of 63/63
KLINISK NEUROPSYKOLOGI

Klinisk neuropsykologi

  • View
    401

  • Download
    10

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Smagsprøve på bogen Klinisk neuropsykologi af Anders Gade, Christian Gerlach, Randi Starrfelt og Palle Møller Pedersen (red.).

Text of Klinisk neuropsykologi

  • K l i n i s K n e u r o p sy Ko lo g i

  • Klinisk neuropsykologi

  • A n d e r s g A d e

    C h r i st i A n g e r l AC h

    r A n d i stA r r f e lt

    pA l l e M l l e r p e d e r s e n

    ( r e d . )

    Klinisk neuropsykologi

    f r y d e n lu n d

  • Klinisk neuropsykologi Frydenlund og forfatterne, 2009ISBN: 978-87-7887-816-8Grafisk tilrettelggelse: Claus NielsenGrafisk produktion: Pozkal, Polen

    Kopiering fra denne bog eller dele deraf er kun tilladt i overensstemmelse med overens-komst mellem Undervisningsministeriet og Copy-Dan. Enhver anden form for kopie-ring er uden forlagets skriftlige samtykke for-budt iflge gldende dansk lov om ophavsret. Undtaget herfra er korte uddrag i anmeldelser.

    Frydenlund Hyskenstrde 10DK-1207 Kbenhavn KTlf. 3393 2212 Fax 3393 2412 [email protected]

  • indhold v

    Indhold

    Om bogens redaktrer x

    Forord 1

    K A p i t e l 1

    Neuropsykologi: Begrebernes og metodernes historie og udvikling 2

    Christian Gerlach, Randi Starrfelt, Anders Gade og Palle Mller Pedersen

    Neuropsykologiens historiske forudstnin-ger 2 Neuropsykologiens historie 5

    d e l 1

    Symptomer og syndromer 13

    K A p i t e l 2

    Afasi: Klassiske syndromer og kliniske forhold 15

    Peter Bruhn og Palle Mller Pedersen

    Sprogomrdernes lokalisation 16 De klassi-ske afasisyndromer 16 Forekomst og forlb af afasi ved forskellige neurologiske sygdom-me 23 Associerede forstyrrelser 26 Undersgelse 26 Behandling 27

    K A p i t e l 3

    Afasi og kognitiv neuropsykologi 31

    Lise Randrup Jensen og Charlotte Lnnberg

    Den kognitive neuropsykologis tilgang til symptomer 31 Den kliniske anvendelse af kognitiv neuropsykologi 33 Eksempel p en modelbaseret undersgelse og genoptrning af afatiske symptomer p ord-niveau 34 Afatiske symptomer p stningsniveau og genoptrning efter mapping-metoden 39

    K A p i t e l 4

    Aleksi 45

    Randi Starrfelt

    Lseprocessen mnstre af lsefejl 45 Aleksierne 46 Centrale aleksier 47 Peri-fere aleksier 49 Hemianopisk aleksi 50 Den tredje aleksi 51 Undersgelse og be-handling 51

    K A p i t e l 5

    Agrafi 54

    Karin Nrgaard og Randi Starrfelt

    Kognitiv neuropsykologi og agrafi 54 Centrale agrafier 56 Mellemstadiet den ortografiske output-buffer 57 Perifere agra-fier 57 Neglektagrafi 59 Undersgelse og behandling 59

    K A p i t e l 6

    Visuelle perceptionsforstyr-relser og agnosi 62

    Christian Gerlach og Lisbet Marstrand

    Teoretisk baggrund 62 Visuelle forstyrrel-ser 64 Hyppighed 72

    K A p i t e l 7

    Visuospatiale forstyrrelser 74

    Christian Gerlach

    Teoretisk baggrund 74 Blints syndrom 76 Topografisk agnosi/amnesi og visuospatial desorientering 79 Konstruktionelle forstyr-relser 80 Agnosi for objektorientering 82

    K A p i t e l 8

    Neglekt 85

    Asser Mikkel Hestbech og Palle Mller Pedersen

    Kliniske symptomer p neglekt 87 For-skellige neglektfnomener 87 Teorier om neglekt 91 Undersgelse af neglekt 92

  • vi Klin isK neuropsyKologi

    Lokalisation 93 Incidens og prognose 94 Rehabilitering af neglekt 95

    K A p i t e l 9

    Anosognosi 101

    Palle Mller Pedersen, Asmus Vogel og Henriette Aaby Svendsen

    Anosognosi ved apopleksi 102 Anosognosi ved hovedtraumer 106 Anosognosi ved demens 107 Undersgelsesmetoder 108 Rehabilitering 109

    K A p i t e l 1 0

    Apraksi 112

    Christian Gerlach og Hanne Udesen

    Teoretisk baggrund 113 Klassifikation af apraksierne 115

    K A p i t e l 1 1

    Akalkuli 122

    Randi Starrfelt og Christian Gerlach

    K A p i t e l 1 2

    De kliniske amnesisyndromer 129

    Anders Gade

    Episodisk hukommelse: neuroanatomi 131 Amnesi ved lsioner i den mediale tempo-rallap 135 Anoksiske hjerneskader 135 Udviklingsamnesi 140 Transitorisk global amnesi 142 Transitorisk epileptisk amnesi 145 Herpes simplex encefalitis 147 Amne-si ved apopleksi-syndromer 152 Wernicke-Korsakoff syndromet 154 Andre syndromer knyttet til Papez ring 159 Amnesi ved l-sioner i den basale forhjerne 161 Retrograd amnesi 164 Klinisk undersgelse 166

    K A p i t e l 1 3

    Prfrontal kortex: Forstyr-relser i eksekutive funktio-ner og social kognition 175

    Anders Gade og Laila ksnebjerg

    Eksekutive funktioner og prfrontal kortex 176 Bevidst styring og kontrol: SAS-modellen 178 Mlrettet handling og problem lsning 181 Mekanismer i styring

    og kontrol: Eksperimentelle neuropsykolo-giske studier 185 Den mediale prfrontale kortex (mPFC) 195 Undersgelse 201 Rehabilitering 202

    K A p i t e l 1 4

    Forstyrrelser i motivation og mlrettet adfrd 212

    Anders Gade

    Apati og andre negative symptomer og syn-dromer 212 Perseveration og stereo typier 220 Griberefleks, utilizationadfrd og anarkisk hnd 225 Konklusioner og afslut-tende bemrkninger om den frie vilje 231

    K A p i t e l 1 5

    Cerebellum 236

    Anders Gade og Jette Kamp Johansen

    Anatomi og fysiologi: cerebellum er en ind-lringsmaskine 237 Kontrolteori og en mo-del 240 Billeddannelsesstudier 242 Fokale lsioner 243 Medfdte og degenerative til - stande 245 Spinocerebellare ataksier 246 Konklusion: Dysmetri i tanker og emotioner 246

    d e l 2 .

    Sygdomme 249

    K A p i t e l 1 6

    Kranietraumer 252

    Jens stergaard Riis

    rsager til hjerneskade ved kranietraume 252 Hyppigheden af traumatiske hjerne-skader 254 Behandling i den postakutte fase 257 De lngerevarende neuropsykolo-giske flgevirkninger 260

    K A p i t e l 1 7

    Let hovedtraume: Hjernerystelse og postcommotionelt syndrom 266

    Erik Blatt Lyon, Henriette Aaby Svendsen og Jens stergaard Riis

    Begrebsafklaringer 266 Hyppighed og demo-grafiske forhold 269 Forklaringsmodeller

  • indhold vii

    for symptomer efter hjernerystelse 270 Kognitive forstyrrelser efter hjernerystelse 272 Sociale og personlighedsmssige faktorer en supplerende forklaringsmodel for det postcommotionelle syndrom 274 Behand-ling af det postcommotionelle syndrom 275

    K A p i t e l 1 8

    Multipel sklerose 279

    Agnete Jnsson og Kim Rune Hansen

    Sygdomsmanifestationer og diagnose 281 Typiske fund ved neuropsykologisk unders-gelse 283 Affektive forstyrrelser og ndrin-ger i adfrd 287 Behandling 289

    K A p i t e l 1 9

    Apopleksi 293

    Palle Mller Pedersen

    Hyppighed, forlb og demografiske forhold 293 Typer af apopleksi og deres patofysio-logi 295 Typiske fund ved billeddannelse 295 Differentialdiagnose 297 Risiko-faktorer 298 Undersgelser af apoplek-sipatienter 298 Den neuropsykologiske undersgelse 299 Apopleksi-syndromerne 300 Hyppigheden af neuropsykologiske symptomer 304 Forlb 305 Vaskulr demens 305 Rehabilitering 306

    K A p i t e l 2 0

    Depression efter apopleksi 309

    Irene Kring Mortensen

    Epidemiologi 309 tiologi og risikofak-torer 310 Diagnostik depression eller hjerneskade? 312 Standardiserede depres-sionsskalaer 313 Konklusion 314

    K A p i t e l 2 1

    Hjernetumorer 316

    Mette Stylsvig

    Epidemiologi, klassifikation og tiologi 316 Symptomer og diagnostik 317 De neuro-psykologiske fund ved hjernetumorer 317 Behandling 320 Prognose 320

    K A p i t e l 2 2

    Epilepsi 323

    Annelise Smed

    Anfaldstyper 324 Epilepsiens psykologiske og sociale flger 327 Behandling 331

    K A p i t e l 2 3

    Demens - Alzheimers sygdom, Lewy body demens og fronto-temporal demens 336

    Asmus Vogel og Jette Stokholm

    Undersgelsesprogram ved udredning af demens 337 Alzheimers sygdom 338 Hukommelsesreduktion 341 Lewy body demens 348 Frontotemporal demens 351

    K A p i t e l 2 4

    Parkinsons sygdom 359

    Kasper Jrgensen, Malene F. Damholdt og Camilla W. Overbeck

    Klassifikation, differentialdiagnose og epide-miologi 360 Patofysiologi og anatomi 361 Behandling 363 Kognitive forstyrrelser ved Parkinsons sygdom 364 Demens 365 Depression ved Parkinsons sygdom 366 Er Parkinsons sygdom forbundet med srlige personlighedstrk? 367

    K A p i t e l 2 5

    Metaboliske, endokrine og an-dre systemiske sygdomme 371

    Anders Gade og Gitte Moos Knudsen

    Leversygdomme 371 Nyresvigt og dialyse 373 Endokrine sygdomme 374 Binde-vvssygdomme: Systemisk lupus erythema-tosus (SLE) 380

    K A p i t e l 2 6

    Skizofreniens neuropsykologi 383

    Birgitte Fagerlund og Birte Glenthj

    Den kliniske prsentation 383 Patofysiolo-giske mekanismer 386 Neuropsykologiske forstyrrelser ved skizofreni 388 Behandling 393

  • viii Klin isK neuropsyKologi

    K A p i t e l 27

    Depression 399

    Anders Gade og Barbara Ravnkilde

    Epidemiologi 400 Neuropsykologiske forstyrrelser 400 Kognitive forstyrrelser og kliniske sygdomsvariable 403 Generelle versus specifikke kognitive defekter 405 Depression, alder og demens 405 Patofy-siologiske mekanismer 406 Eksperimen-telle neuropsykologiske undersgelser 412 Behandling 415

    K A p i t e l 2 8

    Somatoforme tilstande og funktio-nelle somatiske syndromer 420

    Morten Birket-Schmidt

    K A p i t e l 2 9

    Piskesmld (whiplash) 430

    Annelise Smed

    Definition og afgrnsning 430 Det kroni-ske whiplashsyndrom 430 Behandling 433

    K A p i t e l 3 0

    ADHD 437

    Jens Richardt Mllegaard Jepsen

    Det kliniske billede og diagnostiske kriterier 437 Hyppighed 438 ADHD i voksen-alderen 440 tiologi 441 Neuropsyko-logiske modeller 441 Billeddannende og eksperimentelle neuropsykologiske studier 442 Den neuropsykologiske undersgelse 444

    K A p i t e l 3 1

    Obsessiv-kompulsiv forstyr-relse, Tourette syndrom og lig-nende forstyrrelser 451

    Anders Gade

    Obsessiv-kompulsiv forstyrrelse (OCD) 451 Tourette syndrom 463 OCD-spektrum-forstyrrelser 467

    d e l 3

    Rehabilitering 477

    K A p i t e l 3 2

    Mekanismer ved funktionel resti-tution efter hjerneskader 480

    Gitta Wrtwein

    Regeneration 481 Funktionel reorganise-ring 483 Andre mulige mekanismer for funktionel restitution 484 Faktorer med indflydelse p funktionel restitution 485 Terapeutiske muligheder 486

    K A p i t e l 3 3

    Kognitiv rehabilitering 489

    Palle Mller Pedersen

    Opmrksomhed 489 Hukommelse 493

    K A p i t e l 3 4

    Helhedsorienteret neuropsy-kologisk rehabilitering 498

    Ole Laursen og Mugge Pinner

    Definitioner 498 Hjerneskade og indsigt 498 Inspirationskilder 499 Principper for helhedsorienteret neuropsykologisk rehabili-tering 502

    K A p i t e l 3 5

    Familien efter en hjerneskade 510

    Louise Brckner Wiwe og Brita hlenschlger

    Typiske reaktionsmnstre hos familierne 512 Belastningsfaktorer 512 Interventi-onsmetoder 513

  • indhold ix

    d e l 4

    Grundlag og metoder 517

    K A p i t e l 3 6

    Individuelle forskelle: Psykiske egen-skaber og neuropsykologi 519

    Erik Lykke Mortensen

    Hvad forsts ved psykiske egenskaber? 519 Mling og betydning for funktion og livsfor-lb 521 Hvilke faktorer pvirker udviklin-gen af psykiske egenskaber? 522 Hvad ved vi om fordelingen af psykiske egenskaber i befolkningen? 524

    K A p i t e l 37

    Neuropsykologisk under-sgelsesmetode 530

    Kasper Jrgensen og Kim Rune Hansen

    Hovedtraditioner i neuropsykologisk testme-tode 530 Den neuropsykologiske under-sgelse 535 Neuropsykologiske test 537 Testmetode og testteori 539 Eksempel p en neuropsykologisk undersgelse 542

    K A p i t e l 3 8

    Billeddannelse og neuropsykologi 545

    Christian Gerlach og Sren Kyllingsbk

    Strukturelle skanninger 545 Dynamiske skanninger 546 Brug af dynamiske skan-ninger i klinikken 546 Brug af dynamiske skanninger i forskning 547 Voxel-baseret morfometri 553

    K A p i t e l 3 9

    Metoder til effektforsk-ning i rehabilitering 557

    Palle Mller Pedersen

    Metoder til effektforskning 557 Valg af effektml 562 Eksempel p effektforskning: afasirehabilitering 563

    K A p i t e l 4 0

    Hnddominans og hemisfre-specialisering 566

    Anders Gade

    Hndethed 567 Hnd og sprog 570 Funktionel reorganisering efter tidlig hjerne-skade 572 Intelligens og udviklingsforstyr-relser 574

    Index 579

    Forfatterne 591

  • x Klin isK neuropsyKologi

    Om bogens redaktrer

    Christian Gerlach forsker i visuel objekt-genkendelse og organisering af viden i hjer-nen baseret p svel patientstudier som bil-leddannende studier af raske personer. Han har tidligere vret ansat ved Neuro biologisk Forskningsenhed p Rigshospitalet og ved Learning Lab Denmark. I dag er han lektor i kognitiv neurovidenskab ved Institut for L-ring, Aarhus Universitet.

    Kontakt: [email protected]

    Randi Starrfelt forsker i forstyrrelser i ls-ning efter hjerneskade samt i visuel genken-delse og opmrksomhed. Hun har tidligere arbejdet som klinisk neuropsykolog inden for svel psykiatri som neurologi. Hun er nu ansat som forsker ved Center for Visuel Kog-nition ved Institut for Psykologi, Kbenhavns Universitet.

    Kontakt: [email protected]

    Palle Mller Pedersen har forsket i apoplek-si, afasi og rehabilitering. Han har desuden udviklet computerprogrammer til rehabilite-ring af kognitive forstyrrelser og afasi. Han er efter mange r p neurologiske sygehusaf-delinger nu privatpraktiserende klinisk neu-ropsykolog.

    Hjemmeside: www.neuropsykolog.dk Kontakt: [email protected]

    Anders Gade har tidligere arbejdet som kli-nisk neuropsykolog og er nu lektor i klinisk neuropsykologi p Institut for Psykologi, K-benhavns Universitet, hvor han er ansvarlig for kandidatprogrammet i neuropsykologi. Blandt de aktuelle forskningsinteresser er frontotemporal demens, depression og social kognition.

    Hjemmeside: http://gade.psy.ku.dk Kontakt: [email protected]

  • 1

    Forord

    En njagtig undersgelse af et organ fordrer s megen tid og en sdan anspndelse, at man m opgive ethvert andet arbejde og enhver anden tanke, for at kunne hellige sig denne ...

    Niels Stensen, 1669, i Hjernens anatomi

    Klinisk neuropsykologi har fra starten vret planlagt som en klinisk pendant til Hjerne-processer. Kognition og neurovidenskab (Gade, 1997) udgivet af samme forlag. Det betyder, at den p n gang forsger at vre let tilgn-gelig og p hjt fagligt niveau. Processen har ikke vret let, og bogen har vret lnge un-dervejs med mange revisioner af de enkelte kapitler. Vi har i hvert fald i perioder flt som Stensen. Hjernens funktioner er ikke mindre komplekse end dens anatomi.

    De 40 kapitler er fordelt p fire dele. I del 1 er fokus p de symptomer og syndromer, som typisk er bestemt af lokalisation snarere end af skadens rsag. De enkelte kapitler har titler svarende til de klassiske syndromer, men vo-res tilgang har i de fleste af kapitlerne i denne del vret at prsentere de vsentligste fund inden for en mere moderne kognitiv ramme i s stor udstrkning som muligt.

    I del 2 har vi samlet kapitler om sygdoms-enheder. Der vil i de fleste af disse kapitler vre lidt sygdomslre, dvs. diskussion af syg-dommenes hyppighed, typiske forlb, klassi-fikation, fund ved billeddannelse, etc. Men hovedindholdet er de kognitive og andre neu-ropsykologiske karakteristika og problemstil-linger.

    Del 3 er om neuropsykologisk rehabilite-ring. Afsnit om behandling og genoptrning er ogs indeholdt i mange af kapitlerne i del 1 og 2, og kapitlerne i del 3 vedrrer derfor de flles og mere overordnede problemstillinger ved rehabilitering.

    Del 4 indeholder kapitler om grundlag og metoder. Ofte er sdanne kapitler placeret frst, men fordi vi ikke henvender os til en bestemt faggruppe, har vi anbragt disse mske lidt tungere kapitler sidst.

    Denne bog er mere systematisk end Hjer-neprocesser. Den prver at dkke feltet uden vsentlige huller. Vi har ikke kunnet undg en del fagtermer, som vil vre nye for nogle lsere. Typisk er de sat i kursiv, hvor de er an-vendt frste gang og forklaret. De er ogs pla-ceret i et indeks bagerst i bogen.

    Hvem skal lse bogen? Vi har ikke pri-mrt skrevet den til fagfller. Heller ikke til den forudstningslse lgmand. Snarere har vi tnkt p alle dem, som har eller er i gang med uddannelse inden for sundhedsvsenet - hvad enten denne uddannelse er kort eller lang - , og som har kontakt med patienter med hjerneskade eller psykiatriske sygdom-me. Vi forudstter lidt forhndsviden om hjernen og kognitive funktioner, ikke s me-get - vel omtrent svarende til Hjerneproces-ser, som der en del henvisninger til.

    Tak frst og fremmest til de forfattere, som har tlt vores mange krav og anmodninger om omarbejdelse, s kapitlerne kom til at st klart, skarpt og letforstelige.

    Tak ogs til de mange, som har haft kapit-ler til kritik og har givet gode og konstruktive kommentarer og forslag.

    Redaktrerne

  • 15

    Afasi defineres som en sproglig/kommuni-kativ dysfunktion erhvervet p grund af en hjerneskade. Afasipatienten har sledes en forringet sproglig kompetence i forhold til sit niveau fr hjerneskaden. Afasi m adskil-les bde fra dysfasi, der er betegnelsen for sproglige udviklingsanomalier af organisk oprindelse (om end man isr i Storbritannien bruger betegnelsen synonymt med afasi), og fra dysartri, hvor en lsion af taleapparatet eller dettes innervation forrsager specifikke problemer i artikulation (men hvor det indre sprog og dermed ogs lse- og skriftsproget er intakt). De sprogforstyrrelser, der kan fore-komme ved fx akut (organisk) konfusion eller psykoser, er sekundre til forstyrrelser i tnk-ningen og betegnes ikke afasi.

    Svel sprogets grundelementer (de betyd-ningsbrende aspekter af sproget, se ord-forklaringen i tabel 1) som mere dynamiske aspekter ved kommunikationsprocessen (ta-lemotiv, flelsesmssigt engagement, fleksi-bilitet, planlgning, styring og selektion af de sproglige udtryk) kan vre forstyrret ved afasi. Nr det glder talen, skal man vre op-mrksom p, at afasi rammer den propositio-nelle tale, dvs. villede og bevidst formulere-de ytringer, som er kreative, i modstning til mere automatiserede ytringer som fx rem-ser, udbrud og faste vendinger, som ikke altid rammes ved afasi.

    Afasi kan forekomme i vekslende svr-hedsgrader fra den yderst diskrete og m-ske kun subjektive fornemmelse af kompro-

    mitteret forstelse eller formuleringsevne til s svre grader, at enhver form for sproglig kommunikation er blokeret. Oftest er man-ge forskellige elementer i sproget lderet hos den enkelte patient. Som hovedregel er skrift-sproget pvirket i samme grad som talen og lseforstelsen i samme grad som den auditi-ve sprogforstelse, men i sjldne tilflde kan forstyrrelserne vre modalitetsspecifikke og overraskende selektive.

    Afasi kan fremtrde s forskelligt, at det kan virke absurd at omfatte alle ramte med den samme betegnelse. Fx kan n afatiker have vanskeligt ved at formulere ordene, og han siger ofte kun to-tre ord ad gangen, men han har god forstelse, tager sin del af ansva-ret for kommunikationen p sig, har god er-kendelse af sine vanskeligheder, og han km-per for at blive bedre. En anden afatiker kan

    K a p i t e l 2

    Afasi Klassiske syndromer og kliniske forhold

    p e t e r B r u h n o g pa l l e M l l e r p e d e r s e n

    Tabel 2.1. Ordforklaring: sprogets grundele-menterfonemer de mindste segmenter med

    betydningsadskillende funktionmorfemer de mindste betydningsbrende

    segmenter syntaks reglerne for

    stningsopbygningenleksikon ordlageretsemantik lren om ordenes og

    stningernes betydningprosodi talens betydningsbrende

    intonation, sprogmelodien

  • 16 del 1 syMptoMer og syndroMer

    tale alt for meget, men han taler med for-kerte ord, s det han siger stort set er ufor-steligt. Han har ogs svre vanskeligheder med at forst, hvad man siger til ham, men erkender ikke, at det er ham, der har en ska-de, s han bliver vred over, at man ikke ta-ler forsteligt til ham. Det er derfor oplagt at forsge at opdele afasi i forskellige typer el-ler syndromer. Man begyndte da ogs at be-skrive afasisyndromer allerede i slutningen af 1800-tallet (se kapitel 1). De syndromer, man efterhnden fandt frem til, er fortsat i brug trods en betydelig kritik. Det er fremfrt, at der er mange afatikere, som ikke kan klassifi-ceres med syndromerne, og kognitive neuro-psykologer har fundet det mere frugtbart at se p kombinationen af ramte funktioner og bevarede ressourcer hos den enkelte patient. Imidlertid har selv kritikere fundet det nyt-tigt at referere til de klassiske afasisyndromer for at beskrive de patienter, som indgr i deres forskning. Ogs i den kliniske dagligdag fun-gerer de klassiske afasisyndromer fortsat som en nyttig referenceramme. Dette skyldes, at terminologien er relativt let at lre, uden at det forudstter srlig indsigt i lingvistik el-ler kognitionspsykologi, og at den angiver de vigtigste karakteristika ved den sproglige for-styrrelse, ligesom den tilgrundliggende skade angives tilnrmelsesvis. Dette kapitel vil der-for beskrive de klassiske syndromer, mens det nste kapitel vil beskrive den nyere kognitive neuropsykologiske tilgang.

    Sprogomrdernes lokalisation

    Afasi skyldes nsten altid en fokal lsion, der involverer kortex i venstre hemisfre, men kan forrsages af enhver form for cerebralt insult, der rammer sprogomrderne. Omkring 90% af normalbefolkningen er hjrehndede, og af disse vil omkring 96% have sproget lokalise-ret i venstre side. Det almindelige er derfor, at venstre hemisfre er den sprogdominante. Hos venstrehndede eller hos personer med usikker hndprference (ambidextre) er for-holdene altid mere tvivlsomme (se kapitel 40). De omrder i venstre hjernehalvdel, som i srlig grad har betydning for sprogfunktio-nen, fremgr af figur 1.6 (i kapitel 1).

    Medens man traditionelt har betragtet afa-si som en kortikal forstyrrelse, har det vist sig,

    at skader i subkortikale strukturer (basalgang-lierne og dele af thalamus) ogs kan medfre afasi (Alexander, 1989). Basalgangliernes be-tydning for sprogproduktionen er dog endnu ret drligt belyst, men lsioner i disse synes i srlig grad at afficere sprogrytmen og tale-hastigheden (Naeser et al., 1982). Subkorti-kale lsioner medfrer desuden forstyrrelser af mere beskeden karakter og med bedre re-mission end kortikale lsioner (Olsen et al., 1986). Der kan dog vre alvorlige konse-kvenser af srligt uheldigt placerede lsioner i hvid substans, som helt afbryder ndvendig kommunikation mellem kortikale sprogom-rder, skaldte strategiske lsioner.

    De klassiske afasisyndromer

    Der er flere grunde til, at det er praktisk at opdele afasi i en rkke syndromer eller afasi-typer: (i) sproglige symptomer har en tendens til at optrde i karakteristiske kombinationer, (ii) syndromerne ledsages af bestemte neuro-logiske udfald, (iii) der er en korrespondance mellem syndromerne og den tilgrundliggen-de lsions lokalisation i hjernen. Det er dog langtfra altid, at man kan finde et entydigt syndrom hos en afatiker. Da syndromerne er beskrevet ud fra apopleksi, hvor skadernes udbredelse ofte flger blodforsyningsomr-derne (se kapitel 19), vil man ofte se symp-tomkonstellationer, som passer drligt med de klassiske afasisyndromer, ved hovedtrau-mer og tumorer. I de senere r er afasi ved neurodegenerative sygdomme blevet et stort forskningsomrde (se kapitel 23), og her er de klassiske syndromer slet ikke anvendelige (om end man bruger distinktionen mellem flydende og ikke-flydende afasi, som beskri-ves i nste afsnit).

    Bostonskolens prciseringer af de klassi-ske afasisyndromer (Goodglass & Kaplan, 1983) er i dag det mest brugte klassifikati-onssystem for afasi og gennemgs her. Med udgangspunkt i sprogproduktionen er en fr-ste distinktion mellem flydende afasi (velarti-kuleret tale med normal stningsopbygning og normal sprogmelodi, men parafasier, dvs. fejl i udvlgelse af ord eller orddele) og ikke-flydende afasi (langsom, besvret tale med f ord, udtalevanskeligheder og problemer med stningsopbygning). Denne opdeling under-

  • Kapitel 2 afasi 17

    streger bde vsentlige lingvistiske karakteri-stika og sandsynliggr den tilgrundliggende skades lokalisation: posterior skade ved fly-dende og anterior skade ved ikke-flydende afasitype. Dette klassifikationssystem er det hyppigst anvendte i neurologisk faglitteratur og har samtidig solide historiske rdder, idet det er baseret p klassiske, originale observa-tioner fra slutningen af det 19. rhundrede foretaget af bl.a. Broca, Wernicke og Licht-heim (se kapitel 1).

    Hvorvidt talen vurderes som flydende er helt afgrende for bestemmelse af afasisyn-dromet, men desvrre er begrebet ikke helt entydigt defineret, og nogle patienter kan vre meget vanskelige at vurdere. Fx kan en afatiker, som egentlig godt kan formulere st-ninger, have afbrudt tale p grund af ordfin-dingsbesvr og selvkritik. Pauser i sproget er ikke tilstrkkeligt til, at afasien betegnes ik-ke-flydende. Dette er en hyppig fejltagelse! Her flger eksempler p flydende og ikke-fly-dende tale. To patienter beskriver samme bil-lede af en strandscene (figur 2.1):

    Flydende tale med parafasier: Ja det er.. det erdet er jader er.. det er.. jo.. vi star-ter der ude der er.. en sejlgratk..k..krut h ..det ene jeblik.. mjoher str en mbrage og han har dramas en dramatie deroppe, og det sdan en phanne til og s har han vov har han der og dernede der ern lille, en lille.. ja han prver p at fange fange, folde ud, folde ud ka jeg sige og der er en anden der er get

    kvitten og der en anden, her! der er flag der mangler han bde der og der.

    Ikke-flydende tale: Mand og kone. (Un-dersger: prv at bruge stninger, nr du ta-ler) ham og hun kommer kommer ind og og h tager kurv og h ikke blomster nej men h men h hus og bil og tr, tr, tr og h en flag stang og flag og og han gr det h der h jeg kan ikke huske drage! og hund og h bdebro tppe grs vand og h h bd et par folk eller tre.

    Ud over observation af spontantalen er vurde-ring af gentagefunktion og auditiv forstelse fremtrdende i karakteristikken af afasityper-ne (se figur 2.2). Disse tre kvaliteter udgr sammen med vurdering af benvnelse kernen i enhver afasiundersgelse.

    Desvrre ser man ofte, at afasipatienten i journalen er beskrevet som impressivt afatisk eller ekspressivt afatisk. Man finder imidler-tid aldrig afatikere, som ikke i en eller anden grad er ekspressivt afatiske, da alle afatikere har problemer med at udtrykke sig korrekt, om ikke andet s i form af en grad af anomi. Der findes ikke afatikere med drlig forstel-se, som taler helt normalt. Terminologien er ogs uheldig, da den intet fortller om sprog-forstyrrelsens art eller den formodede lokali-sation. Det er langt mere hensigtsmssigt, at afasi beskrives som flydende eller ikke-flyden-de i de tilflde, hvor man ikke har mulighed for at angive et afasisyndrom.

    Broca-afasi

    Broca-afasi er den vsentligste ikke-flydende afasitype. Patienter med Broca-afasi er frst og fremmest prget af et strkt besvret sprogligt/vokalt udtryk. Spontantalen er dra-stisk reduceret, talen er langsom, anstrengt og aprosodisk, stningerne er korte, og der er syntaktiske vanskeligheder. To aspekter ved den oprindeligt beskrevne (klassiske eller gte) Broca-afasi skal srligt fremhves; det frste angr enkeltordene, det andet syntak-sen.

    Det frste dysfunktionelle aspekt glder initieringen af de enkelte sproglyde, som vol-der betydelige problemer. Patienten kan ikke f den intenderede sproglyd til at ligge rig-tigt i munden og skifte fra n artikulations-

    Figur 2.1. Strandscenebilledet fra Western Aphasia Battery. Patienten skal beskrive bil-ledet med hele stninger og medtage s mange ting og handlinger p billedet som muligt. Un-dersgeren skal vurdere bde, hvor meget infor-mation, som det lykkes patienten at formidle, og hvor flydende og korrekt talen er.

  • 18 del 1 syMptoMer og syndroMer

    stilling til en anden. Dels har han svrt ved at adskille sproglyde, der artikulatorisk lig-ger tt p hinanden (som for eksempel b og p), og kommer mske derfor til at sige bar i stedet for par (en skaldt litteral eller fono-logisk parafasi), dels vil han vre tilbjelig til at perseverere i sproglydene (november bliver til nonember, den lille hund til lille lund osv.), og endelig forekommer der ofte ombyt-ning af stavelserne.

    Det andet dysfunktionelle aspekt er para-grammatismen, hvor stningernes syntaktiske elementer er bevarede, men anvendes forkert. Der forekommer fejlagtig bjning af verber-ne, forkert ordstilling og bortfald eller forkert anvendelse af prpositioner, konjunktioner, artikler og pronomina. I de svreste tilflde ses agrammatisme (ogs kaldet telegramstil), hvor sproget er reduceret til substantiver og i mindre grad verber. Da disse ordklasser imid-

    lertid brer hovedvgten af sprogets infor-mationsindhold, vil man med lidt tlmodig-hed oftest vre i stand til at forst, hvad en patient med Broca-afasi nsker at meddele.

    Broca-afatikeren har svrt ved at gentage stninger (selv om han har forstet, hvad han skal gentage), og skriftsproget er sjldent bed-re end talesproget. Ved rene former for Broca-afasi er bde den auditive sprogforstelse og lseforstelsen forholdsvis velbevaret.

    I kraft af den relativt intakte fonemper-ception vil Broca-afatikeren vre i stand til at registrere sine mange fonologiske fejl. Syg-domserkendelsen er intakt, han forsger kon-stant at korrigere sig selv og er oftest pinagtigt bevidst om tilstanden.

    En begrnset lsion i det (anatomiske) Broca-omrde (Brodmanns omrde 44 og 45) er ikke tilstrkkelig til at medfre de svre sproglige forstyrrelser, som forekommer ved

    Tale Forstelse Gentagelse Afasisyndrom Lokalisation

    Flydende

    God

    God Anomisk afasi Siger kun lidt om lokalisering

    Drlig Konduktions afasiGyrus supramarginalis og evt. det arkuate nervebundt nedenunder

    Drlig

    God Transkortikal sensorisk afasiNedre del af gyrus angularis

    Drlig Wernicke-afasi Wernickes omrde

    Ikke-flydende

    God

    God Transkortikal motorisk afasi Foran Brocas omrde

    Drlig Broca-afasiI og omkring Brocas omrde, altid strkkende sig ned i dybden

    Drlig

    God

    Isolation af sprogomrdet(Blandet trans-kortikal afasi)

    En C-formet brmme hjt frontalt og parietalt (vandskels omrdet)

    Drlig Global afasi Hele arteria cerebri medias forsyningsomrde

    Figur 2.2. Definition af de klassiske afasisyndromer samt deres lokalisation.

  • Kapitel 2 afasi 19

    den klassiske Broca-afasi (Mohr et al., 1978). Det lsionelle grundlag for det ovenfor be-skrevne syndrom er en stor skade i det ante-riore sprogomrde, dels i den inferiore del af tredje frontale gyrus, men ogs involverende tilgrnsende kortikale omrder, underliggen-de hvid substans samt de venstresidige basal-ganglier. Der vil oftest samtidig vre hjresi-dig hemiparese (mest udtalt for armen) samt hjresidig facialisparese, da den kritiske lsi-on ligger tt ved eller medinddrager den in-feriore del af motorisk kortex (gyrus prcen-tralis inferior). Desuden er der nsten altid apraktiske forstyrrelser af den tilsyneladen-de intakte venstre hnd, hvilket let overses (se kapitel 10), samt oral apraksi (apraksi for munden) og dysartri.

    Begrnser lsionen sig til selve Broca-om-rdet i nedre prmotoriske kortex fremkom-mer mere selektive forstyrrelser med gennem-gende bedre remission end ved den klassiske Broca-afasi (Alexander et al., 1990). Sledes kan man ved en skade hr se en nsten ren motorisk afasi, hvor kun sammenstningen af fonemer til morfemer og ord volder pro-blemer, medens syntaksen er relativt intakt. Nogle bruger betegnelsen talemotorisk aprak-si eller kortikal dysartri for disse rent fono-logiske forstyrrelser. I de svreste tilflde er patienten uden ekspressivt sprog (ordstumhed eller anartri). I andre tilflde er agrammatis-men fremtrdende, mens de fonologiske van-skeligheder er relativt beskedne.

    Ved Broca-afasi kan der forekomme en dissociation mellem det intenderede intellek-tuelle talesprog, propositionaltalen, og mere automatiske ytringer (fx remser og talrkke) samt affektudbrud (som fx bandeord). De automatiske ytringer vil i disse tilflde vre de bedst bevarede. Den automatiserede tale synes i srlig grad at betjene sig af subkor-tikale strukturer. At evnen til at synge, som hos mange patienter med Broca-afasi ogs kan vre relativt intakt, skyldes formentlig intakte strukturer i hjre hemisfre.

    Wernicke-afasi

    Patienten med Wernicke-afasi har, i mod-stning til patienten med Broca-afasi, et fly-dende og velartikuleret talesprog med beva-ret syntaks. Spontantalen afvikles ubesvret med normal prosodi og tempo, ja, tempoet

    er endda ofte ligefrem forceret. Men indhol-det kan vre mere eller mindre uforsteligt p grund af hyppige ordforvekslinger (kaldet verbale eller semantiske parafasier), fonologi-ske parafasier eller ligefrem neologismer (brug af nonsensord, som ikke findes i det danske sprog); i svre tilflde kan betegnelsen ord-salat eller sort tale vre berettiget. Selv om artikulationen er ubesvret, har patienter med Wernicke-afasi svrt ved at mobilisere de rigtige ord, og der er derfor ofte tven, omskrivninger og brug af vage og uprcise termer s som dims, fidus, dingenot, sag osv.

    En patient med Wernicke-afasi, som skal beskrive et billede forestillende en dreng, der er i frd med at riste en plse p spid over et bl, siger: Det er sdan en lille sag, som der sidder dr, og han er ved ...(pause) ja, han sidder dr med sdan en for at ... (atter pause) ja, han er vel sulten. En anden pa-tient, der skal fortlle, hvad han fr for smerterne efter en operation, siger, da han ikke kan komme p ordet piller: Ja, jeg fr sdan nogle du ved de er altid hvide sdan nogle til munden altid, og dt hjlper!.

    Af disse eksempler fremgr et typisk trk ved spontantalen hos patienter med Wernicke-afasi: trods en til tider overvldende ordflom er sproget fattigt p konkret indhold p grund af vanskeligheder med at mobilisere de rette substantiver. Denne defekt fremtrder srlig tydeligt ved konfrontationsbenvnelse, hvor patienten har til opgave at benvne konkrete objekter eller billeder af disse. Sgen efter or-dene, parafasier, omskrivninger og neologis-mer accentueres i en sdan bunden opgave.

    En patient med Wernicke-afasi forevises et billede af en vandkande og siger: Ja, det er sdan n jeg kender dem sgu da godt der str en hjemme i garagen.; en anden kalder den for en blomster-vander.

    I lighed med Broca-afasi er der ved Wernicke-afasi en strkt nedsat auditiv spndvidde, og det kniber med at gentage stninger af blot beskeden lngde.

    Kardinalsymptomet ved Wernicke-afasi er dog den svkkede auditive sprogforstel-se, hvilket trder tydeligt frem i situationer, hvor patienten enten skal efterkomme opfor-dringer (fx: Lg papirkniven ved siden af bly-

  • 20 del 1 syMptoMer og syndroMer

    anten) eller med ja/nej (evt. nik eller rysten p hovedet) tilkendegive, om han har forstet undersgerens sprgsml (fx: Er gode gummi-stvler vandttte? Blomstrer bletrer om vinte-ren? og lignende). Lseforstelsen er sjldent bedre end forstelsen af det talte sprog, og skriftsproget er sjldent bedre end talespro-get. I mange tilflde vil patienten med Wer-nicke-afasi have bevaret evnen til at aflse an-sigtsudtryk samt forst prosodi og gestus. I sjldnere tilflde omfatter forstelsesvanske-lighederne imidlertid ogs ikke-sproglige fa-cetter af kommunikationen (Vignolo, 1989). Forstelsesvanskelighederne undervurderes ofte af patienten selv, af de prrende og af personalet.

    De auditive forstelsesvanskeligheder ved Wernicke-afasi skyldes sdvanligvis ikke et problem med at opfatte selve sproglydene, men at ordlyden ikke associeres med det til-svarende begreb. (Eksempel: patienten kan gentage ordet stol men vlger i en udpeg-ningssituation bordet eller sofaen). Ord, der henviser til abstrakte begreber eller har en ren syntaktisk funktion, synes mest srbare. En differentialdiagnose til Wernicke-afasi er ord-dvhed. Her er patienten trods intakt (audio-metrisk) hrelse ikke i stand til at skelne mel-lem forskellige sproglyde og er flgelig ikke i stand til at gentage. Symptomet forekommer i sjldne tilflde rent, dvs. med intakt lse-forstelse, skriftsprog og spontantale.

    Jargon-afasi. Den skaldte jargon-afasi kan opfattes som en srlig svr form for Wernicke-afasi. Ved denne tilstand virker spontantalen ganske meningsls p grund af talrige parafasier og neologismer. Stereotype fraser og evt. bandeord kan vre de eneste genkendelige fragmenter i en ellers uforstelig talestrm. Da patienten dertil p grund af sin svrt kompromitterede sprogforstelse slet ikke reagerer eller reagerer inadkvat p undersgerens henvendelser og foresprgsler, er der en risiko for, at jargon-afatikeren opfat-tes som konfus eller psykotisk. Dette indtryk kan i den akutte fase yderligere forstrkes af patientens svigtende erkendelse af sine van-skeligheder (anosognosi), eller af agitation, vrede eller mistnksomhed adfrdsndrin-ger, der hyppigere ledsager Wernicke-afasi end andre afasityper. Risikoen for en fejlagtig psykiatrisk diagnose forstrkes yderligere, da

    Wernicke-afasi sjldent ledsages af hemipa-rese eller andre neurologiske udfald. (Ofte er der dog en hjresidig homonym hemianopsi, men dette kan vre svrt at konstatere p grund af patientens ringe kooperationsevne.)

    Den kritiske lsion ved Wernicke-afasi er en beskadigelse i det posteriore sprogomrde, specielt i den posteriore del af den superiore temporale gyrus (Damasio, 1989). Ofte in-volverer lsionen ogs de tilgrnsende omr-der i temporal- og parietallappen (gyrus an-gularis og gyrus supramarginalis; figur 1.6), hvorfor parietale udfald (se senere) hyppigt optrder associeret med Wernicke-afasi. L-sionens udstrkning til hvid substans kan p-virke synsbanerne og medfre hemianopsi.

    Global afasi

    Ved global afasi er bde sprogproduktion og sprogforstelse afficeret. Betegnelsen global anvendes for at understrege forstyrrelsernes omfattende karakter og implicerer ikke nd-vendigvis, at sprogforstyrrelsen er total (om end de globale afasier oftest ogs er meget svre).

    I den helt akutte fase vil patienten oftest vre mutistisk (stum) og synes end ikke at gre forsg p at tale. Efter dage til uger ses de frste tillb til spontantale, men patienten vil da ofte kun vre i stand til at ytre gan-ske f ord og stninger, som benyttes stereo-typt og irrelevant. De f enkeltord er imidler-tid almindeligvis velartikulerede med normal prosodi. I mange tilflde vil prosodien alene bre kommunikationen, og selv om patien-ten kun er i stand til at sige da-da-da-da-da, kan den prosodiske modulation af dis-se stereotype og i semantisk forstand tomme udtryk i nogle tilflde anvendes med s vir-tuos emotionel udtryksevne, at den, der ken-der patienten godt, kan f et ganske nuance-ret indtryk af den intenderede mening. En srlig svr form for global afasi med totalt tab af bde verbal og nonverbal kommunika-tionsevne kan ogs forekomme.

    Ligesom ved Broca-afasi kan patienter med global afasi have velbevaret remsetale, og emotionelle udbrud kan forekomme i vel-artikuleret form. Dette fnomen er ikke s heldigt, hvis eder og socialt upassende udtryk hrer til patientens eneste mulige repertoire, hvilket ikke s sjldent er tilfldet. Man for-

  • Kapitel 2 afasi 21

    str den gteflle, som ndig inviterer mid-dagsgster, nr mandens velkomsthilsen eller bidrag til konversationen alene bestr i et ga-ga-ga- for fanden.

    Gentagefunktion, benvnelse, auditiv for-stelse, lseforstelse og skrive/stavefrdig-heder er ophvet i samme grad som propo-sitionaltalen.

    Den klassiske globale afasi ledsages af sv-re neurologiske udfald; ofte hemiparalyse, fa-cialisparese, dysartri, sensibilitetsforstyrrelser og hemianopsi. Apraksi er et hyppigt flge-symptom. Tilstanden opstr typisk som fl-ge af en cerebrovaskulr katastrofe (okklusion af carotis interna eller arteria cerebri media) med et stort infarkt, der involverer bde det anteriore og det posteriore kortikale sprog-omrde, insula, subkortikal hvid substans og basalganglierne p venstre side. Lsionen er sledes omfattende, hvilket forklarer bde de omfattende neuropsykologiske og sensori-motoriske udfald og den generelt drlige re-mission.

    Global afasi uden hemiparese forekommer ogs, om end sjldnere (Tranel et al., 1987). Dette syndrom ses ved mindre omfattende skader og kan fx forekomme ved emboliske infarkter med kritisk lokalisation i bde Bro-ca- og Wernicke-omrdet.

    Anomisk afasi

    Anomisk afasi (ogs kaldet amnestisk afasi) er den hyppigst forekommende afasitype og optrder bde som debutsymptom og i re-missionsfasen efter isr flydende afasiformer. Patienten med ren anomisk afasi kender be-greberne, har s at sige sit indre leksikon i behold, men kan ikke mobilisere de korrekte ordformer, da de medierende neurale syste-mer, der er ansvarlige for dannelsen af selve ordene (i deres talte eller skriftlige form), er lderede. Forstyrrelsen rammer altid mobi-liseringen af substantiver i svrere grad end verber og andre ordtyper, men kan selv inden for kategorien substantiver vre overraskende selektiv. Sledes er der beskrevet en dobbelt dissociation mellem to patienter, hvor kate-gorien dyr var relativt velbevaret hos den ene, men relativt hrdt ramt hos den anden (Hillis & Caramazza, 1991). Der kan ogs vre selektiv anomi for fx frugt og grntsager, personnavne, farver og kropsdele.

    Ordmobiliseringsbesvret viser sig ofte i spontantalen, hvor patienten trods ubesv-ret artikulation og korrekt anvendelse af de grammatiske regler blokerer ved substantiver-ne, holder pauser, benytter omskrivninger el-ler anvender forkerte ord (semantiske parafa-sier). Spontantalen kan sledes til forveksling ligne Wernicke-afasi, men modsat denne vil patienten med anomisk afasi hyppigere kor-rigere sine parafasier.

    Vanskelighederne ved mobilisering af sub-stantiver ses srligt ved konfrontationsbe-nvnelse. At benvnelsesdefekten ikke er af perceptuel natur vil fremg af, at patienter med anomisk afasi har lige s svrt ved at mo-bilisere substantiverne ved responsiv benvnel-se, hvor undersgeren eksempelvis sprger: Hvad tager man p fdderne i regnvejr? el-ler Hvad skriver man med p en tavle? Ud over vanskeligheder ved korrekt og promp-te benvnelse af objekter volder benvnelse af kropsdele og farver ligeledes hyppigt pro-blemer, og det samme glder kendte perso-ner, bygninger og lokaliteter. I overraskende modstning til den besvrede mobilisering af substantiver vil patienter med anomisk afasi oftest ubesvret kunne mobilisere verber og adjektiver. (Sprgsmlet: Biler krer, hvad gr skibe? besvares straks med et de sejler; kmper er store, dvrge er ...? sm).

    Gentagefunktionen er relativt velbevaret, om end det kan knibe med stninger, der indeholder mange substantiver. (Patienten kan ikke gentage Han kbte sm, skruer, en hammer og en grovfil, men slipper mske godt fra Det er bde hurtigere og behageli-gere at flyve end at sejle.)

    Endelig er den auditive sprogforstelse god, selv om udpegning af konkrete objekter kan volde vanskeligheder.

    Der er dog glidende overgange mellem ano-misk afasi og Wernicke-afasi, og det kliniske billede ved de mindre rene former for ano-misk afasi, der er de hyppigste, kompliceres af bde auditive og visuelle forstelsesvanske-ligheder samt agrafi. Optrder benvnelses-vanskelighederne alene ved n sansemodali-tet, fx ved visuelt prsenteret materiale, men ikke ved taktil prsentation eller i spontan-talen, kan symptomet bedst opfattes som lig-gende i grnselandet mellem afasi og agno-si, skaldt optisk afasi (se kapitel 6). Endelig m vi advare imod at forveksle anomisk afasi

  • 22 del 1 syMptoMer og syndroMer

    med generel hukommelsessvkkelse, konfu-sion eller amnestisk syndrom; tilstande, der har en ganske anden patogenese (se kapitel 12). Fejldiagnosen kan let opst ved den ano-miske patient, der ikke er i stand til at oplyse sin adresse, sin alder, dato, hospitalets navn, eller lignende.

    Den kritiske lsion ved anomisk afasi lig-ger i den posteriore del af sprogomrdet og involverer typisk temporallappens subkorti-kale strukturer, idet specielt de neurale baner fra limbiske strukturer (amygdala og hippo-campus) samt fra occipitallappen er vsent-lige for objektbenvnelsen (Damasio, 1989). Ren anomisk afasi er derfor hyppig ved tem-porallapstumorer. Svre former for anomisk afasi kan ogs ses ved lsioner i temporalpo-len, i den anden og tredje temporale gyrus samt i det parieto-temporale omrde, i sidst-nvnte tilflde altid ledsaget af bde agrafi og aleksi (se kapitel 4 og 5). Selv om tilstede-vrelsen af ren anomisk afasi sledes tyder p en lsion i temporallappen, m man huske, at ordmobiliseringsvanskeligheder er til stede ved praktisk taget alle afasityper og dermed ved de fleste lsioner inden for sprogfeltet. Anomisk afasi optrder da ogs ofte efter re-mission fra andre, svrere former for afasi, ligesom det kan vre et tidligt symptom ved demenssygdomme.

    Sjldne afasityper

    Konduktionsafasi. Det vsentligste kende-tegn ved konduktionsafasi er den svrt l-derede evne til ordret gentagelse af ord (isr flerstavelsesord) og stninger. Evnen til at gentage tal kan vre bevaret. Spontantalen er flydende, velartikuleret med relevant in-formationsindhold og syntaks, men der kan opst tven og sporadiske pauser p grund af ordfindingsbesvr samt overvejende fono-logiske parafasier. Et ellers flydende taleprg kan kompromitteres af overdreven selvkritik. Den auditive sprogforstelse er gennemgen-de god, hvilket fremgr af, at patienten med konduktionsafasi er i stand til at efterkomme opfordringer og reagere korrekt p instruktio-ner, selv hvor han ikke kan gentage sdanne. Ogs lseforstelsen er almindeligvis god, men hjtlsningen er svrt afficeret. Normalt findes objektbenvnelsen kun svkket i let-tere grad. Skriftsproget svarer sdvanligvis til

    spontantalen, hvorimod skrivning efter diktat er kompromitteret med bde ortografiske og syntaktiske fejl samt semantiske forvekslinger (Benson et al., 1973).

    Den svrt nedsatte gentagefunktion skyl-des enten en lsion i gyrus supramarginalis og den posteriore del af temporallappens su-periore gyrus medinddragende underliggen-de hvid substans eller en lsion i den prim-re auditive kortex og insula. Destruktion af kortikale og subkortikale forbindelser mellem det anteriore og det posteriore sprogomrde, hvor fasciculus arcuatus er den vigtigste fiber-bane, synes at vre srlig kritisk for udviklin-gen af denne afasitype. Som diskuteret i ka-pitel 1 er forstyrrelsen blevet betragtet som et diskonnektionssyndrom, idet netop afbrydel-sen af den neurale kommunikation mellem de to sprogomrder synes at kunne forklare de-fekten (Damasio & Geschwind, 1984). Det er ogs denne forklaring, som har givet syn-dromet dets navn.

    Diskonnektionsforklaringen er omdisku-teret (Catani & ffyche, 2005). Luria (1977; se ogs kapitel 37) foretrak at tale om afferent-motorisk afasi. Afferent betegner nerveledning fra periferi mod hjernen. Luria mente, at pro-blemer med at mrke mundens og tungens placering (proprioceptiv sans) var det centrale problem, hvilket svarer godt til den oplevelse, man som kliniker har af patienten, som med stort besvr forsger at tilnrme sig den rig-tige udtale af et ord. Luria anbefaler derfor en terapi, hvor man arbejder med at genetab-lere fornemmelsen af sproglydes mundstillin-ger ved hjlp af et spejl, s synsindtrykket erstatter eller supplerer den forstyrrede pro-prioceptive sans. Denne metode har opnet udbredelse ogs hos praktikere, som i vrigt ikke arbejder ud fra Lurias teorier.

    Konduktionsafasi kan optrde uden hemi-anopsi og uden andre motoriske forstyrrelser end en let hjresidig facialisparese. Forstyr-relser i stillingssans og stereognose (evnen til at identificere en genstand ved befling) ses hyppigt ligesom apraksi.

    Transkortikal motorisk afasi. Modsat samt-lige de afasityper, der er beskrevet ovenfor, er de transkortikale afasier kendetegnet ved in-takt gentagefunktion. Ved transkortikal mo-torisk afasi minder spontantalen om Broca-afasi, men der er ingen vsentlige syntaktiske

  • Kapitel 2 afasi 23

    forstyrrelser ud over, at sproget er reduceret og forenklet. Det mest fremtrdende trk er problemer med initiering af sproglyde og perseverationstendens. Endvidere ses benv-nelsesvanskeligheder og som regel svr agrafi. Derimod er patienten i stand til at hjtlse flydende og forstr bde det talte og det skrev-ne sprog helt tilfredsstillende. Transkortikal motorisk afasi ledsages ofte af hemiplegi og lejlighedsvis af apraksi af den ikke-paretiske side (Alexander et al., 1989). Luria brugte betegnelsen dynamisk afasi om en transkor-tikal motorisk afasivariant karakteriseret ved sparsom spontantale p grund af patientens manglende taleinitiativ og svigtende evne til at planlgge det sproglige udtryk (Luria & Hutton, 1977).

    Transkortikal sensorisk afasi. Ved transkor-tikal sensorisk afasi minder spontantalen om Wernicke-afasi. Sprogproduktionen er flydende og parafatisk, og patienten forstr ikke, hvad han hrer andre sige, selv om han udmrket kan vre i stand til at gentage det-te. Tilstanden ledsages ofte af en dramatisk agitation, der kan bevirke, at patienten bliver fejldiagnosticeret som psykotisk med ordsa-lat. Der vil dog ofte vre lette neurologiske udfaldssymptomer i form af hjresidige sen-sori-motoriske forstyrrelser og synsfeltdefekt (Alexander et al., 1989).

    Isolation af sprogomrdet. En tredje form for afasi med bevaret gentagefunktion ses som en kombination af de to foregende, hvor svel sprogforstelsen som spontantalen er kompromitteret. Denne tilstand betegnes isolation af sprogomrdet eller blandet transkor-tikal afasi og kan i lettere former minde om global afasi bortset fra, at patienter med den-ne form for afasi er overraskende gode til at gentage; ja gentagelsen faciliteres endog ofte i en sdan grad, at patienten kompulsivt og som et ekko gentager enhver form for sprog-lyd sgar fremmedsprog (Geschwind et al., 1968). Denne reflektoriske tilbjelighed til at gentage alt, hvad undersgeren udtaler, be-tegnes ekkolali og kan ogs forekomme ved transkortikal motorisk afasi og transkortikal sensorisk afasi.

    Flles for transkortikal motorisk afasi, transkortikal sensorisk afasi og deres kombi-nation er, at den kritiske lsion ikke direkte

    involverer de klassiske kortikale sprogomr-der, men ligger i randzonen af disse. Ved den sensoriske form er det de parieto-temporale grnseomrder, og ved den motoriske form er det den del af frontallappen, der er kendt som det supplementr-motoriske omrde eller en afbrydelse af forbindelserne hertil (fron-tale operculum og subkortikal hvid substans omkring venstre forhorn) (Alexander, 1989). Ved isolation af sprogomrdet bestr lsio-nen i en kombination af de to med en diffus beskadigelse af kortikalt og subkortikalt vv i de regioner, som omgiver det peri-Sylviske sprogomrde (Geschwind et al., 1968).

    Forekomst og forlb af afasi ved forskellige neu-rologiske sygdomme

    Afasi kan forekomme ved alle neurologiske sygdomme og hjerneskader med betydeligt neurontab i de kortikale og subkortikale strukturer inden for sprogomrderne. Den hyppigste rsag er apopleksi.

    Apopleksi. Da sprogomrderne primrt forsynes fra venstre arteria cerebri media (MCA) vil okklusioner eller hmorrhagi-er (bldninger) i denne arteries hovedstam-me eller grene i omkring 50% af tilfldene medfre afasi. Da syndromets svrhedsgrad og type bestemmes af lsionens strrelse og lokalisation, vil udfaldet vre afhngigt af, om MCAs hovedstamme eller mindre grene er ramt. Ved okklusion af hovedstammen ses oftest store iskmiske infarkter (involverende svel kortex som subkortikal hvid og gr sub-stans) med global afasi og svre neurologiske udfald til flge. Ved grenokklusioner vil mere selektive afatiske udfald, typisk Broca-afasi eller Wernicke-afasi, vre flgen. Infarktdan-nelse i MCAs distale forsyningsomrder, de skaldte vandskelslsioner (se kapitel 19, side 303), der oftest ses i forbindelse med cere-bral hypoksi som flge af fx svr hypoten-sion (blodtryksfald), eller kulilteforgiftning, er den hyppigste rsag til afasi af transkor-tikal type. Patienter med subkortikale lsio-ner kan vre meget afatiske i den akutte fase, men de remitterer almindeligvis langt hurti-gere og bedre, end nr lsionen ogs inddra-ger neokortex.

  • 24 del 1 syMptoMer og syndroMer

    Et dansk studie fandt afatiske sprogforstyr-relser hos s mange som 38% af helt akut-te apopleksipatienter (Pedersen et al., 1995). Blandt andet p grund af en ofte hurtig re-mission de frste uger efter debut varierer de hyppigheder, man finder i forskellige studier, og studier, som har undersgt p et lidt sene-re tidspunkt, har fundet afasi hos 21 til 33%. Figur 2.3 viser de relative hyppigheder af de forskellige afasityper hos nyindlagte patienter med frstegangsapopleksi.

    Global 30%

    Broca 12%

    Isolation 1%

    Transkortikal motorisk 5%

    Wernicke 15%

    Transkortikal sensorisk 6%

    Konduktion 5%

    Anomisk 26%

    Figur 2.3. Fordelingen af de forskellige afa-si-syndromer ved akut apopleksi. (Baseret p Pedersen et al., 2004).

    Hjernetumorer. Tumor cerebri er en anden hyppig rsag til afasi. Igen bestemmer loka-lisationen af den neoplastiske proces symp-tomdannelsen. Her skal blot nvnes, at afati-ske forstyrrelser kan vre debutsymptom ved tumorer i de neurologisk stumme zoner; specielt forekommer anomisk afasi ofte ved tumorer i temporallappen og ikke-flydende afasiformer ved frontallapstumorer.

    Demens. Man ser ofte afasi ved kortikale demenssygdomme, specielt demens af Alzhei-mertypen. Hos mange Alzheimerpatienter er anomi ofte det symptom, der bemrkes tid-ligst i forlbet, og det er nsten altid til stede i de mest fremskredne stadier. Ved nogle typer af frontotemporal demens kan afasi optrde som frste og eneste symptom i en meget lang periode (se kapitel 23).

    Kranietraumer: Sprogforstyrrelser fore-kommer ogs hyppigt ved svre kranie-traumer med hjernekontusion (kvstelse af hjernevv), hvor specielt frontal- og tempo-

    rallapper ofte lderes (se kapitel 16). Forst-elsesvanskeligheder og kompromitteret ord-mobilisering kan vre fremtrdende, men i vrigt er variationen i symptomkonstellatio-nerne stor, og der kan forekomme forstyrrelser af alle sprogomrderne p grund af de oftest vidt spredte lsioner i hjernevvet (Thomsen, 1980). Afasien kontamineres ofte af dysartri (p grund af lsioner i hjernestamme og ce-rebellum), aprosodi og ndret talehastighed samt mere generelle hjerneskadetegn (aspon-tanitet, perseveration, abstraktionssvkkelse og regressive trk). De kommunikative han-dikap kan sledes vre srdeles svre og resi-stente efter alvorlige hovedtraumer.

    Forlb

    Efter apopleksi og hovedtraumer forventer man en bedring af afasien ligesom ved de vrige symptomer og p basis af de samme mekanismer (se kapitlerne 19 og 32). Ef-ter apopleksi optrder der sdvanligvis en hurtig bedring de frste uger og derefter en

    0

    20

    40

    60

    80

    100 Ingen afasiLet afasiModerat afasiSvr afasiDd

    Let afasi

    Moderat afasi

    Svr afasi

    % ved udskrivelsen

    ved indlggelsen

    Figur 2.4: Afasiens svrhedsgrad akut og efter rehabilitering p apopleksiafsnit. Afa-sien blev scoret med Scandinavian Stroke Scale. Svr: Patienten kan kun sige ja eller nej el-ler mindre. Middelsvr: Patienten kan sige mere end ja eller nej, men ikke lngere stninger. Let: Patienten har ordmobiliseringsbesvr eller problemer med at formulere stninger. (Baseret p Pedersen et al., 1995).

  • Kapitel 2 afasi 25

    langsommere de flgende mneder. Det tid-ligere omtalte danske studie fandt, at der et halvt r efter debut fortsat var afasi hos 18% af de overlevende apopleksipatienter. Der er naturligvis en vis sammenhng mellem afasi og apopleksiens svrhedsgrad, og apopleksi-ramte med afasi vil da ogs have en betydelig ddelighed i de frste mneder efter apoplek-sien (figur 2.4). Et andet studie i Kbenhavn fandt, at godt en fjerdedel af de patienter, som havde afasi ved indlggelsen, var dde et r efter (Pedersen et al., 2004). Blandt de overlevende havde mere end en tredjedel fuld remission af afasien. Ligesom man har fundet tidligere, havde mange patienter skiftet afasi-type. Der kunne vre skift fra ikke-flydende til flydende afasi, men aldrig det omvendte. Fordelingen af afasityperne et r efter debut ses i figur 2.5, som kan sammenlignes med den akutte fordeling i figur 2.3.

    Global 11%

    Broca 22%

    Isolation 0%

    Transkortikal motorisk 3%

    Wernicke 8%Transkortikal sensorisk 2%

    Konduktion 8%

    Anomisk 46%

    Figur 2.5: Fordelingen af de forskellige afa-sisyndromer et r efter apopleksiens debut. (Baseret p Pedersen et al., 2004)

    Det har vret hvdet, at kvinder ikke s ofte bliver afatiske, at afasien er relativt lettere, og at de kommer sig bedre, men en rkke strre studier af apopleksipatienter har ikke kunnet bekrfte dette (Pedersen et al., 1995). En af de potentielle fejlkilder er, at kvinder med apopleksi i gennemsnit er ldre end mnd, og at der muligvis sker en ndring i de for-skellige afasitypers relative hyppighed ved hj alder. Sledes synes Wernicke-afasi at vre re-lativt hyppigere i hj alder i modstning til Broca-afasi, som synes at vre relativt hyp-pigere hos yngre patienter (Pedersen et al.,

    2004). Om det skyldes en ndring i sprogets reprsentation ved stigende alder er usikkert. En anden og ligeledes uafklaret mulighed er, at der kan vre en interaktion med neuro-degenerative forandringer i hjernen.

    Den bedste prognostiske indikator for se-nere sprogfunktion er afasiens svrhedsgrad, som betyder mere end fx infarktets strrelse. Funktionelle billeddannende undersgelser kan dog ogs bidrage til prognosen, da beva-ret aktivitet i visse omrder synes at vre af srlig betydning for muligheden for at gen-vinde god sprogfunktion. Det drejer sig pri-mrt om Wernickes omrde (Heiss et al., 1999).

    Der er betydelig interesse for, hvilken re-organisering i hjernen som kan vre med til at forklare bedringen senere end de fr-ste uger. Skyldes bedringen altid reorgani-sering inden for den dominante hemisfre, eller kan omrder i den non-dominante he-misfre indg i reorganiserede sprogfunktio-ner? Tidlige belysninger af problemstillingen har vret kasuistikker, hvor en ellers bedret afasi blev forvrret efter en ny blodprop i den non-dominante hemisfre. Tilsvaren-de har bedvelse af hjre hjernehalvdel un-der en Wada-test (se Hjerneprocesser side 368) kunnet give fornyede sprogforstyrrelser hos personer, som var kommet sig efter afasi. De nyeste data kommer fra billeddannende stu-dier, hvor man kan se, hvilke dele af hjernen som aktiveres af sproglige opgaver p forskel-lige tidspunkter i remissionsforlbet. Der er ikke enighed om, i hvilken grad en gning af aktiviteten i den non-dominante hemisfre flges af en tilsvarende bedre sprogfunktion. Nogle studier tyder p, at non-dominant ak-tivering tidligt efter apopleksiens debut sene-re erstattes af en aktivering i den dominante hemisfre, og at det er denne, som er forbun-det med den strste grad af bedring (Mimura et al., 1998). At der er tale om en kompleks problemstilling illustreres af, at man i t stu-die fandt bedre sprogfunktion (billedbenv-nelse), nr aktiviteten i hjre hemisfre blev hmmet med TMS (transkraniel magnetisk stimulation), mens et andet studie fandt, at funktionsforbedring ved rehabilitering (hjt-lsning) var forbundet med get aktivering i hjre-frontale regioner. Begge studier om-fattede patienter med skader i Broca-omrdet (omtalt i Crinion & Leff, 2007).

  • 26 del 1 syMptoMer og syndroMer

    Det er omdiskuteret, hvorvidt den non-dominante hemisfre overtager forstelsen, eller om der simpelthen er tale om en indivi-duel variation i, hvor megen forstelse hjre hemisfre har hos raske. Samlet set m man antage, at den non-dominante hemisfre kan yde et bidrag til remissionen, men at der er strst effekt af reorganisering inden for den dominante hemisfre. Hvor der er mange ek-sempler p, at brn kan f relativt normalt sprog efter fjernelse af den oprindeligt domi-nante hemisfre (om end det s i nogen grad gr ud over andre kognitive funktioner, se ka-pitel 40), er det derimod ikke sandsynligt, at voksne kan genetablere en normal sprogfunk-tion, hvis de har haft en strre skade i den do-minante hemisfres sprogomrder.

    Associerede forstyrrelser

    I klinisk praksis mder man sjldent en afa-sipatient, der alene har sprogforstyrrelser. Almindeligvis vil der samtidig vre andre neurologiske og mentale funktioner, som er ramte. Det kan skyldes, at disse funktioner er lokaliserede tt p sprogomrderne. De kan derfor rammes, nr den lsion, der giver afasi, ogs omfatter disse tilgrnsende omr-der. Der kan ogs vre tale om, at sproget indgr som en ndvendig delproces i andre funktioner.

    Det er allerede omtalt, at lsioner i det an-teriore sprogomrde ofte ledsages af motori-ske forstyrrelser i form af hemiparese, hvor isr armen er ramt, og apraksi (ved Broca-afa-si); samt at posteriore lsioner kan ledsages af hjresidig homonym hemianopsi (ved Wer-nicke-afasi). Bestemmende for disse udfald er naturligvis lsionens strrelse og lokali-sation. De postcentrale parietallapsskader vil ofte ledsages af forstyrrelser i lseforstelsen (aleksi), skrive/stavefrdighed (agrafi), tal-behandling (akalkuli), praktiske og symbol-ske handlinger (apraksi), legemsbevidsthed samt rum/retningsfunktioner. Ved lsioner, der medinddrager de posteriore dele af tem-porallappen og det temporo-occipitale omr-de, ses vanskeligheder ved visuel benvnelse og i svre tilflde egentlige visuelle agnosier. Hvis ogs de subkortikale strukturer i tem-porallappen beskadiges, kan der forekomme svre indprentnings- og hukommelsesvan-

    skeligheder, specielt p det verbale omrde. Ved skader, der strkker sig ind i hjernens prfrontale strukturer, ses der bde kognitive og eksekutive forstyrrelser (problemer i ab-straktionsevne, planlgning, arbejdshukom-melse og koncentration), ndret dynamik (aspontanitet, initiativsvkkelse, manglende fleksibilitet) samt ndringer i motivation og flelsesliv.

    Hvorvidt afasi ndvendigvis medfrer en generel svkkelse af intellekt og symbolfunk-tion (demens), har vret diskuteret siden afa-siologiens begyndelse (Vignolo, 1989). Pro-blemet er ikke blot af teoretisk interesse, men har yderst ptrngende konsekvenser for afa-sipatientens medico-legale, psykosociale og rehabiliteringsmssige situation. Sprgsm-let lader sig ikke besvare ntydigt. Fra klinik-ken kendes bde afatiske patienter, som trods relativt beskedne sprogforstyrrelser er nsten hjlpelse, og andre svrt afatiske patienter, som trods nsten ophvet kommunikations-evne er selvhjulpne, ja, mske endda overra-skende aktive, mlrettede og velfungerende. Lsionens patogenese, strrelse og lokalisa-tion synes at vre de afgrende faktorer. Op-trder afasien som led i en demensgivende sygdom (fx Alzheimers sygdom) eller som fl-ge af et svrt kranietraume med diffuse kon-tusionsflger, vil sprogforstyrrelserne blot vre en facet i et mere globalt dementielt syn-drom. Dette glder til en vis grad ogs ved de store mediainfarkter med hemiparalyse, hvor massen af destrueret hjernevv er betydelig, og store omrder sttes ud af funktion. Min-dre, fokale lsioner i det temporo-parietale omrde kan som anfrt ovenfor ledsages af dysfunktioner inden for s mange og vsent-lige kognitive omrder, at tilstanden i praksis er svrt invaliderende.

    Af ovenstende vil man forst, at sprgs-mlet om afasipatientens evt. svkkede dm-mekraft og intellekt ikke lader sig besvare generelt, men i hvert enkelt tilflde krver vurdering og stillingtagen.

    Undersgelse

    Den vede undersger kan karakterisere et afasisyndrom rimelig sikkert uden et forma-liseret undersgelsesbatteri ved at g ud fra vurdering af spontantale, forstelse og evne

  • Kapitel 2 afasi 27

    til at gentage, jvf. figur 2.2. Benvnelsen skal ogs altid undersges, da anomi kan vre det eneste symptom p, at sproget er lderet. Brug af en standardiseret afasitest er imidler-tid en god hjlp til at lre afasisyndromerne at kende, ligesom de kvantitative resultater er fordelagtige ved vurdering af bedring fx i for-bindelse med rehabilitering og ved forskning. Den mest omfattende test er Boston Diagno-stic Aphasia Examination (BDAE), som des-vrre ikke findes i en officiel dansk udgave (Goodglass & Kaplan, 1983). Derimod fin-des Western Aphasia Battery (WAB) p dansk (Kertesz, 1982). WAB er udviklet samtidig med BDAE og bygger p samme principper og klassifikation. Frste del er hurtig at tage og kan tages p sengekanten ret akut efter de-but af den afasigivende sygdom. Den er til-strkkelig til at karakterisere afasisyndromet, ligesom der kan sammenregnes en score for afasiens svrhedsgrad. I BDAE bestemmer man afasisyndromet ud fra et skn over lighed med typiske profiler, mens WAB giver et en-tydigt afasisyndrom. WAB er dog blevet kriti-seret for altid at vise et bestemt afasisyndrom, selv om der hersker udbredt enighed om, at afasien ofte er en blanding af symptomer, som ikke passer ind i nogen bestemt kategori. WAB giver ogs en kvantitativ sammentl-ling af testresultaterne, afasikvotienten, som viser svrhedsgraden, hvilket fx kan bruges til at flge remissionen. BDAE har kun en mere subjektiv og grov vurdering af svrheds-grad. Igen kan den kvantitative tilgangsmde i WAB kritiseres, da det kan virke menings-lst at give en sum af scores fra meget forskel-lige funktionsomrder (fluency, forstelse, benvnelse etc.). WAB omfatter ogs dele til undersgelse af lsning, skrivning, praksis og flere ikke-sproglige funktions omrder, men disse dele m betragtes som forldede.

    Behandling

    De tidlige former for rehabilitering af afasi var isr baseret p generel sprogstimulering uden nogen veludbygget teoretisk basis. Senere har man s udviklet specifikke rehabiliteringsme-toder rettet mod syndromer. En markant ret-ning blev udviklet i Sovjetunionen af Luria og Tsvetkova (som havde en lidt anden syndrom-opdeling end den her omtalte). I Frankrig har

    man tidligt arbejdet med adfrdsteknikker baseret p indlringspsykologiske principper. I USA har Boston-skolen udviklet en rkke mere forskelligartede metoder i forhold til de her omtalte afasisyndromer. Ved siden af genoptrning har der ogs vret forsg med farmakologisk behandling af afasi. Nyere me-toder bygger p kognitiv neuropsykologi (se nste kapitel). Der er udviklet metoder, som arbejder pragmatisk med kommunikation, dvs. at man lgger vgt p kommunikation i bred forstand frem for alene at opn korrekt tale. Endelig har man arbejdet med at kon-centrere intensiv rehabilitering over en korte-re periode frem for langvarig mindre intensiv behandling (inspireret af constraint induced therapy, hvor patienten fx tvinges til at bruge en delvist lammet arm intensivt, fordi den ra-ske arm bindes op i en periode hver dag). For alle metoder glder, at der mangler en sikker pvisning af effekten i strre kontrollerede gruppestudier (se kapitel 39).

    Boston-skolens rehabiliteringsmetoder

    Boston-skolens bidrag til afasi-rehabilitering er baseret p en rkke ret forskelligartede metoder. Ligesom det glder for rehabilite-ringsmetoder udviklet ud fra kognitiv neu-ropsykologi (se nste kapitel), har man frst og fremmest en teori om afasi, men i og for sig ingen teori om rehabilitering. S det, der adskiller de to retninger, er frst og fremmest, at den kognitive neuropsykologi i hj grad definerer sine rehabiliteringsmetoder i for-hold til teorier om underliggende moduler i sprogsystemet, mens Boston-skolens metoder er defineret dels ud fra afasisyndromer, dels ud fra generativ lingvistik. Boston-skolens metoder fremstr frst og fremmest som en enhed, fordi de er samlet i en bog med den be-snrende titel Manual of Aphasia Therapy (Helm-Estabrooks & Albert, 1991). Desuden danner de basis for et af de strste randomi-serede gruppestudier af effekt af afasi-rehabi-litering (Wertz et al., 1986). For hver metode er der en nje beskrivelse af forudstningerne for, at den kan anvendes hos en given patient, ligesom der er udarbejdet opgaver, som er hierarkisk opbyggede efter svrhedsgrad ud fra et sprogteoretisk grundlag. Endelig er der vejledning i systematisk scoring af fremskridt

  • 28 del 1 syMptoMer og syndroMer

    under terapien. Blandt de otte metoder skal nvnes:

    Voluntr (viljemssig) kontrol af involunt-re (ufrivillige) ytringer: Denne terapi er be-regnet til svrt ikke-flydende patienter, som kun kan producere nogle f stereotype ord. De skal kunne matche ord til billeder, men evnen til oplsning m gerne vre svingende. Man trner frst oplsning af ord, s kon-frontationsbenvnelse og til sidst brug af de samme ord i samtale. Ideen er at g fra auto-matiserede funktioner til mere viljesbestemte og propositionelle.

    Melodisk intonations-terapi: Bruges til Bro-ca-afasi. Ud fra iagttagelser af, at afasi-ramte ofte udtrykker sig bedre i sang, bruger man overdreven prosodi og rytme for at f hjre hemisfre til at sttte sprogproduktionen.

    HELPS: Her arbejder man med agram-matisme, idet ideen er at stimulere til brug af syntaktisk struktur i stninger. Historier stttes af billeder. Den ramte skal svare p sprgsml til historierne, idet der er et nje planlagt hierarki af svrhedsgrader.

    Behandling af Wernicke-afasi: Bruges ved relativ svr Wernicke-afasi, hvor der samtidig er en vis bevaret lseforstelse. Man udvlger ord med god lseforstelse. Frst matches det lste ord med et billede, og derefter skal det lses hjt. Skrevet ord og billede fjernes, og nu skal den ramte gentage ordet efter tera-peuten. Til sidst siger terapeuten ordet, hvor-efter patienten skal vlge det korrekte blandt otte billeder.

    Alternativ kommunikation

    I genoptrningsmssig sammenhng melder sprgsmlet om afasipatientens nonverbale kognition og symbolfunktion sig srligt p-trngende i tilflde af svr global afasi. Vil denne patienttype vre i stand til at indlre og benytte andre former for kompenserende symbolsprog? Kan han lre at kommunikere ved hjlp af tegnsprog, gestus, piktogram-mer og eventuelt computer? Bde eksperi-mentelle undersgelser og praksis synes at vise, at svr afasi i almindelighed medfrer en generel svkkelse af evnen til at anvende symbolbaserede kommunikationssystemer. Patienter med global afasi og Wernicke-afasi synes i srlig grad at have vanskeligt ved op-gaver, der krver begrebsmssig og kategoriel

    tnkning. Svarende hertil kan dvstumme og andre brugere af tegnsprog blive ramt p ev-nen til at bruge tegnsprog ved fokale skader i venstre hemisfre (tegnsprogs-afasi), hvilket tyder p, at i hvert fald tegnsprog har mange flles elementer med det normale talesprog (Bellugi et al., 1989). Hertil skal lgges, at associerede forstyrrelser i form af apraksi og vanskeligheder ved at tyde spatial informa-tion nsten altid ledsager de svre afasier.

    Brug af computere som kommunikations-hjlp til afasipatienter er et omrde, hvor der foreligger single-case studier (fx Steele et al., 1989). Hidtil har man fokuseret p ord-finding ved hjlp af billedhierarkier. Sdan-ne programmer er langsommelige at bruge, og lige netop de afasiramte, som kan lre at bruge dem, er ofte gode til at kommunikere nonverbalt, s de nsker ikke at bruge pro-grammerne i dagligdagen. En nyere metode er at tilbyde frdige stninger til forskellige kommunikationssituationer svel som kon-ventionelle indledninger til en samtale samt hflighedsfraser (Waller & Newell, 1997). Desvrre mangler der ogs dokumentation for, at afasiramte i deres dagligdag kan have glde af sm hndholdte computere med s-danne programmer. Nr det glder udvik-ling af erstatningssprog til afasipatienter, synes kompensationsmulighederne (hvad en-ten disse baseres p teknologi eller mere tra-ditionelle hjlpemidler) bedst ved de meget selektive afasiformer, hvor forstyrrelserne lig-ger perifert i sprogprocessen og overvejende rammer en enkelt modalitet.

    Af langt strre betydning er formentlig en mere pragmatisk tilgang til alternativ kom-munikation, hvor afatikeren og de prren-de fr et kursus i at kommunikere med alle til rdighed stende midler, som fx tegnin-ger, at pege p ting, gestus, eventuel reste-rende lse- og skriveevne mv. Der kommer hele tiden nye muligheder; fx kan et billede taget med et mobilkamera vre en god kom-munikationssttte, nr en afatiker skal for-tlle om en af dagens begivenheder. Nogle prrende er tilbageholdende med at g syste-matisk i gang med at forsge alternativ kom-munikation. Selve det at forsge alternative kommunikationsveje kan indebre en nsten ubrlig erkendelse af, at afasien ikke forsvin-der hurtigt, og at den ramte aldrig bliver helt som fr. Andre prrende er tilbageholdende,

  • Kapitel 2 afasi 29

    da de tror, at den afasiramte p denne mde forsmmer at vedligeholde og trne sit sprog. I virkeligheden er der grund til at tro, at al-ternativ kommunikation snarere er en hjlp til at genopbygge sproget, da de ord, som kommunikationspartneren formulerer, ind-gr i en semantisk og flelsesmssigt relevant kontekst.

    Under alle omstndigheder br alle, som kommer i kontakt med afatikere, forsge at forst, hvordan de bedst sttter kommunika-tionen. Det er vigtigt at tnke p kontekstens betydning for forstelsen, s man ikke plud-seligt og uvarslet skifter emne. Vil man gtte p, hvad den afasiramte mener, skal man kun stille t sprgsml ad gangen. Man br give afatikeren tid til p egen hnd at finde ordene og fuldfre stningerne. Man skal huske, at han tnker og fler som et voksent menne-ske. Han har ikke-sproglig tnkning og hu-kommelse, samt forstelse af gestus, ansigts-udtryk og tonefald, som kan hjlpe ham med at opfatte, hvad man mener.

    Referencer

    Alexander, M.P. (1989). Clinical-anatomical cor-relations of aphasia following predominantly subcortical lesions. I: F. Boller & J. Grafman (eds.). Handbook of neuropsychology, Vol. 2. Am-sterdam: Elsevier.

    Alexander, M.P., Benson, D.F., & Stuss, D.T. (1989). Frontal lobes and language. Brain and Language, 37, 656-691.

    Alexander, M.P., Hiltbrunner, B., & Fischer, R.S. (1989). Distributed anatomy of transcorti-cal sensory aphasia. Archives of Neurology, 46, 885-892.

    Alexander, M.P., Naeser, M.A., & Palumbo, C. (1990). Brocas area aphasias: aphasia after le-sions including the frontal operculum. Neuro-logy, 40, 353-362.

    Bellugi, U., Poizner, H. & Klima, E.S. (1989). Language, modality and the brain. Trends in Neuroscience, 12, 380-388.

    Benson, D.F., Sheremata, W.A., Bouchard, R., Segarra, J.M., Price, D., & Geschwind, N. (1973). Conduction aphasia. A clinicopatho-logical study. Archives of Neurology, 28, 339-346.

    Catani, M. & ffytche, D.H. (2005). The rises and falls of disconnection syndromes. Brain, 128, 2224-2239.

    Crinon, J.T. & Leff, A.P. (2007). Recovery and treatment of aphasia after stroke: functional imaging studies. Current Opinion in Neurology, 20, 667-673.

    Damasio, A.R. & Geschwind, N. (1984). The neural basis of language. Annual Review of Neu-roscience, 7, 127-47.

    Damasio, H. (1989). Neuroimaging contributions to the understanding of aphasia. I: F. Boller & J. Grafman (eds.), Handbook of neuropsychology, Vol. 2. Amsterdam: Elsevier.

    Geschwind, N., Quadfasel, F.A., & Segarra, J.M. (1968). Isolation of the speech area. Neuropsy-chologia, 6, 327-40.

    Goodglass, H. & Kaplan, E. (1983). The assessment of aphasia and related disorders (2. ed.). Phila-delphia: Lea & Febiger. Ny udgave: Goodglass, H., Kaplan, E., & Baressi, E. (2001). The as-sessment of aphasia and related disorders (3. ed.). Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins.

    Heiss, W.-D., Kessler, J., Thiel, A., Ghaemi, M., & Karbe, H. (1999). Differential capacity of left and right hemispheric areas for compensa-tion of poststroke aphasia. Annals of Neurology, 45, 430-438.

    Helm-Estabrooks, E. & Albert, M.L. (1991). Manual of aphasia therapy. Austin: Pro-ed. Ny udgave 2003: Manual of aphasia and aphasia therapy (2. ed.).

    Hillis, A.E. & Caramazza, A. (1991). Category-specific naming and comprehension impair-ment: a double dissociation. Brain, 114, 2081-2094.

    Kertesz A. (1982). Western Aphasia Battery (2. ed.). New York: The Psychological Corpora-tion. Dansk udgave ved Pedersen, P.M. & Vin-ter, K. (2001). Western Aphasia Battery. Kben-havn: Psykologisk Forlag.

    Luria, A.R. & Hutton, J.T. (1977). A modern as-sessment of the basic forms of aphasia. Brain and Language, 4, 129-51.

    Mimura, M., Kato, M., Kato, M. Sano, Y., Ko-jima, T., Naeser, M., & Kashima, H. (1998). Prospective and retrospective studies of reco-very in aphasia. Changes in cerebral blood flow and language functions. Brain, 121, 2083-2094.

    Mohr, J.P., Pessin, M.S., Finkelstein, S., Funken-stein, H.H., Duncan, G.W., & Davis, K.R.

  • 30 del 1 syMptoMer og syndroMer

    (1978). Broca aphasia: pathologic and clinical. Neurology, 28, 311-324.

    Naeser, M.A., Alexander, M.P., Helm-Esta-brooks, N., Levine, H.L., Laughlin, S.A., & Geschwind, N. (1982). Aphasia with predom-inantly subcortical lesion sites. Archives of Neu-rology, 39, 2-14.

    Olsen, T.S., Bruhn, P., & berg, R.G. (1986). Cortical hypoperfusion as a possible cause of subcortical aphasia. Brain, 109, 393-410.

    Pedersen, P.M., Jrgensen, H.S., Nakayama, H., Raaschou, H.O., & Olsen, T.S. (1995). Apha-sia in acute stroke: incidence, determinants, and recovery. Annals of Neurology, 38, 659-666.

    Pedersen, P.M., Vinter, K. & Olsen, T.S. (2004). Aphasia after stroke: type, severity, and progno-sis. The Copenhagen Aphasia Study. Cerebro-vascular Diseases, 17, 35-43.

    Steele, R.D., Weinrich, M., Wertz, R.T., Kle czew-ska, M.K., & Carlson, G.S. (1989). Computer-based visual communication in aphasia. Neu-ropsychologia, 27, 409-426.

    Thomsen, I.V. (1980). Sproglige forstyrrelser hos pa-tienter med meget svre kranietraumer (Dispu-tats). Kbenhavn: FADLs Forlag, 1980.

    Tranel, D., Biller, J., Damasio, H., Adams, H.P.J., & Cornell, S.H. (1987). Global aphasia with-out hemiparesis. Archives of Neurology, 44, 304-308.

    Vignolo, L.A. (1989). Non-verbal conceptual im-pairment in aphasia. I: F. Boller & J. Grafman (eds.). Handbook of neuropsychology, Vol. 2. Am-sterdam: Elsevier, 1989.

    Waller, A. & Newell, A.F. (1997). Towards a nar-rative-based augmentative communication sys-tem. European Journal of Disorders of Commu-nication, 32, 289-306.

    Wertz, R.T., Weiss, D.G., Aten, J.L., Brookshire, R.H., Garcia-Bunuel, L., Holland, A.L., Kurtz-ke, J.F., LaPointe, L.L., Milianti, F.J., Bran-negan, R., et al. (1986). Comparison of cli nic, home, and deferred language treatment for aphasia. A Veterans Administration Coopera-tive Study. Archives of Neurology, 43, 653-658.

    Supplerende litteratur

    Goodglass, H. (1993) Understanding aphasia. San Diego: Academic Press.

    En lidt ldre bog, men en meget lsevrdig, kli-nisk orienteret fremstilling baseret p Boston-sko-lens forstelse.

    Davis, G.A. (2000) Aphasiology. Disorders and clinical practice. Boston: Allyn and Bacon.

    En introduktionsbog, som kortfattet kommer om-kring alt om afasi-typer, testning og rehabilitering, idet den prver at dkke de vigtigste forskellige opfattelser.

    Obler, L.K & Gjerlow, K. (1999). Language and the brain. Cambridge: Cambridge University Press.

    En ret kortfattet introduktion, som relativt popu-lrt forsger at dkke alt om sprog og hjerne.

    Tak

    Forfatterne nsker at takke Hanne Udesen, som i vsentlig grad bidrog til de frste ud-gaver af dette kapitel.

  • 212

    Hvis vi har en fri vilje, sidder den i fron-tallapperne (Gade, 1997, p. 461).

    Apati defineres almindeligvis som mangel p interesse eller emotion. Apati og lignende fnomener er hyppige ved hjerneskade, men har vret undervurderede som selvstndige fnomener. Som klinisk fnomen er apati i sin kerne mangel p motivation, som giver sig udslag i nedsat evne til at handle, fle og danne tanker, selv om der ikke er primre for-styrrelser i motorik eller kognition. Mangel-fuld motivation berver adfrden dens nor-male mlrettethed, og handlinger og tanker bliver i stedet drevet af tilfldige impulser og ydre stimuli. I kapitlet gennemgs dels apati og andre negative motivationssyndromer og deres lsionelle grundlag, dels de relaterede forstyrrelser i mlrettet adfrd som perseve-ration og stereotypier.

    Der vil vre omtale af en del strukturer i frontallapperne og basalganglierne. Disse er nrmere forklaret i Gade (2007), som om-handler dopaminerge mekanismer i motiva-tion og belnning. De vigtige forbindelser mellem kortex (isr frontallapperne) og ba-salganglierne, som danner de skaldte fronto-striatale kredslb, er ogs beskrevet i Hjerne-processer (side 454-460).

    Andre syndromer knyttet til orbitofrontal kortex og basalganglierne er diskuteret i ka-pitel 24 (Parkinsons sygdom) og kapitel 31

    (OCD-spektret), samt i Hjerneprocesser, kapi-tel 15. Den mediale frontallap er ogs omtalt i kapitel 13 (side 195-201).

    Apati og andre negative symptomer og syndromer

    En skelnen mellem positive og negative symptomer stammer fra Hughlings Jackson. Negative symptomer indebrer et tab af funk-tion, mens positive symptomer indebrer en forstyrrelse af funktion, eventuelt en frigrel-se af aktivitet i lavere centre (1880). Denne skelnen er nyttig ved forstyrrelser i motiva-tion, for tab indebrer som regel samtidig po-sitive symptomer i form af perseveration og stereotypier. Betegnelsen negative sympto-mer anvendes i dag isr om manglende mo-tivation ved skizofreni, men selve fnomenet apati er almindeligt ved mange former for hjernesygdom og kan ses i ren form ved nogle fokale lsioner. I nogle traditioner kaldes det abuli (eventuelt kun ved svre tilflde), og ved totalt ophr af viljesmssig funktion taler man om akinetisk mutisme.

    Akinetisk mutisme

    Jeg skulle engang undersge en kvinde, som an-giveligt havde global afasi efter bldning fra et aneurysme p arteria communicans anterior kom-pliceret af svre karspasmer i begge anteriorkar. Jeg kom ind p sygestuen bevbnet med alle mine

    K a p i t e l 1 4

    Forstyrrelser i motivation og mlrettet adfrda n d e r s G a d e

  • Kapitel 14 Forstyrrelser i motivation oG mlrettet adFrd 213

    sprogprver, men mtte njes med en beskrivelse. Patienten sagde ikke t ord spontant, og hun svare-de heller ikke p et eneste af mine sprgsml. Hun sad ubevgelig i en stol, og hun efterkom ingen af mine handleopfordringer. Hun var ikke lam-met og var fuldt vgen, men bevgede kun jnene, som fulgte mig. Jeg fik indtryk af normalt bevidst-hedsniveau, og jeg konkluderede, at der ikke var tale om afasi, men om akinetisk mutisme.

    Akinetisk mutisme skyldes som regel bilate-rale lsioner af gyrus cingularis anterior (figur 14.1). Ved vedvarende totalt fravr af bde spontan tale og bevgelse er der formentlig udstrkning af lsionerne op i supplementr-motorisk omrde. Iflge Manes og Leiguarda (2005) kan forstyrrelsen ogs ses ved lsion af det mediale forhjernebundt og andre kom-ponenter af de frontostriatale kredslb, men vil da ofte vre slret af andre defekter. Efter bedring er patienterne fmlte og asponta-ne i bde tanker og bevgelser. Damasio og Van Hoesen (1983) har refereret en sygehi-storie med bemrkelsesvrdigt god og hur-tig bedring. Denne patient kunne en mned efter total akinetisk mutisme fortlle med god indsigt om tilstanden. Hun bengtede at have vret angst eller bekymret over den tidligere manglende evne til at kommunikere eller bevge sig. Hun havde ikke talt, fortalte hun, fordi hun ikke havde noget at sige. Hen-des sind havde vret tomt, og ingenting be-td noget. Hun havde kunnet flge samtalen i den akutte fase, men havde ingen vilje til at svare p sprgsml. Denne beskrivelse svarer til, hvad andre patienter har fortalt os efter bedring, og til andre beskrivelser i litteraturen (Devinsky et al., 1995).

    Akinetisk mutisme m skelnes fra en del andre tilstande, hvor patienter hverken taler eller bevger sig. Ved locked-in-syndromet er der lsion af hjernestammen ved bunden af pons med svr paralyse af hele kroppen und-tagen jnene. Disse patienter har typisk nor-mal kognition, men kan kun kommunikere med jenbevgelser og blinken. Akinetisk mutisme skal ogs skelnes fra persisterende ve-getativ tilstand, hvor der er destruktion af sto-re dele af hjernen. I nogle isr ldre beskri-velser af akinetisk mutisme inkluderes ogs en hjernestammevariant med somnolens og glidende overgang til koma.

    Ved mlinger af event-relaterede potentia-ler er det i flere undersgelser sandsynliggjort, at den akinetisk mutistiske patient modtager kognitive signaler normalt. I en svensk un-dersgelse med glukose-PET (FDG-PET) af en patient med akinetisk mutisme efter kulil-teforgiftning var metabolismen nedsat til un-der halvdelen i frontal kortex, den anteriore cingularis og hvid substans i frontallaperne, mens mange andre omrder i hjernen inklu-sive motorisk kortex viste normale vrdier.

    Figur 14.1. Medial frontal kortex med gy-rus cingularis anterior og supplementr-motorisk kortex. Der er betydelig individuel variation i gyri, og afgrnsningen (med stiplet linje) af de viste omrder indbyrdes og i for-hold til foranliggende medial prfrontal kortex er skematisk. Der er ikke fuld enighed om, i hvilken udstrkning dele af ACC kan medreg-nes til prfrontal kortex. Isr ventralt er denne afgrnsning vanskelig (diskuteret nrmere ved figur 13.16, side 195). Forkortelser: ACC: Gy-rus cingularis anterior (c: caudal, motoriske del; d: dorsal, kognitive del; v: ventral, emo-tionelle del). CC: Corpus callosum. Pr-SMA: Pr-supplementr-motorisk kortex. SMA: Sup-plementr-motorisk kortex. VAC-linjen: Den vertikale linje gennem commissura anterior (AC), som svarer til grnsen mellem bde pr-SMA og den rigtige SMA, og dACC og cACC. Opdelingen er baseret p bl.a. Picard & Strick (2001), Rikkerinkhof et al. (2004) og Geyer & Zilles (2005).

  • 214 del 1 symptomer oG syndromer

    Akinetisk mutisme anses for at vre uden specifikke behandlingsmuligheder bortset fra dopaminerge midler, og de virker forment-lig kun ved nogle af de subkortikale lsioner. Alexander (2001) har rapporteret et tilflde, som er interessant af flere grunde.

    En ung kvinde udviklede i lbet af 14 dage fle-re sm punktvise lsioner subkortikalt spredt i de frontostriatale kredslb og viste ved slutningen af dette forlb akinetisk mutisme. Efter 8 mne-ders ihrdige genoptrningsforsg uden resultat fik hun dopaminerg medicin (L-dopa og pergo-lid) med dramatisk bedring i lbet af f dage. Hun kunne nu undersges neuropsykologisk og viste normale eksekutive funktioner og kun f og lette kognitive forstyrrelser. Hun var dog fortsat apa-tisk, selv om hun nu talte, begyndte at g igen og blev omtrent selvhjulpen.

    Anatomisk er tilfldet interessant, fordi l-sionerne var bilaterale, men asymmetriske. Der var en lille lsion svarende til det ventrale tegmentale omrde i venstre side, mens der i hjre side var lsion i det mediale forhjerne-bundt (og mediale thalamus). (Betydningen af disse omrder for motivation er diskuteret i Gade, 2007).

    Akinesi

    Akinesi kan defineres som fravr af eller van-skeligheder ved initieringen af bevgelser uden lsion i de motoriske baner. Bradykinesi er langsomhed i bevgelser. Akinesi er et kar-dinalsymptom ved mange basalgangliesyg-domme, specielt Parkinsons sygdom (kapitel 24). Det er forbundet med underaktivering af specielt det motoriske frontostriatale kreds-lb, hvor supplementr-motorisk kortex er det kortikale mlomrde.

    Apati og abuli ved fokale lsioner

    Oftest bruges de to termer synonymt, og man kan ogs mde betegnelserne psykisk akinesi, amotivationel tilstand og athymhormi (Habib, 2004). Abuli er bogstaveligt tab af vilje, og i de fleste beskrivelser indgr, at apati (eller abuli) er en motivationsforstyrrelse med for-mindsket initiativ og anstrengelse, mangel p respons ved bde positive og negative hndel-ser, samt mangel p emotionalitet, interesse

    og indsigt. Ved lsioner i basalganglierne er apati den hyppigst beskrevne adfrdsforstyr-relse, og specielt er den meget almindelig ef-ter lsion i nukleus caudatus (Bhatia & Mars-den, 1994).

    Nautas sljfe. Habib (2004) refererer i sin gennemgang af apati og andre motivations-forstyrrelser til, hvad han kalder Nautas sljfe. Den bestr af de to limbiske frontostriatale kredslb (Gade, 2007) plus forbindelserne til og fra amygdala (figur 14.2). Implicit i denne model er, at det emotionelle input fra amyg-dala er central for motivation, og det er helt i overensstemmelse med den nyere litteratur om belnningssystemet. Mange af de publi-

    Figur 14.2. Nautas sljfe. I denne model af de limbiske frontostriatale kredslb som grundlag for forstelse af apati er inputtet fra amygdala centralt. Forkortelser: Acb: Nukleus accumbens. Ce, B og L: Centrale, basolaterale og laterale kerner i amygdala. MD: Den me-diodorsale kerne i thalamus (medialis dorsalis). NC: Nukleus caudatus. Pu: Putamen. SN og VTA: Substantia nigra og ventrale tegmentale omr