Embed Size (px)
Citation preview
GYERMEKKORI PAROTIS TUMOROK GYERMEKKORI PAROTIS TUMOROK KEZELÉSÉNEK ÖSSZEFOGLALÁSA 20 KEZELÉSÉNEK ÖSSZEFOGLALÁSA 20
ÉV EREDMÉNYEINEK ÉRTÉKELÉSE ÉV EREDMÉNYEINEK ÉRTÉKELÉSE ALAPJÁNALAPJÁN
GYERMEKKORI PAROTIS TUMOROK GYERMEKKORI PAROTIS TUMOROK KEZELÉSÉNEK ÖSSZEFOGLALÁSA 20 KEZELÉSÉNEK ÖSSZEFOGLALÁSA 20
ÉV EREDMÉNYEINEK ÉRTÉKELÉSE ÉV EREDMÉNYEINEK ÉRTÉKELÉSE ALAPJÁNALAPJÁN
Jósa ValériaJósa ValériaMónosMónos MónikaMónikaBecske MiklósBecske Miklós
Pest Megyei Flór Ferenc KórházPest Megyei Flór Ferenc Kórház
Jósa ValériaJósa ValériaMónosMónos MónikaMónikaBecske MiklósBecske Miklós
Pest Megyei Flór Ferenc KórházPest Megyei Flór Ferenc Kórház
FejFej--nyaki tumorok 2nyaki tumorok 2--4%4%--aa
70% 70% parotisbanparotisban
FejFej--nyaki tumorok 2nyaki tumorok 2--4%4%--aa
70% 70% parotisbanparotisban
NYÁLMIRIGY TUMOROK NYÁLMIRIGY TUMOROK ÁLTALÁNOS JELLEMZ ŐIÁLTALÁNOS JELLEMZ ŐI
Változatos szövettani megjelenésVáltozatos szövettani megjelenés
85% 85% pleomorphpleomorph adenomaadenoma
BenignusBenignus > > malignusmalignus (4:1)(4:1)
Változatos szövettani megjelenésVáltozatos szövettani megjelenés
85% 85% pleomorphpleomorph adenomaadenoma
BenignusBenignus > > malignusmalignus (4:1)(4:1)
PleomorphPleomorph adenomaadenoma MucoepidermoidMucoepidermoid cccc..WhartinWhartin--tumortumor AcinussejtesAcinussejtes cccc..MucinosusMucinosus cystadenomacystadenoma AdenoidAdenoid cysticuscysticus cccc..PapillarisPapillaris cystadenomacystadenoma AdenocarcinomaAdenocarcinomaPilomatrixomaPilomatrixoma BasalsejtesBasalsejtes cccc..
PleomorphPleomorph adenomaadenoma MucoepidermoidMucoepidermoid cccc..WhartinWhartin--tumortumor AcinussejtesAcinussejtes cccc..MucinosusMucinosus cystadenomacystadenoma AdenoidAdenoid cysticuscysticus cccc..PapillarisPapillaris cystadenomacystadenoma AdenocarcinomaAdenocarcinomaPilomatrixomaPilomatrixoma BasalsejtesBasalsejtes cccc..
BenignusBenignusBenignusBenignus MalignusMalignusMalignusMalignus
SZÖVETTANI FELOSZTÁSSZÖVETTANI FELOSZTÁS
PilomatrixomaPilomatrixoma BasalsejtesBasalsejtes cccc..DuctalisDuctalis papillomapapilloma DuctalisDuctalis sejtes sejtes cccc..SialoblastomaSialoblastoma Laphámsejtes Laphámsejtes cccc..SebaceusSebaceus adenomaadenoma MalignusMalignus vegyes tumorvegyes tumorHaemangiomaHaemangioma ReticulumsejtesReticulumsejtes cccc..NeurofibromaNeurofibroma AnaplasticusAnaplasticus cccc..Sinus Sinus histiocytosishistiocytosis RhabdomyosarcomaRhabdomyosarcomaSchwannomaSchwannoma LiposarcomaLiposarcoma
PilomatrixomaPilomatrixoma BasalsejtesBasalsejtes cccc..DuctalisDuctalis papillomapapilloma DuctalisDuctalis sejtes sejtes cccc..SialoblastomaSialoblastoma Laphámsejtes Laphámsejtes cccc..SebaceusSebaceus adenomaadenoma MalignusMalignus vegyes tumorvegyes tumorHaemangiomaHaemangioma ReticulumsejtesReticulumsejtes cccc..NeurofibromaNeurofibroma AnaplasticusAnaplasticus cccc..Sinus Sinus histiocytosishistiocytosis RhabdomyosarcomaRhabdomyosarcomaSchwannomaSchwannoma LiposarcomaLiposarcoma
FejFej--nyaki tumorok 2nyaki tumorok 2--4%4%--aa
70% 70% parotisbanparotisban
FejFej--nyaki tumorok 2nyaki tumorok 2--4%4%--aa
70% 70% parotisbanparotisban
NYÁLMIRIGY TUMOROK NYÁLMIRIGY TUMOROK ÁLTALÁNOS JELLEMZ ŐIÁLTALÁNOS JELLEMZ ŐI
Változatos szövettani megjelenésVáltozatos szövettani megjelenés
85% 85% pleomorphpleomorph adenomaadenoma
BenignusBenignus > > malignusmalignus (4:1)(4:1)
Változatos szövettani megjelenésVáltozatos szövettani megjelenés
85% 85% pleomorphpleomorph adenomaadenoma
BenignusBenignus > > malignusmalignus (4:1)(4:1)
Összes Összes nyálmirigytumornyálmirigytumor 33--5%5%--aaÖsszes Összes nyálmirigytumornyálmirigytumor 33--5%5%--aa
PAROTIS TUMOROK PAROTIS TUMOROK GYERMEKKORBANGYERMEKKORBAN
BenignusBenignus > > malignusmalignus (3:1)(3:1)
Kihívás:Kihívás: daganatok kiszűrésedaganatok kiszűrése
eltérő anatómiaeltérő anatómiaalacsony alacsony incidenciaincidenciabiológiai viselkedésbiológiai viselkedés
BenignusBenignus > > malignusmalignus (3:1)(3:1)
Kihívás:Kihívás: daganatok kiszűrésedaganatok kiszűrése
eltérő anatómiaeltérő anatómiaalacsony alacsony incidenciaincidenciabiológiai viselkedésbiológiai viselkedés
Kevés Kevés tapasztalattapasztalat
28902890 műtétműtétgyermekgyermek7272
RETROSPEKTÍV VIZSGÁLATUNKRETROSPEKTÍV VIZSGÁLATUNK1986 - 2005
Átlag életkor: 10,8 évÁtlag életkor: 10,8 év
BenignusBenignus laesiolaesio: : 3232((chrchr. . parotiditisparotiditis, , lymphadenitislymphadenitis, , epidermalisepidermalis cystacysta, , benignusbenignus lymphoepith.laesiolymphoepith.laesio, , retentiósretentiós cystacysta, , congenitaliscongenitalis fistulafistula, idegentest), idegentest)
BenignusBenignus daganat:daganat: 2929MalignusMalignus daganat: daganat: 1111
BenignusBenignus laesiolaesio: : 3232((chrchr. . parotiditisparotiditis, , lymphadenitislymphadenitis, , epidermalisepidermalis cystacysta, , benignusbenignus lymphoepith.laesiolymphoepith.laesio, , retentiósretentiós cystacysta, , congenitaliscongenitalis fistulafistula, idegentest), idegentest)
BenignusBenignus daganat:daganat: 2929MalignusMalignus daganat: daganat: 1111
Pleomorph adenoma 27 5 9 19
Haemangioma 12 192 10 5
Lymphangioma 6 89 3 2
Neurofibroma 1 2 0 0
Mucoepidermoid cc. 8 4 7 4Mucoepidermoid cc. 8 4 7 4
Acinussejtes cc. 5 0 1 2
Soliter fibrosus tu. 1 0 0 0
Lymphoma 1 1 1 1
Myoepthelialis cc. 0 1 0 0
Rhabdomyosarcoma 0 2 3 1
Embryonalis sarcoma 0 1 1 0
Világossejtes cc. 0 0 0 1
Osteosarcoma 0 0 0 1
Non-Hodgkin lymphoma 0 0 0 1
DAGANATOK ELHELYEZKEDÉSE I.DAGANATOK ELHELYEZKEDÉSE I.
DAGANATOK ELHELYEZKEDÉSE II.DAGANATOK ELHELYEZKEDÉSE II.
ÉLETKORI MEGOSZLÁSÉLETKORI MEGOSZLÁS
DIFFERENCIÁLTSÁGI FOK DIFFERENCIÁLTSÁGI FOK MEGOSZLÁSAMEGOSZLÁSA
MŰTÉTI TÍPUSOKMŰTÉTI TÍPUSOK
EnucleatioEnucleatio ((pilomatrixomapilomatrixoma)) 11SSuubtotalisbtotalis parotidectomparotidectom iaia 5511SSuubtotalisbtotalis parotidectomparotidectom iaia 5511TTotalotal parotidectomparotidectomiaia 2020
2. ülésben2. ülésben total total parotidectomparotidectomiaia 33((1 1 rrecidívaecidíva,, 2 2 rerevízió)vízió)
Nyaki blokk dNyaki blokk dissectioissectio 11N. fN. facialacialis is reconstructioreconstructio 44
SugárkezelésSugárkezelés 11SugárkezelésSugárkezelés 11
-- Fizikális vizsgálatFizikális vizsgálat
-- AspiratiósAspiratiós cytologiacytologia: szövettani típus: szövettani típus ((gradinggrading?)?)
-- ExcisionálisExcisionális biopsiabiopsia : : TILOS!TILOS!
-- Fizikális vizsgálatFizikális vizsgálat
-- AspiratiósAspiratiós cytologiacytologia: szövettani típus: szövettani típus ((gradinggrading?)?)
-- ExcisionálisExcisionális biopsiabiopsia : : TILOS!TILOS!
KIVIZSGÁLÁSI TERVKIVIZSGÁLÁSI TERV
-- ExcisionálisExcisionális biopsiabiopsia : : TILOS!TILOS!
((n.VIIn.VII. sérülés, tumor szóródás, . sérülés, tumor szóródás, nyálfistulanyálfistula))
-- Képalkotó: UH (MRI) Képalkotó: UH (MRI) -- stagingstaging
(TNM alkalmazása? T1:< 2cm, T2: 2(TNM alkalmazása? T1:< 2cm, T2: 2--4cm)4cm)
A A preoperatívpreoperatív diagnózis nem mindig egyértelm ű!diagnózis nem mindig egyértelm ű!
-- ExcisionálisExcisionális biopsiabiopsia : : TILOS!TILOS!
((n.VIIn.VII. sérülés, tumor szóródás, . sérülés, tumor szóródás, nyálfistulanyálfistula))
-- Képalkotó: UH (MRI) Képalkotó: UH (MRI) -- stagingstaging
(TNM alkalmazása? T1:< 2cm, T2: 2(TNM alkalmazása? T1:< 2cm, T2: 2--4cm)4cm)
A A preoperatívpreoperatív diagnózis nem mindig egyértelm ű!diagnózis nem mindig egyértelm ű!
MALIGNUS TUMOROK KEZELÉSI TERVEMALIGNUS TUMOROK KEZELÉSI TERVE
T1T1--T3, T3, n.VIIn.VII távol, tok távol, tok infiltrinfiltr.. totaltotal parotidectomiaparotidectomia
T1T1--T2, tokos, idegtől távolT2, tokos, idegtől távol subtotalissubtotalis parotidectomiaparotidectomia
IrradiatioIrradiatio: : postoppostop. és palliatív. és palliatívChemotherapiaChemotherapia: : palliatívpalliatívIrradiatioIrradiatio: : postoppostop. és palliatív. és palliatívChemotherapiaChemotherapia: : palliatívpalliatív
koponyaalap, koponyaalap, n.VIIn.VII. bénulás,. bénulás, totaltotal parotidectomiaparotidectomiaG3 G3 tu.recidívatu.recidíva + + n.VII.resection.VII.resectio
T3T3--T4, T4, n.VIIn.VII. közel,. közel, totaltotal parotidectomiaparotidectomiakörnyezet környezet infiltráltinfiltrált + + n.VII.resecn.VII.resec. és . és reconstrreconstr..
PROTOKOLLTÓL VALÓ ELTÉRÉS PROTOKOLLTÓL VALÓ ELTÉRÉS GYERMEKEKBENGYERMEKEKBEN
�� végleges szövettani lelet birtokában szükség szerint végleges szövettani lelet birtokában szükség szerint reoperatioreoperatio
�� postoppostop. sugárkezelés válogatott esetben . sugárkezelés válogatott esetben ((arcdeformitásarcdeformitás, , sugárindukáltasugárindukálta malignusmalignus tumor)tumor)
�� nyaki nyaki blokkdissectioblokkdissectio csak igazolt nyirokcsomó áttét csak igazolt nyirokcsomó áttét �� nyaki nyaki blokkdissectioblokkdissectio csak igazolt nyirokcsomó áttét csak igazolt nyirokcsomó áttét eseténesetén
�� n. facialis megőrzése, illetve azonnali reconstructiója
ÖSSZEFOGLALÁSÖSSZEFOGLALÁS
�� Gyermekkori Gyermekkori parotisparotis daganatok extrém ritkákdaganatok extrém ritkák
�� Arányában tekintve a Arányában tekintve a malignusmalignus tutu. gyakoribbak. gyakoribbak
�� Felnőttekhez hasonló szövettani megoszlásFelnőttekhez hasonló szövettani megoszlás�� Felnőttekhez hasonló szövettani megoszlásFelnőttekhez hasonló szövettani megoszlás
�� Eltérő biológiai viselkedés?Eltérő biológiai viselkedés?
�� Kezelés csak centrumokbanKezelés csak centrumokban
�� Hosszú Hosszú utánkövetésutánkövetés
Köszönöm a figyelmet!Köszönöm a figyelmet!Köszönöm a figyelmet!Köszönöm a figyelmet!
