ANEMIAS HEMOLÍTICAS

CONCEPTO Y CLASIFICACION

La anemia hemolítica es un conjunto de trastornos que se caracteriza por un número insuficiente de glóbulos rojos en la sangre, debido a su DESTRUCCION PREMATURA.

Como mecanismo compensatorio, la MO aumenta la ERITROPOYESIS Cuando esta es INSUFICIENTE para compensar la destrucción prematura => ANEMIA.

CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIASHEMOLÍTICAS

Anemias hemolíticas Intracorpusculares Causa radica de la hemólisis en los eritrocitos Generalmente son hereditarias

Anemias hemolíticas Extracorpusculares La causa del proceso hemolítico es ajena a los

glóbulos rojos Son adquiridas.

ALTERACIONES CORPUS-CULARES

DEFICIENCIAS ENZIMATICAS

HEMOGLOBINOPATIAS

ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO

ALTERACIONESEXTRACORPU-CULARES

ANEMIA HEMOLÍTICA INMUNE

ANTICUERPOS

TIPO CALIENTE

TIPO FRIA POR CRIOAGLUTININAS

PAROXISTICA A FRIGORE

POR MEDICAMENTOS

ALOANTICPOS

ENFERMEDAD DEL RECIEN NACIDO

REACCIONES TRANSFUSIONALES

ANEMIAS HEMOLITICAS NO INMUNES

1. PORFRAGMENTACIONDE ERITROCITOS

MICROANGIOPATIAS

MALFORMACIONES Y ALT. CARDIOVASCULARES

MALFORMACIONES CARDIACAS

2. POR AGENTES FISICOS

3. HIPERESPLENISMO

4. POR INFECCIONES

5. RELACIONADA CON TRASTORNOS METABOLICOS

6. RELACIONADA CON SUSTANCIAS TOXICAS

MECANISMOS DE DESTRUCCIÓN DE LOS HEMATÍES

El envejecimiento eritrocitario Deterioro de sistemas enzimáticos Disminución de ATP y de los sistemas

reductores El eritrocito

Pierde la capacidad para mantener su forma y la integridad de membrana.

La destrucción normal ocurre (SFM).

Hemólisis extravascular

Hemólisis Intravascular

Características de Laboratorio de los síndromes

Hemolíticos Extravasculares e Intravascular

ALTERACIONES GENÉTICAS DE LA MEMBRANA DEL

ERITROCITO

MEMBRANOPATÍA

MEMBRANOPATÍA HEREDADAS

– ESFEROCITOSIS HEREDITARIA: Producción de

eritrocitos esféricos que son destruidos

prematuramente en el bazo

– ELIPTOCITOSIS: Presencia de c. helípticas en

sangre periférica.

– ACANTOSITOSIS: Deficit de B-lipoproteínas en el

suero C. con picos PIROPOIQUILOCITOSIS HEREDITARIA: Déficit

de Sp y a un defecto en el Autoensamblaje

ESTOMATOCITOSIS: estado en que las células muestran en su coloración una hendidura lineal en el centro. Aumento de Na y H2O y disminucion del K intracelularmente.

MEMBRANOPATÍA ADQUIRIDA

HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA: Se caracteriza por la sensibilidad anormal de la

membrana de los GR al complemento. El estado se exacerba durante el sueño

DEFICIENCIAS ENZIMÁTICAS

ENZIMOPATÍAS

Déficit de Enzimas de la Glucólisis Anaerobia Déficit de piruvatoquinasa Déficit de la Glucosafosfato isomerasa

(GPI) Déficit de la Triosafosfato isomerasa

(TPI) Déficit de Hexoquinasa (HK) Déficit de Fosfofructoquinasa (PFK) Déficit de Fosfogliceratoquinasa (PGK)

Enzimopatías del Metabolismo óxidorreductor Déficit de glucosa 6 fosfato

deshidrogenasa Déficit de Glutatión sintetasa (GS) Déficit de Gamma-glutamilcisteín

sintetasa (GGS) Déficit de Glutatión reductasa (GR) Déficit de Glutatión peroxidasa (GP)

Enzimopatías del Metabolismo Nucleotídico

5-10% GlucosaNADP+/NADPH

HEMOGLOBINOPATIAS (ALT. GENETICAS DE LA HB)

Las hemoglobinopatías pueden clasificarse de forma general en dos grupos: Talasemias. Se caracterizan por la

síntesis Disminuida o bien ausente de una o más

cadenas de globina, las cuales son de estructura normal.

Hemoglobinopatías Estructurales. Cambios en la estructura de las cadenas de

globina Producen un transporte de O2 defectuoso Producen anemia hemolítica.

ANEMIAS HEMOLÍTICASEXTRACORPUSCULARE

SMECANISMOS

•INMUNES•NO INMUNES

La Causa de la destrucción prematura de los

eritrocitos esta relacionada con la presencia de

un AC capaz de inducir un acortamiento de su

vida media. (ac-ag)

POR ALOANTICUERPOS

POR AUTOANTICUERPOS

ANEMIA HEMOLITICA INMUNE

ANEMIA HEMOLITICA INMUNE

POR ALOANTICUERPOS ENFERMEDAD DEL RECIEN NACIDO O

ISOINMUNIZACIÓN MATERNO-FETAL Se produce por la acción de AC maternos (IgG)

dirigidos contra Ag eritrocitario fetales (ABO y/o Rh) Puede ser: PRECOZ (a partir del 4º mes de gestación) y

producirse intraútero TARDIA (próxima al parto) que cursa con

ictericia y anemia del RN. POSTRASFUSIONALES: se da cuando

existen incompatibilidad ABO y/o Rh donante-receptor

ANEMIA HEMOLITICA INMUNE

POR AUTOANTICUERPOS (clasificación en función de la temperatura, a la

cual el AC actúa sobre la lisis de los eritrocitos) CALIENTES: la + frec. Los AC (IgG) actúan a

37ºC y suelen adherirse a al sistema de Rh del hematíe a través del complemento H. Extravascular

FRIOS: Los AC actúan a temperaturas bajas entre 0-20ºC Hemolisis Intravascular. Dos tipos: Crioaglutininas (atacan al sistema Li) Paroxistica A Frigore (atacan al sistema P, esta

relacionada con infecciones virales) POR MEDICAMENTOS

Clasificación de las Anemias hemolíticas inmunes

ANEMIAS HEMOLÍTICAS NO INMUNES

Asociadas: Infecciones, Agentes Físicos Químicos

ANEMIAS HEMOLÍTICAS NO INMUNES

Agentes Infecciosos Parasitosis

Paludismo o Malaria, Plasmodium Babesiosis o Piroplasmosis, Garrapatas

Infección Bacteriana Sepsis clostridial, Clostridium perfringens

ANEMIAS HEMOLÍTICAS NO INMUNES

Venenos Venenos de Arañas

Loxosceles laeta o más bien conocida como “araña de los rincones”

Veneno de Serpientes La Cobra Marrón Rey de Australia Víbora de la Alfombra de Túnez

Veneno de Abejas (picado unas 200-300 veces)

ANEMIAS HEMOLÍTICAS NO INMUNES

Fármacos Oxidantes Desnaturan por oxidación a la Hb Forman radicales libres con el O2 Daña la membrana del glóbulo rojo

ANEMIAS HEMOLÍTICAS NO INMUNES

Agentes Físicos Quemaduras Radiaciones ionizantes

Productos Químicos Arsénico Cobre Anhídrido trimetílico

LABORATORIO

Hallazgos Reflejan el Aumento De La Destrucción de GR y de La Eritropoyesis VCM normal o ligeramente ↑ (98-105 fL)

debido a la presencia de Reticulocitos CHCM normal Las anemias hemolíticas son anemias

Normocíticas Normocromas

Principales Hallazgos de laboratorio, que reflejan aumento de la eritropoyesis Reticulocitosis. IPR >3 En el frotis sanguíneo

Policromatofília. Leucocitosis. Eritroblastos en sangre periférica.

Hiperplasia eritroblástica en la médula ósea. Aumento del número de precursores

eritroides.

Los hallazgos de laboratorio que reflejan aumento de la destrucción de los GR Anemia. Presencia de esferocitos, esquistocitos u

poiquilocitosis. Prueba de la globulina antihumana positiva. Disminución de la Haptoglobina, Hemólisis

intravascular Disminución de Hemopexina. Hemólisis intravascular Hb glicosilada Disminuida Estercobilinógeno y Urobilinógeno aumentados. Hiperbilirrubinemia no conjugada. Hemoglobinemia y Metahemoglobinemia. Hemosiderinuria y Hemoglobinuria. Aumento de LDH

LAMINA PERIFERICA

ESO ES TODO SOBRE ANEMIAS