HIPERTENSIÓN PULMONAR

Dr. Daniel Barajas UgaldeResidente de Tercer Año Medicina

Interna

INTRODUCCION

Se define la hipertensión pulmonar (HP) como un aumento en la presión arterial pulmonar (PAP) media ≥ 25 mmHg en reposo calculada por el cateterismo cardiaco derecho (CCD).

Valores normales en Arteria Pulmonar:

Presión sistólica 25 mmHg (18-25 mmHg)

Presión diastólica 8 mmHg (6-10 mmHg)

Media = 14 mmHg (12-16 mmHg)

EPIDEMIOLOGÍA Su incidencia anual 1-2 casos/millón de habitantes. Tercera y cuarta décadas de la vida (36 años),

Un 9% de los casos >60 años de edad.

Afecta con más frecuencia a Mujeres  

FISIOPATOLOGÍA

DISFUNCIÓN ENDOTELIALINFLAMACIÓNPRODUCCIÓN EGF

VCREMODELACIÓN VASCULAR

DISFUNCIÓN PULMONAR

HTP

HVDDISFUNCIÓN CONTRÁCTIL

FALLA DE VD

POLICITEMIAHIPOXIA

CIGARRILLO

POLIMORFISM

O

CLASIFICACION

Grupo 1: existe afectación exclusiva del árbol arterial pulmonar con resistencias arteriales pulmonares elevadas y presiones de llenado del ventrículo izquierdo normales (HAP).

Grupo 2: el problema radica en presiones de llenado del ventrículo izquierdo elevadas que generan hipertensión venosa pulmonar, ya sea por disfunción sistólica, diastólica o valvulopatía.

Grupo 3: caracterizado por enfermedad pulmonar, el problema clave es un desequilibrio de ventilación/perfusión (V/Q).

Grupo 4: corresponde a enfermedad tromboembólica crónica. Grupo 5: agrupa causas misceláneas, en donde el mecanismo puede ser multifactorial,

poco claro o no establecido (por lo que no se muestra).

CLASE FUNCIONAL DE LA HIPERTENSION PULMONAR

ESQUEMA DIAGNOSTICO

ESQUEMA DIAGNOSTICO

RX TORAX

Radiografía de tórax Estudio en posición PA. Puede observar dilatación de la arteria pulmonar. Dilatación aurículo-ventricular derecha en casos severos

de hipertensión pulmonar (Figura 2). Aspecto de “árbol podado”

Radiografía de Tórax

La radiografía de tórax muestra: Cardiomegalia global, Aumento de la silueta del botón aórtico Signos de hiperflujo pulmonar e

hipertensión pulmonar, con imágenes sugestivas de hipertensión venocapilar.

ECG EN HTP

•Onda P en II mas alta y ancha de lo normal.•Onda P ancha en derivaciones de los miembros y/o V3-V6 y picuda positiva en precordiales derechas (> 1.5 mm). •Onda P bifásica en V1 con inicio positivo picudo (> 1.5 mm) y componente final negativo con anchura del mismo >= 0.04 seg. y profundidad de por lo menos 1 mm.•Hipertrofia de ventrículo derecho. Onda R > S en V1.•Puede darse un patrón S1, Q3 T3 o BRD.•Sensibilidad del 55% y especificidad del 70%.

Electrocardiograma

ESQUEMA DIAGNOSTICO

ECOCARDIOGRAMA

EXÁMENES INVASIVOS

Ecocardiograma Transesofágico. Gammagrafía pulmonar de

ventilación/perfusión. Tomografía Axial Computarizada de Tórax

(TAC). Cateterismo cardiaco derecho. Arteriografia pulmonar. Resonancia magnética. Exámenes genéticos. Biopsia de pulmón.

FUNCIONES PULMONARES / GASOMETRIA

Pacientes con HAP usualmente presentan disminucion a la capacidad difusion pulmonar Monoxido Carbono (40-80% predictivo),

Reduccion leve a moderada de los volumenes pulmonares Tambien puede detectarse la presencia de osbtruccion

aerea periferica PaO2 normal, o ligeramente baja al reposo EPOC como causa de HAP hipoxica se diagnostica como la

obstruccion de obstruccion irreversible, junto volumenes residuales elevados y disminucion capacidad difusion

Una disminucion de la difusion capacidad del monoxido carbono puede implicar enfermedad pulmonar intersticial

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

La elección del tratamiento por parte del médico depende de los siguientes factores:

Edad del paciente. Estado general del paciente. La severidad de la enfermedad. Estadio de avance de la enfermedad. Tolerancia y respuesta a los medicamentos, procedimientos o

a las terapias propuestas. Expectativas del paciente frente al desarrollo de la

enfermedad. Opinión y / o preferencias del paciente.

TRATAMIENTO

Bloqueadores de los Receptores de Endotelina Detienen el efecto nocivo de la hormona

endotelina ayudando a controlar el flujo de sangre y el crecimiento anormal de las células de las venas que hacen que estas se cierren.  En los pacientes de HP se ha encontrado niveles altos de endotelina.

Bosentan, Ambrisentan.

TRATAMIENTO

Análogos de las Prostaciclinas Dilatan las venas de los pulmones, reducen el

crecimiento anormal de células y ayudan a prevenir la formación de coágulos de sangre. Disminuyen la progresión de la enfermedad y aumentan el índice de supervivencia, mejoran la capacidad de hacer ejercicio al paciente.

Epoprostenol, Treprostinil, Ilioprost, beraprost sódico.

TRATAMIENTO

Bloqueadores de la Fosfodiesterasa-5 Relaja los músculos y reduce el crecimiento anormal

de células en las arterias y venas de los pulmones. Sildenafilo, tadalafilo.

Anticoagulantes Para prevenir la formación de coágulos de sangre en

los pulmones, el tromboembolismo venoso, la predisposición genética al tromboembolismo, los cambios trombóticos en la microcirculación pulmonar y prevenir la pérdida de elasticidad de las arterias.

Warfarina.

TRATAMIENTO

Digitalicos Mejoran el rendimiento del corazón al reducir

el volumen de sangre que debe bombear hacia los pulmones.

Digoxin

Oxigenoterapia Mantener una saturación arterial de oxígeno

(SpO2) superior al 90%.

TRATAMIENTO

Bloqueadores de canales de calcio Están indicados en pacientes en clase

funcional WHO II o III. Amlodipino, diltiazem, nifedipina.

Fig. 1. Algoritmo de tratamiento del paciente con hipertensión pulmonar primaria.

TRATAMIENTOTABLA 5. Fármacos vasodilatadores más frecuentemente usados: vía de administración

Fármaco Vía Dosis

Nifedipina Oral 30-240 mg/día

Diltiazem Oral 190-900 mg/día

Adenosina IV 50-200 ng/kg/min

Bosentan Oral Inicio 62.5 mg c/12 hrs

Después 125 mg c/12 hrs.

Prostaciclina(Epoprostenol) IV 2-24 ng/kg/min

OPCIONES QUIRÚRGICAS

Tromboendarectomia Pulmonar.

Trasplante de pulmón o corazón-pulmón: Este es una opción, especialmente para personas jóvenes que padecen HP Idiopática. Tiene el riego de rechazo del órgano trasplantado, infecciones graves, mayor probabilidad de desarrollar cáncer, todas debidas a que el paciente debe tomar de por vida medicamentos inmunosupresores

Septostomía Atrial.

TRANSPLANTE

PRONOSTICO

PRONOSTICO

VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO

PRONOSTICO

Pronóstico de la Hipertensión Pulmonar La esperanza de vida es inferior a tres años después del

diagnóstico: Si hay un diagnóstico médico tardío. Si hay un diagnóstico médico incorrecto. Si no se recibe tratamiento adecuado.

Algunos pacientes alcanzan a vivir con esta enfermedad 15, 20 ó más años.

La supervivencia de los pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar no tratada se encuentra, a los dos años de la aparición de los síntomas, entre un 40 a 55%.

BIBLIOGRAFIA