Hipertension pulmonar cus

HIPERTENSION PULMONARMARA PAULA DEL PORTILLOMEDICINA INTERNA - NEUMOLOGA

Presin Arterial Pulmonar media(PAP): en descanso valor normal de 14+-3 con valor limite de 20 mmHg.HTP se define como un aumento de la PAP media mayor a 25 mmHg en descanso o 30 mmHg en ejercicio medida por cateterismo cardiaco derechoDEFINICION

CLASIFICACION

HIPERTENSIN PULMONARPATOLOGIAGRUPO 1 HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR(HAP)

Afecta arterias pulmonares distales(

HIPERTENSIN PULMONARPATOLOGIAGRUPO 1 ENFERMEDADES VENO-OCLUSIVAS PULMONARES Y/O HEMANGIOMATOSIS CAPILAR PULMONAR

Involucra venas septales y vnulas preseptales con lesiones fibrticas oclusivas, muscularizacin venosa, proliferacin capilar, edema pulmonar, hemorragia alveolar oculta, dilatacin linftica, infiltrados inflamatorios.Arterias pulmonares distales estn afectadas por hipertrofia medial, fibrosis de la intima y lesiones complejas no comunes

HIPERTENSIN PULMONARPATOLOGIA

GRUPO 2 HIPERTENSIN PULMONAR POR ENF CARDIACA IZQUIERDA

Las venas pulmonares se alargan y adelgazan, hay dilatacin capilar pulmonar, edema intersticial, hemorragia alveolar, y alargamiento de ndulos y vasos linfticos.Arterias pulmonares distales pueden ser afectadas por hipertrofia medial y fibrosis de la intima.

HIPERTENSIN PULMONARPATOLOGIAGRUPO 3 HIPERTENSION PULMONAR ASOCIADA A NEUMOPATIAS O HIPOXEMIA

Arterias pulmonares distales con proliferacin obstructiva de la intima e hipertrofia de la media.Se presenta un grado variable de destruccin de la cama vascular en reas. fibrticas o enfisematosas

HIPERTENSIN PULMONARPATOLOGIAGRUPO 4HIPERTENSION PULMONAR POR TROMBOSIS O EMBOLIA

Las lesiones patolgicas se caracterizan por trombos delgados atados a la capa medial arterial pulmonar en las arterias pulmonares elsticas reemplazando la intima.

HIPERTENSIN PULMONARPATOLOGIAGRUPO 5HIPERTENSION PULMONAR POR MECANISMOS MULTIFACTORIALES Y/O NO CLAROS

Incluye condiciones heterogneas con diferentes figuras patolgicas

Prevalencia desconocidaVaria de 2 a 12%Aumenta de acuerdo a la severidad de la causa de hipertensin pulmonar

EPIDEMIOLOGIA

HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR

HIPERTENSION ARTERIAL PULMONARDIAGNOSTICOSospecha de HAPPruebas complementariasDiagnsticoDeterminacin de la CausaValoracin De su estadoTratamiento adecuado

DisneaFatigaDebilidad AnginaSincopeDistensin abdominal Presentacin ClnicaS2 reforzadoSoplo pansistlicoS3 Distensin yugularHepatomegaliaEdema perifricoAscitisFrialdad distalEsclerodermia: telangiectasia, ulceracin digital, esclerodactilia.Enf. Pulmonar intersticial: estertores inspiratoriosEnf. Heptica: circulacin colateral, atrofia testicular, eritema palmar.

Sensibilidad 55% especificidad 70%HVD 87%Dilatacin auricularDesviacin del eje a la derecha 79%Arritmias ventriculares son rarasArritmias supra-ventriculares en estados avanzados(Fibrilacin auricular)Electrocardiograma

90% en pctes con IPAH es anormalDilatacin arteria pulmonarAmputacin de vasos perifricosSe agranda aurcula y ventrculo derechoPermite asociar enfermedades pulmonares moderadas o severas o hipertensin pulmonar

Radiografa de Trax

Hay disminucin de capacidad pulmonar de difusin de CO(40-80%)Reduccin leve a moderada de los volmenes pulmonares Obstruccin va area perifricaEnfermedad pulmonar intersticial: disminucin de volumen pulmonar y disminucin capacidad de difusin de COPolisomnografia excluye hipopnea - SAHOSTest de funcin pulmonar Gases Arteriales

Describe mltiples variables que permiten correlacionar estado hemodinmico ventricular derecho incluyendo la PAPEcocardiograma

HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR DIAGNSTICO

Gamagrafa V/Q Descarta TEPAngioTAC de Trax Descarta TEPTACAR Confirma EPIDRNM cardiacaEcografa AbdominalBioqumica: TSH, Coagulacin, VIH, Colagenosis Confirman causas de HAPAc rico Relacin directa con PAD y RVP Relacin inversa con GC

HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR DIAGNSTICOPptido natriurtico Relacionado con sobrecarga de presin de VD Se correlaciona con disfuncin VD y mortalidad Troponina T Indica dao en protenas contrctiles de VD y est relacionado con la sobrevida con la eficacia del Tto con la progresin de la enfermedadTest 6 M Relacin inversa con clasificacin funcional y Gasto cardiaco. Predictor de sobrevida Desaturacin > 10% = Mortalidad x 3

HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR DIAGNSTICOCATETERISMO

Confirma EL DIAGNSTICODetermina CAUSAS cardiacasDetermina el PRONSTICOOrienta el TRATAMIENTO

HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR DIAGNSTICOTEST DE VASORREACTIVIDAD

Positivo: Descenso de PAPm > 10 mm Hg Consiguiendo una PAPm < 40 mm Hg con GC normal o elevado

Tipos de Respuesta:Pacientes que empeoran: Sospecha de EVOP o Contraindicacin para el uso de VasodilatadoresTest negativo: Tto Vasodilatador segn guasTest positivo: Utilizacin de Bloqueantes de canales del Calcio y confirmar respuesta en 3 meses

HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIACLASIFICACIN FUNCIONALCF I: Sin limitacin en la actividad fsica. Actividad fsica normal sin sntomasCF II: Ligera disminucin de la actividad fsicaActividad normal produce disneaCF III: Marcada disminucin de la actividad fsicaActividad inferior a la normal produce disnea CF IV: Cualquier actividad fsica produce disnea Disnea de reposo o ICD

HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIAPRONSTICOIndicadores clnicos de mal pronstico

Edad < de 14 y > 65 aosSncope, Angor, ICD o hemoptisisClase funcional I - II, sobrevida media 6 aosClase funcional III, sobrevida media 2,5 aosClase funcional IV, sobrevida media 0,5 aos

HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIAPRONSTICOIndicadores hemodinmicos de mal pronsticoPAPm < 55 mm Hg : Sobrevida media 4 aosPAPm > 85 mm Hg : Sobrevida media 1 aoPAD < 10 mm Hg : Sobrevida media 4 aosPAD > 20 mm Hg : Sobrevida media 1 mesSO2 Venosa > 63% : Sobrevida a 3 aos 55%SO2 Venosa < 63% : Sobrevida a 3 aos 17%IC < 2,1 l / min / m2: Sobrevida media 17 meses

TRATAMIENTO EN HIPERTENSION PULMONAR.

El tratamiento de los pacientes con HAP no puede verse como una simple prescripcin de frmacos, pero se caracteriza por una estrategia compleja que incluye la evaluacin de gravedad, medidas generales y de apoyo, la valoracin de vasorreactividad, el clculo de la eficacia y la combinacin de diferentes frmacos e intervenciones.TRATAMIENTO

Medidas generalesActividad fisica y rehabilitacion dirigidaControl de la natalidad y terapia hormonal post menopausicaDezplazamientosApoyo psicosocialPrevencion de infeccionesCirugia electiva.

FLUCTUACIONES HEMODINAMICAS EN EL EMBARAZO, TRABAJO PARTO, PARTO Y POSPARTO SON POTENCIALMENTE DEVASTANTES.

MORTALIDAD MATERNA 30% A 50%.

AO ESTROGENOS TEP.

AO DE BAJAS DOSIS + WARFARINA.

PREFERIBLE QUIRURGICO O BARRERA.

VASODILATADORES: BCCANTICOAGULANTE.OXIDO NITRICO PROSTAGLANDINAS: PG I2ANTI ENDOTELINAS.ADENOSINAINHIBIDOR FOSFODIESTERASA TRANSPLANTE PULMONAR.

TRATAMIENTO HPP

En los aos 50, basados en hallazgos histopatolgicos de hipertrofia de la media en las pequeas arterias de la circulacin pulmonar

1992. Rich y cols ( The effect of high doses of calcium channel blockers on survival in primary pulmonary hypertension. N Eng J Med 327: 76-81)CALCIOANTAGONISTAS

64 pacientes con HAPI, 26% respondieron agudamente, redujo la PAP promedio 39% y 53% la RVP

Respuesta significativa a dismiucin 20% PAP media y en la RVP continuaron dosis altas (Nifedipino 172mg y Diltiazem 720mg)

5 aos de seguimiento 94% con rta estaban vivos, comparado con 55% sin rta.(p=0.003)

Recomendacin:Dosis crecientes de BCC en HAPI, con prueba de vasoreactividad aguda positiva (disminucin de 10 mmHG o mas en la PAPm - debe caer menor de 40mmHG ), sin cambios o mejoria del gasto cardiaco.

No se debe formular BCC sin previa prueba de vasorreactividad pulmonar aguda con vasodilatadores (ON, prostaciclina o adenosina),por efectos adversos.

Recomendaciones:10% - 15% de los pacientes con HAPI tendran test de vasoreactividad positivo y apenas la mitad de ellos mostraran respuesta clinica y/o hemodinamica sostenida a largo plazo.

Utilidad en HTP de otras etiologias, no hay claridad establecida.

Dosis : Nifedipino 120 -240 mgDiltiazem 240 -720 mg

ESTASIS VENOSA : GC BAJO + TROMBOSIS LOCAL EN CAPILARES + HIPERCOAGULABILIDAD.

MEJORIA EN SOBREVIDA

INR 1.5 2.5ANTICOAGULANTE

Producto endotelial derivado del cido araquidnico, el cual tiene actividad vasodilatadora, antiagregante plaquetaria y antiproliferativa a nivel del musc. Liso vascular.Uso por mas de una dcada. REVIERTE HIPERTROFIA VASCULAR Y REMODELACION. PROSTAGLANDINAS

EPOPROSTENOL: IVTREPROSTINIL: SCILOPROST: INHBERAPROST: ORAL

PROSTAGLANDINAS

Analogo de PG I2

Potente vasodilatador pulmonar

Vida x 3-5 min.

Cateter venoso central y Bomba

Disponibilidad limitada, reaccion adversa dolor mandibular, nauseas, vomito, diarrea,enrojecimiento, cefalea y costos.

EPOPROSTENOL

Preparacion diaria Almacenar refrigerado

Dosis 2 4 ng/kg/min

Mejora clase funcional, tolerancia ejercicio, hemodinamia, y supervivencia en IPAH. En clase funcional III e IV ( terapia puente)

En HAPI + ETC, clase funcional III-IV(Grado recomendacin A, nivel evidencia 1a)

Otros tipos de HAP, clase funcional III-IV (Grado recomendacin B,nivel evidencia 2a)EPOPROSTENOL

Remodulin. SC