HIPERTENSIN

PULMONARALEXIS FCO. CERDA BIZAMA

MEDICINA 4 AO - UNAB

> Hipertensin Pulmonar | HP

Elevacin

mantenida anormal

de la presin

arterial pulmonar

media, sobre 25

mmHg en reposo,

en cateterismo

cardiaco D.

Genera disfuncin

ventricular derecha

2. Carcter

progresivo, fatal si

no se trata. La

causa ms comn

es la IC derecha.

1-15 casos/milln (rara) M > H, mayor prevalencia en 3 y

4 dcada. Principalmente a

cardiopata (Izq) y patologa

parnquima pulmonar.

Por lo tanto, puede ocurrir sin causa,

ser heredada, o 2a patologa respiratoria,

cardiaca y/o inmunolgica.

Mecanismo molecular

Fisiopatologa

La alteracin fisiolgica fundamental es el aumento de la poscarga

VD (P sistlica), por aumento de la RV Pulmonar, para conservar el

GC. Esto lleva a remodelado vascular e hipoxia que contribuyen a perpetuar la entidad una vez que se ha instaurado.

La elevacin crnica de la poscarga del VD, afecta la

contractibilidad y el GC del VD. Este tiene poca capacidad de

superar una elevacin de la poscarga, lo que lleva a insuficiencia

del VD (demandas y flujo coronario -> insuficiente -> isquemia)

A medida que avanza, el VD es incapaz de generar suficiente flujo

sanguneo y presiones elevadas, por lo que la PAP disminuye.

Fisiopatologa

RVP PC PS

Remodelado vascular

Demandas y flujo

coronarioInsuficiencia

Edema

/ Presentacin clnica

Son inespecficos. Iniciales comprenden disnea de esfuerzo, fatiga,

aumento de FR, tos, sibilancias.

Hay progresin a dolor torcico con el esfuerzo (isquemia), sncope,

congestin que incluye edema perifrico, ascitis, derrame pleural,

hepatomegalia, presin yugular elevada y presencia de ondas a y

v. Es decir, signologa de insuficiencia cardiaca derecha

Al examen fsico el MP est conservado, puede haber presencia de

soplo cardiaco de IT o IP, palpitaciones, edema de EEII, Soplo de

Graham Stell

/ Antecedentes

Considerar antecedentes de consumo de frmacos anorexgenos,

metanfetaminas

Enfermedades asociadas, colagenopatas, IC VI, SAHOS, tromboembolia venosa

Buscar cambios cutneos, esclerodermas, hepatopata,

acropaquia

Disfunciones del VI (Sist o Diast), valvulopatas, cortocircuitos.

/ Clasificacin

Funcional (WHO) vs Etiolgico (Dana Point)

Clasificacin WHO:

Clase I: HP sin limitacin en actividad fsica

Clase II: leve limitacin, asintomticos en reposo, sintomtico con AF

ordinaria

Clase III: marcada limitacin, asintomtico en reposo, con AF leve

presenta sntomas (disnea, fatiga, angina)

Clase IV: incapacidad para realizar AF, sintomtico en reposo. Signos

de IC derecha.

/ Clasificacin etiolgica

Dana Point Grupo 1: HAPI, hereditaria, inducida por drogas, medicamentos, asociada a

colagenopata, HIV, hipertensin portal, ICC, esquistosomiasis, anemia hemoltica crnica, enfermedad venooclusiva pulmonar o hemangiomatosiscapilar pulmonar

Grupo 2: asociada a falla cardiaca izquierda, disfuncin sistlica, disfuncin diastlica, enfermedad valvular

Grupo 3: relacionada a neumopata, hipoxia, EPOC, neumopata intersticial, enfermedad pulmonar mixta (obst y rest), SAHOS, sndromes de hipoventilacin alveolar, exposicin crnica a gran altitud, anomalas congnitas

Grupo 4: hipertensin pulmonar tromboemblica crnica

Grupo 5: mecanismos multifactoriales poco claros, trastornos hematolgicos (sndromes mieloproliferativos, esplenectoma), trastornos sistmicos (sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans, linfagioleiomiomatosis, neurofibromatosis, vasculitis), trastornos metablicos (enfermedades por depsito de glucgeno, enfermedad de Gaucher, trastornos tirodeos), otros como obstruccin tumoral, mediastinitis fibrosante, enfermedad renal crnica en hemodilisis.

/ Clasificacin etiolgica

Dana Point Grupo 1: HAPI, hereditaria, inducida por drogas, medicamentos, asociada a

colagenopata, HIV, hipertensin portal, ICC, esquistosomiasis, anemia hemoltica crnica, enfermedad venooclusiva pulmonar o hemangiomatosiscapilar pulmonar

Grupo 2: asociada a falla cardiaca izquierda, disfuncin sistlica, disfuncin diastlica, enfermedad valvular

Grupo 3: relacionada a neumopata, hipoxia, EPOC, neumopata intersticial, enfermedad pulmonar mixta (obst y rest), SAHOS, sndromes de hipoventilacin alveolar, exposicin crnica a gran altitud, anomalas congnitas

Grupo 4: hipertensin pulmonar tromboemblica crnica

Grupo 5: mecanismos multifactoriales poco claros, trastornos hematolgicos (sndromes mieloproliferativos, esplenectoma), trastornos sistmicos (sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans, linfagioleiomiomatosis, neurofibromatosis, vasculitis), trastornos metablicos (enfermedades por depsito de glucgeno, enfermedad de Gaucher, trastornos tirodeos), otros como obstruccin tumoral, mediastinitis fibrosante, enfermedad renal crnica en hemodilisis.

/ Clasificacin etiolgica

Grupo 1: Hipertensin arterial pulmonar

Grupo 2: Hipertensin pulmonar por cardiopatas izquierdas

Grupo 3: Hipertensin pulmonar debido a enfermedades pulmonares y/o hipoxemia

Grupo 4: Hipertensin pulmonar tromboemblica crnica

Grupo 5: Hipertensin pulmonar de mecanismos multifactoriales poco claros

# Pruebas diagnsticas

Las pruebas deben confirmar la sospecha de HP, determinar la causa y diagnosticar la gravedad.

Radiografa de trax, puede mostrar agrandamiento del arco de la arteria pulmonar con prdida de vascularizacin perifrica.

Electrocardiograma, podra haber Hipertrofia del ventrculo derecho con desviacin del eje hacia la derecha. Adems de dilatacin AI, Bloqueo RD, y patrn de sobrecarga VD (S en DI, Q y T invertida en DIII)

ETT: Ante la sospecha o en caso de paciente en riesgo (familiar con HAPI, candidato a trasplante heptico, esclerodermia o TEP previo) se solicita ETT.

Y lo preferido es asociarlo con Doppler e inyeccin de suero salino agitado, ya que permite estimar la PAPS.

# Pruebas diagnsticas

Ante alta sospecha y ETT (-) se recomienda la medicin invasiva.

Sobrecarga de presin del VD y el grado de disfuncin, ya sea como hipertrofia o dilatacin del VD, hipoquinesia, desplazamiento del tabique IV, movimiento septal paradjico, compresin VI y

derrame pericrdico por disminucin del drenaje.

A su vez se deben solicitar exmenes de laboratorio que incluyan:

Hemograma completo, BUN/Crea, funcin heptica, BNP

Serologa VIH, TSH, T4L, ANA, Antitopoisomerasa, Anticentrmeros, Antifosfolpido, anticoagulante lpico, anticardiolipina

Serologa Hepatitis B y C

# Radiografa de Trax / ECG

# ETT Doppler

# Pruebas diagnsticas

Pruebas de funcin pulmonar

Espirometra y volmenes pulmonares: Obstructiva vs restrictivo

GA

PM6M o ejercicio simple: desaturacin inducida por el ejercicio de causa no explicada podra indicar HP. Adems ofrece informacin

pronostica a mediano plazo

Oximetra nocturna: SAHOS (complementar con PSG)

# Imagenologa

En general se trata de aumento del calibre de art. pulmonares

centrales, dilatacin VD con opacificacin del espacio

retroesternal

AngioTAC, para enfermedad tromboemblica crnica.

RMN, estudia alteraciones cardiacas, informacin anatmica y funcional del VD

# Tcnicas diagnsticas

Biopsia pulmonar, en caso de que se requiera confirmacin histolgica de neumopata

Cateterismo cardiaco derecho: constituye un estudio fundamental si se sospecha HAP. Confirma la estimacin de PAPS, ya que ecografa sub/sobreestima. Mide el GC y Presin AD media, para determinar la gravedad de la enfermedad y predecir la evolucin futura. El aumento de la PAD es indicador de disfuncin del VD

En sospecha de HAP se recomienda una prueba vasodilatadora aguda. Vasodilatadores de accin corta (Adenosina, NO o epoprostenol). No se recomienda en IC D extrema. La disminucin de la PAPm >10mmHg y PAPm final < 40mHg es respuesta positiva, por lo que los pacientes pueden ser tratados con BCC, con un pronstico ms favorable.

| Tratamiento

Grupo 1 involucra PAMP > 25, enclavamiento < 15, ausencia de causas de hipoxemia o enfermedad pulmonar crnica, descartada la tromboembolia crnica y las condiciones sistmicas.

Sobrecarga por HP : Diurticos

HAPI, hereditaria, por frmacos o grupo 4: considerar anticoagulacin con Warfarina, a INR 2 a 3 (1,5 a 2,5)

Grupo 3 + hipoxemia en reposo: O2 permanente

Grupo 1: terapia vasodilatadora avanzada

Prueba de vasorreactividad pulmonar (+): BCC dihidropiridnicos o diltiazem

PVRP (-) o fallo de BCC: terapia avanzada con agente no calcio antagonista como prostanoides, antagonistas receptor de endotelina o inhibidores de PDE-5

| Tratamiento

Prostanoides: Epoprostenol, trepostinil, iloprost. Ante WHO-4; epoprostenol

Antagonista receptor de endotelina: bosentan, ambrisentan, macitentan.

Inhibidores de PDE-5: sildenafil, tadalafil

Independiente de la causa, se debe mantener la normoxemia, para evitar la vasoconstriccin hipxica. O2, para SaO2 >89%.

Administrar vacunacin antineumoccia y antigripal para evitar las infecciones respiratorias.

En general evitar conductas que bajen precarga VD o aumenten la poscarga, como maniobras de Valsalva (baja el RV); evitar alturas elevadas sobre 1500m, suspender tabacos por vasoactividad de la nicotina. Evitar simpaticomimticos como los descongestionantes y cocana; y precaucin en embarazo por sobrecarga hemodinmica

| Tratamiento

HAP (grupo 1) son candidatos a vasomodulares/vasodilatadores.

Antagonistas R de endotelina, Inh PDE-5 y prostanoides.

IC derecha: tratamiento diurtico, de asa, antagonista de aldosterona y tiazida

Inotrpicos producen mejora de funcin cardiaca derecha, GC y

los sntomas.

Refractario a tto: septotoma auricular o trasplante pulmonar

| TratamientoHAP Diurticos, Warfarina, BCC, Antagonista R' Endo, Inh PDE-5, Prostanoides, Tr Pulm

Colagenopatas Tiende a haber fibrosis pulmonar intersticial. Tto es menos eficaz

GRUPO 1 Cortocircuitos CIV, CAP causan HAP (y menos frecuente en CIA), mismo Tto, mejor sobrevivencia

HT Portal Asociacin a HAP, peor pronstico. Epoprostenol -> Trasplante heptico

Anorexgenos Aminorex y fenfluraminas. Menor respuesta a Tto

Infeccin por HIV Evaluacin y tratamiento idntico al IPAH

Hemangiomatosis capilar Pulm Se aade hemoptisis, el deterioro es progresivo, no hay Tto establecido

Disfuncin diastlica VI Ortopnea, DPN. Mejora si se reduce la presin del VI al final de la distole

GRUPO 2 Valvulopata mitral Estenosis: Valvuloplasta mitral reducen PAP y RVP. IM: menor respuesta a Cx

Enf oclusiva venosa pulmonar Proliferacin ntima, edema pulmonar y aumento P de enclavamiento. No hay Tto

EPOC O2 disminuye vasoconstriccin hipxica, VD pulmonares no deben usarse.

GRUPO 3 Enf Pulm intersticial Asociacin a colagenopatas, fibrosis pulmonar. PAPM >40, VD pulm no son tiles

Trastorno del sueo Tto del SAHOS y la HAP como problemas "co"-existentes

Hipoventilacin alveolar BIPAP, O2 complementario

GRUPO 4 HP tromboemblica crnica Tromboendarterectoma pulmonar, TACO de por vida, no trombolisis

Sarcoidosis Por compromiso fibroqustico. Epoprostenol

GRUPO 5 Drepanocitosis Mortalidad ms elevada. Tto de la drepanocitosis

Esquistosomosis Frecuente mundial%, Dg por huevecillos del parsito en orina o heces.

Bibliografa

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