Retinopat­a de la prematuridad. Qu© debe saber el .Actualizaci³n Retinopat­a de la prematuridad

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10 An Pediatr Contin. 2014;12(1):10-6

Actualizacin

Retinopata de la prematuridad. Qu debe saber el pediatra?Pilar Tejada PalaciosJefa de Seccin de Oftalmologa Infantil. Profesor asociado Universidad Complutense. Hospital 12 de Octubre. Madrid. Espaa.pilar.tejada@salud.madrid.org

Puntos clave

La retinopata de la prematuridad (ROP) se

considera una enfermedad multifactorial no totalmente controlada en la actualidad. El uso del oxgeno pero sobre todo la edad gestacional y el peso al nacimiento son los mayores factores de riesgo para la ROP.

La incidencia de ROP es distinta en funcin

del nivel de desarrollo de los distintos pases.

Existe una Clasificacin Internacional de

la Retinopata de la Prematuridad que describe la enfermedad en funcin de la localizacin, la gravedad y la extensin de la misma.

El Estudio multicntrico para

la crioterapia en la ROP estableci el criterio para el tratamiento, definiendo como enfermedad umbral aquella que debe ser tratada.

La existencia de un tratamiento eficaz hace

necesaria la implantacin de programas de cribado para diagnosticar aquellos casos de ROP susceptibles de ser tratados.

La fotocoagulacin lser es el tratamiento

estndar de la ROP. Existen estudios multicntricos en marcha para ver el efecto de los frmacos que actan disminuyendo el factor de crecimiento endotelial (frmacos anti-VEGF).

Es importante el seguimiento

oftalmolgico a largo plazo de los prematuros con riesgo.

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Actualizacin Retinopata de la prematuridad. Qu debe saber el pediatra?

P. Tejada Palacios

Lectura rpida

La retinopata de la prematuridad (ROP) es una enfermedad multifactorial que afecta a los recin nacidos prematuros, ntimamente ligada al bajo peso y a la baja edad gestacional. En la actualidad, el uso del oxgeno, pero sobre todo la edad gestacional y el peso al nacimiento, son los mayores factores de riesgo para la ROP. Entre otros factores considerados de riesgo para la ROP, estaran el antecedente y el nmero de transfusiones, la sepsis, la broncodisplasia pulmonar, los episodios de apnea, la ventilacin asistida, la hemorragia intraventricular y la enteritis necrosante.La incidencia de ROP es distinta en los distintos pases, aumentando actualmente en los pases emergentes en los que gran nmero de prematuros son ciegos por ROP.Existe una Clasificacin Internacional de la Retinopata de la Prematuridad que describe la enfermedad en funcin de la localizacin, la gravedad y la extensin de la misma.

IntroduccinLa retinopata de la prematuridad (ROP) puede definirse como una vitreorretinopata vasoproliferativa de los recin nacidos prema-turos, generalmente sometidos a oxigenote-rapia, y de etiopatogenia no conocida total-mente. Fue descrita por Terry en 1940 con el nombre de fibroplasia retrolental. En 1952, Heath acu el trmino de ROP.Se relacion el oxgeno (O2) como el princi-pal factor de riesgo para la enfermedad. Pare-ca que limitar el O2 era esencial en la preven-cin de la ROP1. Los neonatlogos redujeron la administracin de O2 para intentar prevenir la ROP, pero esto produjo un importante in-cremento en la mortalidad neonatal2.Durante los aos setenta y ochenta se pro-dujeron grandes avances en los cuidados in-tensivos neonatales, como la monitorizacin de O2, el uso de pulsioxmetros, entre otros, consiguiendo la supervivencia de nios muy prematuros pero, sin embargo, se produjo un aumento importante de nios ciegos por ROP. No solo el O2 tena que ver con la ROP, sino ms bien pareca una enfermedad ntimamente ligada a la gran inmadurez y al muy bajo peso al nacer.En 1984 se public la Clasificacin Interna-cional de la Retinopata de la Prematuridad (ICROP), punto de partida para unificar cri-terios en el reconocimiento de la ROP3. En 1988, se publicaron los resultados prelimina-res del Estudio multicntrico de crioterapia para la ROP (CRYO-ROP), que mostraron el beneficio de la crioterapia en el tratamiento de la ROP, mejorando el curso desfavorable frente a la evolucin natural de la enferme-dad. Al fin haba un tratamiento que mejora-ba el pronstico de la enfermedad. Por tanto, pareca justificado implantar programas de cribado que permitiera detectar los casos de ROP susceptibles de tratamiento.

Fisiopatologa

Vascularizacin retinianaLos vasos retinianos crecen desde el nervio ptico a partir de la semana 16 de embarazo hacia la periferia, finalizando su crecimiento justo antes del nacimiento. Como la retina neural se desarrolla antes de la vasculatura, se crea un aumento de la demanda de O2 cono-cida como hipoxia fisiolgica. En respuesta a esta hipoxia, el factor de crecimiento endote-lial (VEGF)4 estimula el crecimiento de los vasos sanguneos y de esta forma se completa la vasculatura retiniana normal.

Con estos nuevos vasos formados, la hipoxia disminuye y la expresin del VEGF es reduci-da por un mecanismo de feedback5. Otros fac-tores, como la hormona de crecimiento (GH) y el factor de crecimiento placentario insulin like (IGF-1), tienen un papel importante en el desarrollo de la vasculatura retiniana normal6.

Retinopata de la prematuridadActualmente, se explican 2 fases dentro de la fisiopatologa de la ROP. Una fase I, en la que se detiene el crecimiento vascular retinia-no comenzando en el tero, con prdida de algunos de los vasos ya desarrollados, y una fase II, donde se produce el crecimiento de vasos patolgicos.En los nios prematuros, no se ha completado su proceso de vascularizacin retiniana cuando nacen. La hiperoxia del medio extrauterino, ms an, el O2 suplementario, cambia las con-diciones fisiolgicas que existan intratero4. El suplemento de O2 a los prematuros crea una hiperoxia que suprime la expresin del VEGF y, por tanto, se interrumpe el crecimiento nor-mal de los vasos retinianos y regresan parte de los existentes. Por lo tanto, el O2 suministrado interfiere con el desarrollo vascular normal regido por el VEGF, conformando as la fase I de la ROP. Como resultado de la hipoxia inducida por la prdida de vasos, aumenta la expresin del VEGF, dando como resultado la neovascularizacin patolgica y dando as paso a la fase II de la ROP. Es as como ambos fac-tores, la prematuridad y el O2, intervienen en el desarrollo de la ROP7.

Factores de riesgo de la retinopata de la prematuridadLa ROP se asoci a exceso de O2 tras la descripcin de la enfermedad. Ha quedado demostrado el papel de la oxigenoterapia in-controlada como causante de la hiperoxia que frena el estmulo para el desarrollo vascular normal. Tras los controles de O2 suplemen-tario, debera haber disminuido la ROP, pero no fue as debido al aumento de la supervi-vencia de los grandes inmaduros. Por tanto, parece haber otros factores, la prematuridad en s misma, que tienen que ver con la ROP.En la actualidad, el uso del O2, pero sobre todo la edad gestacional y el peso al naci-miento, son los mayores factores de riesgo para la ROP. La prematuridad conlleva un menor desarrollo de la vasculatura retiniana y niveles ms bajos de IGF-1 necesarios para la vasculognesis normal. Por lo tanto, a mayor prematuridad, menor desarrollo vascular y niveles ms bajos de IGF-1. Hay estudios que demuestran la relacin directa de niveles bajos de IGF-1 y ROP.

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Lectura rpida

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El Estudio multicntrico para la crioterapia en la ROP estableci el criterio para el tratamiento, definiendo como enfermedad umbral aquella que debe ser tratada, y comprob el efecto beneficioso del tratamiento frente a la evolucin natural de la enfermedad.El 80% de los casos de ROP se resuelven espontneamente con regresin de la enfermedad. Tan solo el 20% restante presenta algn grado de enfermedad cicatricial (paso de una fase vasoproliferativa a una fase fibrtica). Normalmente, los estadios activos ms leves suelen regresar sin dejar enfermedad cicatricial, mientras que cuanto ms grave es la ROP aguda hay ms posibilidad de enfermedad cicatricial (desprendimientos de retina traccionales, heteropia o ectopia macular) y, en algunos casos, de que pueda comprometer la agudeza visual del nio en mayor o menor medida. Ante la presentacin de la enfermedad umbral, se estima que existe una probabilidad de ceguera del 50% si no se realiza tratamiento.

Entre otros factores considerados de riesgo pa-ra la ROP, estaran el antecedente y el nmero de transfusiones, la sepsis, la broncodisplasia pulmonar, los episodios de apnea, la ventila-cin asistida, la hemorragia intraventricular y la enteritis necrosante, aunque todos ellos vienen a reflejar un cortejo de afecciones aso-ciadas en s mismas a la gran inmadurez8,9.La ROP se considera una enfermedad multifac-torial no totalmente controlada en la actualidad.

Clasificacin de la retinopata de la prematuridadSegn la ICROP3, se describe la enfermedad, en funcin de la localizacin, la gravedad y la extensin de la misma.Con el fin de definir la localizacin antero-posterior de la ROP, se describieron 3 zonas concntricas (I, II y III) centradas en la papi-la, siendo la zona I la ms posterior y la zona III la ms perifrica.En cuanto a la extensin de la enfermedad, se determina en sectores horarios (cada sector horario equivale a 30 de circunferencia).

Se describen 5 estadios de afectacin de la enfermedad:

Estadio 1. Lnea de demarcacin: es una lnea definida que limita y separa la retina avascular de la retina vascularizada (fig. 1). Estadio 2. Cresta monticular: la lnea del estadio 1 se hipertrofia y se eleva del plano retiniano con los shunts y comunicaciones arteriovenosas. Estadio 3. Proliferacin fibrovascular ex-trarretiniana: l