Hipertension pulmonar cus

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  • HIPERTENSION PULMONARMARA PAULA DEL PORTILLOMEDICINA INTERNA - NEUMOLOGA

  • Presin Arterial Pulmonar media(PAP): en descanso valor normal de 14+-3 con valor limite de 20 mmHg.HTP se define como un aumento de la PAP media mayor a 25 mmHg en descanso o 30 mmHg en ejercicio medida por cateterismo cardiaco derechoDEFINICION

  • CLASIFICACION

  • HIPERTENSIN PULMONARPATOLOGIAGRUPO 1 HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR(HAP)

    Afecta arterias pulmonares distales(

  • HIPERTENSIN PULMONARPATOLOGIAGRUPO 1 ENFERMEDADES VENO-OCLUSIVAS PULMONARES Y/O HEMANGIOMATOSIS CAPILAR PULMONAR

    Involucra venas septales y vnulas preseptales con lesiones fibrticas oclusivas, muscularizacin venosa, proliferacin capilar, edema pulmonar, hemorragia alveolar oculta, dilatacin linftica, infiltrados inflamatorios.Arterias pulmonares distales estn afectadas por hipertrofia medial, fibrosis de la intima y lesiones complejas no comunes

  • HIPERTENSIN PULMONARPATOLOGIA

    GRUPO 2 HIPERTENSIN PULMONAR POR ENF CARDIACA IZQUIERDA

    Las venas pulmonares se alargan y adelgazan, hay dilatacin capilar pulmonar, edema intersticial, hemorragia alveolar, y alargamiento de ndulos y vasos linfticos.Arterias pulmonares distales pueden ser afectadas por hipertrofia medial y fibrosis de la intima.

  • HIPERTENSIN PULMONARPATOLOGIAGRUPO 3 HIPERTENSION PULMONAR ASOCIADA A NEUMOPATIAS O HIPOXEMIA

    Arterias pulmonares distales con proliferacin obstructiva de la intima e hipertrofia de la media.Se presenta un grado variable de destruccin de la cama vascular en reas. fibrticas o enfisematosas

  • HIPERTENSIN PULMONARPATOLOGIAGRUPO 4HIPERTENSION PULMONAR POR TROMBOSIS O EMBOLIA

    Las lesiones patolgicas se caracterizan por trombos delgados atados a la capa medial arterial pulmonar en las arterias pulmonares elsticas reemplazando la intima.

  • HIPERTENSIN PULMONARPATOLOGIAGRUPO 5HIPERTENSION PULMONAR POR MECANISMOS MULTIFACTORIALES Y/O NO CLAROS

    Incluye condiciones heterogneas con diferentes figuras patolgicas

  • Prevalencia desconocidaVaria de 2 a 12%Aumenta de acuerdo a la severidad de la causa de hipertensin pulmonar

    EPIDEMIOLOGIA

  • HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR

  • HIPERTENSION ARTERIAL PULMONARDIAGNOSTICOSospecha de HAPPruebas complementariasDiagnsticoDeterminacin de la CausaValoracin De su estadoTratamiento adecuado

  • DisneaFatigaDebilidad AnginaSincopeDistensin abdominal Presentacin ClnicaS2 reforzadoSoplo pansistlicoS3 Distensin yugularHepatomegaliaEdema perifricoAscitisFrialdad distalEsclerodermia: telangiectasia, ulceracin digital, esclerodactilia.Enf. Pulmonar intersticial: estertores inspiratoriosEnf. Heptica: circulacin colateral, atrofia testicular, eritema palmar.

  • Sensibilidad 55% especificidad 70%HVD 87%Dilatacin auricularDesviacin del eje a la derecha 79%Arritmias ventriculares son rarasArritmias supra-ventriculares en estados avanzados(Fibrilacin auricular)Electrocardiograma

  • 90% en pctes con IPAH es anormalDilatacin arteria pulmonarAmputacin de vasos perifricosSe agranda aurcula y ventrculo derechoPermite asociar enfermedades pulmonares moderadas o severas o hipertensin pulmonar

    Radiografa de Trax

  • Hay disminucin de capacidad pulmonar de difusin de CO(40-80%)Reduccin leve a moderada de los volmenes pulmonares Obstruccin va area perifricaEnfermedad pulmonar intersticial: disminucin de volumen pulmonar y disminucin capacidad de difusin de COPolisomnografia excluye hipopnea - SAHOSTest de funcin pulmonar Gases Arteriales

  • Describe mltiples variables que permiten correlacionar estado hemodinmico ventricular derecho incluyendo la PAPEcocardiograma

  • HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR DIAGNSTICO

    Gamagrafa V/Q Descarta TEPAngioTAC de Trax Descarta TEPTACAR Confirma EPIDRNM cardiacaEcografa AbdominalBioqumica: TSH, Coagulacin, VIH, Colagenosis Confirman causas de HAPAc rico Relacin directa con PAD y RVP Relacin inversa con GC

  • HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR DIAGNSTICOPptido natriurtico Relacionado con sobrecarga de presin de VD Se correlaciona con disfuncin VD y mortalidad Troponina T Indica dao en protenas contrctiles de VD y est relacionado con la sobrevida con la eficacia del Tto con la progresin de la enfermedadTest 6 M Relacin inversa con clasificacin funcional y Gasto cardiaco. Predictor de sobrevida Desaturacin > 10% = Mortalidad x 3

  • HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR DIAGNSTICOCATETERISMO

    Confirma EL DIAGNSTICODetermina CAUSAS cardiacasDetermina el PRONSTICOOrienta el TRATAMIENTO

  • HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR DIAGNSTICOTEST DE VASORREACTIVIDAD

    Positivo: Descenso de PAPm > 10 mm Hg Consiguiendo una PAPm < 40 mm Hg con GC normal o elevado

    Tipos de Respuesta:Pacientes que empeoran: Sospecha de EVOP o Contraindicacin para el uso de VasodilatadoresTest negativo: Tto Vasodilatador segn guasTest positivo: Utilizacin de Bloqueantes de canales del Calcio y confirmar respuesta en 3 meses

  • HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIACLASIFICACIN FUNCIONALCF I: Sin limitacin en la actividad fsica. Actividad fsica normal sin sntomasCF II: Ligera disminucin de la actividad fsicaActividad normal produce disneaCF III: Marcada disminucin de la actividad fsicaActividad inferior a la normal produce disnea CF IV: Cualquier actividad fsica produce disnea Disnea de reposo o ICD

  • HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIAPRONSTICOIndicadores clnicos de mal pronstico

    Edad < de 14 y > 65 aosSncope, Angor, ICD o hemoptisisClase funcional I - II, sobrevida media 6 aosClase funcional III, sobrevida media 2,5 aosClase funcional IV, sobrevida media 0,5 aos

  • HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIAPRONSTICOIndicadores hemodinmicos de mal pronsticoPAPm < 55 mm Hg : Sobrevida media 4 aosPAPm > 85 mm Hg : Sobrevida media 1 aoPAD < 10 mm Hg : Sobrevida media 4 aosPAD > 20 mm Hg : Sobrevida media 1 mesSO2 Venosa > 63% : Sobrevida a 3 aos 55%SO2 Venosa < 63% : Sobrevida a 3 aos 17%IC < 2,1 l / min / m2: Sobrevida media 17 meses

  • TRATAMIENTO EN HIPERTENSION PULMONAR.

  • El tratamiento de los pacientes con HAP no puede verse como una simple prescripcin de frmacos, pero se caracteriza por una estrategia compleja que incluye la evaluacin de gravedad, medidas generales y de apoyo, la valoracin de vasorreactividad, el clculo de la eficacia y la combinacin de diferentes frmacos e intervenciones.TRATAMIENTO

  • Medidas generalesActividad fisica y rehabilitacion dirigidaControl de la natalidad y terapia hormonal post menopausicaDezplazamientosApoyo psicosocialPrevencion de infeccionesCirugia electiva.

  • FLUCTUACIONES HEMODINAMICAS EN EL EMBARAZO, TRABAJO PARTO, PARTO Y POSPARTO SON POTENCIALMENTE DEVASTANTES.

    MORTALIDAD MATERNA 30% A 50%.

    AO ESTROGENOS TEP.

    AO DE BAJAS DOSIS + WARFARINA.

    PREFERIBLE QUIRURGICO O BARRERA.

  • VASODILATADORES: BCCANTICOAGULANTE.OXIDO NITRICO PROSTAGLANDINAS: PG I2ANTI ENDOTELINAS.ADENOSINAINHIBIDOR FOSFODIESTERASA TRANSPLANTE PULMONAR.

    TRATAMIENTO HPP

  • En los aos 50, basados en hallazgos histopatolgicos de hipertrofia de la media en las pequeas arterias de la circulacin pulmonar

    1992. Rich y cols ( The effect of high doses of calcium channel blockers on survival in primary pulmonary hypertension. N Eng J Med 327: 76-81)CALCIOANTAGONISTAS

  • 64 pacientes con HAPI, 26% respondieron agudamente, redujo la PAP promedio 39% y 53% la RVP

    Respuesta significativa a dismiucin 20% PAP media y en la RVP continuaron dosis altas (Nifedipino 172mg y Diltiazem 720mg)

    5 aos de seguimiento 94% con rta estaban vivos, comparado con 55% sin rta.(p=0.003)

  • Recomendacin:Dosis crecientes de BCC en HAPI, con prueba de vasoreactividad aguda positiva (disminucin de 10 mmHG o mas en la PAPm - debe caer menor de 40mmHG ), sin cambios o mejoria del gasto cardiaco.

    No se debe formular BCC sin previa prueba de vasorreactividad pulmonar aguda con vasodilatadores (ON, prostaciclina o adenosina),por efectos adversos.

  • Recomendaciones:10% - 15% de los pacientes con HAPI tendran test de vasoreactividad positivo y apenas la mitad de ellos mostraran respuesta clinica y/o hemodinamica sostenida a largo plazo.

    Utilidad en HTP de otras etiologias, no hay claridad establecida.

    Dosis : Nifedipino 120 -240 mgDiltiazem 240 -720 mg

  • ESTASIS VENOSA : GC BAJO + TROMBOSIS LOCAL EN CAPILARES + HIPERCOAGULABILIDAD.

    MEJORIA EN SOBREVIDA

    INR 1.5 2.5ANTICOAGULANTE

  • Producto endotelial derivado del cido araquidnico, el cual tiene actividad vasodilatadora, antiagregante plaquetaria y antiproliferativa a nivel del musc. Liso vascular.Uso por mas de una dcada. REVIERTE HIPERTROFIA VASCULAR Y REMODELACION. PROSTAGLANDINAS

  • EPOPROSTENOL: IVTREPROSTINIL: SCILOPROST: INHBERAPROST: ORAL

    PROSTAGLANDINAS

  • Analogo de PG I2

    Potente vasodilatador pulmonar

    Vida x 3-5 min.

    Cateter venoso central y Bomba

    Disponibilidad limitada, reaccion adversa dolor mandibular, nauseas, vomito, diarrea,enrojecimiento, cefalea y costos.

    EPOPROSTENOL

  • Preparacion diaria Almacenar refrigerado

    Dosis 2 4 ng/kg/min

    Mejora clase funcional, tolerancia ejercicio, hemodinamia, y supervivencia en IPAH. En clase funcional III e IV ( terapia puente)

  • En HAPI + ETC, clase funcional III-IV(Grado recomendacin A, nivel evidencia 1a)

    Otros tipos de HAP, clase funcional III-IV (Grado recomendacin B,nivel evidencia 2a)EPOPROSTENOL

  • Remodulin. SC