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Sociedad Espaola de Medicina Interna
PROTOCOLOS
HIPERTENSIN PULMONAR
Coordinadora
Mara Victoria Egurbide Arberas
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Sociedad Espaola de Medicina Interna
PROTOCOLOS
HIPERTENSIN PULMONAR
Coordinadora
Mara Victoria Egurbide Arberas
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2011 Sociedad Espaola de Medicina Interna y Elsevier Espaa, S.L.Travesera de Gracia, 17-21.08021 Barcelona. Espaa.
Reservados todos los derechos. El contenido de esta publicacin no puede ser reproducido, ni transmitido por ningn procedimiento electrnico o mecnico, incluyendo fotocopia o grabacin magntica, ni registrado por ningn medio, sin la previa autorizacin por escrito del titular de los derechos de explotacin.
Elsevier y sus asociados no asumen responsabilidad alguna por cualquier lesin y/o dao sufridos por personas o bienes en cuestiones de responsabilidad de productos, negligencia o cualquier otra, ni por uso o aplicacin de mtodos, productos, instrucciones o ideas contenidos en el presente material. Dados los rpidos avances que se producen en las ciencias mdicas, en particular, debe realizarse una verificacin independiente de los diagnsticos y las posologas de los frmacos.
Esta publicacin ha sido patrocinada por Actelion.
ISBN: 978-84-7592-725-1
Depsito legal: B-1336-2011
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NDICE DE AUTORES
Carmen AlonsoDUE, Servicio de Medicina Interna,Hospital de Cruces, Baracaldo, Vizcaya.
Joan Albert BarberServicio de Neumologa y Alergia Respiratoria, Hospital Clnic, Universidad de Barcelona.
Isabel BlancoServicio de Neumologa y Alergia Respiratoria,Hospital Clnic, Universidad de Barcelona.
Jos Luis Callejas RubioUnidad de Enfermedades Autoinmunes Sistmicas,Hospital Clnico San Cecilio, Granada.
Mara Jess Castillo PalmaUnidad de Colagenosis e Hipertensin Pulmonar, Servicio de Medicina Interna,Hospital Universitario Virgen del Roco, Sevilla.
Juan F. Delgado JimnezUnidad de Insuficiencia Cardaca e Hipertensin Pulmonar, Servicio de Cardiologa, Hospital Universitario 12 de Octubre.Universidad Complutense de Madrid.
Saioa Eguiluz CastanServicio de Medicina Interna,Hospital de Cruces, Baracaldo, Vizcaya.
III
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PROTOCOLOS. HIPERTENSIN PULMONAR
IV
Mara Victoria Egurbide ArberasServicio de Medicina Interna,Hospital de Cruces, Baracaldo, Vizcaya.
Pilar Escribano SubasUnidad de Insuficiencia Cardaca e Hipertensin Pulmonar, Servicio de Cardiologa, Hospital Universitario 12 de Octubre,Universidad Complutense de Madrid.
Vicent Fonollosa PlaUnidad de Enfermedades Autoinmunes Sistmicas, Servicio de Medicina Interna,Hospital General Universitario Vall dHebron, Barcelona.
Jos Miguel Galdeano MirandaSeccin de Cardiologa Peditrica, Servicio de Pediatra,Hospital de Cruces, Baracaldo, Vizcaya.
Francisco Jos Garca HernndezUnidad de Colagenosis e Hipertensin Pulmonar, Servicio de Medicina Interna,Hospital Universitario Virgen del Roco, Sevilla.
Miguel A. Gmez SnchezUnidad de Insuficiencia Cardaca, Trasplante e Hipertensin Pulmonar, Servicio de Cardiologa,Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid.
Roco Gonzlez LenUnidad de Colagenosis e Hipertensin Pulmonar, Servicio de Medicina Interna,Hospital Universitario Virgen del Roco, Sevilla.
Pedro MontesServicio de Cardiologa,Hospital de Cruces, Baracaldo, Vizcaya.
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ndice de autores
V
Celia Ocaa MedinaUnidad de Colagenosis e Hipertensin Pulmonar, Servicio de Medicina Interna,Hospital Universitario Virgen del Roco, Sevilla.
Norberto Ortego CentenoUnidad de Enfermedades Autoinmunes Sistmicas,Hospital Clnico San Cecilio, Granada.
Carlos Pindado RodrguezUnidad de Insuficiencia Cardaca, Trasplante e Hipertensin Pulmonar,Servicio de Cardiologa,Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid.
Juan Jos Ros BlancoServicio Medicina Interna, Grupo Hipertensin Pulmonar La Paz (GRUHPAZ),Hospital Universitario La Paz, Madrid.
Raquel Ros FernndezUnidad de Enfermedades Autoinmunes Sistmicas,Hospital Clnico San Cecilio, Granada.
Luis Alberto Ruiz IturriagaServicio de Neumologa,Hospital de Cruces, Baracaldo, Vizcaya.
Luis Sez CometUnidad de Enfermedades Autoinmunes Sistmicas,Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
Julio Snchez RomnUnidad de Colagenosis e Hipertensin Pulmonar, Servicio de Medicina Interna,Hospital Universitario Virgen del Roco, Sevilla.
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VII
NDICE DE CAPTULOS
CAPTULO I
Qu es la hipertensin pulmonar? .................................................................. 1
Definicin ...................................................................................................................................... 1Clasificacin ................................................................................................................................. 2Epidemiologa .............................................................................................................................. 5Bibliografa ..................................................................................................................................... 6
CAPTULO IIPor qu se produce? Biopatologa de la hipertensin pulmonar .................................................................................................................................... 9
Bibliografa ..................................................................................................................................... 16
CAPTULO III
Hipertensin pulmonar. Cmo se diagnostica. Clnica, diagnstico y pronstico ........................................................................ 17
Clnica de la hipertensin pulmonar............................................................................ 17Diagnstico .................................................................................................................................. 19 Electrocardiograma .......................................................................................................... 20 Radiografa de trax ........................................................................................................ 20 Gasometra ............................................................................................................................ 21 Pruebas de funcin respiratoria .............................................................................. 21 Tomografa computarizada pulmonar .................................................................. 21 Ecocardiografa transtorcica .................................................................................... 22 Ecocardiografa transesofgica .................................................................................. 25 Gammagrafa de ventilacin/perfusin (V/Q) ................................................. 25 Angio-TC multicorte ...................................................................................................... 26 Resonancia magntica .................................................................................................... 26
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PROTOCOLOS. HIPERTENSIN PULMONAR
VIII
Pronstico..................................................................................................................................... 31 Clnica ....................................................................................................................................... 32 Capacidad de ejercicio .................................................................................................. 33 Biomarcadores .................................................................................................................... 34 Parmetros ecocardiogrficos .................................................................................. 34 Parmetros hemodinmicos ....................................................................................... 34Deteccin temprana de hipertensin arterial pulmonar en poblaciones de riesgo .................................................................................................... 34Bibliografa ..................................................................................................................................... 35
CAPTULO IV
Diferentes formas de hipertensin pulmonar ....................................... 37
Grupo I: Hipertensin arterial pulmonar .................................................. 38Hipertensin arterial pulmonar idioptica y familiar ............................ 38Introduccin ................................................................................................................................ 38 Epidemiologa ....................................................................................................................... 38 Fisiopatologa ....................................................................................................................... 39 Peculiaridades diagnsticas ......................................................................................... 39 Pronstico ............................................................................................................................. 39Hipertensin arterial pulmonar f