Thalasemia Mayor

7/24/2019 Thalasemia Mayor

1/6


2/6

THALASEMIA MAYORTHALASEMIA MAYOR

PENGERTIANPENGERTIAN

== Suatu kelompokSuatu kelompok anemiaanemia hemolitik kongenitalhemolitik kongenital yangyangdie!a!kan oleh keku"angan intei "antai polipeptidadie!a!kan oleh keku"angan intei "antai polipeptida yangyang

menyuun molekul glo!in dalammenyuun molekul glo!in dalam hemoglo!in #hemoglo!in #

$IAGNOSIS$IAGNOSIS ANAMNESISANAMNESIS

AnemiaAnemia e%ak !ayie%ak !ayi && !iaanya umu"!iaanya umu" '' !ulan!ulan ()()

pe"tum!uhan ku"angpe"tum!uhan ku"ang)) pe"ut !un*itpe"ut !un*it)) akti+ita +iik ku"angakti+ita +iik ku"ang

Ri,ayat kelua"ga akitRi,ayat kelua"ga akit yang ama &-(yang ama &-(

PEMERI.SAAN /ISI.PEMERI.SAAN /ISI.

Tampat pu*atTampat pu*at)) pe"ut !un*itpe"ut !un*it

/aie/aie mongoloid)mongoloid) hipe"telo"imehipe"telo"ime) "odent like) "odent like appe"ian*eappe"ian*e

SplenomegaliSplenomegali)) mungkin hepatomegalimungkin hepatomegali


3/6

LA0ORATORI1MLA0ORATORI1M

2#2# $a"ah tepi$a"ah tepi

H! menu"unH! menu"un

Mo"+ologiMo"+ologi 33 mik"oitik hipok"omikmik"oitik hipok"omik)) elel ta"get)ta"get) anioitoi !e"at dengananioitoi !e"at dengan

mak"oo4aloitoimak"oo4aloitoi)) mik"ope"oimik"ope"oi)) polik"omaipolik"omai)) !ahophilik!ahophilik tippling)tippling)

Ho,ellHo,ell556olly !odie)6olly !odie) poikiloitoipoikiloitoi ##

Retikuloitoi meninngiRetikuloitoi meninngi

7#7# SSTLSSTL

55 Hipe"plai iatem e"it"opoitikHipe"plai iatem e"it"opoitik

55 G"anulaG"anula /e/e meningkatmeningkat

8#8# Peme"ikaan khuuPeme"ikaan khuu

55 H!H! // meninggimeninggi 3 793 79:: ;9 < H!H! totaltotal

?#?# Peme"ikaanPeme"ikaan lainlain

55 @@ /oto/oto *"anium 3 hai" on end*"anium 3 hai" on end ko"tek menipiko"tek menipi

55 @@ /oto tulang/oto tulang 33 pe"luaanpe"luaan SSTLSSTL

55 /"agilita e"it"oit menu"un/"agilita e"it"oit menu"un

55 0iologi molekule"0iologi molekule"


4/6


5/6


6/6

.EM1NG.INAN TIM01LNYA .OMPLI.ASI

THALASSEMIA MA6OR3

2# .omplikai hematologik 3hipe"plenime7# .omplikai %antung 3gagal %antung)pe"ika"diti)a"itmia

8# .ompl#GIT dan pank"ea 3pem!entukan !atu empedu)

i"oi hati)penu"unan intea p"otein)hepatiti

e"um)$M

?# .ompl#gin%al3ne+"iti inte"titial)pem!ea"angin%al)hiponat"emia#

># .ompl#endok"in 3matu"ai ekual te"ham!at)te"il) tu!uh

pendek)kemungkinan hipoti"oidime)

hipopa"ati"oidime#

'# .ompl#kulit 3 hipe"pigmentai ke"na hemoide"oi)ulkudi tungkai)+olikuliti#

# .ompl#lain 3komplikai pa"u &t"om!oi 4ena

pa"u()neu"omiopati) komplikai pikologi#

Documents

Thalasemia Mayor