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NEOPLASIAS
Los tumores del pene pueden ser divididos en benignos, pre malignos y malignos,
cualquier zona de este órgano puede ser asiento de una neo formación, ya sea primaria o
metastásica. La totalidad de los tumores cutáneos benignos y malignos, salvo excepciones, pueden
localizarse en la región genital especialmente en el pene.
Un prepucio largo y una higiene con acumulación de detritus epiteliales y secreción
glandular en el surco balanoprepucial predisponen a padecer ciertas neoplasias especialmente el
carcinoma epidermoide o espinocelular, sobre todo en personas de edad avanzada.
También las infecciones por el virus del papiloma humano son un factor etiológico importante,
principalmente en individuos jóvenes.
Son tumores infrecuentes. (1/100.000 en países desarrollados; 30-40/100.000 en los
subdesarrollados). Está relacionado con los hábitos higiénicos, ya que el hecho de no desplazar
hacia atrás el prepucio en el momento de la higiene íntima masculina, puede derivar en la
formación de lesiones irritativas en el pene, que pueden desembocar siendo lesiones
precancerosas malignas. La lesión irritativa inicial es el llamado ESMEGMA (con exudado de
gérmenes saprófitos).
LESIONES TUMORALES
Las lesiones tumorales más frecuentes del aparato genital se pueden clasificar en:
1. Tumores epiteliales benignos.
2. Lesiones potencialmente malignas.
3. Tumores intraepiteliales.
4. Tumores infiltrantes.
1)
Los
tumores epiteliales benignos:
1.1.La queratosis seborreica: También denominada verruga seborreica o senil. Es un tumor
benigno pigmentado con muy poca tendencia a malignizarse. Se pueden extirpar con
electrocoagulación, crioterapia o tratamiento tópico con tricloracético.
Es un tumor epitelial benigno muy común después de los 30 años con cierta tendencia
familiar. La localización genital ocurre raramente de forma aislada pero sí en asociación
con otras lesiones en tronco y cara. Son neoformaciones hiperqueratósicas o verrugosas
de coloración obscura. Pueden ser retiradas por curetaje.
1.2. El pólipo fibroepitelial: también denominado acrocordón. No requiere tratamiento.
2) Las lesiones potencialmente malignas:
2.1. Condiloma acuminado: Es una enfermedad de transmisión sexual producida por la
infección del virus del papiloma humano (VPH) que en los varones, cuando están presentes las
lesiones, da lugar a unas formaciones excrecentes papilomatosas y friables de color rojo que
pueden afectar a cualquier parte del pene, ano y pliegues inguinales. Existen varios serotipos
del VPH relacionados con cáncer genital en ambos sexos. En varones se asocia al cáncer
escamoso de pene (serotipos 11, 16, 18, 31, 33 y 35). El serotipo 11 es el más prevalente en el
cáncer de pene. Los serotipos 16 y 18 están presentes en el 92% de las eritroplasias de
Queyrat y el 16 en la mayoría de las papulosis Bowenoides. En el sexo femenino es fácil de
diagnosticar mediante citología de cérvix uterino. Este virus está relacionado con el cáncer de
cérvix.
2.2. El liquen escleroso y atrófico: También denominado balanitis xerótica obliterante.
Se considera una lesión premaligna porque en la piel atrófica puede desarrollarse un
carcinoma escamoso infiltrante.
Lesión blanquecina en glande y surco balano-prepucial. Es un proceso irritativo que produce:
fimosis (estrechamiento de la piel prepucial)
retracción del meato: estenosis meatal importante
Histología: pierde la epidermis y las papilas dérmicas se aplanan en la piel prepucial.
Tratamiento: medidas higiénicas, circuncisión (si hay estenosis) y meatoplastia o dilatación del
meato (si estenosis meatal)
2.3. Cuerno cutáneo: Son protrusiones queratósicas duras a menudo incurvadas y por lo general
únicas sobre una piel de aspecto relativamente normal. Aunque la localización en el área genital es
rara, es posible. Se consideran lesiones precancerosas que pueden evolucionar a un carcinoma
epidermoide y por lo tanto es recomendable su extirpación.
Es una lesión poco frecuente en el pene. Aunque el origen es incierto, se cree que puede ser
secundario a la acumulación de queratina y su posterior cronificación, causada por diversas
alteraciones epidérmicas como verrugas víricas, Moluscum Contagiosum, queratosis seborreica o
queratoacantoma.
En un elevado porcentaje de casos es posible identificar infección por VPH (habitualmente
serotipo 16). El aspecto es el de un verdadero cuerno, duro a la palpación, localizado en el glande
o en el prepucio. El diagnóstico es clínico y el tratamiento es la exéresis de la lesión. Es obligado el
seguimiento del paciente ante la posibilidad de malignización.
2.4. Balanitis micácea o hiperqueratosis seudoepiteliomatosa: Se ha descrito una elevada
tendencia a malignización, dando lugar a un carcinoma escamoso infiltrante o carcinoma
verrucoso.También está descrita la malignización a fibrosarcoma después de haber sido tratada
con crioterapia.
2.5. Leucoplaquia o leucoqueratosis precancerosa: Es un engrosamiento blanquecino del epitelio
de las mucosas que se presenta como placas superficiales. En el pene precisa para su diagnóstico
de estudio histológico. Su tratamiento implica la exéresis biópsica de la lesión. Lesión blanquecina
algo más brillante.
Histología: hiperqueratosis y papilas dérmicas aumentadas de tamaño.
Tratamiento: higiene. No produce retracción. Si la lesión es extensa, circuncisión.
3) Tumores intraepiteliales o carcinoma in situ: Son lesiones que cumplen criterios
anatomopatológicos para ser consideradas como neoplasias intraepiteliales o carcinoma in
situ del epitelio escamoso, con una presentación clínica que sugiere distintos estadios de una
misma entidad. Distinguimos tres formas clínicas: eritroplasia de Queyrat, enfermedad de
Bowen y papulosis Bowenoide.
3.1.Eritroplasia de Queyrat: Es una lesión en forma de placa, bien delimitada de color rojo
brillante y aterciopelado, que puede ser única o múltiple que se localiza habitualmente en
el pene. Es indistinguible clínica e histológicamente de la enfermedad de Bowen. Se suele
presentar generalmente en varones no circuncidados entre los 20 y 60 años de edad.
Tiene una importante relación con la infección por VPH, en especial con determinados
serotipos 16 y 18. Su diagnóstico exige la toma de biopsia para estudio histopatológico, ya
que es fundamental determinar si la lesión supera la epidermis, en cuyo caso el
diagnóstico será de carcinoma escamoso infiltrante. El diagnóstico diferencial debe
incluir: balanitis circinada del síndrome de Reiter, balanitis de Zoon, eritema fijo
medicamentoso, enfermedad de Bowen y carcinoma escamoso infiltrante.
El tratamiento debe ser agresivo, mediante exéresis quirúrgica o criocirugía. También se
ha utilizado vaporización con láser por el excelente resultado estético.
3.2.Enfermedad de Bowen: Es un carcinoma intraepitelial indistinguible de la eritroplasia de
Queyrat histopatológicamente. Puede aparecer en cualquier parte de la piel del cuerpo
como una placa eritematosa.
En los genitales masculinos puede afectar a cualquier localización del pene y raramente
del escroto. Comparte con la eritroplasia de Queyrat la etiopatogenia, comportamiento
clínico, evolución, diagnóstico y tratamiento.
3.3.Papulosis bowenoide: Es una lesión de aspecto clínico similar a cualquier formación
verrugoide. Son pápulas eritematosas múltiples de menos de 1 cm de diámetro, que
pueden confluir hasta formar placas. Presenta una importante relación con la infección
por el VPH sobre todo con el serotipo 16. Afecta a varones jóvenes sexualmente activos.
Histológicamente es un carcinoma in situ, con la diferencia de que los queratinocitos no
sustituyen a la epidermis completa, sino que se encuentran dispersos de forma aleatoria.
En varones no existen casos descritos de
malignización, lo que la distingue de las otras
formas de lesión intraepitelial. En parejas
femeninas de estos varones existe mayor riesgo
de desarrollar neoplasia cervical uterina. Debido
al pronóstico benigno de la lesión, el tratamiento
se realiza con métodos de escisión local, como
electrocoagulación, crioterapia o aplicación
tópica de 5-fluoracilo.
4) Lesiones tumorales infiltrantes:
4.1.El carcinoma epidermoide de pene y escroto: Es una neoplasia poco frecuente en países
desarrollados y supone menos del 1% del total de neoplasias malignas del varón. Sin embargo,
en países de Asia, África o Suramérica puede llegar hasta el 20% de las neoplasias malignas
que afectan a varones. Se presenta en mayores de 50 años. En su etiopatogenia existen varios
factores de riesgo claramente relacionados: fimosis y mala higiene genital por el clima de
humedad; maceración e irritación constante de las secreciones acumuladas; y la infección por
VPH, sobre todo por los serotipos 16 y 18.
Clínicamente es una neoplasia con poca sintomatología sistémica ya que metastatiza a otros
órganos en raras ocasiones. La lesión primaria suele ser indolora, lo que unido a la fimosis,
puede hacer no visible la lesión, siendo un exudado maloliente o incluso una retención aguda
de orina el motivo de consulta. No es infrecuente que la enfermedad se consulte en avanzado
estado de evolución debido a vergüenza o falta de atención, en estos casos, el motivo de
consulta puede ser una masa inguinal o incluso una ulceración o hemorragia de las lesiones. La
lesión puede afectar a cualquier parte del pene o del escroto. La evolución es localmente
infiltrante con capacidad para metastatizar por vía linfática o hematógena, menos
frecuentemente.
El diagnóstico se realiza con toma de biopsia. Histológicamente sigue vigente la clasificación de
Broders en función de la diferenciación histológica, si bien para el manejo clínico de la
enfermedad se utiliza la clasificación TNM de la UICC. El tratamiento es quirúrgico con
extensión variable en función de la extensión que tenga la lesión.
4.2.Carcinoma verrugoso: También denominado Condiloma gigante o tumor de Buschke-
Lowenstein. Es un tipo de carcinoma epidermoide de cre cimiento lento, agresivo localmente
desarrollando una gran masa neoplásica pero poco infiltrante, por lo que tiene mejor
pronóstico. Se localiza preferentemente en el glande o en el surco balanoprepucial, como una
gran masa exofítica, verrucosa y vegetante. El diagnóstico exige biopsia y confirmación
anatomopatológica.
El tratamiento es la exéresis de la lesión, y cuando la lesión es muy extensa incluso puede ser
necesario amputar el pene.
4.3.Carcinoma basocelular: Es la neoplasia más frecuente en la especie humana. Su presencia se
relaciona con la exposición al sol. Aunque excepcionalmente está descrito en el pene y en el
escroto. Suele presentarse como una úlcera genital de crecimiento lento. Su diagnóstico exige
toma de biopsia y el tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica de la lesión.
4.4.Melanoma: Su presencia en los genitales es excepcional. Suele afectar al pene y el escroto.
Debe sospecharse ante cualquier lesión hiperpigmentada de rápido crecimiento. Se presenta
más frecuentemente en varones adultos mayores de 50 años. La lesión suele ser una placa o
nódulo duro a la palpación de color negro o azulado, siendo el glande la localización más
frecuente. Crece rápidamente formando una úlcera sobre la lesión primaria.
Tiene gran capacidad de metastatizar a distancia,por lo que su pronóstico depende de la
celeridad del diagnóstico. El tratamiento es siempre quirúrgico, con amputación del pene y
linfadenectomía ilioinguinal si es preciso.
CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS
Epidemiología
El carcinoma peneano es relativamente raro en países industrializados y representa el 0,4-0,6% de
todos los tumores malignos entre los hombres de Europa y EE.UU. Su incidencia es de 0,1-0,9 por
100.000 hombres en Europa y 0,7-0,9 por 100.000 hombres en EE.UU.
Sin embargo, su incidencia aumenta considerablemente en países del mundo menos
desarrollados, o en zonas deprimidas con estratos sociales bajos y deficiencias higiénicas, llegando
a ser un problema sociosanitario serio. De esta manera, se han llegado a notificar incidencias de 28
casos por 100.000 hombres, representando del 10-20% de los cánceres en los hombres de ciertos
lugares de África, Asia y Sudamérica.
Tradicionalmente el carcinoma peneano ha sido considerado una enfermedad de hombres
ancianos, pero en las últimas series se ha detectado una edad media de 60 años (15-92). En
cualquier caso, no es inusual descubrirlo en hombres más jóvenes, habiendo sido encontrado en
menores de 40 años en el 22% de los pacientes y en el 7% de los pacientes menores de 30 años.
Factores de riesgo
Además de las ya demostradas lesiones premalignas, lesiones cutáneas relacionadas con virus y
carcinoma verrugoso, existen una serie de factores de riesgo asociados al desarrollo de CCE.
• Edad: El aumento de edad es un factor de riesgo, con edad media al diagnóstico de 60 años.
• Tabaco: el consumo de tabaco multiplica por 3 la probabilidad de desarrollar CCE. Aunque existe
evidencia de que los carcinógenos del tabaco se concentran en el esmegma, el tratamiento de la
fimosis únicamente, no disminuye el riesgo causado por el tabaco.
• Circuncisión: se ha discutido un posible efecto protector de la circuncisión neonatal en el
desarrollo posterior de CCE. Existen diversos estudios que aportan datos que apoyan esta
afirmación. Así, el CCE es casi inexistente en la población judía y musulmana que practican la
circuncisión de forma rutinaria en edades tempranas, existen estudios comparativos directos en
países con diferentes culturas en este aspecto... etc. Además, la circuncisión ha sido asociada a un
menor riesgo de infección por VPH, un conocido factor etiológico de riesgo de CCE. A pesar de
todo, hoy en día no parece aportar suficiente evidencia para recomendarla de rutina.
• Esmegma: comienza a formarse desde los primeros días de vida como resultado de la
descamación de las células epiteliales del prepucio a lo que también contribuye la secreción de las
glándulas prepuciales. Parece que mycobacterium smegmatis, presente en el 50% de los hombres
incircuncisos, puede convertir los esteroles del esmegma en sustancias carcinogénicas. Por lo
tanto, la retención de esmegma en hombres no circuncidados, y sobre todo en presencia de
fimosis, puede provocar la transformación maligna por contacto e irritación crónica del epitelio.
• Fimosis: es uno de los factores predisponentes más importante para el desarrollo de CCE,
elevando en más de 10 veces el riesgo. La presencia de fimosis es el dato más comúnmente
informado en hombres con CCE. Tras realización de examen histológico del prepucio, se ha llegado
a identificar un 35% de atipia epitelial en hombres con fimosis frente a un 0% en aquellos que no
la tienen.
• VPH: la prevalencia de VPH en hombres con CCE comprende rangos de entre el 27 al 71%, la
mayoría asociados a los subtipos 16 y 18. Por el contrario, la incidencia estimada de VPH en
hombres sin CCE y neonatos es de 0 a 6 y 4% respectivamente. Además la prevalencia de infección
por VPH es más alta en hombres no circuncidados, 19,6 frente a 5,5%.
• Otras: se han sugerido otros factores implicados en el desarrollo de CCE. El tratamiento con
psoraleno y fotoquimioterapia ultravioleta A (PUVA), la promiscuidad sexual, traumas peneanos
como pequeñas lesiones, abrasiones, etc. No parece que se hayan encontrado diferencias
significativas entre razas.
Cuadro clínico
Historia natural
La presentación del CCE puede variar enormemente desde formas de apariencia benigna hasta
formas de carcinoma invasivo clínicamente obvio. Esta variabilidad puede ser explicada en parte
por la prolongada demora que se observa en la demanda de atención médica. El intervalo de
tiempo transcurrido entre que se reconocen, por parte del paciente, los primeros signos y
síntomas y la consulta especializada es de 10 meses aproximadamente de media y en el 50% de
los pacientes supera el año.
Habitualmente se presenta como una lesión pequeña, con patrón de crecimiento papilar o plano,
que se extiende de manera lenta y gradual. Las formas papilares provienen normalmente de
lesiones verrugosas del glande o glándulas prepuciales, ocasionando gran destrucción peneana,
mientras que las lesiones planas tienden a invadir estructuras en profundidad y se extienden
lateralmente sobre la superficie peneana, alterando así mínimamente el aspecto peneano externo
pero con mayor tendencia a metastatizar. Ambas formas pueden ulcerarse, fistulizarse y ser
puerto de sobreinfecciones secundarias, por lo que pueden existir secreciones purulentas fétidas.
La fascia de Buck actúa como barrera natural temporal para la extensión local del tumor. La
penetración a través de ella y la túnica albugínea establece el potencial para la diseminación
vascular. La ruta de diseminación más rápida del CCE es a través de las vías linfáticas a los ganglios
inguinales: los linfáticos del prepucio forman una red que drena a los linfáticos del cuerpo del pene
y éstos a su vez son tributarios de los ganglios inguinales superficiales. Por otra parte, los linfáticos
del glande se unen a los del cuerpo esponjoso y cuerpos cavernosos que, formando un collar de
canales conectados en la base del pene, drenan a los ganglios inguinales superficiales, después a
los profundos y posteriormente a los ganglios pelvianos. Se debe tener en cuenta que existen
numerosas interconexiones a todos los niveles por lo que el drenaje linfático peneano es bilateral.
El aumento de tamaño de los ganglios regionales puede conducir a necrosis cutánea, infección
crónica con muerte por inanición, sepsis o hemorragia secundaria a erosión de vasos femorales.
Las lesiones metastásicas hematógenas a distancia son raras y pueden aparecer en pulmón,
hígado, hueso y cerebro, entre el 1 y 10%, como resultado de enfermedad avanzada. La evolución
del CCE, en general, es progresivamente implacable ocasionando la muerte a la mayoría de
pacientes no tratados en el plazo de 2 años.
Diagnóstico
En el diagnóstico de las lesiones peneanas se debe realizar una aproximación de forma racional, de
forma que resulta imprescindible una valoración exhaustiva de la lesión primaria, de los ganglios
regionales y de posibles metástasis al inicio y durante el seguimiento de la enfermedad.
Exploración física
Se debe evaluar en primer lugar la lesión peneana primaria, valorando tamaño, diámetro,
localización, número, morfología (papilar, nodular, plana o ulcerada), color, fijación y compromiso
de estructuras adyacentes (submucosa, cuerpos cavernosos o esponjoso y uretra). Resulta
igualmente importante la exploración cuidadosa de ambas regiones inguinales en busca de
adenopatías, que son descubiertas en este momento en alrededor del 50% de los pacientes
aproximadamente. Se debe evaluar su número, diámetro, si son unilaterales o bilaterales y su
movilidad. De ellos sólo la mitad tendrá metástasis por CCE, el resto se demostrarán reactivas tras
6 semanas de tratamiento antibiótico. En contraposición, se puede decir que el 100% de los
ganglios inicialmente negativos que se descubren en el transcurso del seguimiento de la
enfermedad son metastásicos.
Biopsia-histología
La confirmación diagnóstico-histológica mediante la realización de biopsia en profundidad resulta
obligatoria e imprescindible antes de realizar cualquier tipo de tratamiento, pudiendo realizarse
por separado o en el mismo acto tras confirmación intraoperatoria. Como ya se ha dicho, el 95%
son CCE que muestran queratinización, perlas epiteliales y diferentes grados de actividad mitótica
que marcan los grados de diferenciación que ofrecen un valor pronóstico. Además el patólogo
debería mencionar la presencia de invasión vascular por células tumorales dada su importancia
pronóstica.
Estadificación
Existen varias clasificaciones siendo la más utilizada y aceptada actualmente en las últimas series
presentadas la clasificación TNM de la UICC/AJCC (Union Internationale Contre le
Cancer/American Joint Committee on Cancer). La última versión, que es la que se presenta a
continuación, data de 2002
Tratamiento
El tratamiento del cáncer de pene se encuentra en continua discusión y evolución. Se debe de
incidir en la prevención (higiene, etiologías víricas, consulta rápida al especialista y circuncisión si
estuviera indicado, etc.). Dados los efectos devastadores funcionales, estéticos y psicológicos de
la cirugía radical convencional, mediante penectomía parcial/total, hoy en día se intenta el manejo
menos agresivo posible para el tipo de lesión individualizado de cada paciente, con cirugías
conservadoras del pene cuando éstas son posibles. Además existe una problemática abierta en
torno al tratamiento de los ganglios linfáticos, que son el factor pronóstico aislado más
importante. La decisión final del procedimiento terapéutico debe tener en cuenta la calidad de
vida del paciente, edad, estado general y socioeconómico, función sexual, motivación, su estado
psicológico y la morbilidad de los diferentes tratamientos, así como la biología del tumor.
Tratamiento de la lesión primaria
Para lesiones de las cirugías conservadoras de pene están fuertemente recomendadas, entre ellas
están la terapia láser, escisión local, cirugía de Mohs, crioterapia, terapia fotodinámica, crema de
5-fluorouracilo al 5% e imiquimod tópico al 5%. En lesiones Ta-1 G1-2 se puede optar por
estrategias conservadoras del pene mediante tratamiento con láser, escisión local, radioterapia-
braquiterapia y glandectomía, siempre que se asegure el seguimiento y vigilancia regular del
paciente. Ante recurrencia (15- 50%), el paciente debe ser tratado lo antes posible, una vez
reevaluada la lesión, de la forma más adecuada siguiendo el mismo esquema terapéutico. Para
pacientes en que se sospeche que no van a cumplir un seguimiento estrecho, o que recidiven por
segunda vez, la penectomía parcial es la mejor recomendación. Lesiones T1G3 y T≥2 la
recomendación es la realización de penectomía parcial, total o bien emasculación dependiendo de
la extensión de la lesión. El margen de seguridad se estima en 2 cm, ya que un margen menor se
asocia a recurrencias de hasta un 32%. Tratamiento de los ganglios linfáticos Existe gran
controversia acerca del mejor tratamiento de los ganglios linfáticos. Parece razonable la
realización de linfadenectomía (LFD) radical en pacientes con adenopatías inguinales palpables de
inicio, que no ceden tras el tratamiento de la lesión primaria y tras 6 semanas de tratamiento
antibiótico, así como de aquellas adenopatías de nueva aparición en el seguimiento de un CCE ya
tratado. Pero ¿qué hacer con los ganglios inguinales clínicamente negativos?, ¿cómo debe ser la
LFD, unilateral o bilateral?, ¿cuándo extender la LFD a los ganglios iliacos? Se intenta dar respuesta
a estas cuestiones.
Adenopatías no palpables Hasta un 20-25% de los pacientes sin adenopatías palpables tienen
micrometástasis ocultas. De ellos el 90% podría curarse (75-100% supervivencia a 5 años)
mediante la realización de una LFD profiláctica, frente a un 20% (8-36%) de los pacientes que
reciben una LFD demorada. Por otro lado, se debe tener en cuenta la morbimortalidad asociada a
una cirugía que, como se ha dicho anteriormente, puede no ser necesaria en el 75-80% de los
pacientes. Aunque hoy en día se estima inferior, se han descrito hasta un 50-58% de
complicaciones como linfedema, linfocele, flebitis, embolismo pulmonar, infección de la herida o
necrosis del colgajo y hasta un 1% de mortalidad. Además la radioterapia profiláctica inguinal ha
demostrado no ser útil. De esta manera, se debe sopesar el riesgo frente al potencial beneficio de
la LFD. Para ello se ha establecido una serie de grupos de riesgo basados en el estadio, grado
tumoral e invasión vascular por parte del CCE.
• Grupo bajo riesgo: pTis, pTaG1-2 y pT1G1. Presentan del 10 al 15% de micrometástasis
ganglionares.
Es necesario un estrecho programa de seguimiento, de lo contrario la LFD modificada es la mejor
recomendación.
• Grupo de riesgo intermedio: pT1G2. Se debe tener en cuenta el patrón de crecimiento, la
invasión vascular y linfática para tomar una actitud terapéutica. En ausencia de factores de riesgo,
la estrecha vigilancia es obligada. En presencia de factores de riesgo la LFD modificada es el
tratamiento recomendado.
• Grupo de riesgo alto: pT2 o G3. Presentan micrometástasis en un 68-73% y se recomienda
firmemente la realización de LFD modificada o radical. Existen una serie de procedimientos
modificados para cuando no existen adenopatías palpables pero sí factores pronósticos adversos,
para definir la existencia de metástasis con la menor morbilidad. Entre ellas la citología por
aspiración con aguja fina (CAAF) de utilidad y experiencia limitada. También biopsias de ganglio
centinela, disección extendida del ganglio centinela y biopsia ganglionar no fiables y no
recomendadas y, por último, el prometedor mapeo linfático intraoperatorio (MLIO) con azul
isosulfano o coloides marcados con tecnecio, pero que precisa una curva de aprendizaje y datos a
largo plazo para su aplicación extendida. Por ello la LFD superficial (a la fascia lata) y la LFD
modificada (con preservación de la vena safena) son los métodos a seguir en esta situación. En
caso de positividad se debe completar la cirugía con LFD ilioinguinal radical.
Adenopatías palpables
Como ya se ha reiterado pueden ser detectadas al diagnóstico en un 50%, de las cuales
corresponden a metástasis la mitad. Las demás se demuestran inflamatorio-infecciosas tras el
tratamiento de la lesión primaria y un ciclo de antibiótico de 6 semanas. En aquellos pacientes que
persistan las adenopatías se debe realizar LFD inguinal radical bilateral que puede lograr
curaciones a largo plazo de hasta un 50%. Debe ser bilateral ya que se han demostrado metástasis
contralaterales en más del 50%.
En caso de positividad de los ganglios inguinales se debe realizar LFD pelviana, ya que se ha
demostrado que el 22% de los que presentan de uno a tres ganglios positivos y el 57% de los que
presentan más de tres ganglios positivos, tienen diseminación metastásica a ganglios pélvicos.
Para masas inguinales fijas o adenopatías pélvicas clínicamente positivas (TC o RM) se ha
propuesto como tratamiento una inducción quimioterápica, que ofrece respuestas parciales en un
21-60%, seguida por LFD radical ilioinguinal. En caso de aparición de adenopatías inguinales
palpables a lo largo de un programa de seguimiento, se debe realizar LFD inguinal bilateral radical.
Además estos pacientes pueden beneficiarse de tratamiento quimioterápico adyuvante.
Tratamiento de las metástasis a distancia
Se realiza tratamiento local, quimioterápico y/o paliativo, según estado general.
Radioterapia
Preserva la estructura y función en pacientes cuidadosamente seleccionados: jóvenes, lesiones
pequeñas <4 cm, superficiales, exofíticas, no invasivas en glande o surco coronal, que se niegan a
cirugía, o en tumores inoperables. Presenta desventajas importantes (fístulas, estenosis, necrosis,
dolor, edema...) que hacen que en la actualidad se encuentre en desuso. La radioterapia sobre el
área inguinal es claramente inferior a la LFD, pero puede ser útil en presencia de ganglios
inoperables.
Quimioterapia
Existe escasa experiencia y evidencia en el manejo del CCE con quimioterápicos. Los fármacos más
utilizados han sido la bleomicina, cisplatino, metotrexate y vincristina. Presentan la toxicidad
propia de estos principios. Se han administrado de forma adyuvante tras LFD radical, en
neoadyuvancia para masas inguinales fijas y ganglios pélvicos evidenciados por TC o RM y para el
tratamiento de formas avanzadas de la enfermedad.
Han mostrado mejores resultados al ser administrados de forma combinada poliquimioterápica,
obteniendo respuestas parciales y de corta duración.
Seguimiento
Se propone el siguiente esquema de seguimiento.
TUMORES DE URETRA
CARCINOMA DE URETRA
El carcinoma de uretra es infrecuente, representando menos del 1% de los tumores malignos.
La edad más frecuente de aparición es entre la quinta y séptima de la vida. Es el único tumor
genitourinario más frecuente en la mujer (en proporción 4:1).
La etiología en el varón es desconocida. Se ha relacionado con las infecciones del tracto urinario
recidivantes y la inflamación crónica (enfermedades de transmisión sexual, prostatitis, uretritis y
estenosis uretrales). El lugar más frecuente de las estenosis y de cáncer de uretra: la uretra bulbar,
cáncer de uretra. El virus del papiloma humano (VPH) 16 se ha asociado con el carcinoma
escamoso de uretra peneana.
En la mujer, se ha relacionado con la presencia de divertículos uretrales, infección por
VPH-16 e inflamación crónica secundaria a traumatismos durante el coito, carúnculas o
infecciones.
Patología
El epitelio uretral varía a lo largo de su trayecto. Por esta razón, el tipo histológico de
cáncer uretral cambia en función de la localización de la neoplasia. El siguiente cuadro resume los
principales tipos y su frecuencia. El carcinoma uretral masculino puede diseminarse por extensión
directa o generar metástasis por embolización linfática a los ganglios linfáticos regionales. La
uretra anterior drena en los ganglios inguinales superficiales y profundos y en ocasiones en los
ilíacos externos.
Los tumores de uretra posterior drenan con mayor frecuencia en los ganglios pélvicos. Al
diagnóstico, un 20% presentan ganglios palpables y casi siempre representan enfermedad
metastásica (al contrario que en el cáncer de pene, donde la mayoría son inflamatorios).
La diseminación hematógena es poco frecuente, excepto en enfermedad avanzada o carcinoma
primario de células transicionales de uretra prostática. Los sitios más frecuentes de metástasis son
el pulmón, el hígado y el hueso. Un 14% de los pacientes presentan metástasis al diagnóstico.
En la mujer, no es infrecuente la extensión local hacia el cuello vesical, vagina o vulva. El tercio
distal de la uretra drena en los ganglios inguinales superficiales y profundos, mientras que el tercio
proximal lo hace en los ilíacos externos, obturadores e hipogástricos.
En el momento de la presentación, un 33% presentan ganglios palpables. Las metástasis a
distancia son, como en el varón, poco frecuente.
Presentación clínica
Los síntomas más frecuentes en el varón son los síntomas obstructivos infravesicales (40-49%), la
uretrorragia (40%), retención urinaria, síntomas irritativos (28%), priapismo, gangrena peneana,
incontinencia y dolor perineal. La exploración a menudo revela una masa palpable (40%) y de
forma menos frecuente un absceso periuretral o una fístula uretrocutánea.
El síntoma más frecuente en las mujeres es la uretrorragia (60-75%), seguido de síntomas
irritativos (20-65%) y obstructivos (25-40%). Los hallazgos de la exploración son similares a los del
varón.
Diagnóstico
La presencia de masa uretral palpable, abscesos periuretrales, perineales, fístula uretrocutáneas o
estenosis con hemorragia excesiva tras dilatación deben hacer sospechar esta entidad.
La uretrocistoscopia con toma de biopsia de la lesión es esencial para el diagnóstico. La
endoscopiapermite evaluar la extensión, el tamaño y el compromiso vesical. En varones, la
uretrografía retrógrada puede aportar más datos adicionales. Se debe sospechar tumor uretral
ante la presencia de fístulas, estenosis irregulares o defectos de repleción intraluminales.
La citología puede también ser de utilidad. El diagnóstico diferencial debe hacerse con todas las
lesiones uretrales benignas:
Estadificación:
La clasificación TNM se basa en la profundidad de invasión del tumor primario y la
presencia de compromiso de los ganglios linfáticos regionales y metástasis a distancia. El examen
con cistoscopia y palpación bimanual de genitales externos, uretra, recto y periné evalúa el
compromiso local. La citología puede ser útil en caso de carcinoma de células transicionales. Si se
sospecha compromiso rectal, se debe evaluar el colon distal con enema opaco o colonoscopia. El
compromiso de los ganglios linfáticos y las metástasis a distancia se evalúan mediante TAC o RMN.
Tratamiento:
Cáncer de uretra masculina
La forma primaria de tratamiento del cáncer de uretra es la resección quirúrgica en mayor
o menor extensión en función de la localización y estadio del tumor. En general, el carcinoma de
uretra anterior puede controlarse mejor mediante la cirugía y el pronóstico es mejor que el uretral
posterior, que se asocia a invasión local más extensa y metástasis a distancia.
La radioterapia adyuvante puede mejorar el pronóstico y la tasa de recidiva.
- Carcinoma de uretra distal masculina
En tumores papilares, superficiales o in situ puede ser suficiente la resección y fulguración
transuretral. En tumores que invaden el cuerpo esponjoso en la mitad distal del pene, es exitosa la
penectomía parcial con margen negativo proximal de 2 cm. Si el tumor infiltrante se encuentra en
toda la uretra peneana se indica la penectomía radical. Si los ganglios inguinales son positivos y no
hay evidencia de metástasis a distancia se indica la linfadenectomía ilioinguinal. No está indicada
la linfadenectomía profiláctica.
La supervivencia a 5 años es del 92% en la enfermedad de la fosa navicular, 34% en el carcinoma
de uretra peneana.
- Carcinoma de la uretra bulbomembranosa
Las lesiones tempranas de la uretra bulbomembranosa se tratan con RTU o resección segmentaria
del segmento comprometido con anastomosis término-terminal.
Sin embargo, los casos apropiados para resección limitada son poco frecuentes. No se han
obtenido buenas cifras de supervivencia con ninguna de las alternativas de tratamiento, pero
parece que la resección radical ofrece la mejor oportunidad para el control de la enfermedad a
largo plazo y la menor incidencia de recidivas locales. Se requiere cistoprostatectomía radical con
linfadenectomía pelviana y penectomía radical. Se puede incluir en la resección los ramos
pubianos y el diafragma urogenital para mejorar el margen de resección y el control local. La
supervivencia a 5 años es del 16%.
- Carcinoma de uretra prostática
Las lesiones superficiales se pueden manejar de manera apropiada con RTU en pacientes
seleccionados. En estos casos la supervivencia a 5 años es del 87%. En la mayor parte de las
ocasiones el tumor se presenta con invasión del estroma prostático o base vesical. El tratamiento
en estos casos es la cistoprostatectomía radical y uretrectomía total. La supervivencia se sitúa en
torno al 6-26%.
Radioterapia y tratamiento multimodal
Los regímenes de quimioterapia combinados con radioterapia y cirugía no han demostrado mejor
control local y supervivencia que la cirugía sólo. La radioterapia se reserva para pacientes con
lesiones de uretra anterior que se niegan a la cirugía.
Aporta la ventaja de preservar el pene, pero puede provocar estenosis de uretra o edema crónico
uretral. Existen pocas publicaciones sobre resultados con esta modalidad.
Cáncer de uretra femenina
El factor pronóstico más significativo para el control local y la supervivencia es la localización
anatómica y la extensión del tumor. La supervivencia global se sitúa en el 46%. En tumores de
estadio bajo es del 89% en comparación con los de estadio avanzado, donde es el 33%.
- Cáncer de uretra distal
En general, tienden a ser de estadio bajo, con baja incidencia de metástasis ganglionares. La
resección local o la fulguración suele ser suficiente para el control de la enfermedad.
- Cáncer de uretra proximal
Para lesiones proximales invasivas o que comprometen toda la uretra se requiere
cistouretrectomía con resección parcial o completa de la vagina junto con linfadenectomía y
resección del pubis y del diafragma urogenital.
Radioterapia y tratamiento multimodal
La radioterapia, en lesiones pequeñas de uretra distal a menudo es suficiente para el control local
de la enfermedad. Los tumores de uretra proximal precisan combinación de braqui y radioterapia,
con elevada tasa de complicaciones (estenosis de uretra, fístulas, obstrucción intestinal,
incontinencia...). La terapia combinada con quimio y radioterapia preoperatorias seguidas de
cistouretrectomía no han ofrecido resultados a largo plazo.
TUMORES BENIGNOS DE URETRA
Son lesiones raras en la práctica urológica, algunas sólo descritas en unos pocos casos clínicos.
- Tumores epiteliales
El papiloma escamoso es la lesión epitelial más frecuente. Se encuentra preferiblemente en
uretra distal. Microscópicamente es similar a un condiloma. Microscópicamente presenta
epitelio estratificado no queratinizado.
El papiloma de células transicionales ocurre en la uretra proximal. Como su propio nombre
indica, se recubre de epitelio propio de la vejiga. El papiloma invertido es una lesión
excepcional. Se trata de un pólipo que protuye hacia el estroma uretral. En los 3 casos la
clínica puede ser irritativa, obstructiva o hematuria. El tratamiento de elección es la RTU.
- Condiloma acuminado
Se ha descrito el VPH como factor causal de esta neoplasia. El principal factor de riesgo es el
contacto sexual. Se presenta como una lesión en forma de coliflor con base relativamente
avascular. Los pacientes pueden presentar obstrucción urinaria o uretrorragia.
El tratamiento es con quimioterapia tópica con 5-fluoracilo o tiotepa, fulguración con láser o
RTU.
- Pólipos fibroepiteliales
Son más frecuentes en el varón y probablemente representan malformaciones congénitas.
En su mayoría son asintomáticos, pero pueden causar uretrorragia u obstrucción infravesical.
Histológicamente se trata de lesiones polipoideas recubiertas de epitelio normal uretral. El
tratamiento de elección es la RTU.
- Uretritis papilar
Se asocia a sondajes permanentes. Histológicamente presenta un marcado edema con
infiltración por células de inflamación crónica.
- Carúnculas uretrales
Se da exclusivamente en mujeres, más frecuente en postmenopaúsicas. Hay marcados
cambios inflamatorios y aumento vascular con hemorragia y dolor. Se recubren de epitelio
escamoso hiperqueratósico y a veces ulcerado.
