DESCRIPCIÓN SUCINTA DEL CASO

Varón de 75 años, con antecedentes de dislipemia y diabetes mellitus.

Comienza hace 4 años con sensación de mareo, disartria ocasional, deterioro cognitivo progresivo (Miniexamen cognitivo de Lobo: 19 puntos) y aumento de su nerviosismo habitual. Se inicia estudio de demencia.

Aparecen temblores, desinhibición y agitación psicomotriz. Se deriva a Psiquiatría por ansiedad e ideas agresivas hacia su entorno familiar, siendo diagnosticado de Trastorno Adaptativo tras separación, tratado con antidepresivos y ansiolíticos.

Un año después se deriva a Neurología por empeoramiento clínico, diagnosticándose de Demencia por Cuerpos de Lewy en estadio leve, iniciando tratamiento con rivastigmina, quetiapina y trazodona.

Tras 2 años de seguimiento, aparecen movimientos musculares involuntarios y se diagnostica de Corea de Huntington, tratándose con tetrabenazina.

Se realiza estudio genético y preventivo a sus hijos.

DESCRIPCIÓN SUCINTA DEL CASO

Varón de 75 años, con antecedentes de dislipemia y diabetes mellitus.

Comienza hace 4 años con sensación de mareo, disartria ocasional, deterioro cognitivo progresivo (Miniexamen cognitivo de Lobo: 19 puntos) y aumento de su nerviosismo habitual. Se inicia estudio de demencia.

Aparecen temblores, desinhibición y agitación psicomotriz. Se deriva a Psiquiatría por ansiedad e ideas agresivas hacia su entorno familiar, siendo diagnosticado de Trastorno Adaptativo tras separación, tratado con antidepresivos y ansiolíticos.

Un año después se deriva a Neurología por empeoramiento clínico, diagnosticándose de Demencia por Cuerpos de Lewy en estadio leve, iniciando tratamiento con rivastigmina, quetiapina y trazodona.

Tras 2 años de seguimiento, aparecen movimientos musculares involuntarios y se diagnostica de Corea de Huntington, tratándose con tetrabenazina.

Se realiza estudio genético y preventivo a sus hijos.

DEMENCIAS SUBCORTICALES Y COREA DE HUNTINGTON

Gómez García S, García Masegosa JF*, Iranzo Luna AM, Serrano Aguilar FJ, Acosta González MD, Esteban López MM.

*Residente de MFyC. Centro de Salud Cuevas del Almanzora. Almería.

DEMENCIAS SUBCORTICALES Y COREA DE HUNTINGTON

Gómez García S, García Masegosa JF*, Iranzo Luna AM, Serrano Aguilar FJ, Acosta González MD, Esteban López MM.

*Residente de MFyC. Centro de Salud Cuevas del Almanzora. Almería.

INTRODUCCIÓN

• La Corea de Huntington (CH) se caracteriza por movimientos musculares anormales e involuntarios y demencia progresiva asociada a trastornos psiquiátricos.

• Hay controversia del momento de aparición de déficit cognitivo y datos que indican la posibilidad de que aparezca antes que los problemas motores.

INTRODUCCIÓN

• La Corea de Huntington (CH) se caracteriza por movimientos musculares anormales e involuntarios y demencia progresiva asociada a trastornos psiquiátricos.

• Hay controversia del momento de aparición de déficit cognitivo y datos que indican la posibilidad de que aparezca antes que los problemas motores.

BIBLIOGRAFÍA Y MÉTODO EMPLEADO PARA LA BÚSQUEDA BIBLIOGRÁFICA

Palabras-clave: Corea de Huntington. Neuropsicología. Demencia subcortical. 1.- Arango-Lasprilla JC, Iglesias-Dorado J, Lopera F. Características clínicas y neuropsicológicas de la Enfermedad de Huntington: una revisión. RevNeurol 2003;37(8):758-65. 2.- Gadea M, Espert R, Chirivella J. Detección presintomática del déficit neuropsicológico en la Corea de Huntington: controversias. Psicología Conductual 1996;4:363-75. 3.- Beteta E. Neuropatología de las demencias. Neuro-Psiquiatría 2004;67:80-105.

BIBLIOGRAFÍA Y MÉTODO EMPLEADO PARA LA BÚSQUEDA BIBLIOGRÁFICA

Palabras-clave: Corea de Huntington. Neuropsicología. Demencia subcortical. 1.- Arango-Lasprilla JC, Iglesias-Dorado J, Lopera F. Características clínicas y neuropsicológicas de la Enfermedad de Huntington: una revisión. RevNeurol 2003;37(8):758-65. 2.- Gadea M, Espert R, Chirivella J. Detección presintomática del déficit neuropsicológico en la Corea de Huntington: controversias. Psicología Conductual 1996;4:363-75. 3.- Beteta E. Neuropatología de las demencias. Neuro-Psiquiatría 2004;67:80-105.

ESTRATEGIA PRÁCTICA DE ACTUACIÓN

• El déficit cognitivo de la CH se halla dentro de las demencias subcorticales. Prestar atención especial a la clínica inicial en estas demencias y el seguimiento evolutivo del paciente es fundamental desde Atención Primaria.

• Se debe realizar diagnóstico diferencial con: Parkinson, Parálisis Supranuclear Progresiva, Esclerosis Múltiple, Wilson, VIH, demencias cortico-subcorticales (frontotemporal, cuerpos de Lewy, degeneración corticobasal), neoplasias, postraumatismos, vascular...

• Conocer a los portadores de la alteración genética es muy importante para poder establecer el diagnóstico y un posible tratamiento preventivo lo antes posible,antes incluso de la presentación clínica.

Id. 392