Retinopat­a autoinmune

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Retinopata Autoinmune

Retinopata AutoinmuneDr. Ronald Mauricio Snchez vilaHUCANoviembre de 2015

ContenidoIntroduccinClasificacinFisiopatologaHallazgos Clnicos y DxTratamientoCasos ClnicosConclusiones

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IntroduccinDef: Retinopata mediada por inflamacin, con perdida de visin, escotomas, dficit de CV, disfuncin de Fotoreceptores, anticuerpos antiretinaDisociacin entre sntomas y signos (F.O)Enfermedad raraSe desconoce la prevalencia1% de UvetisSuperposicin de sntomas: enf degenerativas retinianas.

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Clasificacin2 grupos: ParaneoplsicosCAR: Cancer-associated retinopathyDef 1976MAR: Melanoma-associated retinopathy

No Paraneoplsicos (npRA)

Clasificacin2 grupos: ParaneoplsicosCAR: Cancer-associated retinopathyDef 1976MAR: Melanoma-associated retinopathy

No Paraneoplsicos (npRA)

Excluimos: desordenes del EPR (Proliferacin melanocitica uveal difusa bilateral) y Nervio ptico

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FisiopatologaCAR, MAR: Protenas de retina, protenas circulantes (target).Recoverina(unida a fotoreceptores) cerca gen p53: CAR, -Enolasa (enzima glicoltica) = Apoptosis (va caspasas).Target: cualquier clula retiniana, incluyendo fotoreceptores, cel ganglionares, cel bipolares. Anhidrasa Carbnica, Arrestina, Receptor nuclear celular especifico de fotoreceptor, TUP1, protena neurofilamento. Mimetismo molecular entre antgenos tumorales y protenas de retina. npRA: reaccin cruzada entre protenas de retina y protenas de bacterias o virus (?)

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CAR: Cancer-associated retinopathyBilateral tpicamente, perdida de visin progresiva (das aos), disfuncin de conos tpicamente (visin de color), fotosensibilidad, deslumbramiento, escotoma central. Tambin disfuncin de bastones. Palidez N.OFenotipo heterogneoAtenuacin arteriolar retinianaDx: exclusin de distrofias retinianas, causas medicas (toxicidad)

CAR: Cancer-associated retinopathy

Enf. Reumatolgicas pueden preceder la manifestacin clnica de tumores slidos y hematolgicos.

CAR: Cancer-associated retinopathy

CAR: Cancer-associated retinopathy

> MujeresSem meses ( Ca Pulmn, Linfoma, Ca Colon)Aos (Ca mama, Ca Prstata)

CAR: Cancer-associated retinopathy

MAR: Melanoma-associated retinopathyTpicamente: ceguera nocturna, fotopsias, defectos CV, palidez de N.O, atenuacin de vasos; reduccin de b-ondas ERG.Anticuerpos reactivos con clulas bipolares de la retinaAsociacin con el melanoma de la pielLatencia desde Dx melanoma: 3.6 aos

Am J Ophthalmol 2005;139: 780794

Prdida de la visin sub-aguda, escotomas, fotopsias, nictalopa, discromatopsia.Pacientes ms jvenes que CAR> MujeresSintomatologa heterogneaHistoria mdica o familiar de enf autoinmunes.

No Paraneoplsicos (npRA)

No Paraneoplsicos (npRA)

No Paraneoplsicos (npRA)

4 criterios esenciales + 4 sntomas de apoyo. Criterios esenciales: Ninguna evidencia de malignidad No evidencia de enfermedad ocular degenerativaPositivo para anticuerpos antirretinianos (WB, IHQ, ELISA)ERG anormal con o sin anormalidad CV.

Sntomas:Fotopsias, escotomas, nictalopa y discromatopsia

No Paraneoplsicos (npRA)

Dx diferencialVKHBehcetOftalma simpticaAZZORRetinitis pigmentosaDistrofia de conos y bastones

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Casos Clnicos:

Casos Clnicos:

Mujer 72 aosPerdida visin OI (1 sem)Ca mama: ductal infiltrante (mastectoma + QT + HT): 6 meses.ERG: onda de bastones ausente, onda de conos disminucin de la amplitud e incremento de la latencia en ambos ojos

Rarefaccion vascular sin neovasos28

Casos Clnicos:

Evaluada med interna: sd. Paraneoplsico ocularNo reactivacin Ca mama.Exploracin oft: AV 0.5 AO estable 6m: Dolor abd: neoplasia crvix avanzada.

Casos Clnicos:

Hombre de 47 aosPrdida de visin, fotopsia OD.FO OD: adelgazamiento vascular, alteracin EPRAnticuerpo antirecoverina ERGTC toracico

Casos Clnicos:

Metilprednisolona (3dias)Recuperacin visinTimoma cortical no invasivo.

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TratamientoInformacin de reportes de caso y series de casos.Terapia inmunomoduladora (emprica a da de hoy)Corticoides (sistmicos y locales)Inmunoglobulina intravenosaPlasmaferesisInh de Cell T: CiclosporinaAnti-CD20: RituximabAntimetabolitos: Micofenolato, Azatioprina

Terapia no funciona una vez la degeneracin retiniana es generalizadaERG: indicador de respuesta + sntomas (c/ 3-6 meses)

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ConclusionesAnticuerpos contra antgenos retinianos: biomarcadores del posible origen de la neoplasia.Retinopata Autoinmune: Dx de exclusin, criterios clnicos, hallazgos FO, Pruebas (CV, OCT, ERG). Tratamiento: Inmunosupresor (series de casos). Baja prevalencia. Conocer mecanismo molecular de degeneracin retiniana.Guas clnicas y de laboratorio para diagnstico Sd. Paraneoplsico: 1er signo tumoral, recidiva, progresin tumoral

Gracias