Retinopata Autoinmune
Retinopata AutoinmuneDr. Ronald Mauricio Snchez
vilaHUCANoviembre de 2015
ContenidoIntroduccinClasificacinFisiopatologaHallazgos Clnicos y
DxTratamientoCasos ClnicosConclusiones
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IntroduccinDef: Retinopata mediada por inflamacin, con perdida
de visin, escotomas, dficit de CV, disfuncin de Fotoreceptores,
anticuerpos antiretinaDisociacin entre sntomas y signos
(F.O)Enfermedad raraSe desconoce la prevalencia1% de
UvetisSuperposicin de sntomas: enf degenerativas retinianas.
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Clasificacin2 grupos: ParaneoplsicosCAR: Cancer-associated
retinopathyDef 1976MAR: Melanoma-associated retinopathy
No Paraneoplsicos (npRA)
Clasificacin2 grupos: ParaneoplsicosCAR: Cancer-associated
retinopathyDef 1976MAR: Melanoma-associated retinopathy
No Paraneoplsicos (npRA)
Excluimos: desordenes del EPR (Proliferacin melanocitica uveal
difusa bilateral) y Nervio ptico
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FisiopatologaCAR, MAR: Protenas de retina, protenas circulantes
(target).Recoverina(unida a fotoreceptores) cerca gen p53: CAR,
-Enolasa (enzima glicoltica) = Apoptosis (va caspasas).Target:
cualquier clula retiniana, incluyendo fotoreceptores, cel
ganglionares, cel bipolares. Anhidrasa Carbnica, Arrestina,
Receptor nuclear celular especifico de fotoreceptor, TUP1, protena
neurofilamento. Mimetismo molecular entre antgenos tumorales y
protenas de retina. npRA: reaccin cruzada entre protenas de retina
y protenas de bacterias o virus (?)
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CAR: Cancer-associated retinopathyBilateral tpicamente, perdida
de visin progresiva (das aos), disfuncin de conos tpicamente (visin
de color), fotosensibilidad, deslumbramiento, escotoma central.
Tambin disfuncin de bastones. Palidez N.OFenotipo
heterogneoAtenuacin arteriolar retinianaDx: exclusin de distrofias
retinianas, causas medicas (toxicidad)
CAR: Cancer-associated retinopathy
Enf. Reumatolgicas pueden preceder la manifestacin clnica de
tumores slidos y hematolgicos.
CAR: Cancer-associated retinopathy
CAR: Cancer-associated retinopathy
> MujeresSem meses ( Ca Pulmn, Linfoma, Ca Colon)Aos (Ca
mama, Ca Prstata)
CAR: Cancer-associated retinopathy
MAR: Melanoma-associated retinopathyTpicamente: ceguera
nocturna, fotopsias, defectos CV, palidez de N.O, atenuacin de
vasos; reduccin de b-ondas ERG.Anticuerpos reactivos con clulas
bipolares de la retinaAsociacin con el melanoma de la pielLatencia
desde Dx melanoma: 3.6 aos
Am J Ophthalmol 2005;139: 780794
Prdida de la visin sub-aguda, escotomas, fotopsias, nictalopa,
discromatopsia.Pacientes ms jvenes que CAR> MujeresSintomatologa
heterogneaHistoria mdica o familiar de enf autoinmunes.
No Paraneoplsicos (npRA)
No Paraneoplsicos (npRA)
No Paraneoplsicos (npRA)
4 criterios esenciales + 4 sntomas de apoyo. Criterios
esenciales: Ninguna evidencia de malignidad No evidencia de
enfermedad ocular degenerativaPositivo para anticuerpos
antirretinianos (WB, IHQ, ELISA)ERG anormal con o sin anormalidad
CV.
Sntomas:Fotopsias, escotomas, nictalopa y discromatopsia
No Paraneoplsicos (npRA)
Dx diferencialVKHBehcetOftalma simpticaAZZORRetinitis
pigmentosaDistrofia de conos y bastones
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Casos Clnicos:
Casos Clnicos:
Mujer 72 aosPerdida visin OI (1 sem)Ca mama: ductal infiltrante
(mastectoma + QT + HT): 6 meses.ERG: onda de bastones ausente, onda
de conos disminucin de la amplitud e incremento de la latencia en
ambos ojos
Rarefaccion vascular sin neovasos28
Casos Clnicos:
Evaluada med interna: sd. Paraneoplsico ocularNo reactivacin Ca
mama.Exploracin oft: AV 0.5 AO estable 6m: Dolor abd: neoplasia
crvix avanzada.
Casos Clnicos:
Hombre de 47 aosPrdida de visin, fotopsia OD.FO OD:
adelgazamiento vascular, alteracin EPRAnticuerpo antirecoverina
ERGTC toracico
Casos Clnicos:
Metilprednisolona (3dias)Recuperacin visinTimoma cortical no
invasivo.
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TratamientoInformacin de reportes de caso y series de
casos.Terapia inmunomoduladora (emprica a da de hoy)Corticoides
(sistmicos y locales)Inmunoglobulina intravenosaPlasmaferesisInh de
Cell T: CiclosporinaAnti-CD20: RituximabAntimetabolitos:
Micofenolato, Azatioprina
Terapia no funciona una vez la degeneracin retiniana es
generalizadaERG: indicador de respuesta + sntomas (c/ 3-6
meses)
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DxTratamientoCasos ClnicosConclusiones
ConclusionesAnticuerpos contra antgenos retinianos:
biomarcadores del posible origen de la neoplasia.Retinopata
Autoinmune: Dx de exclusin, criterios clnicos, hallazgos FO,
Pruebas (CV, OCT, ERG). Tratamiento: Inmunosupresor (series de
casos). Baja prevalencia. Conocer mecanismo molecular de
degeneracin retiniana.Guas clnicas y de laboratorio para diagnstico
Sd. Paraneoplsico: 1er signo tumoral, recidiva, progresin
tumoral
Gracias
