Hipertension pulmonar tromboembolica cronica

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Diapositiva 1

Hipertensin Arterial Pulmonar Tromboembolica Crnica

Chronic Thromboembolic Pulmonary HypertensionJulio 2016Dr. Joan Valldeperas CombasConsulta dHipertensi Pulmonar (HP)Servei de Pneumologia

Hospital Universitari de BellvitgeLHospitalet de Llobregat (Barcelona) Spain

Centro de referencia en HP

17 July 14 Table added on slide 36 and 371

Agenda

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La HPTEC es un subgrupo de la hipertensin pulmonar1. Hipertensin arterial pulmonar1.1. Idioptica1.2. Heredable1.2.1. Mutacion en BMPR21.2.2. Otras mutaciones1.3. Inducida por drogas y toxinas1.4. Asociada con:1.4.1. Enfermedad del tejido conectivo1.4.2. Infeccion por el VIH1.4.3. Hipertension portal1.4.4. Cardiopatias congenitas1.4.5. Esquistosomiasis1. Enfermedad venooclusiva pulmonar/hemangiomatosis capilar pulmonar2.1. Disfuncin sistlica del ventrculo izquierdo2.2. Disfuncin diastlica del ventrculo izquierdo2.3. Valvulopatas2.4. Obstruccin del tracto de entrada/salida del ventrculo izquierdo congnita/adquirida y miocardiopatas congnitas2.5. Estenosis congnita/adquirida de las venas pulmonares3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica3.2. Enfermedad intersticial pulmonar3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrn mixto restrictivo y obstructivo3.4. Trastornos respiratorios del sueo3.5. Trastornos de hipoventilacin alveolar3.6. Exposicin crnica a grandes alturas3.7. Enfermedades del desarrollo pulmonar 4.1. Hipertensin pulmonar tromboemblica crnica

4.2. Otras obstrucciones de arterias pulmonares4.2.1. Angiosarcoma4.2.2. Otros tumores intravasculares4.2.3. Arteritis4.2.4. Estenosis congenita de arterias pulmonares4.2.5. Parasitos (hidatidosis)Hipertensin pulmonar de mecanismo desconocido y/o multifactorial5.1. Trastornos hematolgicos5.2. Trastornos sistmicos5.3. Trastornos metablicos5.4. Otros:

GRUPO 1HAP

GRUPO 2Relacionada concorazn izquierdoGRUPO 3Relacionada conpulmn/hipoxiaGRUPO 4 HPTECGRUPO 5Otras

Hipertensin PulmonarRev Esp Cardiol. 2016;69(2):177.e1-e62 3

HPTEC, hipertension pulmonar tromboemblica crnica

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La HPTEC no es un cogulo sanguneoLa HPTEC se define como una presin arterial elevada (PAPm >25mm Hg) con defectos de perfusin pulmonar persistentes t ras 3 meses de anticoagulacin 1,3La HPTEC no es slo un simple cogulo sanguneo2,3:Lesiones tromboemblicas o inflamatorias Trombo organizado y tejido fibrosoLa obliteracin vascular incrementa la PAPRemodelacin de los vasos sanguneos pulmonares no obstruidos ms incremento de la resistencia vascular pulmonarEn la mayora de los casos no queda claro si la trombosis y la disfuncin plaquetaria son una causa o una consecuencia de la enfermedad31. Keogh et al. J Am Coll Cardiol 2009;54:S67S77. 2. Dartevelle et al. Eur Respir J 2004;23:637648.3. Gali et al. Eur Heart J 2009;30:24932537.

Reeditado con la autorizacin de Phototake HPTEC, hipertensin pulmonar tromboemblica crnica; PAPm, presin arterial pulmonar media.

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Los antecedentes de EP son frecuentes en la HPTECLa HPTEC ocurre 0,1-9,1% de pacientes en los primeros 2 aos desde la presentacion de una embolia pulmonar sintomatica

Fase latente entre la EP y los sntomas de HPTECEP previa confirmada en aproximadamente el 75% de los pacientes con HPTEC3Relacin entre los antecedentes de enfermedad tromboemblica venosa y la HPTEC4,5La EP no es necesaria para el diagnstico, ya que no hay antecedentes de EP en algunos pacientes6Una EP no diagnosticada puede ser un factor en pacientes sin antecedentes de EP1. Gali et al. Eur Heart J 2009;30:24932537; 2. Pengo et al. NEJM 2004;350:22572264.3. Pepke-Zaba et al. Circulation 2011;124:19731981.4. Bonderman et al. Eur Respir J 2009;33:325331.5. Condliffe et al. Eur Respir J 2009;33:332338.6. Humbert, M. Eur Respir Rev 2010;19:115:5963.EP, embolia pulmonar;HPTEC, hipertensin pulmonar tromboemblica crnica.

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La HPTEC es una enfermedad rara y potencialmente mortalRelativamente raraIncidencia > 5 casos x millnPrevalencia exacta desconocida Estimacin de 8 - 40 casos por milln1, 2Se la considera como una enfermedad infradiagnosticada 2,3Puede ser mortalLa mortalidad a los 3 aos puede llegar al 90% en pacientes con PAPm >50mm Hg4La insuficiencia cardaca ventricular derecha es la causa ms frecuente de muertePotencialmente curableEndarterectoma pulmonar (EAP) en pacientes elegibles51.UK National Specialised Commissioning Team. Service Specification 2011/2012.2. Ali et al. Hospital Practice, 2012: 40 (3) : 71-79 3. Hoeper et al. Lancet 2014. Published online June 2, 2014 http://dx.doi.org/10.1016/S2213-2600(14)70089-X4. Dalen et al. Prog Cardiovasc Dis 1975;17:259270. 5. Jenkins et al. Eur Respir J 2012;21:3239.EAP, endarterectoma pulmonar;HPTEC, hipertensin pulmonar tromboemblica crnica;PAPm, presin arterial pulmonar media. .

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Sntomas de la HPTECDisneaFatiga DebilidadAngina de pecho Sncope Distensin abdominalEdema en EEIIHemoptisis1- Gali et al. Eur Heart J 2009;30:24932537.2- Pepke-Zaba et al. Circulation 2011;124:19731981.4Los sntomas de la HPTEC no se distinguen de otras formas de HP y otras muchas enfermedades respiratorias y cardacasHP, hipertensin pulmonar.HPTEC, hipertensin pulmonar tromboemblica crnica. Por ello a menudo infradiagnosticada y con retraso en su diagnstico:- media de 14,1 meses desde los primeros sntomas segn registro europeo2

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Epidemiologa y prevalencia en EspaaDatos procedentes del REHAP: Registro Espaol de HAP Notificacin voluntaria casos HAP o HPTEC : anlisis desde enero 2007 a diciembre 2013. Incluidos 321 pacientes con HPTEC

Prevalencia estimada 2013 1: HPTEC 8,9 casos /millon hab adultos/ao

Incidencia estimada 2013 1 : HPTEC 1,29 casos /millon hab adultos/ao

Mortalidad 2 : A 1, 3 y 5 aos la supervivencia es de 87%, 75% and 65%, respectivamente Del Pozo Rivas, R et al.: Chronic Thromboembolis Pulmonary Hypertension: differences and similiraties with Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension Poster presented at ICA Congress 2014- Paris

2. Escribano P: Eur Respir J 2012: 596-603

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Agenda

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HPTEC: Es una complicacin tarda (no resuelta) de la EP?EP AGUDA EMBOLO en TRANSITO HPTEC

TVPInternational CTEPH RegistryPepke-Zaba J et al. Circulation 2011;124:19731981

HPTECEP aguda La HPTEC es diferente de la EP

EP, embolia pulmonar; HPTEC, hipertensin pulmonar tromboemblica crnica;.

Hipertensin pulmonar tromboemblica crnica (HPTEC)Complicacin grave de la EPAproximadamente un 4% (0,1-9,1%) de los pacientes con EP desarrollan una HTPEC1La fase inicial de la enfermedad suele ser asintomtica y luego se produce una disnea progresiva con hipoxemia2Frecuentemente aparece un fallo cardiaco derecho2Se trata de una enfermedad crnica progresiva con tasas elevadas de mortalidad (420%)2

Pengo et al. N Engl J Med 2004;350:22572264; Torbicki A et al. Eur Heart J 2008

Chest axial with a clot on the left (patients right side); a tongue of white contrast can be seen extending into the clot (PE)Reproduced with permission from Professor AT Cohen

12References1.Kearon C. Circulation 2003;107:I22I302.Torbicki A et al. Eur Heart J 2008;29:22762315

1. Gali et al. Eur Heart J 2009;30:24932537.2. Pengo et al. N Engl J Med 2004;350:22572264.La HPTEC es una posible complicacin de la EPEn los pacientes con EP sintomtica se debera utilizar un programa de seguimiento estructurado durante el primer ao para facilitar el diagnstico precoz de HPTEC11,0% a los 6meses3,1% a 1 ao3,8% a los 2 aos

0,04Incidencia acumulada de HPTEC despus de EP20,030,020,01

0012345678910

11Tiempo (aos)

EP, embolia pulmonar; HPTEC, hipertensin pulmonar tromboemblica crnica; VD, ventrculo derecho.De Pengo et al. N Engl J Med 2004;350:22572264. Copyright 2004 Massachusetts Medical Society. Reeditado con la autorizacin de Massachusetts Medical Society.

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AuthorPatients (n)DesignFollow-upImaging methodPersistent thrombiB CosmiIntern Emerg Med 2011173P cohort9 monthsCT (n=80), lung scan (n=93) 15% by CT28% by lung scanO Sanchez J Thromb Haemost 2010254P cohort12 monthsLung scan29%M Nijkeuter Chest 2006268Meta8 days 6monthsLung scan (2studies: 187)CT (2 studies: 81)Up to 65% after 3monthsJ Van ESJ Thromb Haemost 2013327Predefined safety analysis of EINSTEIN PE3 weeksLung scan orCT (similar test for follow-up as at baseline)56% (CT) 69% (V/Q) after 3 weeks

CT, computerized tomographyLa persistencia de trombos tras una EP es frecuente

141414

Estudios que evalan la prevalencia de HPTEC tras EP15

Patofisiologa de la HPTEC (1)

EP aguda

TVP

Resolucin incompleta y organizacin del trombo HPTEC

Falta de angiognesis en el trombo

Remodelado vascular adaptativo de los vasos de resistencia

Desarrollo de estenosis fibrticas / oclusiones Trombosis in situ Infeccin, inflamacin Inmunidad Predisposicin genticaLang I et al. Eur Respir J 2013; 41: 462468Periodo de luna de miel

Esplenectoma Shunts Ventriculo-auriculares Inflamacin crnica , autoinmunidad Hipercoagulabilidad (sndrome antifosfolpido , FVIII)

Elevado riesgo de trombo persistenteCateteres venosos centrales Sndromes mieloproliferativos

Patomecanismos de la HPTECBonderman D and Lang IM. Circulation 2007;115:16Fedullo P et al. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:16051613

Factores de riesgo independientes de la HPTECn = 687 pacientes en 3 centros europeos realizando EAP entre 1996-2007Bonderman et al. Eur Respir J 2009;33:325331.Factor de riesgoOdds ratio ajustadoIC del 95%, valor de pTEV previa 4,52,4-9,1, 40 a las 6 semanasDisfuncin VD

Verificar si se ha solucionado

Qu dicen las Guas ?

Agenda

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Informacin adicional RM, TC de haz conico, angioscopia, ultrasonografiaIntravascular, la