52
BAB I PENDAHULUAN A. Latar belakang Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin Cataracta yang berarti air terjun. Dalam bahasa Indonesia disebut bula mana penglihatan seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh. Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa, denaturasi protein lensa atau akibat kedua-duanya (Ilyas, 2005). Menurut WHO di negara berkembang 1-3% penduduk mengalami kebutaan dan 50% penyebabnya adalah katarak. Sedangkan untuk negara maju sekitar 1,2% penyebab kebutaan adalah katarak. Menurut survei depkes RI tahun 1982 pada 8 propinsi, prevalensi kebutaan bilateral adalah 1,2% dari seluruh penduduk, sedangkan prevalensi kebutaan unilateral adalah 2,1% dari seluruh penduduk (Ilham,2009). Berdasarkan hasil survey di Indonesia, prevalensi sebesar 1,5 % penduduk mengalami kebutaan. Katarak dapat berefek pada satu mata yang dikenal sebagai katarak unilateral atau kedua mata dikenal sebagai katarak bilateral. Kebanyakan anak-anak dengan katarak pada satu mata biasanya 1

referat katarak kongenital

Embed Size (px)

DESCRIPTION

katarak

Citation preview

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar belakang

Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin Cataracta yang berarti air terjun. Dalam bahasa Indonesia disebut bula mana penglihatan seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh. Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa, denaturasi protein lensa atau akibat kedua-duanya (Ilyas, 2005).

Menurut WHO di negara berkembang 1-3% penduduk mengalami kebutaan dan 50% penyebabnya adalah katarak. Sedangkan untuk negara maju sekitar 1,2% penyebab kebutaan adalah katarak. Menurut survei depkes RI tahun 1982 pada 8 propinsi, prevalensi kebutaan bilateral adalah 1,2% dari seluruh penduduk, sedangkan prevalensi kebutaan unilateral adalah 2,1% dari seluruh penduduk (Ilham,2009). Berdasarkan hasil survey di Indonesia, prevalensi sebesar 1,5 % penduduk mengalami kebutaan.

Katarak dapat berefek pada satu mata yang dikenal sebagai katarak unilateral atau kedua mata dikenal sebagai katarak bilateral. Kebanyakan anak-anak dengan katarak pada satu mata biasanya mempunyai penglihatan yang bagus pada bagian yang lain.

Ada banyak macam tipe katarak, beberapa berpengaruh pada penglihatan dan yang lainnya sama sekali tidak. Sebuah katarak yang berlokasi didaerah sentral lensa biasanya mempengaruhi pandangan dan perkembangan sistem penglihatan, namun demikian hal tersebut tetap tergantung dengan ukuran dan tingkat kekeruhan lensa. Jika katarak berukuran kecil, berada di lensa bagian anterior, atau pada bagian tepi, tidak akan ada gangguan penglihatan.

Katarak unilateral biasanya jarang terjadi. Hal ini dihubungkan dengan kelainan mata (seperti, posterior lenticonus, persistent hyperplastic primary vitreous, anterior segment dysgenesis, posterior pole tumors), trauma, atau infeksi intauterin, particularly rubella. Katarak bilateral sering herediter dan dihubungkan dengan penyakit lain. Hal tersebut disebabkan oleh infeksi, sistemik dan susunan genetik. Penyebabnya biasanya adalah hipoglikemia, trisomi (seperti, sindrom Down, Edward,dan Patau), myotonic dystrophy, penyakit infeksi (seperti, toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, and herpes simplex [TORCH]), dan prematuritas.

Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10 % kebutaan pada anak-anak diseluruh dunia. Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak kongenital di seluruh dunia belum diketahui pasti. Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.

Katarak yang berkembang pesat dapat mengakibatkan kebutaan pada bayi jika dibiarkan tidak ditangani. Katarak kongenital dapat terus berkembang, namun pada umumnya berkisar hitungan bulan hingga tahun. Dokter mata akan mempertimbangkan kapan akan dilakukan tindakan.

B. Tujuan

Tujuan dari penyusunan makalah ini adalah sebagai kajian keilmuan dan pemahaman materi tentang katarak kongenital secara lebih mandalam dalam rangka menunjang kegiatan praktek di lapangan

C. Rumusan Masalah

Rumusan masalah yang akan dibahas dalam makalah ini adalah mengenai definisi katarak kongenital, anatomi dan fisiologi, etiologi, patofisiologi, diagnosa dan diagnosa banding, penatalaksanaan, komplikasi serta prognosis katarak kongenital.

D. Manfaat

1. Mengetahui dan menambah pengetahuan tentang katarak kongenital.

2. Dapat dijadikan sebagai salah satu bahan referensi guna menunjang kegiatan praktek dilapangan terutama untuk kasus katarak kongenital.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi Lensa

Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga lapisan. Dari luar ke dalam, lapisanlapisan tersebut adalah : sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Sebagian besar mata dilapisi oleh jaringan ikat yang protektif dan kuat di sebelah luar yaitu sklera, yang membentuk bagian putih mata. Pada bagian anterior, lapisan luar terdiri atas kornea transparan yang merupakan tempat lewatnya berkasberkas cahaya ke interior mata. Lapisan tengah dibawah sklera adalah koroid yang sangat berpigmen dan mengandung pembuluh-pembuluh darah untuk memberi makan retina. Lapisan paling dalam dibawah koroid adalah retina, yang terdiri atas lapisan yang sangat berpigmen di sebelah luar dan sebuah lapisan syaraf di dalamnya. Retina mengandung sel batang dan sel kerucut yang fotoreseptor yang dapat mengubah energi cahaya menjadi impuls syaraf.

Gambar 1. Anatomi Mata

Cahaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti, udara, air, melewati kornea dan masuk ke dalam aqueous humor. Refraksi cahaya kebanyakan terjadi di kornea dimana terdapat pembentukan bayangan yang tepat. Aqueous humor tersebut merupakan massa yang jernih yang menghubungkan kornea dengan lensa mata, membantu untuk mempertahankan bentuk konveks dari kornea (penting untuk konvergensi cahaya di lensa) dan menyediakan nutrisi untuk endothelium kornea. Iris yang berada antara lensa dan aqueous humor, merupakan cincin berwarna dari serabut otot.

Cahaya pertama kali harus melewati pusat dari iris yaitu pupil. Ukuran pupil itu secara aktif dikendalikan oleh otot radial dan sirkular untuk mempertahankan level yang tetap secara relatif dari cahaya yang masuk ke mata. Terlalu banyaknya cahaya yang masuk dapat merusak retina. Namun bila terlalu sedikit dapat menyebabkan kesulitan dalam melihat. Lensa yang berada di belakang iris berbentuk lempeng konveks yang memfokuskan cahaya melewati humour kedua untuk menuju ke retina.

Lensa adalah suatu struktur bikonveks avaskular tidak bewarna dan hampir transparan sempurna yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal dan menipis pada saat terjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri, pembuluh darah atau saraf dilensa.

Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan tembus pandang yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal menipis pada saat erjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri, pembuluh darah, muaupun saraf. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9 mm. dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang menghubungkannya dengan korpus siliare. Pada bagian anterior lensa terdapat humor aqueous sedangkan pada bagian posteriornya terdapat vitreus humor.

Kapsul lensa adalah sebuah membran yang semipermeabel yang mempermudah air dan elektrolit masuk. Kapsul ini terdiri dari zat kolagen yang terdiri dari kapsul anterior dan posterior. Di bagian kapsul anterior terdapat satu lapis sel epitel (epitel subkapsuler) yang kearah ekuator menghasilkan serabut (serat lamellae) lensa yang terus diproduksi sehingga lama kelamaan lensa menjadi lebih besar dan kurang elastik. Serabut yang usianya tertua ditemukan di sentral dan membentuk nukleus lensa sedangkan yang lebih muda terletak di perifer (di bagian luar nukleus) membentuk korteks lensa. Korteks yang terletak disebelah depan nukleus lensa disebut korteks anterior, sedangkan yang terletak dibelakangnya disebut korteks posterior. Nukleus lensa mempunyai konsistensi yang lebih keras berbanding korteks lensa. Nukleus dan korteks terbentuk dari serabut atau serat lamellae konsentris yang panjang. Garis persambungan yang terbentuk dengan persambungan lamallae ini ujung ke ujung di anterior dan posterior disebut sutura lensa yang berbentuk Y bila dilihat dengan slitlamp. Bentuk Y ini tegak di anterior dan terbalik di posterior.

Lensa ditahan oleh sebuah ligamentum yaitu zonula zinni yang tersusun dari banyak fibril dari permukaan korpus siliare dan menyisip kedalam equator lensa. 65% lensa terdiri dari air dan sekitar 35% nya terdiri dari protein (kandungan protein yang tertinggi di antara jaringan tubuh) dan sedikit mineral. Kandungan kalium lebih tinggi daripada di kebanyakan jaringan lain. Asam askorbat dan glutation terdapat dalam bentuk teroksidasi ataupun tereduksi.

Secara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu yaitu:1

1. Kenyal atau lentur karena memegang peranan terpenting dalam akomodasi untuk menjadi cembung.

2. Jernih atau transparan karana diperlukan sebagai media penglihatan

3. Terletak di tempatnya

Gambar 2. Struktur Lensa

Gambar 3. Struktur histologi Lensa

Gambar 4. Anatomi Lensa

Gambar 5. Struktur Lensa dengan sutura Y

Lensa berfungsi sebagai :

1. Media refraksi yang merupakan bagian optic bola mata untuk memfokuskan sinar ke bintik kuning

2. Fungsi akomodasi yaitu dengan kontraksinya otot-otot siliar maka ketegangan zonula zinni berkurang sehingga lensa menjadi lebih cembung untuk melihat obyek yang lebih dekat.

Metabolisme lensa

Transparansi lensa :

1) Transparansi lensa diatur oleh keseimbangan air dan kation (Natrium dan Kalium) dimana kedua kation ini berasal dari humor aqueos dan vitreus.

2) Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan bagian posterior dan kadar natrium lebih tinggi di bagian posterior daripada anterior lensa

3) Ion kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor aqueos dan ion natrium bergerak ke arah sebaliknya yaitu ke anterior untuk menggantikan ion kalium dan keluar melalui pompa aktif Na-K ATP ase

4) Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natrium keluar dan menarik ion kalium ke dalam dimana mekanisme ini tergantung dari pemecahan ATP dan diatur oleh enzim Na-K ATPase.

5) Inhibisi dari Na-K ATP ase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan kation sehingga terjadi peningkatan kadar air dalam lensa dan gangguan dari hidrasi lensa ini menyebabkan kekeruhan lensa.

B. Embriologi Lensa

Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle). Lensanya berasal dari ektoderm permukaan, pada tempat lensplate, yang kemudian mengadakan invaginasi dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan, membentuk vesikel lensa dan bebas terletak di dalam batas-batas dari optic cup. Segera setelah vesikel lensa terlepas dari ektoderm permukaan, maka sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian yang kosong. Pada stadium ini kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel lensa. Serat-serat sekunder memanjangkan diri dari daerah ekuator dan tumbuh ke depan di bawah epitel subkapsuler, yang hanya selapis dan kebelakang kapsula lentis. Serat-serat ini saling bertemu dan membentuk sutura lentis, yang berbentuk huruf Y yang tegak dianterior dan Y terbalik di posterior.

Pembentukan lensa, selesai pada umur 7 bulan penghidupan foetal. Inilah yang membentuk substansi lensa, yang terdiri dari korteks dan nukleus. Pertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus selama hidup, tetapi lebih lambat. Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat tersebut dengan disusul proses sklerosis.

Gambar 6. Perkembangan dari embrio mengenai Mata

Gambar 7. Embriologi Mata

C. Katarak Kongenital

1. Definisi

Katarak adalah perubahan lensa mata yang sebelumnya jernih dan tembus cahaya menjadi keruh. Katarak menyebabkan penderita tidak bisa melihat dengan jelas karena dengan lensa yang keruh cahaya sulit mencapai retina dan akan menghasilkan bayangan yang kabur pada retina.

Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun, dapat timbul pada satu atau kedua mata. Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai infantile cataract jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir. Katarak kongenital bisa merupakan penyakit keturunan yang diwariskan secara genetik atau bisa disebabkan oleh infeksi kongenital yang didapat dari ibu saat kehamilan atau berhubungan dengan penyakit metabolik.

2. Epidemiologi

Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.

Insiden tidak diketahui, meskipun WHO (World Health Organization) dan organisasi kesehatan lainnya telah membuat langkah yang luar biasa dalam vaksinasi dan pencegahan penyakit, tingkat katarak kongenital mungkin jauh lebih tinggi di negara-negara terbelakang.

Mordibitas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi, ambliopia refraksi, glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan), dan retinal detachment. Penyakit metabolik dan sistemik ditemukan sebanyak 60% pada katarak bilateral. Katarak kongenital umumnya menyertai pada retardasi mental, tuli, penyakit ginjal, penyakit jantung dan gejala sistemik. Katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir.

3. Etiologi

Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersama-sama membentuk sebuah clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan es. Ada banyak alasan yang menyebabkan katarak kongenital, yaitu antara lain:

a) Herediter (isolated tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik) seperti autosomal dominant inheritance.

b) Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom multisistem.

c) Kromosom seperti Downs syndrome (trisomy 21), Turners syndrome.

d) Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome, Myotonic dystrophy.

e) Kelainan sistem saraf pusat seperti Norries disease.

f) Kelainan ginjal seperti Lowes syndrome, Alports syndrome.

g) Kelainan mandibulo-facial seperti Nance-Horan cataract-dental syndrome.

h) Kelainan kulit seperti Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti7

i) Infeksi seperti toxoplasma, rubella(paling banyak), cytomegalovirus, herpes simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil

j) Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A

k) Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,

l) Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan, hipoparatiroidism, galaktosemia

m) Tapi penyebab terbanyak pada kasus katarak adalah idiopatik, yaitu tidak diketahui penyebabnya.

Lebih dari 200 anak di Inggris lahir dengan katarak kongenital bentuk yang sama setiap tahun. Sekitar 1 dari 5 anak tersebut mempunyai riwayat katarak kongenital didalam keluarga. Katarak dapat menurun secara dominan berasal dari satu atau orang tua yang lain kepada anak karena sebuah kesalahan gen. Orang tua mungkin tahu bahwa mereka memiliki katarak tapi kadang mereka mungkin hanya memiliki sebuah katarak berukuran kecil yang tidak berefek pada penglihatan dan mereka tidak menyadarinya. Inilah sebabnya kenapa pergi ke dokter mata dapat membantu mengevaluasi mata pada orang tua yang mempunyai anak katarak, bahkan meskipun mereka tidak menyadari mempunyai masalah dengan mata meraka.

Banyak anak-anak yang lahir atau perkembangan katarak infantil tidak mempunyai masalah kesehatan yang lain namun ada beberapa yang mempunyai masalah kesehatan. Biasanya, hal ini akan terlihat bila spesialis mata merujuk seorang anak kepada seorang spesialis anak.

Katarak unilateral biasanya insiden sporadis terisolasi (isolated sporadic incident). Katarak jenis ini bisa berhubungan dengan kelainan pada mata seperti lenticonus posterior, persistent hyperplastic primary vitreous, dysgenesis segmen anterior, tumor polaris posterior. Selain itu berhubungan dengan trauma, infeksi intrauterin terutama rubella.

Katarak bilateral sering berkaitan dengan keturunan dan berhubungan dengan penyakit lain. Katarak jenis ini membutuhkan diagnosa yang lengkap mengenai metabolisme, infeksi, sistemik, dan genetik. Penyebab utama adalah hipoglikemia, trisomi (contohnya Sindrom Down, Edward, dan Patau), distrofi otot, penyakit infeksi (TORCH : toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, dan herpes simplex), dan prematur.

Gambar 8. Katarak Kongenital

4. Patofisiologi

Lensa terbentuk selama invaginasi dari permukaan ektoderm diatas dari vesikel optik. Inti (nukleus) dari embrio berkembang pada minggu keenam kehamilah. Disekeliling inti embrio adalah inti fetus. Saat lahir, sebagian besar lensa dibuat oleh inti embrio dan inti fetus. Postnatal, serat lensa kortikal ditetapkan dari konversi epitel lensa anterior menjadi serat lensa kortikal.

Sutura Y merupakan bagian yang penting karena dapat mengidentifikasi sejauh mana inti fetus. Materi lensa perifer menuju sutura Y adalah korteks lensa, dimana semuanya ini merupakan nuklir. Pada pemeriksaan slit lamp, sutura Y bagian anterior tegak dan pada bagian posterior terbalik. Setiap adanya infeksi, trauma, maupun masalah metabolik yang berkenaan pada serat nuklir atar serat lentikular dapat mengakibatkan kekeruhan pada media lentikular yang tadinya jelas. Lokasi dan pola kekeruhan dapat digunakan untuk menentukan etiologi.

5. Klasifikasi

Arteri Hialoidea yang persisten

Arteri Hialoidea merupakan cabang dari a. retina sentral yang memberi makan pada lensa. Pada usia 6 bulan dalam kandungan, a. hialoidea mulai diserap, sehingga pada keadaan normal, pada waktu lahir sudah tidak tampak lagi. Kadang-kadang penyerapan tidak berlangsung sempurna sehingga masih tertinggal sebagai bercak putih dibelakang lensa, berbentuk ekor yang mulai di posterior lensa. Gangguan terhadap visus tidak banyak. Visus biasanya 5/5, kekeruhan stasioner, sehingga tidak memerlukan tindakan.

Katarak Lamellar atau Zonular

Merupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai dengan karakteristik bilateral dan simetris. Pengaruhnya terhadap fungsi visual bervariasi tergantung ukuran dan densitas kekeruhan. Umumya diturunkan secara genetik sebagai autosomal dominan atau merupakan hasil dari transient toxic influence selama perkembangan embrionik lensa.

Katarak ini biasanya berkarakter dengan kekeruhan pada lapisan maupun zona yang spesifik. Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh yang mengelilingi daerah yang jernih dan dikelilingi korteks yang jernih juga. Mengenai daerah tertentu, biasanya disertai kekeruhan yang lebih padat, tersusun sebagai garis-garis yang mengelilingi bagian yang keruh dan disebut riders. Bila dilihat dari anterior seperti disk shaped configuration.

Gambar 9. Katarak Zonullar

Katarak Polar

Merupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul anterior atau posterior dari pole lensa.

Katarak polar anterior biasanya kecil, bilateral, simetris dan tidak progresif serta tidak mengganggu penglihatan. Kekeruhan di bagian depan lensa mata tepat di tengah. Terjadi karena tidak sempurnanya pelepasan kornea terhadap lensa. Bentuk kekeruhannya seperti piramid dengan tepi masih jernih, sehingga pupil midriasis akan menaikkan tajam penglihatan. Keluhan tidak berat, stasioner, terutama mengenai penglihatan yang kabur waktu terkena sinar, karena pada waktu ini pupil mengecil, sehingga sinar terhalang oleh kekeruhan di polus anterior. Katarak polar anterior sering diturunkan secara autosomal dominan dan terkadang dihubungkan dengan kelainan okular lainnya, meliputi mikrophthalmos, persistent pupillary membrane dan lentikonus anterior, bisa juga terjadi akibat uveitis anterior intrauterin. Katarak polar anterior tidak membutuhkan penanganan tetapi sering menyebabkan anisometropia. Bisa juga dengan pemberian midriatika, seperti sulfas atropin 1 % atau homatropin 2 %, dapat memperbaiki visus, karena pupil menjadi lebih lebar, tetapi terjadi pula kerapuhan dari Mm. siliaris, sehingga tidak dapat berakomodasi. Bila gangguan visus hebat, dapat dipertimbangkan iridektomi optis yang dapat dilakukan pada daerah lensa yang masih jernih., bila setelah pemberian midriatika, visus menjadi lebih baik.

Katarak polar posterior secara umum lebih meyebabkan penurunan fungsi visual dibandingkan katarak polar anterior karena cenderung lebih besar dan posisinya lebih mendekati nodal point of eye. Terjadi karena resorbsi selubung vaskuler yang tidak sempurna sehingga menimbulkan kekeruhan bagian belakang lensa. Biasanya bersifat stabil, tetapi kadang-kadang dapat progresif. Dapat bersifat familial (bilateral dan diturunkan secara autosomal dominant) atau sporadik (unilateral dan berhubungan dengan sisa tunika vaskulosa lensa atau berhubungan dengan kelainan kapsul posterior seperti lentikonus atau lentiglobus).

Gambar 10. Katarak Polaris Anterior dan Posterior

Katarak Sutural atau Stellate

Katarak ini merupakan kekeruhan pada bentuk Y-sutures atau inverted-Y pada nukleus fetal dimana sering terdapat cabang atau knobs. Bilateral dan simetris, serta diturunkan secara autosomal dominan. Biasanya tidak menyebabkan gangguan penglihatan. Kekeruhan tiap individu bervariasi dalam ukuran dan bentuk serta mempunyai pola yang berbeda, oleh karena itu dibagi menjadi.

4.1 Katarak floriform : kekeruhan lensa tersusun seperti daun bunga

4.2 Katarak kolariform : kekeruhan lensa berbentuk seperti batu karang

4.3 Katarak bentuk tombak (spear-shaped) : kekeruhan lentikular dalam bentuk tumpukan jarum kristalin yang tersebar

4.4 Katarak embriogenik aksial anterior : kekeruhan berupa titik di dekat sutura Y anterior.

Katarak Coronary

Disebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok club-shaped opacities pada korteks yang tersusun di sekitar ekuator lensa seperti mahkota atau korona. Hanya terlihat saat pupil dilatasi dan biasanya tidak mempengaruhi ketajaman penglihatan. Sering diturunkan secara autosomal dominant.

Katarak Cerulean/ Blue-dot cataract

Merupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi di korteks lensa sehingga disebut blue-dot cataract. Bersifat tidak progresif dan biasanya tidak menimbulkan gangguan penglihatan.

Katarak Nuklear

Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada nukelus embrional dan fetal nuclei. Biasanya bersifat bilateral dengan spektrum tingkat keparahan yang luas. Kekeruhan lensa meliputi seluruh nukleus atau terbatas pada sebagian lapisan saja. Mata dengan katarak nuklear kongenital cenderung mikrophthalmia.

Katarak Kapsular

Merupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa. Secara umum tidak menyebabkan gangguan penglihatan.

Katarak Kongenital Total/Complete

Kekeruhan pada seluruh serabut lensa. Pemeriksaan menggunakan funduskopi tidak tampak red reflex dan retina tidak terevaluasi. Beberapa katarak dapat subtotal saat lahir dan progresif dengan cepat menjadi katarak komplit. Dapat terjadi unilateral maupun bilateral, dan menimbulkan gangguan penglihatan. Penyebab terpenting adalah infeksi rubella pada trimester pertama kehamilan. Biasanya anak lahir dengan katarak nuklear densitas putih.

Katarak Rubella Kongenital

Infeksi maternal virus rubella dapat menyebabkan fetal damage, terutama jika infeksi terjadi pada trimester 1 kehamilan. Bentuk katarak akibat sindroma rubella kongenital mempunyai bentuk yang khas berupa pearly white nuclear opacification. Kadang-kadang melibatkan seluruh lensa (katarak total/komplit) dan korteks mencair. Virus bisa tetap terdapat di lensa sampai 3 tahun setelah pasien lahir sehingga pengangkatan katarak dapat menimbulkan komplikasi berupa inflamasi yang hebat setelah operasi. Selain itu katarak rubella kongenital dapat terjadi sebagai bagian tersendiri maupun bagian dari sindrom rubella klasik yaitu:

Gangguan okular : katarak kongenital, salt and pepper retinopathy, dan mikroftalmus

Gangguan telinga : ketulian akibat destruksi organ corti

Gangguan jantung : Patent Ductus Arteriosus, stenosis pulmonal, dan defek septum ventrikel.

Walaupun sindrom kongenital rubella dapat menyebabkan katarak dan glaukoma, kondisi tersebut biasanya tidak terjadi bersamaan pada mata yang sama

Katarak Membranosa

Suatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa parsial maupun total, menyebabkan kapsul anterior dan posterior menyatu menjadi dense white membrane. Katarak dengan bentuk ini menimbulkan gangguan penglihatan yang signifikan. Pasien biasa terdiagnosa sebagai afakia kongenital. Hal ini dihubungkan dengan sindrom Hallermann-Streiff-Francois.

6. Gambaran Klinis

Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila pupil atau bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu. Hal ini disebut dengan leukoria, Bila ukurannya masih kecil, orang tua belum memeriksakan anaknya ke dokter. Leukoria yang kecil makin lama makin besar sampai terlihat jelas oleh orang tua. Pada setiap leukoria diperlukan pemeriksaan yang teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. Walaupun 60 % pasien dengan leukoria adalah katarak congenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma, ablasio retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain.

Adanya riwayat keluarga perlu ditelusuri mengingat sepertiga katarak kongenital bilaterak merupakna herediter. Riwayat kelahiran yang berkaitan dengan prematuritas, infeksi maternal dan pemakaian obat-obatan selama kehamilan.

Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf mata sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapat gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka biasanya visus tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.

Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus dan fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena sinar tetap tidak ditemukan.

Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau kelainan sistemik lainnya. Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan kromosom dan gangguan metabolik. Kelainan okular yang dapat ditemukan antara lain mikroptalmos, megalokornea, aniridia, koloboma, pigmentasi retina, atofi retina dan lain-lain. Sedangkan kelainan non okular yang didapati antara lain : retardasi mental, gagal ginjal, anomali gigi, penyakit jantung kongenital, facies mongoloid dan sebagainya.

Skrining pada bayi baru lahir sangat membantu penemuan dini katarak kongenital bilateral. Skrining ini termasuk pemeriksaan refleksi fundus dan oftalmoskopi. Reflek fundus yang ireguler atau negatif merupakan suatu indikasi adanya katarak kongenital. Kekeruhan lensa sentral atau kortikal lebih dari 3 mm sudah dapat dideteksi dengan oftalmoskop direk.

Pemeriksaan fisik

Pupil berwarna abu-abu atau putih seperti awan(normal berwarna hitam)

Sebuah lensa berwarna putih disebut katarak. Tidak semua katarak tampak secara nyata. Lekokoria atau reflek putih dapat muncul sebagai pertanda katarak. Faktanya, pada studi tahun 2008, 60% pasien yang ada dengan lekokoria mempunyai katarak kongenital (18% unilateral dan 42% bilateral).

Deskripsi dari sebuah katarak kongenital harus meliputi lokasi, warna, densitas, dan bentuk, sebagai tujuan dari identifikasi

Cahaya "Red eye" dari pupil menghilang pada foto atau berbeda pada kedua mata

Sebuah reflex merah yang irreguler adalah sebuah pertanda dari masalah penglihatan. Jika terdeteksi sebuah sebuah reflex saat skrining awal, hal ini biasanya mengindikasikan terdapatnya sebuah katarak kongenital dan disarankan untuk konsultasi ke spesialis mata

Pergerakan bola mata yang cepat dan tidak biasa (nistagmus).

Pemeriksaan slit lamp pada kedua mata (yang sudah didilatasikan terlebih dahulu) tidak hanya mengkonfirmasikan keberadaan katarak tetapi juga mungkin dapat mengidentifikasikan waktu terbentuknya di dalam kandungan dan jika terdapat keterlibatan sistemik atau metabolik yang lain.

Pemeriksaan fundus yang sebelumnya telah didilatasikan direkomendasikan sebagai bagian dari pemeriksaan mata untuk kasus katarak unilateral dan katarak bilateral.

F. Diferensial Diagnosis

Retinoblastoma (11% unilateral dan 7% bilateral),

Ablasio retina (2.8% unilateral dan 1.4% bilateral),

Bilateral persistent hyperplastic primary vitreous (4.2%),

Unilateral Coats disease (4.2%)

G. Penatalaksanaan

Beberapa katarak tidak menyebabkan gangguan penglihatan dan tidak membutuhkan terapi pembedahan. Jika katarak memberi efek pada penglihatan, dipertimbangkan pembedahan untuk mengeluarkan lensa dari mata. Katarak sedang hingga berat yang mengganggu penglihatan, atau sebuah katarak yang hanya ada pada satu mata membutuhkan operasi pengangkatan katarak. Kebanyakan bedah katarak (nonkongenital), dimasukkan lensa intraokular buatan(IOL) kedalam mata. Namun penggunaan IOL pada anak-anak masih kontroversi. Tanpa IOL, bayi akan membutuhkan lensa kontak.

Evaluasi sebelum operasi

Karena seluruh proses dalam penanganan sebuah katarak kongenital lebih komplek, sangatlah penting untuk membuat keputusan yang tepat selama evaluasi sebelum operasi. Pada dewasa, kita ketahui bahwa hal yang paling menyebabkan hasil tidak baik pada bedah katarak disebabkan oleh pemilihan kasus yang tidak tepat. Keputusan yang tidak tepat pada anak-anak stadium ini dapat menyebabkan buta sepanjang hidup mereka.

Katarak kongenital tidak hanya berefek pada anak-anak namun juga kepada keluarga dekat mereka. Uang yang digunakan untuk pengobatan lebih bermanfaat untuk menyekolahkan anak lain. Sangatlah penting untuk memastikan bahwa keluarga mengerti tentang prognosis dan lamanya pengobatan karena sebagian besar merekalah yang melakukan tanggung jawab akan hal tersebut. Keluarga juga harus mencari partner dan kolega dalam menangani anak-anak mereka.

Investigasi

Katarak yang dihubungkan dengan umur biasanya terjadi dalam isolasi, dan kita jarang memeriksa pasien untuk mencari beberapa hal yang menyebabkan kekeruhan pada lensa. Mekipun demikian, pada anak-anak, katarak adalah hal yang jarang, dan lebih dihubungkan dengan kondisi sistemik.

Ada banyak kondisi yang dihubungkan dengan katarak pada masa anak-anak(lihat dibagian etiologi). Kebanyakan dari penyebab tersebut adalah jarang, dan pada banyak anak kita tidak mengetahui penyebabnya. Bahkan di negara kaya, yang dengan hampir penelitian tak terhitung, tidak ada penyebab paling besar yang menyebabkan katarak terjadi pada anak-anak. Tidak ada keuntungan melakukan banyak tes dan investigasi pada semua anak dengan katarak. Akan lebih baik jika melakukan sebuah anamnesis dengan teliti, termasuk riwayat penyakit keluarga, dari kedua orang tua. Bertanya tentang penyakit atau obat-obatan yang digunakan selama kehamilan, dan memastikan anak-anak berkembang dengan normal. Ingat bahwa setiap anak yang buta akan mengalami beberapa perkembangan yang terlambat, dan hal ini biasanya akan baik bila penglihatan diperbaiki. Meskipun, perkembangan bicara dan dengar pasien seharusnya normal.

Jika mungkin, anak-anak seharusnya diperiksa oleh dokter spesialis anak, yang bisa melihat kelainan kongenital, dan menentukan apakah anak tersebut cukup sehat untuk dilakukan anastesi umum. Jika pada anamnesis dan pemeriksaan tidak ada petunjuk yang mengarahkan penyebab katarak, ada hal-hal kecil yang dilakukan pada investigasi selanjutnya.

PembedahanBedah katarak pada anak-anak sangatlah berbeda dengan orang dewasa. Operasi dilakukan dengan anastesi umum, yang mungkin berhubungan dengan kelainan jantung kongenital atau kelainan kongenital lainnya. Perlakuan mata pada anak sangat berbeda dengan mata orang dewasa. Bedah katarak kongenital sebaiknya hanya dilakukan dipusat-pusat yang mempunyai perlengkapan untuk memenuhi persyaratan prosedur. Fasilitas minimal untuk bedah katarak kongenital

1. Seorang dokter anastesi dengan perlengkapan dan skill dalam menangani bayi dan anak-anak kecil

2. Sebuah instrument vitrektomi (dan/atau vitrektomi anterior) to deal dengan kapsul posterior

3. Seorang spesialis mata dengan pengalaman dalam menangani anak-anak

4. Akses ke spesialis anak untuk anak-anak dengan masalah yang terhubung

5. Akses pelayanan mata yang rendah untuk memantau perkembangan penglihatan anak-anak sebaik mungkin.

Anak-anak tidak mempunyai inti lensa yang keras, sehingga memungkinkan untuk ekstraksi seluruh katarak hanya dengan aspirasi saja. Ada dua operasi yang digunakan secara luas pad katarak kongenital.

1. LensektomiDalam sebuah lensektomi, kebanyakan lensa(meliputi kapsul posterior) dan vitreous anterior di ekstraksi. Hal ini membuat axis penglihatan bersih secara permanen. Meskipun, hal tersebut dilakukan oleh mesin vitrektomi.Menggunakan sebuah pemilihara COA yang dimasukkan kedalam kornea. Lalu mengekstraksi kapsul anterior lensa dengan vitrektor, meninggalkan tepi kapsul lensa yang intak. Lensa diaspirasi, lalu kapsul posterior dan anterior vitreous diekstraksi menggunakan pemotong dari vitrektor.Jika saja sebuah tepi kapsul yang intak tetap dipertahankan, hal tersebut memungkinkan untuk memasukkan sebuah IOL saat pembedahan atau dikemudian hari sebagai prosedur kedua. 2. Extra-capsular cataract extraction (ECCE)Kapsul anterior pada anak jauh lebih elastis daripada lensa orang dewasa. Hal ini membuat continuous curvilinear capsulorhexis (CCC) menjadi lebih sulit. The rhexis should be kept small (4-5mm) as the lens matter dapat dengan mudah diaspirasi oleh sebuah kanul Simcoe, , and there is no large nucleus to remove. Alternatif lain, sebuah kapsulotomi standar yang pembuka dapat dilakukan.Jika kapsul yang ditinggalkan intak, kapsul tersebut akan menjadi keruh. Pada dewasa, kapsul posterior yang keruh tidak signifikan mengganggu penglihatan. Meskipun pada ank-anak, setiap mata sebenarnya akan membutuhkan kapsulotomi. Beberapa pembedah melakukan sebuah kapsulotomi primer pada akhir EKEK. Bagaimanapun, hal ini sering kali berakhir dan membutuhkan perbaikan, terutama pada anak yang lebih muda.

Sebuah lansektomi kebanyakan dilakukan pada anak usia dibawah 5 tahun dan EKEK pada anak yang lebih tua. Secara rasional dilakukan karena anak yang lebih tua mempunyai risiko lebih besar menderita ambliopia, sehingga penglihatan hilang dari kapsul yang keruh dapat kembali lagi. Pada anak yang lebih muda, kekeruhan pada lensa dapat mengarah pada ambliopia yang irreversibel dan harus dicegah.Pada tehnik ini, bagian depan kapsul dipotong dan diangkat, lensa dibuang dari mata, sehingga menyisakan kapsul bagian belakang. Lensa intraokuler buatan dapat dimasukkan ke dalam kapsul tersebut.

Gambar 8. ECCE, Sumber : jerrytan eye surgery

Selama pembedahan, sebuah pembukaan yang kecil dibuat disisi dalam kornea melewati mata bagian depan During surgery, a small opening is made in the side of the cornea at the front of the eye through which the cloudy lens is removed using suction. Seorang anak biasanya dibiarkan tertidur semalam sehingga pihak rumah sakit dapat meyakinkan bahwa penyembuhan berjalan baik.

Saat lensa yang katarak dikeluarkan, biasanya diganti dengan lensa buatan yang diletakkan didalam mata (intraocular lens atau IOL), namun didalam banyak kasus katarak kongenital/ pada anak hal ini tidak dilakukan dan dibutuhkan kacamata atau lensa kontak.

Konsultan merekomendasikan penggunaan lensa kontak untuk anak-anak atau bayi dibandingkan dengan implan(IOL). Karena lensa kontak tidak ditanam kedalam mata, sehingga mereka akan lebih mudah mengganti atau melepas sesuai kebutuhan. Kaca mata dan lensa kontak will also often be worn pada anak-anak yang tidak memerlukan atau telah operasi.

3. Intra ocular lenses (IOLs)

Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi apakia sesegera mungkin setelah pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL ketika katarak di ekstraksi. Sayangnya hal tersebut bukanlah hal yang sederhana. Saat lahir lensa manusia lebih sferis dibanding orang dewasa. Lensa tersebut mempunyai kekuatan sekitar 30D, dimana mengkompensasi untuk jarak axial lebih dekat dari mata bayi. Hal ini turun sekitar 20-22D setiap 5tahun. Artinya bahwa sebuah IOL yang memberikan penglihatan normal pada seorang bayi akan membuat miopia yang signifikan saat dia lebih tua. Hal tersebut merupakan komplikasi lanjut karena perubahan kekuatan kornea dan perpanjangan axial dari bola mata. Perubahan-perubahan ini paling cepat terjadi bebrapa tahun pertama kehidupan dan hal ini hampir tidak mungkin untuk memprediksi kekuatan lensa untuk bayi.

Penanaman IOL implantation hampir menjadi hal yang rutin untuk anak yang lebih besar, tapi masi kontroversi untuk anak yang usia nya lebih muda, beberapa pada anak dibawah dua tahun.

Setelah operasi

Pada dewasa, perawatan setelah operasi dibutuhkan, berupa tetes mata dan kacamata- jika dibituhkan. Pada anak-anak, pembedahan hanyalah awal dari pengobatan karena bisa rekuren dan hal ini harus dijelaskan sejak awal.

Kacamata harus segera disesuaikan ketika anak sudah bisa memakainya. Setelah operasi mata mungkin akan terasa tidak nyaman dan gatal. Mata akan ditutup untuk beberapa hara untuk membantu proses penyembuhan dan melindunginya. Rumah sakti akan memberikan tetes mata yang mencegah inflamasi dan infeksi, yang biasanya dipakai selama satu atau dua bulan untuk membantu proses penyembuhan. Tetes mata segera dipakai setelah penutup mata dilepas(biasanya sehari setelah operasi). Jika mata masih terasa tidak nyaman, pertimbangkan pemberian analgetik.

Monitor penyembuhan post-operasi dan lihat perkembangannya. Ajarkan cara menetes mata kepada orang tua atau keluarga terdekat cara meneteskan tetes mata. Ajarkan beberapa tehnik perawatan post-operasi seperti memandikan anak(agar terkena air kotor dan shampoo), memakaikan plastik pelindung mata(pakaikan selalu kepada anak, kecuali malam hari untuk mencegah anak mengucek mata setelah operasi), tetap menjaga kebersihan mata tanpa menguceknya dan mencucinya hingga bersih, beritahu berapa lama pelindung mata tersebut digunakan. Semua ini dilakukan agar mendapatkan penyembuhan terbaik dan meminimalisasi risiko infeksi.

Refraksi

Prioritas utama adalah mengkoreksi apakia dan hal ini harus ditangani sesegera mungkin. Di negara maju lensa kontak digunakan secara luas. Mereka dapat diganti dengan mudah dan kekuatan dapat dimodifikasi. Meskipun, penggunaan lensa kontak membutuhkan kebersihan, water solution dan sanitasi. Alternatif lain menggunakan kacamata atau IOL. Bahkan meskipun IOL digunakan akan tetap ada error refraksi yang risidual and kacamata tetap menjadi pilihan untuk kemungkinan mendapatkan penglihatan yang terbaik. Kacamata harus disesuaikan sesegera mungkin saat anak sudah bisa menggunakannya. Refraksi harus di periksa secara reguler, setidaknya setiap 4 bulan sampai berumur 2 tahun, dan menjadi setahun sekali setelah berumur 5 tahun.

Ambliopia

Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia. Karena gambaran retina menjadi buram oleh katarak., penglihatan tidak berkembang sebagaimana mestinya, dan otak tidak dapat menangkap sensitivitas informasi dari mata. Ekstraksi katarak dan koreksi apakia, akan mengembalikan kejernihan gambar tetapi otak masih butuh pembelajaran untuk melihat, dan hal ini membutuhkan waktu. Jika mata tidak pernah memiliki penglihatan yang jernih, mereka tidak akan pernah melihat atau memandang secara benar dan dapat menyebabkan nistagmus. Jika penglihatan diperbaiki, nistagmus sering berubah, jadi nistagmus pada anak-anak bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan.

Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini akan menjadi mata yang dominan, yang membuat mata lainnya menjadi amblopia. Satu-satunya cara untuk mendeteksi hal ini adalah pengukuran visus secara reguler pada setiap mata. Jika satu mata memiliki satu atau dua derajat lebih buruk dari mata yang lain tanpa penjelasan yang jelas, hal tersebut mungkin merupakan amblopia dan anak tersebut membutuhkan pengobatan untuk mata yang dominan. Risiko amblopia merupak risiko terbesar selama tahun pertama kehidupan dan menurun secara signifikan setelah tahun kelima.

H. Komplikasi

Setiap anak yang tidak dilakukan kapsulektomi posterior, kapsul tersebut akan berkembang menjadi keruh. Hal ini dapat diobati dengan membuat sebuah bukaan didalam kapsul dengan laser atau jarum. Alternatif lain , kapsul posterior dan vitreous anterior dapat di ekstraksi dengan sebuah vitrektor. Jika kapsul dibuka tanpa mengeluarkan vitreus, kekeruhan mungkin akan rekuren pada anterior hyaloid face. Kehilangan penglihatan satu mata dari peningkatan kekeruhan kapsul akan menjadi asimptomatis dan bisa dideteksi hanya dengan pemeriksaan yang reguler . Komplikasi lanjut seperti glaukoma, infeksi mata, ablasio retina mungkin terjadi setelah bedah sekita 2 % dari kasus. Terdapat pengobatan yang bisa dilakukan untuk kondisi dan informasi ini dari RNIB.

Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi pada minggu pertama kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan frekuensi nya mengarah ke kebutaan. Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan membuat visus mata tidak sampai 6/6 namun dapat menurunkan risiko glaukoma.

Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital. Sering timbul sangat lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika bebrapa pasien mengeluh tiba-tiba kehilangan penglihatan, bahkan meskipun bertahun-tahun setelah operasi katarak kongenital, hal tersebut dianggap sebagai akibat dari ablasio retian sampai dibuktikan terdapat penyebab yang lain.

Komplikasi lebih biasa terjadi pada anak dibawah umur satu tahun yang melakukan operasi katarak kongenital, seperti bengak, perdarahan, a lot of stickiness, nyeri atau kemerahan didalam atau disekitar mata yang dioperasi. Masalah ini dapat ditangani dengan sempurna bila orang tua segera membawa anak tersebut ke rumah sakit.

I. Prognosis

Prognosis penglihatan adalah bagus setelah operasi. Di Kenya, 47% mata mencapai visus 6/18 atau lebih baik dan hanya 5% kurang dari 6/60. Hampir semua anak katarak yang melakukan operasi dapat bersekolah dengan normal.

Ekstraksi sebuah katarak kongenital merupakan suatu prosedur yang aman dan efektif. Anak-anak membutuhkan tindak lanjut untuk rehabilitasi penglihatan mereka. Kebanyakan anak-anak mempunyai tingkat "lazy eye/mata malas" (amblyopia) sebelum pembedahan.

Menurut emedecine, seorang dengan unilateral katarak kongenital, 40% mencapai visus 20/60 atau lebih baik. Sedangkan seorang dengan bilateral katarak kongenital 70% mencapai visus 20/60 atau lebih baik. Prognosis menjadi lebih buruk bila melibatkan penyakit mata atau sistemik lainnya.

BAB III

PENUTUP

A. Kesimpulan

Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga lapisan yaitu sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Salah satu media refraksi yang penting adalah lensa. Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan tembus pandang. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9 mm terletak dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang menghubungkannya dengan korpus siliare yang berfungsi sebagai media refraksi dan alat akomodasi.

Kelainan pada lensa dapat berupa kekeruhan lensa yang disebut katarak, katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun.

Penyebabnya katarak kongenital, antara lain idiopatik, herediter, infeksi seperti toxoplasma, rubella(paling banyak), cytomegalovirus, herpes simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil, obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A, radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays, kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan.

Pengobatan untuk katarak adalah pembedahan, ada 2 macam pembedahan yang dikenal saat ini yaitu lensektomi dan EKEK. Penting untuk segera mengevaluasi tajam penglihatan setelah dilakukan operasi dengan menggunakan IOL, kacamata atau lensa kontak.

Prognosis katarak kongenital yang telah dioperasi adalah baik, hampir semua anak dapat bersekolah dengan normal.

DAFTAR PUSTAKA

Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata.Edisi ketiga. FKUI. Jakarta : 2007

http://www.rnib.org.uk/eyehealth/eyeconditions/conditionsac/Pages/congenital_cataracts.aspx

Vaughan Daniel, Asbury Taylor : Oftalmologi Umum. Ed 14. Widya Medika.Jakarta : 2000

http://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showall

http://www.scribd.com/doc/29310812/Anatomi-Mata#

http://www.et-a-glance-KATARAK.com/doc#

http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_children/congenital_cataract.html

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001615.htm

16