TUMOR KELENJAR LUDAH
BAB I
PENDAHULUAN
Menurut kamus kedokteran Merriam Webster (1994), tumor
didefinisikan sebagai pertumbuhan baru suatu jaringan atau massa
yang bersifat jinak atau ganas yang bukan merupakan suatu jaringan
inflamasi dan tidak mempunyai fungsi fisiologis. Tumor disebut juga
dengan neoplasma. Neoplasma kelenjar ludah adalah neoplasma jinak
atau ganas yang berasal dari sel epitel kelenjar ludah. (Albar,
ZA., et al, 2003)
Tumor jinak kelenjar ludah dapat terjadi pada kelenjar ludah
mayor dan kelenjar ludah minor. Kelenjar ludah mayor yang paling
sering mengalami tumor jinak adalah kelenjar parotis yaitu sekitar
67,7 %, kemudian kelenjar submandibula, dan kelenjar sublingual.
Jenis tumor jinak yang paling sering ditemukan adalah pleomorfik
adenoma, sekitar 53 % dari semua kasus. (Neville, 2002).Tumor jinak
parotis jarang terjadi pada anak-anak. Massa pada kelenjar parotis
pada anak-anak pada umumnya disebabkan oleh abnormal vasoformatif,
kista, proses inflamasi, atau bahkan neoplasma walaupun jarang
terjadi. Massa intraparotis yang sering terjadi adalah massa jinak
dari modus limfatikus dikarenakan banyaknya nodus limfatikus yang
terdapat di dalam parotis. (Dubner, 2008).Penyebab dari tumor jinak
kelenjar ludah pada umumnya belum diketahui dengan pasti, ada
beberapa faktor yang dikaitkan dengan terjadinya suatu tumor
kelenjar ludah seperti iritasi kronis, diet, komsumsi alkohol dan
tembakau, virus, bakteri dan faktor genetik. Perawatan dari tumor
jinak kelenjar ludah pada umumnya dengan eksisi bedah,
kadang-kadang dilakukan parotidektomi superfisial dengan tetap
mempertahankan nervus yang terlibat. Prognosisnya baik karena
tingkat rekurensi rendah hanya ada beberapa yang memiliki
kecenderungan rekurensi seperti pleomorfik adenoma. (Neville, 2002;
Regezi, et al, 2000).
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II.1 Anatomi
Kelenjar ludah terbagi atas dua yaitu kelenjar ludah mayor dan
kelenjar ludah minor. Kelenjar ludah mayor antara lain kelenjar
parotis sebagai kelenjar ludah terbesar, kelenjar submandibula, dan
kelenjar sub lingual. Kelenjar ludah minor terletak dalam membran
mukosa mulut yang meliputi kelenjar labialis, bukalis, palatinalis,
lingualis dan insisif.Duktus utama dari kelenjar parotis (Stensens
Duct) bermuara di rongga mulut yaitu di sekitar molar kedua rahang
atas. Duktus kelenjar submandibularis (Warthins duct) dan kelenjar
sublingual (Bartholins duct) bermuara di dasar mulut.
Kelenjar parotis terletak di depan telinga dan meluas dari
zigoma dan ke bawah menuju tengah-tengah sudut mandibula dan
prosesus mastoideus. Bagian bawah ini disebut juga dengan ujung
atau ekor dari kelenjar parotis. Batas anterior berhubungan dengan
ramus mandibula (Gambar 1A).
Gambar 1. Anatomis kelenjar parotis (Wray D, et al, 2003)
Nervus fasialis terletak dekat dan melewati kelenjar parotis,
membagi kelenjar parotis menjadi lobus superfisial yang keluar
lateral nervus fasialis, serta lobus terdalam, yang terletak lebih
dalam dari nervus ketujuh. Kelenjar parotis normal terdiri dari 80%
lobus superfisial dan 20% lobus dalam. Nervus fasialis memasuki
kelenjar parotis dari foramen stilomastoideus dan kemudian terbagi
menjadi divisi atas dan bawah. Divisi atas menjadi cabang temporal
menyuplai otot-otot di daerah dahi dan mata, dan cabang bukal
menyuplai otot nostril dan bibir atas. Sedangkan divisi bawah
menjadi cabang mandibular menyuplai otot-otot bibir bawah dan
cabang servikal yang menyuplai platisma leher. Nervus fasialis
mengontrol otot-otot ekspresi wajah (Gambar 1B). (Wray D, et al,
2003)
II.2 Etiologi
Pada hampir keseluruhan kasus tumor jinak kelenjar ludah,
etiologi tumor jinak ini masih dipertanyakan. Terdapat dua teori
yang terkenal yaitu :
a. Biseluler stem theory yaitu tumor berasal dari satu atau dua
stem sel yang berdiferensiasi. Sebagai contoh duktus ekskretori
reserve cell menyebabkan karsinoma mukoepidermoid.
b. Multiseluler stem theory bahwa tumor berasal dari
diferensiasi sel-sel origin oleh kelenjar ludah.
Terdapat juga beberapa faktor predisposing yang bisa
diidentifikasikan. Individu yang pernah mengalami paparan terhadap
radiasi ionisasi didapati mempunyai tumor jinak kelenjar ludah,
diantaranya adalah korban yang selamat dari ledakan bom atom di
Hiroshima dan individual yang menjalani iridiasi dosis rendah pada
daerah leher dan kepala di usia anak-anak. Bukti terbaru menemukan
adanya hubungan antara Whartins tumour dengan kebiasaan
merokok.(Montgomery, 2009)
II.3 Klasifikasi
Klasifikasi tumor jinak menurut WHO / AJCC berdasarkan
histopatologisnya adalah sebagai berikut (Albar, ZA, et al, 2003;
Montgomery, 2009):
1. Adenoma pleomorfik (mixed benign tumor)
2. Adenoma monomorfik
a. Adenoma sel basal
b. Onkositoma
c. Papillary cystadenoma lymphomatosum (Whartins tumor)
II.3.1. Adenoma pleomorfik (mixed benign tumor)
Adenoma pleomorfik merupakan tumor jinak yang sering mengenai
kelenjar parotis sekitar (3% -77%) dari keseluruhan tumor parotis.
(Michael 2003, Neville, 2002; Regezi, et al, 2000). Tumor ini
disebut juga dengan mixed benign tumor karena pemeriksaan
histopatologis menunjukkan adanya dua elemen yaitu elemen epitelial
dan elemen mesenkim.
Gambaran Klinis
Adenoma pleomorfik secara khas muncul sebagai masa yang tidak
menimbulkan rasa sakit dan tumbuh secara pelahan-lahan. Mungkin
saja pasien sadar akan adanya benjolan selama berbulan-bulan atau
bertahun-tahun sebelum dia memutuskan untuk diperiksa. Tumor ini
dapat terjadi pada usia berapa pun, tetapi paling sering terjadi
pada usia dewasa muda antara umur (30 50) tahun. Dimana ada sedikit
kecenderungan bahwa kaum wanita lebih banyak menderita tumor ini
dibanding kaum pria. (Regezi, et al, 2000)
Hampir semua adenoma pleomorfik kelenjar ludah terjadi pada
lobus atas dan dengan gambaran klinik pembengkakan pada ramus
mandibular di depan telinga (Gambar 2). Jika inferior kelenjar
parotis yang terkena, tumor terlihat di bawah angulus mandibula dan
anterior muskulus sternokleidomastoideus. Ukurannya berkisar dari
beberapa milimeter hingga sentimeter dalam diameter dan jika
dibiarkan, benjolan ini dapat tumbuh mencapai ukuran besar. Keriput
dan rasa sakit di wajah jarang sekali terjadi. Awalnya, tumor ini
dapat digerakkan, tetapi begitu pertumbuhannya semakin membesar,
mobilitasnya menjadi melemah. (Regezi, et al, 2000)
Gambar 2. Adenoma pleomorfik kelenjar parotis
(Wray D, et al, 2003)
Gambaran Histopatologis dan Radiologis
Adenoma pleomorfik dibungkus leh psudokapsul (Gambar 3).
(Elizabeth, 2002). Pada area yang tidak tertutup kapsul maka
jaringan tumor melekat langsung dengan kelenjar ludah yang
berdekatan sehingga rekurensi dapat terjadi.(Montgomery, 2009;
Regezi et al, 2000)
Gambar 3. Adenoma pleomorfik. (Neville, 2002; Regezi, et al,
2000)
Gambaran histopatologis secara mikroskopis (Gambar 4)
memperlihatkan adanya elemen epitel dan mesenkim dalam rasio yang
hampir sama banyaknya. Komponen epitel terlihat seperti duktus,
pita, dan lembaran solid, sedangkan komponen mesenkim terlihat
sebagai miksoid, jaringan ikat hialin (Gambar 5) Secara
imunohistokimia sel-sel tumor ini menunjukan tanda-tanda
diferensiasi sel epitelial atau myoepitelial, atau berupa campuran
keduanya. (Regezi, et al, 2000; Neville, 2002).
Gambar 4. Adenoma pleomorfik dengan komponen miksoid (kanan)
dan komponen fibrous/ epitel (Regezi, et al, 2000)
Gambar 5. Adenoma pleomorfik. Banyak saluran dan sel
myoepitelial
dikelilingi oleh hialin (Neville, 2002)
Gambar 6. MRI pada lobus dalam terlihat datar
(Neville, 2002)
Terapi dan prognosis
Terapi pilihan untuk adenoma pleomorfik adalah eksisi. Enukleasi
tidak dianjurkan karena risiko rekurensi karena penyebaran tumor
disebabkan oleh rusaknya kapsul tumor. Pengangkatan tumor pada
kelenjar parotis dapat menjadi komplikasi dikarenakan adanya nervus
fasialis. Setiap tindakan pembedahan harus mempertimbangkan nervus
fasialis. Parotidektomi superfisial (lobektomi lateral) dengan
tetap mempertahankan nervus fasialis adalah terapi yang lebih
dipilih. (Regezi, et al, 2000)
Prognosis adenoma pleomorfik adalah ad bonam jika dilakukan
pengangkatan tumor secara adekuat, dan buruk jika tidak
adekuat.
Komplikasi (Regezi, et al, 2000., Montgomery, 2009)
Jika tidak dilakukan pengangkatan tumor, tumor akan
bertransformasi ke arah malignan (lebih kurang 25%) dalam tahunan
atau dekade
Jika pengangkatan tumor tidak dilakukan dengan adekuat, maka
rekurensi tumor ini akan terjadi, sering menjadi multipel dan
multifokal. Lesi rekuren bisa pada daerah yang telah dioperasi
sebelumnya dan dapat pula pada daerah skar akibat operasi. Kemudian
ada juga kemungkinan transformasi lesi rekuren ke arah
malignan.
Tindakan operasi selalu mengusahakan menjaga nervus fasialis
yang tidak terkena. Jika nervus fasialis terkena maka harus
dikorbankan sehingga dapat terjadi paralisis otot wajah setelah
operasi.
II.3.2 Adenoma monomorfik
Tumor ini sering terjadi pada ujung / ekor kelenjar parotis,
secara histologis berasal dari epitel duktus.(Wray D, et al, 2003).
Adenoma monomorfik tersusun dari sel epitel isomorfik dan sangat
sedikit element jaringan ikat, dimana jaringan ikat ini merupakan
karakteristik dari tumor campuran. (Regezi et al, 2000). Awalnya
dipergunakan untuk menggambarkan sekolompok tumor jinak kelenjar
ludah yang menunjukkan gambaran histopatologi yang lebih sama /
seragam dan tidak adanya stroma khondromiksoid dibandingkan dengan
adenoma pleomorfik. Yang termasuk golongan tumor ini adalah adenoma
sel basal, adenoma kanalikular, myoepitelioma, adenoma sebaseus,
onkositoma dan papillari sistadenoma limpomatosum. (Regezi et al,
2000; Neville, 2002)
II.3.2.1. Adenoma sel basal
Basal sel adenoma adalah tumor jinak kelenjar ludah yang
penamaannya diambil dari penampakan basaloid sel-sel tumor pada
pemeriksaan histopatologis. Terutama terjadi dikelenjar parotis,
dan sering terjadi pada wanita daripada pria dengan perbandingan 2
: 1. (Neville, 2002)
Gambaran Klinis
Basal sel adenoma cenderung terjadi pada lobus superfisial dan
bebas bergerak sama dengan adenoma pleomorfik, diameter tumor
kurang dari 3 cm, dan terjadi di lobus superfisial kelenjar parotis
(Neville, 2002). Biasanya tumbuh lambat dan tidak terasa nyeri.
Lesi terasa jelas saat palpasi, bisa multifokal dan multinodular.
Terjadi pada pasien usia 35 tahun dan 80 tahun dengan usia
rata-rata 60 tahun. Predileksi lebih sering terjadi pada pria
dibandingkan wanita. (Regezi, et al, 2000). Karena tumor ini sering
mempunyai persamaan histopatologis dengan tumor kulit, adenoma sel
basal disebut juga dengan dermal analogue tumor .(Neville,
2002)
Gambaran histopatologis dan radiologis
Secara mikroskopis, adenoma sel basal tersusun dari sel-sel
basal yang membentuk lapisan padat, bergerombol dan saluran yang
tersebar dalam stroma yang sedikit fibrous. Tumor ini tersusun dari
2 tipe sel. Tipe pertama adalah sel-sel kecil yang berbentuk
kuboidal atau kolumnar. Sel-sel ini biasanya berkelompok pada
perifer dari massa sel dan umumnya menunjukan palisade. Tipe kedua
yaitu sel-selnya lebih besar dan memiliki inti oval, sel-sel ini
predominan dan membentuk sebagian besar pusat massa tumor. Basal
sel adenoma diklasifikasikan kedalam beberapa subtipe berdasarkan
pertumbuhan selulernya, yaitu solid; yang sering dijumpai (Gambar
7A), trabekula (Gambar 7B) dan tubular (Gambar 7C).( Regezi et al,
2000)
Tipe solid, jenis sel-selnya berbentuk lapisan solid dan
berpulau-pulau. Tipe trabekular mirip dengan tipe solid, kecuali
bentuk selnya yang berbentuk trabekular dan panjang tapi struktur
salurannya merupakan gambaran utama dari tipe tubular. Membranous
basal sel adenoma memiliki gambaran khas yaitu tersusun dari
sekumpulan sel-sel yang solid dikelilingi oleh bahan hialin
(membran) dengan eosinofil yang padat. Berbeda dengan tipe lainnya
jenis membranous ini memiliki tingkat rekurensi yang tinggi.
(Regezi et al, 2000).
Gambar 7. A. Tipe solid, B. Tipe trabekula, C. Tipe tubular
(Regezi, et al, 2000, Neville, 2002)
Gambar 8. Gambaran CT Scan Adenoma Sel Basal (AJNR, 2004)
Terapi dan prognosis
Terapi pilihan adalah eksisi konservatif dengan mengikutsertakan
jaringan normal di sekitar tumor. Prognosis adenoma monomorfik baik
karena jarang menjadi rekuren.(Regezi, et al, 2000)
II.3.2.2 Onkositoma
Onkositoma dapat juga disebut adenoma oksisifilik adalah tumor
jinak kelenjar ludah yang jarang terjadi dengan gambaran
mikroskopik yang khas yaitu tersusun dari sel-sel oksifilik yang
kaya akan mitokondria disebut onkosites. Paling sering mengenai
kelenjar ludah, dapat mengenai semua usia tapi lebih dominan pada
usia tua, dan lebih sering mengenai wanita dibanding pria. Sekitar
80% terjadi di kelenjar parotis, jarang pada kelenjar ludah minor.
(Neville, 2002)
Gambaran Klinis
Karakteristik klinis tumor ini mirip dengan tumor jinak kelenjar
ludah lainnya. Tumbuhnya lambat, asimptomatik, umumnya berbentuk
nodul pada lobus superfisial parotis, tumbuhnya tidak melebihi
diameter 4 cm, massanya dapat digerakkan dari dasarnya, dan
biasanya multifokal, dapat bilateral (Suen,1993) Menurut Regezi, et
al, (2000) pada kelenjar ludah (lebih banyak pada parotis)
perubahan metaplasia sel non neoplastik dari saluran kelenjar dan
sel asinar sering terlihat seperti onkositosis sehingga kadang
dianggap sebagai onkositoma.
Gambaran histopatologis
Secara mikroskopik, onkositoma biasanya memiliki batas yang
tegas dan berkapsul, sangat jarang tumor ini dengan tepi irregular.
Sel onkosit memiliki ukuran yang besar dan mengandung granular
sitoplasmik eosinofil yang padat dan nukleus terletak di tengah
(Gambar 9). Tumor ini terdiri dari kelompok-kelompok sel yang
terpisah dan tanpa sitoplasma, atau dapat berbentuk massa fokal.
Tumor dengan sel-sel yang tidak memiliki komponen secara menyolok
disebut sebagai clear cell oncocytoma. (Regezi, et, al, 2000)
Gambar 9. Onkositoma dengan onkosit eosinofilik (Neville,
2002)
II.3.2.3. Papillary cystadenoma lymphomatosum (Whartins
tumor)
Whartins tumor sering terjadi pada kelenjar parotis, timbul di
dalam nodus limfatikus sebagai akibat dari terperangkapnya elemen
kelenjar ludah pada masa perkembangannya. Whartins tumor adalah
tumor jinak yang sering terjadi di kelenjar parotis, jarang terjadi
pada kelenjar submandibula dan kelenjar minor lainnya. Insidensinya
7% dari tumor epitel kelenjar ludah. Pada umumnya di bagian bawah
(tail) kelenjar parotis, di atas sudut mandibula. Tumor ini
merupakan tumor terbanyak kedua setelah adenoma pleomorfik dari
tumor parotis. Sering terjadi pada pria dibanding wanita karena
sering dihubungkan dengan merokok, dan insidensi tertinggi usia
40-70 tahun. (Neville, 2002)
Gambaran klinis
Gambaran klinis menunjukan suatu massa yang nodular,
asimptomatik, tumbuh lambat, berukuran dalam cm, konsistensi
sedikit keras dan berbatas tegas, dan fluktuasi pada palpasi
(Gambar 10). Salah satu keunikan dari tumor ini punya kecenderungan
terjadi bilateral, yaitu sekitar 5-14%, dan kejadiannya tidak
bersamaan tetapi terjadi pada waktu yang berlainan. (Neville, 2002)
Menurut Regezi et al (2000) lesi ini dapat diidentifikasi dengan
menggunakan technetium-99 yang sering disebut hot nodul
Gambar 10. Whartins tumor pada ujung / tail kelenjar parotis
(Neville, 2002)
Gambaran histopatologis dan radiologis
Gambaran histopatologinya sangat khas dan pathognomonik. Tumor
tersusun dari limfoid matriks, mengandung epithelium, yang
membatasi daerah kistik serta menunjukan sejumlah penonjolan papila
(Gambar 11). Lumen dari rongga kistik seringkali terisi oleh
material dengan granuler eosinofil homogen. Stroma limfoid sangat
reaktif, sel-sel seringkali tersusun dalam folikel-folikel yang
mengandung pusat germinal. Teori yang digunakan sebagai patogenesis
dari Whartins tumor menyebutkan bahwa tumor tumbuh dari epithelium
saluran parotis yang ada pada limfonodus di sekitar kelenjar
parotis. (Regezi, et al, 2000)
Gambar 11. Whartins tumor terdiri dari onkosit dan jaringan
limfoid
(Neville, 2002)
Gambar 12 CT scan Whartins Tumour
(http://www.ghorayeb.com/Whartins Tumour.html)
Terapi dan Prognosis
Terapi untuk Whartins tumor adalah enukleasi (berbeda dengan
adenoma pleomorfik). Rekurensi jarang terjadi, dapat mengarah ke
karsinoma walaupun sangat jarang terjadi. (Regezi, et al,
2000).
II.4 Insidensi
Tumor jinak kelenjar ludah sering terjadi dibandingkan dengan
tumor ganas kelenjar ludah, namun insidensi didata secara akurat
karena tidak termasuk dalam registri data kanker. Kebanyakan tumor
jinak terjadi pada kelenjar parotis (Gambar 13), diikuti dengan
tumor kelenjar submandibula dan kelenjar ludah minor (Montgomery,
2009). Dari 2500 kasus tumor kelenjar ludah, 80% nya adalah tumor
pada kelenjar parotis. Dan dari tumor kelenjar parotis 70 80% nya
adalah tumor jinak. Karena kelenjar parotis letaknya jauh dari
jaringan asal, maka kebanyakan tumor jinak kelenjar ludah adalah
tumor dari kelenjar parotis. (Dubner, 2008; Montgomery, 2009)
Tumor jinak kelenjar parotis lebih sering terjadi pada wanita
daripada pria, kecuali untuk Whartins tumour. Lebih sering terjadi
pada usia dekade kelima, dan lebih sering mengenai ras kaukasoid.
(Dubner, 2008)
Gambar 13. Insidensi Tumor Kelenjar Ludah
Montgomery (2009)
II.5 Patofisiologi
Kelenjar ludah dibagi menjadi 2 kelompok yaitu kelenjar ludah
mayor dan kelenjar ludah minor. Semua kelenjar ludah memulai
perkembangannya sebagai pertumbuhan ke dalam yang solid dari
epitelium rongga mulut. Pertumbuhan kedalam tersebut berlanjut
menjadi tubula yang akhirnya akan menjadi sistem saluran (ductal
system) yang menyediakan drainase sekresi saliva. Kelenjar ludah
minor mulai berkembang sekitar hari keempat puluh intra uterus,
sedangkan kelenjar yang lebih besar berkembang lebih awal,
kira-kira hari ketiga puluh lima. Sekitar tujuh atau delapan bulan
intra uterus sel sekresi yang disebut dengan asini mulai berkembang
di sekitar sistem duktus. Sel-sel asinar kelenjar ludah dibedakan
menjadi sel serous yang mensekresi cairan serous yang encer dan sel
mukus yang memproduksi cairan yang lebih kental.
Kelenjar ludah minor berkembang dengan baik dan fungsional
ketika bayi baru lahir. Asini kelenjar ludah minor terutama
memproduksi sekresi mukus, walaupun beberapa memproduksi sekresi
serous. Kelenjar ludah mayor adalah struktur yang berpasangan yaitu
kelenjar parotis, submandibularis, dan sublingualis yang kebanyakan
berisi sel-sel mukus. Kelenjar ludah minor terletak dalam membran
mukosa mulut yang meliputi kelenjar labialis, bukalis, palatinalis,
lingualis dan kelenjar insisif. Seluruh kelenjar mengalirkan saliva
ke dalam rongga mulut melalui duktus yang terbuka pada banyak
tempat di rongga mulut yang berfungsi untuk membasahi makanan untuk
proses pengunyahan dan penelanan. Duktus utama dari kelenjar
parotis (Stensens Duct) bermuara di rongga mulut yaitu di sekitar
molar kedua rahang atas. (Peterson, 2004; Regezi,et al, 2000)Untuk
mengetahui patogenesis tumor kelenjar ludah, diperlukan pemahaman
dan pengetahuan mengenai embriologi dan ultrastruktur dari kelenjar
ludah normal. Kelenjar ludah yang matur mempunyai beberapa komponen
yaitu daerah asinus, duktus interkalated, duktus striated dan
duktus ekskretori (ekstralobular). Struktur asinus dilapisi oleh
duktus interkalated yang mengeluarkan saliva ke duktus striated dan
akhirnya disekresikan oleh duktus ekskretori. Beberapa peneliti
berpendapat bahwa tumor kelenjar ludah berasal dari sel pada
saluran kelenjar ludah, sedangkan yang lain berpendapat bahwa sel
interkalated dan sel asinar memiliki kemampuan untuk terjadinya
suatu tumor. Adanya sel myoepitel dalam komposisi dan pertumbuhan
sejumlah epitel pada tumor kelenjar ludah lebih meyakinkan pendapat
ini. Walaupun sel-sel ini bukan merupakan pertimbangan sebagai sel
utama bagi asal-usul suatu tumor kelenjar ludah, kecuali pada
myoepitelioma yang berperan terjadinya tumor pada pleomorfik
adenoma, adenokistik karsinoma berasal dari duktus interkalated
(Gambar 14, 15).Gambar 14. Komponen kelenjar ludah (Myers, EN,
2007)Gambar 15. Struktur Normal Kelenjar ludah (Regezi, et al,
2000)Kelenjar ludah merupakan kelenjar eksokrin yang terdiri dari
bagian duktus dan asinar, menghasilkan cairan yang bersifat mukus
dan serous. Dalam keadaan tidak normal, kelenjar sabasea memberikan
ruangan tambahan pada sistem duktus kelenjar parotis dan
submandibularis. Sel cadangan (reserve cell) duktus interkalated
merupakan sumber regenerasi dari jaringan asiner dan bagian paling
ujung dari sistem duktus diperkirakan menjadi progenitor setiap
tumor kelenjar ludah. Telah disepakati bahwa sel luminal dan basal
pada setiap tingkatan dari sistem duktus, dan juga sel asiner mampu
membentuk DNA dan mitosis, sehingga berpotensi untuk terjadinya
suatu tumor kelenjar ludah. (Regezi, et al, ,2000)Siklus sel
terdiri dari: Fase mitotik (M) terdiri dari mitosis dan sitokinesis
Interphase: pertumbuhan sel dan pengopian kromosom dalam persiapan
pembelahan sel. Terdiri dari 90% siklus sel, dibagi menjadi sub
fase yaitu: - Fase G1 (gap pertama) Fase S (sintesis) Fase G2 (gap
kedua)Gambar 16. Siklus Sel (Dubner, 2008)Pada fase mitotik terjadi
pembelahan sel yang diperlukan oleh tubuh. Namun karena adanya
faktor predisposing tumor, fase ini menjadi terganggu sehingga
terjadi pembelahan sel yang tidak diinginkan yang akhirnya menjadi
sel tumor. (Dubner, 2008)II.6 Pemeriksaan Fisik (Dubner, 2008)Dalam
pemeriksaan massa tumor parotis, perlu dilakukan pemeriksaan
menyeluruh meliputi anamnesa dan pemeriksaan fisik. Tujuan utama
dari pemeriksaan ini adalah untuk menentukan apakah massa tersebut
jinak atau ganas. Anamnesa diperlukan untuk membedakan inflamasi
dari masa neoplasma. Karakteristik inflamasi adalah onset yang
cepat, nyeri, dan infeksi sistemik. Massa kelenjar parotis sering
terdapat pada bagian inferior dan lobus superfisial kelenjar
parotis.Pada pemeriksaan fisik terdapat massa yang padat dan
soliter. Periksa kemungkinan tumor ke arah profunda dengan
pemeriksaan intraoral yaitu fossa tonsil dan palatum mole. Periksa
aliran saliva di duktus Stensen yaitu kejernihan saliva,
konsistensi dan purulensi serta adakah kemerahan, pembengkakan atau
iritasi orifis duktus. Evaluasi kulit, kavitas oral, orofaring, dan
leher untuk kemungkinan lesi primer.II.7 Pemeriksaan Penunjang
(Dubner, 2008)1. Pemeriksaan laboratorium: pemeriksaan hematologi
dan serologis kurang memberikan informasi dalam mendiagnosa tumor
kelenjar ludah.2. Pemeriksaan radiologis: Radiografi polos dapat
membantu klinisi untuk mengecualikan adanya sumbatan (kalkuli)
Sialografi jarang digunakan, jika digunakan membantu klinisi untuk
mengetahui adanya disfungsi duktus atau abnormal anatomi CT scan
hampir 100% sensitif dalam mendeteksi massa kelenjar ludah, tapi
tidak bisa membedakan massa tersebut ganas atau jinak. Berguna
untuk menentukan ukuran dan perluasan tumor MRI dapat
memperlihatkan massa jinak tumor kelenjar parotis karena lebih
kontras dari CT scan PET (positron emission tomografi) lebih
berguna untuk tumor ganas yaitu untuk mengetahu metastasis
adenopathy dan metastasis jauh3. FNA untuk diagnostik pre treatment
dengan keakuratan lebih dari 96% dengan kesensitifan terhadap tumor
jinak sebesar 88-98% dibandingkan dengan tumor ganas (58-96%).
Frozen section akurat 93% saat pembedahan, tapi penggunaannya masih
kontroversial karena hasil PA nya tergantung dari pengalaman ahli
PA dalam mendiagnosa tumor jinak parotis.II.8 Diagnosa Banding
Tumor pada kelenjar parotis ini dapat didiagnosa banding dengan
Mumps, Necrotising Sialometaplasia, Actynomicosis, Tuberculosis,
Sarcoidosis. Tumor Kelenjar Parotis ini sering didiagnosa banding
dengan kelainan diatas karena secara klinis hampir mempunyai
penampakan yang sama
II.9 Terapi
Terapi pilihan utama untuk tumor kelenjar ludah ialah eksisi
atau ekstirpasi, kadang-kadang diperlukan parotidektomi superfisial
jika tumor mengenai lobus superfisial; dan paratidektomi total jika
lobus profunda telah terkena. (Albar, et al., 2004). Tindakan bedah
diusahakan untuk mempertahankan nervus fasialis yang tidak terkena.
Radioterapi dapat diberikan sebagai usaha untuk tidak mengorbankan
nervus fasialis. (Montgomery, 2009).
II.9 Komplikasi Pre dan Post Operasi
Komplikasi yang dapat terjadi akibat operasi pada daerah
kelenjar ludah mayor secara umum dapat mengakibatkan :
1. Cederanya nervus fasialis (temporer atau permanen) dan
menyebabkan paralisis.
2. Rekurensi dari tumor jinak, pleomorfik adenoma harus diangkat
total pada operasi primer karena bila terjadi rekurensi tumor dapat
berbentuk multifokal.
3. Adenoma pleomorfik dapat berubah menjadi ganas 2- 4% dan
mempunyai prognosis yang buruk
4. Sekuela yang dapat terjadi: salivary fistula, seroma,
hematoma dan infeksi.
5. Sindrom Frey: regenerasi serat saraf aurikulotemporal pada
kelenjar keringat di kulit, hasilnya menyebabkan berkeringat pada
sisi yang terkena selama mastikasi. Dicegah dengan selapis alograft
pada permukaan kelenjar parotis sebelum menutup insisi.
II.10 Evaluasi
Jadwal follow up dianjurkan sebagai berikut:
1) Dalam 3 tahun pertama : setiap 3 bulan
2) Dalam 3-5 tahun : setiap 6 bulan
3) Setelah 5 tahun : setiap tahun sekali untuk seumur hidup
Pada follow up tahunan, penderita diperiksa secara lengkap,
fisik, X-foto toraks, USG hepar, dan bone scan untuk menentukan
apakah penderita betul bebas dari tumor atau tidak.
Pada follow up ditentukan:
1) Lama hidup dalam tahun dan bulan
2) Lama interval bebas tumor dalam tahun dan bulan
3) Keluhan penderita
4) Status umum dan penampilan
5) Status penyakit :
- Bebas kanker
- Residif
- Metastase
- Timbul kanker atau penyakit baru
6) Komplikasi terapi
7) Tindakan atau terapi yang diberikan
II.11 Rehabilitasi Post Operasi
Penderita kanker yang menjadi cacat karena komplikasi
penyakitnya atau karena pengobatan kankernya perlu direhabilitasi
untuk mengembalikan bentuk dan atau fungsi organ yang cacat supaya
penderita dapat hidup dengan layak dan wajar di masyarakat.
Ada beberapa macam rehabilitasi yang dapat dilakukan yaitu :
1. Rehabilitasi fisik
2. Rehabilitasi Mental
3. Rehabilitasi Pekerjaan
4. Rehabilitasi Sosial
BAB III
LAPORAN KASUS
Unusual Presentation Of More Common Disease/Injury
Canalicular Adenoma: A Case Report Of An Unusual Parotid
Lesion
(Butler C., BMJ Case Report 2009)
Ringkasan: Laporan saat ini menjelaskan kasus dari perempuan 85
tahun yang menjalani eksisi biopsi lesi di preauricular dan
kemudian meluas ke zygoma serta palsy wajah tanpa sebab.
Pemeriksaan histopatologis memperlihatkan adenoma canalicular dari
kelenjar parotis.
Latar Belakang: Tumor jinak canalicular adenoma adalah tumor
jinak yang jarang terjadi pada kelenjar ludah, lebih sering sebagai
neoplasma intraoral. Canalicular adenoma parotis sangat langka dan
sepanjang pengetahuan, hanya lima laporan yang ada dalam literatur.
Kami melaporkan kasus ini untuk menyorot histologis dan
imunohistokimia fitur dan mendiskusikan diagnosa diferensial tumor
langka ini.
Pemeriksaan: Lesi tersebut diperkirakan menjadi fokus metastasis
dan FNA dilakukan. Histopatologi awal menunjukkan lesi jaringan
fibrofatty dan dipantau selama 6 bulan. Pada tindak lanjut lesi
telah meningkat dalam ukuran dan biopsi eksisional diatur. Pada
operasi dipotong lesi ukuran 1.3 1,7 1,0 cm berwarna cokelat. Ini
dilakukan oleh karena pascaoperasi langsung terjadi palsy wajah
yang dianggap sebagai sekunder neuropraxia.
Diagnosa Banding: gambaran histopatologi kedua dengan pewarnaan
imunohistokimia didapatkan biopsi adenoma canalicular dari kelenjar
parotis yang dimungkinkan karena tidak adekuatnya eksisi.
Hematoksilin dan pewarnaan mikroskopis, yang menunjukkan kolumnar
monomorphic cuboidal dan sel-sel eosinofilik sitoplasma dengan
jumlah yang sedang tanpa bukti mitosis (gambar 1).
Gambar 1
Photomicrograph dari pewarnaan hematoksilin dan Eosin,
menunjukkan monomorphic kolumnar-sel cuboidal diatur dalam
canaliculi.
Diagnosis mencakup pleomorphic adenoma dan adenoma sel basal.
Pleomorphic tumor dapat dibedakan oleh komponen chondromyxoid nya
dan kecenderungan untuk pewarnaan untuk protein asam. Adenoma sel
basal adalah tumor dengan fitur dan ultrastructural spesifik
Perawatan: Pasien dirujuk ke telinga, hidung dan tenggorokan
(THT) untuk pengelolaan massa dan palsy N VII lebih lanjut. Pada
konsultasi awal ditemukan pasien memiliki bekas luka linier sembuh
dengan massa konsisten sebagai sisa tumor. Pemeriksaan saraf wajah
House-Brackmann palsy kelas VI dengan keterlibatan cabang frontal.
Setelah diperiksa tim multidisipliner, lesi telah dikonfirmasi
merupakan canalicular adenoma dari kelenjar parotis tanpa bukti
keganasan. Sebuah parotidektomi superfisial direkomendasikan namun
pasien tidak memilih intervensi bedah dan hanya "melihat dan
menunggu".
Hasil dan follow up: Pada 3 tahun follow up pasien, ternyata
fungsi nervus fasialis belum pulih dan lesi tidak berlanjut.
Diskusi: Canalicular adenoma adalah tumor jinak kelenjar ludah,
hampir secara eksklusif ditemukan di bibir atas dan memiliki
tendensi multifokal. Klasifikasi awalnya dianggap sebagai
monomorpic adenoma. Istilah "canalicular adenoma" pertama kali
diciptakan oleh McFarland pada tahun 1942, dan analisis
histopathological telah mengkonfirmasi bahwa lesi mempunyai
ultrastruktural dan morfologi unik. Dengan kemajuan dalam penandaan
imunohistokimia telah didefinisikan sebagai identitas berbeda oleh
World Health Organization (WHO)
Diskusi: Canalicular adenoma mewakili kurang dari 1% dari semua
tumor kelenjar ludah dan lebih sering dilihat sebagai tumor
intraoral. Penelitian demografis dengan insiden 10% sampai 25% dari
semua tumor jinak kelenjar ludah yang intraoral dengan terbanyak
pada bibir atas. Tumor ini ditemukan di mukosa bukal dan palatum,
dan kadang-kadang multifokal. Parotid canalicular adenoma sangat
langka dan pengetahuan kami hanya ada lima laporan dalam literature
dan merupakan kasus kedelapan dalam literatur. Neoplasma ini
biasanya berkembang lambat, massa mobile, yang ditemukan pada
pasien usia lebih dari 50 tahun, rasio jenis kelamin yang sama,
tetapi studi lebih baru yang sedikit lebih tinggi perempuan
daripada laki-laki. Ada juga laporan juga kedua ras Kaukasia dan
Afro-Karibia lebih sering terkena.
Histologis ditandai dengan kolom-kolom sel kolumnar - kuboid
monomorfik diatur dalam anastomosis lembaran berlapis dua, yang
kadang-kadang membentuk saluran yang panjang dengan lumen pusat dan
jaringan pendukung longgar stroma tanpa fibroblas. Inti oval dan
monomorfik, tanpa bukti adanya komponen miksoid dan komponen
chondroid. Secara histokimiawi dengan pewarnaan protein S100,
cytokeratin (CK) 7, CK13, dan bukan untuk berhubung dgn urat saraf
glial asam protein aktin otot polos, atau CK14. Fitur histologis
dapat dengan mudah akan terjawab pada FNA.
Gambar 2
Photomicrograph dengan pewarnaan cytokeratin (CK) 7
Dinyatakan dalam struktur sel-sel basal seperti duktus
Gambar 3
Photomicrograph dengan pewarnaan S100
Gambar 4
Photomicrograph dengan aktin otot polos (SMA). Sel-sel basal
tanpa warna.
Tingkat kekambuhan canalicular adenomas tidak jelas, tetapi
berkisar antara 2 bulan hingga 11 tahun. Tinjauan oleh Gardner et
al. dari 73 kasus canalicular adenoma (3 kasus yang terletak di
parotis) melaporkan tidak ada rekurensi setelah 7 tahun setelah
eksisi lengkap. Studi-studi lain telah melaporkan rekuren pada 10
dan 11 tahun, namun ini didasarkan pada asumsi bahwa histopatologi
salah ditafsirkan. Variasi tingkat rekurensi juga dapat dijelaskan
dengan sifat multifokal. Beberapa gambaran mikroskopis terlihat
proliferasi adenomatosa dalam spesimen. Rekurensi mungkin karena
lesi primer tidak diangkat secara adekuat.
Kasus-kasus sebelumnya terletak di parotis telah diterapi dengan
pembedahan parotidektomi superfisial, perbaikannya cukup bagus.
Belum diketahui apa hasil pada tindak lanjut jangka panjang. Kasus
kami juga menyoroti resiko biosi eksisi sederhana pada kelenjar
parotis dan komplikasi karena kedekatan dengan nervus fasialis.
Kami akan menganjurkan parotidektomi superfisial setelah
identifikasi nervus fasialis untuk merawat parotid canalicular
adenomas dan tindak lanjut jangka panjang, namun pasien menolak
eksisi dan tetap stabil di 3 tahun berikutnya.. Tidak ada laporan
transformasi menjadi ganas. Kami mengusulkan kebijakan "melihat dan
menunggu" sebagai strategi yang cocok pada pasien usia lanjut.
Learning point: Biopsi eksisi sederhana kelenjar parotis harus
selalu dihindari karena resiko kerusakan pada nervus fasialis.
Canalicular adenoma adalah tumor jinak yang jarang jarang
ditemukan pada kelenjar parotis.
Parotidectomi superfisial direkomendasikan sebagai andalan
perawatan bedah.
BAB 1V
KESIMPULAN
Tumor jinak kelenjar ludah sangat sering ditemukan di klinik.
Untuk mengetahui patogenesis dari tumor ini diperlukan pemahaman
dan pengetahuan mengenai embriologi dan ultrastruktur dari kelenjar
ludah normal. Tumor jinak ini lebih sering terjadi pada kelenjar
ludah mayor terutama kelenjar parotis.
Perawatan dari tumor ini pada umumnya bedah eksisi atau
ekstirpasi karena sifatnya jinak dan tidak infiltratif, tetapi pada
beberapa jenis tumor ini memiliki tingkat rekurensi yang tinggi
terutama pelomorfik adenoma. Terapi lainnya yang dapat dilakukan
adalah paratidektomi superfisial jika tumor terjadi pada lobus
superfisial dan berusaha mempertahankan nervus fasialis yang tidak
terkena. Radioterapi merupakan tambahan terapi sebagai usaha jika
tidak mengorbankan nervus fasialis.
DAFTAR PUSTAKA
Albar, ZA, et al. Protokol Peraboi 2003. Cetakan 2004. Peraboi.
Bandung
Butler, C. Unusual Presentation of More Common Disease/Injury
Canalicular Adenoma: a Case Report of an Unusual Parotid Lesion.
BMJ Case Report 5 Maret 2009.
www.casereports.bmj.com/content/2009.
Dubner, S., Parotid Tumors, Benign. 2008.
http://www.emedicine.com.
Elizabeth J.R, MD.2002, Salivary Gland Neoplasms. Dept. of
Otolaryngology,
http://www.utmb.edu/otoref/Grnds/Salivary-020626/Salivary-020626.htm
Michael MJ,MD, 2003. Salivary Gland Neoplasms, Copyright 2004,
eMedicine.com, Inc. http://www.emedicine.com/ent/topic679.htm
Montgomery, PQ. 2009. Principles and Practice of Head and Neck
Surgery and Oncology. 2nd ed. Informa UK Ltd.
Neville BW. 2002. Oral and Maxillofacial Pathology. 2nded.
Philadhelpia. WB Saunders Company. p : 406-414
Peterson. Salivary Gland Disease and Tumor. 2004. Principles of
Oral and Maxillofacial Surgery. 2nd. Hamilton
Regezi, et al, 2000, Oral Pathology : Clinical Pathology
Correlation, 4thed, WB Saunders, p: 238-269
Wray, D., et al. Textbook of General and Oral Surgery. 2003.
Elsevier Science Ltd.
A
B
A
B
C
