Embed Size (px)
Citation preview
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE HONDURAS
HIDROCEFALIA
PEDIATRIA I
PRESENTADO POR: SAIDA GRISEL MUNOZ CASTRO
DR. JULIO CESAR ORTEGA
Hidrocefalia
La hidrocefalia no es una enfermedad específica, sino un grupo de trastornos que derivan de una alteración de la circulación y la absorción del LCR o, en raras circunstancias, de un aumento de su producción por un papiloma del plexo coroideo
fisiologia
El LCR se forma sobre todo en el sistema ventricular por los plexos coroideos que se sitúan en los ventrículos laterales y en el tercer y cuarto ventrículos. Aunque la mayor parte del LCR se produce en los ventrículos laterales, alrededor de un 25% deriva de un origen extracoroideo que incluye el endotelio capilar del parénquima cerebral
LCR se aproxima a 50 ml en el lactante y a 150 ml en el adulto. La mayor parte ultrafiltrado del plasma se procesa para dar lugar a una secreción, el LCR.
La presión intraventricular puede ser de unos 180 mmH2O en condiciones normales, mientras que la presión en el seno sagital superior se encuentra alrededor de los 90 mmH2O
La hidrocefalia secundaria a una obstrucción
del sistema ventricular se denomina hidrocefalia obstructiva
o no comunicante.
La hidrocefalia secundaria
a la obliteración de las cisternas subaracnoideas o a disfunción de las
aracnoideas se denomina hidrocefalia no obstructiva o
comunicante
COMUNICANTE
Acondroplasia
Impresión basilar
Higroma subdural benigno
Papiloma de plexos coroideos
Infiltración tumoral meníngea
Meningitis
Posthemorrágica
NO COMUNICANTE
Estenosis de acueducto
Infecciones*
Ligada al cromosoma X
Malformación de Chiari
Maformación de Dandy-Walker
Síndrome de Kippel-Feil
Lesiones ocupantes de espacio
Absceso
Hematoma
Tumores y trastornos neurocutáneos
Malformación de la vena de Galeno
Fisiopatologia y etiologia
La hidrocefalia obstructiva o no comunicante en el niño se produce sobre todo por anomalías del acueducto o lesiones del cuarto ventrículo. La estenosis del acueducto consiste en un acueducto de Silvio anormalmente estrecho que suele estar ramificado. En un pequeño porcentaje de casos, la estenosis del acueducto se hereda como un rasgo recesivo ligado al sexo. Estos pacientes presentan en ocasiones defectos menores de cierre del tubo neural, como la espina bífida oculta. En alguna ocasión, la estenosis del acueducto se asocia a neurofibromatosis.
La gliosis del acueducto también puede dar lugar a hidrocefalia. Como consecuencia de una meningitis o una hemorragia subaracnoidea neonatal en un niño prematuro, el recubrimiento ependimario del acueducto se interrumpe por una respuesta glial intensa que provoca una obstrucción completa.
La hidrocefalia no obstructiva o comunicante se produce generalmente después de una hemorragia subaracnoidea secundaria a una hemorragia intraventricular en el prematuro. La sangre en los espacios subaracnoideos puede causar una obliteración de las cisternas o las vellosidades aracnoideas y una obstrucción al flujo del LCR. Las meningitis neumocócica y tuberculosa pueden producir un exudado denso y adherente que obstruye las cisternas basales, y las infecciones intrauterinas también pueden destruir las vías de circulación del LCR
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La hidrocefalia puede manifestarse clínicamente de forma variable dependiendo de diferentes factores como la edad de comienzo, la naturaleza de la lesión causante de la obstrucción y la duración y el ritmo de incremento de la presión intracraneal (PIC).
En el lactante, el signo más evidente es un aumento excesivo de la velocidad de crecimiento del perímetro craneal
Además, la fontanela anterior está ampliamente abierta y abultada y las venas del cuero cabelludo están dilatadas. La frente es amplia y los ojos pueden desviarse hacia abajo debido a la impronta del receso suprapineal dilatado sobre el tectum mesencefálico, lo que produce el signo de los «ojos en puesta de sol». Los signos de afectación de vías largas, incluyendo reflejos tendinosos exaltados, espasticidad, clonus (sobre todo en las extremidades inferiores)y Babinski, son frecuentes debido a la distensión y alteración de las fibras corticoespinales que se originan en la corteza motora.
En el niño mayor, al estar las suturas craneales parcialmente cerradas, los signos de hidrocefalia pueden ser más sutiles. En ambos grupos de edad son frecuentes los síntomas de irritabilidad, letargo, pérdida de apetito y vómitos;la cefalea es un síntoma más importante en pacientes mayores.
La malformación de Chiari se divide en dos subgrupos principales.
El tipo I produce típicamente síntomas durante la adolescencia o la vida adulta y generalmente no se asocia a hidrocefalia. Los pacientes refieren cefalea recurrente, dolor cervical, polaquiuria y espasticidad progresiva de las extremidades inferiores
La malformación de Chiari
tipo II se caracteriza por hidrocefalia progresiva con un mielomeningocele.
Esta lesión representa una anomalía del rombencéfalo, probablemente debida a una alteración de la flexión pontina durante la embriogénesis, y da lugar a una elongación del cuarto ventrículo e incurvación del tronco del encéfalo con desplazamiento del vermis inferior, la protuberancia y el bulbo raquídeo hacia el canal cervical.
malformación de Dandy-Walker
consiste en una expansión quística del cuarto ventrículo en la fosa posterior e hipoplasia del vermis cerebeloso como consecuencia de una anomalía en la formación del techo del 4.º ventrículo durante la embriogénesis. Alrededor del 90% de los pacientes desarrolla hidrocefalia, y un número significativo de estos niños tiene anomalías asociadas, incluyendo agenesia del vermis cerebeloso posterior y del cuerpo calloso.
TRATAMIENTO.
El tratamiento de la hidrocefalia depende de su causa.
El tratamiento médico, incluyendo la utilización de acetazolamida y furosemida, puede proporcionar un alivio transitorio al reducir la tasa de producción de LCR, pero los resultados a largo plazo han sido insatisfactorios.
La mayoría de los casos de hidrocefalia requiere una derivaciónextracraneal, sobre todo una derivación ventriculoperitoneal(en ocasiones es suficiente una ventriculostomía). Las complicaciones más importantes de las derivaciones son la oclusión (caracterizada por cefalea, papiledema, vómitos, cambios del nivel de conciencia) y la infección bacteriana (fiebre, cefalea, meningismo),
PRONÓSTICO.
El pronóstico depende de la causa de la dilatación de los ventrículos y no del tamaño del manto cortical en el momento de la intervención quirúrgica, excepto en los casos en que la corteza cerebral ha sido severamente comprimida y adelgazada. Los niños con hidrocefalia tienen un riesgo elevado de tener dificultades en su desarrollo neurocognitivo.
MIELOMENINGOCELE
El mielomeningocele constituye la forma más grave de las disrafias que afectan a la columna vertebral y aparece con una incidencia de alrededor de 1/4.000 nacidos vivos
etiologia
La causa del mielomeningocele es desconocida pero, al igual que en todos los defectos de cierre del tubo neural, existe una predisposición genética; el riesgo de aparición después de tener un hijo afectado aumenta a un 3-4% y se incrementa hasta aproximadamente un 10% tras dos gestaciones anómalas previas.
Prevencion
El Servicio de Salud Pública de EE.UU. ha recomendado que todas las mujeres en edad de procrear y que puedan quedarse embarazadas tomen 0,4 mg diarios de ácido fólico y que las mujeres que han tenido una gestación previa con un niño con defecto del tuboneural sean tratadas con 4 mg diarios de ácido fólico, comenzando 1 mes antes del momento programado para la gestación. La dieta actual proporciona cerca de la mitad de los requerimientos diarios de ácido fólico.
Este defecto no se asocia a malformaciones de la médula espinal. Las formas más significativas se denominan más correctamente disrafismo espinal oculto. En la mayoría de estos casos hay manifestaciones cutáneas como un hemangioma,una fosita, un bultito o un mechón de cabello (v. fig. 592-2). El sinus dermoide generalmente se ve como un pequeño orificio cutáneo que conduce a un canal estrecho que en ocasiones viene indicado por unos pelos que sobresalen, un mechón de pelo o un nevus vascular
Manifestaciones clinicas
Esta malformación produce una disfunción de muchos órganos y estructuras, incluyendo alteraciones esqueléticas,cutáneas y del tracto genitourinario y gastrointestinal, además de la del sistema nervioso periférico y el SNC
Figura 592-2. Aspecto clínico de lesiones cutáneas congénitas lumbosacras en línea media, aisladas o asociadas. A, Hemangioma ulcerado central sobre un seno dermoide y desviación del surco glúteo. B, Mancha vino de oporto, aislada. C, Ejemplo de una cola en un ser humano. D, Hipertricosis en línea media (cola de fauno).
Al menos un 80% de los pacientes con mielomeningocele desarrolla hidrocefalia asociada a una malformación de Chiari tipo II. Generalmente,cuanto más baja sea la malformación en el neuroeje (p. ej., sacra)menor es el riesgo de hidrocefalia
El crecimiento ventricular puede ser indolente o bien ser rápido y causar protrusión de la fontanela anterior, dilatación de las venas del cuero cabelludo, aspecto en «puesta de sol» de los ojos, irritabilidad y vómitos asociados a un aumento del perímetro craneal. Aproximadamente el 15% de los lactantes con hidrocefalia y malformación de Chiari tipo II puede desarrollar síntomas de disfunción del tronco del encéfalo como dificultad para la alimentación, crisis de asfixia, estridor, apnea,parálisis de cuerdas vocales, acumulación de secreciones y espasticidad de las extremidades superiores que, si no se tratan, pueden conducir a la muerte.
TRATAMIENTO.
El tratamiento y la supervisión de un niño con mielomeningocele y de su familia requieren un abordaje por un equipo multidisciplinario que incluya cirujanos, médicos y fisioterapeutas, con uno de ellos (con frecuencia un pediatra) que actúe como portavoz y coordinador del programa de tratamiento. La noticia de que un hijo recién nacido tiene una enfermedad grave como un mielomeningocele causa en los padres un considerable sentimiento de tristeza y desolación
La cirugía se realiza habitualmente en los primeros días después del nacimiento, pero puede demorarse varios días (excepto cuando hay una fístula de LCR) para permitir que los padres tengan tiempo de adaptarse a la noticia y prepararse para los múltiples procedimientos e inevitables problemas que deberán afrontar.
Uno de los aspectos más importantes del tratamiento es la evaluación y revaloración cuidadosas del sistema genitourinario. Enseñar a los padres,y finalmente al paciente, a sondar de forma periódica la vejiga neurógena es una medida crucial para mantener un bajo volumen residual y una baja presión vesical para prevenir las infecciones del tracto urinario y el reflujo, que pueden conducir a pielonefritis, hidronefrosis y daño vesical.
Se deben utilizar sondas y guantes sin látex para prevenir una posible alergia al latex.
El deseo de los niños y los padres es conseguir la deambulación funcional y puede lograrse dependiendo del nivel de la lesión y de que exista una función intacta de los músculos iliopsoas.Casi todos los niños con lesiones sacras o lumbosacras consiguen una deambulación funcional;alrededor de la mitad de los niños con defectos más altos pueden caminar con la utilización de ortesis y muletas.
PRONÓSTICO
La mortalidad de un niño con mielomeningocele, tratado de forma agresiva, se aproxima al 10-15%, y la mayoría de los fallecimientos
