SATUAN ACARA PENYULUHAN

THALASEMIAdi RUANG 7B RSUD dr. SAIFUL ANWAR

MALANG

Disusun Oleh Kelompok Profesi PSIK B 2013

Universitas Brawijaya :Mohammad Alfi FahmiSanti Rachmawati

Candra Tri Krismala

Prima Adi Sanjaya

PKMRSRUMAH SAKIT UMUM Dr. SAIFUL ANWAR MALANG

RUANG ANAK 2015

SATUAN ACARA PENYULUHAN PENATALAKSANAAN EFEK THALASEMIA Tema

: ThalasemiaTopik

: Pengertian dan Penatalaksanaan ThalasemiaAudience: Pengunjung Ruang 7B RSUD Saiful Anwar, MalangTempat: Ruang 7B RSUD Saiful Anwar

Waktu

: Jumat, 10 Maret 2015 pukul 10.00 s/d 10.30 wib

1. Tujuan UmumSetelah dilakukan penyuluhan diharapkan audience dapat mengerti dan memahami apa yang dimaksud Thalasemia.2. Tujuan Khusus1. Peserta mampu menjelaskan pengertian Thalasemia2. Peserta dapat mengetahui etiologi Thalasemia3. Peserta dapat mengerathui tanda gejala Thalasemia4. Peserta dapat mengetahui pemeriksaan diagnostik Thalasemia5. Peserta dapat mengetahui dan memahami penatalaksanaan Thalasemia6. Peserta dapat mengetahui pencegahanThalasemiaPokok Bahasan :

A. Pengertian ThalasemiaB. Etiologi ThalasemiaC. Tanda Gejala ThalasemiaD. Pemeriksaan Diagnostik ThalasemiaE. Penatalaksanaan ThalasemiaF. Pencegahan ThalasemiaMedia

: Leaflet dan BannerMetode: Ceramah dan Tanya JawabMateri

: (Terlampir)PenyajianTahap KegiatanWaktuKegiatan PenyuluhanKegiatan PesertaMetodeMedia

Pembukaan 5 menit1. Mengucapkan salam dan memperkenalkan diri 2. Menjelaskan topik dan tujuan penyuluhan3. Menggali pengetahuan tentang Thalasemia4. Melakukan kontrak waktu dengan peserta5. Melakukan kontrak bahasa yang akan digunakan selama penyuluhan1. Menjawab salam

2. Mendengarkan

3. Menjawab pertanyaan yang diajukan penyajiCeramah

Pelaksanaan20 menit1. Menjelaskan materi tentang Thalasemia dan penatalaksanaan Thalasemia2. Memberi kesempatan kepada peserta untuk bertanya atau berdiskusi tentang materi yang telah disampaikan1. Mendengarkan dan memperhatikan2. Mengajukan pertanyaan bila kurang mengertiCeramahdan

Tanya JawabLeaflet, dan Banner

Penutup5 menit1. Melakukan evaluasi dengan memberikan pertanyaan

2. Menyimpulkan tentang materi yang telah disampaikan

3. Menutup dan mengucapkan salam1. Memperhatikan dan menjawab pertanyaan

2. Menjawab salamCeramah

Evaluasi

Pelaksanaan penyuluhan di tempat yang telah direncanakan

Pelaksanaan penyuluhan dimulai & diakhiri tepat waktu yaitu pukul 10.00 - 10.30 WIB Jumlah peserta lebih dari 9 orang

Peserta kooperatif dan berpartisipasi dalam kegiatan dari awal sampai akhir Peserta mengajukan beberapa pertanyaan mengenai Thalasemia Peserta dapat menjawab pertanyaan yang diberikan pemateri dengan benarJob Description:1. Protokol / Moderator / Leader (Mohammad Alfi Fahmi) Uraian tugas :

Memimpin acara penyuluhan mulai dari membuka acara penyuluhan, memperkenalkan diri dan tim kepada peserta.

Mengatur proses dan lama penyuluhan.

Menutup acara penyuluhan.2. Penyuluh / Pengajar / Co Leader (Candra Tri Krismala) Uraian tugas :

Menjelaskan materi penyuluhan dengan jelas dan dengan bahasa yang mudah dipahami oleh peserta.

Memotivasi peserta untuk tetap aktif dan memperhatikan proses penyuluhan.

Memotivasi peserta untuk bertanya.3. Fasilitator (Santi Rachmawati) Uraian tugas :

Ikut bergabung dan duduk bersama di antara peserta.

Mengevaluasi peserta tentang kejelasan materi penyuluhan.

Memotivasi peserta untuk bertanya materi yang belum jelas.

Menginterupsi penyuluh tentang istilah/hal-hal yang dirasa kurang jelas bagi peserta.4. Observer (Prima Adi Sanjaya) Uraian tugas :

Mencatat nama, alamat dan jumlah peserta, serta menempatkan diri sehingga memungkinkan dapat mengamankan jalannya proses penyuluhan. Mencatat pertanyaan yang diajukan peserta.

Mengamati perilaku verbal dan non verbal peserta selama proses penyuluhan.

Mengevaluasi hasil penyuluhan denga rencana penyuluhan.

Menyampaikan evaluasi langsung kepada penyuluh yang dirasa tidak sesuai dengan rencana penyuluhan.MATERIA. DEFINISI

Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan dari kedua orang tua kepada anak-anaknya secara resesif (Menurut Hukum Mandel)

Thalasemia adalah sekelompok penyakit atau keadaan herediter dimana produksi satu atau lebih dari satu jenis rantai polipeptida terganggu.

Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi rantai ( atau (produksi pada haemoglobin. (Suryadi, 2001)

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemofilia dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit pendek (kurang dari 100 hari). (Ngastiyah, 1997).

Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 )

Jadi Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah (eritrosit) sehingga umur eritrosit pendek (kurang dari 100 hari), yang disebabkan oleh defesiensi produksi satu, yang diturunkan dari kedua ( dan ( atau lebih dari satu jenis rantai orang tua kepada anak-anaknya secara resesif.

B. ETIOLOGI

Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yangmenghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot).

C. TANDA DAN GEJALA

Gejala khas adalah:

Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.

Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi kelabu karena penimbunan besi

Secara klinis Thalasemia dapat dibagi dalam beberapa tingkatan sesuai beratnya gejala klinis : mayor, intermediet dan minor atau troit (pembawa sifat). Batas diantara tingkatan tersebut sering tidak jelas.

1. Thalasemia mayor (Thalasemia homozigot)Gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun, yaitu:

Lemah

Pucat

Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur

Berat badan kurang

Tidak dapat hidup tanpa transfusi

Pembesaran hati dan limpa terjadi karena penghancuran sel darah merah berlebihan, haemopoesis ekstra modular dan kelebihan beban besi. Limpa yang membesar meningkatkan kebutuhan darah dengan menambah penghancuran sel darah merah dan pemusatan (pooling) dan dengan menyebabkan pertambahan volume plasma.

Perubahan pada tulang karena hiperaktivitas sumsum merah berupa deformitas dan fraktur spontan, terutama kasus yang tidak atau kurang mendapat transfusi darah. Deformitas tulang, disamping mengakibatkan muka mongoloid, dapat menyebabkan pertumbuhan berlebihan tulang prontal dan zigomatin serta maksila. Pertumbuhan gigi biasanya buruk.

Gejala lain yang tampak ialah anak. Jika pasien tidak sering mendapat transfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi dalam jaringan kulit.

2. Thalasemia intermedietKeadaan klinisnya lebih baik dan gejala lebih ringan dari pada Thalasemia mayor, anemia sedang (hemoglobin 7 10,0 g/dl). Gejala deformitas tulang, hepatomegali dan splenomegali, eritropoesis ekstra medular dan gambaran kelebihan beban besi nampak pada masa dewasa.3. Thalasemia minor atau troit (pembawa sifat)Umumnya tidak dijumpai gejala klinis yang khas, ditandai oleh anemia mikrositin, bentuk heterozigot tetapi tanpa anemia atau anemia ringan. Ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.Pada anak yang besar sering dijumpai adanya: Gizi buruk

Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba

Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa (splenomegali) dan hati (Hepatomegali),Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja

D. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

1. Pemeriksaan laboratoriuma. Pada hapusan darah tepi didapatkan gambaran hipokrom mikrositik, anisositosis, poikilositosis dan adanya sel target (fragmentasi dan banyak sel normoblas), kadar serum meninggi, eritrosit yang imatur, Kadar Hb dan Ht menurun.

b. Kadar besi dalam serum (SI) meninggi dan daya ikat serum terhadap besi (TIBC) menjadi rendah dan dapat mencapai nol

c. Elektroforesis hemoglobin memperlihatkan tingginya HbF dan A2 lebih dari 30%, kadang ditemukan juga hemoglobin patologik. Di Indonesia kira-kira 45% pasien Thalasemia juga mempunyai HbE maupun HbS.

d. Kadar bilirubin dalam serum meningkat, SGOT dan SGPT dapat meningkat karena kerusakan parenkim hati oleh hemosiderosis.

e. Penyelidikan sintesis alfa/beta terhadap retikulosit sirkulasi memperlihatkan peningkatan nyata ratio alfa/beta yakni berkurangnya atau tidak adanya sintetis rantai beta.f. Pemeriksaan sumsum tulang hiperaktif terutama seri eritrosit.

g. Analisa DNA dan PCR (polymerase chain protein) merupakan pemeriksaan yang lebih maju.2. Pemeriksaan radiologisa. Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang: akan memperlihatkan medula yang labor, korteks tipis dan trabekula kasar.

b. Tulang tengkorak: memperlihatkan hair-on-end yang disebabkan perluasan sumsum tulang ke dalam tulang korteks.

E. PENATALAKSANAAN

1. Hingga kini belum ada obat yang tepat untuk menyembuhkan pasien thalasemia. Transfusi darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau bila anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan. Transfusi darah berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 10 g/dl. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10-20 ml/kg BB. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.2. Asam folat teratur (misalnya 2-5 mg per hari) jika diit buruk, untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.3. Pemberian cheleting agents atau deferoxamine (desferal) secara teratur mengurangi hemosiderosis. Obat diberikan secara intravena atau subkutan, dengan bantuan pompa kecil, 2 g dengan setiap unit darah transfusi.4. Vitamin C 100-200 mg setiap hari, meningkatan ekskresi besi dihasilkan oleh Desferioksamin.5. Splenektomi mungkin dibutuhkan untuk menurunkan kebutuhan darah. Ini ditunda sampai pasien berumur di atas 6 tahun karena resiko infeksi. Dilakukan sebelum terjadi pembesaran limpa/hemosiderosis, disamping itu diberikan berbagai vitamin tanpa preparat besi. Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur6. Terapi endokrin diberikan baik sebagai pengganti ataupun untuk merangsang hipofise jika pubertas terlambat.7. Pada sedikit kasus transplantsi sumsum tulang telah dilaksanakan pada umur 1 atau 2 tahun dari saudara kandung dengan HlA cocok (HlA Matched Sibling). Pada saat ini keberhasilan hanya mencapai 30% kasus. (Soeparman, dkk 1996 dan Hoffbrand, 1996)F. KOMPLIKASI

Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Hemosidorosis dapat terjadi setelah transfuse karena setiap 500 ml darah yang di transfusi mengandung 200 mg besi yang akan menuju jaringan, penumpukan besi tidak dapat ditoleransi tubuh dan harus dikeluarkan oleh obat. Transfusi darah yang berulang-ulang dari proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi, sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain-lain. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromotosis). Limpa yang besar (splenomegali) mudah ruptur akibat trauma yang ringan. Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung. Selain itu juga bisa menyebabkan Fraktur patologis, Gangguan Tumbuh Kembang, Disfungsi organ

G. PENCEGAHAN

1. Pencegahan primerPenyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 % normal.2. Pencegahan sekunderPencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhindari, tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier, sedangkan 50% lainnya normal.

Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk, 1996).

DAFTAR PUSTAKA

Abdoerrachman M. H, dkk (1998), Buku Kuliah I Ilmu Kesehatan Anak, Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI, Jakarta.

Doenges, Marilynn E, (2000), Rencana Asuhan Keperawatan, edisi 3, EGC, Jakarta.

Ngastiyah, (1997), Perawatan Anak Sakit, EGC, Jakarta.

Price, Sylvia A & Lorraine M Wilson. 1995. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Buku 1. Edisi 4. Jakarta: EGC.

Smeltzer, Suzanne C. & Bare, Brenda G. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah Brunner & Suddarth. Edisi 8. Volume 2. Jakarta: EGC.

Suriadi, Rita Yuliani, (2001), Asuhan Keperawatan Pada Anak, edisi I, CV. Sagung Solo, Jakarta.

Guyton, Arthur C, (2000), Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, edisi 9, EGC, Jakarta.

Soeparman, Sarwono, W, (1996), Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II, FKUI, Jakarta.

Hoffbrand. A.V & Petit, J.E, (1996), Kapita Selekta Haematologi, edisi ke 2, EGC, Jakarta.

Sacharin. M, (1996), Prinsip Keperawatan Pediatrik, edisi 2, EGC, Jakarta.DAFTAR HADIR PESERTA PENYULUHAN

THALASEMIA

DI RUANG 7B RSUD dr. SAIFUL ANWAR MALANGJumat, 09 Juli 2015No.Nama PesertaAlamatTanda Tangan

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

LEMBAR PENGESAHAN

SATUAN ACARA PENYULUHANTHALASEMIADI RUANG 7B RSUD dr. SAIFUL ANWAR MALANG

Tanggal 08 Juli 2015Disusun Oleh:KELOMPOK 14 PROFESI PSIK-B UNIVERSITAS BRAWIJAYASanti Rachmawati 13507020111081Candra Tri K

135070209111080 Mohammad Alfi Fahmi135070209111079

Prima Adi Sanjaya

135070209111082Mengetahui,

Pembimbing Lahan R.7B (Khoiril Nisah, S.Kep, Ns)

NIP. 140 263 601