HIDROCEFALIA NORMOTENSIVASINDROME DE HAKIM ADAMS

DR. BOHERIS TORRES

DESARROLLO DE LA GUIA

Hidrocefalia normotensiva el termino fue introducido por Salomón Hakim en 1960; en la

literatura inglesa por Adams et al. 1965

Clasificacion de las guias

I. Estándar: principios de manejo que reflejan un alto grado de certeza clínica aceptada.

II. Guía: Estrategia particular o serie de estrategias de manejo que reflejan una certeza clínica moderada.

III. Opciones: Estrategias restante para el manejo del paciente para la cual la certeza clínica no está clara.

Precisión de pruebas complementarias.

Sensibilidad

Especificidad

El valor predictivo positivo

Valor predictivo negativo

Precisión

Clasificación de la evidencia

Evidencia Clase I

Evidencia Clase II

Evidencia Clase III

LAS GUÍAS BASADAS EN LA EVIDENCIA SON EL USO CONSCIENTE, EXPLÍCITO Y JUICIOSO DE LA

MEJOR EVIDENCIA ACTUAL PARA TOMAR DECISIONES SOBRE EL CUIDADO DE CADA

PACIENTE

Diagnostico

No hay recomendación ESTÁNDAR para este tema.

El diagnóstico de INPH requiere evidencia convergente de la historia clínica, el examen

físico y las imágenes cerebrales

clasificacion

• Probable• Posible• Improbable

Probable

Anamnesis: corroborar con familiar que conozca la condición premórbido del pacientes.

1. Comienzo insidioso2. Origen después de la edad de 40 años3. Una duración mínima de al menos 3 a 6 meses4. No hay evidencia de un evento o antecedente como

traumatismo craneal, hemorragia intracerebral, meningitis u otras causas conocidas de la hidrocefalia secundaria

5. Progresión en el tiempo6. Auscencia de enfermedades neurológicas, psiquiátricas o

generales que explicquen los síntomas.

Un estudio de imágenes cerebrales (TC o RM) realiza después de la aparición de los síntomas debe mostrar evidencia de:

a. Ventriculomegalia no atribuible a la atrofia cerebral ni congénita (índice de Evan 0.3)

b. Ausencia de obstrucción macroscópica del flujo de LCR.c. Al menos una de las siguientes características de apoyo

1. Dilatación de las astas temporales de los ventrículos laterales no atribuibles a la atrofia del hipocampo

2. Angulo del cuerpo calloso de 40 grados o más3. Signos de alteración del contenido cerebral de agua.4. Ausencia de flujo en el acueducto o el IV ventrículo en RM.

Otros hallazgos de imágenes cerebrales q pueden ser de apoyo pero no son imprescindibles:

1. Estudio premórbido muestra el tamaño ventricular más pequeño o sin evidencia de hidrocefalia.

2. La cisternografia radioisotopoica muestra desaparición lenta del radiomarcador en las convexidades después de 48 a 72 horas.

3. La RM cinética u otras técnicas cinéticas muestran aumento de la velocidad del flujo ventricular.

4. La SPECT muestra disminución de la perfusión periventricular que no se ve alterada por el estudio de exposición a la acetazolamida.

CUADRO FISIOLOGICO:

Presión de apertura de LCR :5 – 18 mmHg (70 – 245 mmH2O)

CUADRO CLINICO:

Debe presentar trastorno de la marcha o el equilibrio mas algún trastorno cognitivo o

alguna disfunción urinaria.

Marcha o equilibrio:2 o mas de los siguientes (no totalmente

atribuibles a otra afecciones):a. Disminución de la altura del paso.b. Disminución de la longitud del paso.c. Disminución de la cadencia.d. Aumento del movimiento del troco durante la

marcha.e. Aumento de la base de sustentación.

f. Rotación externa de los dedos de los pies durante la marcha.

g. Retropulsión (espontanea o provocada).h. Giro con todo el cuerpo (3 pasos o mas para

girar 180°).i. Desequilibrio durante la marcha: 2 o mas

correcciones de 8 pasos sucesivos.

• Estado cognitivo:Documentar el deterioro o disminución del

rendimiento medido con algún instrumento de cribado cognitivo (como el examen de MMSE), o evidencia de al menos dos o mas de los siguientes signos no totalmente atribuible a otras condiciones:

1. Ralentización psicomotriz (aumento de la latencia de respuesta).

2. Disminución de la velocidad de la motricidad fina.3. Disminución de la exactitud de la motricidad fina.4. Dificultad para alternar o mantener la atención.5. Trastornos de la memoria retentiva, sobre todo de

los acontecimientos recientes.6. Disfunción ejecutiva.

7. Procedimientos, memoria de trabajo, formulación de abstracciones o similitudes, análisis.

8. Cambios de la personalidad o el comportamiento.

• DISFUNCION URINARIA:Cualquiera de las siguientes características:

1. Incontinencia episódica o persistente no atribuible a ningún trastorno urológico primario.

2. Incontinencia urinaria persistente3. Incontinencia fecal y urinaria

• O dos de las siguientes características:1. Tenesmo vesical.2. Poliaquiuria.3. Nicturia.

POSIBLE

• Anamnesis: Síntomas de 1. Inicio subagudo o indeterminado2. Inicio a cualquier edad despues de la infancia3. Tener una duracion menor de 3 meses o

indeterminada4. Suceder a acontecimientos como TCE leves,

antecedentes antiguos de hemorragia intracerebral, o meningitis infantil o adulta u otras afecciones que no se consideren causa probable.

5. Coexistir con otros trastornos neurológicos, psiquiátricos o generales, pero la hidrocefalia no se considera totalmente atribuible a estas enfermedades.

6. No ser progresivo o no presentar signos claros de progresión.

• CUADRO CLINICOSíntomas de algunas de estas alteraciones:

1. Incontinencia o trastornos cognitivos si no hay trastorno observable de la marcha o el equilibrio.

2. Trastornos de la marcha solos o demencia sola.

IMÁGENES CEREBRALESVentriculomegalia indicativa de hidrocefalia

pero asociada a uno de los siguientes signos:

1. Atrofia que explique la ventriculomegalia2. Lesiones estructurales que pueden influir en el

tamaño de los ventriculos.

ESTUDIOS FISIOLOGICOS

No se dispone de la presión de apertura o esta fuera de los valores indicativos de hidrocefalia probable.

IMPROBABLE

1. Ausencia de ventriculomegalia.2. Signos de aumento de la presión intracraneal3. Ningún componente de la triada clínica de la

INPH.4. Los síntomas son atribuibles a otra causa.

Presion de apertura LCR

• Paciente normal:122 +/- 34 mmH2O y 8.8 +/- 0.9 mmHg

• Paciente con INPH:150 +/- 45 mmH2O y 11.3 +/- 3.3 mmHg

Rangos60 - 240 mmH2O y 4.4 - 17.6 mm Hg

Evaluaciones complemetarias

• Evaluar pronostico.

1. Drenaje de 40 – 50 ml de LCR2. Drenaje lumbar ambulatorio3. Determinación de la resistencia en el flujo del

LCR en una prueba de infusion.

Drenaje de 40 – 50 ml de LCR

• Volumenes de 25 ml o menores tienen baja sensibilidad

Cisternografía con radionúcleocidos

1. Reflujo ventricular.2. Retrasado ascenso y actividad prolongada del

isótopo sobre las convexidades cerebrales.

• NO MEJORAR LA PRECISIÓN DIAGNÓSTICA

Monitoreo de la PIC

Rango esperado en INPH:60 - 240 mmH2O y 4.4 - 17.6 mm Hg

• Un PIC elevada debe impulsar una nueva evaluación para descartar una causa secundaria de NPH

• no admite actualmente la monitorización continua de la PIC

Eliminación de LCR por PL

• Buen vapor predictivo positivo• Baja especificidad

LOS PACIENTES SOSPECHOSOS DE INPH, NO DEBEN SER EXCLUIDOS POR REPUESTA

NEGATIVAS EN ESTE TEST.

Drenaje externo continuo de LCR

• La ventaja del drenaje externo continuo es el aumento de la sensibilidad en comparación con la prueba del grifo.

Sin embargo amerita ingreso hospitalario y se han reportado complicaciones.

Ro del LCR

• Se considera que es la resistencia de flujo ofrecida por las vías de absorción LCF.

Formula:Resistencia = presión final en estado estacionario -

presión inicial / velocidad de infusión

Puede aumentar la precisión de pronóstico para la cuando los resultados de las pruebas del grifo son negativos.

Velocidad de flujo acueductal.

Procedimiento recomendado

Manejo

• Relación riesgo beneficio:1.La respuesta a la derivación existe con certeza

razonable2.El riesgos quirúrgicos es bajo relacionado con

las enfermedades concomitantes3.El grado de morbilidad relacionada INPH

supera los riesgos relacionados con la derivación.

COMPLICACIONES

Evaluación de los resultados

Cualquier deterioro o mejoría clínica debe documentarse.

Selección de los pacientes

PACIENTES CON LA TÍPICA TRÍADA CLÍNICA Y / O PREDOMINIO DEL TRASTORNO DE LA MARCHA

COMBINADO CON LA TC.

Selección del tratamiento

Las válvula de presión baja y las programables son las que mejores resultados han reportado.