Hidrocefalia Y Mielomeningocele

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    25-Jun-2015

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<ul><li> 1. UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE HONDURAS HIDROCEFALIA PEDIATRIA I PRESENTADO POR: SAIDA GRISEL MUNOZ CASTRO DR. JULIO CESAR ORTEGA </li></ul> <p> 2. Hidrocefalia La hidrocefalia no es una enfermedad especfica, sino un grupo de trastornos que derivan de una alteracin de la circulacin y la absorcin del LCR o, en raras circunstancias, de un aumento de su produccin por un papiloma del plexo coroideo 3. fisiologia El LCR se forma sobre todo en el sistema ventricular por los plexos coroideos que se sitan en los ventrculos laterales y en el tercer y cuarto ventrculos. Aunque la mayor parte del LCR se produce en los ventrculos laterales, alrededor de un 25% deriva de un origen extracoroideo que incluye el endotelio capilar del parnquima cerebral 4. LCR se aproxima a 50 ml en el lactante y a 150 ml en el adulto. La mayor parte ultrafiltrado del plasma se procesa para dar lugar a una secrecin, el LCR. La presin intraventricular puede ser de unos 180 mmH2O en condiciones normales, mientras que la presin en el seno sagital superior se encuentra alrededor de los 90 mmH2O 5. La hidrocefalia secundaria a una obstruccin del sistema ventricular se denomina hidrocefalia obstructiva o no comunicante. La hidrocefalia secundaria a la obliteracin de las cisternas subaracnoideas o a disfuncin de las aracnoideas se denomina hidrocefalia no obstructiva o comunicante 6. COMUNICANTE Acondroplasia Impresin basilar Higroma subdural benigno Papiloma de plexos coroideos Infiltracin tumoral menngea Meningitis Posthemorrgica 7. NO COMUNICANTE Estenosis de acueducto Infecciones* Ligada al cromosoma X Malformacin de Chiari Maformacin de Dandy-Walker Sndrome de Kippel-Feil Lesiones ocupantes de espacio Absceso Hematoma Tumores y trastornos neurocutneos Malformacin de la vena de Galeno 8. Fisiopatologia y etiologia La hidrocefalia obstructiva o no comunicante en el nio se produce sobre todo por anomalas del acueducto o lesiones del cuarto ventrculo. La estenosis del acueducto consiste en un acueducto de Silvio anormalmente estrecho que suele estar ramificado. En un pequeo porcentaje de casos, la estenosis del acueducto se hereda como un rasgo recesivo ligado al sexo. Estos pacientes presentan en ocasiones defectos menores de cierre del tubo neural, como la espina bfida oculta. En alguna ocasin, la estenosis del acueducto se asocia a neurofibromatosis. 9. La gliosis del acueducto tambin puede dar lugar a hidrocefalia. Como consecuencia de una meningitis o una hemorragia subaracnoidea neonatal en un nio prematuro, el recubrimiento ependimario del acueducto se interrumpe por una respuesta glial intensa que provoca una obstruccin completa. 10. La hidrocefalia no obstructiva o comunicante se produce generalmente despus de una hemorragia subaracnoidea secundaria a una hemorragia intraventricular en el prematuro. La sangre en los espacios subaracnoideos puede causar una obliteracin de las cisternas o las vellosidades aracnoideas y una obstruccin al flujo del LCR. Las meningitis neumoccica y tuberculosa pueden producir un exudado denso y adherente que obstruye las cisternas basales, y las infecciones intrauterinas tambin pueden destruir las vas de circulacin del LCR 11. MANIFESTACIONES CLNICAS La hidrocefalia puede manifestarse clnicamente de forma variable dependiendo de diferentes factores como la edad de comienzo, la naturaleza de la lesin causante de la obstruccin y la duracin y el ritmo de incremento de la presin intracraneal (PIC). En el lactante, el signo ms evidente es un aumento excesivo de la velocidad de crecimiento del permetro craneal 12. Adems, la fontanela anterior est ampliamente abierta y abultada y las venas del cuero cabelludo estn dilatadas. La frente es amplia y los ojos pueden desviarse hacia abajo debido a la impronta del receso suprapineal dilatado sobre el tectum mesenceflico, lo que produce el signo de los ojos en puesta de sol. Los signos de afectacin de vas largas, incluyendo reflejos tendinosos exaltados, espasticidad, clonus (sobre todo en las extremidades inferiores)y Babinski, son frecuentes debido a la distensin y alteracin de las fibras corticoespinales que se originan en la corteza motora. 13. En el nio mayor, al estar las suturas craneales parcialmente cerradas, los signos de hidrocefalia pueden ser ms sutiles. En ambos grupos de edad son frecuentes los sntomas de irritabilidad, letargo, prdida de apetito y vmitos;la cefalea es un sntoma ms importante en pacientes mayores. 14. La malformacin de Chiari se divide en dos subgrupos principales. El tipo I produce tpicamente sntomas durante la adolescencia o la vida adulta y generalmente no se asocia a hidrocefalia. Los pacientes refieren cefalea recurrente, dolor cervical, polaquiuria y espasticidad progresiva de las extremidades inferiores 15. La malformacin de Chiari tipo II se caracteriza por hidrocefalia progresiva con un mielomeningocele. Esta lesin representa una anomala del rombencfalo, probablemente debida a una alteracin de la flexin pontina durante la embriognesis, y da lugar a una elongacin del cuarto ventrculo e incurvacin del tronco del encfalo con desplazamiento del vermis inferior, la protuberancia y el bulbo raqudeo hacia el canal cervical. 16. malformacin de Dandy-Walker consiste en una expansin qustica del cuarto ventrculo en la fosa posterior e hipoplasia del vermis cerebeloso como consecuencia de una anomala en la formacin del techo del 4. ventrculo durante la embriognesis. Alrededor del 90% de los pacientes desarrolla hidrocefalia, y un nmero significativo de estos nios tiene anomalas asociadas, incluyendo agenesia del vermis cerebeloso posterior y del cuerpo calloso. 17. TRATAMIENTO. El tratamiento de la hidrocefalia depende de su causa. El tratamiento mdico, incluyendo la utilizacin de acetazolamida y furosemida, puede proporcionar un alivio transitorio al reducir la tasa de produccin de LCR, pero los resultados a largo plazo han sido insatisfactorios. La mayora de los casos de hidrocefalia requiere una derivacinextracraneal, sobre todo una derivacin ventriculoperitoneal(en ocasiones es suficiente una ventriculostoma). Las complicaciones ms importantes de las derivaciones son la oclusin (caracterizada por cefalea, papiledema, vmitos, cambios del nivel de conciencia) y la infeccin bacteriana (fiebre, cefalea, meningismo), 18. PRONSTICO. El pronstico depende de la causa de la dilatacin de los ventrculos y no del tamao del manto cortical en el momento de la intervencin quirrgica, excepto en los casos en que la corteza cerebral ha sido severamente comprimida y adelgazada. Los nios con hidrocefalia tienen un riesgo elevado de tener dificultades en su desarrollo neurocognitivo. 19. MIELOMENINGOCELE El mielomeningocele constituye la forma ms grave de las disrafias que afectan a la columna vertebral y aparece con una incidencia de alrededor de 1/4.000 nacidos vivos 20. etiologia La causa del mielomeningocele es desconocida pero, al igual que en todos los defectos de cierre del tubo neural, existe una predisposicin gentica; el riesgo de aparicin despus de tener un hijo afectado aumenta a un 3-4% y se incrementa hasta aproximadamente un 10% tras dos gestaciones anmalas previas. 21. Prevencion El Servicio de Salud Pblica de EE.UU. ha recomendado que todas las mujeres en edad de procrear y que puedan quedarse embarazadas tomen 0,4 mg diarios de cido flico y que las mujeres que han tenido una gestacin previa con un nio con defecto del tuboneural sean tratadas con 4 mg diarios de cido flico, comenzando 1 mes antes del momento programado para la gestacin. La dieta actual proporciona cerca de la mitad de los requerimientos diarios de cido flico. 22. Este defecto no se asocia a malformaciones de la mdula espinal. Las formas ms significativas se denominan ms correctamente disrafismo espinal oculto. En la mayora de estos casos hay manifestaciones cutneas como un hemangioma,una fosita, un bultito o un mechn de cabello (v. fig. 592-2). El sinus dermoide generalmente se ve como un pequeo orificio cutneo que conduce a un canal estrecho que en ocasiones viene indicado por unos pelos que sobresalen, un mechn de pelo o un nevus vascular 23. Manifestaciones clinicas Esta malformacin produce una disfuncin de muchos rganos y estructuras, incluyendo alteraciones esquelticas,cutneas y del tracto genitourinario y gastrointestinal, adems de la del sistema nervioso perifrico y el SNC 24. Figura 592-2. Aspecto clnico de lesiones cutneas congnitas lumbosacras en lnea media, aisladas o asociadas. A, Hemangioma ulcerado central sobre un seno dermoide y desviacin del surco glteo. B, Mancha vino de oporto, aislada. C, Ejemplo de una cola en un ser humano. D, Hipertricosis en lnea media (cola de fauno). 25. Al menos un 80% de los pacientes con mielomeningocele desarrolla hidrocefalia asociada a una malformacin de Chiari tipo II. Generalmente,cuanto ms baja sea la malformacin en el neuroeje (p. ej., sacra)menor es el riesgo de hidrocefalia 26. El crecimiento ventricular puede ser indolente o bien ser rpido y causar protrusin de la fontanela anterior, dilatacin de las venas del cuero cabelludo, aspecto en puesta de sol de los ojos, irritabilidad y vmitos asociados a un aumento del permetro craneal. Aproximadamente el 15% de los lactantes con hidrocefalia y malformacin de Chiari tipo II puede desarrollar sntomas de disfuncin del tronco del encfalo como dificultad para la alimentacin, crisis de asfixia, estridor, apnea,parlisis de cuerdas vocales, acumulacin de secreciones y espasticidad de las extremidades superiores que, si no se tratan, pueden conducir a la muerte. 27. TRATAMIENTO. El tratamiento y la supervisin de un nio con mielomeningocele y de su familia requieren un abordaje por un equipo multidisciplinario que incluya cirujanos, mdicos y fisioterapeutas, con uno de ellos (con frecuencia un pediatra) que acte como portavoz y coordinador del programa de tratamiento. La noticia de que un hijo recin nacido tiene una enfermedad grave como un mielomeningocele causa en los padres un considerable sentimiento de tristeza y desolacin 28. La ciruga se realiza habitualmente en los primeros das despus del nacimiento, pero puede demorarse varios das (excepto cuando hay una fstula de LCR) para permitir que los padres tengan tiempo de adaptarse a la noticia y prepararse para los mltiples procedimientos e inevitables problemas que debern afrontar. 29. Uno de los aspectos ms importantes del tratamiento es la evaluacin y revaloracin cuidadosas del sistema genitourinario. Ensear a los padres,y finalmente al paciente, a sondar de forma peridica la vejiga neurgena es una medida crucial para mantener un bajo volumen residual y una baja presin vesical para prevenir las infecciones del tracto urinario y el reflujo, que pueden conducir a pielonefritis, hidronefrosis y dao vesical. Se deben utilizar sondas y guantes sin ltex para prevenir una posible alergia al latex. 30. El deseo de los nios y los padres es conseguir la deambulacin funcional y puede lograrse dependiendo del nivel de la lesin y de que exista una funcin intacta de los msculos iliopsoas.Casi todos los nios con lesiones sacras o lumbosacras consiguen una deambulacin funcional;alrededor de la mitad de los nios con defectos ms altos pueden caminar con la utilizacin de ortesis y muletas. 31. PRONSTICO La mortalidad de un nio con mielomeningocele, tratado de forma agresiva, se aproxima al 10-15%, y la mayora de los fallecimientos </p>