Blok HematologiFakultas KedokteranUniversitas Muslim Indonesia
Makassar, 25 Juli 2013
LAPORAN TUTORIALMODUL 2 SKENARIO 3 PERDARAHAN
Pembimbing : dr. Zulfiyah SurdamKelompok : 7B
1. Asni Haerunnisa11021100042. Eka S Nur Rahman11021100053.
Husnul Khatimah 11021100064. Emelda Sugiarti11021100375. Fakhrun
Nisa11021100386. Muh. Unggul R11021100527. Amalia Hendar
Pangestuti11021100658. Syukron Makmur11021100669. Hajerawati Suheri
110211006710. Herson110211013111. Ainil Maksura110211013212.
Nurhasanah Wahab110211013313. Atikah1102110148
FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS MUSLIM INDONESIAMAKASSAR 2013
SKENARIO 3Seorang wanita umur 60 tahun datang ke puskesmas
dengan keluhan munculnya secara tiba-tiba bintik-bintik pada kedua
lengan disertai keluarnya darah dari hidung. Tidak ada riwayat
demam sebelumnya. Riwayat penyakit lain tidak ada dan tidak ada
riwayat minum obat.KATA / KALIMAT KUNCI1. Wanita umur 60 tahun.2.
Keluhan munculnya secara tiba-tiba bintik-bintik pada kedua lengan
disertai keluarnya darah dari hidung.3. Tidak ada riwayat demam
sebelumnya.4. Riwayat penyakit lain dan minum obat tidak
ada.PERTANYAAN1. Jelaskan mekanisme hemostasis!2. Jelaskan
gangguan-gangguan perdarahan yang dapat terjadi!3. Jelaskan
patomekanisme dari gejala bintik-bintik dan keluar darah dari
hidung pasien serta hubungan antar gejala tersebut!4. Bagaimana
langkah-langkah diagnosis dari skenario di atas!5. Jelaskan
diagnosis banding yang berkaitan skenario di atas!6. Bagaimana
farmakokinetik obat-obat hemostasis yang terkait skenario di
atas!JAWABAN1. Fisiologi hemostasisFaal hemostatis suatu fungsi
tubuh yang bertujuan untuk mempertahankan keenceran darah sehingga
darah tetap mengalir dalam pembuluh darah dan menutup kerusakan
dinding pembuluh darah sehingga mengurangi kehilangan darah pada
saat terjadinya kerusakan pembuluh darah. Faal hemostatis
melibatkan berikut:1. Sistem vaskuler2. Sistem trombosit3. Sistem
koagulasi4. Sistem fibrinolisisUntuk mendapatkan faal hemostatis
yang baik maka keempat sistem tersebut harus bekerja sama dalam
suatu proses yang berkeseimbangan dan saling mengontrol. Kelebihan
dan kekurangan suatu komponen akan menyebabkan kelainan. Kelebihan
fungsi hemostasis akan menyebabkan thrombosis, sedangkan kekurangan
faal hemostasis akan menyebabkan perdarahan (hemorrhagic
diathesis).Langkah langkah dalam hemostasis. Faal hemostasis untuk
dapat berjalan normal memerlukan 3 langkah, yaitu:1. Langkah I:
hemostasis primer, yaitu pembentukan primary platelet plug.2.
Langkah II: hemostasis sekunder, yaitu pembentukan stable
hemostatic plug (platelet+fibrin plug)3. Langkah III: fibrinolisis
yang menyebabkan lisis dari fibrin setelah dinding vaskuler
mengalami reparasi sempurna sehingga pembuluh darah kembali
paten.Faal hemostasis terdiri atas 2 komponen, yaitu:1. Faal
koagulasi : Yang berakhir dengan pembentukan fibrin stabil.2. Faal
fibrinolisis : Yang berakhir dengan pembentukan plasmin.Faal
koagulasi melibatkan 3 komponen, yaitu:1. Komponen vaskuler2.
Komponen trombosit3. Komponen koagulasiFaktor TrombositTrombosit
memegang peranan penting dalam proses awal faal koagulasi yang akan
berakhir dengan pembentukan sumbat trombosit (platelet plug). Untuk
itu, trombosit akan mengalami peristiwa:1. Platelet adhesion2.
Platelet activation3. Platelet agregationEmpat langkah utama
koagulasi darah untuk menghasilkan fibrin adalah:1. Langkah
pertama: proses awal yang melibatkan jalur instrinsik dan
ekstrinsik yang mengahsilkan tenase complex yangg akan mengaktifkan
F.X menjadi F.X aktif.2. Langkah kedua adalah pembentukan
prothrombin activator (prothrombinase complex) yang akan memecah
prothrombin menjadi thrombin.3. Langkah ketiga: prothrombin
activator merubah prothrombin menjadi thrombin.4. Langkah keempat:
thrombin memecah fibrinogen menjadi fibrin serta mengaktifkan
F.XIII sehingga timbul fibrin yang stabil.Pada langkah pertama
dikenal 2 jalur:1. Jalur ekstrinsik (extrinsic pathway): Aktivasi
jalur ekstrinsik diulai jika terjadi kontak anatara jaringan
subendotil dengan darah yang akan membawa faktor jaringan (tissue
factor) serta aktivasi faktor VII.2. Jalur instrinsik (instrinsic
pathway): Aktivasi jalur instrinsik dimulai dengan aktivasi faktor
kontak (contact factor), yaitu faktor VII, HMWK dan prekalikrein.
Selanjutnya terjadi aktivasi faktor XI, X dan IX.Faktor
KoagulasiFaktor koagulasi atau faktor pembekuan darah dalah protein
yang terdapat dalam darah (plasma) yang berfungsi dalam proses
koagulasi. Protein ini dalam keadaan tidak aktif (proensim atau
zymogen) jika terjadi aktivasi, protein aktif ini (enzim) akan
mengaktifkan rangkaian aktivasi berikutnya secara beruntun, seperti
sebuah tangga (kaskade) atau seperti air terjun (waterfall). Proses
FibrinolitikProses fibrinolitik bertujuan untuk membenttuk plasmin
yang berguna untuk menghancurkan bekuan fibrin yang berlebihan atau
menghancurkan fibrin setelah proses reparasi dinding pembuluh darah
selesai sehingga pembuluh darah tersebut kembali paten. Adanya
injury ( melalui kalikrein ) mengaktifkan tPA yang selanjutnya
mengaktifkan plasminogen menjadi plasmin. Plasmin akan memecah
fibrin menjadi FDP. Untuk mengendalikan proses fibrinolisis ini
maka terdapat faktor pengendali: plasminogen activator inhibitor
yang menghambat kerja tPA dan alpha-2 antiplasmin yang menhambat
kerja plasmin.Skema Proses FibrinolisisKalikrein TPA (tissue
plasminogen activator) Plasminogen activator inhibitor
Plasminogen PLASMINAlpha-2 antiplasminFibrin Fibrin Degradation
Product (FDP)
2. Gangguan perdarahan: Diatesis hemoragik adalah keadaan
patologik gangguan perdarahan yang timbul karena kelainan faal
hemostasis. Dilihat dari patogenesisnya, maka diathesis hemoragik
dapat digolongkan menjadi tiga, yaitu :1. Diatesis hemoragik karena
faktor vaskuler2. Diatesis homoragik karena faktor trombosit3.
Diatesis hemoragik karena faktor koagulasi
I. Diatesis Hemoragik karena Faktor VaskulerDiathesis hemoragik
karena faktor vaskuler adalah penyakit penyakit dengan
kecenderungan perdarahan yang disebabkan oleh kelainan patologik
pada dinding pembuluh darah. Kelainan ini dapat dibagi menjadi : a.
Herediter: Hereditary hemorrhagic teleangiectasiab. Didapat,
terdiri atas:1) Purpura simpleks2) Purpura senilis3) Purpura
alergik, terdiri atas Sindrom Henoch Schonlein, purpura pada
arthritis rematoid, SLE, dan penyakit kolagen lain karena
terjadinya vaskulitis.4) Purpura karena infeksi, misalnya pada
sepsis akibat infeksi meningokokus5) Scurvy, defisiensi vitamin C
yang menimbulkan kerusakan bahan interseluler sehingga pembuluh
darah mudah pecah sehingga terjadi perifollicular petechie.6)
Purpura karena steroid yang mengakibatkan atrofi jaringan ikat
penyangga kapiler bawah kulit sehingga pembuluh darah mudah
pecah.
II. Diatesis Hemoragik karena Kelainan TrombositDiatesis
hemoragik karena kelainan trombosit dapat dibagi menjadi 2
golongan, yaitu :a. Trombositopenia, yaitu penurunan jumlah
trombosit. Trombositopenia dapat disebabkan oleh berbagai etiologi,
yaitu gangguan produksi trombosit oleh megakariosit dalam sumsum
tulang, penghancuran trombosit di darah tepi, maldistribusi
misalnya pooling pada suatu organ, akibat pengenceran misalnya
akibat transfusi masif dengan darah simpan.b. Trombopati, yaitu
gangguan pada faal trombosit yang tidak berfungsi dengan baik
tetapi jumlah trombosit dalam batas normal. Trombopati dapat dibagi
menjadi trombopati herediter, terdiri atas platelet pool storage
disease, trhomboastenia glanzman, sindrom bernard soulier, penyakit
von Willebrand. Trombopati didapat, terdiri atas hiperglobulinemia,
akibat terapi aspirin, kelainan mieloproliferatif, gagal ginjal,
dan penyakit hati menahun.III. Diatesis Hemoragik karena kelainan
Faktor Koagulasia. Gangguan koagulasi herediter :1) Hemofili A dan
Bb. Gangguan koagulasi didapat :1) Defisiensi vitamin K2) Gangguan
perdarahan pada penyakit hati3) Disseminated intravascular
coagulation (DIC)4) Kelainan akibat timbulnya antibody terhadap
faktor pembeku
3. Patomekanisme peteki dan epistaksis:Bintik- bintik atau
peteki yang ditemukan atau merupakan manifestasi klinis dari
skenaio di atas merupakan lesi perdarahan keunguan, mendatar 1-4
mm, bulat, tidak memucat, berdarah, dan dapat bergabung menjadi
lebih besar disebut purpura. Dapat ditemukan pada membran mukosa
dan kulit khususnya di daerah yang bebas atau daerah tertekan.
Peteki umumnya menggambarkan adanya kelainan trombosit, manifestasi
utama yang ditemukan bila jumlah trombosit kurang dari 30.000/mm3.
Sama halnya dengan peteki, epistaksis juga merupakan manifestasi
yang sering menggambarkan adanya gangguan trombosit sehingga
memudahkan perdarahan pada mukosa yaitu mukosa hidung. Adapun
mekanisme keduanya hampir sama yaitu, menurunnya konsentrasi
platelet pada sirkulasi memudahkan darah keluar atau merembes
keluar dari pembuluh darah kapiler (permeabilitas dan fragilitas
meningkat) di daerah perifer, karena gagalnya fungsi platelet.
Darah akan menyembur di bawah kulit dan menyebabkan degradasi dari
sel darah merah oleh makrofag akibat akumulasi darah di bawah
kulit. Kemudian tampaklah pigmen hipersegmentasi dibawah kulit
yaitu peteki. Sementara epistaksis diduga ini dapat berasal dari
lesi petekie pada mukosa nasal yang kemudian menyebabkan mudahnya
terjadi perdarahan spontan (epistaksis). Ditambah usia pasien yang
sudah lanjut usia, pada usia lanjut, banyak pembuluh darahnya rapuh
dan lapisan lemak dibawah kulitnya tipis sehingga setiap pembuluh
darah kecil di perifer mudah robek dan sejumlah kecil darah akan
merembes dan menimbulkan bintik-bintik merah di kulit (peteki).4.
Langkah-langkah diagnosis: 1. Anamnesis Anamnesis terpimpin dari
kedua gejala/keluhan pasien Riwayat penyakit terdahulu Riwayat
penyakit keluarga Riwayat psikososial: kebiasaan makan suplai
nutrisi dan vitamin, keadaan lingkungan Riwayat pengobatan2.
Pemeriksaan Fisik Inspeksi:Tanda-tanda perdarahan: peteki,
ekimosis, purpura atau perdarahan lain yang mungkin muncul.
PalpasiOrganomegali Perkusi (tidak bermakna) Auskultasi (tidak
bermakna)3. Pemeriksaan Penunjang Laboratorium: Pemeriksaan darah
rutin (complete blood count) Laju Endap Darah Apusan darah tepi PT
(Protrombin time) aPTT (activated protrombin time) Indeks
eritrosit: MCV (mean corpuscular volume), MCH/MCHC.
5. Diagnosis banding: A. Idiopathic Thrombositopenik Purpura
(ITP)B. Perdarahan akibat defisiensi vitamin KC. Von Willebrand
DiseaseD. Essential Trombositopemia
A. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)ITP adalah kelainan
akibat trombositopenia yang tidak diketahui penyebabnya
(Idiopatik), tetapi sekarang diketahui sebagian besar kelainan ini
disebabkan oleh proses imun karena itu disebutjuga sebagai
autoimmune thrombocytopenic purpura. Secara klinik dibagi menjadi 2
kelompok, yaitu :1. ITP akutITP akut lebih sering terjadi pada
anak, setelah infeksi virus akut atau vaksinasi, sebagian besar
sembuh spontan, tetapi 5-10% berkembang menjadi kronik (berlangsung
lebih dari 6 bulan). Diagnosis sebagian besar melalui eksklusi.
Jika thrombosit lebih dari 20x109/1 dapat diberikan steroid atau
immunoglobulin intravena.2. ITP kronikITP kronik terutama dijumpai
pada wanita umur 15-50 tahun. Perjalanan penyakit bersifat kronik ,
hilang timbul berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Jarang mengalami
kesembuhan spontan.PatogenesisPada ITP jumlah trombosit menurun
disebabkan oleh trombosit diikat oleh antibodi, terutama igG.
Antibodi terutama ditujukan terhadap gpIIb-IIIaa atau Ib. Trombosit
yang diselimuti antibodi kemudian difagositir oleh makrofag dalam
RES terutama lien, akibatnya akan terjadi trombositopenia. Keadaan
ini menyebabkan kompensasi dalam bentuk peningkatan megakariosit
dalam sumsum tulang.Gambaran KlinikGambaran klinik ITP, yaitu :1.
onset pelan dengan perdarahan melalui kulit atau mukosa berupa :
petechie, echymosis, easy bruising, menorrhagia, epistaksis atau
perdarahan gusi.2. perdarahan SSP jarang terjadi tetapi jika
terjadi bersifat fatal..3. Splenomegali dijumpai pada
