Anemias Hemolíticas Auto-imunes

Acadêmicos

Caio FelipeCarlos Felipe Nogueira

Rosalves NetoThalisson Xavier Sousa

Introdução

• Anemia Hemolítica Auto-imune (AHAI), é uma condição clínica, na qual se tem uma destruição acelerada das hemácias em razão da fixação de imunoglobulinas ou complemento na superfície da hemácia.

Classificação

Anemia Hemolítica Auto-imune

Anticorpos a QUENTE

Anticorpos a FRIO

DROGAS

AHAI – Anticorpos a quente

• Anticorpos reagem melhor à temperatura de 37°C.

• Quase sempre mediada por IgG• Incidência – 10 a 20 em cada 100.000• A mais comum – aprox. 70% dos casos

AHAI – a quente

PRIMÁRIA / IDIOPÁTICA SECUNDÁRIA

Não associada a outras patologias.

Surge com manifestação ou complicação de outra doença.

Causa• Assim como em outras formas de auto-

imunidade, a causa da formação de auto-anticorpos é desconhecida.

• Há a descrição de auto-anticorpos ocorrendo em quase todos os sistemas de grupos sanguíneos; nesses casos, é mais comum a reação ocorrer contra antígenos do sistema Rh.

• Antígenos estranhos podem mimetizar antígenos eritrocitários próprios, acarretando ativação policlonal de LB.

Fisiopatologia

Produção de RETICULOCITOS não SUPERA a destruição = AHAI

AHAI – causada por DROGAS

MODELO HAPTENO MODELO AUTO-ANTICORPOS

Penincilina, Cefalosporina, Quinidina, Dipirona, Insulina – agem como HAPTENOS. Causada por grandes doses IV de antibióticos.

Metildopa, Diclofenaco, Levodopa, Ibuprofeno – Produção de anti. Corpos direcionados para o Rh.

Quadro Clínico

• Anemia leve, moderada ou grave.• Tontura, fraqueza, dispnéia• Icterícia, geralmente leve.• Esplenomegalia, hepatomegalia, lifoadenomegaliaSintomas inespecíficos: o Febreo Dor Abdominalo Perda de peso

Diagnóstico Clínico

• Hemograma com contagem de plaquetas• Teste de Coombs direto• Identificação do anticorpo ligado à superfície

das hemácias• Teste para comprovação de hemólise• Pesquisa de autocrioaglutininas

Tratamento

AHAIS anticorpos a quente• Corticosteroides – prednisona e metilprednisolona• Agentes imunossupressores – Ciclofosfamida,

ciclosporina, Imunoglobulina humana.• Esplenectomia – retirada cirúrgica do baço

AHAIS por drogas• Descontinuação da droga.

AHAI – Anticorpos a frio

AHAI – a FRIO

Por AGLUTININA Por HEMOLISINA

• Causada por criaglutininas – Antic. IgM• Alta avidez de 0 a 4°C• Ação a temperaturas < 30°C• Infecções e dist. Linfoproliferativos

(linfomas, leucemias e outros)

• Causada por hemolisinas a frio – Antic. IgGs• Hemoglobinúria Paroxística a frio• Hemólise intravascular• Ligação em locais expostos a menor

temperatura.

Fisiopatologia

Diagnóstico Clínico

• Hemograma com identificação de queda de Hb, VCM elevado e policromasia.

• Teste de Coombs direto• Identificação do anticorpo ligado à superfície

das hemácias• Teste para comprovação de hemólise• Pesquisa de autocrioaglutininas• Hemoglobinúria, hemoglobinemia e

haptoglobinas.

Tratamento

AHAIS anticorpos a frio• Agentes citotóxicos - ciclofosfamida e

clorambucila• Proteção contra o frio – mesmo durante verão• Plasmaférese – remoção anticorpos IgM• Hemoglobinúria paroxística a frio

Relato do Caso - HUAVRELATO DO CASO: MSF, 41 anos, leucoderma, procedente de Carmo do

Rio Claro, com quadro há uma semana de cefaléia frontal, latejante, de forte intensidade, sem irradiação que piorava a luz solar e aliviava no escuro, evoluindo com náuseas e vômitos. Notando que se apresentava “amarela”, procurou o PS de sua cidade sendo internada com quadro de anemia aguda. Foi encaminhada ao HUAV, apresentando-se hipocorada 4+/4+, hidratada, ictérica 2+/4+, sem turgência de jugular e edemas, FC: 96bpm, FR: 20irpm. ACV: sopro sistólico 2+/4+ panfocal; aparelho respiratório e abdome normais.

Exames complementares: Hm: 1,0; Hb: 4,7; Ht: 12,1; plaquetas: 136000; leucócitos: 14000 (78% seg); coombs direto +; BT: 2,68 (D: 0,43; I: 2,25); DHL: 1680; reticulócitos: 25,6; TP: 11,3 seg. Avaliação da hematologia evidenciou prova cruzada do sangue com aglutinação de todos os grupos sanguíneos, sugerindo processo imunológico.

Foi sugerida como prováveis causas: transfusão incompatível, hepatopatia, doença auto-imune, processo linfoproliferativo ou infeccioso. Mielograma: medula óssea hipercelular por intensa hiperplasia eritrocitária; relação eritróidemielóide 3,5:1; compatível com anemia hemolítica

DISCUSSÃO: Devido ao fato de incompatibilidade global, iniciou-se

terapêutica com Prednisona 1mg/kg para supressão imunológica e evitando a necessidade de transfusão sanguínea, o que ocasionaria piora do processo imunológico e hemólise. A investigação da provável causa da AHAI também foi feita e, através de exames clínicos e laboratoriais (FAN+ 1/160; anemia hemolítica; coombs direto+; fotossensibilidade), firmando o diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico. A paciente recebeu alta com Prednisona e Ácido fólico, apresentando boa resposta do quadro, além de encaminhamento para serviço de reumatologia

CONCLUSÃO: Cerca de 60% dos pacientes apresentam AHAI

primária e 20% dos indivíduos tem AHAI secundária à doença linfoproliferativa (leucemia linfocítica crônica ou linfoma não-Hodgkin) e em 20% dos pacientes, a AHAI é associada à doença auto-imune (principalmente LES e artrite reumatóide), uso de medicamentos ou carcinoma.

BIBLIOGRAFIA

• LOPES, Antonio C. - Tratado de Clínica Médica, 2 ed, São Paulo: Rocca, 2009. Vol II

• Robbins & Cotran – Patologia, 7 ed, São Paulo: Elsevier, 2005.

• Disponível em: http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/pcdt_anemia_hemolitica_autoimune_livro_2010.pdf < acessado em: 29 de maio de 2012>