Click here to load reader

4. BAB II PEMBAHASAN Glaukoma Kongenital

  • View
    40

  • Download
    6

Embed Size (px)

DESCRIPTION

glaukoma kongenital

Text of 4. BAB II PEMBAHASAN Glaukoma Kongenital

BAB IITINJAUAN PUSTAKA2.1 ANATOMI Aqueous humor adalah cairan jernih yang dibentuk oleh korpus siliaris dan mengisi bilik mata anterior dan posterior. Aqueous humor mengalir dari korpus siliaris melewati bilik mata posterior dan anterior menuju sudut kamera okuli anterior. Aqueous humor diekskresikan oleh trabecular meshwork.1Prosesus siliaris, terletak pada pars plicata adalah struktur utama korpus siliaris yang membentuk aqueous humor. Prosesus siliaris memiliki dua lapis epitelium, yaitu lapisan berpigmen dan tidak berpigmen. Lapisan dalam epitel yang tidak berpigmen diduga berfungsi sebagai tempat produksi aqueous humor.1Sudut kamera okuli anterior, yang dibentuk oleh pertautan antara kornea perifer dan pangkal iris, merupakan komponen penting dalam proses pengaliran aqueous humor. Struktur ini terdiri dari Schwalbes line, trabecular meshwork dan scleral spur.1Trabecular meshwork merupakan jaringan anyaman yang tersusun atas lembar-lembar berlubang jaringan kolagen dan elastik. Trabecular meshwork disusun atas tiga bagian, yaitu uvea meshwork (bagian paling dalam), corneoscleral meshwork (lapisan terbesar) dan juxtacanalicular/endothelial meshwork (lapisan paling atas). Juxtacanalicular meshwork adalah struktur yang berhubungan dengan bagian dalam kanalis Schlemm.1,5

Gambar 2.1 Struktur trabecular meshwork.Sumber: Shields, 2001 dalam Simmons et al, 2007-2008.Kanalis Schlemm merupakan lapisan endotelium tidak berpori dan lapisan tipis jaringan ikat. Pada bagian dalam dinding kanalis terdapat vakuola-vakuola berukuran besar, yang diduga bertanggung jawab terhadap pembentukan gradien tekanan intraokuli.3Aqueous humor akan dialirkan dari kanalis Schlemm ke vena episklera untuk selanjutnya dialirkan ke vena siliaris anterior dan vena opthalmikus superior. Selain itu, aqueous humor juga akan dialirkan ke vena konjungtival, kemudian ke vena palpebralis dan vena angularis yang akhirnya menuju ke vena ophtalmikus superior atau vena fasialis. Pada akhirnya, aqueous humor akan bermuara ke sinus kavernosus.2,32.2 FISIOLOGI

Aqueous humor diproduksi dengan kecepatan 2-3 L/menit dan mengisi bilik anterior sebanyak 250 L serta bilik posterior sebanyak 60 L. Aqueous humor berfungsi memberikan nutrisi (berupa glukosa dan asam amino) kepada jaringan-jaringan mata di segmen anterior, seperti lensa, kornea dan trabecular meshwork. Selain itu, zat sisa metabolisme (seperti asam piruvat dan asam laktat) juga dibuang dari jaringan-jaringan tersebut. Fungsi yang tidak kalah penting adalah menjaga kestabilan tekanan intraokuli, yang penting untuk menjaga integritas struktur mata. Aqueous humor juga menjadi media transmisi cahaya ke jaras penglihatan.1,5 Produksi aqueous humor melibatkan beberapa proses, yaitu transport aktif, ultrafiltrasi dan difusi sederhana. Transport aktif di sel epitel yang tidak berpigmen memegang peranan penting dalam produksi aqueous humor dan melibatkan Na+/K+-ATPase. Proses ultrafiltrasi adalah proses perpindahan air dan zat larut air ke dalam membran sel akibat perbedaan tekanan osmotik. Proses ini berkaitan dengan pembentukan gradien tekanan di prosesus siliaris. Sedangkan proses difusi adalah proses yang menyebabkan pertukaran ion melewati membran melalui perbedaan gradien elektron.3,4Sistem pengaliran aqueous humor terdiri dari dua jenis sistem pengaliran utama, yaitu aliran konvensional/ trabecular outflow dan aliran nonkonvensional/ uveoscleral outflow. Trabecular outflow merupakan aliran utama dari aqueous humor, sekitar 90% dari total. Aqueous humor mengalir dari bilik anterior ke kanalis Schlemm di trabecular meshwork dan menuju ke vena episklera, yang selanjutnya bermuara pada sinus kavernosus. Sistem pengaliran ini memerlukan perbedaan tekanan, terutama di jaringan trabekular. Uveoscleral outflow, merupakan sistem pengaliran utama yang kedua, sekitar 5-10% dari total. Aqueous humor mengalir dari bilik anterior ke muskulus siliaris dan rongga suprakoroidal lalu ke vena-vena di korpus siliaris, koroid dan sklera. Sistem aliran ini relatif tidak bergantung kepada perbedaan tekanan.1,3 2.3 TEKANAN INTRAOKULI

Tekanan intraokuli merupakan kesatuan biologis yang menunjukkan fluktuasi harian. Tekanan yang tepat adalah syarat untuk kelangsungan penglihatan yang normal yang menjamin kebeningan media mata dan jarak yang konstan antara kornea dengan lensa dan lensa dengan retina. Homeostasis tekanan intraokular terpelihara oleh mekanisme regulasi setempat atau sentral yang berlangsung dengan sendirinya.5Tekanan mata yang normal berkisar antara 10-22 mmHg. Tekanan intraokuli kedua mata biasanya sama dan menunjukkan variasi diurnal. Pada malam hari, karena perubahan posisi dari berdiri menjadi berbaring, terjadi peningkatan resistensi vena episklera sehingga tekanan intraokuli meningkat. Kemudian kondisi ini kembali normal pada siang hari sehingga tekanan intraokuli kembali turun. Variasi nomal antara 2-6 mmHg dan mencapai tekanan tertinggi saat pagi hari, sekitar pukul 5-6 pagi.1,2Banyak faktor yang dapat mempengaruhi tekanan intraokuli, antara lain keseimbangan dinamis produksi dan ekskresi aqueous humor, resistensi permeabilitas kapiler, keseimbangan tekanan osmotik, posisi tubuh, irama sirkadian tubuh, denyut jantung, frekuensi pernafasan, jumlah asupan air, dan obat-obatan.12.4 DEFINISI GLAUKOMA

Glaukoma adalah suatu neuropati optik kronik didapat yang ditandai oleh pencekungan (cupping) diskus optikus dan pengecilan lapangan pandang; biasanya disertai peningkatan tekanan intraokular. Pada sebagian besar kasus, glaukoma tidak disertai dengan penyakit mata lainnya (glaukoma primer).1Glaukoma kongenital adalah glaukoma yang terjadi pada bayi atau anak-anak, terjadi akibat penutupan bawaan dari sudut iridokornealoleh suatu membran yang dapat menghambat aliran dari humor aqueussehingga dapat meningkatkan tekanan intra okuler. Kondisi ini progresif dan biasanya bilateral dan dapat merusak saraf optik. Glaukoma kongenital adalah bentuk glaukoma yang jarang ditemukan. Glaukoma ini disebabkan oleh kelainan perkembangan struktur anatomi mata yang menghalangi aliran keluar aqueous humor. Kelainan tersebut antara lain anomali perkembangan segmen anterior dan aniridia (iris yang tidak berkembang). Anomali perkembangan segmen anterior dapat berupa sindrom Rieger/disgenesis iridotrabekula, anomali Peters/trabekulodisgenesis iridokornea, dan sindrom Axenfeld. Kondisi ini progresif dan biasanya bilateral dan dapat merusak saraf optik. 1,52.5 ETIOLOGI & FAKTOR RESIKOGlaukoma pada anak bersifat heterogen. Glaukoma kongenital sendiri, yang jumlahnya kira-kira 50 70 %. Glaukoma kongenital lebih jarang terjadi dari pada glaukoma primer pada dewasa, dan glaukoma infantil lebih jarang lagi. Pada kasus glaukoma pediatrik, 60 % didiagnosis pada umur 6 bulan dan 80 % pada tahun pertama kehidupan. Kira-kira 65 % penderita adalah laki-laki, dan 70 % kasus bersifat bilateral. Meskipun ada dugaan tentang adanya suatu autosomal dominan inheritan, kebanyakan pasien memperlihatkan pola resesif dengan penetran variabel atau inkomplit, dan kemungkinan multifaktorial inheritan. Beberapa tipe glaukoma juvenil yang mempunyai pola autosomal dominan inheritan dikelompokkan pada kromosom IQ 21 31. Beberapa kasus glaukoma kongenital primer dihubungkan dengan penyusunan kembali pola kromosom. Awal kekacauan ini bervarisi. Sebelum adanya terapi operasi yang efektif, kasus terburuk dengan penyakit ini hampir selalu menyebabkan kebutaan. Beberapa pasien dengan glaukoma kongenital, infantil atau juvenil kemungkinan juga menderita Axenfeld, Rieger Syndrom, Aniridia, atau kekacauan multi sistemik genetik. Semua pasien glaukoma anak dan pasien dewassa yang menderita glaukoma pada masa anak-anak harus dievaluasi oleh seorang ahli genetik untuk tujuan konseling.3,4,5Glaukoma terjadi akibat adanya ketidakseimbangan antara proses produksi dan ekskresi/ aliran keluar aqueous humor. Beberapa faktor resiko yang dapat memicu terjadinya glaukoma adalah tekanan darah yang tinggi, diabetes melitus, miopia, ras kulit hitam, pertambahan usia dan pascabedah.1Faktor resiko glaukoma kongenital meliputi:61. Ada riwayat penderita glaukoma pada keluarga

Riwayat anggota keluarga yang terkena glaukoma untuk glaukoma jenis tertentu, anggota keluarga mempunyai resiko 6 kali lebih besar mengalami glaukoma. Rsiko terbesar adalah kakak-beradik, kemudian memiliki hubungan orang tua dan anak-anak.

2. Obat-obatan

Pemakai steroid secara rutin, misalnya pemakai obat tetes mata yang mengandung steroid yang tidak terkontrol oleh dokter, obat inhalasi untuk penderita asma, obat steriod untuk radang sendi, dan lain sebagainya.

3. Riwayat kelainan genetik lain dikeluarga

2.6 KLASIFIKASIKlasifikasi glaukoma secara umum meliputi klasifikasi glaukoma berdasarkan etiologi:1A. Glaukoma Primer1. Glaukoma sudut terbuka

a. Glaukoma sudut terbuka primer1) Glaukoma sudut terbuka kronik

2) Glaukoma simpleks kronik

b. Glaukoma tekanan normal (glaukoma tekanan rendah)

2. Glaukoma sudut tertutup

a. Akut

b. Subakut

c. Kronik

d. Iris plateau

B. Glaukoma Kongenital

1. Glaukoma kongenital primer

Glaukoma kongenital primer atau glaukoma infantil adalah glaukoma yang terjadi pada beberapa tahun pertama kehidupan (sebelum usia 3 tahun) dan hal ini terjadi sebagai hasil dari bentuk yang abnormal dari sudut bilik mata depan (tempat drainase humor akuos), menyebabkan sumbatan outflow cairan dan peningkatan tekanan, dengan akibat kerusakan struktur mata, menghasilkan hilangnya penglihatan. Glaukoma juvenil adalah glaukoma yang terjadi setelah 3 tahun, tetapi sebelum 16 tahun.1,62. Glaukoma yang berkaitan dengan kelainan perkembangan mata lain

a. Sindrom-sindrom pembelahan bilik mata depan:

Sindrom Axenfeld

Sindrom Reiger

Sindrom peter

b. Aniridia

3. Glaukoma yang berkaitan dengan kelainan