Referat Saraf Ramsayhunt Yang Di Print

  • Published on
    30-Nov-2015

  • View
    35

  • Download
    11

Embed Size (px)

Transcript

BAB IPENDAHULUANA. Latar BelakangNervus fasialis merupakan saraf kranial terpanjang yang berjalan di dalam tulang temporal, sebagian besar kelainan nervus fasialis terletak dalam tulang ini. Nervus VII terdiri dari 3 komponen yaitu komponen motoris, sensoris, dan para simpatis.Nervus facialis sebenarnya terdiri dari serabut motorik tetapi pada perjalanannya ke tepi nervus intermedius menggabung padanya. Nervus ini terusun oleh serabut sekretomotorik untuk glandula salivatorius dan serabut yang menghantarkan impuls pengecap dari 2/3 bagian depan lidah. (neurologis dasar)Impuls motorik yang dihantar oleh nervus facialis bisa mendapat gangguan di lintasan supranuklear, nuclear, dan infranuklear. Lesi supranuklear bisa terletak di daerah wajah korteks motorik primer atau di jaras kortikubulbar ataupun dilintasan asosiasi yang berhubungan dengan daerah somatotropik wajah di korteks motorik primer. Menurut James Ramsay Hunt (1907) yang dikutip dari Colemon, RHS (Ramsay Hunt Sindrome) adalah suatu sindrom yang terdiri dari otalgia, vesikel pada aurikula dan parese nervus fasialis perifer. Definisi lain dari RHS adalah suatu parese nervus VII perifer yang disertai dengan eritem vesikuler pada telinga dan mulut.Angka kejadian RHS dari seluruh kejadian paresis fasialis akut adalah 10-15%. Pada dewasa terdapat angka kejadian sekitar 18%, anak-anak 16% dan jarang terjadi pada anak di bawah umur kurang dari 6 tahun. Perbandingan insidensi antara laki-laki dan wanita 1:1.Penyebab RHS adalah varisela zoster viral yang merupakan jenis virus neurotropik. Virus ini termasuk dalam anggota family dari Herpesviridae dan penyebab utama dari penyakit cacar air. Penyakit cacar air biasanya dapat sembuh sempurna tanpa gejala sisa, namun virus tetap dapat mengalami masa dormansi di neuron. Penyakit ini didahului dengan gejala prodormal berupa nyeri kepala, nyeri telinga, lesu, demam, sakit kepala, mual dan muntah. Lesi terdapat di telinga luar dan sekitarnya, kelainan berupa vesikel berkelompok diatas daerah yang eritema, edema dan disertai rasa nyeri seperti terbakar pada telinga dan kulit sekitarnya.Diagnosis RHS dibuat berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang THT-KL. Pemeriksaan fungsi nervus VII diperlukan untuk menentukan letak lesi, beratnya kelumpuhan dan evaluasi pengobatan. Pemeriksaan meliputi fungsi motorik otot wajah, tonus otot wajah, ada tidaknya sinkinesis atau hemispasme, gustatometri dan tes Schimer.Pemeriksaan penunjang dapat dilakukan dengan audiometrik nada murni, timpanometri, Brainsteam Evoked Response Audiometry (BERA) dan tes Elektronistagmografi (ENG). Diagnosis pasti ditegakkan dengan mengisolasi virus, deteksi antigen spesifik untuk virus varisela zoster atau dengan hibridasi DNA virus.Penatalaksanaan RHS dapat dilakukan dengan konservatif dan operatif. Obat yang biasa diberikan adalah kortikosteroid dan anti virus. Bila parese menetap lebih dari 60 hari tanpa tanda-tanda perbaikan, tindakan dekompresi harus dilakukan. Dekompresi dilakukan pada segmen horizontal dan ganglion genikulatum. Prognosis RHS tergantung derajat kerusakan. Jika kerusakan saraf ringan maka diharapkan penyembuhan terjadi beberapa minggu. Jika kerusakan saraf berat maka terjadi penyembuhan dalam beberapa bulan.

B. Rumusan MasalahBerdasarkan latar belakang tersebut diatas maka rumusan masalah dalan penulisan ini adalah : apa sajakah tanda dan gejala dari Ramsay Hunt Sindrome serta bagaimana penatalaksanaan penyakit ini.

C. Tujuan PenulisanUntuk mengetahui tentang definisi, etiologi, patofisiologi, serta penatalaksanaan dari Ramsay hunt sindrome.

BAB IITINJAUAN PUSTAKAA. DefinisiRamsay hunt sindrome (RHS) disebabkan oleh reaktivasi dari infeksi Varisela Zoster Viral (VZV). RHS adalah infeksi virus yang berpotensi serius yang terjadi sekitar 12% dari semua facial palsy. VZV juga penyebab "herpes zoster," yang sering menimbulkan distribusi dermatoma berupa vesikel dan ulserasi kulit. Setelah paparan virus awal dan inokulasi, VZV mungkin ditemukan tinggal di ganglia saraf tulang belakang atau di ganglia tengkorak yang kelima, ketujuh atau saraf kranial kedelapan.Ramsay Hunt menjelaskan terdapat dua jenis sindrom yaitu sindrom otalgia (ditandai dengan nyeri telinga) dan satu prosopalgia (nyeri wajah) (Uscategui et al., 2008). Terdapat fasial palsi ditandai dengan gangguan indra perasa, hiperakusis dan penurunan produksi saliva serta air mata. Keterlibatan nervus vestibulocochlearis terjadi sekitar 20% dari kasus.

B. EtiologiPenyebab RHS adalah virus varisela zoster yang merupakan jenis virus neurotropik. Virus ini termasuk dalam anggota family dari Herpesviridae dan penyebab utama dari penyakit cacar air. Penyakit cacar air biasanya dapat sembuh sempurna tanpa gejala sisa, namun virus tetap dapat mengalami masa dormansi di neuron.

C. EpidemiologiMenurut beberapa studi, hanya ada 8 kasus dalam literatur Inggris dan Jepang yang mendokumentasikan tentang RHS dan VZV ensefalitis (Kin et al, 2006).Angka kejadian RHS dari seluruh kejadian paresis fasialis akut adalah 10-15%. Pada dewasa terdapat angka kejadian sekitar 18%, anak-anak 16% dan jarang terjadi pada anak di bawah umur kurang dari 6 tahun. Perbandingan insidensi antara laki-laki dan wanita 1:1 (Miravalle, 2009)

D. PatofisiologiNervus fasialis adalah saraf cranial ketujuh yang dekat dengan asosiasi nervus VIII atau nervus acusticus.Penyebab RHS adalah virus varisela zoster yang merupakan jenis virus neutotropik. Virus ini termasuk anggota family dari herpesviridae dan penyebab utama dari penyakit cacar air. Penyakit cacar air biasanya dapat sembuh sempurna tanpa gejala sisa namun virus tetap dapat mengalami dormansi di neuron. RHS terjadi akibat reaktivasi dari infeksi virus varisela zoster sebelumnya. Pada tahap awal virus varisela zoster masuk ke dalam tubuh melalui saluran nafas atas dan mukosa konjungtiva, kemudian bereplikasi pada kelenjar limfe regional dan tonsil. Virus kemudian menyebar melalui aliran darah dan berkembang biak di organ dalam. Fokus replikasi virus terdapat pada sistem retikuloendotelial hati, limpa dan organ lain. Pada saat titer tinggi, virus dilepaskan kembali ke aliran darah dan membentuk vesikel pada kulit dan mukosa saluran nafas atas. Kemudian berkembang dan menyebar melalui saraf sensoris dari jaringan kutaneus, menetap pada ganglion serebrospinalis dan ganglion saraf kranial. Parese nervus VII timbul akibat reaktivasi virus varisela zoster yang menetap pada ganglion genikulatum dan proses ini disebut dengan ganglionitis. Ganglionitis menekan selubung jaringan saraf, sehingga menimbulkan gejala pada nervus VII. Peradangan dapat meluas sampai ke foramen stylomastoid. Gejala kelainan nervus VIII yang juga dapat timbul akibat infeksi pada ganglion yang terdapat di telinga dalam atau penyebaran proses peradangan dari nervus VII.Penyakit ini didahului dengan gejala prodromal, berupa nyeri kepala, nyeri telinga, lesu, demam, sakit kepala, mual dan muntah. Lesi terdapat di telinga luar dan sekitarnya, kelainan berupa vesikel berkelompok di atas daerah yang eritema, edema dan disertai rasa nyeri seperti terbakar pada telinga dan kulit sekitarnya.Pada pemeriksaan schimers didapatkan gangguan kelenjar air mata dan pemeriksaan gustatometri tidak didapatkan gangguan pengecapan sehingga ditegakkan diagnosis sebagai paresis nervus VII. Kelainan nervus VII dapat terjadi sepanjang nervus facial mulai dari batang otak sampai foramen stylomastoideus.Ramsay hunt sindrome lebih cenderung menyajikan gambaran klinis bervariasi tergantung pada jumlah pasangan saraf cranial yang terlibat. Hal ini disebabkan oleh reaktivasi dari virus sebelumnya dan infeksi virus laten pada gangliom geniculate. Pendekatan multi disiplin sangat penting untuk menindak lanjuti pemulihan pasien.

E. Manifestasi Klinis Penyakit ini ditandai oleh vesikel-vesikel herpetik yang multipel, tersusun berkelompok di telinga bagian luar, saluran telinga bagian luar, dan adakalanya di membrana tympani. Pada kasus-kasus yang berat dapat terjadi kerusakan pendengaran dan keseimbangan, serta paralysis fasial. Nervus acusticus yang terinfeksi virus juga akan terganggu fungsinya. Selain keluhan nyeri telinga, muncul pula kelumpuhan wajah, penurunan pendengaran, dan vertigo. Gejala dan keluhan ini khas muncul beberapa minggu setelah terserang virusherpes zoster. Penurunan pendengaran dan kelumpuhan wajah biasanya menetap sebagai gejala sisa. Jika khas dan lengkap, maka ini muncul sebagai Ramsay Hunt Herpes Zoster Oticusdapat terjadi pada segala usia, tetapi sebagian besar terjadi antara umur 40 dan 60 tahun. Penderita secara umum sakit dengan suhu febris atau subfebris. Eritema dan vesikel-vesikel dapat dilihat di telinga bagian luar dan saluran telinga bagian luar. Nyeri saraf yang berat dapat ditemukan. Paralysis fasial bagian perifer ditemukan pada 60%-90% kasus. Ketulian retrocochlear yang berat timbul pada 40% kasus. Vertigo dan kehilangan keseimbangan terjadi pada 40% kasus dengan nistagmus ke arah sisi yang sehat.

F. Diagnosis Pemeriksaan dan otoscopy menunjukkan vesikel-vesikel di dalam saluran atau di membrana timpani. Audiogram menunjukkan ketulian retrocochlear, dan tes vestibularmenunjukkan nistagmus spontan dan penekanan pada respon suhu labyrinthine. Electrodiagnosis dari fungsi saraf fasial dan test Schirmer juga dilakukan.Pemeriksaan tambahan, termasuk serologi dan pemeriksaan pada cairancerebrospinal belakangan ini menunjukkan suatu peningkatan yang sedikit pada jumlahsel-sel dan kadar protein, yang disebabkan oleh meningitis serosa. Penyakit ini sering kalimeluas sampai labirin dan menyebabkan suatu neurolabyrinthitis.Diagnosa secara umum ditentukan oleh adanya paralysis fasial dan ruam vesicular yang terjadi. Adakalanya, suatu pemeriksaan hantaran saraf dilakukan untuk menentukan tingkat dari kerusakan saraf fasial dan untuk mengetahui potensi untuk penyembuhan. Semakin berat kerusakan, maka lebih lama penyembuhan terjadi dan menurunkan kesempatan untuk kembali ke fungsi yang normal.Pemeriksaan darah dilakukan untuk menentukan benar atau tidaknya telah terjadiinfeksi oleh virusVaricella Zoster. Suatu teknik laboratorium lain yaitu PCR, dapatmendeteksi sejumlah virus DNA yang sangat kecil. Teknik ini sekarang banyakdigunakan.Penggunaan neuroimaging (gambar-gambar dari otak),terutama sekali MRI (Magnetic Resonansion Imaging)kadang-kadang dapat menunjukkan tanda peradangan padasaraf fasial dan menentukan penyebar infeksi ke saraf lain atauotak. PemeriksaanSpinal Tapdapat membantu untuk menentukan daerah-daerah laindari sistem saraf yang telah terkena infeksi. TetapiSpinal Tapjarang digunakan,khususnya pada kasus-kasus yang diagnosisnya belum pasti.

G. Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan penunjang dapat dilakukan dengan a. Audiometrik nada murni, adalah suatu cara pemeriksaan untuk mengukur sensitifitas pendengaran dengan alat audiometer yang menggunakan nada murni (pure tone). Cara pemeriksaan audiometri head phone di pasang pada telinga untuk mengukur ambang nada melalui konduksi udara. Tempat pemeriksaan harus kedap suara. Pasien diberi tahu supaya menekan tombol bila mendengar suara walaupun kecil. Suara diberi interval 2 detik, biasanya dimulai dengan frekuensi 1000 Hz sampai suara tidak terdengar. Kemdian dinaikan 5 dB sampai suara terdengar. Ini dicatat sebagai audiometri nada murni (pure tone audiometri)b. TimpanometriTimpanometri adalah pemeriksaan objektif yang digunakan untuk menguji kondisi telinga tengah dan mobilitas gendang telinga (membran timpani) dan tulang-tulang telinga tengah dengan menghasilkan variasi tekanan udara disaluran telinga. Tes ini dilakukan dengan memasukkan perangkat di liang telinga yang akan mengubah tekanan di dalam telinga, menghasilkan nada murni, dan mengukur respon gendang telinga terhadap perbedaan tekanan suara. Hasil pengujian ditampilkan dalam kurva yang disebut timpanogram.Tipe timpanogram A dianggap normal yang berarti terjadi tekanan normal di telinga tengah dengan mobilitas normal gendang telinga dan tulang-tulang konduksi. Tipe B atau C timpanogram menandakan ada cairan di telinga tengah, parut pada membrane timpani, kurangnya kontak antara tulang konduksi telinga tengah atau tumor pada telinga tengah.c. Brainsteam Evoked Response Audiometry (BERA) Suatu tes yang bersifat obyektif tidak infasif untuk memeriksa respon elektrofisiologi saraf pendengaran sampai batang otak dengan memberikan rangsangan bunyi

Manfaat pemeriksaan bera : Menentukan predileksi ambang pendengaran Untuk skrening pendengaran Membantu memperkirakan jenis ketulian Membantu menentukan letak lesi disepanjang jaras pendengaran sampai batang otakd. Tes elektronistagmografi (ENG).Diagnosis pasti ditegakkan dengan mengisolasi virus, deteksi antigen spesifik untuk virus varisela zoster atau dengan hibridasi DNA virus.

H. Diagnosis Bandinga. Bells Palsy : Kelumpuhan nervus fasialis perifer yang bersifat akut,penyebabnya idiopatik dan umumnya unilateral. Biasanya diawali kesemutan di sekitar bibir atau mata, dahi tidak dapat di kerutkan, fisura palpebra tidak dapat di tuutp dan sudut mulut tidak bisa di angkat.b. Otitis Eksterna : infeksi pada kulit liang telinga luar biasanya ditandai dengan gejala khas otalgia dan otorea. Otalgia diawali rasa gatal pada telinga, dan rasa nyeri akibat edem yang timbul.

I. PenatalaksanaanPenatalaksanaan RHS dapat dilakukan dengan konservatif dan operatif. Obat yang biasa diberikan Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala dan Leher adalah kortikosteroid dan anti virus. Bila parese menetap lebih dari 60 hari tanpa tanda-tanda perbaikan, tindakan dekompresi harus dilakukan. Dekompresi dilakukan pada segmen horizontal dan ganglion genikulatum.Penatalaksanaan RHS selain pemberian obat simptomatik juga diberikan obat virostatik yaitu preparat kortikosteroid. Asiclovir mampu menghambat replikasi intraseluler virus varisela zoster dan virus herpes simplek secara selektif melalui mekanisme inhibitor kompetitif dengan DNA yang mengkode polymerase virus. Contoh anti virus yang sering digunakan adalah asiclovir, valasiklovir, famsiklovir. Terapi herpes zoster pada individu normal dapat diberikan asiklovir 5x800mg sehari selama 7 hari, paling lambat 72 jam setelah lesi muncul. Menurut Gupta J dkk, pemberian asiklovir 7-10 hari dan kortikosteroid 3-5 hari dengan regimen tapperring. Kortikosteroid dapat diberikan selama 10-14 hari dengan dosis 40-60mg/hari atau 1mg/KgBB/hari dengan regimen tappering.

J. Prognosis- Diesease : Dubia et malam- Disability : Dubia et bonam- Discomfort : Dubia et bonam- Disactification : Dubia et bonam- Death : Dubia et malam

BAB IIIKESIMPULAN

RHS adalah suatu parese nervus VII perifer yang disertai dengan eritem vesikuler pada telinga dan mulut. Penyebab RHS adalah virus varisela zoster yang merupakan jenis virus neurotropik. Ramsay hunt sindrome lebih cenderung menyajikan gambaran klinis bervariasi tergantung pada jumlah pasanga...