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HIPERTENSION PULMONAR

La hipertensión pulmonar (HTP) es un estado fisiopatológico más que una enfermedad, que se presenta en las etapas avanzadas de gran parte de las enfermedades cardíacas y pulmonares. Además, con mucho menor frecuencia, se puede presentar como una enfermedad primaria.

Definición

Presión media de arteria pulmonar mayor de 25 mm de Hg en reposo, o mayor de 30 mm de Hg con ejercicio.

Función pulmonar normal

Los pulmones tienen doble circulación, reciben flujo venoso sistémico desde la arteria pulmonar y sangre arterial a través de la circulación bronquial. La función de la circulación bronquial es la nutrición de las vías aéreas. El flujo a través de este sistema es bajo y corresponde al 1% del débito cardiaco. En la circulación pulmonar se produce la oxigenación de la hemoglobina, la eliminación de partículas y bacterias y la excreción de anhídrido carbono. La totalidad del débito cardíaco pasa a través de este sistema. El lecho vascular pulmonar constituye un circuito de alto flujo, con baja resistencia capaz de acomodar grandes incrementos en el flujo.

La presión sistóloca normal de la arteria pulmonar a nivel del mar, es de 18 a 25mm de Hg, la diastólica de 8 a 10mm de Hg y la media de 12 a 16 mm de Hg. La presión venosa pulmonar media es de 6 a 10mm Hg. De manera que la diferencia de presión arterio-venosa que mueve al débito cardíaco a través del lecho pulmonar es de 2 a 10mm Hg.

Existe HTP cuando la presión sistólica excede los 30mm Hg y la presión pulmonar media los 25mm de Hg en reposo y los 30mm Hg con ejercicio. En la HTP se pierde la capacidad de acomodar incrementos en el flujo pulmonar. Esta resulta de la reducción en el calibre de los vasos pulmonares y/o del aumento del flujo sanguíneo pulmonar.

Clasificación

La HTP se clasifica en : primaria, secundaria y causas asociadas.

HTP primaria (precapilar): se caracteriza por tener una presión de capilar pulmonar venoso normal, es de causa desconocida y el diagnóstico se hace por exclusión.

HTP secundaria (postcapilar): se caracteriza por tener una presión de capilar venoso aumentada y una causa que explique la HTP precapilar.

Causas asociadas (precapilar): son condiciones que se asocian a mayor incidencia de HTP, con características histológicas, clínicas, hemodinámicas y pronóstico semejante a la HTP primaria. Este cuadro clínico se ve en algunas enfermedades del tejido conectivo, HIV, cirrosis + hipertensión portal, y en relación al uso de anorexígenos y cocaína.

Fisiopatología de la HTP

En la HTP primaria ( precapilar o vascular arterial) se produce un aumento de la presión de la arteria pulmonar, con presión de capilar venoso normal. Para mantener el débito cardíaco en reposo, ante la presión de arteria pulmonar aumentada, el ventrículo derecho reacciona desarrollando hipertrofia de sus paredes. A medida que aumenta la resistencia vascular pulmonar el ventrículo derecho claudica desarrollando disfunción sistólica, con aumento de la presión de fin de diástole, apareciendo las manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca derecha ( signología ominosa de HTP). A pesar que el ventrículo izquierdo no está afectado por la enfermedad vascular pulmonar, la dilatación progresiva del ventrículo derecho dificulta el llenado ventricular izquierdo, produciendo elevación modesta de las presiones de final de diástole y de capilar pulmonar.

En la HTP secundaria (postcapilar o venosa pasiva) la elevación de la presión de la arteria pulmonar es secundaria a la elevación de la presión del capilar pulmonar venoso que se transmite a la arteria pulmonar en forma pasiva pudiendo producir en las etapas avanzadas de la enfermedad cambios vasculares irreversibles de los vasos arteriales pulmonares, finalmente comprometiendo el corazón derecho.

Síntomas y signos clínicos en la HTP

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En relación a esta fisiopatología los pacientes con HTP pueden desarrollar

disnea de esfuerzos y fatigabilidad fácil dolor torácico síncope ínsuficiencia cardíaca derecha

La disnea y fatigabilidad fácil se deben a la dificultad para entregar oxígeno durante actividad física como resultado de la inhabilidad para aumentar el débito cardíaco cuando la demanda aumenta en pacientes con enfermedad pulmonar pura y además por aumento de la presión venosa pulmonar en los pacientes con HTP secundaria.

El dolor torácico se produce por isquemia ventricular derecha, por flujo coronario reducido ante una masa ventricular aumentada, y presiones sistólicas y diastólicas elevadas.

El síncope, que frecuentemente se relaciona al esfuerzo, se produce por un débito muy disminuido, con caída del flujo cerebral, y puede ser exacerbado por la vasodilatación periférica durante el esfuerzo físico.

La insuficiencia cardíaca derecha por claudicación del ventrículo derecho.

El examen cardiovascular muestra:

Yugulares con onda "a" prominente Ventriculo derecho y R2 palpables Auscultación: componente pulmonar del 2o ruido aumentado, SSE pulmonar, clic sistólico

pulmonar, SSR tricuspídeo Insuficiencia cardíaca derecha: SSR tricuspídeo, onda "v"yugular, signos de hipertensión venosa

(ingurgitación yugular, hepatomegalia congestiva, ascitis, edema de extremidades inferiores).  

Hipertensión pulmonar primaria

La HTP primaria corresponde a hipertensión pulmonar precapilar, su etiología es desconocida, y su diagnóstico se alcanza por exclusión.Tiene características clínicas propias que permiten el diagnóstico razonablemente después de una evaluación cardíaca y pulmonar completa del paciente. Tiene una incidencia bajísima, 2/1.000.000 de personas, es más frecuente en mujeres(1.7:1)y se presenta en la tercera y cuarta década de la vida.

Mecanismos fisiopatológicos potenciales que participan en la génesis de la HTP primaria.

En condiciones normales la célula del endotelio pulmonar mantiene a la célula muscular lisa en estado de relajación. En la HTP primaria se postula que existe una anormalidad del endotelio vascular pulmonar en que se produce: un aumento de los mediadores endoteliales vasoconstrictores, de los mediadores plaquetarios vasoconstrictores y una disminución de la actividad de canales de K del músculo liso, con aumento del calcio intracelular y aumento del tono vascular. Esto resulta en una dificultad para lograr un estado de relajación del músculo liso, y en un estado procoagulante que facilita la trombosis "in situ"

Patología.

Se encuentra hipertrofia de la media, con hiperplasia y fibrosis intimal, trombosis "in situ", y lesiones plexogénicas de los vasos arteriales pulmonares.

Hipertensión pulmonar secundaria

Se conocen muchas causas de HTP secundaria, sin embargo los mecanismos que la producen no han sido bien dilucidados.

Hemodinámicamente se puede distinguir:

hipertensión pulmonar pasiva: hay elevación de la presión de la arteria pulmonar sin un aumento concomitante de la resistencia vascular pulmonar

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hipertensión pulmonar reactiva: elevación de la presión de la arteria pulmonar y de la resistencia vascular pulmonar. En las etapas iniciales ésta es reversible si se corrige su causa, sin embargo al hacerse crónica la HTP reactiva se inducen cambios vasculares irreversibles.

Patología

Los cambios estructurales en el lecho vascular pulmonar que se producen en la HTP secundaria son semejantes e independientes de la etiología. Los capilares pulmonares se encuentran distendidos, con engrosamiento y rotura de la membrana basal del endotelio y trasudación de eritrocitos a los espacios alveolares. En etapas avanzadas se aprecian áreas hemorrágicas dispersas por los pulmones, edema y coágulos en los alvéolos que terminan organizándose con extensa fibrosis. Además de fibrosis intimal e hipertrofia de las arterias pequeñas, arteríolas y vénulas.

Las principales causas de HTP secundaria son:

I. Obstrucción postcapilar. (resistencia al drenaje venoso pulmonar)

por elevación de la presión de fin de diástole del ventrículo izquierdo, con aumento pasivo de las presiones de la aurícula izquierda, venosa pulmonar y arterial pulmonar. La HTP que se produce en estos casos es en general moderada porque la presión media de llenado del ventrículo izquierdo rara vez excede los 25mm de Hg excepto cuando existe hipertensión reactiva en que esta puede ser mayor. Esta condición propia de la insuficiencia ventricular izquierda es la causa más frecuente de HTP y se presenta en las etapas avanzadas de la mayoría de las cardiopatías (hipertensiva, isquémica, miocardiopatías, valvulopatías izquierdas, pericarditis constrictiva).

por hipertensión auricular izquierda. o Estenosis mitral. Esta lesión valvular representa una causa importante de HTP.

Inicialmente resulta de un aumento de la resistencia al drenaje venoso pulmonar y transmisión retrógrada de la presión elevada de la aurícula izquierda (HTP pasiva). En etapas más avanzadas se produce vasoconstricción pulmonar con cambios anatómicos de los vasos ( HTP reactiva). De manera que estos pacientes desarrollan una obstrucción más proximal a nivel de las arteríolas y arterias musculares más pequeñas (segunda estenosis) con niveles de HTP que pueden igualar o exceder la presión sistémica durante el ejercicio y a veces en reposo. Finalmente claudica el ventrículo derecho cayendo en insuficiencia cardíaca derecha. En general, el aumento agudo de la presión venosa pulmonar a > 25 mm Hg desencadena edema pulmonar agudo. Sin embargo, en el caso de HTP crónica la presión venosa puede aumentar a niveles de 35 mm Hg sin que aparezca edema pulmonar agudo. Esto se explica por 3 posibles mecanismos: 1) el drenaje linfático del intersticio pulmonar aumenta abruptamente cuando la presión venosa pulmonar aumenta a 25mm Hg, 2) la permeabilidad de la barrera capilar-alveolar está disminuida, 3) la vasoconstricción reactiva de las pequeñas arterias musculares y arteríolas pulmonares se asocia a una disminución del gasto cardíaco derecho con consiguiente disminución del flujo pulmonar.

o Insuficiencia mitral por aumento en la resistencia pulmonar venosa

o Mixoma o trombo auricular izquierdo

II. Causas obliterativas con resistencia aumentada en el lecho vascular pulmonar

Enfermedad pulmonar parenquimatosa (crónica obstructiva, restrictiva, intersticial) Sindrome de Eisenmenger : HTP que resulta de la disminución de la sección transversal del lecho

vascular pulmonar en algunos pacientes con cortocircuito intracardíaco (Comunicación intrauricular o intraventricular) o de los grandes vasos (Ductus). El aumento del flujo por sí mismo no es causa de HTP. Otros factores que contribuyen a aumentar la resistencia vascular pulmonar incluyen la duración de los cambios hemodinámicos, la hipoxia y vasoconstricción pulmonar refleja secundaria a la presión que distiende los vasos pulmonares y a la aurícula izquierda. La resistencia vascular pulmonar aumentada puede tener un componente funcional y uno fijo. El componente funcional parece estar relacionado a la vasoconstricción estimulada por la distensión de las arterias y arteríolas pulmonares (hipertrofia medial), y el componente fijo a cambios histológicos que llevan a una endarteropatía obliterativa ( arteritis necrotizante y lesiones plexiformes).

Arteritis pulmonar

III. Obstrucción vascular pulmonar ( arterias pulmonares medianas y grandes).

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Tromboembolismo pulmonar crónico Trombosis "in situ" ej: anemia falsiforme

IV Hipoxia con resistencia aumentada por vasoconstricción.

Sindrome hipoventilación /obesidad Edema pulmonar de altura Alteraciones neuromusculares

En general, la hipertensión pulmonar en las enfermedades cardiovasculares se produce por un aumento en la presión venosa pulmonar o por aumento en el flujo pulmonar, mientras que en las enfermedades pulmonares se produce por obliteración del lecho vascular pulmonar.

La HTP es un cuadro clínico muy frecuente en la práctica cardiológica. Por este motivo es importante conocer bien su fisiopatología para optimizar el manejo de estos pacientes. Además, es importante poder identificar sus causas, especialmente cuando éstas son susceptibles de corrección.

CORTOCIRCUITOS INTRACARDIACOS

Dr. Felipe Heusser R.

El sistema circulatorio en la vida postnatal está constituido por dos circuitos en serie, el de la circulación mayor o sistémica y el de la circulación menor o pulmonar. Así el corazón normal está adecuadamente septado para impedir la mezcla o cortocircuito entre sangre venosa, con una baja saturación de oxígeno, que llega al lado derecho del corazón desde las venas cavas, y la sangre arterial, con una alta saturación de oxígeno, que llega al lado izquierdo del corazón desde las venas pulmonares. Cualquier malformación cardíaca que afecte la septación del corazón, así como anomalías en la llegada de las venas cavas o pulmonares al corazón, o anomalías en la salida de las grandes arterias desde éste, o defectos que comuniquen las grandes arterias entre sí, lleva a la existencia de cortocircuito intracardíaco. Este cortocircuito puede ocurrir desde las cavidades cardíacas izquierdas hacia las derechas, cortocircuito de izquierda a derecha, o desde las cavidades derechas hacia las izquierdas, cortocircuito de derecha a izquierda.

CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA

Constituye la alteración fisiopatológica dominante de algo más del 50% de las cardiopatías congénitas. Cortocircuito de izquierda a derecha (I-D) puede ocurrir: a nivel auricular, como en la comunicación interauricular y en el drenaje venoso anómalo pulmonar parcial; a nivel ventricular, como en la comunicación interventricular; a nivel auricular y ventricular, como en el defecto septal aurículo ventricular o canal aurículo-ventricular (A-V); o a nivel de grandes arterias, como en el ductus arterioso persistente y en la ventana aorto-pulmonar.

La alteración fisiopatológica básica correponde al paso de sangre oxigenada desde el lado izquierdo del corazón (aurícula izquierda, ventrículo izquierdo, o aorta) hacia el lado derecho de éste (aurícula derecha, ventrículo derecho, o arteria pulmonar), sangre que recircula por los pulmones sin entrar a la circulación arterial sistémica periférica. Las consecuencias fisiopatológicas y clínicas del cortocircuito de I-D va a depender de la magnitud del cortocircuito y del nivel anatómico en que éste ocurre.

La magnitud de un cortocircuito de I-D a nivel ventricular o de grandes arterias depende fundamentalmente del tamaño del defecto que comunica las dos circulaciones y, en ausencia de estenosis de válvulas sigmoídeas, de la relación entre las resistencias vasculares pulmonar y sistémica. A menor resistencia vascular pulmonar y a mayor resistencia vascular sistémica, mayor el cortocircuito de izquierda a derecha. Dado que la resistencia vascular sistémica es normalmente alta y varía poco, la resistencia vascular pulmonar es generalmente el regulador más importante de un cortocircuito a nivel ventricular o arterial. Si el defecto que comunica ambas circulaciones es amplio no sólo se transmite flujo, sino que también presión sistólica; es así como en una CIV amplia la presión sistólica ventricular izquierda se transmite totalmente al ventrículo derecho y arteria pulmonar lo que constituye una comunicación "no restrictiva"; por el contrario en una CIV pequeña se transmite muy poca o nada de la presión sistólica ventricular izquierda al ventrículo derecho, por lo que existe una importante gradiente sistólica de presión interventricular, situación que constituye una comunicación "restrictiva". Dado que la resistencia vascular pulmonar se encuentra elevada en las primeras semanas de vida, esto impide que ocurra un cortocircuito de izquierda derecha masivo en ese período. Por otra parte la viscosidad sanguínea, determinada fundamentalmente por los glóbulos rojos,

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y su efecto en la resistencia vascular, puede también influir en la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha: mayor cortocircuito a menor concentración de hemoglobina.

En la situación de un cortocircuito de I-D a nivel auricular, la magnitud de este va a depender del tamaño del defecto y, en ausencia de estenosis de válvulas aurículo-ventriculares, de la relación entre la distensibilidad ventricular izquierda y derecha. La relación entre resistencias vasculares pulmonar y sistémica afectan sólo indirectamente la magnitud del cortocircuito. A mayor distensibilidad ventricular derecha y a menor distensibilidad ventricular izquierda, mayor es el cortocircuito de izquierda a derecha. Dado que en el período neonatal los ventrículos derecho e izquierdo son similares en cuanto a masa y grosor de sus paredes, las diferencias en distensibilidad son mínimas por lo que el cortocircuito es generalmente mínimo, independientemente del tamaño del defecto. En la medida que el paciente crece y los ventrículos adquieren sus características propias (complaciente, y de paredes delgadas el derecho; rígido y de paredes gruesas el izquierdo), el cortocircuito de I-D va aumentando; es por esto que los cortocircuitos a nivel auricular son poco manifiestos en los primeros meses de vida.

Una situación diferente la constituye un cortocircuito de I-D entre una cavidad de alta presión y una cavidad de baja presión, como el cortocircuito entre ventrículo izquierdo y aurícula derecha, en que la magnitud del cortocircuito depende del tamaño del defecto y de la diferencia de presión entre las dos cavidades y no de la resistencia vascular pulmonar.

La principal y primera consecuencia fisiopatológica del cortocircuito de I-D es el hiperflujo pulmonar, cuya cuantía va a ser directamente proporcional a la magnitud del cortocircuito. La segunda consecuencia fisiopatólogica característica del cortocircuito de izquierda a derecha es la sobrecarga de volumen y dilatación de cavidades cardíacas: es así como en los cortocircuitos a nivel auricular se dilatan las cavidades auricular y ventricular derechas además de la arteria pulmonar; en los cortocircuitos a nivel ventricular se dilatan por sobrecarga de volumen la arteria pulmonar y las cavidades auricular y ventricular izquierdas; y finalmente en los cortocircuitos a nivel de grandes arterias se dilatan la arteria pulmonar, aurícula y ventrículo izquierdos, y aorta ascendente. Como se mencionó anteriormente cuando el cortocircuito se produce a través de un defecto amplio a nivel ventricular o de grandes arterias, además del flujo sanguíneo se transmite la presión sistólica ventricular izquierda o aórtica al ventrículo derecho y arteria pulmonar, por lo que el hiperflujo pulmonar se asocia a hipertensión sistólica arterial pulmonar. El hiperflujo pulmonar lleva a sobrecarga de volumen diastólica auricular y ventricular izquierda y consecuentemente a un aumento de la contractilidad y del volumen eyectivo ventricular de acuerdo al mecanismo de Frank-Starling. Por lo tanto, otra característica de las cardiopatías con cortocircuito de I-D es que en general presenta una contractilidad cardíaca normal o incluso aumentada.

La sobrecarga de volumen resulta en un aumento de las presiones diastólicas y transmisión retrógrada de estas presiones a venas pulmonares y capilar pulmonar. El aumento de presión hidrostática capilar pulmonar resulta en extravasación de líquido al intersticio y consecuentemente en edema alveolar y bronquiolar pulmonar. Este líquido extravasado al intersticio pulmonar provoca una disminución de la distensibilidad pulmonar, un aumento de la gradiente alveolo-arterial de oxígeno, y un aumento de la resistencia de la vía aérea fina, que desde el punto de vista clínico se manifiesta como cuadros bronquiales obstructivos y de edema pulmonar. Por otra parte, pacientes con cortocircuito de I-D pueden tener también compromiso de la vía aérea gruesa por compresión extrínseca bronquial; por ejemplo el bronquio fuente izquierdo y lobar inferior izquierdo pueden ser comprimidos por la aurícula izquierda por abajo y la arteria pulmonar izquierda por arriba, ambas dilatadas e hipertensas, compresión que resulta en colapso bronquial en lactantes que no tienen completo el desarrollo cartilaginoso de su vía aerea. Este colapso bronquial resulta en atelectasias lobares o segmentarias, y más raramente puede resultar en enfisema lobar. Todos estas consecuencias a nivel pulmonar de las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha, que se asocian también a una mayor hipersecreción bronquial, le dan una mayor propensión a estos pacientes a presentar infecciones respiratorias.

La hipertensión pulmonar que acompaña a estas cardiopatías lleva indirectamente a aumentar las presiones diastólicas derechas, las que también aumentan por transmisión de las presiones izquierdas dado lo delgado del septum interauricular. Esta hipertensión diastólica derecha resulta en congestión venosa sistémica y hepatomegalia, signos de insuficiencia cardíaca derecha que habitualmente están asociados a los signos de insuficiencia cardíaca izquierda descritos anteriormente.

Como se mencionó las manifestaciones clíncas de las cardiopatías con cortocircuito I-D, dependen principalmente de la magnitud del cortocircuito y de su asociación a hipertensión pulmonar. En general estas cardiopatías son sintomáticas cuando el 50% o más del flujo que llega al lado izquierdo del corazón se desvía hacia el lado derecho, es decir cuando el flujo pulmonar es 2 o más veces que el flujo sistémico (Qp/Qs igual o mayor a 2/1).

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La hipertensión pulmonar de las cardiopatías con cortocircuito de I-D es en un comienzo secundaria a la transmisión de presiones sistólicas de ventrículo izquierdo o aorta, pero en el curso de semanas el hiperflujo e hipertensión sistólica pulmonar llevan a un engrosamiento de la túnica media arteriolar que provoca un aumento de la resistencia vascular pulmonar afectando también a la presión diastólica pulmonar. En la medida que persiste el hiperflujo e hipertensión pulmonar se produce un engrosamiento de la íntima arteriolar, que aumenta más aún la resistencia vascular pulmonar. El daño endotelial reduce la formación local de óxido nítrico (NO) y prostaciclina (PGI2). Este proceso intimal puede progresar a hialinización y fibrosis y eventualmente trombosis arteriolar con el consiguiente mayor aumento de la resistencia vascular pulmonar, llegando a constituirse en un daño irreversible y progresivo denominado enfermedad vascular pulmonar obstructiva. En esta situación de enfermedad vascular pulmonar la resistencia vascular pulmonar alcanza a valores tan elevados que lleva a minimizar el cortocircuito de izquierda a derecha, para finalmente aparecer progresivo cortocircuito de derecha a izquierda y consecuentemente cianosis, constituyendose el síndrome de Eisenmenger. El daño vascular pulmonar puede producirlo solo el hiperflujo pulmonar, pero es más rápidamente progresivo en pacientes en que el hiperflujo se asocia a hipertensión pulmonar, y más rápido aún si existe daño parenquimatoso pulmonar o cardiopatía obstructiva izquierda asociada. Es así como el compromiso arteriolar pulmonar puede alcanzar la irreversibilidad tan precozmente como a los seis meses de edad en niños con canal A-V y síndrome de Down, o al año de edad en un niño con una comunicación interventricular amplia y sin patología asociada, o tan tarde como después de la tercera década en un paciente con una comunicación interauricular.

CORTOCIRCUITO DE DERECHA A IZQUIERDA

Cortocircuito de derecha a izquierda ocurre cuando existen defectos en el corazón que permiten el paso de sangre desde las cavidades auricular o ventricular derechas hacia las cavidades auricular o ventricular izquierdas, así como el paso de sangre desde la arteria que emerge de las cavidades derechas (pulmonar) hacia la arteria que emerge de las cavidades izquierdas. Este cortocircuito tiene como consecuencia el que sangre venosa sistémica no pase por la circulación pulmonar, y por lo tanto el que esta sangre con bajo nivel de saturación de oxígeno se mezcle con la sangre oxigenada que llega a las cavidades cardíacas izquierdas desde las venas pulmonares, y así esta sangre "mezclada", hipoxémica, llegue a la aorta y a la circulación arterial sistémica produciendo la manifestación clínica cardinal de las cardiopatías con cortocircuito de derecha a izquierda, la coloración azulosa de piel y mucosas o cianosis. La hipoxemia secundaria al cortocircuito produce cianosis central, la que generalmente se manifiesta con una concentración de hemoglobina reducida circulante sobre 3 g/dl. que corresponde generalmente a saturaciones arteriales de oxígeno bajo 85%, dependiendo de la concentración de hemoglobina. Cuando hay anemia aún con grados avanzados de desaturación arterial de oxígeno puede no haber cianosis; al contrario, cuando hay policitemia se requieren mínimos grados de desaturación de oxígeno arterial para observar cianosis. Esta cianosis por cortocircuito de derecha a izquierda a nivel cardíaco, a diferencia de la cianosis por hipoxemia de origen respiratorio, se caracteriza por no asociarse a dificultad respiratoria, sino que sólo a una respiración profunda (hiperpnea). La cianosis de origen cardíaco habitualmente no se asocia a hipoxia tisular con el consiguiente metabolismo anaeróbico, acidosis metabólica, y daño parenquimatoso, salvo con niveles de hipoxemia extremos. Otra característica de la hipoxemia de origen cardíaco es que el nivel de saturación de oxígeno se modifica mínimamente cuando se hace respirar al paciente oxígeno al 100%, por existir un cortocircuito de derecha a izquierda fijo, sangre que no pasa por el pulmón y por lo tanto no modifica su oxigenación.

Las malformaciones cardíacas que tienen como condición fisiopatológica dominante el cortocircuito de derecha a izquierda constituyen un grupo heterogéneo. Desde el punto de vista fisiopatológico se pueden dividir en tres grupos de acuerdo al mecanismo del cortocircuito de derecha a izquierda:

1. cardiopatías obstructivas derechas en que se asocia obstrucción al flujo pulmonar con un defecto septal, con el consiguiente cortocircuito de derecha a izquierda, como ocurre en la tetralogía de Fallot;

2. cardiopatías con mezcla obligada, que consisten en malformaciones cardíacas que permiten completa mezcla entre los retornos venosos pulmonar y sistémico, sin presentar obstrucción significativa al flujo pulmonar, como en corazones univentriculares; y

3. cardiopatías con fisiología de transposiciòn, o falta de mezcla entre los circuitos pulmonar y sistémico, como ocurre en la transposición de grandes arterias.

Esta clasificación puede resultar artificial en algunos casos, ya que existen cardiopatías que presentan más de un mecanismo (Ej. cardiopatías obstructivas derechas y mezcla obligada de sangre venosa sistémica y pulmonar), debiendo considerarse el mecanismo fisiopatológico predominante. En la atresia tricuspídea, por ejemplo, si bien hay obstrucción derecha, lo fundamental es la mezcla obligada del retorno venoso sistémico y pulmonar.

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En el primer grupo, el más numeroso, se encuentran todos los defectos cardíacos simples o complejos asociados a estenosis pulmonar severa, desde una comunicación interauricular con estenosis valvular pulmonar severa hasta un ventrículo único con mal posición de grandes arterias y atresia pulmonar. Las cardiopatías cianóticas obstructivas derechas, se caracterizan por obstrucción al flujo pulmonar, obstrucción que no siempre es a nivel valvular pulmonar. Es así como la obstrucción puede ocurrir a nivel de una comunicación interventricular en un paciente con atresia tricuspídea en que la arteria pulmonar emerge de un ventrículo derecho hipoplásico cuya única fuente de flujo sanguíneo viene del ventrículo izquierdo; o a nivel subpulmonar por tejido conal en un ventrículo único o doble salida de ventrículo derecho. La resultante común es que la obstrucción al flujo pulmonar obliga a un cortocircuito de derecha a izquierda, entrando sangre desaturada al territorio arterial sistémico, produciéndose la consiguiente hipoxemia y cianosis. Dada la obstrucción al flujo pulmonar, este generalmente se encuentra disminuido. Cuando la obstrucción es total, como en la atresia pulmonar, o muy severa, todo o casi todo el flujo pulmonar proviene de la aorta a través del ductus arterioso (cardiopatía ductus dependiente), situación en la que el cierre del ductus es incompatible con la vida. Ocasionalmente el ductus, al permanecer ampliamente permeable, permite un buen flujo pulmonar, y cianosis leve en el recién nacido; en la medida que el ductus tiende a cerrarse, el flujo pulmonar disminuye y la cianosis aumenta.

En las cardiopatías con mezcla obligada se produce cortocircuito bidireccional, ya que se mezclan la sangre desaturada proveniente de las venas sistémicas y la sangre saturada de oxígeno proveniente de las venas pulmonares, y el producto de esta mezcla es eyectado a las arterias pulmonar y aorta, recibiendo la primera sangre más oxigenada que la que le correspondía recibir de las venas sistémicas (cortocircuito de izquierda a derecha), y la segunda sangre menos oxigenada que la que le correspondía recibir de las venas pulmonares (cortocircuito de derecha a izquierda). Dado que la resistencia vascular pulmonar es menor que la sistémica, una mayor proporción del débito ventricular es eyectado a la arteria pulmonar, tendencia que se intensifica en las primeras semanas de vida con la progresiva caída de la resistencia vascular pulmonar, de tal forma que existe progresivo hiperflujo pulmonar con las consecuencias mencionadas en las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha, hiperflujo pulmonar que al retornar al corazón lleva a una mezcla con mayor proporción de sangre oxigenada por lo que estos pacientes no siempre presentan cianosis evidente.

En las cardiopatías cianóticas con fisiología de transposición, o falta de mezcla, la sangre desaturada que retorna por las venas cava a la aurícula y ventrículo derechos, vuelve a la aorta y circulación sistémica sin haber pasado por la circulación pulmonar; por otra parte la sangre oxigenada que retorna por las venas pulmonares a la aurícula y ventrículo izquierdos, vuelve a dirigirse a los pulmones a través de la arteria pulmonar sin alcanzar la circulación sistémica. Así se producen dos circuitos en paralelo, independientes, uno sistémico con sangre desaturada que lleva a hipoxemia severa, y uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada. Obviamente esta situación es incompatible con la vida, salvo que exista algún nivel de mezcla entre las dos circulaciones. El RN dispone de dos comunicaciones fetales entre las circulaciones pulmonar y sistémica, el foramen oval y el ductus arterioso, donde se produce cortocircuito bidireccional que permite mezcla entre estas dos circulaciones y así la sobrevida del neonato por al menos algunas horas (cardiopatía ductus dependiente). Desafortunadamente, la mezcla a estos niveles es frecuentemente insuficiente, y transitoria, ya que el ductus tiende a cerrarse en las primeras horas de vida y el foramen oval hace lo mismo en el curso de días a semanas. Puede existir comunicación interventricular como defecto asociado que permite una mejor mezcla y una mayor sobrevida. En estas cardiopatías el flujo pulmonar está normal o aumentado, pudiendo desarrollarse congestión pulmonar e incluso edema pulmonar.

FISIOPATOLOGIA DE LA ENFERMEDAD CORONARIA

Existen numerosas patologías coronarias capaces de producir trastornos de la circulación coronaria. La más frecuente es la ateroesclerosis, pero también otras causas pueden afectar la circulación coronaria, tales como embolías, arteritis, disección, estenosis ostiales, etc.

La lesión ateroesclerótica característica es la placa de ateroma. Los fenómenos que dan inicio a la placa no están completamente establecidos, pero se relacionan con la penetración y acumulación subendotelial de Colesterol, lo que estaría facilitado por daño de la íntima arterial, producido por factores como la hipertensión arterial, la diabetes, el tabaquismo, el estrés, etc.

Adicionalmente se observan los siguientes fenómenos:

Acumulación sub-intimal de macrófagos;

Infiltración y diferenciación de células musculares lisas, responsables de un aumento del tejido conectivo;

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Daño endotelial y formación de trombos plaquetarios;

Todo lo anterior produce una placa ateroesclerótica, que disminuye las propiedades antitrombogénicas y vasodilatadoras del endotelio y que produce estenosis luminales, con disminución de la reserva coronaria.

En general, el grado de isquemia y la intensidad de los síntomas isquémicos se relacionan con la magnitud de las estenosis coronarias. Sin embargo, el grado de estenosis coronaria no predice la ocurrencia de episodios de oclusión total o sub-total del lumen coronario, los que pueden presentarse en la evolución de pacientes con lesiones coronarias leves.

Esta evolución se debe a la forma de progresión de las placas de ateroma, las que pueden progresar en forma lenta o brusca:

Algunas placas poseen un alto contenido de elementos fibrosos e incluso calcificación. Son placas "estables" cuya traducción clínica habitual es un cuadro lentamente progresivo.

Otras placas poseen un alto contenido graso y de macrófagos, y su evolución se caracteriza por mayor incidencia de accidentes agudos, con ruptura, hemorragias y trombosis sobre la placa, que producen una brusca oclusión o sub-oclusión de la arteria ("accidente de placa"), cuya traducción clínica más característica son el infarto del miocardio y la angina inestable.

El proceso de ruptura de la placa es un tema en plena investigación y su causa es probablemente multifactorial. Un aspecto muy importante de la ruptura, es el adelgazamiento y disrupción de la capa fibrosa que se interpone entre los componentes de la placa y el lumen, lo que puede producirse por condiciones mecánicas o por debilitamiento intrínseco de dicha capa. En general, la rotura ocurre en la unión de la capa fibrosa con el endotelio sano y las placas que se rompen son aquellas con más contenido de lípidos libres, que son más blandas y deformables.

 

Adicionalmente, diferentes estudios involucran distintos factores que producen debilitamiento de la capa fibrosa. Existe evidencia que los linfocitos T, presentes en el ateroma vulnerable, deprimen la capacidad de las células musculares lisas para sintetizar colágeno necesario para conformar una placa fibrosa. Al mismo tiempo, en las placas que se rompen se ha encontrado aumento en la formación de metaloproteinasas, que pueden degradar elementos de la capa fibrosa. Esta proteinasas pueden ser producidas por macrófagos, que se encuentran en mayor cantidad en las placas de pacientes con infarto del miocardio o angina inestable.

La ruptura de la placa, expone componentes altamente trombogénicos a la circulación, lo que puede inducir a la formación de trombos. Este proceso se inicia con la adhesión y activación plaquetaria y luego se desencadena la cascada de la coagulación y se deposita fibrina. La magnitud y grado de oclusión del trombo determinará la expresión clínica del "accidente de placa"

Factores de Riesgo Coronario

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En los últimos 30 años se han realizado numerosos estudios epidemiológicos que han logrado identificar una serie de factores que se asocian a una mayor incidencia de la enfermedad coronaria ateroesclerótica. La identificación de estos factores ha permitido conocer mejor su origen y fisiopatología y ha servido de base para realizar campañas de prevención, consiguiéndose disminuir la incidencia de la enfermedad coronaria en donde se han efectuado.

Los factores de riesgo más importantes son:

Hipertensión arterial

Hipercolesterolemia

Tabaquismo

Diabetes

Antecedentes Familiares de Cardiopatía Coronaria

Efectos fisiopatológicos de la ateroesclerosis coronaria.

Las consecuencias fisiopatológicas de la ateroesclerosis coronaria dependen de las alteraciones del flujo coronario, como resultado del estrechamiento mecánico producido por la placa o por las alteraciones de los mecanismos de regulación endotelial.

1) Efectos mecánicos de la placa ateroesclerótica.

La limitación mecánica del flujo producida por las placa ateroescleróticas - que normalmente se ubican en las ramas coronarias epicárdicas - se relaciona con la severidad de la estrechez, su longitud y su distensibilidad y la eventual presencia de trombos en la superficie de la placa, todo lo cual produce un aumento de la resistencia al flujo, el que es compensado por una disminución proporcional de la resistencia de las arterias intramiocárdicas, de manera tal que la resistencia total al flujo (resistencia de las arterias epicárdicas + resistencia de las arterias intramiocárdicas) se mantiene constante. Sin embargo esta compensación se traduce en una disminución de la reserva coronaria, que depende de la mayor vasodilatación potencial de las arterial intramiocárdicas. Esto explica que estenosis coronarias del orden del 70-80% del lumen no produzcan déficit de irrigación en condiciones de reposo, pero que aparezcan manifestaciones de una irrigación insuficiente cuando hay aumento de consumo de O2 miocárdico.

A medida que aumenta el grado de estenosis, se observa una progresiva disminución de la reserva coronaria, apareciendo evidencias de insuficiencia del riego coronario a menores aumentos de la demanda. Las estenosis mayores del 90% pueden producir insuficiencia coronaria incluso en condiciones de reposo. (Figura). Por otra parte, las estenosis inferiores al 50% del lumen no producen disminución sigfnificativa de la reserva coronaria.

Cuando existe una estenosis "crítica" (mayor del 70%) en una arteria epicárdica, los vasos intramiocárdicos o de resistencia están al máximo de su dilatación, por lo que el flujo dependerá de la presión de perfusión, de la capacidad de transporte de O2 y del grado de estenosis de la arteria epicárdica.

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La presión de perfusión coronaria está dada por la diferencia de presión entre la Aorta y el Ventrículo Izquierdo. Esta diferencia de presión es función de la presión diastólica aórtica, del tiempo diastólico y de la presión diastólica del ventrículo izquierdo. Esto explica que, en condiciones patológicas, el flujo coronario se afecte por bajas de presión arterial, aumento importante de la frecuencia cardíaca (que disminuye el tiempo diastólico) y por aumentos de la presión diastólica del ventrículo izquierdo.

Debido a la mayor influencia de la presión intraventricular izquierda sobre el endocárdio, el flujo coronario en esta zona es más sensible que el flujo en las zonas epicárdicas, a los aumentos de la presión intraventricular y a la disminución de la presión aórtica.

2) Efectos de la ateroesclerosis sobre la regulación del flujo coronario.

Además del grado de estenosis "anatómica", los trastornos vasomotores de las arterias coronarias epicárdicas pueden ser un factor muy importante en la fisiopatología de la circulación coronaria.

Paralelo a sus efectos mecánicos, la aterosclerosis se asocia a importantes alteraciones de los mecanismos endoteliales de regulación del flujo coronario. Desde etapas precoces de la enfermedad coronaria se puede observar una disfunción de la vasodilatación mediada por factores endoteliales, tanto en las arterias epicárdicas como en los vasos de resistencia. La disfunción endotelial favorece la vasoconstricción en respuesta a una variedad de estímulos, como por ejemplo, la estimulación simpática o la liberación de productos plaquetarios. Por ejemplo, en presencia de un endotelio normal, la noradrenalina estimula la liberación de un factor relajador del endotelio, que neutraliza los efectos vasoconstrictores, predominando finalmente la vasodilatación. En cambio, si la función endotelial está alterada, el mismo estímulo termina desencadenando un efecto vasoconstricor. Esto explica que estímulos como el ejercicio, el frío o el estrés emocional, que determinan activación simpática, puedan desencadenar isquemia en presencia de estenosis coronarias moderadas, pero con un trastorno vasomotor importante.

Asimismo se ha demostrado que los llamados factores de riesgo coronario (hipercolesterolemia, tabaquismo, diabetes, etc.) también pueden modificar las funciones endoteliales, aún en ausencia de estenosis coronaria.

Los trastornos vasomotores coronarios también pueden explicar la aparición de isquemia miocárdica sin aumentos del consumo de O2 miocárdico y en casos extremos, pueden desencadenar la llamada angina de Prinzmetal o vasoespástica, que puede presentarse incluso en ausencia de estenosis anatómica.

Otro aspecto que debe considerarse en el grado de isquemia determinada por una estenosis, es la circulación colateral, que ocasionalmente puede suplir un porcentaje importante de la circulación del territorio afectado.

3) Efectos de la isquemia sobre el miocardio.

La irrigación miocárdica inapropiada produce una "isquemia", que tiene los siguientes efectos:

Metabólicos:Se produce aumento del contenido de lactatos y disminución del pH, del ATP y de los Creatinfosfatos.

Mecánicos:Hay disminución de la contractilidad y de la distensibilidad en la zona isquémica. Puede haber falla ventricular aguda, disfunción de músculo papilar, etc.

Eléctricos:Se producen cambios en los potenciales de reposo y de acción, lo que se traduce en inestabilidad eléctrica y arritmias. La isquemia suele tener traducción electrocardiográfica, pudiendo aparecer ondas T negativas; desnivel negativo de ST (isquemia subendocárdica) o desnivel positivo de ST (isquemia trasmural).

Cuadros Clínicos

La enfermedad coronaria se presenta con una enorme variedad de cuadros clínicos, que van desde la muerte súbita hasta la insuficiencia cardíaca post infarto del miocardio, las que pueden dividirse, en general, en estables (v.gr. angina crónica) e inestables (v.gr. angina inestable, infarto del miocardio), clasificación que tiene implicaciones anatómicas, fisiopatólogicas, pronósticas y terapéuticas.

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A) Síndrome coronario crónico o Angina Estable.

Corresponde a un dolor o malestar, que habitualmente es retroesternal, de carácter opresivo, que en un alto porcentaje de casos puede irradiarse - o localizarse - en la región interescapular, cuello, mandíbula, hombros y brazos. Su característica más importante es su relación con algún factor desencadenante (esfuerzo, frío, emociones), siendo en general de corta duración (1 a 5 min.). Normalmente tiene una aparición insidiosa y evoluciona lentamente en el tiempo.

La angina estable se debe a una isquemia miocárdica transitoria y su sustrato anatómico es, en la mayoría de los casos, la estenosis crítica de 2 o 3 vasos coronarios.

Examen físico: En la mayoría de los pacientes, el examen físico es normal, salvo la presencia habitual de un 4º ruido. Debe buscarse otras causas de angina (estenosis aórtica, miocardiopatía hipertrófica, hipertensión pulmonar, etc.). Las complicaciones más frecuentes e importantes de la Angina de Pecho son la muerte súbita, el Infarto del Miocardio y la Insuficiencia Cardíaca.

B) Síndromes coronarios agudos

En este grupo se reúnen los cuadros clínicos "inestables", cuyo sustrato anatómico habitual es la enfermedad coronaria, complicada por un accidente de placa o agravada por factores vasoespásticos.

Angina Inestable.

Se trata de un dolor o malestar, que a diferencia de la angina estable, se presenta sin estricta relación con los esfuerzos, es en general más prolongado y no desaparece con el reposo. Frecuentemente es de inicio reciente y de evolución rápidamente progresiva. Puede complicar la evolución de un paciente con una angina crónica estable.

Una situación especial lo constituye la angina vasoespástica o de Prinzmetal, caracterizada por episodios de dolor de reposo, que presenta supradesnivel transitorio de ST. La mayoría de los pacientes con este tipo de angina tienen lesiones coronarias arterioescleróticas.

Infarto Agudo del Miocardio.(IAM)

Corresponde al cuadro clínico que acompaña a la necrosis miocárdica, de origen isquémico. Su causa más frecuente es una trombosis coronaria, secundaria a un accidente de placa ateromatosa. Menos frecuentemente, puede ser producido por embolia coronaria, espasmo coronario sostenido, disección coronaria, etc. Habitualmente la necrosis es trasmural y más raramente es no trasmural ("sub-endocárdica"), como consecuencia de una disminución no total del flujo coronario en la zona infartada.

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Cuadro clinico: En la mayor parte de los casos, el IAM es sintomático, sin embargo no son infrecuentes los casos poco sintomáticos o aquellos que se presentan como muerte súbita. En los casos típicos, el síntoma más importante es el dolor, intenso, opresivo y angustiante, ubicado o irradiado a región anterior del pecho, epigastrio, dorso, cuello y mandíbulas, de varias horas de duración, acompañado de sudoración y síntomas vagotónicos. También se manifiesta como síntoma secundario a una arritmia o a falla ventricular izquierda aguda: síncope, disnea, edema pulmonar agudo, etc.

Complicaciones: La evolución y pronóstico del infarto del miocardio se relaciona con la presencia de arritmias, con la magnitud de la masa miocárdica necrosada, con la existencia de isquemia residual o de daño estructural.

Arritmias: Las arritmias que se presentan en el curso de un infarto tienen origen en diferentes mecanismos fisiopatológicos: reentrada ventricular o alteraciones del automatismo en zonas isquémicas, bloqueos A-V o del sistema His-Purkinje por isquemia o necrosis del tejido de excito-conducción, pericarditis, etc. Se pueden presentar Arritmias ventriculares (Extrasistolia, Taquicardia y Fibrilación Ventricular), Arritmias supraventriculares (Flutter y Fibrilación Auricular), Bloqueos de Rama y Bloqueos aurículo-ventriculares.

Las arritmias pueden presentarse desde las primeras horas del infarto y son la principal causa de muerte de quienes fallecen antes de llegar a un Hospital.

Insuficiencia Cardíaca. La magnitud de la masa necrosada condiciona la aparición de insuficiencia cardíaca y es el principal factor de riesgo de mortalidad a corto y largo plazo.

A consecuencia de la necrosis y de la isquemia miocárdica, se desencadena una serie alteraciones fisiopatológicas, caracterizadas por disminución global de la capacidad contractil y de la distensibilidad del VI, junto con un aumento del volumen ventricular, baja del gasto cardíaco, aumento del tono simpático y de la resistencia periférica, todo lo cual puede finalmente llevar a diferentes grados de Insuficiencia cardíaca. Dadas las características que se grafican en el esquema, si la necrosis es muy extensa el daño tiende a ser progresivo, llegándose a un estado de shock irreversible.

La insuficiencia cardíaca que se presenta en el mediano y largo plazo de los infartos moderados y grandes, es secundaria a los cambios tisulares, geométricos y funcionales que se producen a partir de los primeros días post infarto. Este proceso - llamado de remodelación miocárdica - incluye una primera etapa de dilatación y deterioro de la función ventricular izquierda, como consecuencia de la pérdida de masa contractil, seguida de cambios geométricos

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del VI (mayor dilatación y pérdida de la forma esferoidal), acompañada de hipertrofia y fibrosis del miocardio residual.

Isquemia residual. En un número importante de pacientes se puede observar manifestaciones de isquemia residual, es decir, que fuera de la zona necrosada existen otros territorios en riesgo de isquemia. Los mecanismos por los cuales se puede explicar este fenómeno son:

Oclusión subtotal de una arteria coronaria o total de una arteria que recibe circulación colateral no suficiente de otra coronaria. Ambas situaciones pueden producir un infarto no trasmural, con un alto porcentaje de isquemia residual.

Coexistencia de lesiones críticas en otras arterias coronarias, que pueden hacerse sintomáticas como consecuencia de los trastornos fisiopatológicos del infarto.

Daños estructurales. En un bajo porcentaje de pacientes se presenta ruptura de estructuras cardíacas: insuficiencia mitral, por ruptura de aparato subvalvular, comunicación interventricular, por perforación septal o ruptura de pared libre.

Pericarditis: Un número importante de pacientes presentan cierto grado de inflamación pericárdica, que se traduce en dolor y frotes pericárdicos, pero rara vez se acompaña derrames de significación hemodinámica.

FISIOPATOLOGIA DE LA CIRCULACIÓN CORONARIA

Fisiología de la circulación coronaria.

Como órgano aeróbico, el corazón obtiene su energía casi exclusivamente de la oxidación de sustratos, de tal manera que el aporte de oxígeno es crucial para la mantención del metabolismo basal y de la actividad contractil de las células miocárdicas.

La irrigación miocárdica se realiza a través de las arterias coronarias derecha e izquierda. La coronaria izquierda se divide a su vez en dos ramas principales: la arteria descendente anterior y la arteria circunfleja.

La coronaria izquierda irriga a la cara anterior, septum anterior y pared lateral del ventrículo izquierdo. La pared diafragmática y el septum posterior se irrigan a través de la arteria descendente posterior, que puede ser rama de la coronaria derecha ("dominancia derecha") o de la circunfleja ("dominancia izquierda"). En el origen de la arteria descendente posterior nacen ramas que irrigan el nódulo A-V.(Figura)

Entre los territorios de las arterias coronarias mayores existen escasas colaterales, con poca significación funcional en las personas sanas.

Las arterias coronarias se dividen en arterias epicárdicas, que son vasos que ofrecen poca resistencia al flujo (arterias de conductancia) y en arterias intramiocárdicas, en donde se produce la mayor resistencia al flujo y que son fundamentales en la regulación del flujo coronario.

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Normalmente, el flujo coronario se autoregula por mecanismos metabólicos locales, de acuerdo a las variaciones del consumo de O2 miocárdico, las que inducen distintos grados de vasodilatación de las arterias intramiocárdicas, con el consiguiente aumento del flujo.

El consumo de O2 miocárdico depende principalmente de las siguientes variables:

Frecuencia Cardíaca;

Tensión de la pared ventricular presión x radio

t = ------------------- grosor

Contractilidad miocárdica.

Masa miocárdica.

Aparte de los mecanismos metabólicos de autoregulación local, el tono vasomotor está influido por un equilibrio entre dos factores:

los estímulos autonómicos (simpáticos y para-simpáticos): o Simpático:

la noradrenalina tiene un efecto vascular directo de vasodilatación de los vasos epicárdicos (predominio de receptores b) y de vasoconstricción de los intramiocárdicos (predominio de receptores a).

o Parasimpático: la acetilcolina tiene efecto vasoconstrictor directo.

la liberación endotelial de sustancias vasodilatadoras (prostaciclina y óxido nítrico o factor relajador del endotelio) y vasoconstrictoras (endotelina), estimulada por numerosos factores locales y sistémicos.

En condiciones normales, la producción de prostaciclinas y óxido nítrico (vasodilatadores) es estimulada por factores tales como noradrenalina, acetilcolina, serotonina, angiotensina, adenosina, etc. La liberación de endotelina (vasoconstricor) es estimulada, entre otros, por la trombina, la hipoxia y la hipertensión arterial.

De esta manera, se produce un equilibrio entre los efectos vasculares directos y la secreción endotelial de sustancias vasodilatadoras y vasoconstricoras. Por ejemplo, la estimulación de los receptores a, que produce vasocostricción en las arterias intramiocárdicas, estimula la liberación de prostaciclinas y oxido nítico por parte del endotelio, lo que antagoniza el efecto vasoconstricor.

En resumen, en condiciones fisiológicas, existe un equilibrio entre factores vasodilatadores y vasoconstrictores, regulados principalmente por el consumo de O2 miocárdico, y que actúan fundamentalmente en la resistencia de las arterias intramiocárdicas. El aumento potencial del flujo coronario, como resultado de la vasodilatación de las arterias intramiocárdicas, se denomina reserva coronaria, y le permite al sistema coronario normal satisfacer los aumento de consumo de O2 miocárdico, en las más diversas circunstancias.

ENFERMEDADES DEL PERICARDIO

7.1 - Introducción:

El Pericardio es un saco que envuelve el corazón, con una capa adherida al epicardio (pericardio visceral) y otra fibrosa que lo separa de los órganos del mediastino anterior (pericardio parietal), ambas separadas por un espacio virtual, que contiene una pequeña cantidad de líquido seroso.

Dadas sus características, el pericardio limita la dilatación brusca de las cavidades cardíacas que pudiera resultar de hipervolemia o de sobrecargas agudas; trasmite al corazón las variaciones de la presión intratorácica, facilitando el llene auricular; fija el corazón en el mediastino y lo aísla de las estructuras vecinas y minimiza el roce del corazón

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durante sus contracciones. Sin embargo, la ausencia de pericardio no se traduce en una condición patológica significativa.

El compromiso del pericardio puede tener numerosas etiologías (infecciosas - como las pericarditis virales - , tumorales, metabólicas, autoinmunes, traumáticas, etc.) y evolucionar en forma aguda, subaguda o crónica.

7.2 - Pericarditis Aguda

El compromiso del pericardio puede ser causado por las diversas etiologías mencionadas y su principal consecuencia fisiopatológica es el derrame pericárdico, que puede llegar a producir el llamado "tamponamiento cardíaco".

7.3 - Derrame pericárdico y Tamponamiento Cardíaco.

Una manifestación habitual de pericarditis agudas, de cualquier origen, es la presencia de líquido en la cavidad pericárdica o derrame pericárdico. El pericardio es una membrana poco distensible, por lo que un derrame de 200-250 ml puede llegar a producir trastornos en el llenado del corazón, si se produce en pocas horas. Por el contrario, si el derrame es de instalación lenta, puede alcanzar más de 2000 ml sin efectos hemodinámicos importantes.

El tamponamiento cardíaco, que es la complicación más grave de las pericarditis agudas, se produce como consecuencia de la acumulación de líquido a tensión, que anula el efecto de la presión negativa intratorácica sobre el llenado cardíaco y ofrece una resistencia a la expansión ventricular durante el llenado diastólico. Como consecuencia se observa una disminución del llenado ventricular (tanto derecho como izquierdo) con presiones diastólicas iniciales bajas durante la diástole, que rápidamente se elevan alcanzando el nivel de la presión intrapericárdica en todas las cavidades cardíacas.

Las 3 características principales del tamponamiento cardiaco son:

La elevación de las presiones intracardiacas La limitación del llenado ventricular La reducción del gasto cardíaco

Signos que permiten sospechar la presencia de tamponamiento cardíaco son la hipotensión y aumento de la presión venosa con onda descendente "x" prominente (a diferencia de lo que ocurre en la pericarditis constrictiva en que la descendente "y" es la prominente, en el tamponamiento cardíaco está diminuta o falta. La presencia del signo de Kussmaul y del golpe o knock pericárdico son raros en el tamponamiento cardíaco (son más característicos de la pericarditis constrictiva).

Otro signo que es posible encontrar en el tamponamiento cardíaco es el llamado "pulso paradójico". Normalmente, cuando inspiramos, la presión negativa del tórax produce un aumento del retorno venoso al VD, lo que causa un leve desplazamiento del septum interventricular hacia el VI. Esto disminuye levemente el llenado VI - durante la inspiración - con lo que se produce un pequeño descenso del volumen de eyección y por lo tanto una caída leve de la presión arterial sistólica (menor de 10 mm Hg de descenso). En caso de tamponamiento cardíaco, la transmisión inspiratoria de la presión negativa al corazón aumenta transitoriamente el retorno venoso al ventrículo derecho y se desplaza el septum interventricular a la izquierda. Al estar ambos ventrículos con un volumen disminuído y con mayor presión (por el líquido pericárdico a tensión en el tamponamiento) la desviación del septum interventricular a la izquierda durante la inspiración afecta en mayor proporción el llene ya alterado del VI. Lo anterior hace descender más el gasto cardíaco y la presión arterial sistólica (más de 10 mm Hg) en la inspiración. Entonces, es posible definir como pulso paradójico a una disminución inspiratoria de la presión arterial sistólica superior a la normal (10 mm Hg).

La cantidad de derrame necesario para producir tamponamiento depende de la velocidad de instalación del derrame, del grosor del miocardio y de la distensibilidad del pericardio. La mayor parte de los tamponamientos son por sangramiento pericárdico, secundario a trauma, operaciones, tuberculosis, cancer, disección aórtica, etc. pero también puede observarse en pericarditis virales, insuficiencia renal, etc.

Las manifestaciones clínicas del tamponamiento se deben a la disminución del débito cardíaco y al aumento del la presión venosa.

El tratamiento del tamponamiento es el drenaje del líquido o pericardiocentesis, maniobra que puede ser necesario hacer de urgencia, dependiendo del caso clínico.

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Síntomas y signos:

El dolor pericárdico es una manifestación habitual de las pericarditis agudas y se caracteriza por ubicarse en la región medioesternal, a veces irradiado al dorso, cuello y hombros, que se puede exacerbar con los movimientos respiratorios y la tos y aliviar al sentarse. Puede durar horas y días, con fluctuaciones de intensidad. Por sus características, puede ser indistinguible del dolor del infarto del miocardio

Los frotes pericárdicos son el hallazgo del examen físico más característico de las pericarditis agudas. Son ruidos más bien finos, sistólicos y diastólicos, que se "superponen" a los ruidos normales. Frecuentemente son transitorios o de aparición inconstante y se modifican con los cambios de posición.

7.4 - Pericarditis constrictiva.

La cicatrización de una pericarditis aguda puede determinar la adherencia del pericardio visceral y parietal, en un proceso de fibrosis y retracción que termina por limitar la expansión diastólica del corazón y limitar el llenado diastólico ventricular, que es el fenómeno fisiopatológico fundamental. En la pericarditis constrictiva, a diferencia del tamponamiento no se presiona al corazón activamente.

El cuadro clínico de la constricción pericárdica, se caracteriza por una insuficiencia cardiaca de instalación lenta y progresiva, en que predomina la hipertensión venosa y la congestión visceral sobre la pulmonar, con un corazón quieto y de tamaño normal.

La pericarditis constrictiva produce un aumento de la presión venosa, con descenso "y" profundo, este es el llamado "signo de la raíz cuadrada" (figura 1), por la profunda depresión "y" seguido de una rápida elevación de la presión al principio de la diástole, porque la constricción pericárdica impide el llenado ventricular.

Figura 1Signo de la raíz cuadrada en pericarditis constrictiva. Aunque no es un signo patognomónico (se puede ver también en miocardiopatías restrictivas), orienta mucho en el diagnóstico de pericarditis constrictiva. El prominenente descenso "y" se acompaña de un rápido ascenso de la presión diastólica por la restricción del llenado ventricular.

El hallazgo semiológico más propio de la pericarditis constrictiva es el signo de Kussmaul o aumento de la presión venosa yugular (ingurgitación yugular) durante la inspiración, como consecuencia de un aumento del retorno venoso, secundario a la presión negativa intratorácica, pero con restricción a l llene ventricular derecho y sin que haya un aumento simultáneo del gasto cardíaco. Dado que el corazón está recubierto por una coraza rígida, la distensibilidad de este se ve muy disminuida y cualquier aumento de volumen se transmite en forma retrógrada, es por eso que las yugulares se ingurgitan al inspirar (no como normalmente se esperaría: al inspirar, las yugulares colapsan)

Junto a este hallazgo, en cerca de un tercio de los pacientes se aprecia la existencia de "pulso paradójico" que como vimos, es una marcada disminución de la presión de pulso arterial durante la inspiración.

El tratamiento de la pericarditis constrictiva obviamente es la decorticación pericárdica.

MIOCARDIOPATIAS

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Además de las lesiones valvulares, la mecánica cardiaca puede afectarse por trastornos que afecten primariamente al miocardio, produciendo cambios en su función contráctil o en su distensibilidad. El término Miocardiopatía en general se refiere al compromiso miocárdico, habitualmente difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares (inflamatorias, degenerativas, tóxicas, etc.).

Esta definición excluye, por lo tanto, el compromiso miocárdico difuso secundario a isquemia o a la fase final de un proceso de sobrecarga crónica, como por ejemplo de un paciente con hipertensión arterial sostenida o una valvulopatía aórtica. En estos casos hablamos de una fase miocardiopática.

De acuerdo a sus características patológicas y funcionales se las divide en (figura 1):

A. Dilatadas, B. Restrictivas e C. Hipertróficas.

Figura 1Las miocardiopatías pueden definirse como un compromiso miocárdico, difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares. De acuerdo a sus características patológicas y funcionales, se clasifican en:a) Dilatadas;b) Restrictivas;c) Hipertróficas.

6.1 - Miocardiopatia dilatada

El fenómeno fundamental de las miocardiopatías dilatadas es la disminución de la capacidad contráctil o función sistólica del miocardio, y una progresiva dilatación y pérdida de la geometria ventricular. Normalmente afecta a ambos ventrículos, pero puede predominar en uno de ellos.

Esta forma de miocardiopatía probablemente es un estado terminal común a diferentes procesos patológicos, causados por una gran variedad de noxas: tóxicos (v.gr. alcohol, drogas anticancerosas), infecciosos (v.gr. infecciones virales), metabólicos (hipotiroidismo), etc. que parecen actuar no sólo sobre los miocitos sino también sobre el tejido intersticial.

En la mayoría de los pacientes con miocardiopatía dilatada no se logra identificar su etiología.

Histológicamente hay pérdida de la estructura normal de las miofibrillas, con lisis miofibrilar, extensas zonas de fibrosis intersticial y perivascular y escasos signos de necrosis e inflamación. Habitualmente existe hiperactividad simpática, medida por los niveles de Noradrelanina circulante, pero con una marcada reducción del número de receptores y de la respuesta a la estimulación beta-adrenérgica en el miocardio. ("down regulation").

Manifestaciones clínicas:

Habitualmente se presenta como una Insuficiencia Cardiaca Global, en general de instalación rápida, precedida de un período asintomático que puede ser de varios años de duración, en donde la cardiomegalia radiológica puede ser la única manifestación de la enfermedad.

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6.2 - Miocardiopatía hipertrófica.

Se caracteriza por la existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilatación de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecánica. Habitualmente se presenta como una hipertrofia asimétrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogéneo, típicamente mayor en el septum interventricular.

No se conoce la etiología, pero un 50% de los casos son de tipo familiar.

En un 30 - 40% de los casos existe una obstrucción al vaciamiento del ventrículo izquierdo, que genera un gradiente de presión VI - Ao. Este fenómeno explica el nombre de "Miocardiopatía hipertrófica obstructiva" con que también se la conoce. En esta obstrucción participan varios factores:

Hipertrofia septal Movimiento anterior del velo mitral anterior durante el sístole, que se contacta con el septum; Aumento de la contractilidad miocárdica con disminución de los volúmenes ventriculares.

Los dos últimos factores no son fijos, por lo que el grado de obstrucción puede ser variable en el tiempo.

Como consecuencia de la hipertrofia también se observa una disminución de la distensibilidad, aumento de la presión diastólica ventricular y daño miocárdico isquémico, por la pérdida de la relación entre masa miocárdica y circulación coronaria.

Manifestaciones Clínicas

La mayoría de los pacientes tienen un largo período asintomático, siendo la muerte súbita (habitualmente en relación con esfuerzos) la primera manifestación de la enfermedad en un alto porcentaje de los pacientes más jóvenes, con antecedentes familiares positivos.

Los síntomas pueden ser muy variados, dependiendo del factor fisiopatológico predominante:

Disnea y signos congestivos pulmonares, por hipertensión de AI; Angina, por insuficiencia coronaria secundaria a la hipertrofia; Fatigabilidad y síncopes, que pueden explicarse por un mecanismo similar al de las estenosis

aórticas o por arritmias, las que pueden ser Ventriculares o supraventriculares.

En el examen físico, lo más característico es el hallazgo de una hipertrofia de Ventrículo izquierdo de tipo concéntrico, con otros hallazgos que permiten plantear su diagnóstico:

Pulso carotídeo de ascenso rápido, tipo céler, Doble latido apexiano; 4º ruido; Soplo sistólico de eyección; Soplo sistólico de regurgitación mitral, ocasional.

Típicamente, el soplo de eyección aumenta de intensidad cuando aumenta el gradiente VI - Ao, como consecuencia de un aumento de la contractilidad (v.gr.: ejercicio, beta-agonistas) o por disminución del volumen del VI (v.gr: Valsalva, Nitritos)

6.3 - Miocardiopatía restrictiva

La miocardiopatía restrictiva es una enfermedad poco frecuente, en que predomina la llamada disfunción diastólica, que se caracteriza por disminución de la distensibilidad y dificultad del llene ventricular. Como consecuencia de lo anterior se observa un aumento de la presión diastólica ventricular y de la presión auricular media, con disminución del volumen sistólico de eyección y eventualmente del Gasto Cardíaco. También existe cierto grado de pérdida de la contractilidad miocárdica.

El ejemplo más típico de este tipo de miocardiopatía es la infiltración miocárdica por amiloide.

Manifestaciones clínicas:

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El cuadro clínico es el de una Insuficiencia cardiaca progresiva, rebelde al tratamiento. Destaca la mala respuesta al uso de diuréticos, debido a que al disminuir la presión de llenado ventricular se produce una baja importante del volumen de eyección y del gasto cardíaco

HEMODINAMICA BASICA

Desde que Cournand decidiera introducirse una sonda por vía venosa y llevarla hasta su aurícula derecha, bajo control radioscópico, los médicos disponemos de una técnica de evaluación cardiovascular a través de ciertos parámetros hemodinámicos fundamentales, como son las presiones de las cavidades cardiacas y el contenido de oxígeno de la sangre. En el momento actual los estudios hemodinámicos se pueden realizar incluso en la misma cama del paciente y forma parte de la evaluación habitual de los casos más graves.

Las presiones intracardiacas.

La presión intracardiaca o intravascular es la presión hidrostática ejercida por la sangre contra la pared de las cavidades cardíacas o de los vasos. En nuestro sistema cardiovascular las presiones son resultado de varios factores, entre los que se incluyen:

El flujo sanguíneo o débito,

Las resistencias al flujo,

La distensibilidad de los ventrículos y de los vasos,

La fuerza de contracción de los ventrículos,

La capacitancia del sistema, y

La volemia.

En condiciones fisiológicas, los ventrículos generan una presión sistólica que expulsa la sangre hacia las grandes arterias, con una mínima resistencia intracardiaca a la expulsión. Este bolo (o volumen) de sangre entra al sistema vascular arterial produciendo un aumento de la presión, que dependerá del volumen expulsivo y de la distensibilidad y capacitancia de las arterias. Luego la sangre fluye hacia los distintos órganos por medio de arterias y arteríolas, que ofrecen una importante resistencia al flujo, determinando un descenso significativo de las presiones entre las arterias y los capilares. Finalmente la sangre atraviesa el sistema capilar y entra al sistema venoso, donde su presión está determinada fundamentalmente por la relación entre la volemia y la capacitancia del sistema.

A continuación presentamos el rango de valores normales de las presiones de uso habitual, expresadas en mm Hg:

CavidadPresión sistólica/diastólica

Presión media

Aurícula dercha (AD)

0 a 8

Ventrículo derecho (VD)

15 - 30 / 0 - 8

Arteria Pulmonar (AP)

15 - 30 / 4 - 12 10 a 22

Aurícula izquierda (AI)

1 a 10

Ventrículo izquierda (VI)

90 - 140 / 3 - 12

Aorta 90- 140 / 60 - 80 70 a 100

Cálculo del Gasto o Débito Cardíaco.

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En un mismo individuo, el Gasto Cardíaco (= volumen de eyección x frecuencia cardíaca) puede variar en forma muy importante, dependiendo tanto de variables fisiológicas (ejercicio físico, emociones, digestión, etc.) como patológicas (fiebre, hipotiroidismo, anemia, etc.) Las enfermedades cardíacas normalmente sólo afectan el Gasto Cardiaco cuando se acompañan de una Insuficiencia Cardiaca avanzada.

En condiciones fisiológicas, el gasto cardíaco guarda una relación muy estrecha con la superficie corporal, por lo que habitualmente nos referimos al Índice cardíaco, que equivale a :

Los valores normales de Índice Cardíaco fluctúan entre 2,6 y 3,4 L/min/m2.

Existen muchas maneras de medir el gasto cardíaco. Las de uso habitual se basan en el Principio de Fick o en las Curvas de Dilución.

1. Principio de Fick:

Establece que la diferencia de contenido de Oxígeno entre la sangre arterial y la sangre venosa central es directamente proporcional al consumo de Oxígeno e inversamente proporcional al gasto cardíaco (nota: el principio de Fick es aplicable a cualquier órgano):

Para aplicar este método debemos, por lo tanto, conocer el Consumo de Oxígeno y el contenido de Oxígeno de la sangre arterial y de la sangre venosa mezclada.

El consumo de Oxígeno es un valor relativamente complejo de medir, por lo que habitualmente se utilizan tablas por edad, sexo y superficie corporal. Estos valores son adecuados para el cálculo del gasto en condiciones basales, pero inapropiados cuando existen situaciones que afecten significativamente la actividad metabólica (infecciones, ansiedad, hipertiroidismo, shock, etc.).

El contenido de oxígeno de sangre venosa mezclada se debe obtener de muestras de sangre de arteria pulmonar o aurícula derecha, para asegurar una adecuada mezcla de la sangre venosa, debido a su diferente saturación de O2 de ambas venas cavas. Este contenido se puede medir directamente en mL/L o calcularlo en base a la saturación de oxígeno en sangre venosa mezclada y la a cantidad de hemoglobina de la sangre, teniendo presente que cada gramo de hemoglobina oxigenada es capaz de trasportar 1,36 ml de O2.

Ejemplo: cálculo del gasto cardiaco de una persona cuyo consumo de O2 es de 270 mL/min, su superficie corporal de 1,80 m2, su hemoglobina de 14 gr%, con 95% de saturación arterial y 75% de saturación venosa en sangre mezclada:

a) Calculo de la diferencia a-v:

b) Cálculo del Casto Cardíaco y del Índice Cardíaco:

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2) Métodos de dilución

La concentración que alcanza un determinado marcador en el sistema circulatorio es directamente proporcional a la cantidad de marcador inyectado e inversamente proporcional al flujo sanguíneo. El marcador más utilizado en la actualidad es un bolo de suero frío, inyectado en el territorio venoso central. La inyección produce un descenso en la temperatura de la sangre que se puede medir mediante un termistor, incorporado en un catéter que se ubica distal al sitio de inyección, habitualmente en el tronco de la arteria pulmonar.

El registro de la temperatura nos mostrará una curva como la de la figura 1, en donde el área de la curva es equivalente a la concentración alcanzada por el marcador en un período determinado. El gasto cardiaco se obtiene relacionando la cantidad de "frío" inyectado (volumen y temperatura del bolo) con el área de la curva: entre mayor el descenso de temperatura, menor es el gasto cardíaco y viceversa.

Figura 1Curva de termodilución para calcular el gasto cardíaco. La inyección de un bolo de suero frío y la posterior medición del descenso de la temperatura, nos muestra una curva similar a la de la figura, siendo el área bajo la curva el gasto cardíaco

FISIOPATOLOGIA ARTERIAL

Fisiología arterial y hemodinámica básica

El objetivo del sistema arterial es llevar sangre oxigenada desde el corazón hacia otros órganos. Para lograr esto, la sangre, un fluido, se mueve a través de una red de tubos no rígidos, impulsada por una bomba pulsátil, el corazón.

A pesar de no ser un sistema simple y perfecto, como el descrito por la física básica, resulta conveniente el uso de ésta para describirlo. El principio de Bernoulli habla de la conservación de la energía en cada punto de un circuito:

E1 = E2E potencial + E cinética = E potencial + E cinética

donde la energía potencial = la suma del peso del fluido y la presión intravascular y la energía cinética = la velocidad del fluido.

Sin embargo, el fluido "sangre" no es perfecto desde el punto de vista físico y condiciona pérdidas d energía en la periferia, en forma de calor. Por lo tanto, la fórmula se modifica, incluyendo junto a E2 la energía perdida como calor:

E1 = E2 + calor

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E1 = E2 + (viscosidad + inercia)

La viscosidad puede definirse como el roce entre las diferentes "capas" del fluido, la inercia es el reflejo directa de la masa del fluido. Ambos, viscosidad e inercia tienen estrecha relación con el hematocrito.

Sin embargo, el principio de Bernoulli nos habla de la conservación de la energía, sin describir el movimiento o flujo a través del circuito. Para esto resulta didáctico el asemejar el circuito de fluidos con un circuito eléctrico, para esto aplicamos la ley de Ohm:

V = I x R.

En un circuito de fluidos, la diferencia de potencial ( V) sería equivalente a la diferencia de presiones ( P), si el peso del fluido es constante. Es la diferencia de presiones entre dos puntos del circuito, lo que hace que la sangre circule. La intensidad (I) sería equivalente al flujo (Q) del fluido por el circuito, por ejemplo el flujo arterial de un órgano o tejido dado. La resistencia (R), que consume energía del fluido, transformándola en calor, estaría dada principalmente por las pérdidas por inercia y viscosidad:

P = Q x (viscosidad + inercia)

Concepto de estenosis crítica.

Debido a la presencia de enfermedades degenerativas o inflamatorias, siendo la arterioeclerosis la más frecuente e importante, se produce un estrechamiento en una arteria que irriga un órgano o sector de éste. A esta estrechez se le llama estenosis. La estenosis se comporta como una resistencia en un circuito eléctrico. Es decir, es capaz de consumir energía del fluido y convertirla en calor (por viscosidad e inercia). Aunque la generación de calor es de una magnitud irrelevante para el funcionamiento del organismo, la pérdida de energía por parte del fluido en una estenosis importante, lleva a generar una gradiente de presión a través de ésta y a una disminución final del flujo hacia el tejido.

Las pérdidas de energía por viscosidad e inercia serán:

(1) Pérdida viscosa = longitud / radio4

(2) Pérdida inercial = velocidad2

Desde el punto de vista geométrico existen dos dimensiones que describen una estenosis: su longitud y su radio (diámetro) absoluto, o más importante, relativo a la arteria en la que está inserta. De hecho, en clínica habitualmente se refiere al grado de estenosis en forma de porcentaje de reducción del diámetro normal de la arteria afectada.

La pérdida de energía en una estenosis, como se aprecia en (1) está determinada principalmente por la disminución del radio en la zona, el que se eleva a la cuarta potencia; la longitud de la estenosis, aunque importante, influye en una proporción menor.

Por otra parte, el hecho que la velocidad influya en la pérdida de energía del fluido (2) explica que la importancia funcional del grado de estenosis sea variables de un momento a otro. Por ejemplo, ante el aumento de requerimientos de oxígeno por un músculo esquelético durante el ejercicio, se produce un aumento de la velocidad del flujo arterial y simultáneamente, un aumento de la pérdida de energía en la zona estenótica y del gradiente de presión, con una menor irrigación relativa del músculo.

Por lo anterior, no existe un grado único de estenosis que pueda llamarse crítica, la que sería mejor definida como la estenosis capaz de generar una gradiente de presión y así reducir significativamente el flujo de sangre a un territorio dado.

El siguiente gráfico esquematiza lo dicho: existe un punto, definido por el grado de estenosis, más allá del cual comienza a disminuir el flujo hacia el tejido:

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Mecanismos de enfermedad.

Disminución de flujo. Como se ha mencionado, la presencia de una o más estenosis críticas en un territorio puede llevar a una disminución final del flujo arterial. Las manifestaciones clínicas de esta situación dependerán del órgano afectado:

a. Dolor isquémico. Por falta de oxígeno se estimulan terminales sensitivos de dolor en el tejido afectado. Es la manifestación más frecuente de isquemia.

b. Disminución de la función. Puede ser el reflejo de dos situaciones: la disminución de la presión de perfusión en órganos cuya función depende de ésta, como por ejemplo la filtración glomerular; o la disminución del aporte de oxígeno, como en el caso de la contracción muscular o la función cerebral.

c. Necrosis. Es el evento final de la reducción extrema del flujo: es la muerte del tejido por hipoxia.

Embolía arterio-arterial.

La embolía arterio-arterial es menos frecuente, como manifestación clínicamente relevante, pero no menos importante. Una embolía es el desplazamiento a través del arbol vascular, arterial o venoso, de material diferente a la sangre. Este material puede ser gas (ej.: aire), líquido (ej.: líquido amniótico) o sólido (ej.: trombo). El desplazamiento de este elemento se detiene al reducirse el diámetro del vaso por donde circula.

En la embolía arterio-arterial una estenosis se comporta como una represa. Si ésta se construye sin detener o desviar el río, en la medida que el dique se cierra (i.e. la estenosis aumenta), el roce a nivel del extremo en contacto con el agua en movimiento aumentará hasta ser imposible el continuar con la construcción: cualquier intento de depositar más material hará que éste sea llevado río abajo. La calidad del material también influirá en que esto ocurra. Por ejemplo es más probable que sea arrastrada una carga de arena que de grandes piedras.

Esta misma situación ocurre en el árbol arterial, siendo segmentos de placa arteriesclerótica, trombo u otro material el que embolizará el tejido distal, reduciendo localmente el aporte de oxígeno en las zonas embolizadas.

La posibilidad que este fenómeno ocurra dependerá, primero del grado de estenosis (recordar la represa en construcción) y segundo, de la fragilidad del material que constituye la estenosis. Esto último estará en relación con el grado de estabilidad de la placa de ateroma.

La fragilidad de una placa está dada por la presencia de células inflamatorias, que son capaces de secretar enzimas, capaces de degradar el tejido de sostén y finalmente "desmoronar" la placa, produciendo fragmentos que se convierten en émbolos.

Ejemplo de disminución del flujo: enfermedad oclusiva de extremidades inferiores.

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La arterioesclerosis de las arterias aorta, ilíacas, femorales y plopiteas lleva a la formación de placas de ateroma que al crecer constituyen eventualmente una o más estenosis. Dependiendo del grado de avance de la enfermedad, esta se manifiesta en forma diferente.

a. Claudicación intermitente. Es el dolor de las grandes masas musculares de las extremidades inferiores, que ocurre durante el ejercicio. Tiene la particularidad de no presentar molestia alguna en reposo y de aparecer al deambular cierta distancia, momento en el cual el músculo ha agotado sus reservas para funcionamiento anaeróbico y por el otro lado, el aporte de oxígeno se ha hecho insuficiente.El paciente al detenerse disminuye drásticamente su requerimiento de oxígeno y el dolor cede a los pocos minutos, siendo capaz de reiniciar la marcha, hasta reaparecer el dolor a una distancia similar a la ya caminada. Resulta interesante el hecho que la o las estenosis involucradas no son conceptualmente críticas en reposo y sólo se manifiestan como tales al aumentar el flujo a través de éstas, generando una gradiente de presión significativa.

b. Dolor de reposo. Es el cuadro que sigue a la claudicación intermitente, al aumentar la magnitud de la enfermedad. En este caso las estenosis son críticas aún en condiciones de reposo, produciendo una gradiente de presión que se acompaña de una disminución del aporte de oxígeno a los tejidos produciendo un dolor, que se presente en el segmento más distal y lejano de la bomba, los ortejos, ya que la resistencia para llegar a esa zona en la mayor y el consumo de los músculos es mínimo.

c. Necrosis distal o grangrena. Es la muerte del tejido por hipoxia. Habitualmente en un inicio es distal (ortejos) por la misma razón que en el dolor de reposo y en general se acompaña de éste.

 

Ejemplo de embolía arterio-arterial: enfermedad cerebro vascular.

La enfermedad arterioesclerótica puede comprometer el árbol arterial extracraneano que irriga el encéfalo: arterial carótidas y vertebrales. El lugar más frecuente en que se localiza es la bifurcación carotidea, donde la arteria carótida común se divide en carótida interna y externa. Dependiendo del grado de estenosis y de la fragilidad de la placa de ateroma, se pueden desprender fragmentos de placa que embolizan hacia el encéfalo, produciendo dos sindromes bien caracterizados.

a. Accidente isquémico transitorio (AIT o TIA, en inglés). Consiste en la embolización de fragmentos que a su vez se subfragmentan, produciendo oclusión arterial transitoria de diferentes vasos pequeños. Los síntomas que se producirán dependerán del territorio afectado.Los más característicos son la oclusión de la arteria central de la retina, en cuyo caso se produce ceguera transitoria del ojo afectado ("amaurosis fugax"). En el caso que los vasos dependan de la arteria cerebral media, se producirá disminución transitoria de la función motora, sensitiva, del lenguaje u otra.

b. Accidente vascular encefálico (AVE). Cuando el fragmento de placa es de mayor tamaño o su consistencia no permite la subfragmentación, se producirá un síntoma similar al de un accidente isquémico transitorio, con la diferencia que al persistir la obstrucción por el fragmento llevará a la necrosis isquémica del tejido y a la presencia de un déficit permanente.

Aneurismas.

El aneurisma es la dilatación de una arteria, de más del 50% del diámetro original del vaso. Esta dilatación ocurre a expensas de todas las túnicas de la arteria, manteniendo indemne la continuidad de éstas. Esto último lo diferencia del pseudoaneurisma.

Existen variadas causas de aneurismas. Los congénitos, habitualmente saculares y localizados en el encéfalo. Otros son secundarios a enfermedades que debilitan la túnica media, como en el Marfán y en el Enhles Danlos. Estos aneurismas habitualmente son de tipo fusiforme.

Los aneurismas más frecuentes en el adulto son los llamados "arterioescleróticos", fusdiforma y habitualmente ubicados en la aorta abdominal infrarena. A estos nos referiremos mayoritariamente.

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Aunque la causa del aneurisma asociado a arteriesclerosis no se conoce, si se sabe que existe un importante infiltrado inflamatorio en la pared, mayoritariamente compuesto por macrófagos, los cuales secretan localmente enzimas capaces de degradar el colágeno y la eslatina, llevando a la degeneración de la pared y su posterior dilatación. Estas enzimas pertenecen a la familia de las metaloproteinasas.

Luego, una vez ocurrido el fenómeno inicial aún desconocido, la inflamación lleva a una mayor destrucción de la pared, con dilatación del vaso, la que por razones física produce mayor tensión y mayor crecimiento.

La ley de Laplace explica el aumento progresivo de la tensión en la pared al dilatarse la arteria. Hay que recordar que la presión en su interior es la presión arterial del individuo y que la tensión aumenta al aumentar el diámetro:

Tensión = Presión x diámetro

Es así como el aumento de tamaño del aneurisma llevará a un aumento de la tensión, lo que a su vez producirá mayores aumentos del diámetro, hasta llegar a la complicación más temida: la ruptura.

 FISIOPATOLOGIA DE LA INSUFICIENCIA CARDIACA

4.1. INTRODUCCION

Podemos definir Insuficiencia Cardiaca (IC) como el estado fisiopatológico y clínico en el cual el corazón es incapaz de bombear sangre de acuerdo a los requerimientos metabólicos periféricos o que lo hace con presiones de llenado elevadas.

Las variaciones de la precarga, poscarga y contractilidad son los principales factores que permiten la adaptación del corazón a las demandas periféricas. Diferentes situaciones patológicas pueden producir aumentos sostenidos o exagerados de la precarga o de la post carga (sobrecargas de presión o de volumen) o deterioro de la contractilidad, con pérdida de esta capacidad de adaptación.

Cuando las alteraciones son graves y de instalación brusca (v.gr.: infarto del miocardio, ruptura valvular, etc.) se produce un grave deterioro de la función sistólica, que se traduce en disminución del gasto cardiaco y elevación retrógrada de las presiones venosas en el territorio pulmonar y sistémico, con un cuadro clínico de Insuficiencia Cardiaca Aguda, habitualmente de curso progresivo y de mal pronóstico.

Sin embargo, lo más frecuente es que las sobrecargas o el deterioro de la función cardiaca sean de instalación lenta y que se acompañen de cambios en el corazón, sistema circulatorio y sistema neurohormonal, que en la mayoría de los

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casos producirán un nuevo equilibrio entre las demandas periféricas y la función cardiaca. Son los llamados mecanismos de adaptación.

Las etiologías que más frecuentemente determinan cambios en la mecánica del corazón son las sobrecargas de volumen, las sobrecargas de presión, la disminución de la contractilidad y la disminución de la distensibilidad. La disminución de la contractilidad, el aumento de postcarga o la alteración del llene ventricular pueden llevar a IC.

El proceso que lleva a IC se puede esquematizar como:

 

4.2. MECANISMOS DE SOBRECARGA CARDIACA

A) SOBRECARGA DE VOLUMEN.

Típicamente se produce como consecuencia de insuficiencias valvulares. Normalmente el defecto valvular se instala en forma lenta, de manera que la adaptación del corazón se produce a lo largo de años. Lo primero que se observa es un aumento del volumen diastólico, con aumento del volumen de eyección y posteriormente se establece una hipertrofia de tipo excéntrica. Este mecanismo es en general muy adecuado, pero se puede acompañar de 2 problemas:

El aumento de las presiones diastólicas, con repercusión hacia el territorio venocapilar pulmonar y sistémico y

1. El aumento excesivo de los diámetros ventriculares, con incremento de la tensión (o stress) de la pared, con aumento adicional del consumo de O2 miocárdico.

Como se ha hecho notar, la característica principal del miocardio es su capacidad de generar una fuerza o tensión. En el corazón entero, esta tensión sobre la pared ventricular se denomina estrés y es directamente proporcional a la presión intracavitaria y al diámetro ventricular, e inversamente proporcional al grosor de la pared. En la figura 1 se hace una aproximación al estrés meridional, donde "P" es la presión, "r" el diámetro interno del ventrículo y "h" el grosor de la pared. Cuando se produce una dilatación progresiva del ventrículo, sin un engrosamiento proporcional de la pared, se observan un aumento de la tensión sobre la pared ventricular, es decir de la poscarga, con el consiguiente aumento de la dificultad para contraerse contra la misma presión intracavitaria.

Figura 1:

El estrés meridional sobre la pared ventricular depende en forma directa de la presión sobre la pared y el radio de la cavidad, e inversa del grosor de la pared. Un aumento al doble del diámetro de la cavidad, con conservación del grosor de la pared, provoca un aumento al doble del estrés, lo que lleva a un aumento del consumo de oxígeno por el tejido miocárdico comprometido.

 

En la imagen se aprecia como un aumento de 3,6 a 7,0 cm del diámetro ventricular, conservando el mismo grosor de pared, produce el doble de estrés ventricular. Es decir, si el aumento del diámetro producido por una sobrecarga de volumen no es compensado por aumento del grosor de la pared, determina aumentos de la post-carga que producen un deterioro adicional de la capacidad contráctil.

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Dependiendo de la distensibilidad ventricular, los aumentos de volumen se acompañarán de un incremento de las presiones diastólicas, las que finalmente se trasmiten a los territorios venosos, a través de las aurículas (figura 2).

Figura 2:

Sobrecarga de volumen descompensada por aumento del volumen diastólico y disminución de la contractilidad. El aumento de volumen intraventricular, repercute en un aumento de la presión de fin de diástole intraventricular, que deteriora aún más la función miocárdica (A = condición normal., B= estado de sobrecarga de volumen descompensada)

B) SOBRECARGA DE PRESIÓN (figura 3).

Se produce por situaciones como las estenosis de las válvulas sigmoideas o la hipertensión arterial. El mecanismo habitual de compensación es la hipertrofia miocárdica de tipo "concéntrica".

Figura 3:

Sobrecarga de Presión. El mecanismo habitual de compensación es la hipertrofia miocárdica de tipo "concéntrica", la cual puede aumentar la capacidad de generar presión por el ventrículo, con un aumento relativamente menor de la tensión sobre la pared ventricular, por el engrosamiento de la pared (A = condición normal, B = estado de sobrecarga de presión).

Este tipo de hipertrofia se acompaña de un incremento de la capacidad de generar presión del ventrículo, con un aumento relativamente menor de la tensión sobre la pared ventricular, como consecuencia del engrosamiento miocárdico.

La hipertrofia concéntrica es un mecanismo muy eficaz de compensación y en la práctica no es raro encontrar pacientes con estenosis aórtica con presiones sistólicas intraventiculares de más de 240 mm Hg sin ninguna evidencia de falla ventricular sistólica. Sin embargo, puede acompañarse de disminución de la distensibilidad (disfunción diastólica) e insuficiencia del riego coronario, la que se puede explicar por aumento desproporcionado de la masa miocárdica con respecto de los capilares, disminución de la presión diferencial aorto-ventricular, etc. Otro hecho patológico importante de este tipo de hipertrofia es la aparición de fibrosis intersticial, lo que también colabora en la disminución de la distensibilidad y probablemente de la contractilidad. Estos factores pueden producir con el tiempo un deterioro progresivo de la función miocárdica global y desencadenarse un proceso de descompensación de muy mal pronóstico.

C) DETERIORO DE LA CONTRACTILIDAD.

El deterioro de la contractilidad es un estado común final para todo tipo de sobrecargas miocárdicas que evolucionan en forma progresiva. En muchos casos sin embargo, desde el inicio, el problema es un déficit de la capacidad contráctil del miocardio (difusa o localizada), lo que determina un aumento del volumen diastólico y sistólico

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ventricular, con volúmenes de eyección más bien pequeños. Es el caso de la llamada miocardiopatía dilatada (deterioro difuso) o del daño miocárdico post-infarto (deterioro localizado por pérdida de masa contráctil). En general estas patologías se comportan como una mezcla de sobrecargas de presión y de volumen, donde hay un cierto grado de hipertrofia ventricular y dilatación de cavidades, e importantes incrementos de la tensión ventricular a pesar de cursar con presiones arteriales normales o bajas (figura 4).

Figura 4:

El estado final de todo tipo de sobrecarga ventricular progresiva es el deterioro de la contractilidad, que lleva a un aumento de la presión y volumen de fin de diástole, aumento del volumen de fin de sístole y una disminución del volumen eyectivo (A = estado normal, B = estado de deterioro por la sobrecarga.

D) DISMINUCIÓN DE LA DISTENSIBILIDAD VENTRICULAR (Ver también disfunción diastólica en el mismo capítulo).

En un grupo reducido de casos, la disminución de la distensibilidad ventricular - o aumento de la rigidez - es el mecanismo fisiopatológico primario, sin que exista deterioro de la función sistólica. En este tipo de situaciones se observa un aumento de las presiones de llenado ventricular junto con una cierta disminución del volumen de eyección (figura 5).

Figura 5:

La disminución de la distensibilidad ventricular se caracteriza por un aumento considerable de la presión de fin de diástole, junto con limitar el llene ventricular (observándose la curva desplazada hacia arriba y la izquierda). El volumen eyectivo se observa disminuido. (A = estado normal, B = estado de disminución de la distensibilidad)

La disminución de la distensibilidad rara vez es la causa principal del deterioro de la función cardiaca, pero participa como un factor adicional en otras situaciones, como son la isquemia miocárdica y la hipertrofia concéntrica.

Otras causas de disminución del llenado ventricular:

Además del aumento de la rigidez ventricular existen otras causas de restricción del llenado ventricular, como son la estenosis mitral y las pericarditis constrictivas o con derrame pericárdico a tensión (tamponamiento). En el primer caso el fenómeno fisiopatológico fundamental es la disminución el área valvular mitral con un aumento secundario de la presión de aurícula izquierda e hipertensión del territorio venocapilar pulmonar. En los casos de patología pericárdica, la restricción al llenado se produce por compresión extrínseca sobre los ventrículos y se acompaña de un aumento de las presiones similar en ambas aurículas, con evidencias clínicas de hipertensión venosa de predominio sistémico y disminución del gasto cardíaco.

Las arritmias como factor de deterioro de la función cardíaca.

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Un corazón sano puede cumplir adecuadamente su función, a pesar de frecuencias cardiacas muy variables o de la presencia de diferentes arritmias.

Por otro lado, en casos de cardiopatía esta situación puede ser muy distinta, ya que las arritmias pueden afectar, entre otras variables, la sincronización aurículo-ventricular y el tiempo de llenado ventricular, lo que puede ser crítico en situaciones en que haya basalmente disfunción sistólica por distintas causas, disminución de la distensibilidad o limitaciones del llenado diastólico.

Un ejemplo es la fibrilación auricular de alta frecuencia, en donde se produce supresión de la contracción auricular y una disminución del período de llenado ventricular, lo que produce un brusco aumento de la presión auricular izquierda (por ejemplo en pacientes con disfunción sistpolica previa, en pacientes con una estenosis mitral o con un ventrículo poco distensible).

REMODELAMIENTO O REMODELADO CARDIACO

Se denomina remodelamiento al conjunto de cambios anatómicos, geométricos, histológicos y moleculares del miocardio, que se observan secundariamente a una sobrecarga o daño miocárdico.

Por ejemplo, después de un infarto al miocardio, el VI se dilata progresivamente y modifica su forma: se hace más esférico. Además de la expansión precoz del área infartada se produce dilatación de los segmentos no infartados que están trabajando más (en forma compensatoria). Por otro lado, se desarrolla - fuera de la cicatriz fibrosa - un proceso de fibrosis intersticial y de apoptosis en el área no infartada.

Este proceso comienza precozmente después del infarto y continúa durante semanas o meses y está muy asociado a la activación neurohormonal local y circulante (en especial del sistema renina angiotensina aldosterona).

Inicialmente la dilatación de la cámara ventricular cumple un rol compensatorio (por el mecanismo de Frank-Starling), pero la dilatación progresiva puede llevar a insuficiencia cardíaca y también predisponer a arritmias ventriculares

4.3 DISFUNCION VENTRICULAR

La IC producida por aumento de postcarga o por disminución de la contractilidad se produce por disfunción sistólica. La IC producida por alteraciones de la relajación ventricular o del llenado ventricular se produce por disfunción diastólica (en general con función sistólica conservada). Aproximadamente 2/3 de los pacientes con IC tiene disfunción sistólica y el resto tiene disfunción diastólica aislada.

Disfunción Sistólica. En la disfunción sistólica hay disminución de la capacidad de eyectar sangre desde el ventrículo afectado debido a deterioro de la contractilidad o a aumento de la postcarga. El deterioro de la contractilidad puede producirse por pérdida de miocitos, por disfunción de los miocitos o por fibrosis. Se produce una desviación hacia abajo de la relación volumen-presión de fin de sístole por lo que la eyección (o vaciamiento) sistólica se detiene a un volumen de fin de sístole mayor que el normal (Figura 4). Lo anterior lleva a un aumento del volumen sistólico y disminución del volumen de eyección (y por lo tanto disminución del débito cardíaco).

El retorno venoso normal, al agregarse al volumen de fin de sístole que ha permanecido en el ventrículo por vaciamiento incompleto (y que está aumentado), lleva a un mayor volumen y presión de fin de diástole. Este aumento de la precarga produce un aumento compensatorio del volumen de eyección (mecanismo de Frank-Starling).

Durante la diástole, la presión persistentemente elevada en el VI se transmiten a las venas y capilares pulmonares. Una presión hidrostática de capilar pulmonar suficientemente alta (> 20 mm Hg) produce transudación de líquido al intersticio pulmonar lo que lleva a síntomas y signos de congestión pulmonar.

Disfunción Diastólica. Aproximadamente 1/3 de los pacientes con insuficiencia cardíaca se presenta con función sistólica normal. En general estos pacientes tienen disfunción diastólica aislada por alteración de la relajación (un proceso activo, que requiere energía. Ejemplo: durante un episodio de isquemia miocárdica aguda), por aumento de la rigidez (una propiedad pasiva. Ejemplos: HVI, fibrosis o miocardiopatía restrictiva), o por ambas.

En esta situación el llene ventricular ocurre a presiones diastólicas mayores de lo normal porque la curva de llene diastólico se desvía hacia arriba al disminuir la complacencia (o compliance) ventricular (Figura 5). Estos pacientes se

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presentan cínicamente con síntomas y signos congestivos porque las presiones diastólicas elevadas se transmiten en forma retrógrada hacia el territorio pulmonar y sistémico.

Insuficiencia Cardíaca Derecha. En general la fisiopatología del corazón derecho es similar a la del corazón izquierdo con algunas diferencias que es necesario tener presente. Las paredes del ventrículo derecho (VD) son mucho más delgadas que las del VI. El VD se vacia normalmente contra una resistencia vascular pulmonar que es baja. De esta manera, es capaz de tolerar aumentos de volumen sin aumentos importantes en su presión (es una cámara complaciente). Por otro lado, el VD tolera mal los aumentos de postcarga (como embolía pulmonar o enfermedad pulmonar severa).

La causa más común de insuficiencia cardíaca derecha es la IC izquierda, con aumento de postcarga por elevación de la presión en las venas pulmonares (y por tando del capilar pulmonar). La IC derecha con función VI normal es menos frecuente y en general refleja un aumento de la postcarga del VD secundario a enfermedades del parénquima pulmonar o de la circulación pulmonar. La cardiopatía secundaria a un proceso pulmonar se conoce como cor pulmonale y puede conducir a IC derecha.

Al fallar el VD aumenta la presión en la aurícula derecha y se produce congestión venosa y signos de IC derecha. En forma indirecta una IC derecha aislada puede influenciar la función del VI ya que al disminuir el débito cardíaco derecho disminuye el llene ventricular izquierdo (precarga) con lo que debería caer el volumen de eyección izquierdo.

4.4 MECANISMOS DE COMPENSACION

Existen 3 mecanismos que se ponen en marcha en la IC frente a la caída del débito cardíaco y ayudan a mantener una presión arterial suficiente para perfundir los órganos vitales: 1) el mecanismo de Frank-Starling, 2) el desarrollo de hipertrofia ventricular y 3) la activación neurohormonal

A) MECANISMO DE FRANK-STARLING

La IC por disminución de la contractilidad se caracteriza por una desviación hacia abajo de la curva de función ventricular. Por lo tanto, a cualquier grado de precarga el volumen de eyección (o volumen sistólico) es menor de lo normal. El volumen sistólico disminuido lleva a vaciamiento incompleto del ventrículo durante la contracción ventricular lo que aumenta el volumen diastólico ventricular. La elongación de las miofibras (aumento de precarga), a través del mecanismo de Frank-Starling, aumenta el volumen sistólico de la contracción siguiente lo que ayuda a vaciar el VI dilatado y preserva el débito cardíaco.

Existen límites para este mecanismo compensatorio. Cuando hay IC severa con depresión marcada de la contractilidad, la curva puede aplanarse a volúmenes diastólicos mayores de manera que se logra muy poco incremento del débito cardíaco aumentando el llene diastólico. En esta situación (gran aumento de volumen y presión de fin de diástole VI) puede producirse congestión y edema pulmonar.

B) HIPERTROFIA VENTRICULAR

El stress o tensión de la pared ventricular están aumentados en la IC por dilatación de la cámara VI y/o por mayor presión intraventricular. El incremento mantenido del stress de la pared ventricular junto a la activación neurohormonal estimulan el desarrollo de hipertrofia ventricular (o aumento de la masa ventricular) por aumento del tamaño miocitario y depósito de matriz extracelular. Esto ayuda a mantener la fuerza contráctil ventricular y a reducir el stress de la pared (ya que stress o tensión = presión * 2 radio/ grosor).

Debido al aumento de la rigidez del ventrículo hipertrofiado se produce, sin embargo, un aumento de la presión diastólica que se transmite a la aurícula izquierda y al territorio vascular pulmonar

La elongación del sarcómero, consecuencia de la sobrecarga ventricular, parece ser el principal factor desencadenante de la hipertrofia miocárdica. Uno de los primeros cambios que se observan es un aumento de las mitocondrias y paralelamente de la masa de miofibrillas. Posteriormente, la relación entre número de mitocondrias y masa miofibrilar se hace inadecuada, produciéndose un deterioro de la función miocárdica.

Los mecanismos exactos por los cuales se produce el aumento de la masa miocárdica no se han dilucidado por completo. Se sabe que la sobrecarga del corazón desencadena estímulos que activan genes responsables de los distintos tipos de hipertrofia.

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El tipo de hipertrofia miocárdica está muy determinado por el tipo de sobrecarga ventricular: de volumen o de presión En la sobrecarga de presión (por hipertensión arterial o estenosis aórtica) se produce HVI concéntrica (aumenta el grosor de la pared mocárdica sin dilatación de la cámara ventricular), por síntesis de nuevos sarcómeros "en paralelo". En este tipo de hipertrofia no hay aumento del stress o tensión de la pared.

En los casos de sobrecarga de volumen (insuficiencia mitral o aórtica crónicas), se produce adición de nuevos sarcómeros en serie con los antiguos. La hipertrofia es de tipo excéntrica (aumenta el diámetro del corazón, pero no el grosor de la pared, con gran aumento del stress o tensión ventricular) , (figura 6).

Figura 6:

La sobrecarga de presión sobre un corazón normal, deriva en una hipertrofia concéntrica (mayor grosor de la pared), mientras que una sobrecarga de volumen se traduce en una hipertrofia excéntrica (mayor diámetro pero menor grosor de la pared).

La consecuencia de la hipertrofia sobre la función miocárdica se traduce en una mayor capacidad de generar fuerza. Sin embargo su contractilidad, medida por su velocidad de acortamiento, está disminuida. Esta situación se deteriora a medida que la hipertrofia aumenta, observándose que la capacidad del corazón insuficiente está disminuida no sólo en su velocidad de acortamiento, sino también en su capacidad de generar fuerza, lo que se grafica en la figura 7.

Figura 7:

La hipertrofia cardiaca aumenta tanto la fuerza como la velocidad de acortamiento, comparándolo con el estado normal. Pero con el tiempo, la actividad miocárdica se deteriora mientras avanza la hipertrofia, entrando en estado de insuficiencia cardiaca, donde la capacidad de generar fuerza y la velocidad de acortamiento se ven disminuida

Las causas del deterioro de la función miocárdica del miocardio hipertrófico son variadas, entre las cuales están el aumento de la tensión parietal por dilatación ventricular, desbalance energético, isquemia, lisis miofibrilar, fibrosis, necrosis y apoptosis miocitaria.

C) ACTIVACIÓN NEUROHORMONAL

Si por cualquier causa el corazón no entrega a la periferia un gasto cardíaco suficiente se produce una serie de ajustes sistémicos, fundamentalmente de tipo neurohormonal, entre los que destacan el sistema adrenérgico (activación simpática), el sistema renina - angiotensina - aldosterona y la hormona antidiurética.

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C1)

El sistema adrenérgico cumple, en situaciones fisiológicas, un rol fundamental en la regulación del sistema circulatorio. Un ejemplo son los cambios de la frecuencia cardiaca y de la contractilidad en relación al esfuerzo en sujetos normales, que están asociados a una leve elevación de los niveles de Noradrenalina (NA) y que explican el notable aumento del gasto cardíaco que se observa.

En pacientes con Insuficiencia Cardíaca (IC) existen evidencias de hiperactividad adrenérgica: en casos de IC moderada la elevación de la NA en el esfuerzo es mucho mayor que en sujetos normales. En pacientes con IC avanzada se observa aumento de los niveles de NA incluso en reposo.

Mecanismos que explican un aumento de la NA circulante en la IC:

Mayor liberación de NA desde las terminaciones nerviosas adrenérgicas hacia el plasma Menor recaptación de NA por las terminaciones nerviosas adrenérgicas Aumento del tráfico neural en los nervios adrenérgicos Activación simpática cardiaca (normalmemente el corazón capta NA, por lo cual la concentración de NA en

el seno coronario es menor que en las arterias coronarias) y control presináptico intacto

Esta hiperactividad adrenérgica, que estimula la contractilidad miocárdica, es importante en la mantención de la

función ventricular en pacientes con cardiopatía avanzada, lo que se confirma por los efectos negativos del -bloqueo en estos pacientes. Sin embargo, en estos mismos pacientes la concentración de NA y el número de

receptores 1-adrenérgicos del miocardio está disminuido lo que se acompaña de una respuesta disminuida del

miocardio a la estimulación adrenérgica. Esta condición de "down regulation de los receptores 1-adrenérgicos" parece jugar un rol importante en los pacientes con IC grave.

El tono simpático elevado y el aumento de las catecolaminas circulantes tienen efectos adicionales negativos en los pacientes con IC:

Aumento de la resistencia vascular sistémica o periférica (que se acompaña de una redistribución del gasto cardíaco con disminución del flujo renal, de la piel, del territorio esplácnico y muscular)

Taquicardia y aumento de la irritabilidad miocárdica y de las arritmias. Venoconstricción periférica, con aumento relativo del volumen sanguíneo intratorácico. Cardiotoxicidad Fibrosis miocárdica

En la activación adrenérgica de la IC también se estimulan los receptores alfa 1 adrenérgicos miocárdicos lo que:

Produce un efecto inotrópico leve, Lleva a hipertrofia miocitaria Induce cambios fenotípicos por reexpresión del programa genético fetal Induce factores de crecimiento

A diferencia de los receptores beta adrenérgicos, que en la insuficiencia cardiaca están down regulados, los receptores alfa 1 no se modifican en el miocardio del corazón insuficiente.

Además del aumento de los niveles circulantes de NA en la IC, otras modificaciones del sistema simpático que se observan son:

Depleción de NA cardiaca debido a o Fenómeno de agotamiento por estimulación prolongada o Disminución de la actividad de la tirosina hidroxilasa (enzima limitante en la síntesis de NA) o Disminución de la velocidad de captación de dopamina por las vesículas noradrenérgicas)

Control anormal de baroreflejos: menor respuesta de la FC a vasodilatadores o al tilt Desregulación (downregulation) de beta receptores en el miocardio

 

RESPUESTAS CONTRÁCTILES A DIFERENTES AGONISTAS

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DE LA VIA BETA ADRENERGICA EN LA IC

AGONISTA EFECTO SOBRE CONTRACTILIDAD(comparado con corazón normal)

Calcio Sin cambio

Forskolina Sin cambio

Agonista beta 1 adrenérgico ØØ

Agonista beta 2 adrenérgico Sin cambio / Ø

COMPONENTES DEL SISTEMA RECEPTORES BETADRENÉRGICOS

/ADENILATO CICLASA miocárdico EN LA IC

RNAm del receptor beta1 ØØ

RNAm del receptor beta 2 Sin cambio

RNAm de la Prot Gi (inhibitoria) o sin cambio �

RNAm de la Prot Gs (estimuladora) Sin cambio

C2)

SISTEMA RENINA ANGIOTENSINA ALDOSTERONA (SRAA). Cuando disminuye el débito cardíaco hay activación del SRAA, que opera en conjunto con el sistema simpático para mantener la presión arterial. Estos 2 mecanismos compensatorios están acoplados: la estimulación de los receptores beta 1 en el aparato yuxtaglomerular de los riñones debido a aumento de la actividad simpática es uno de los principales mecanismos responsables de la liberación de renina en la insuficienca cardaca aguda. Otro mecanismo que aumenta la liberación de renina en la IC es la activación de los baroreceptores en el lecho vascular renal por disminución del flujo sanguíneo renal. También contribuye a la liberación de renina el bajo aporte de sodio a la mácula densa secundario a restricción de sal y uso de diuréticos. El aumento de la actividad de renina plasmática (y por lo tanto de angiotensina II y de aldosterona) es un hecho frecuente en la IC Crónica. En pacientes con disfunción ventricular asintomática la angiotensina II plasmática está elevada y aumenta más aun en pacientes sintomáticos.

Angiotensina II:

Es un potente vasoconstrictor (aumenta la resitencia vascular sistémica) Aumenta la liberación de NA por los nervios adrenérgicos Aumenta el volumen intravascular (por estimulación de la sed en el hipotálamo y de la producción de

aldosterona en la corteza suprarrenal) Estimula directamente fibrogénesis cardíaca Produce hipertrofia miocitaria

La aldosterona, además de producir retención de sodio promueve la fibrogénesis y remodelamiento miocárdico.

Por lo tanto, la inhibición del SRAA en la IC (con inhibidores de la ECA, del receptor de angiotensina II o de aldosterona) produce:

Disminución de la resistencia vascular sistémica con aumento del débito cardíaco Leve acción diurética (posiblemente al disminuir aldosterona) con lo que disminuye precarga

Sistema renina angiotensina tisular.

34

La mayor proporción de la enzima convertidora de angiotensina I (ECA) se encuentra en los tejidos y solamente el 1 - 10 % se encuentra en la circulación. Varios de los componentes del SRAA están presentes en distintos órganos y tejidos incluyendo vasos sanguíneos, corazón y riñones. En el miocardio de animales con hipertrofia ventricular izquierda experimental hay aumento de la expresión de la ECA. También existe aumento de la expresión de angiotensinógeno (el sustrato precursor de angiotensina I). Posiblemente en la insuficiencia cardiaca el SRAA tisular cardíaco podría activarse aun cuando no haya activación del SRAA circulante. La producción tisular de angiotensina II puede también ocurrir por una vía independiente de la ECA (por medio de la quimasa o de catepsina)

Receptores de angiotensina II.

El subtipo predominante en la circulación es el subtipo 1 (AT1). En el miocardio humano la relación de receptores tipo1/tipo 2 = 2:1. El número de receptores 1 y 2 es normal en la IC moderada pero está downregulado en pacientes con IC Crónica terminal (y disminuido su mRNA)

El receptor AT1 (predominante en vasculatura y miocardio) produce vasoconstricción, hipertrofia y fibrogénesis, junto con inducir la secreción de aldosterona. El receptor AT2 tiene efectos antagónicos: vasodilatación, liberación de óxido nítrico y antiproliferación, pero es el receptro en menor proporción. Al bloquear selectivamente el receptor AT1 se estimula el receptor AT2

C3)

HORMONA ANTIDIURETICA (ADH). La secreción de esta hormona por la hipófisis posterior también aumenta en los pacientes con IC lo que está mediado por baroreceptores auriculares y arteriales y por aumento de AII. La ADH aumenta el volumen intravascular al promover retención de agua en el nefrón distal. Con el aumento de volumen intravascular aumenta la precarga VI y el débito cardíaco

Consecuencias de la activación neurohormonal en la IC

Aunque estos 3 mecanismos neurohormonales activados son inicialmente beneficiosos en la IC, finalmente resultan dañinos. Ejemplos:

- El volumen circulante aumentado y el aumento del retorno venoso pueden llevar a congestión pulmonar.

- El aumento de la resistencia vascular aumenta la poscarga contra la cual se contrae el VI insuficiente, lo que puede disminuir más aun el volumen sistólico y el débito cardíaco

- El aumento de la FC aumenta la demanda metabólica y disminuye la función del corazón insuficiente

- La estimulación simpática continua produce "down regulation" de los receptores cardíacos beta adrenérgicos y "up regulation" de las proteínas G inhibitorias, lo que disminuye la sensibilidad del miocardio a las catecolaminas circulantes y lleva a una respuesta inotrópica disminuída

- Conduce a modificaciones estructurales en el corazón (y en los vasos)

Debido a que las consecuencias desfavorables de la activación neurohormonal son mayores que sus beneficios, una parte importante del tratamiento farmacológico de la IC está dirigida a modular estos mecanismos neurohormonales compensatorios

C4)

Por otra parte, se ha confirmado que la elevación de las presiones auriculares se acompaña de la liberación del péptido auricular natriurético, que tiene un efecto antagónico con respecto de los efectos vasoconstrictores y retenedores de Na+ de los sistemas SRAA y ADH. Desde un punto de vista práctico, los efectos del péptido auricular natriurético son más evidentes en los pacientes con insuficiencia cardiaca aguda que crónica.

Se ha intentado así, explicar el efecto de los sistemas neurohormonales en términos de progresión de la insuficiencia cardíaca. Actualmente está en plena investigación el rol de otros factores que podrían tener efectos deletéreos similares en la IC (como citokinas inflamatorias, estrés oxidativo y alteraciones en la producción de ON y de endotelina)

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Otro fenómeno de tipo compensatorio que ocurre en la IC , es el aumento de la extracción periférica de O2, con cambios en la curva de disociación de la hemoglobina. Este fenómeno es fácil de apreciar por el aumento de la diferencia de saturación entre la sangre arterial y venosa.

El conjunto de ajustes cardíacos y sistémicos a los diferentes tipos de sobrecarga determinan los síntomas y signos clínicos de la Insuficiencia cardiaca. Su conocimiento es la clave para su correcto diagnóstico y tratamiento (figura 8).

Figura 8

Figura 8:

Esquema de los mecanismos compensatorios neurohormonales desarrollados durante una insuficiencia cardiaca principalmente por la baja del débito cardiaco. La acción conjunta de los sistemas adrenérgicos y renina &endash; angiotensina &endash; aldosterona, permiten estabilizar transitoriamente el gasto cardíaco.

4.5 - SÍNTOMAS Y SIGNOS DE INSUFICIENCIA CARDIACA.

En general los síntomas y signos de IC derivan de los siguientes trastornos fisiopatológicos:

Aumento de las presiones venocapilares pulmonares y sistémicas, Limitación y redistribución del gasto cardíaco; Hiperactividad simpática; Hiperactividad del sistema renina- angiotensina-aldosterona; Aumento de la volemia y del Na+ total.

Síntomas de Insuficiencia Cardiaca

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Disnea: Es el síntoma más característico de la insuficiencia cardiaca pero puede estar presente en muchas otras patologías. La definimos como una "sensación de dificultad respiratoria". Los pacientes la describen como "falta de aire", "ahogo", "agitamiento", "cansancio", etc. Se debe al aumento del trabajo respiratorio, que puede tener muchas causas: aumento de la resistencia al flujo aéreo, trastornos de la mecánica respiratoria, aumento de los estímulos del centro respiratorio, etc. En la insuficiencia cardíaca el factor más importante es el aumento del contenido de líquido intersticial pulmonar, debido a hipertensión de aurícula izquierda, lo que produce aumento de la rigidez pulmonar y del trabajo respiratorio. Además, en casos más avanzados puede haber compromiso de las masas musculares intercostales y disminución del flujo sanguíneo muscular, lo que produce agotamiento muscular precoz. Habitualmente no se observa déficit de la saturación de oxígeno y sólo discretos grados de hiperventilación. El grado de Disnea permite clasificar la insuficiencia cardiaca, según la magnitud del esfuerzo que la desencadena, en 4 grados de compromiso funcional: (Criterios de la New York Heart Assoc.)

Capacidad Funcional I = Existe patología cardíaca, pero los esfuerzos físicos sólo producen una disnea fisiológica. Sin limitación funcional.

Capacidad Funcional II = Aparece disnea con esfuerzos moderados y se acompaña de una limitación funcional leve/moderada.

Capacidad Funcional III = Aparece disnea con esfuerzos menores, produciendo una limitación funcional importante.

Capacidad Funcional IV = Hay disnea de reposo o con esfuerzos mínimos. Limitación funcional máxima. Ortopnea: Es la aparición de disnea en decúbito dorsal, que lleva al paciente a sentarse en su cama. Se debe a

que la hipertensión capilar pulmonar aumenta en la posición de decúbito, al aumentar el volumen sanguíneo pulmonar. También influye el hecho de que la mecánica ventilatoria es menos eficiente en esa posición.

Disnea Paroxística Nocturna: Son crisis de disnea durante el sueño, que obligan al paciente a tomar la posición ortopnoica. Se explica por varios factores: disminución de la actividad del centro respiratorio durante el sueño, aumento del volumen sanguíneo y de la presión de capilar pulmonar en decúbito y que se acentúa por reabsorción de edemas durante la noche, mecánica respiratoria más pobre, disminución del tono simpático, etc. Puede presentarse como tos nocturna y ocasionalmente como episodios de broncoespasmo ("asma cardiaca ") debido a edema bronquiolar.

Edema pulmonar agudo: Es la expresión más grave de la hipertensión capilar pulmonar. Se acompaña de extravasación de sangre hacia los alvéolos y eventualmente hacia los bronquios, produciéndose hemoptisis. Habitualmente se asocia a un deterioro del intercambio gaseoso, con hipoxemia y gran aumento del trabajo respiratorio. Es una situación clínica que tiende a su agravación y puede producir la muerte del paciente, por hipoxia y agotamiento respiratorio, en pocas horas.

Edema periférico. Normalmente es de predominio vespertino y tiende a disminuir o desaparecer durante la noche. Se ubica en las zonas de decúbito: región pretibial en sujetos ambulatorios o región sacra en pacientes en cama. Su origen es multifactorial, siendo los más importantes los aumentos de la presión venosa, del Na+ total y de la volemia.

Nicturia: es el aumento de la diuresis nocturna, que se explica por reabsorción de edemas. Fatigabilidad. Este síntoma es más inespecífico que la disnea. Se atribuye a disminución de la perfusión

muscular y a la atrofia muscular por reposo, lo que determina fatiga muscular precoz. Palpitaciones. Es la percepción del latido del corazón y se puede presentar en situaciones normales. El

paciente con insuficiencia cardiaca suele relatar que junto con la disnea nota latidos cardíacos más rápidos. Anorexia y malestar epigástrico, suelen presentarse en los pacientes con congestión visceral por hipertensión

venosa

Insuficiencia Cardiaca Aguda.

Existen situaciones clínicas en que la sobrecarga y el deterioro de la función cardiaca se producen en forma súbita, como por ejemplo en un paciente con pérdida importante de masa miocárdica por un infarto o con ruptura de cuerdas tendíneas e insuficiencia mitral aguda. En estas situaciones no existe el tiempo necesario para que se desarrolle una hipertrofia cardiaca compensatoria, predominando los mecanismos neurohormonales de compensación.

Esta situación se caracteriza por un gasto cardíaco insuficiente y gran predominio de los mecanismos adrenérgicos: taquicardia y vasoconstricción periférica.

Desde el punto de vista fisiopatológico esto significa una circulación periférica insuficiente, con hipotensión arterial, acidosis láctica habitual, hipoperfusión renal (con pérdida de la capacidad de regulación ácido - base, retención nitrogenada y retención hídrica) y presión de llenado ventricular izquierdo elevada, con importante congestión pulmonar e hipoxemia .

Cuando el gasto cardíaco está muy disminuido y la presión arterial sistólica es menor de 70 - 80 mm Hg se produce el cierre de la circulación en algunos territorios, apareciendo las llamadas livideces, que son áreas de la piel en que por

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detención circulatoria, se observa manchas cianóticas que al ser presionadas ponen de manifiesto la ausencia de una circulación efectiva.

La sola descripción de los fenómenos fisiopatológicos permite apreciar la gravedad del cuadro, que cuando es producido por un daño cardíaco grave tiende a su progresión, con muerte del paciente si no hay intervenciones terapéuticas oportunas.

4.6 - CLASIFICACIONES CLINICO FISIOPATOLOGICAS DE LA INSUFICIENCIA CARDIACA.

La clasificación de la Insuficiencia Cardiaca por Capacidad Funcional (ya mencionada), es decir según la magnitud de la disnea, es la forma universal más utilizada para cuantificar el compromiso clínico en los pacientes con insuficiencia cardiaca. Una clasificación más reciente basada en la presencia y severidad de cardiopatía por un lado y de síntomas por otro, es la utilizada por la American Heart Association y el American Collage of Cardiology

A Alto riesgo de IC Hipertensión arterial, diabetes mellitas, cardiopatía coronaria o historia familiar de miocardiopatía

B IC asintomática Infarto al miocardio previo, valvulopatía asintomática, disfunción sistólica VI

C IC sintomática Cardiopatía estructural conocida, disnea y fatiga, intolerancia al ejercicio o disminución de la capacidad aeróbica

D IC refractaria o terminal Síntomas severos en reposo a pesar de tratamiento médico máximo (hospitalizaciones frecuentes)

Existen otras maneras de clasificar la Insuficiencia Cardiaca, dependiendo del tipo y magnitud del compromiso clínico y hemodinámico. Vale la pena mencionar las siguientes:

Insuficiencia Cardiaca Izquierda o Derecha: depende de si predominan los signos y síntomas de hipertensión de aurícula izquierda (congestión pulmonar) o derecha (congestión visceral). Se habla de Insuficiencia Cardiaca Global cuando hay participación equivalente.

Insuficiencia Cardiaca Compensada o Descompensada: se refiere al grado de alteración del débito cardíaco o de la hipértensión venocapilar, que pueden determinar síntomas en condiciones basales, incluso en reposo.

Insuficiencia Cardiaca Aguda o Crónica: se refiere al tiempo de evolución y a la velocidad de progresión de las manifestaciones de insuficiencia cardiaca, lo que se acompaña de fenómenos fisiopatológicos y clínicos propios.

Insuficiencia cardiaca congestiva: se refiere a la presencia de signos congestivos pulmonares o viscerales. Debe distinguirse de otros "estados congestivos" que se caracterizan por hipervolemia y congestión visceral, pero que pueden tener muchas causas, entre ellas la insuficiencia cardiaca.

Insuficiencia circulatoria aguda o shock. Es la falla del sistema circulatorio, que se acompaña de hipotensión arterial e hipoperfusión, y que puede tener causas tan variadas como hipovolemia grave, shock séptico o falla cardiaca aguda.

FISIOPATOLOGIA DE LAS VALVULOPATIAS

ESTENOSIS MITRAL   Definición y Etiología Es el conjunto de cambios funcionales y clínicos que acompañan a la reducción del area valvular Mitral. Su

etiología es reumática en la gran mayoría de los casos.   Fisiopatología En condiciones fisiológicas la válvula mitral se cierra durante el sístole, impidiendo el reflujo hacia la

aurícula y se abre ampliamente durante el diástole, permitiendo el paso de la sangre hacia el ventrículo sin ofrecer resistencia a este vaciamiento. El área valvular mitral normal es de aproximadamente 4 a 6 cm2. Cuando el área mitral disminuye, se produce una resistencia al vaciamiento de la aurícula izquierda (A.I.) que se manifiesta como una diferencia de presión diastólica - o gradiente - entre A.I. y ventrículo izquierdo (V.I.), lo que produce un aumento de la presión auricular. (Figura)

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El gradiente de presión diastólica (D Pr.) entre A.I. y V.I. será mayor cuanto mayor sea el flujo durante el

diástole y menor sea el area mitral: Flujo diastólico mitral

Pr = --------------------------

Area Mitral

A su vez, el flujo diastólico es proporcional al gasto cardíaco e inversamente proporcional a la duración del diástole. A su vez la duración del diástole es inversamente proporcional a la frecuencia cardíaca, ya que a medida que aumenta la frecuencia cardíaca, el período sistólico varía escasamente y el período diastólico se acorta marcadamente. Por lo tanto, el gradiente transmitral se puede expresar en la siguiente formula:

Gasto Cardíaco x F.C.

Pr = --------------------------

Area Mitral

De lo anterior se concluye que este gradiente de presión será mayor cuanto menor sea el area mitral, mayor sea el gasto cardíaco y mayor sea la frecuencia cardíaca. Como consecuencia del gradiente mitral, se produce un aumento paralelo de la presión de la A.I..

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  En la figura se grafica la relación entre gasto cardíaco y la presión de A.I. en sujetos con diferentes areas

mitrales. En condiciones normales las variaciones del gasto cardíaco se acompañan de mínimos cambios de presión auricular. En casos de estenosis mitral, se observa que la presión auricular aumenta en relación directa con el aumento del gasto.

En la misma figura se aprecia que con estenosis de menor magnitud, la presión auricular en reposo puede ser normal y elevarse a niveles que produzcan congestión sólo cuando el gasto aumenta (v.gr. area = 1,5 cm2). Pero si la estenosis es cerrada (area < 1 cm2) la presión auricular estará elevada en reposo, aumentando adicionalmente con los aumentos del gasto.

Por otra parte, en la estenosis mitral, debido a la resistencia al vaciamiento auricular, el llenado pasivo

ventricular es más lento que lo normal y la contracción auricular juega un rol más importante (Figura). Esto explica los importantes efectos hemodinámicos de la taquicardia en estos pacientes, ya que disminuye el período de llene diastólico. El efecto es aún más importante con la fibrilación auricular, que además suprime la contracción auricular.

El aumento de la presión de la A.I. tiene varias consecuencias fisiopatológicas: aumento de volumen de la aurícula, que facilita la aparición de arritmias como la fibrilación auricular; aumento de la salida de agua al intersticio pulmonar, con aumento de la rigidez pulmonar y del trabajo

respiratorio (disnea). disminución de la circulación en las bases pulmonares y redistribución de la circulación hacia los lóbulos

superiores; aumento de la resistencia vascular pulmonar, con eventual aumento de las presiones de Arteria Pulmonar,

Ventrículo Derecho y Aurícula Derecha. en casos extremos, se puede producir extravasación sanguínea hacia los alveolos: el edema pulmonar agudo. En los casos leves, la presión de A.I. sólo aumenta cuando hay aumentos del gasto. Si est sucede por

períodos breves, el paciente puede no tener síntomas secundarios a la hipertensión auricular izquierda. En los casos más avanzados, los aumentos del gasto producen congestión pulmonar y disnea.

Hay pacientes en quienes la hipertensión auricular izquierda se acompaña de aumentos de la resistencia vascular pulmonar, con hipertensión pulmonar reactiva. En estos pacientes, los incrementos del gasto producen mayor hipertensión pulmonar (HTP), siendo la insuficiencia ventricular derecha el factor de limitación del gasto.

Síntomas:

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Los síntomas de la estenosis mitral son secundarios a la hipertensión de la aurícula izquierda y la congestión pulmonar, a la HTP y a la eventual disminución del gasto cardíaco:

Disnea y otros que se asocian con congestión pulmonar; Arritmias supraventriculares (fibrilación auricular, flutter auricular) Edema Pulmonar agudo, por extravasación sanguínea hacia los alvéolos; Hemoptisis; Insuficiencia Cardíaca Derecha, secundaria a HTP, con síntomas por gasto cardíaco bajo (fatigabilidad) y a

congestión visceral (anorexia, dolor abdominal) Dolor de tipo anginoso, en general asociado a HTP y sobrecarga de ventrículo derecho Examen físico Los aspectos más específicos en el examen segmentario son: Cuello:

Pulso carotideo normal o "pequeño"; arritmia completa si hay F.A.; hipertensión venosa, cuando hay HTP y falla de VD;

Corazón: Crecimiento de VD y palpación de AP. 1ºR intenso ("chasquido de cierre"), 2ºR intenso si hay HTP, ruido de apertura valvular ("chasquido de apertura"), soplo diastólico ("rodada") con refuerzo presistólico en ritmo sinusal por aumento del flujo mitral producido por la contracción auricular. Soplo sistólico eyección pulmonar en casos de HTP.

INSUFICIENCIA MITRAL Definición y etiología Es el conjunto de cambios funcionales y clínicos secundarios a una incompetencia mitral, producida por

distintos mecanismos: dilatación del anillo, ruptura o disfunción de velos o del aparato subvalvular, etc. Existe numerosas etiologías y sus formas de presentación pueden ser crónicas o agudas.

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Entre las etiologías más frecuentes se encuentran: Reumática, que produce retracción de velos y cuerdas; Prolapso de velos y ruptura de cuerda tendínea en Valvula Mixomatosa; Ruptura o disfunción de músculo papilar por cardiopatía isquémica; Endocarditis Infecciosa que puede producir perforación de velos y ruptura de cuerdas; Dilatación del anillo mitral en casos de daño miocárdico isquémico o idiopático, etc.   Fisiopatología. El fenómeno fisiopatológico fundamental consiste en que parte del volumen de eyección del V.I. vuelve a la

aurícula izquierda y luego retorna desde la A.I. hacia el ventrículo. Esto produce un mayor llenado del V.I. y un aumento del volumen de eyección ventricular, parte del cual regurgita nuevamente hacia la AI. Es el típico ejemplo de sobrecarga de volumen. Si la Insuficiencia valvular se mantiene en el tiempo, la elongación miocárdica produce una hipertrofia excéntrica.

Debido que parte del volumen eyectivo vuelve a una cavidad de baja presión, la resistencia al vaciamiento del VI es baja y durante largos períodos de tiempo hay disminución de la post-carga. Cuando la dilatación ventricular es muy importante o no se acompaña de un aumento del grosor de la pared, se produce aumento de la post - carga.

Debido a la regurgitación mitral se producen aumentos de volumen y de presión de A.I. (con onda "v"

prominente), con dos tipos de respuestas extremas: AI poco distensible, en cuyo caso la regurgitación produce poco aumento de volumen, pero importante

aumento de la presión y mayor congestión pulmonar. AI muy distensible, con gran aumento de volumen y presiones poco elevadas, en quienes predominan los

síntomas asociados al crecimiento auricular y al gasto cardíaco limitado. La progresión de la Insuficiencia Mitral produce volúmenes del VI crecientes, con mayor presión diastólica y

mayor tensión sistólica sobre la pared. Esta situación puede llevar a un deterioro progresivo de la función ventricular, aumento de las presión diastólica de VI, hipertensión de AI y congestión pulmonar.

En el caso de la Insuficiencia Mitral agudas se conjugan dos aspectos fisiopatológicos: Una aurícula izquierda pequeña, poco distensible, que explica los importantes aumentos de la presión en

territorio pulmonar y secundariamente, congestión pulmonar grave; Un VI no capacitado para movilizar grandes volúmenes, por lo que a pesar del aumento de las presiones de

llenado y de su contractilidad, el volumen de eyección efectivo está disminuido, desencadenando mecanismos de adaptación simpáticos: taquicardia, vasoconstricción, etc.

  Síntomas de la Insuficiencia Mitral. Los síntomas normalmente se producen por congestión pulmonar (disnea de esfuerzos, DPN, ortopnea, etc.),

gasto cardíaco insuficiente: fatigabilidad, enflaquecimiento y ocasionalmente HTP, con insuficiencia ventricular derecha y síntomas de congestión visceral.

  Examen físico Los hallazgos más específicos son: Cuello: Pulso arterial normal o pequeño; Yugulares normales o hipertensas; Corazón: VI aumentado; palpación de VD y AP si hay HTP; frémito sistólico apexiano; 1º R normal o disminuido; 2º R normal o aumentado y 3º R presente; Soplo sistólico: lo más típico es el SS

holosistólico; puede haber soplos protosistólicos o telesistólicos, según la etiología. La irradiación más típica - muy importante en el diagnóstico diferencial de los soplos sistólicos - es hacia la axila y dorso.

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INSUFICIENCIA AORTICA

Definición y etiología

La Insuficiencia Aórtica es la situación patológica y funcional asociada a la incompetencia de la válvula aórtica. Afecta de preferencia a hombres, su etiologia es muy variada y puede tener una evolución aguda o crónica. Las etiologías más frecuentes son: Secuela de fiebre reumática; Endocarditis Infecciosa; Disección Aórtica; Dilatación anular (Aneurismas, Hipertensión arterial,etc.) y Rotura traumática.

 

Fisiopatología.

El fenómeno esencial de la Insuficiencia aórtica es el reflujo hacia el VI de un porcentaje del volumen eyectado, de tal manera que el llene ventricular se realiza tanto desde la AI (retorno venoso) como desde la aorta. Resultado de esta situación es un incremento del volumen diastólico del VI y de su volumen sistólico de eyección, con un importante incremento de la pre y de la post- carga. En casos crónicos se producen las mayores hipertrofias ventriculares izquierdas que se observan en patología.

La hipertrofia excentrica es un muy buen mecanismo de adaptación, en el sentido de mantener un gasto cardíaco normal en situaciones de esfuerzo, sin cambios importantes en las presiones de llenado ventricular. Sin embargo la capacidad contractil del músculo hipertrófico está disminuida, por unidad de peso, con relación al normal.

Desde el punto de vista de la circulación periférica, se observan dos hechos con traducción semiológica importante:

un aumento de la presión arterial sistólica, como consecuencia del aumento del volumen de eyección, y un marcado descenso de la presión diastólica, como consecuencia de la regurgitación aórtica hacia el VI y de

una disminución de la resistencia periférica, que se observa cuando no hay insuficiencia cardíaca.

En los casos de insuficiencia aórtica importante, se un aumento progresivo de los diámetros del V.I. y finalmente se llega a un estado de deterioro de la función ventricular, con disminución de la fracción de eyección, aumento de la presión de llenado ventricular y de la aurícula izquierda, con diversos grados de hipertensión pulmonar y de limitación del gasto cardíaco. Una manifestación clínica del aumento de la presión diastolica del VI asociado a la regurgitación aórtica es el cierre precoz de la válvula mitral, lo que se traduce en una disminución del 1º R.

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Otro fenómeno fisiopatológico importante es la disminución del gradiente diastólico normal entre aorta y ventrículo izquierdo, lo que se explica por los cambios en la curva de presión aórtica y el aumento de la presión diastólica de V.I. (Figura). Ahora bien, este gradiente de presión guarda relación directa con el flujo coronario, de manera que su disminución, en presencia de aumentos de la masa miocárdica, puede producir síntomas de insuficiencia del riego coronario, aún en ausencia de enfermedad coronaria.

 

Sintomas

Los síntomas de la Insuficiencia aórtica pueden deberse a:

1. al aumento del volumen cardíaco y del volumen de eyección: Palpitaciones y movimientos torácicos 2. a insuficiencia coronaria: Angina 3. hipertensión diastólica de VI y secundariamente de AI: Disnea, Ortopnea, disnea paroxística nocturna,

Edema pulmonar; 4. hipertensión pulmonar y falla cardíaca global: Insuficiencia cardíaca congestiva

 

Examen físico

Los aspectos más específicos son:

Pulso arterial de ascenso y descenso rápido, aumentado de amplitud (pulso céler) Presión arterial: PA diferencial aumentada, por aumento de la sistólica e importante descenso de la diastólica.

Aumento de la diferencia de presión sistólica entre arteria braquial y poplitea. Cuello: "Danza arterial" por latidos arteriales aumentados de amplitud, de ascenso y descenso rápido; puede

haber SS irradiado. Corazón: Hipertrofia y dilatación del VI; 1º R normal o disminuido; presencia de 3º; SD precoz, " in

decrescendo " en b.e.i.; SD mesodiastólico (de "Austin-Flint") y SS eyección Ao. por aumento del volumen sistólico de eyección.

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ESTENOSIS AORTICA Definición y etiología La Estenosis Aórtica se refiere a los cambios patológicos, fisiopatológicos y clínicos que se asocian a la

disminución del área valvular aórtica. Su etiología es variada, siendo las más frecuentes las de origen congénito, las secundarias a una enfermedad reumática y las estenosis calcíficadas del adulto mayor.

Además de las estenosis valvulares, que son la gran mayoria, existen las estenosis supra y subvalvulares, de origen congénito y cuyas consecuencias fisiopatológicas son en todo similar a las de las estenosis valvulares.

Una situación fisiopatológicamente diferente la constituye la llamada miocardiopatía hipertrófica obstructiva, que será analizada más adelante.

  Fisiopatologia. Independientemente de la etiología, lo que se produce es un engrosamiento y fibrosis de los velos, con

reducción de su apertura valvular durante el sístole. Es un proceso lento, de años de evolución, que impone al ventrículo un aumento creciente de la resistencia a su vaciamiento ("post-carga"), sin aumentos del volumen de eyección, lo que desencadena una hipertrofia que inicialmente no tiene dilatación de la cavidad: hipertrofia concéntrica.

Este tipo de hipertrofia permite al ventrículo aumentar su capacidad de generar presión y adaptarse adecuadamente al aumento de resistencia a la eyección, manteniendo un gasto cardíaco normal con volúmenes ventriculares y presiones diastólicas normales, mientras el área valvular es mayor de 0,8-0,9 cm2. La expresión hemodinámica del aumento de resistencia al vaciamiento es una diferencia de presión entre la Aorta y el ventrículo izquierdo durante el sístole o gradiente transaórtico.(Figura).

Se estima que una estenosis es significativa cuando produce gradientes de más de 50 mmHg. En casos

extremos puede llegar a superar los 150 mmHg. Debido que el gradiente es función del area valvular y del gasto cardíaco, en los pacientes con falla ventricular izquierda la disminución del débito se acompaña de una disminución del gradiente.

La estenosis aórtica es una situación progresiva y la reducción del area aórtica es creciente, lo puede llegar a determinar una tal sobrecarga, que el ventrículo sufre una dilatación de sus volúmenes, con aumento de la presión diastólica e hipertensión de la A.I. y de la circulación pulmonar. Llegado a este punto los aumentos de la tensión sobre el ventrículo izquierdo, que inicialmente estaban compensados por el grosor de la pared, se incrementan progresivamente y comienza un rápido deterioro de la capacidad contractil apareciendo evidencias de descompensación hemodinámica y clínica. Otro factor de deterioro es la insuficiencia

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coronaria, secundaria al aumento de la masa miocárdica y de las presiones intramiocárdicas, junto a un insuficiente aumento de los capilares coronarios. Puede producir necrosis y fibrosis miocárdica, incluso en ausencia de enfermedad coronaria.

Un fenómeno fisiopatológico interesante, es lo que sucede durante el ejercicio. En condiciones fisiológicas, el ejercicio se acompaña de una disminución de la resistencia arteriolar, por vasodilatación muscular, lo que facilita el vaciamiento ventricular y colabora a mantener la presión arterial en límites normales desde los primeros momentos del ejercicio. En los casos de estenosis aórtica, el ejercicio se acompaña de la disminución normal de la resistencia arteriolar, sin que eso signifique disminución importante de la resistencia al vaciamiento ventricular, la que está determinada fundamentalmente por la estenosis valvular. Este fenómeno explica la disminución de la presión arterial durante el esfuerzo, que puede llegar a producir síncope.

  Síntomas. Los primeros síntomas se presentan habitualmente cuando el orificio valvular se ha reducido a menos de 0,6-

0,7 cm2. Los siguientes son los más característicos: Angina, como manifestación del desbalance entre la hipertrofia y la irrigación coronaria. En un porcentaje de

casos (20-30%) se demuestra que existe una enfermedad coronaria agregada. Disnea de esfuerzos, secundaria a una elevación de la presión diastólica del ventrículo izquierdo, por

disminución de la distensibilidad secundaria a la hipertrofia y por deterioro de la capacidad contráctil del miocardio. En casos extremos puede haber insuficiencia cardíaca global.

Síncope de esfuerzos, expresión del desajuste entre la disminución de la resistencia vascular y la dificultad del ventrículo en aumentar el gasto en forma instantánea. Adicionalmente, algunos pacientes con estenosis aórtica importante pueden presentar muerte súbita, la que podría deberse a hipotensión marcada y arritmias ventriculares.

  Examen físico En el examen físico general, el elemento más específico es el pulso arterial que presenta una disminución de

su amplitud y de la velocidad de ascenso ("tardus et parvus"). Cuello: pulso arterial de ascenso lento, con soplo sistólico y frémito. Es un muy buen indicador del grado de

estenosis. La existencia de hipertensión venosa es un signo tardío y de mal pronóstico.

  Corazón: Existe hipertrofia ventricular izquierda, con un choque de la punta más intenso y sostenido. En las

fases más tardías puede haber desplazamiento del apex como consecuencia de la dilatación ventricular. En la auscultación puede aparecer un click de eyección, a continuación del 1º R. También es frecuente la presencia de un 4º R y en casos de falla ventricular, de un 3º R con galope. En pacientes con estenosis severa, con prolongación del período de eyección, el 2º R aórtico puede ubicarse más allá del componente pulmonar, produciéndose un desdoblamiento paradójico del 2º R. Incluso puede haber abolición del 2ºR aórtico. El soplo característico es un soplo sistólico de eyección, que se ausculta bien en el apex, borde esternal izquierdo y 2º espacio intercostal derecho, irradiado hacia los vasos del cuello. Su intensidad no guarda necesaria relación con la gravedad de la estenosis, ya que en casos de compromiso del débito puede ser de baja intensidad.