Upload
nanna-kiidiw-wardhoyo
View
219
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
7/25/2019 Penatalaksanaan thalasemia 2003
1/3
Penatalaksanaan
Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan jadi tidak dapat disembuhkan.
Terapi yang digunakan pada penderita thalassemia bersifat simptomatik (mengobati simptom
yang muncul). Penanganan secara suportif yang dapat dilakukan antara lain :
1. Transfusi darah yang teratur perlu dilakukan untuk mempertahankan hemoglobin
diatas 10g/dl setiap saat. al ini biasanya membutuhkan !"# unit tiap $"% minggu.
&arah segar yang telah disaring untuk memisahkan leukosit' menghasilkan eritrosit
dengan ketahanan yang terbaik dan reaksi paling sedikit. eosiderosis adalah akibat
terapi transfuse jangka panjang yang tidak dapat dihindari karena setiap 00 ml darah
membaa kira"kira !00 mg besi ke jaringan yang tidak dapat diekskresikan secara
fisiologis.
2. Pemberian parenteral obat pengkhelasi besi (iron chelating agent)dapat mencegah
penimbunan besi akibat transfuse darah jangka panjang. &eferoksamin membentuk
kompleks besi yang dapat diekskresikan terutama melalui urin' tetapi hingga
sepertiganya juga diekskresikan dalam tinja. Sayangnya deferoksamin tidak aktif
bila diberikan secara oral.*ika pasien patuh dengan regimen khelasi besi yang
intensif ini' harapan hidup penderita talasemia mayor yang mendapat transfuse darah
yang teratur membaik secara nyata. Deferoksamin memiliki efek samping,
khususnya pada anak yang kadar feritin serumnya relative rendah, berupa tuli
nada tinggi, kerusakan retina, kelainan tulang, dan retardasi pertumbuhan.
3. +itamin , meningkatkan ekskresi besi yang disebabkan oleh deferoksamin.
4. -sam folat diberikan !" mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat jika
asupan diet buruk.
. plenektomi' dengan indikasi limpa yang terlalu besar' sehingga membatasi gerak
penderita' menimbulkanpeningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya
ruptur ! serta hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah
atau kebutuhan suspensi eritrosit (P,) melebihi !0 ml/kg berat badan dalam satu
tahun. plenektomi dilakukan pada anak dengan usia lebih dari ! tahun. Pasca
splenektomi' frekuensi transfuse biasanya berkurang.
!. &ua cara yang dapat ditempuh untuk mengobati talasemia adalah transplantasi
sumsum tulang dan teknologi sel punca (stem cell). Transplantasi susum tulang
alogenik memberi prospek kesembuhan yang permanen.'10 Tingkat kesuksesannya
adalah lebih dari 0 pada pasien muda yang mendapat khelasi secara baik tanpa
disertai adanya fibrosis hati atau hepatomegali.edangkan pada tahun !002' seorang
7/25/2019 Penatalaksanaan thalasemia 2003
2/3
penderita talasemia dari 3ndia berhasil sembuh setelah memperoleh ekstrak sel punca
dari adiknya yang baru lahir.
". #oen$im %1& dan 'alasemia
-danya kerusakan sel darah merah dan 4at besi yang menumpuk di dalam tubuh
akibat talasemia' menyebabkan timbulnya aktifasi oksigen atau yang lebih dikenal
dengan radikal bebas. adikal bebas ini dapat merusak lapisan lemak dan protein
pada membram sel' dan organel sel' yang pada akhirnya dapat menyebabkan
kerusakan dan kematian sel. 5iasanya kerusakan ini terjadi di organ"organ 6ital dalam
tubuh seperti hati' pankreas' jantung dan kelenjar pituitari. 7leh sebab itu penggunaan
antioksidan' untuk mengatasi radikal bebas' sangat diperlukan pada keadaan
talasemia.
&ari penelitian yang dilakukan oleh irirajHospital' 8ni6ersitas 9ahidol ' 5angkok'
Thailand' ditemukan baha kadar koen4im 10 pada penderita talasemia sangat
rendah. Pemberian suplemen koen4im 10 pada penderita talasemia terbukti secara
signifikan mampu menurunkan radikal bebas pada penderita talasemia. 7leh sebab itu
pemberian koen4im 10 dapat berguna sebagai terapi aju6an pada penderita
talasemia untuk meningkatkan kualitas hidup.
1. Hofbrand AV, Pettit J.E. Kapita selekta hematologi. Edisi 4. Jakarta: EG,
!""#. h. !$%$!.
!. &ehrman, Kliegman, Ar'in, (elson. Kelainan hemoglobin. (elson te)tbook
o* pediatri+s. Vol . Edisi 1#. Jakarta: EG, !""". h. 1-"$%1!.
'atalaksana
Transfusi teratur sangat penting untuk ketahanan hidup kebanyakan talasemia ;
mayor (homo4igot). 5iasanya tujuan terapi transfusi sederhana yakni mempertahankan kadar
b sekitar 0"%0 g/d< untuk mempertahankan kehidupan dan memungkinkan penderita
melakukan beberapa akti6itas. Program transfusi yang lebih umum' yang mempertahankan
kadar hemoglobin minimum 100 g/d< (=hipertransfusi>) atau bahkan 1!0 g/d)' dengan transfusi teratur #"$ minggu' memberikan manfaat yang berarti
melebihi regimen transfusi yang terbatas dan harus digunakan bila mungkin. Toleransi latihan
dan rasa bugar diperbesar' dan tanda serta gejala gagal jantung kronis hilang. &eformitas
tulang dan kecenderungan fraktur patologis berkurang' dan hepatosplenomegali massifbiasanya juga hilang atau membaik. Pertumbuhan diperbesar. ?erugian utama adalah
7/25/2019 Penatalaksanaan thalasemia 2003
3/3
peningkatan akumulasi kelebihan besi. ipertransfusi tidak tampak menambah menambah
umur panjang talasemia mayor' tetapi perbaikan kualitas hidup yang besar biasanya dicapai.
Penggunaan kelator besi untuk meminimalkan masalah toksisitas besi pada talasemia
merupakan komponen terapi yang sangat penting. 3nfus desferioksamin intra6ena atau
subkutan lama lebih efektif daripada injeksi intramuskular. &esferioksamin subkutan setiap
hari' yang diberikan di rumah selama masa "1! jam dengan alat pompa infus portable
ringan' merupakan metode yang paling cocok yang sekarang tersedia untuk memperoleh
kelasi yang lebih efisien yang disertai dengan infuse yang lama. &ata terbaru menunjukkan
baha desferioksamin subkutan dapat mencegah kenaikan penyimpanan besi sampai kadar
toksik jika kelasi dimulai pada aal masa kanak"kanak. 5ahkan pada anak yang diobati
pertama ketika umur lebih dari 10 tahun' penyakit jantung akibat besi yang serius dapat
ditunda atau dicegah. ?erugian regimen kelasi kronis ialah memerlukan biaya besar' tidak
menyenangkan' kurang taat' terutama saat remaja' dan kemungkinan reaksi yang tidak
menyenangkan. ?elator besi oral' yaitu