Varón de 45 años que consulta por disnea• Fumador, exADVP (metadona 90 mg)• Infección VIH B3. CD4 235/mm3, CVP

indetectable• Tto: Lopinavir/ritonavir-nevirapina

(antecedentes de lipodistrofia, hiperlactatemia asintomática y toxicidad renal por tenofovir)

• Cirrosis hepática por virus C gen 1A, Child A, en su 6ª semana de tratamiento con PEG-interferon α 2A y ribavirina (1000 mg/día)

3 semanas• Disnea progresiva hasta hacerse de reposo• Hasta 38,5 ºC• Astenia, anorexia, pérdida 2 kg

• Ingurgitación yugular• Soplo sistólico

• Plaquetas 69000, Cr 1.16

• ECG. Ritmo sinusal, PR<0.20, QRS<0.12, no alteraciones repolarización

• Gastroscopia: ausencia de varices esofágicas

• ECOCARDIOGRAFÍA: VI normal con FS conservada. Cavidades derechas dilatadas, insuficiencia tricuspidea grado III con anillo dilatado, hipertensión pulmonar muy severa. DDVI 32 mm, DSVI 14 mm, FEVI 82% PAPS estimada 128 mmHg

• CATETERISMO CARDIACO : hipertensión pulmonar

severa. PAP 112/52 (72). PAD 19 mmHg. PCP 12 mmHg. Gasto cardiaco normal, 4,4 l/min (Indice cardiaco 3.0 l/min/m2). Resistencia pulmonar total: 1309; resistencia arteriolar total: 1091. Ausencia de salto oximétrico

• ESPIROMETRÍA: FVC 4450 (126%); FEV1 3440 ml (117%); FEV1%/FVC 98 % del teórico.

• TACAR:Signos de hipertensión pulmonar con aumento de arteria pulmonar principal (3,8 cm de diámetro máximo) y de ramas proximalesPequeño derrame pericárdico.Apenas se aprecia algún septo interlobulillar engrosado aislado y no hay derrame pleural.Enfisema centrolobulillar y áreas de enfisema paraseptal de predominio en lóbulos superiores aunque está afectado todo el pulmón

• Infección respiratoria• Tromboembolismo pulmonar• Insuficiencia cardiaca• EPOC agudizado• Hipertensión pulmonar

• HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR

• Infección VIH

• Hipertensión portal

• Inducida por fármacos

Galiè N et al.Guía de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión portal.Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58.[Consultado 21/12/2010]. Disponible en: http://www.revespcardiol.org/cardio/ctl_servlet?_f=60&ident=13145647

• Terapias de apoyo• Anticoagulantes orales• Diuréticos• Oxígeno• Digoxina

• Terapia específica• Prostanoides

• Epoprostenol IV (hasta 12 ng/Kg/min)• Ilioprost inhalado

• Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5• Sildenafilo

• Fruehauf S, Steiger S, Topaly J, et al.Pulmonary artery hypertension during interferon-alpha therapy for chronic myelogenous leukemia.Ann Hematol. 2001;80:308–310

• Dhillon S, Kaker A, Dosanjh A, Japra D, Vanthiel DH.Irreversible pulmonary hypertension associated with the use of interferon alpha for chronic hepatitis C.Dig Dis Sci. 2010 Jun;55(6):1785-90.

• De las posibles causas de esa entidad ¿Cuántas presenta este paciente?

• ¿Cuál es el diagnóstico final?

• ¿Cuál es el manejo médico?

• ¿Ha jugado algún papel el tratamiento con interferon-ribavirina? ¿Debe retirarse?

• HAP

• Infección VIH

• Hipertensión portal

Galiè N et al.Guía de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión portal.Rev Esp Cardiol. 2009;62(12):1464.e1-e58.[Consultado 21/12/2010]. Disponible en: http://www.revespcardiol.org/cardio/ctl_servlet?_f=60&ident=13145647

• HAP asociada a VIH

• Medidas generales• Actividad física y rehabilitación dirigida• Apoyo psicosocial• Prevención de infecciones

• Terapias de apoyo• Anticoagulantes orales• Diuréticos• Oxígeno• Digoxina

• Terapia específica de fármaco• Bloqueadores de canales de calcio• Prostanoides• Antagonistas del receptos de la

endotelina• Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5

• Terapia específica de fármaco• Bloqueadores de canales de calcio• Prostanoides• Antagonistas del receptos de la

endotelina

• Infección respiratoria• Tromboembolismo pulmonar• Insuficiencia cardiaca• EPOC agudizado• Hipertensión pulmonar

• ESPIROMETRÍA: FVC 4450 (126%); FEV1 3440 ml (117%); FEV1%/FVC 98 % del teórico.

• PLETISMOGRAFÍA: TLC 6780 ML (124%); RV 117%; RV%/TLC 100% del teórico.

• DIFUSIÓN: DLCO 42%; KC0 30%• TACAR:

Signos de hipertensión pulmonar con aumento de arteria pulmonar principal (3,8 cm de diámetro máximo) y de ramas proximalesPequeño derrame pericárdico.Apenas se aprecia algún septo interlobulillar engrosado aislado y no hay derrame pleural.Enfisema centrolobulillar y áreas de enfisema paraseptal de predominio en lóbulos superiores aunque está afectado todo el pulmón