Prezentare de caz-Sd colestatic

Prezentare de caz-Sindrom colestaticcolestatic-

Date generale Pacienta 47

G.A.

ani de provenienta: urban

Mediul APP

si AHC nesemnificative

Motivele internarii Scadere

in greutate 3 kg in 3 luni cu inapetenta

Fatigabilitate

Prurit

Istoricul boliiDebut :insidios in urma cu 2 ani Simptome: Prurit Fatigabilitate Dureri osoase difuze Gingivoragii Evolutie: progresiva

Istoricul bolii 2ultimele 3 luni accentuarea simptomelor Steatoree Pacienta se prezinta la medicul de familie pentru un control de rutina In Se

deceleaza splenomegalie Se interneaza in clinica noastra

Examen clinic obiectiv 1 Stare Stare

generala satisfacatoare de nutritie: normoponderala 170 cm kg

Inaltime=

Greutate=68

Examen clinic obiectiv 2 Tegumente

subicterice Sclere icterice Xantelasme pleoapa dreapta Gingivita Stelute vasculare dispuse la nivelul toracelui superior pe fetele anterioara si posterioara

Examen clinic obiectiv 3 Sistem

muscular normoton normokinetic, fara topirea maselor musculare osteoarticular: aparent integru morfofunctional, dureri osoase difuze respirator si cardiovascular in limite normale

Sistem

Sistem

Examen clinic obiectiv 4 Abdomen

suplu mobil cu respiratia sensibil spontan si la palpare in hipocondrul drept si stang. Cicatrice ombilicala Ficat cu diametrul prehepatic=16 cm si cardiohepatic=14 cm Splina palpabila, marita de volum Tranzit intestinal prezent, scaune acholice, steatoree

Examen clinic obiectiv 5 Mictiuni

fiziologice Urini hipercrome Manevra Giordano negativa bilateral OTS Fara

semne de encefalopatie hepatica

Diagnostic clinic de etapa CIROZA

Ce

fel de ciroza?

Analize de laborator

BT=4,55 mg/Dl BD=3,64 mg/dL GGT=737,88 U/L TGO=74,74 U/L TGP=108,9 U/L Fosfataza alcalina= 862,29 U/L

Albumina

serica=3,82 g/dL Colesterol total=351,3 mg/dL Timpul Quick=10,8 sec INR=0,96 Alfafetoproteina

1,45 UI/mL

Markeri virali Ag HBS Ac anti HBC

NONREACTIVI

Diagnostic laborator (de etapa)

Sd

colestatic important

cu pastrarea functiei hepatice

Ecografie abdominala Ficat

cu capsula hiperecogena LS=84,6 mm LD=146 mm VP=11,4 mm Splina=166 mm Vena splenica=6,35 mm Fara lichid in cavitatea peritoneala

Interpretare ecografie Splenomegalie

neconcordanta cu HTP

Absenta

ascitei

Endoscopie Digestiva Superioara Hernie

hiatala de alunecare, linia Z disparuta

Fara varice esofagiene

Se

solicita IgM, IgA, IgG Ig A >val normala, IgM si IgG in limite normale Pledeaza pentru consumul de etanol Pacienta neaga anamnestic

Comentariu Colestaza Datele

impresionanta

clinice si anamnestice mentin suspiciunea de CBP decide dozarea anticorpilor antimitocondriali intr-un alt laborator intr-

Se

Diagnostic diferential Splenomegalie:

boala hematologica, dar HLG in limite normale GGT crescut: consum de etanol, dar neaga. Pe perioada internarii absenta sevrajului TGO, TGP crescute hepatita virala, dar markeri virali negativi Sd colestatic: obstructie la niv cailor biliare, infirmata de echo abd

Colestaza

medicamentoasa: neaga

consum Icter cu BD predominant crescuta Colangita autoimuna: clinic si rasp la trat ~CBP (diferenta= AMA absenti ANA + si/sau Ac antimuschi neted +

Suspiciune inalta CIROZA

BILIARA PRIMITIVA

Ac antimitocondriali (ELISA)AU/mL valori de referinta: < 20 negativ; 20,120,1-24,9 echivoc 25 =pozitiv 96,216

X2

VALOAREA NORMALA

DIAGNOSTIC CIROZA

BILIARA PRMITIVA

Tratament Nefarmacologic:

regim hiposodat hipolipemiant repaus la pat 12 ore/zi Farmacologic: Ursofalk 1 cps x 2/zi Omez 1cps/zi Essentiale 1cp/zi

Ciroza biliara primitiva Boala

cronica, progresiva, colestatica a fiacatului necunoscuta (presupusa autoimuna) mai frecvent femei decada 4-6 de viata 4-

Etiologie

cel

Fiziopatologie: distrugerea ductelor biliare mici si medii colestaza progresiva stadii finale de boala hepatica

Distrugerea ductelor biliare Infiltrat inflamator cronic in spatiul port cu disparitia ductelor biliare.

Ipoteze etiologice

1. anomalii sisteme imune celulare si umorale (Ig M crescute) 2. autoanticorpi circulanti multipli 3.granuloame in ficat si noduli limfatici regionali 4.LB si LT

5.

asoc cu alte boli autoimune:

-Tiroidita autoimuna -Sd Sicca -Sclerodermie -Sd CREST

Sd. CREST Calcinoza cutanata Fenomen Tulburari

Raynaudale motilitatii Esofagiene

Sclerodactilie Teleangiectazii

Stadii histologice I:

inflamatie, tesut conjunctiv anormal sau ambele confluand catre spatiul port inflamatie, fibroza sau ambele confl catre sp port si ariile periportale fibroza in punti ciroza

II:

III: IV:

Pe masura ce progreseaza devine histologic identica cu alte forme de ciroza

Fiziopatologie Distructie

continua a ductelor biliare mici si medii mediata de Ly CD4 si CD8 activate colestaza cronica (cea mai imp caracteristica clinica si de lab) fie imposibila fie ineficienta

Regenerare

Pierderea ductelor biliare intrahep intreruperea fluxului biliar cu retentia si depozitarea substantelor toxice, care sunt in mod N excretate prin bila

Colestaza intrahepatica

Diagnostic pozitivM AMA Ig

Tratamenthepatichepatic- recurenta inalta in ciuda terapiei imunosupresoare Ac. ursodeoxicolic Trat simptomatic: Prurit: antihistaminice colestiramina rifampicina Transplant

liposolubile: A, D, E, K Vitamine din complexul B- nutritia Bhepatica Vitamine