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Dra. Lizeth Vega M.
Geriatría CMABC
INTRODUCCION:La demencia se caracteriza por el deterioro en la
memoria y en al menos un dominio cognitivo (afasia, apraxia, agnosia, funciones ejecutivas).
Debe representar un declive del nivel de función previo y ser suficientemente severa para interferir con las actividades diarias e independencia
UPTODATE 2010
INTRODUCCION:
Estos incluyen:Enfermedad de AlzheimerDemencia vascularDemencia con cuerpos de LewyEnfermedad de Parkinson con demenciaDemencia frontotemporalDemencias reversibles
INTRODUCCION:
Es un síndrome de deterioro cognitivo que se presenta en el marco de una enfermedad cerebrovascular.
Descrita por primera vez a finales del siglo 19 por Binswanger y Alzheimer.
NO existen criterios patológicos para su Dx.
EPIDEMIOLOGIA:
Es la 2ª causa más común de demencia después de la EA.
Representa 10 a 20% de los casos en EUA y Europa.
Los microinfartos cerebrales incrementan un 33% el riesgo de demencia.
La prevalencia se estima de 1.2 a 2.4% en individuos alrededor de los 65 años.
EPIDEMIOLOGIA:
La prevalencia incrementa conforme avanza la edad en 3.6% para los hombres y 5.8% para las mujeres a los 90 años.
Más común en hombres.Se cree que comparte los mismos factores de
riesgo con EVC, sin embargo la evidencia no es clara.
EPIDEMIOLOGIA:
Estudios han demostrado que la demencia post EVC se incrementa de un 6 a 32% en pacientes en los que se llevó un seguimiento de 3 meses a 20 años.
Los eventos isquémicos silenciosos son un factor de riesgo para desarrollar deterioro cognitivo
ETIOLOGIA Y FISIOPATOGENIA:
Tres entidades patológicas contribuyen sustancialmente para su desarrollo:
Infartos de grandes vasos, usualmente a nivel cortical.
Infartos de arterias pequeñas o lacunares exclusivamente subcorticales que afectan ganglios basales, núcleo caudado, tálamo y cápsula interna
Isquemia subcortical crónica que ocurre en la distribución de arterias pequeñas periventriculares de la sustancia blanca
ETIOLOGIA Y FISIOPATOGENIA:
La hemorragia subaracnoidea, el deterioro cognitivo después de un bypass coronario, la encefalopatía hipóxico-isquémica son eventos vasculares que pueden causar deterioro cognitivo permanente y devastador.
“ENCEFALOPATIA ESTÁTICA”
ETIOLOGIA Y FISOPATOGENIA:
El volumen del tejido dañado parece ser importante….
Sin embargo, en diferentes estudios se ha demostrado que el número total de infartos, más que el volumen son necesarios….
Y aún más crítico es la distribución anatómica del daño isquémico…..Cortical: hipocampo, giro angular, cíngula, lóbulo
frontalSubcortical: tálamo, cápsula interna
ETIOLOGIA Y FISIOPATOGENIA:
Existen condiciones asociadas que la favorecen:Angiopatía cerebral amiloide:
Acúmulo de amiloide en vasos cerebrales que conduce a hemorragia lobar múltiple, microhemorragias o infartos
Arteriopatía cerebral autosómica dominante (CADASIL):Causado por una mutación en el gen NOTCH 3 del
cromosoma 19; se producen infartos subcorticales y leucoencefalopatia
Entre la 5ª y 6ª década de la vidaMigraña con aura, síntomas psicóticos
MANIFESTACIONES CLINICAS:Dos patrones clínicos:
CorticalesSubcorticales
Síndrome cortical:Frontal medio: disfunción ejecutiva, abulia o
apatia… bilateral: mutismo acinéticoParietal izquierdo: afasia, apraxia o agnosiaParietal derecho: anosognosia, asomatognosia,
confusión, agitación, dificultades visoespacialesTemporal medial: amnesia anterógrada
MANIFESTACIONES CLINICAS:Síndrome subcortical:
Tanto los infartos lacunares como la isquemia crónica afectan núcleos cerebrales y la sustancia blanca esto favorece una disrupción entre el lóbulo frontal y otros circuitos corticales, produciendo déficits en áreas remotas:Signos motores focalesDisturbios tempranos de la marcha….caídasFrecuencia, urgencia urinaria Parálisis pseudobulbarCambios en la personalidad (abulia, apatia, depresiónDeterioro cognitivo
DIAGNOSTICO:
CUADRO CLINICO…….
Neuroimagen: RMN , TAC (infartos corticales y subcorticales, isquemia subcortical o leucoaraiosis)
CRITERIOS DIAGNOSTICOS:
Se han publicado diversos criterios, uno de los primeros fue el Hachinski Ischemic Score (HIS) que actualmente se sigue utilizando.
Fue diseñado para distinguir demencia multi infarto de EA.
Tiene una sensibilidad y especificidad cerca del 90%
CRITERIOS DIAGNOSTICOS:
Otros ampliamente usados:DSM-IVState of California Alzheimer’s Disease Diagnostic
and Treatment Centers (ADDTC)National Institute for Neurological Disorders and
Stroke-Association Internacionale pour la Recherche et l’Enseignement en Neurosciences (NINDS-AIREN)
ICD-10
CRITERIOS DIAGNOSTICOS:
Pruebas neuropsicológicas: Permiten al inicio partir de una base y realizar el
seguimiento del curso de la enfermedad así como la respuesta al tratamiento.
Pruebas para valorar la existencia de patología vascular subyacente:Doppler carotídeo, ECG, monitoreo HolterBuscar factores de riesgo: HAS, DM e
hiperlipidemia
INTRODUCCION:
Se ha incrementado de forma importante.Es la 2ª causa más común de demencias
degenerativas.Descrita por primera vez en 1960sTambién llamada: enfermedad difusa de
cuerpos de Lewy, Demencia de CL, variante de EA con CL, enfermedad cortical con CL y demencia senil de tipo cuerpos de Lewy
EPIDEMIOLOGIA:Representa del 10 al 22% de todos los casos de
demenciasPrevalencia estimada de 0.7% en individuos
mayores de 65 añosSe hace más prevalente conforme aumenta la
edad.Afecta individuos en la 6ª década de la vida,
con una edad promedio de presentación de 75 años.
EPIDEMIOLOGIA:Parece tener mayor predilección por los
hombres (2/3 partes de los casos). La mayoría de los casos son esporádicos,
aunque se han reportado algunas fallas genéticas como: triplicación del gen alfa-sinucleina (autosómica dominante), mutación del gen glucocerebrosidasa. Y mutaciones de gen presenilina-1
NEUROPATOLOGIA:Los CL son inclusiones intracitoplásmicas
redondeados localizados en los núcleos de las neuronas (sustancia negra).
Se encuentran principalmente en el lóbulo frontal y temporal, en el giro cingulado y la ínsula, locus ceruleus, núcleo de rafé, en los núcleos basales de Meynert
La patología es similar a la demencia con enfermedad de Parkinson
NEUROPATOLOGIA:
El principal componente de los CL son agregados insolubles de la proteína alfa-sinucleina, aunque no se conoce el mecanismo por el cual se acumulan.
Otros hallazgos: degeneración neuronal, depósito de placas de amiloide, pérdida neuronal y la densidad sináptica también está disminuida.
NEUROPATOLOGIA:
La presencia de alucinaciones se ha correlacionado con la densidad de los CL particularmente en parahipocampo y corteza inferior temporal.
Los CL también se encuentran en la médula espinal, hipotálamo y en el núcleo vagal dorsal, esto se correlaciona con las manifestaciones disautonómicas.
FISIOPATOGENIA:
Se observan anormalidades estructurales y neuroquímicas severas.
Involucra diferentes regiones y sistemas de neurotransmisores:Disminución en los niveles de la
acetilcolintransferasa (AChT)….alucinacionesIncremento en la densidad de receptores
postsinápticos muscarinicos de acetilcolina….ilusiones
FISIOPATOGENIA:
Se ha demostrado un 40 a 60% de pérdida en los niveles de dopamina en el núcleo caudado y neuronas en la sustancia negra.
Existe una falla en la regulación de receptores de dopamina D2 y disminución en la afinidad de los receptores D3
MANIFESTACIONES CLINICAS: (CLASICAS)
Demencia: es esencial para el diagnóstico
Hay un deterioro cognitivo temprano caracterizado por falta de atención y problemas en funciones ejecutivas y visoespaciales, con afectación en la memoria de forma tardía.
Además de la demencia, deben de presentarse 2 de 3 de las siguientes manifestaciones:
MANIFESTACIONES CLINICAS:Fluctuaciones cognitivas:
Se presenta en un 60 a 80 %Los episodios pueden ser sutiles: desde un periodo
breve para realizar actividades de la vida diaria o pueden ser tan severos que pueden semejar un EVC o crisis convulsivas“desconectados”, pérdida de la conciencia, confusión,
comportamiento bizarro, lentitud al caminar o hablar o somnolencia
Alternan con periodos de funcionalidad cercana a lo normal.
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Alucinaciones visuales:
Se presentan en dos terceras partes de los pacientes.
Es un signo temprano y puede preceder al parkinsonismo.
Varían desde imágenes bien formadas de personas o animales hasta visiones abstractas que pueden tener o no movimiento.
INTERROGAR DE FORMA DIRIGIDA
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Parkinsonismo:
Se presenta en aproximadamente en el 70 a 90 % de los pacientes.
Las manifestaciones pueden ser tan severas como en la enfermedad de Parkinson. Son más simétricas, bilaterales (bradicinesia, acinesia, rigidez, alteraciones de la marcha; puede presentar temblor, pero es menos frecuente).
MANIFESTACIONES CLINICAS: (SUGESTIVAS)
Alteraciones del sueño REM
Sensibilidad aumentada a neurolépticosEn el 30 a 50 % de los pacientesParkinsonismo irreversible, alteraciones de la
conciencia, Sx neuroléptico malignoMás común con convencionales, no es dosis-
dependiente.Incrementan la mortalidad 2 a 3 veces.
MANIFESTACIONES CLINICAS: (DE SOPORTE)
Síndrome de caídasSíncope o pérdida transitoria de la concienciaDisfunción anatómicaAlucinaciones en otras modalidades
AuditivasOlfatoriasTáctiles
Depresión (40%)
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:
RMN: Patrones de atrofia regional…más cortical
SPECT y PET: Disminución en la perfusión y metabolismo más marcada en áreas occipitales (potencial Dx)
Gamagrama miocárdico: baja captación (puede representar una disminución en la inervación postgranglionar simpática)
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:
Enfermedad de AlzheimerEnfermedad de ParkinsonOtras demencias degenerativasEnfermedades psiquiátricas
DIAGNOSTICO:
La evaluación de un paciente con demencia se debe establecer por la presencia de deterioro cognitivo.
MM, pruebas neuropsicológicas, estudios de imagen y de laboratorio.
Otros: EEG, polisomnografiaEl Dx se debe basar en la HC y EF
Bajo índice de sospecha…..
PRONOSTICO:
El deterioro cognitivo es progresivo e inexorablemente lleva a la muerte
Las alucinaciones tienden a persistirEl parkinsonismo generalmente empeoraEn promedio se pierden 5.8 puntos por año en
MM en comparación con 4.2 en EA
TRATAMIENTO:
Es sintomático, dirigido a las manifestaciones clínicas específicas.
Estrategias generales:
Dirigidas a modificar factores estresantes del ambiente
TRATAMIENTO:
INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA:
Primera línea de tratamientoBeneficio en la cognición, fluctuaciones, síntomas
psicóticos y parkinsonianosAunque la respuesta puede ser dramática es
temporal
TRATAMIENTO:NEUROLEPTICOS:
Por sus efectos secundarios limitan su uso en estos pacientes.
Si la psicosis es severa, se prefiere iniciar con inhibidores de la colinesterasa y/o dosis bajas de antiparkinsonianos.
SOLO ATIPICOS: clozapina, risperidona, olanzapina, quetiapina, ziprasidona o paliperidona EN DOSIS MUY BAJAS.
TRATAMIENTO:ANTIPARKINSONIANOS:
Su efecto es menos exitoso que en EPPueden exacerbar síntomas psicóticosLa levodopa parece ser más efectiva que los
agonistas de dopamina y produce menos efectos secundarios.
Dosis inicial sugerida: Sinemet (levodopa-carbidopa 100/25 mg) tres veces al día
TRATAMIENTO:OTROS MEDICAMENTOS:
Trastornos del sueño REM: Clonazepam,
melatonina y quetiapinaDepresión: ISRS, evitar tricíclicos por sus
propiedades anticolinérgicos.Memantina
INTRODUCCION:
Mientras que la EP puede coexistir con otras causas comunes de demencia (EA, demencia vascular), se ha observado que la demencia es una manifestación común PROPIA DE LA ENFERMEDAD.
EPIDEMIOLOGIA:La prevalencia se ha encontrado en algunos
estudios hasta en 41%La tasa de incidencia se estima en 95 a 107 por
1000 pacientes/añoLa incidencia acumulada se encontró que es
tan alta como el 78% en estudios de seguimiento a 8 años.
Mayor edad, inicio de la EP > 60 años, severidad del parkinsonismo pueden impactar con la incidencia de demencia
FACTORES GENETICOS:
El parkinsonismo juvenil con demencia se ha ligado a regiones del cromosoma 1p y a mutaciones en el gen ATPasa
Se han identificado también mutaciones (multiplicación) en el gen alfa-sinucleina
Los alelos E2 y E4 de la apolipoproteína se han implicado como factor de riesgo.
NEUROPATOFISIOLOGIA:NEUROPATOLOGIA:
Las bases anatómicas y patológicas no están completamente entendidas
Las imágenes por RMN y de neuropatología, muestran atrofia cerebral global prominente (estructuras límbicas y paralímbicas……giro anterior).
NEUROTRANSMISORES:Es más una pérdida en la función dopaminérgicaPérdida de neuronas con actividad colinérgica en
los núcleos basales de Meynert y en la corteza.
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Signos tempranos de deterioro cognitivo incluyen:Disfunción ejecutiva (atención, planeación)Problemas visoespacialesPérdida de la memoria verbalDificultad para reconocer rostros (aparece de
forma temprana).
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Síntomas neuropsiquiátricos:
Alucinaciones (50%)Ideas paranoides (infidelidad y persecusión)DepresiónAnsiedadTrastornos del sueño (15-30%)
MANIFESTACIONES CLINICAS:
MOTORAS CARDINALES:
Bradi y acinesiaRigidezTemblor en reposo Inestabilidad postural
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Demencia con cuerpos de Lewy
Diferenciación arbitrariaEP con demencia, ésta ocurre en un escenario
donde se ha establecido bien el parkinsonismo, en la demencia con CL , ésta ocurre ANTES, AL MISMO TIEMPO O POCO DESPUES de desarrollar los signos de parkinson.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Parálisis supranuclear progresivaAtrofia multisistema (Síndrome de Shy-Drager)Degeneración corticobasalEnfermedad de AlzheimerEnfermedad cerebrovascularDepresión, síntomas neuropsiquiátricos
DIAGNOSTICO:
No existen criterios clínicos publicadosSe basa primariamente en la HC y EF, en
donde el diagnóstico de demencia se hace en un parkinson bien establecido (al menos el año previo)
NO existen hallazgos específicos en neuroimagen, pruebas neuropsicológicas o de laboratorio.
PRONOSTICO:
Se asocia con una reducción en la calidad de vida, tanto en el paciente como en el cuidador.
Reduce la sobrevivencia.Incrementa el riesgo de institucionalización.Favorece otros síntomas psiquiátricos.
TRATAMIENTO:
Es sintomáticoNinguna terapia ha demostrado que modifique
el curso de la enfermedad o influya en el pronóstico.
INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA: (poco a moderado beneficio)Rivastigmina, donepezil, galantamina
TRATAMIENTO:MEMANTINA:
Ha mostrado eficacia en EA y demencia vascularEmpeora alucinaciones y síntomas psiquiátricos
por lo que se sugiere usar con precaución.
INTRODUCCION Y NOMENCLATURA:
Es una enfermedad clínica y neuropatológicamente heterogénea que se caracteriza por degeneración del lóbulo frontal y/o temporal
La edad de inicio es a final de los 50s o principios de los 60s
Las manifestaciones iniciales son cambios en la personalidad, en la conducta social o en el lenguaje.
INTRODUCCION Y NOMENCLATURA:
Por muchos años se conoció como enfermedad de Pick (Arnold Pick la describió por primera vez en 1892)
VARIEDAD DE TERMINOS:Demencia del lóbulo frontalDegeneración del lóbulo frontalDegeneración frontotemporalComplejo de Pick
EPIDEMIOLOGIA:
La edad de inicio es más temprana que en otros tipos de demencia, con un promedio de edad de 58 años.
Se han reportado rangos de inicio de 20 a 80 años, aunque el inicio antes de los 40 o después de los 75 años es inusual.
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Típicamente se presenta tanto con cambios progresivos en la personalidad como en la conducta social o como una forma progresiva de afasia
En ambos casos evoluciona a demenciaEn algunos pacientes se pueden presentar
síntomas motores.
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Progresa más rápido que la EA
La duración de la enfermedad desde el Dx hasta la muerte no está bien establecida, pero entre 4 y 8 años parece ser lo habitual.
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Los cambios en la conducta incluyen (DFTvc):Apatía, retraimiento social, pérdida de la
espontaneidad y abuliaAlgunos pacientes pueden desarrollar desinhibición
sexual e impulsividad…expresiones excesivas de sentimientos, actos de violencia y agresión
Pérdida de la visión. la pueden presentar en los primeros dos años del inicio de los síntomas.
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Los cambios en la conducta incluyen:Infringen normas sociales de una manera que es
incongruente con su comportamiento previo.Se altera el sentido del decoro.Puede afectarse la higiene personalIncontinencia: orinan y evacuan en lugares
inapropiados sin preocupaciónPueden cometer actos antisociales y criminales
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Los cambios en la conducta incluyen:Comentarios sexuales inapropiados…no es común
conducta hipersexual.Conductas estereotipadas: insistir en un mismo
tipo de alimento, repetición de frases.Cambio en el patrón de comer: excesiva,
preferencia por grasas, alcohol. Exploración oral de objetos no comestibles.
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Los cambios en la conducta incluyen:Pérdida de empatía: se preocupan más por ellos
(ensimismamiento), se preocupan poco por la familia, se vuelven “frios”, dificultad para expresar emociones.
Rigidez mental: inflexibles, dificultad para adpatarse a situaciones nuevas.
Pueden parecer distraidos e impersistentes o por el contrario ser perseverativos
MANIFESTACIONES CLINICAS:
La función cognitiva puede estar intacta en un inicio…
Conforme la enfermedad progresa aparecen déficits neurocognitivos, particularmente:Funciones ejecutivasResolución de problemasJuicioAtención, organización y planeación
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Otras formas menos comunes de demencia FT son:
Afasia progresiva no fluente (APNF): Anomia (dificultad para encontrar las palabras para
nombrar un objeto)El habla espontánea se vuelve disfluente
(circumloquios, errores fonémicos parafrásicos)AgramatismoFinalmente se incrementan las dificultades para la
comprensión…mutismo
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Otras formas menos comunes de demencia FT son:
Demencia semántica(DS):Fallas progresivas al hablar, inicialmente con fluencia
normal pero con problemas en la comprensión, anomia y parafrasias semánticas.
Dislexia y disgrafia: pueden leer y deletrear palabras comunes pero no irregulares Escribir shoe….. Escriben shoo y leen show
Se afecta de forma primaria la memoria semántica y la memoria episódica está relativamente preservada
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Algunos pacientes pueden desarrollar Sx motores:Sx neurona motora:
Puede preceder o seguir a la aparición de demencia (50%)Atrofia muscular progresiva con flacidez y fasciculaciones
que afectan los músculos bulbares y extremidades.Signos de neurona motora superior son menos prominentes
Degeneración corticobasal:Es un síndrome de rigidez y apraxia, que es asimétrico. Manifestación característica “Síndrome de extremidad
ajena”: movimientos espontáneos incontrolabes que pueden semejar coreoatetosis. Distonía, reflejos mioclónicos, movimientos en espejo.
MANIFESTACIONES CLINICAS:
Algunos pacientes pueden desarrollar Sx motores:
Parálisis supranuclear progresiva:
Parálisis de la mirada vertical, distonía axial, bradicinesia, rigidez y caídas, estos hallazgos generalmente son simétricos.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
VARIANTE DEL COMPORTAMIENTO:DepresiónTrastorno obsesivo-compulsivoDesorden bipolar
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Enfermedades estructurales:InfartosTumoresAbscesosTrauma
DIAGNOSTICO:
Se realiza a través de la valoración clínicaEn 1998 se realizó un consenso para utilizar
criterios y se clasificó en 3 grandes síndromes.Tienen limitaciones sustanciales particularmente
en la variante del comportamiento
DIAGNOSTICO:
Los estudios de neuroimagen pueden apoyarlo, pero NO son Dx por si mismas.
La RMN puede ser normal en un inicio, al progresar se evidencia atrofia focal del lóbulo frontal y/o temporal
DIAGNOSTICO:
Patrones específicos de atrofia se han asociado con los Sx clínicos de presentación en el 50 a 70% de los casos:
DFTvc: el hallazgo más común es atrofia BIFRONTAL…progresa a atrofia bitemporal
APNF: Atrofia importante perisilviana izquierdaDS: Atrofia de lóbulo temporal, más marcada del
lado izquierdo.SPECT o FDG-PET más sensible que la RMN en
fases tempranas.
DIAGNOSTICO:
Pruebas neuropsicológicas:Pueden ser importantes para cuantificar y hacer un
perfil del deterioro cognitivo.Pero su papel en el diagnóstico es limitado.Los resultados de éstas pruebas varían durante el
curso de la enfermedad por lo que es difícil definir el control de la misma.
Algunos patrones ayudan al Dx: dificultad para realizar tareas de ejecución frontal
¡¡GRACIAS!!
