HIDROCEFALIA PROTOCOLO

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    10-Nov-2015

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Hidrocefalia

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<p>1</p> <p>PROTOCOLO MANEJO DE HIDROCEFALIA</p> <p>1. DEFINICION</p> <p>La Hidrocefalia se define como un incremento del volumen total del lquido cefalorraqudeo (LCR) dentro de la cavidad craneal y por consiguiente un incremento volumtrico de aquellos espacios cerebrales que habitualmente lo contienen.</p> <p>La Hidrocefalia verdadera es aquella que se origina por un aumento en la produccin del LCR, una obstruccin a su circulacin o alteracin en su reabsorcin. Puede haber una falsa hidrocefalia o hidrocefalia ex - vacuo producida por una disminucin de el volumen enceflico por atrofia; en esta condicin, el volumen intracraneal no ocupado por el cerebro (vacuum), es pasivamente llenado por una expansin de los compartimentos que contienen el LCR.</p> <p>Se reconoce una variedad de hidrocefalia llamada Hidrocefalia externa del lactante, en la que el LCR se acumula en los espacios subaracnoideos enceflicos, con ventrculos laterales moderadamente dilatados, de etiologa desconocida y que produce, generalmente desde el nacimiento, como nico sntoma clnico, un aumento del permetro ceflico. No necesita ningn tipo de tratamiento, ya que su curso natural es la resolucin espontnea.</p> <p>2. INCIDENCIA</p> <p>El 90% de las hidrocefalias en los nios se presentan durante el primer ao de vida; siendo las causas ms frecuentes las malformaciones congnitas, las hemorragias intracraneales del recin nacido y del prematuro y las meningoencefalitis.</p> <p>Despus del tercer ao de edad los tumores enceflicos se constituyen en su causa ms frecuente.</p> <p>3. BASES ANATMICAS Y FISIOLGICAS</p> <p>Normalmente el LCR, se produce en el plexo coroideo de los ventrculos cerebrales, a un dbito estable cercano a los 21 ml /h tanto en el nio como en el adulto; no existen datos del periodo neonatal. Esta produccin no esta influenciada por las variaciones fisiolgicas de la presin intracraneana ( PIC) y solo disminuye con niveles muy elevados de PIC. Esta secrecin es un fenmeno activo que requiere energa, pudiendo ser influenciado por depresores del metabolismo como la acetazolamida y furosemida.</p> <p>La circulacin del LCR</p> <p>El LCR circula desde los ventrculos a travs de las cisternas de la base del crneo y de los espacios subaracnoideos del crneo y el raquis por mecanismos complejos hasta los sitios de absorcin.</p> <p>Se trata de un flujo pulstil dependiendo del flujo vascular en forma de oleadas con movimientos antergrados y retrgrados.</p> <p>Se reabsorbe a nivel de los senos venosos craneanos por un fenmeno pasivo que depende de los gradientes de presin entre el espacio subaracnoideo y el seno. Otras vas, como la reabsorcin ependimaria hacia el espacio extracelular, solo funcionan en condiciones patolgicas.</p> <p>Circulacin del LCR por las cisternas</p> <p>y absorcin a nivel de los senos venosos</p> <p>El dbito de absorcin es linear por encima de una presin inicial, igual a la presin venosa sinusal (5 cm de agua en el adulto en decbito). Las estructuras de pasaje del LCR a la sangre venosa son la vellosidades aracnoideas de Pachionni repartidas a lo largo de los grandes senos venosos craneanos. El mecanismo de ese paso no esta elucidado. Al nacimiento las vellosidades aracnoideas no estn aun maduras; y su maduracin se sigue en conjunto con la capacidad de absorcin durante los primeros meses de la vida.</p> <p>La PIC definida como presin hidrosttica del LCR, es la resultante de la secrecin activa del LCR y de las resistencias opuestas a la circulacin y a la absorcin. La PIC es el punto de equilibrio entre la secrecin y la absorcin y se define con la frmula:</p> <p>P=D*R </p> <p>(P = presin de LCR, D = dbito y R = resistencia)</p> <p>En el adulto en reposo y decbito , la PIC normal basal es de 12 +/- 2 cm. de agua, siendo mas bajas en el periodo neonatal ( 2 a 4 cm. de agua), estabilizndose a los valores del adulto en la medida en que se osifica el crneo y se cierran las suturas y fontanelas.</p> <p>4. FISIOPATOLOGADe los conceptos anteriores entendemos que, en teora, la hidrocefalia puede aparecer por tres mecanismos: una hiperproduccin de LCR, un aumento de la resistencia de la circulacin de LCR, o un aumento de la resistencia a la absorcin por aumento de la presin venosa.</p> <p>La consecuencia de cualquiera de los tres mecanismos es un aumento en la presin del LCR para mantener el equilibrio entre la secrecin y la absorcin. Por lo tanto, la dilatacin ventricular no es el resultado de la desigualdad entre secrecin y absorcin sino, que ella es secundaria al aumento de presin hidrosttica de LCR. Los mecanismos que preceden la dilatacin del sistema son multifactoriales e intervienen en diferentes momentos de su formacin. Es probable que el mecanismo inicial sea la compresin del sector vascular y una modificacin de la distribucin del LCR y los lquidos extracelulares. A largo plazo, es la destruccin tisular la que contribuye a la dilatacin de los ventrculos. De otro lado en el nio y el joven existe un aumento del volumen del crneo por la fuerza anormal sobre las suturas craneales.</p> <p>4.1. Hiperproduccin de LCR</p> <p>Es debida casi exclusivamente a los tumores del plexo coroide (papiloma o carcinoma). La hiperproduccin de LCR por s sola produce una hipertensin intracraneana e hidrocefalia, pero tambin pueden contribuir la compresin en las vas de drenaje y la formacin de adherencias por microhemorragias. Rara vez la hipervitaminosis A puede explicar una hiperproduccin de LCR.</p> <p>4.2. Obstculo a la circulacin del LCR</p> <p>Es la causa de la mayora de las hidrocefalias. El aumento en la resistencia creada por el obstculo lleva a un aumento proporcional en la presin del LCR para mantener la absorcin.</p> <p>Estas hidrocefalias se clasifican segn la localizacin del obstculo: no comunicantes, cuando el obstculo es ventricular y comunicantes cuando el obstculo esta mas all de los ventrculos, como en los problemas de taponamiento en los sitios de absorcin que determinan una hidrocefalia tanto interna como externa. La obstruccin puede ser debida a varias patologas:</p> <p> Un estrechamiento en las vas de circulacin del LCR (estenosis del acueducto de Silvio, malformacin de Chiari, etc.). </p> <p> Lesin expansiva que origina una comprensin intrnseca o extrnseca de las vas de circulacin de LCR (tumor, quiste, hematoma, etc.). </p> <p> Proceso inflamatorio hemorrgico o infeccioso que lleva a una fibrosis sobre la va de circulacin de LCR. </p> <p>La etiopatologa depende de la localizacin sobre las vas de circulacin de LCR como se lee en la tabla siguiente:</p> <p>Sitio de la patologaMalformacinLesin expansivaLesin inflamatoria</p> <p>Ventrculo lateral+</p> <p>Foramen de Monro+++</p> <p>III ventrculo+++</p> <p>Acueducto de Silvio++++++++</p> <p>IV ventrculo+++++</p> <p>Cisternas+++++</p> <p>Espacio subaracnoideo++++</p> <p>Puntos de absorcinEnvejecimiento+</p> <p>4.3. Aumento en la presin venosa sinusal</p> <p>El aumento de la presin venosa sinusal tiene como consecuencias:</p> <p> Un aumento en la presin de las venas corticales que originan un aumento del volumen vascular intracraneano. </p> <p> El aumento de la PIC hasta niveles suficientes para mantener la circulacin de LCR contra esa presin venosa anormalmente alta. </p> <p>Las manifestaciones clnicas dependen de la compliance y elasticidad de la bveda craneana. Si el crneo es indeformable, la dilatacin es contrarrestada por el aumento concomitante del volumen vascular, traducindose por un cuadro de seudo tumor cerebral. Al contrario si el crneo es distensible, las fuerzas sobre las suturas llevan a un aumento de su volumen y a un aumento del compartimiento del LCR. </p> <p>El aumento de la presin venosa sinusal puede ser de origen orgnico (trombosis venosa sinusal, yugular o cava superior, invasin del seno por tumor, acondroplasia, etc.) o de origen funcional (malformacin arteriovenosa de alto dbito).</p> <p>La gravedad del aumento de la resistencia a la circulacin de LCR y la rapidez en la aparicin de la perturbacin hidrodinmica influyen en el cuadro clnico, existiendo hipertensiones subagudas con diferentes grados de sufrimiento cerebral crnico.</p> <p>4.4. Fases de la hidrocefalia</p> <p>4.4.1. Inicio</p> <p>En condiciones normales existe un equilibrio entre las presiones del LCR, el parnquima cerebral y el espacio subaracnoideo. Cuando aparece el obstculo que aumenta la resistencia a la circulacin, y el LCR continua su produccin y su dbito, se aumenta la presin dentro de los ventrculos y se establece un gradiente de presin hacia el parnquima y el espacio subaracnoideo</p> <p>4.4.2. Fase aguda</p> <p>El gradiente de presin establecido, origina una fuerza radial que dilata los ventrculos. El parnquima cerebral, comparado con un material visco-elstico (con la edad se torna ms plstico que elstico) sufre esfuerzos tangenciales que determinan un dao mecnico. </p> <p>El espacio subaracnoideo se colapsa y se vaca, poniendo la corteza en contacto con la duramadre y la bveda sea, infinitamente menos elstica que el parnquima, (a excepcin del recin nacido y del lactante, por sus suturas aun abiertas) recibiendo la casi totalidad de la fuerza radial expansiva. La dilatacin para, equilibrando las presiones a niveles cada vez mas altos, hasta que sobre viene la muerte del paciente.</p> <p>4.4.3. Fase crnica</p> <p>La mayora de las hidrocefalias no evolucionan hacia la hipertensin intracraneana terminal, tienden a volverse crnicas, coexistiendo una presin aparentemente normal y la dilatacin. Esta evolucin puede explicarse por diferentes mecanismos:</p> <p>Parece haber una disminucin en la produccin de LCR; de otro lado, existe un aumento progresivo de las capacidades de absorcin:</p> <p> La distensin ventricular origina disyuncin de las clulas ependimarias, explicando la reabsorcin transependimaria. </p> <p> Igualmente a travs de los espacios perivasculares y de los nervios craneanos. </p> <p>Estos mecanismos hacen que el gradiente y la hidrocefalia paren, la presin se torna normal, con una dilatacin ventricular fija de grado variable y sobretodo, asintomtica.</p> <p>En algunos casos la situacin se agrava, con presiones normales o ligeramente altas, pero con ondas patolgicas de hipertensin (ondas A o B) El gradiente de presin transependimaria mantiene o agrava la dilatacin, al mismo tiempo que en el parnquima cerebral se alteran las propiedades mecnicas por cambios en su composicin y estructura.</p> <p>5. ETIOLOGA</p> <p>ETIOLOGIA DE LAS HIDROCEFALIAS</p> <p> POR INCREMENTO EN LA PRODUCCION DEL LCR</p> <p> Coroidoplexitis.</p> <p> Papiloma de os plexos coroides.</p> <p> POR OBSTRUCCION EN LA CIRCULACION DEL LCR</p> <p> Malformaciones del acueducto de Silvio ( A veces genticas).</p> <p> Malformaciones del IV ventrculo y de la fosa posterior ( Sndromes de Dandy Walker y Arnold Chiari).</p> <p> Hemorragias subaracnooideas o intraventriculares.</p> <p> Procesos infecciosos.</p> <p> Malformaciones vasculares.</p> <p> Tumores.</p> <p> POR ALTERACION EN LA REABSORCION DEL LCR </p> <p> (Granulaciones aracnoideas).</p> <p> Hemorragias.</p> <p> Trombosis e infartos venosos.</p> <p>5.1. Causas prenatales</p> <p>Las hidrocefalias congnitas se revelan principalmente en el perodo neonatal y rara vez en la adolescencia; pueden ser de origen disgensico en su gran mayora, infeccioso, vascular o criptogentico.</p> <p>Las malformaciones que producen estenosis no tumoral del acueducto de Silvio conforman el 10% de las hidrocefalias del recin nacido y su incidencia es del 0.5 al 1 por 1000. Se describen 4 tipos:</p> <p> Agenesia total o parcial del acueducto </p> <p> Acueducto reemplazado por varios canalculos </p> <p> Acueducto tapado por un septum ependimario </p> <p> La estenosis del acueducto es rara, y puede asociarse a otras malformaciones </p> <p>La malformacin de Dandy Walker produce obstruccin a la salida del IV ventrculo. La malformacin de Arnold Chiari aumenta la resistencia a la circulacin del LCR a nivel de la fosa posterior. La agenesia del foramen de Monro es rara, al igual que la agenesia de los puntos de absorcin del LCR (Sndrome de Meckel y sndrome de Vactrel). Las hidrocefalias genticas o familiares se asocian a anomalas cromosmicas del 8,9,13,18,21 o a transmisin recesiva ligada al X. </p> <p>Las causas congnitas no disgensicas son mltiples, entre ellas enumeramos las fetopatias, la toxoplasmosis congnita y la infeccin por citomegalovirus. Las hidrocefalias secundarias a lesiones destructivas isqumicas son raras.</p> <p>5.2. Causas postnatales</p> <p>Los procesos expansivos (tumor, quiste, hematoma...) son la causa del 20% de las hidrocefalias de los nios, excepcionalmente se trata de un tumor del plexo coroide; la localizacin mas frecuente es la fosa posterior, la regin pineal y mesenceflica por su cercana al acueducto de Silvio y las lesiones del tercer ventrculo.</p> <p>Los quistes supraselares, el aneurisma de la vena de Galeno y rara vez un tumor de la medula espinal son causas tambin de hidrocefalia.</p> <p>El 15% de las hidrocefalias tienen como causa una hemorragia intracraneal (trauma, malformacin, prematurez). En la fase aguda puede haber un coagulo en la va de drenaje, pero mas frecuentemente se produce obstruccin por depsitos de fibrina sobre los espacios subaracnoideos y los sitios de absorcin.</p> <p>Las meningitis originan el 7% de las hidrocefalias del lactante. Todas las meningitis bacterianas pueden producirla, por adherencias aracnoideas y estenosis del acueducto de Silvio; en especial la meningitis tuberculosa que la puede cursar de forma crnica.</p> <p>Un obstculo anatmico o funcional a nivel de los senos venosos, puede originar raramente hidrocefalia, cuando la bveda craneana es aun elstica; las causas son mltiples. Son igualmente raras la hidrocefalia iatrognica, la producida por hipervitaminosis A. Un sangrado o una meningitis desapercibida o parcialmente tratada, pueden explicar los casos sin etiologa evidente.</p> <p>5.3. Etiologa en el adulto</p> <p>Las causas son muy variadas y numerosas, pueden ser congnitas o adquiridas: La hemorragia menngea (HSAE): Es la causa mas frecuente, generalmente por la ruptura de un aneurisma intracraneano. Un tercio de las HSAE se complican con hidrocefalia aguda, y 10% producen hidrocefalia sintomtica de forma crnica. Se explica la hidrocefalia, por aumento de la viscosidad del LCR por la sangre de la hemorragia, por adherencias en los sitios de absorcin y por obstruccin en los casos de taponamiento agudo.</p> <p> Meningitis: Menos frecuentes que las anteriores, las etiologas son: Bacteriana, tuberculosa, linfomatosa y carcinomatosa. El mecanismo es semejante a la HSAE. Una ependimitis, en el caso de las bacterianas, puede originar una estenosis del acueducto o de los formenes intraventriculares. </p> <p> Trauma de crneo e intervenciones quirrgicas: En particular en los ancianos, el mecanismo, conjuga las dos etiologas anteriores. </p> <p> Tumores: Se explica por obstruccin de las vas de drenaje del LCR a nivel ventricular, y por aumento de la viscosidad del LCR en los casos de tumores de la medula espinal. Las etiologas son mltiples predominando los tumores intraventriculares, paraselares y de la regin de la pineal y la fosa posterior. </p> <p> Estenosis no tumoral del acueducto: Difcil de explicar en el adulto, pude ser congnito pero parece haber siempre una causa secundaria no bien diagnosticada. Se desconoce el...</p>