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HIDROCEFALIA HIDROCEFALIA Dr. Marco Medina Pajares Dr. Marco Medina Pajares Dpto. de Neurocirugia Dpto. de Neurocirugia EsSalud EsSalud HOSPITAL GUILLERMO ALMENARA

HIDROCEFALIA clase pregrado

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HIDROCEFALIAHIDROCEFALIA

Dr. Marco Medina PajaresDr. Marco Medina Pajares

Dpto. de NeurocirugiaDpto. de Neurocirugia

EsSaludEsSalud

HOSPITAL GUILLERMO ALMENARA

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HIDROCEFALIAHIDROCEFALIA

Acumulación anormal de líquido Acumulación anormal de líquido

cefalorraquídeo que puede producir cefalorraquídeo que puede producir

agrandamiento de las cavidades agrandamiento de las cavidades

ventriculares e incremento de la ventriculares e incremento de la

presión intracraneana.presión intracraneana.

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HIDROCEFALIAHIDROCEFALIA

Puede deberse a:Puede deberse a:1.1. Trastornos de la producción de LCR Trastornos de la producción de LCR

(papiloma y carcinoma de plexos coroideos)(papiloma y carcinoma de plexos coroideos)2.2. Trastornos de la circulación de LCR Trastornos de la circulación de LCR

(ventrículos y acueductos)(ventrículos y acueductos)3.3. Trastornos de la reabsorción de LCR Trastornos de la reabsorción de LCR

(Vellocidades aracnoideas)(Vellocidades aracnoideas)

Mayormente no se presentan en forma Mayormente no se presentan en forma purapura

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HIDROCEFALIAHIDROCEFALIAEtiologiaEtiologia

1.1. Hidrocefalia Congénita Hidrocefalia Congénita

a. Estenosis del acueducto de a. Estenosis del acueducto de

Silvio b. Malformación de Silvio b. Malformación de

Chiari c. Chiari c.

Malformación de Dandy – Walker Malformación de Dandy – Walker

d. Malformaciones vasculares d. Malformaciones vasculares

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HIDROCEFALIAHIDROCEFALIAEtiologiaEtiologia

2.2. Hidrocefalia AdquiridaHidrocefalia Adquirida

a.a. PostraumáticaPostraumática

b. Post inflamatoria (post infecciosa)b. Post inflamatoria (post infecciosa)

c. Post hemorrágicac. Post hemorrágica

d. Post tumorald. Post tumoral

e. Post quirúrgicae. Post quirúrgica

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LCRLCR

1. FORMACIÓN:1. FORMACIÓN: Filtración capilar y secreción epitelial (transporte Filtración capilar y secreción epitelial (transporte activo)activo)

Plexos coroideos de ventrículos laterales (70%)Plexos coroideos de ventrículos laterales (70%) Desde matriz EC hacia ventrículos (30%)Desde matriz EC hacia ventrículos (30%) Velocidad de producción: 20ml/hVelocidad de producción: 20ml/h Volumen total: 500cc/ díaVolumen total: 500cc/ día Volumen presente en forma permanente: 120 –140ccVolumen presente en forma permanente: 120 –140cc Se renueva 3 – 4 veces al díaSe renueva 3 – 4 veces al día Distribución: Distribución:

Ventrículos: 40 - 50ccVentrículos: 40 - 50ccEspinal : 30ccEspinal : 30ccCisternas y espacio subaracnoideo: 50 –70ccCisternas y espacio subaracnoideo: 50 –70cc

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LCRLCR

2. CIRCULACIÓN:2. CIRCULACIÓN: Ventrículos - Cisternas Ventrículos - Cisternas basales - Espacio basales - Espacio subaracnoideo - Senos subaracnoideo - Senos Venosos - C. Sistémica. Venosos - C. Sistémica. Resistencia a la circulación de Resistencia a la circulación de LCR es 0,5 mmHg /ml /h:LCR es 0,5 mmHg /ml /h:Suma resistencia al drenaje :Suma resistencia al drenaje :

Agujeros que comunican el Agujeros que comunican el sistema Ventricular,sistema Ventricular,

Espacio subaracnoideo,Espacio subaracnoideo, Escotadura tentorial yEscotadura tentorial y Granulaciones Granulaciones

subaracnoideassubaracnoideas

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LCRLCR

3. ABSORCIÓN :3. ABSORCIÓN : Espacio subaracnoideo - Circulación Sistémica.Espacio subaracnoideo - Circulación Sistémica. Granulaciones de Pacchioni ( aracnoideas ) hacia Granulaciones de Pacchioni ( aracnoideas ) hacia

seno sagital superior.seno sagital superior. Raíces nerviosas espinales hacia sistema linfático Raíces nerviosas espinales hacia sistema linfático

local.local. Lámina cribiforme hacia linfáticos cervicales.Lámina cribiforme hacia linfáticos cervicales. Cisternas lumbaresCisternas lumbares Gradiente de absorción: Pr LCR - Pr Venosa : 5-10 Gradiente de absorción: Pr LCR - Pr Venosa : 5-10

mmHgmmHg Cociente de absorción: 20 ml/hCociente de absorción: 20 ml/h

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CLASIFICACIONCLASIFICACION

1.1. Anatomica:Anatomica:• ComunicanteComunicante• No comunicanteNo comunicante

2.2. Según la causaSegún la causa::• Congenita Congenita • AdquiridaAdquirida

3.3. Por severidad:Por severidad:• LeveLeve• ModeradaModerada• SeveraSevera

4.4. Por evolucion:Por evolucion:• AgudaAguda• SubagudaSubaguda• CronicaCronica

5.5. Por actividad:Por actividad:• ActivaActiva• CompensadaCompensada• CronicaCronica

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HIDROCEFALIAHIDROCEFALIAEntidades clinicasEntidades clinicas

Estenosis acueductal Estenosis acueductal Atresia del foramen MonroAtresia del foramen MonroMalformación de Dandy-WalkerMalformación de Dandy-WalkerTumor CerebelosoTumor CerebelosoTumor de Plexo CoroideoTumor de Plexo CoroideoQuistes intracraneales benignosQuistes intracraneales benignosAnomalías de base de cráneoAnomalías de base de cráneoVentriculitis post DVEVentriculitis post DVEHemorragia intraventricularHemorragia intraventricularMalformación de ChiariMalformación de ChiariMalformación de Dandy-Walker Malformación de Dandy-Walker Vellosidades aracnoideas incompetentesVellosidades aracnoideas incompetentesEncefaloceleEncefaloceleHidrocefalia a Presion Normal.Hidrocefalia a Presion Normal.Hemorragia subaracnoideaHemorragia subaracnoideaPost TraumaticaPost Traumatica

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FACTORES DE RIESGOFACTORES DE RIESGO

Disrafismo espinal o craneal abiertoDisrafismo espinal o craneal abierto

Hemorragia matriz germinalHemorragia matriz germinal

HSA y/o hemorragia intraventricular espontánea HSA y/o hemorragia intraventricular espontánea

Tumores cerebralesTumores cerebrales

TECTEC

Meningoencefalitis bacteriana y tuberculosaMeningoencefalitis bacteriana y tuberculosa

Neurocisticercosis intraventricular y racemosa Neurocisticercosis intraventricular y racemosa

Malformaciones vasculares intracranealesMalformaciones vasculares intracraneales

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DIAGNOSTICO DIFERENCIALDIAGNOSTICO DIFERENCIAL

1.1. Atrofia Corticosubcortical: Hidrocefalo ex Atrofia Corticosubcortical: Hidrocefalo ex vacuo.vacuo.

2.2. Hidranencefalia, holoprosencefalia, Hidranencefalia, holoprosencefalia, esquisencefalia.esquisencefalia.

3.3. Anomalias del desarrollo con Anomalias del desarrollo con Ventriculomegalia: Ventriculomegalia:

1.1. Agenesia del cuerpo callosoAgenesia del cuerpo calloso2.2. Displasia septo optica.Displasia septo optica.

4.4. Quiste aracnoideoQuiste aracnoideo5.5. Hematoma o hidroma SubduralHematoma o hidroma Subdural6.6. Demencias.Demencias.

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DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

CLINICOCLINICO AnamnesisAnamnesis

Irritabilidad, pobre control del craneo, N/V, paralisis del VI par,Irritabilidad, pobre control del craneo, N/V, paralisis del VI par,Reflejos aumentados, trastornos ventilatorios. SIGNOS DE HTEReflejos aumentados, trastornos ventilatorios. SIGNOS DE HTE

Descarte de Factores de riesgoDescarte de Factores de riesgo

EXAMEN FISICOEXAMEN FISICO ninos: ninos:a. Crecimiento desproporcionado del cráneoa. Crecimiento desproporcionado del cráneo

b. Diastasis de suturasb. Diastasis de suturas

c. Fontanelas abiertas, tensas y prominentesc. Fontanelas abiertas, tensas y prominentes

d. Signo de Mac Ewen ( de la olla cascada )d. Signo de Mac Ewen ( de la olla cascada )

e. Ojos del sol ponientee. Ojos del sol poniente

f. Turgencia de red venosa craneal y cervicalf. Turgencia de red venosa craneal y cervical

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DIAGNOSTICO POR IMAGINESDIAGNOSTICO POR IMAGINES

ECOGRAFIA:ECOGRAFIA:

IntrauteroIntrautero

TransfontanelarTransfontanelar

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DIAGNOSTICO POR IMAGINESDIAGNOSTICO POR IMAGINES

TOMOGRAFIA:TOMOGRAFIA:

Estudio de eleccion.Estudio de eleccion.

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NEUROIMÁGENESNEUROIMÁGENES

Índice de Evans e Índice ventricularÍndice de Evans e Índice ventricular

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Índice de Evans (A/E)Índice de Evans (A/E) Cociente entre la distancia máxima existente entre las Cociente entre la distancia máxima existente entre las

dos astas frontales de los ventrículos laterales (A) y la dos astas frontales de los ventrículos laterales (A) y la distancia máxima entre las dos tablas internas en el distancia máxima entre las dos tablas internas en el mismo corte de TC en el que se ha evaluado el mismo corte de TC en el que se ha evaluado el parámetro anterior (E).parámetro anterior (E).

Valores superiores a 0,30 indican dilatación Valores superiores a 0,30 indican dilatación ventricular.ventricular.

Es adecuado para el seguimiento de un mismo Es adecuado para el seguimiento de un mismo paciente y para la comparación entre distintos paciente y para la comparación entre distintos grupos.grupos.

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Ventricular score = (A + B + C + D)/E Ventricular score = (A + B + C + D)/E x 100x 100

A: distancia ventricular bifrontal máxima.A: distancia ventricular bifrontal máxima.B: distancia entre los n.caudados a nivel del foramen de B: distancia entre los n.caudados a nivel del foramen de MonroMonroC: anchura máxima del III ventrículoC: anchura máxima del III ventrículoD: anchura mínima entre ambas cella mediaD: anchura mínima entre ambas cella mediaE: diámetro de tabla a tabla interna a nivel de A y BE: diámetro de tabla a tabla interna a nivel de A y BF: máximo diámetro craneal externo a nivel de la F: máximo diámetro craneal externo a nivel de la medición de D. medición de D.

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DIAGNOSTICO POR IMAGINESDIAGNOSTICO POR IMAGINES

RESONANCIA RESONANCIA MAGNETICAMAGNETICA

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OBJETIVOS DEL TRATAMIENTOOBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

1. Controlar la hipertensión endocraneana1. Controlar la hipertensión endocraneana

2. Lograr una función neurológica normal 2. Lograr una función neurológica normal

3. Lograr un desarrollo psicomotor óptimo3. Lograr un desarrollo psicomotor óptimo

4. Obtener un buen resultado estético4. Obtener un buen resultado estético

5. Conseguir un manto cerebral de 3.5cm5. Conseguir un manto cerebral de 3.5cm

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TRATAMIENTOTRATAMIENTO

1.1. MEDICO:MEDICO:• Limitado, de acuerdo al cuadro clinico.Limitado, de acuerdo al cuadro clinico.• Trastornos hematologicos en correccion.Trastornos hematologicos en correccion.• Farmacos usados: Acetazolamida, Farmacos usados: Acetazolamida,

furosemida, manitol.furosemida, manitol.

2.2. Tratamientos quirurgicos:Tratamientos quirurgicos:• Tratamiento de la causa de HidrocefaliaTratamiento de la causa de Hidrocefalia• Derivacion Ventricular externaDerivacion Ventricular externa• Derivacion Ventricular extracraneal.Derivacion Ventricular extracraneal.

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DERIVACION VENTRICULAR DERIVACION VENTRICULAR EXTERNAEXTERNA

Hidrocefalias asociadas a:Hidrocefalias asociadas a:

a. Hemorragias a. Hemorragias

IntraventricularesIntraventriculares

b. Infeccion Intraventricularb. Infeccion Intraventricular

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LOCALIZACION DE LOS SISTEMAS DE LOCALIZACION DE LOS SISTEMAS DE DERIVACIONDERIVACION

ExtracranealesExtracraneales

Conducto torácico Conducto torácico Peritoneo Peritoneo Pleura Pleura Trompa de Falopio Trompa de Falopio Uréter Uréter Vejiga Vejiga Vesícula biliar Vesícula biliar

VascularesVasculares

Aurícula derecha Aurícula derecha Seno Seno transverso transverso Vena Ácigos Vena Ácigos Vena Yugular Vena Yugular Vena Subclavia Vena Subclavia

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DVPDVP

Cavidad peritoneal tiene ventajas sobre Cavidad peritoneal tiene ventajas sobre la pleura, vasos u otros órganos.la pleura, vasos u otros órganos.

Tiene gran capacidad de absorción y Tiene gran capacidad de absorción y el abdomen permite colocar longitud de el abdomen permite colocar longitud de catéter suficiente para el crecimiento catéter suficiente para el crecimiento del niño.del niño.

Inserción y revisión son menos Inserción y revisión son menos complejas.complejas.

Complicaciones son menos frecuentesComplicaciones son menos frecuentes

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DVPDVP

Contraindicaciones:Contraindicaciones:1. Evidencias de patología abdominal 1. Evidencias de patología abdominal

2. Infecciones: meningitis, ventriculitis, 2. Infecciones: meningitis, ventriculitis, infecciones de piel en trayecto de catéter, infecciones de piel en trayecto de catéter, bacteriemia, sepsis, peritonitis.bacteriemia, sepsis, peritonitis.

3. Enterocolitis necrotizante 3. Enterocolitis necrotizante

4. Evidencias de patología peritoneal4. Evidencias de patología peritoneal

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DERIVACION VENTRICULO - ATRIALDERIVACION VENTRICULO - ATRIAL

Indicaciones:Indicaciones:Peritonitis o enterocolitis necrotizantePeritonitis o enterocolitis necrotizanteAscitis con hipertensión portalAscitis con hipertensión portalSíndrome de mal absorción peritonealSíndrome de mal absorción peritonealDefectos pared abdominal (relativa): Vg. HerniasDefectos pared abdominal (relativa): Vg. HerniasColostomías e ileostomías Colostomías e ileostomías Cirugía abdominal previa (relativa)Cirugía abdominal previa (relativa)Fibrosis peritoneal Fibrosis peritoneal Obesidad (relativa)Obesidad (relativa)

Complicaciones abdominales de las DVPComplicaciones abdominales de las DVP

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DERIVACION VENTRICULO ATRIALDERIVACION VENTRICULO ATRIAL

Contraindicaciones:Contraindicaciones:Cardiopatías congénitasCardiopatías congénitas

Anomalías del sistema cardiopulmonarAnomalías del sistema cardiopulmonar

Infecciones: meningitis, ventriculitis, Infecciones: meningitis, ventriculitis, infecciones de piel en trayecto de catéter, infecciones de piel en trayecto de catéter, bacteriemia, sepsis, endocarditis.bacteriemia, sepsis, endocarditis.

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TRATAMIENTOTRATAMIENTO

DERIVACION LUMBOPERITONEALDERIVACION LUMBOPERITONEAL

Indicada en las Hidrocefalias comunicantesIndicada en las Hidrocefalias comunicantes

No se realiza en niños en crecimientoNo se realiza en niños en crecimiento

OTROS PROCEDIMIENTOS SON MUY POCO OTROS PROCEDIMIENTOS SON MUY POCO

USADOSUSADOS

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TRATAMIENTOTRATAMIENTO

FENESTRACION ENDOSCOPICA DEL TERCER FENESTRACION ENDOSCOPICA DEL TERCER VENTRICULOVENTRICULO

Page 45: HIDROCEFALIA clase pregrado

PRONOSTICOPRONOSTICOEl pronóstico de la Hidrocefalia depende de:El pronóstico de la Hidrocefalia depende de:

1.1. EtiologíaEtiología

2.2. Lugar de la obstrucciónLugar de la obstrucción

3.3. Grado de dilatación ventricularGrado de dilatación ventricular

4.4. Momento en que se produce la dilataciónMomento en que se produce la dilatación

5.5. Momento y tipo del tratamiento quirúrgico Momento y tipo del tratamiento quirúrgico

6.6. Complicaciones del TratamientoComplicaciones del Tratamiento

7.7. Presencia de secuelas (convulsiones, coeficiente de Presencia de secuelas (convulsiones, coeficiente de inteligencia bajo, desordenes del comportamiento, etc)inteligencia bajo, desordenes del comportamiento, etc)

8.8. Rehabilitación del paciente. Rehabilitación del paciente.

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HIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTOHIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTOHIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTOHIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTO

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INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓN

Hidrocefalia a presión Hidrocefalia a presión normalnormalDescrita en 1965 por Descrita en 1965 por Salomon Hakim (Colombia)Salomon Hakim (Colombia)Síndrome tratableSíndrome tratable DemenciaDemencia Apraxia de la marchaApraxia de la marcha Urgencia e incontinencia Urgencia e incontinencia

urinariaurinaria

Algunas observaciones sobre la presión del LCR. Síndrome hidrocefálico en el Algunas observaciones sobre la presión del LCR. Síndrome hidrocefálico en el adulto, con presión normal del líquido céfalo-raquídeo (reconocimiento de un adulto, con presión normal del líquido céfalo-raquídeo (reconocimiento de un

nuevo sindrome).nuevo sindrome).Salomón Hakim, MD. Tesis n° 957. Universidad Javeriana, Escuela de Medicina.Salomón Hakim, MD. Tesis n° 957. Universidad Javeriana, Escuela de Medicina.

Bogotá, Colombia. Marzo 10, 1964Bogotá, Colombia. Marzo 10, 1964 ..

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DefiniciónDefinición

Enfermedad que cursa con:Enfermedad que cursa con: Trastornos de la marcha (el más característico)Trastornos de la marcha (el más característico) Deterioro mental del tipo de lóbulo frontalDeterioro mental del tipo de lóbulo frontal Incontinencia urinaria (síntoma tardío)Incontinencia urinaria (síntoma tardío)

Descripción inicial:Descripción inicial: Medición de la presión del LCR por punción lumbarMedición de la presión del LCR por punción lumbar Valor: NORMAL (criterio ineludible)Valor: NORMAL (criterio ineludible)

Descripción actual:Descripción actual: Monitorización continua de la presión intracraneal Monitorización continua de la presión intracraneal

(PIC)(PIC) Valor: elevaciones transitorias o continuas de la PIC.Valor: elevaciones transitorias o continuas de la PIC.

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EpidemiologíaEpidemiología

Datos limitadosDatos limitados Edad: > 60 añosEdad: > 60 años Sexo: ligero predominio masculinoSexo: ligero predominio masculino

Incidencia: 2,6 / 100 000 por añoIncidencia: 2,6 / 100 000 por añoPrevalencia subestimadaPrevalencia subestimadaRepresenta más del 50% de los Representa más del 50% de los diagnósticos de hidrocefalia en USA / año.diagnósticos de hidrocefalia en USA / año.Presente en el 5 a 15% de pacientes con Presente en el 5 a 15% de pacientes con demencia.demencia.

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ClínicaClínica

TRÍADA no patognomónicaTRÍADA no patognomónica Trastornos de la marcha: APRAXIATrastornos de la marcha: APRAXIA

Precede a otros síntomasPrecede a otros síntomasMarcha con pasos cortos (braquibasia), arrastrados, con Marcha con pasos cortos (braquibasia), arrastrados, con aumento de la base de sustentación e inestabilidad al girar.aumento de la base de sustentación e inestabilidad al girar.Se sienten "pegados al suelo" (marcha magnética) y puede Se sienten "pegados al suelo" (marcha magnética) y puede resultarles dificultoso iniciar la marcha o los giros.resultarles dificultoso iniciar la marcha o los giros.No se observa ataxia de los miembros.No se observa ataxia de los miembros.

Demencia:Demencia:Alteración de la memoria y bradifrenia (lentitud de Alteración de la memoria y bradifrenia (lentitud de pensamiento)pensamiento)Bradicinesia.Bradicinesia.

Incontinencia urinaria: GATISMOIncontinencia urinaria: GATISMONo suele ser consciente (sin embargo cualquier paciente con No suele ser consciente (sin embargo cualquier paciente con síndrome demencial puede ser incontinente).síndrome demencial puede ser incontinente).

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DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Muchos pacientes comienzan como una Muchos pacientes comienzan como una “posible” HCA.“posible” HCA.Es importante el diagnóstico diferencial de los Es importante el diagnóstico diferencial de los síntomas porque se encuentran entre los más síntomas porque se encuentran entre los más comunes de la edad avanzadacomunes de la edad avanzada Trastornos de la marchaTrastornos de la marcha: neuropatía periférica, : neuropatía periférica,

estenosis y mielopatía cervical y lumbar, estenosis y mielopatía cervical y lumbar, parkinsonismo o artritis.parkinsonismo o artritis.

IncontinenciaIncontinencia: próstata para el varón, incontinencia de : próstata para el varón, incontinencia de estrés para la mujer estrés para la mujer

DemenciaDemencia: enfermedad de Alzheimer, demencia : enfermedad de Alzheimer, demencia frontotemporal, demencia vascular o parkinsonismo.frontotemporal, demencia vascular o parkinsonismo.

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NEUROIMÁGENESNEUROIMÁGENESa) Tomografía Computada (TC) o Resonancia a) Tomografía Computada (TC) o Resonancia

Magnética (RM)Magnética (RM) No hay examen neuroradiológico que sea patogno-No hay examen neuroradiológico que sea patogno-

mónico de hidrocefalia crónica del adultomónico de hidrocefalia crónica del adulto Condición necesariaCondición necesaria: hidrocefalia cuadriventricular : hidrocefalia cuadriventricular

(comunicante)(comunicante)

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Diagnóstico: abordajes paraDiagnóstico: abordajes parala evacuación de LCRla evacuación de LCR

2 abordajes (USA)2 abordajes (USA) Punción lumbar (PL) de “gran volumen”Punción lumbar (PL) de “gran volumen” Drenaje contínuo vía catéter espinalDrenaje contínuo vía catéter espinal

Técnica de PL de gran volúmenTécnica de PL de gran volúmen Evacuación de 40-50 ml de LCR por una aguja espinal Evacuación de 40-50 ml de LCR por una aguja espinal

18 o 20 Ga.18 o 20 Ga. Se evalúa la respuesta del paciente (sobre todo la Se evalúa la respuesta del paciente (sobre todo la

marcha) de nuevo en las próximas 4-6 horas.marcha) de nuevo en las próximas 4-6 horas. Es específico, pero no sensible.Es específico, pero no sensible.

Si hay mejoría definitiva, puede recomendarse una derivación.Si hay mejoría definitiva, puede recomendarse una derivación.Si no hay mejoría, se requieren nuevas pruebas o es posible Si no hay mejoría, se requieren nuevas pruebas o es posible que se necesite evacuar más LCR para una respuesta.que se necesite evacuar más LCR para una respuesta.

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Drenaje contínuo vía catéter espinalDrenaje contínuo vía catéter espinal Aguja Touhy 14-Ga, catéter 16-GaAguja Touhy 14-Ga, catéter 16-Ga Drenaje controlado, flujo 10 ml/h por 48-72 hDrenaje controlado, flujo 10 ml/h por 48-72 h Requiere hospitalización, equipo entrenadoRequiere hospitalización, equipo entrenado Realizado en pocos centros de USA y EuropaRealizado en pocos centros de USA y Europa 2% riesgo de infección (p.e. meningitis)2% riesgo de infección (p.e. meningitis) La prueba es tanto sensible y específicaLa prueba es tanto sensible y específica

85-90% de valor predictivo positivo85-90% de valor predictivo positivo

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Tratamiento de la hidrocefalia Tratamiento de la hidrocefalia crónica del adultocrónica del adulto

==

CIRUGÍACIRUGÍA