GLAUKOMA KONGENITAL

Yeni Widayanti201410401011051

Pembimbing: dr. Fatin Hamamah, Sp.M

SMF Ilmu Penyakit MataRSUD Jombang

2015

Glaukoma

Neuropati optik kronik yg ditandai oleh:

1. Pencekungan (cupping) diskus optikus2. Pengecilan lapangan pandang3. Peninggian TIO

Latar Belakang

Glaukoma

1 •Primer

2 •Kongenital

3 •Sekunder

4 •Absolut

Glaukoma yg jarang terjadi & merupakan penyebab kebutaan pada anak.

Terjadi karena saluran pembuangan tidak terbentuk dengan baik / bahkan tidak

terbentuk sama sekali.

Glaukoma Kongenital

Anatomi & Fisiologi Aqueous Humor

oAqueous humor diproduksi oleh corpus siliarisoTrabecular outflow aliran utama dari AH (90%) mengalir dari bilik anterior kanalis Schlem v. episkleral & v. Konjungtiva sinus kavernosus.oUveoscleral outflow aliran II dari AH (5-10%) mengalir dari bilik anterior m. Siliaris & rongga suprakoroidalis vena-vena di korpus siliaris, koroid, & sklera.

Aqueous humor 2-3 uL/menit oleh badan siliaris bilik anterior sebanyak

250 uL serta bilik posterior 60 uL.

Fungsi aqueous humor:1. Memberi nutrisi (glukosa & asam

amino) ke jaringan2 mata di segmen anterior (lensa, kornea, anyaman

trabekular)2. Menjaga kestabilan TIO

3. Media transmisi cahaya ke jaras penglihatan

Definisi

•Glaukoma yg terjadi pada bayi/anak2 akibat penutupan bawaan dari sudut iridokorneal oleh suatu membran yg dapat menghambat aliran dari humor aqueous sehingga dapat meningkatkan TIO.

•Kondisi ini progresif & biasanya bilateral dan dapat merusak saraf optik.

Terjadi 1:10.000 kelahiran

60% didiagnosis pada umur 6 bulan

80% pada tahun I kehidupan

± 65% penderita adalah laki-laki

70% kasus bersifat bilateral

Epidemiologi

Etiologi

Kelainan akibat terdapatnya membran kongenital yg menutupi sudut bilik mata pada saat perkembangan bola mataKelainan pembentukan kanalis SclhlemmSaluran keluar cairanmata yg tidak terbentuk sempurna

Berhubungan dg penyakit kongenital lainnya (including Sturge-Weber syndrome, neurofibromatosis, Lowe syndrome, Pierre Robin syndrome/sequence, Marfan syndrome, homocystinuria, aniridia, Axenfelf anomaly, & Reiger syndrome)

RPK: glaukoma (+)

Obat-obatan: steroid

Faktor Risiko

Glaukoma kongenital

Terhentinya pertumbuhan struktur sudut iridokorneal

Iris mengalami hipoplasia & berinsersi

ke permukaan trabekula sehingga jalinan

trabekula terhambat

Aliran aqueous humor

tergangguTIO ↑↑

Mendesak dinding bola mata bayi yg

masih lentur

Patofisiologi

Skleramenipis & kornea melebar & keruh

Corneal haze

Fotofobia

Epifora Blefarospasme

Optic disc cupping

Bufthalmos

Ruptur membran

Descement

Haab’s striae

•Epifora•Fotofobia•Blefarospasme

Trias klasik

Bufthalmos

Pengurangan kilau kornea

Pupil tidak berespon cahaya

Manifestasi Klinis

•Pemeriksaan mata luar

•Tajam penglihatan

•Tonometri

•Gonioskopi

•Ofthalmoskopi

•Ultrasonografi

Diagnosis & Pemeriksaan Penunjang

Megalokornea

Gejala sisa dari trauma obstetrik (ekstraksi

forceps) dg sobeknya membran Descement

secara vertikal & menyeluruh

Obstruksi duktus nasolakrimalis

kongenital

Gangguan metabolik yg menyebabkan kekeruhan

kornea oleh karena penumpukan metabolit

(cystinosis, mukopolisakaridosis)

Distrofi kornea primitif (congenital

hereditary endothelial dystrophy)

Diagnosis Banding

Penatalaksanaan

Glaukoma pada bayi ditangani melalui operasi dan pengobatan

Teknik operasi yg banyak digunakan:Goniotomy kornea jernih

Trabeculotomy kornea keruh

Trabeculectomy

Cyclodestructive dg laser

Kebutaan yg berat

Fotofobia

Hiperlakrimasi

Blefarospasme

Ambliopia

Ablatio retina

Astigmatisme

Komplikasi

Prognosis paling baik pada bayi dg operasi

trabekulodisgenesis antara umur 2-8 bulan

Prognosis buruk pada bayi dg peningkatan TIO & kekeruhan kornea pada saat lahir serta

pada bayi yg terlambat terdiagnosis sehingga terlambat memperoleh

penanganan

Prognosis