Referat Saraf Henny

  • View
    15

  • Download
    2

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Referat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf HennyReferat Saraf Henny myelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalismyelitis transfersalis

Text of Referat Saraf Henny

BAB I

PENDAHULUAN

Mielitis transversalis (MT) merupakan proses inflamasi akut yang mengenai suatu area di medulla spinalis. Penyakit ini secara klinis mempunyai karakteristik tanda dan gejala disfungsi neurologis pada sistem motorik, sensorik, otonom, dan traktus saraf di medulla spinalis yang berkembang secara akut atau subakut. Gejala dapat berkembang secara cepat dalam beberapa menit sampai beberapa jam pada beberapa pasien, atau dapat berkembang dalam beberapa hari sampai minggu. Ketika level maksimal dari defisit neurologis telah tercapai, sekitar 50% pasien kehilangan pergerakan pada kedua tungkai, disfungsi kandung kemih, dan 80-94% pasien mengalami parestesia atau band-like disestesia. Gejala otonom terdiri dari inkontinensia urin, inkontinensia alvi, kesulitan untuk miksi, dan konstipasi.

MT merupakan penyakit yang jarang dengan insidensi 1-4 kasus baru per 1 juta penduduk per tahun. MT dapat mengenai individu pada semua umur dengan insidensi tertinggi antara umur 10-19 tahun dan 30-39 tahun. Tidak ada faktor jenis kelamin atau keluarga sebagai faktor predisposisi MT.

Sekitar 1/3 pasien MT sembuh dengan sedikit sampai tidak ada sekuele setelah serangan pertama, 1/3 pasien sembuh dengan disabilitas permanen derajat sedang, dan 1/3 lainnya tidak mengalami penyembuhan dan mengalami disabilitas berat. Beberapa tampilan klinis seperti progresi cepat dari gejala klinis, adanya nyeri punggung bawah, dan adanya syok spinal menjadi indikator prognosis yang buruk untuk kesembuhan. BAB II

PEMBAHASAN

MIELITIS TRANSVERSALIS2.1 DefinisiMielitis Transversalis (MT) adalah suatu proses inflamasi akut yang mengenai suatu area fokal di medula spinalis dengan karakteristik klinis adanya perkembangan baik akut atau sub akut dari tanda dan gejala disfungsi neurologis pada saraf motorik, sensorik dan otonom dan traktus saraf di medula spinalis2. Gangguan pada medulla spinalis ini biasanya melibatkan traktus spinotalamikus, traktus piramidalis, kolumna posterior, dan funikulus anterior3.2.2 Epidemiologi

Mielitis transversalis adalah suatu sindrom yang jarang dengan insiden antara satu sampai delapan kasus baru setiap satu juta penduduk pertahun2. Meskipun gangguan ini dapat terjadi pada umur berapapun, kasus terbanyak terjadi pada umur 10-19 tahun dan 30-39 tahun. Tidak ada pola yang khusus dari myelitis transversalis berdasarkan seks, distribusi geografis, atau riwayat penyakit dalam keluarga4.2.3 EtiologiEtiologi mielitis transversalis merupakan gabungan dari beberapa faktor. Pada beberapa kasus, sindroma klinis mielitis transversalis merupakan hasil dari rusaknya jaringan saraf yang disebabkan oleh agen infeksius atau oleh sistem imun, ataupun keduanya. Pada beberapa kasus lainnya, mielitis transversalis disebabkan oleh infeksi mikroba langsung pada SSP. 30-60% pasien mielitis transversalis dilaporkan menderita infeksi dalam 3-8 minggu sebelumnya dan bukti serologis infeksi akut oleh rubella, campak, infeksi mononucleosis, influenza, enterovirus, mikoplasma atau hepatitis A, B, dan C. Patogen lainnya yaitu virus herpes (CMV, VZV, HSV1, HSV2, HHV6, EBV), HTLV-1, HIV-1 yang langsung menginfeksi medulla spinalis dan menimbulkan gejala klinis mielitis transversalis. Borrelia burgdorferi (Lyme neuroborreliosis) dan Treponema pallidum (sifilis) juga dikaitkan dengan infeksi langsung SSP dan mielitis transversalis1. Mielitis transversalis telah dihubungkan dengan penyakit autoimmune sistemik seperti LES. Beberapa pasien dilaporkan mempunyai vaskulitis spinal fokal yang berhubungan dengan gejala LES yang aktif1. 2.4 Patogenesis

Mielitis transversalis akut post-vaksinasi

Evaluasi otopsi dari medulla spinalis menunjukkan hilangnya akson yang berat dengan demielinisasi ringan dan infiltrasi sel mononuclear, terutama limfosit T pada nerve roots dan ganglion spinalis. Pada medulla spinalis terdapat infiltrasi sel limfosit di perivaskular dan parenkim di grey matter terutama pada anterior horns. Beberapa studi menyimpulkan vaksinasi dapat menginduksi proses autoimun yang berkembang menjadi MT5.MTA Parainfeksi

Sebanyak 30-60% kasus idiopatik myelitis transversalis, terdapat adanya keluhan respirasi, gastrointestinal, atau penyakit sistemik sebelumnya. Kata parainfeksi telah digunakan untuk injuri neurologis yang diakibatkan oleh infeksi mikroba langsung dan injuri yang diakibatkan oleh infeksi, infeksi mikroba langsung dengan kerusakan yang dimediasi oleh imun, atau infeksi yang asimptomatik dan diikuti respon sistemik yang menginduksi kerusakan saraf. Beberapa virus herpes telah dikaitkan dengan myelitis, dan mungkin menjadi penyebab infeksi langsung terhadap sel saraf di medulla spinalis. Agen lainnya, seperti Listeria monocytogenes dibawa ke dalam akson ke saraf di medulla spinalis. Dengan menggunakan beberapa cara, suatu agen dapat mencapai akses ke lokasi yang kaya system imun, menghindari system imun yang berada pada organ lainnya. Mekanisme tersebut dapat menjelaskan inflamasi yang terbatas pada suatu focus area di medulla spinalis yang dapat dilihat pada pasien MT5.Mimikri molekuler

Mimikri molekuler sebagai mekanisme untuk menjelaskan inflamasi sistem saraf sangat bagus diimplementasikan pada kasus GBS. Infeksi Campilobakter jejuni dibuktikan menjadi penyebab yang penting yang mendahului terjadinya GBS. Jaringan saraf manusia mengandung beberapa subtipe ganglioside moieties seperti GM1, GM2, dan GQ1b di dalam dinding selnya. Komponen khas gangliosid manusia, asam sialik, juga ditemukan pada permukaan antigen C. jejuni dalam selubung luar lipopolisakarida. Antibody yang bereaksi dengan gangliosid C. jejuni ditemukan dalam serum pasien GBS, dan telah dibuktikan berikatan dengan saraf perifer, mengikat komplemen, dan merusak transmisi saraf. Mimikri molekuler pada MTA juga dapat terjadi akibat pembentukan autoantibody sebagai respon terhadap infeksi yang terjadi sebelumnya5.Microbial superantigen-mediated inflammation

Hubungan lain antara riwayat infeksi sebelumnya dengan terjadinya MTA yaitu dengan aktivasi limfosit fulminan oleh superantigen mikroba. Superantigen merupakan peptide mikroba yang mempunyai kapasitas unik untuk menstimulasi sistem imun, dan berkontribusi terhadap penyakit autoimun yang bervariasi. Superantigen yang telah diteliti yaitu enterotoksin Stafilokokus A sampai I, toksin-1 sindrom syok toksik, dan eksotoksin piogen Streptokokus. Superantigen dapat mengaktivasi limfosit T tanpa adanya molekul ko-stimulan. Selain itu, superantigen sering menyebabkan ekspansi yang diikuti dengan delesi klon limfosit T yang menyebabkan terbentuknya lubang pada limfosit T selama beberapa saat setelah aktivasi5. Stimulasi sejumlah besar limfosit dapat mencetuskan penyakit autoimun dengan mengaktivasi klon sel T autoreaktif. Sel T autoreaktif yang diaktivasi oleh superantigen memasuki jaringan dan tertahan di dalam jaringan dengan paparan berulang dengan autoantigen. Di sistem saraf pusat, superantigen yang diisolasi dari Stafilokokus menginduksi paralisis pada tikus eksperimen. Pada manusia, pasien dengan ensefalomyelitis diseminata akut dan mielopati nekrotikan ditemukan memiliki superantigen piogen Streptokokus yang menginduksi aktivasi sel T yang melawan protein dasar myelin5.

Abnormalitas Humoral

Salah satu proses di atas dapat menyebabkan abnormalitas fungsi sistem humoral, dengan berkurangnya kemampuan untuk membedakan self dan nonsel. Pembentukan antibodi yang abnormal dapat mengaktivasi komponen lainnya dari sistem imun atau menarik elemen-elemen seluler tambahan ke medulla spinalis. Antibody yang bersirkulasi dapat membentuk kompleks imun dan terdeposit di suatu area di medulla spinalis5.2.5 Manifestasi klinikMielitis transversalis dapat timbul berdiri sendiri atau bersama-sama dengan penyakit lain. Mielitis transversalis dikatakan akut bila tanda dan gejala berkembang dalam hitungan jam sampai beberapa hari, sedangkan sub akut gejala klinis berkembang lebih dari 12 minggu. Simptom myelitis transversalis berkembang cepat dari beberapa jam sampai beberapa minggu. Sekitar 45% pasien mengalami perburukan secara maksimal dalam 24 jam2.

Karakteristik secara klinis berkembangnya tanda dan gejala dari disfungsi neurologi pada saraf motorik, sensoris dan otonom dan traktus saraf di medula spinalis baik akut maupun subakut. Inflamasi di dalam medula spinalis memutus jaras-jaras ini dan menyebabkan hadirnya simptom umum dari myelitis transversalis2.

Kelemahan digambarkan sebagai paraparesis yang berlangsung progresif cepat, dimulai dari kaki dan sebagai tambahan dapat juga diikuti keterlibatan tangan. Kelemahan mungkin yang pertama dicatat dengan adanya tanda gambaran keterlibatan traktus piramidal yang berlangsung perlahan-lahan pada minggu kedua setelah pasien sakit2.Keterlibatan level sensoris dapat ditemukan hampir pada semua kasus. Nyeri dapat timbul pada punggung, ekstremitas atau perut. Parastesia merupakan tanda awal yang paling umum myelitis transversalis pada orang dewasa dan tidak pada anak-anak. Sensasi berkurang di bawah level keterlibatan medula spinalis pada sebagian besar pasien, begitu pula nyeri dan suhu2.

Simptom otonom bervariasi terdiri dari peningkatan urinary urgency, inkontinesia urin dan alvi (kesulitan atau tak dapat buang air), pengosongan yang tidak sempurna atau konstipasi perut. Juga sering didapatkan sebagai akibat keterlibatan sistem saraf sensoris dan otonom adanya disfungsi seksual. Lebih dari 80% pasien mendapatkan tanda klinis pada tingkat yang paling parah dalam 10 hari sesudah onset dari simptom, walaupun perburukan fungsi neurologis bervariasi dan berlangsung progresif, biasanya berlangsung dalam 4-21 hari2.2.6 DiagnosisKriteria diagnostik untuk Mielitis Transversalis Akut Idiopatik dapat dilihat pada tabel 2.1. Diagnosis MTA harus memenuhi semua kriteria inklusi dan tidak ada satupun kriteria eksklusi yang terpenuhi. Diagnosis MTA yang berhubungan