HIDROCEFALIA PROTOCOLO

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Hidrocefalia

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PROTOCOLO MANEJO DE HIDROCEFALIA

1. DEFINICION

La Hidrocefalia se define como un incremento del volumen total del lquido cefalorraqudeo (LCR) dentro de la cavidad craneal y por consiguiente un incremento volumtrico de aquellos espacios cerebrales que habitualmente lo contienen.

La Hidrocefalia verdadera es aquella que se origina por un aumento en la produccin del LCR, una obstruccin a su circulacin o alteracin en su reabsorcin. Puede haber una falsa hidrocefalia o hidrocefalia ex - vacuo producida por una disminucin de el volumen enceflico por atrofia; en esta condicin, el volumen intracraneal no ocupado por el cerebro (vacuum), es pasivamente llenado por una expansin de los compartimentos que contienen el LCR.

Se reconoce una variedad de hidrocefalia llamada Hidrocefalia externa del lactante, en la que el LCR se acumula en los espacios subaracnoideos enceflicos, con ventrculos laterales moderadamente dilatados, de etiologa desconocida y que produce, generalmente desde el nacimiento, como nico sntoma clnico, un aumento del permetro ceflico. No necesita ningn tipo de tratamiento, ya que su curso natural es la resolucin espontnea.

2. INCIDENCIA

El 90% de las hidrocefalias en los nios se presentan durante el primer ao de vida; siendo las causas ms frecuentes las malformaciones congnitas, las hemorragias intracraneales del recin nacido y del prematuro y las meningoencefalitis.

Despus del tercer ao de edad los tumores enceflicos se constituyen en su causa ms frecuente.

3. BASES ANATMICAS Y FISIOLGICAS

Normalmente el LCR, se produce en el plexo coroideo de los ventrculos cerebrales, a un dbito estable cercano a los 21 ml /h tanto en el nio como en el adulto; no existen datos del periodo neonatal. Esta produccin no esta influenciada por las variaciones fisiolgicas de la presin intracraneana ( PIC) y solo disminuye con niveles muy elevados de PIC. Esta secrecin es un fenmeno activo que requiere energa, pudiendo ser influenciado por depresores del metabolismo como la acetazolamida y furosemida.

La circulacin del LCR

El LCR circula desde los ventrculos a travs de las cisternas de la base del crneo y de los espacios subaracnoideos del crneo y el raquis por mecanismos complejos hasta los sitios de absorcin.

Se trata de un flujo pulstil dependiendo del flujo vascular en forma de oleadas con movimientos antergrados y retrgrados.

Se reabsorbe a nivel de los senos venosos craneanos por un fenmeno pasivo que depende de los gradientes de presin entre el espacio subaracnoideo y el seno. Otras vas, como la reabsorcin ependimaria hacia el espacio extracelular, solo funcionan en condiciones patolgicas.

Circulacin del LCR por las cisternas

y absorcin a nivel de los senos venosos

El dbito de absorcin es linear por encima de una presin inicial, igual a la presin venosa sinusal (5 cm de agua en el adulto en decbito). Las estructuras de pasaje del LCR a la sangre venosa son la vellosidades aracnoideas de Pachionni repartidas a lo largo de los grandes senos venosos craneanos. El mecanismo de ese paso no esta elucidado. Al nacimiento las vellosidades aracnoideas no estn aun maduras; y su maduracin se sigue en conjunto con la capacidad de absorcin durante los primeros meses de la vida.

La PIC definida como presin hidrosttica del LCR, es la resultante de la secrecin activa del LCR y de las resistencias opuestas a la circulacin y a la absorcin. La PIC es el punto de equilibrio entre la secrecin y la absorcin y se define con la frmula:

P=D*R

(P = presin de LCR, D = dbito y R = resistencia)

En el adulto en reposo y decbito , la PIC normal basal es de 12 +/- 2 cm. de agua, siendo mas bajas en el periodo neonatal ( 2 a 4 cm. de agua), estabilizndose a los valores del adulto en la medida en que se osifica el crneo y se cierran las suturas y fontanelas.

4. FISIOPATOLOGADe los conceptos anteriores entendemos que, en teora, la hidrocefalia puede aparecer por tres mecanismos: una hiperproduccin de LCR, un aumento de la resistencia de la circulacin de LCR, o un aumento de la resistencia a la absorcin por aumento de la presin venosa.

La consecuencia de cualquiera de los tres mecanismos es un aumento en la presin del LCR para mantener el equilibrio entre la secrecin y la absorcin. Por lo tanto, la dilatacin ventricular no es el resultado de la desigualdad entre secrecin y absorcin sino, que ella es secundaria al aumento de presin hidrosttica de LCR. Los mecanismos que preceden la dilatacin del sistema son multifactoriales e intervienen en diferentes momentos de su formacin. Es probable que el mecanismo inicial sea la compresin del sector vascular y una modificacin de la distribucin del LCR y los lquidos extracelulares. A largo plazo, es la destruccin tisular la que contribuye a la dilatacin de los ventrculos. De otro lado en el nio y el joven existe un aumento del volumen del crneo por la fuerza anormal sobre las suturas craneales.

4.1. Hiperproduccin de LCR

Es debida casi exclusivamente a los tumores del plexo coroide (papiloma o carcinoma). La hiperproduccin de LCR por s sola produce una hipertensin intracraneana e hidrocefalia, pero tambin pueden contribuir la compresin en las vas de drenaje y la formacin de adherencias por microhemorragias. Rara vez la hipervitaminosis A puede explicar una hiperproduccin de LCR.

4.2. Obstculo a la circulacin del LCR

Es la causa de la mayora de las hidrocefalias. El aumento en la resistencia creada por el obstculo lleva a un aumento proporcional en la presin del LCR para mantener la absorcin.

Estas hidrocefalias se clasifican segn la localizacin del obstculo: no comunicantes, cuando el obstculo es ventricular y comunicantes cuando el obstculo esta mas all de los ventrculos, como en los problemas de taponamiento en los sitios de absorcin que determinan una hidrocefalia tanto interna como externa. La obstruccin puede ser debida a varias patologas:

Un estrechamiento en las vas de circulacin del LCR (estenosis del acueducto de Silvio, malformacin de Chiari, etc.).

Lesin expansiva que origina una comprensin intrnseca o extrnseca de las vas de circulacin de LCR (tumor, quiste, hematoma, etc.).

Proceso inflamatorio hemorrgico o infeccioso que lleva a una fibrosis sobre la va de circulacin de LCR.

La etiopatologa depende de la localizacin sobre las vas de circulacin de LCR como se lee en la tabla siguiente:

Sitio de la patologaMalformacinLesin expansivaLesin inflamatoria

Ventrculo lateral+

Foramen de Monro+++

III ventrculo+++

Acueducto de Silvio++++++++

IV ventrculo+++++

Cisternas+++++

Espacio subaracnoideo++++

Puntos de absorcinEnvejecimiento+

4.3. Aumento en la presin venosa sinusal

El aumento de la presin venosa sinusal tiene como consecuencias:

Un aumento en la presin de las venas corticales que originan un aumento del volumen vascular intracraneano.

El aumento de la PIC hasta niveles suficientes para mantener la circulacin de LCR contra esa presin venosa anormalmente alta.

Las manifestaciones clnicas dependen de la compliance y elasticidad de la bveda craneana. Si el crneo es indeformable, la dilatacin es contrarrestada por el aumento concomitante del volumen vascular, traducindose por un cuadro de seudo tumor cerebral. Al contrario si el crneo es distensible, las fuerzas sobre las suturas llevan a un aumento de su volumen y a un aumento del compartimiento del LCR.

El aumento de la presin venosa sinusal puede ser de origen orgnico (trombosis venosa sinusal, yugular o cava superior, invasin del seno por tumor, acondroplasia, etc.) o de origen funcional (malformacin arteriovenosa de alto dbito).

La gravedad del aumento de la resistencia a la circulacin de LCR y la rapidez en la aparicin de la perturbacin hidrodinmica influyen en el cuadro clnico, existiendo hipertensiones subagudas con diferentes grados de sufrimiento cerebral crnico.

4.4. Fases de la hidrocefalia

4.4.1. Inicio

En condiciones normales existe un equilibrio entre las presiones del LCR, el parnquima cerebral y el espacio subaracnoideo. Cuando aparece el obstculo que aumenta la resistencia a la circulacin, y el LCR continua su produccin y su dbito, se aumenta la presin dentro de los ventrculos y se establece un gradiente de presin hacia el parnquima y el espacio subaracnoideo

4.4.2. Fase aguda

El gradiente de presin establecido, origina una fuerza radial que dilata los ventrculos. El parnquima cerebral, comparado con un material visco-elstico (con la edad se torna ms plstico que elstico) sufre esfuerzos tangenciales que determinan un dao mecnico.

El espacio subaracnoideo se colapsa y se vaca, poniendo la corteza en contacto con la duramadre y la bveda sea, infinitamente menos elstica que el parnquima, (a excepcin del recin nacido y del lactante, por sus suturas aun abiertas) recibiendo la casi totalidad de la fuerza radial expansiva. La dilatacin para, equilibrando las presiones a niveles cada vez mas altos, hasta que sobre viene la muerte del paciente.

4.4.3. Fase crnica

La mayora de las hidrocefalias no evolucionan hacia la hipertensin intracraneana terminal, tienden a volverse crnicas, coexistiendo una presin aparentemente normal y la dilatacin. Esta evolucin puede explicarse por diferentes mecanismos:

Parece haber una disminucin en la produccin de LCR; de otro lado, existe un aumento progresivo de las capacidades de absorcin:

La distensin ventricular origina disyuncin de las clulas ependimarias, explicando la reabsorcin transependimaria.

Igualmente a travs de los espacios perivasculares y de los nervios craneanos.

Estos mecanismos hacen que el gradiente y la h