15
XVII. MATERI BAKU GLAUKOMA KONGENITAL Definisi Glaukoma kongenital (glaukoma pada anak) meliputi glaikoma infantile primer dan sekunder serta glaukoma juvenil. Glaukoma infatil primer adalah glaukoma yang ditemukan saat lahir atau tahun-tahun perama kehidupan. Penyakit ini disebabkan oleh diplasi sudut mata depan tanpa abnormalitas, okular atau sitemikyang lain, sedangkan glaukoma infantile sekunder dapat disebabkan oleh inflamasi, neoplasma, hamartoma, kelainan metabolic atau abnormalitas kongenital lain yang ditemukan dimata. Glaukoma juvenil adalah glaukoma yang muncul setelah usia 3 tahun atau remaja. Gejala dan tanda klinis 1. Glaukoma infantil Karakteristik gejala pada glaukoma invantil dikenal sebgai trias : epifora, fotofobia dan blefarospasme. Diagnosis pasti memerlukan pemerikasaan oftalmologis yang meliputi tekanan intra okular (TIO), diameter kornea, gonioskopi, dan oftalmoskopi. Pemeriksaan TIO, gonioskopi

GLAUKOMA KONGENITAL

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Glaukoma kongenital

Citation preview

Page 1: GLAUKOMA KONGENITAL

XVII. MATERI BAKU

GLAUKOMA KONGENITAL

Definisi

Glaukoma kongenital (glaukoma pada anak) meliputi glaikoma infantile primer dan

sekunder serta glaukoma juvenil.

Glaukoma infatil primer adalah glaukoma yang ditemukan saat lahir atau tahun-tahun

perama kehidupan. Penyakit ini disebabkan oleh diplasi sudut mata depan tanpa

abnormalitas, okular atau sitemikyang lain, sedangkan glaukoma infantile sekunder

dapat disebabkan oleh inflamasi, neoplasma, hamartoma, kelainan metabolic atau

abnormalitas kongenital lain yang ditemukan dimata.

Glaukoma juvenil adalah glaukoma yang muncul setelah usia 3 tahun atau remaja.

Gejala dan tanda klinis

1. Glaukoma infantil

Karakteristik gejala pada glaukoma invantil dikenal sebgai trias : epifora, fotofobia

dan blefarospasme. Diagnosis pasti memerlukan pemerikasaan oftalmologis yang

meliputi tekanan intra okular (TIO), diameter kornea, gonioskopi, dan oftalmoskopi.

Pemeriksaan TIO, gonioskopi dan funduskopi sering dilakukan dalam sedasi atau

bahkan anestesi umum agar didapatkan hasil yang tepat

Diameter kornea > 12 mm

Kekeruhan kornea ringan – berat

Haab’s striae (Descemet tear)

Penurunan tajam penglihatan hingga ambliopia

Page 2: GLAUKOMA KONGENITAL

Gonioskopi : bilik mata depan dalam, terbuka, insersi pangkal iris lebih

ke anterior, tidak adanya angle recess, hipoplasi iris porifer, penebalan

trabekulum sisi uvea.

2. Glaukoma Juvenil

Hampir tanpa gejala, kecuali bila dalam keadaan lanjut baru disadari luas penglihatan

yang menyempit, tajam, penglihatan menurun, atau kadang-kadang juling. Tanda

klinis yang mungkin ditemukan :

TIO yang meningkat

Gonioskopi : terbuka, insersi iris lebih ke anterior

Funduskopi : optik neuropati glaukomatosa

Perimetri : defek lapang penglihatan yang sesuai glaukoma

Penatalaksanaan

Pemberian obat-obatan umumnya akan sulit diberikan untuk jangka waktu yang lama

pada glaukoma kongenital sehingga ditekankan pada penanganan bedah. Pada

glaukoma infantil dengan kornea yang masih jernih dapat dilakukan goniotomi,

sedangkan bila keruh dapat dilakukan trabekulotomi. Pada beberapa kasus dapat

dilakukan kombinasi trabekulotomi dan trabekulektomi atau bahkan implan.

XVIII. AUDIVISUAL

Page 3: GLAUKOMA KONGENITAL

XVII. MATERI BAKU

GLAUKOMA SUDUT TERBUKA PRIMER

Batasan dan klasifikasi

Glaukoma adalah kumpulan penyakit yang ditandai oleh adanya neuropatk optik,

disertai kelainan lapang pandangan yang karakteristik, dimana peningkatan tekanan

intra okuler merupakan faktor resiko utama.

Klasifikasi glaukoma berdasarkan etiologi sejak lama dianut secara klasik dan dibagi

dalam dua kelompok yaitu : primer dan sekunder, sedangkan klasifikasi berdasarkan

mekanisme yang pertama kali dicetuskan oleh Barkan berdasarkan pemeriksaan

sudut bilik mata depan terbagi menjadi sudut terbuka dan sudut tertutup.

Untuk menentukan diagnosa seseorang menderita glaukoma, diperlukan alur pikir

secara sistematik. Pertama ; apakah pasien tersebut terjadi glaukoma secara tiba-tiba

(akut) atau berjalan kronis. Kedua ; apakah pasien glaukoma tersebut penyebabnya

tidak diketahui (primer) atau penyebabnya diketahui (sekunder). Ketiga ; tentukan

sudut bilik mata depan pasien tersebut : terbuka atau tertutup.

Kesepakatan SEAGIG (South East Asia Glancoma interest Group) untuk

menyeragamkan diagnosa glaukoma sudut terbuka primer adalah :

Primary open angle glaucoma (glaukoma sudut terbuka primer)

Bila ditemukan kondisi kronik progresif dengan adanya perubahan pada papil

saraf optic yang menyebabkan gangguan lapang pandang dan serabut saraf retina

(retinal nerve fiber layer). Pada umumnya juga terdapat peningkatan tekanan intra

okuler (TIO) dari batas normal 21 mmHg akan tetapi seperenam dari jumlah

penderita GSBP memiliki TIO kurang dari 21 mmHg. Pada pemerikasaan gonioskopi

menunjukkan sudut terbuka dan penyebabnya tidak terkait dengan kondisi apapun.

Primary open angle glaucoma suspect (glaukoma sudut terbuka primer suspek)

Bila ditemukan fakto-faktor resiko yang signifikan untuk glaukoma (mis. Hipertensi

okuli, riwayat keluarga) dan atau gambaran suspek optic neuropati glaukoma

dimana tidak terdapa gambaran yang jelas adanya optik neuropati glaukoma dan

defek lapang pandangan.

Page 4: GLAUKOMA KONGENITAL

Patofisiologi

Peningkatan IOP pada POAG disebabkan oleh peningkatan resistensi outflow

humor akuos pada trabecullar meshwork. Kematian sel ganglion retina lebih dominan

oleh karena pross apoptosis.

TIO meningkat pada GSBP

Penurunan outflow akuos mata

Perceptan dan exaggregation proses penuaaan alami

Hilangnya sel endotel

Penebalan atau fusi dari lamella trabekuler

Penebalan skleral spur

Peningktaan bahan plak ekstraseluler sudut BMD

Hilangnya kemampuan sel endothelial yang melindungi kanal sklem dari

terbentuknya giant vacuoles

Faktor mekanis ataau vaskuler menyebabkan apoptosis pada akson sel

ganglion pada lamina kribosa.

Faktor resiko :

Tekanan intra okuler (faktor resiko utama)

Ras : kulit putih 1.1-2.1% meningkat 3-4 kali pada kulit hitam. Di Amerika

Serikat perbandingan prevalensi 2:1 untuk kulit berwarna.

Umur : diatas usia 40 tahun 0,4 – 0,7%, pada usia 70 tahun meningkat 2-3%.

Riwayat keluarga

Refraksi : myopia > 4D

Kelainan vaskuler : Penyakit serebral, penyakit kardiovaskuler, vasospasme,

lowperfusion pressure, hiperkolesterolemia / hiperlipidemia

Gejala Klinis

Seringkali GSBP tidak memberikan gejala atau keluhan pada pasien fase

awal. Umumnya keluhan mulai tampak pada stadium GSBP ringan (mild) dan sedang

(moderate). Pada stadium yang lebih lanjut keluahan akan berhubungan dengan

gangguang lapang pandangan dan penurunan visus. GSBP sendiri dapat terjadi pada

mata dengan TIO yang normal maupun tinggi.

Page 5: GLAUKOMA KONGENITAL

Stadium Glaukoma Sudut Terbuka Primer :

Stadium Saraf optikRetinal Nerve Fiber

Layer (RNFL)Gngguan Lapang

PandanganRiang (Mild)

Mild concentric narrowing pada neuroretinal rim

Reflek menurun Terkstur RNFL masih terlihat Pembuluh darah kecil lebih jelas, vena masih kabur

Parasentral skotoma Nasal depresi step Depresi difus

Sedang (Moderate)

Moderate concentric narrowing Peningkatan area sentral disc pallorComplete notch localized Hilangnya neuroretinal rim pada satu kuadran Pembuluh darah tampak melayang

Reflek minimal terkstur RNFL tidak tampak sehingga pembuluh darah tampak lebih jelas

Skotoma arkuata komplit atau minimal pada satu hemifield

Berat (Severe)

Neuroretinal rim tidak tampak minimal 3 kuadran Bayoneting vessel Peningkatan batas area sentral disc pallor

Reflek negative tekstur RNFL tidak tampak sehingga pembuluh darah tampak lebih jelas

Skotoma arkuata pada kedua hemifield 5-10 derajat central island of vision

Penatalaksanaan (berdasarkan target pressure)

1. Initiate monotherapy

2. Multidrug therapy

3. Fixed combination therapy

4. Tindakan Laser / Bedah

XVI. AUDIVISUAL

XVII. MATERI BAKU

Page 6: GLAUKOMA KONGENITAL

SUDUT TERTUTUP PRIMER

Batasan dan klasifikasi

Glaukoma adalah kumpulan penyakit yang ditandai oleh adanya neuropatk optik,

disertai kelainan lapang pandangan yang karakteristik, dimana peningkatan tekanan

intra okuler merupakan faktor resiko utama.

Klasifikasi glaukoma berdasarkan etiologi sejak lama dianut secara klasik dan dibagi

dalam dua kelompok yaitu : primer dan sekunder, sedangkan klasifikasi berdasarkan

mekanisme yang pertama kali dicetuskan oleh Barkan berdasarkan pemeriksaan

sudut bilik mata depan terbagi menjadi sudut terbuka dan sudut tertutup.

Untuk menentukan diagnosa seseorang menderita glaukoma, diperlukan alur pikir

secara sistematik. Pertama ; apakah pasien tersebut terjadi glaukoma secara tiba-tiba

(akut) atau berjalan kronis. Kedua ; apakah pasien glaukoma tersebut penyebabnya

tidak diketahui (primer) atau penyebabnya diketahui (sekunder). Ketiga ; tentukan

sudut bilik mata depan pasien tersebut : terbuka atau tertutup.

Kesepakatan SEAGIG (South East Asia Glancoma interest Group) untuk

menyeragamkan diagnosa glaukoma sudut tertutup primer adalah :

Primary angle closure suspect (sudut tertutup primer suspek)

Bila ditemukan dengan pemerikasaan gonioskopi sudut bilik maa depan,

anyaamn trabekulum tidak terlihat 180-270 derajat. Keadaan mata tersebut

menampakkan kontak aposisi antara iris perifer dengan anyaman trabekulum

posterior.

Primary angle closure (sudut tertutup primer)

Bila ditemukan dengan pemeriksaan gonioskopi sudut bilik mata

depan,anyaman trabekulum tertutup 180-270 derajat dengan adanya peningkatan

tekanan bola mata dan atau adanya sinekia anterior perifer.

Primary angleclosure glaucoma (Glaukoma primer sudut tertutup)

Page 7: GLAUKOMA KONGENITAL

Bila keadaan sudut tertutup primer disertai dengan adanya optik

neuropati glaukomatosa. Jadi pasien baru di diagnosa glaukoma bila telah terjadi

optik neuropati glaukoma.

Acute primary angle closure (sudut tertutup primer akut)

Bila sudut tertutup terjadi secara tiba-tiba atau akut dengan sebab yang tidak

diketahui. Namun bila keadaan demikian telah dijumpai adanya optik neuoropati

glaukomatosa maka “nama glaukoma”harus dicantumkan, sehingga di diagnosa

sebagai glaukoma primer sudut tertutup akut. Penggunaan diagnosa sudut

tertutup primer akut tanpa ada kata glaukoma,karena bila penanganan yang cepat

dan tepat, maka tekanan intraokular yang tadinya sangat tinggi menjadi normal

kembali tanpa disertai adanya optik neuropati glaukomatosa.

1. Patofisiologi

Blok pupil

Aliran humor akuos dari bilik belakang melalui pupil terhambat, terjadi

perbedaan tekanan antara bilik mata belakang dan depan, iris bagian

perifer terdorong menutup trabecular meshwork.

Blok pupil absolute terjadi bila terdapat sinekia posterior 3600. Sinekia

posterior ini dapat terjadi antara iris dan lensa, lensa intraokuler (implant),

sisa kapsul anterior, anterior selaput hyaloids dan permukaan vitreus.

Lens-induced angle-closure

Lensa yang mengalami intumesensi mempunyai kecenderuangan

mendorong iris ke depan, dan menyebabkan penutupan sudut bilik mata

depan.

Iris – induced angle-closure

Terjadi karena iris perifer yang menutup trabecular meshwork

(iridotrabecular apposition). Hal ini dapat terjadi pada : iris perifer yang

tebal, insersi iris anterior pada skleral spur, anterior diplace badan silier,

rotasi iris perifer kedepan (plateau iris).

2. Factor resiko :

Page 8: GLAUKOMA KONGENITAL

Ras : kulit putih 0.1-0.6%, Afrika 0.1-0.2% Inuits 2.1-5.0%, Asia Timur

0.4-1.4%, Jepang 0.3% dan campuran Arika Selatan 2.3%

Umur : diatas usia 40 tahun

Gender : wanita 2-4 kali lebih banyak

Riwayat keluarga

Refraksi

3. Faktor predisposisi

Ocular biometrics : bilik mata depan dangkal, sudut bilik mata yang

sempit dan sumbu bola mata pendek

4. Faktor presipitasi

Gejala Klinis

1. Sudut Tertutup Akut

Terjadi penutupan trabekucular meshwork oleh iris dengan diikuti

peningkatan tekanan intraokular secara cepat dan berlebihan yang tidak dapat

membaik kembali secara sponmtan.

Tanda :

Tekanan intraokular meningkat bisa mencapai 50-80 mmHg

Penurunan tajam penglihatan

Hiperemi perikornea

Bilik mata depan dangkal

Iris bombans

Pupil mid midriasis dan respons cahaya menurun atau hilang sama seklai

Gonioskopi : sudut bilik mata depan tertutup 3600

Funduskopi : edema papil, kongesti vena, spilinter hemorrhages, bisa

disertai neuropati optik glaukoma

Bradikardi atau aritmia

Gonioskopi mata jiran

Page 9: GLAUKOMA KONGENITAL

Gejala

Kabur, melihat “halo”

Nyeri bola mata, nyeri daerah frontal dengan intensitas bervariasi

Mual dan muntah

Palpitasi, kadang-kadang disertai abdominal cramps

2. Sudut tertutup Subakut (Intermiten)

Proses terjadinya sama seperti sudut tertutup akut, tetapi manifestasi klinis

lebih ringan dan dapat membaik secara spontan.

Tanda :

Sangat bervariasi bergantung dari luas penutupan sudut bilik mata

depan

Tekanan intra okuler sering normal diantara episode serangan

Pupil dapat bulat dengan respon cahaya yang baik

Gonioskopi : sudut sempit dengan atau tanpa PAS (sinekia anterior

perifer)

Kadang-kadang dapat ditemukan RAPD (relative afferent papillary

defect)

Gejala

Adanya episode kabur, melihat “hallo”, nyeri ringan yang dapat

sembuh spontan

3. Sudut Tertutup Kronis

Terjadi dinekia anterior perifer dari iris yang mencapai sudut bilik mata depan

dalam berbagai tingkat yang dapat diperiksa dengan gonioskopi indentasi.

Tanda:

Tajam penglihatan bervariasi, bisa normal

Tekanan intra okuler meningkat diatas 21 mmHg, tergantung dari luas

penutupan sudut bilik mata depan.

Peripheral anterior synechiae dalam berbagai tingkatan dengan

pemerikasaan gonioskopi

Defek lapang pandangan khas glaukoma kronis dapat ditemukan

Page 10: GLAUKOMA KONGENITAL

Funduskopi : dapat ditemukan neuropati optic glaukoma

Gejala :

Gangguan tajam penglihatan brvariasi

Biasanya tidak ada nyeri, hanya rasa tidak nyaman pada kedua mata

Penatalaksanaan

1. Medikamentosa sebelum tindakan bedah

2. Tindakan bedah

XVIII. KEPUTUSTAKAAN

1. American Academy of Ophthalmology, Basic and Clinical Science Course,

Glaucoma Section 10.

2. Text book Kanski, 2005

3. Asia Pasific Glaucoma Guidelines 2008.

XIX. PRESENTASI