldrenaje quirrgico. Esto no cura la hidrocefalia, perodetiene su progresin y aparicin de sntomas.

  • Shunt - Un sistema de derivacin mecnica se coloca para drenarla acumulacin excesiva de lquido cefalorraqudeo. Esto implicala colocacin de un catter en uno de los ventrculos laterales,por lo general de la derecha. El catter se conecta a un sistemade vlvula de una va (por lo general se coloca debajo del cuerocabelludo de la zona retroauricular) que se abre cuando lapresin en el ventrculo excede un cierto valor. La presindisminuye a medida drenaje de lquido de los ventrculos, lo queresulta en el cierre de la vlvula hasta que la presin aumenta denuevo.El extremo distal del sistema est conectado a un catter que secoloca en la aurcula derecha del corazn (ventriculoatrial, VA) oen la cavidad peritoneal (ventriculoperitoneal, VP). Esto permiteque el LCR de pasar por alto el sitio de la obstruccin mecnica ofuncional a la absorcin. LCR fluye directamente de losventrculos en la circulacin sistmica o al peritoneo donde esabsorbido.

  • Ventriculostoma - ventriculostoma endoscpica deltercer ventrculo (ETV), un procedimiento en el cual sehace una perforacin para conectar el tercer ventrculo enel espacio subaracnoideo, se ha utilizado en el tratamientoinicial de casos seleccionados de hidrocefalia obstructiva ycomo alternativa a la derivacin de revisin. El xito delprocedimiento depende de la causa de la hidrocefalia y lascomplicaciones. Cuando tiene xito, la TVE ofrece un costorelativamente bajo y el tratamiento duradero para lahidrocefalia.

  • TRATAMIENTO NO QUIRRGICO

    Incluye el uso de diurticos, la fibrinolticos y puncioneslumbares seriales. Estos procedimientos tienencomplicaciones significativas y son menos eficaz que eltratamiento quirrgico.

    Diurticos como furosemida y acetazolamida producendisminucin CSF. Se han utilizado durante perodos cortosen la hidrocefalia lentamente progresiva en pacientesdem