Click here to load reader

BAB 1 Katarak Kongenital

  • View
    224

  • Download
    0

Embed Size (px)

Text of BAB 1 Katarak Kongenital

  • 7/25/2019 BAB 1 Katarak Kongenital

    1/19

    BAB I

    PENDAHULUAN

    Latar Belakang

    Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa yang dapat

    terjadi akibat hidrasi (penambahan cairan) lensa, denaturasi protein lensaatau terjadi akibat kedua-duanya. Biasanya kekeruhan mengenai kedua

    bola mata dan berjalan progresif atau tidak mengalami perubahan dalamwaktu yang lama.

    Berdasarkan data World ealth !rgani"ation (W!), katarakmerupakan penyebab kebutaan dan gangguan penglihatan terbanyak di

    dunia. #engan proses penuaan populasi umum, pre$alensi keseluruhankehilangan penglihatan sebagai akibat dari kekeruhan lensa meningkat

    setiap tahunnya. %ada tahun &''&, W! memperkirakan jumlah katarakyang mengakibatkan kebutaan re$ersible melebihi juta (*,+) dari

    juta penderita kebutaan di dunia, dan angka ini diperkirakan mencapai *'juta pada tahun &'&'.

    Katarak juga dapat mengenai bayi baru lahir dan juga anak-anak.Katarak kongenital adalah gambaran lensa yang keruh yang muncul saat

    kelahiran. ensa yang keruh ini berkembang selama tahun pertamakehidupan yang disebut katarak infantil. Karena beberapa kekeruhan pada

    mata tidak terdeteksi pada saat kelahiran dan hanya tercatat setelahpemeriksaan lanjut, pengertian diatas banyak digunakan oleh para ahli.

    Katarak kongenital dan katarak infantil umum terjadi, penyakit inimenyerang dari &''' bayi lahir hidup. Katarak kongenital dan katarak

    infantil memiliki tingkat keparahan yang luas, dimana pada beberapakasus kekeruhan pada lensa tidak progresif dan secara $isual tidak

    signi/kan, sementara pada beberapa kasus lain dapat menyebabkankerusakan $isual yang nyata.

    Katarak kongenital merupakan salah satu penyebab terbanyak

    kebutaan pada anak-anak, yaitu sebesar -&' dari kebutaan anak-anakdi seluruh dunia. Karena tingginya insiden katarak kongenital, sertasifatnya yang dapat diobati, kemajuan pendekatan tatalaksana katarak

    kongenital akan memberikan dampak yang besar terhadap angkakebutaan pada anak-anak secara keseluruhan. 0atalaksana katarak padaanak-anak merupakan sebuah tantangan, dimana tatalaksana seringkalisulit. Waktu operasi, teknik bedah, pilihan lensa intraokuler, dan

    tatalaksana amblyopia merupakan hal terpenting untuk mencapai hasilberupa penglihatan yang baik pada anak-anak.

  • 7/25/2019 BAB 1 Katarak Kongenital

    2/19

    BAB II

    TINJAUAN PUSTAKA

    A. Anatomi Lensa

    ensa adalah suatu struktur bikon$eks, tak berwarna dan hampir

    transparan seluruhnya. 0ebalnya sekitar * mm dan diameternya 1 mm.

    ensa terdiri atas 23 air dan 3 protein (kandungan proteintertinggi diantara jaringan tubuh lainnya) dan sedikit mineraldiantaranya kalium.

    ensa terdiri atas kapsul, korteks, dan nukleus. Kapsul lensa adalahsebuah membran yang semipermeabel yang mempermudah air danelektrolit masuk. %ada bagian depan lensa terdapat selapis epitelsubkapsular. 4ukleus dan korteks terbentuk dari lamellae konsentris

    yang panjang. 5aris-garis persambungan yang terbentuk inimembentuk huruf 6 yang dapat dilihat dengan slitlamp dimana bentuk

    huruf 6 tegak pada anterior dan terbalik pada posterior. 4ukleus lensalebih keras daripada bagian korteksnya. 7esuai dengan bertambahnya

    &

  • 7/25/2019 BAB 1 Katarak Kongenital

    3/19

    usia, serat-serat lamellar subepitel terus diproduksi sehingga lensalama-kelamaan menjadi lebih besar dan kurang elastik.

    %ada lensa tidak terdapat serat nyeri, pembuluh darah atau saraf.

    ensa bergantung pada a8ueus humor untuk memenuhi kebutuhanmetaboliknya serta membuang sisa metabolismenya. ensa terletak

    posterior dari iris dan anterior dari korpus $itreous.#i belakang iris, lensa ter/ksasi pada 9onula 9inn yang berasal dari

    badan siliar. 9onula "inn menempel dan menyatu dengan lensa pada

    anterior dan posterior dari kapsul lensa. Kapsul ini berfungsimelindungi nukleus, korteks dan epitel lensa.

    ensa terus bertumbuh seiring dengan bertambahnya usia. 7aat

    lahir, ukurannya sekitar 2,* mm pada bidang ekuator, dan ,3 mmanteroposterior serta memiliki berat 1' mg. %ada lensa dewasa

    berukuran 1 mm ekuator dan 3 mm anteroposterior serta memilikiberat sekitar &33 mg. Ketebalan relatif dari korteks meningkat seiring

    usia. %ada saat yang sama, kelengkungan lensa juga ikut bertambah,sehingga semakin tua usia lensa memiliki kekuatan refraksi yang

    semakin bertambah. 4amun, indeks refraksi semakin menurun jugaseiring usia, hal ini mungkin dikarenakan adanya partikel-partikelprotein yang tidak larut.

    . Kapsul7uatu membran elastis dan transparan, bersifat

    semipermeabel untuk memudahkan air dan elektrolit masuk.Kapsul ini mengandung isi lensa serta mempertahankan bentuk

    lensa pada saat akomodasi. Bagian paling tebal pada kapsulterdapat di anterior dan posterior "ona preekuator dan bagianpaling tipis pada bagian tengah kutub posterior dan terus

    meningkat ketebalannya selama kehidupan.

    &. 9onula 9innensa disokong oleh serat-serat "onular yang berasal dari

    lamina basalis dari epitelium non-pigmentosa pars plana dan

    pars plikata korpus siliar. 7erat-serat "onula ini memasukikapsula lensa pada regio ekuatorial secara kontinu. 7eiring usia,

    serat-serat "onula ekuatorial ini beregresi, meninggalkan lapisanterior dan posterior yang tampak sebagai bentuk segitiga pada

    potongan melintang dari cincin "onula.

    . :pitel ensa0erletak tepat di belakang kapsula anterior lensa, lapisan ini

    merupakan lapisan tunggal dari sel-sel epitelial. 7el-sel ini secara

    metabolik aktif dan melakukan semua akti$itas sel normaltermasuk biosintesis #4;,

  • 7/25/2019 BAB 1 Katarak Kongenital

    4/19

    7el-sel epitel dekat ekuator lensa membelah sepanjang hidupdan terus berdiferensiasi membentuk serat lensa baru sehingga

    serat lensa yang lama dipampatkan ke arah tengah membentuknucleus, serat-serat muda yang kurang padat disekeliling nukleusmenyusun korteks lensa.

    ensa manusia terdiri atas protein yaitu sekitar dari beratkeseluruhan lensa. %rotein lensa dibagi menjadi & kelompokberdasarkan kelarutan nya dalam air, yaitu protein yang larut

    dalam air dan protein yang tidak larut dalam air. 7ekitar +'protein lensa merupakan fraksi yang larut dalam air dan

    terutama terdiri dari kelompok protein yang disebut crystallins.%rotein crystallins ini telah dibagi dalam & kelompok besar, yaitu

    alpha dan gamma crystallins beta. 7edangkan protein lensa yangtidak larut dalam air merupakan protein penyusun membran dan

    sitoskeleton. Keseimbangan komposisi kedua jenis protein lensaini penting dalam mempertahankan transparansi lensa. %adakondisi tertentu seperti penuaan, tinggi nya kadar radikal bebas,dan gangguan metabolisme glukosa, akan mengubah protein

    lensa yang larut dalam air menjadi protein lensa yang tidak larutdalam air sehingga berpengaruh pada kejernihan lensa (;;!,

    &')

    *

  • 7/25/2019 BAB 1 Katarak Kongenital

    5/19

    =etabolisme lensa

    0ransparansi lensa >o 0ransparansi lensa diatur oleh keseimbangan air dan kation

    (4atrium dan Kalium) dimana kedua kation ini berasal dari humor

    a8ueos dan $itreus.o Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan

    bagian posterior dan kadar natrium lebih tinggi di bagianposterior daripada anterior lensa

    o ?on kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor

    a8ueos dan ion natrium bergerak ke arah sebaliknya yaitu keanterior untuk menggantikan ion kalium dan keluar melaluipompa aktif 4a-K ;0% ase

    o @ungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ionnatrium keluar dan menarik ion kalium ke dalam dimana

    mekanisme ini tergantung dari pemecahan ;0% dan diatur olehen"im 4a-K ;0%ase.

    ?nhibisi dari 4a-K ;0% ase akan menyebabkan hilangnya

    keseimbangan kation sehingga terjadi peningkatan kadar airdalam lensa dan gangguan dari hidrasi lensa ini menyebabkan

    kekeruhan lensa.

    B. Embriologi Lensa=ata berkembang dari tiga lapisan embrional primiti$e yaitu

    ectoderm permukaan, terrmasuk deri$atnya yaitu crista neuralis,ectoderm neural dan mesoderm. :ktoderm permukaan membentukepidermis palpebra, glandula adneAa, silia, glandula lakrimalis, lensa,epitel kornea, konjungti$a. =ata berasal dari tonjolan otak (optic$esicle). ensa berasal dari ectoderm permukaan pada tempat lens

    placode (penebalan), yang kemudian mengadakan in$aginasi (lens pit)dan melepaskan diri dari ectoderm permukaan membentuk $esikel

    lensa (lens $esicle) dan bebas terletak di dalam batas-batas dari opticcup (%aul dan ohn, &'')

    7egera setelah $esikel lensa terlepas dari ectoderm permukaan ('

    hari gestasi), maka sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupibagian yang kosong (*' hari gestasi). 7el-sel yang mengalami elongasi

    ini disebut sebagai serat lensa primer (nukleus embrionik). 7el padabagian anterior lensa terdiri dari sel-sel kuboid yang dikenali sebagai

    epitel lensa. Kapsul lensa berasal dari epitel lensa pada bagian anteriordan dari serat lensa primer pada bagian posterior.

    %ada tahap minggu yaitu sewaktu lensa terlepas dari ectodermpermukaan, kapsul hialin dikeluaran oleh epitel lensa. 7erat-serat lensasekunder memanjang dari daerah ekuatorial dan bertumbuh ke depan

    di bawah epitel subkapsular, yang tetap berupa selapis sel epitel

    kuboid. 7erat-serat ini juga memanjang dan bertumbuh kebelakang dibawah kapsul posterior. asilnya serat lensa sekunder ini membentuk

    3

  • 7/25/2019 BAB 1 Katarak Kongenital

    6/19

    nukleus fetal. 7erat-serat ini bertemu membentuk sutura lentis 6 yangtegak di anterior dan 6 yang terbalik di posterior.

    %embentukan lensa selesai pada umur + bulan penghidupan fetal.

    ?nilah yang membentuk substansi lensa yang terdiri dari korteks dannukleus. %ertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder

    berlangsung terus selama hidup tetapi lebih lambat, karenanya lensamenjadi bertambah besar lambat-lambat. :pitel lensa akan

    membentuk serat primer lensa secara terus menerus sehinggamengakibatkan memadatnya serat lensa di bagian sentral lensa yang

    membentuk nukleus lensa. Kemudian terjadi kompresi dari serat-serattersebut dengan disusul oleh proses sklerosis yang menyebabkankakunya lensa apabila semakin tua. %ada masa dewasa pertumbuhanlensa selanjutnya kearah perifer dan subkapsular (%aul dan ohn, &'')

    C. Fisiologi [email protected] utama lensa ialah memfokuskan berkas cahaya ke retina

    dengan mengubah daya refraksinya seusai dengan sinar yang datingsejajar atau di$ergen. =ata dapat mengubah fokusnya dari objek jarak

    jauh ke jarak dekat karena kemampuan lensa untuk mengubahbentuknya karena lensa memiliki elastisitas yang alami, suatu fenomena

    yang dikenal sebagai akomodasi.

    Akomoasi Lensa

    ;komodasi terjadi akibat perubahan lensa oleh badan siliar

    terhadap serat-serat "onula. #engan bertambahnya usia dayaakomodasi lensa akan berkurang secara perlahan-lahan seiringdengan penurunan elastisitasnya.

    7aat =. ciliaris berkontraksi, serat "onular relaksasimengakibatkan lensa menjadi lebih cembung dan terjadi

    akomodasi. 7aat =. ciliaris relaksasi, serat "onular menegang,lensa lebih pipih dan kekuatan dioptric berkurang.

    ;komodasi 0anpa akomodasi

    =. ciliaris Kontraksi

  • 7/25/2019 BAB 1 Katarak Kongenital

    7/19

    D. Katarak kongenital

    !. De"nisiKatarak kongenital adalah kekeruhan pada lensa yang timbul

    pada saat lensa dibentuk dan sudah terdapat pada waktu bayi lahir.

    %ada katarak kongenital jarang sekali mengenai seluruh lensa. etakkekeruhannya tergantung saat terjadinya gangguan pada kehidupan

    janin, sesuai dengan perkembangan embriologik lensa. Katarakkongenital adalah penyebab kebutaan pada bayi yang cukup

    bermakna akibat terlambat dideteksi atau penanganan yangkurang tepat.

    #. E$iemiologiKatarak kongenital merupakan penyebab hampir '

    kebutaan pada anak-anak diseluruh dunia. @rekuensi atau jumlahkejadian total katarak kongenital di seluruh dunia belum diketahui

    pasti. #i ;merika 7erikat disebutkan sekitar 3''-3'' bayi lahirdengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden ,&-2kasus per '.''' kelahiran. 7edangkan di ?nggris, kurang lebih &''bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak kongenital dengan insiden

    &,*2 kasus per '.''' kelahiran. #i ?ndonesia sendiri belumterdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi

    angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalahlebih tinggi yaitu sekitar ',* dari angka kelahiran.

    %. Etiologi#iperkirakan 3' penyebab katarak kongenital bersifat

    idiopatik. 4amun beberapa faktor yang dapat menyebabkanterjadinya katarak kongenital seperti >

    gangguan metabolic seperti galaktosemia, sindrom lowe,

    penyakit fabry, manosidosis, hipoglikemi dan hiperglikemia.infeksi pada saat kehamilan seperti rubella, toksoplasmosis,

    cytomegalo$irus, $aricella.

  • 7/25/2019 BAB 1 Katarak Kongenital

    8/19

    Kelainan kromosom seperti sindrom down (trisomy &), sindrom

    :dward (trisomy +).

    Kelainan yang berhubungan dengan sindrom skeletal seperti

    allerman-streiC-francois syndrome dan nance-horan syndrome.

    &. Pato"sologi

    %ada katarak kongenital, kelainan utama terjadi di nukleuslensa, nukleus fetal, atau nukleus embrional. %ada katarakde$elopmental, kekeruhan pada lensa timbul pada saat lensadibentuk. adi lensa belum pernah mencapai keadaan normal. al inimerupakan kelainan kongenital. Kekeruhan pada katarak kongenital jarangsekali mengakibatkan keruhnya seluruh lensa. etak kekeruhannyatergantung saat terjadinya gangguan pada kehidupan janin, sesuai denganperkembangan embriologik lensa. Bentuk katarak kongenitalmemberikan kesan tentang perkembangan embriologik lensa, jugasaat terjadinya gangguan pada perkembangan tersebut.

    %ada infeksi, misalnya infeksi rubella yang bisa ditransmisikanmelalui transplasenta terutama pada trimester pertama kehamilandapat menimbulkan infeksi yang serius dan mengganggu prosespembentukan dan perkembangan mata. Dirus dapat menembuskapsul lensa pada usia 2 minggu kehamilan. 0erdapat kekeruhanlensa pada saat lahir dan dapat berkembang dalam beberapaminggu hingga beberapa bulan kemudian. Dirus dapat bertahan didalam lensa hingga usia tahun.

  • 7/25/2019 BAB 1 Katarak Kongenital

    9/19

    "ona atau lapisan spesi/k lensa. 7ecara klinis katarak dapatdilihat sebagai lapisan keruh dengan sentral jernih. Kekeruhan

    yang berbentuk tapal kuda disebut riders.

    Katarak korona

    kekeruhan pada korteks kecil-kecil dan berkelompok tersusun disekitar e8uator lensa berbentuk seperti mahkota (corona).Kekeruhan tidak dapat dilihat tanpa dilatasi pupil. 0idakmempengaruhi ketajaman penglihatan. =erupakan herediterdengan pola autosomal dominan. Katarak dengan bentuk ini

    telah dideskripsikan pada #own 7yndrome dan =yotonicdystrophy.

    Katarak Cer)lean + bl)e,ot *atara*t -kekeruhan kecil kebiru-biruan sekitar korteks, non progesif dan

    tidak mengganggu penglihatan.

    Katarak S)t)ral +stellate-kekeruhan pada 6 E suture dari nukleus, biasanya tidakmengganggu penglihatan, bilateral, simetris. =erupakan

    herediter dengan pola autosomal dominan.

    Katarak $iramialis anterior ata) $olaris anterioretaknya terbatas pada %olaris anterior. Biasanya diturunkansecara autosomal dominan. Berbentuk pyramid mempunyai

    dasar dan puncak. %uncaknya dapat keluar atau ke dalam.Keluhan tak berat, teruama mengenai penglihatan kabur waktuterkena sinar, karena pada waktu ini pupil mengecil, sehingga

    sinar terhalang kekeruhan di polus anterior. 7inar yg redup tidakterlalu mengganggu karena pada cahaya redup, pupil melebarsehingga lebih banyak cahaya yang masuk. %ada umumnyatidak mengganggu penglihatan.

    Katarak $iramialis $osterior ata) Katarak Polaris$osteriorKekeruhan terletak di polus posterior. #iturunkan secaraautosomal dominan, biasanya stabil kadang dapat progresif.

    0idak menimbulkan banyak gangguan $isus.

    Katarak 'embranosa7uatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensayang utuh, menyebabkan kapsul anterior dan posterior

    menyatu menjadi dense white membrane. Katarak dengan

    bentuk ini menimbulkan gangguan penglihatan yang signi/kan

    1

  • 7/25/2019 BAB 1 Katarak Kongenital

    10/19

    Katarak Kom$lit ata) totalkatarak dengan morfologi semua serat lensa keruh. ;) katarak nuclear, B)Katarak stellate, G) katarak 7tellata dengan

    rider, #) katarak korona, :) Katarak cerulean, @) katarak 7tellata dengan katarakcerulean

    . /ambaran klinis

    0anda yang sangat mudah untuk mengenali katarakkongenital adalah bila pupil terlihat berwana putih atau abu-abu.al ini disebut dengan leukokoria, pada setiap leukokoriadiperlukan pemeriksaan yang teliti untuk menyingkirkan diagnosisbanding lainnya karena gejala ini kadang tidak terlihat jelas pada

    bayi yang baru lahir arena pupilnya miosis. Walaupun 2' pasien

    '

  • 7/25/2019 BAB 1 Katarak Kongenital

    11/19

    dengan leukokoria adalah katarak congenital. eukokoria jugaterdapat pada retinoblastoma, ablasio retina, dan lain-lain.

    %ada katarak kongenital total, penyulit yang dapat terjadiadalah makula lutea yang tidak cukup mendapatkan rangsangan.%roses masuknya sinar pada saraf mata sangat penting bagi

    penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapatgangguan masuknya sinar setelah & bulan pertama kehidupan,maka saraf mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya.=akula tidak akan berkembang sempurna hingga walaupundilakukan ekstraksi katarak maka biasanya $isus tidak akanmencapai 3H3. al ini disebut ambliopia sensoris. 7elain itu katarakkongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus danfotofobia. ;pabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-carisinar melalui lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akanbergerak-gerak terus karena sinar tetap tidak ditemukan.

    0. Diagnosa

    Anamnesis%ada anamnesis biasanya orangtua membawa anak dengan

    keluhan anak kurang melihat, tidak dapat fokus atau kurangbereaksi terhadap sekitarnya. ;danya riwayat keluarga perlu

    ditelusuri karena kira-kira sepertiga katarak kongenitalmerupakan herediter.

  • 7/25/2019 BAB 1 Katarak Kongenital

    12/19

    posterior bila tidak dapat dinilai dengan funduskopi. ntukmelihat kelainan pada badan kaca seperti perdarahan,peradangan, ablasi retina dan kelainan kongenital atau tumorintraocular.

    Pemeriksaan laboratori)m- Katarak unilateral biasanya tidak berhubungan dengan

    penyakit-penyakit sistemik atau metabolic sehingga tidakmemerlukan pemeriksaan laboratorium.- Katarak bilateral berhubungan dengan penyakit-penyakitsistemik atau metabolic. ika diketahui adanya riwayatkeluarga atau pemeriksaan lensa orang tua anak

    menunjukkan katarak secara kongenital maka dilakukanbeberapa e$aluasi laboratorium meliputi>

    - %emeriksaan urinalisis

    - %emeriksaan serologi untuk mengetahui adakah infeksiintrauterine misalnya 0!

    Katarak total bilateral perlu dilakukan operasi segera

    setelah anak berusia *-2 minggu untuk mencegahamblyopia. Bila kekeruhan lensa tidak simetris maka

    lensa yang memiliki kekeruhan lebih parah dilakukanoperasi terlebih dahulu.

    Katarak parsial bilateral tidak membutuhkan operasi

    segera, namun tetap dipantau bila terjadi kekeruhan

    progresif disertai tanda-tanda juling dan amblyopiamaka perlu dilakukan pembedahan.

    Katarak total unilateral segera dilakukan pembedahan &

    bulan sesudah terlihat. 4amun bilater lalu cepat

    dilakukan operasi (L* minggu) dapat meningkatkanresiko glaucoma sekunder. ika katarak terdeteksi

    setelah usia 2 minggu, prognosisnya buruk

    Katarak parsial unilateral seringkali hanya di obser$asi

    atau dilakukan dilatasi pupil untuk mencegahamblyopia.

    &

  • 7/25/2019 BAB 1 Katarak Kongenital

    13/19

    %ada bayi usia dibawah tahun karena kataraknya masih cair,bila kataraknya sangat keruh hingga fundus tidak dapat dilihat,

    maka dilakukan disisi lensa. 4amun pada anak yang usianya di atas tahun, karena kataraknya lembek maka dilakukan ekstraksi linier.#isisi lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin, karena fo$easentralisnya harus berkembang sejak waktu lahir sampai umur

    bulan. Kemungkinan perkembangan terbaik adalah umur - bulan.7yarat untuk perkembangan ini, fo$ea sentralis harus mendapat

    rangsangan cahaya yang cukup.

    Bila katarak dibiarkan sampai anak berumur lebih dari

    bulan, biasanya fo$ea sentralisnya tak dapat berkembang '',$isusnya tidak akan mencapai 3H3 walaupun di operasi.

    Disisi lensa

    #engan pisau atau jarum disisi, daerah limbus dibawahkonjungti$a ditembus ke G!; dan merobek kapsula lensa anteriordengan ujungnya, sebesar -*mm. jangan lebih besar atau lebih

    kecil. =aksudnya agar melalui robekan tadi isi lensa yang masih cairdapat keluar sedikit demi sedikit, masuk kedalam G!; yang

    kemudian akan di resorpsi. Karena lensa itu masih cair makaresorpsinya seringkali sempurna.

    Kalau luka terlalu kecil ',3- mm, robekan akan cepatmenutup kembali sehingga perlu di operasi lagi. 7edangkan bila

    robekan terlalu besar, isi lensa keluar mendadak seluruhnya kedalam G!;, kemudian dapat terjadi reaksi jaringan mata yangterlalu hebat untuk bayi, sehingga mudah terjadi penyulit.

    %enyulit disisi lensa >

    - $eitis fakoana/laktik > terjadi karena masa lensamerupakan benda asing untuk jaringan u$ea, sehingga

    menimbulkan rekasi radang terhadap masa lensa tubuhsendiri.

    - 5laukoma sekunder > timbul karena masa lensa

    menyumbat sudut bilik mata, sehingga dapat menggangualiran cairan bilik mata depan- Katarak sekunder > terjadi bila masa lensa tidak dapat

    diserap dengan sempurna dan menimbulkan jaringan/brosis yang dapat menutupi pupil, sehingga mengganggu

    penglihatan. %ada kemudian hari harus dilakukan disisikatarak sekunder untuk memperbaiki $isusnya.

    Ekstraksi Linier

    Buat Fap konjungti$a dimana konjungti$a bulbi dilepaskandari dasarnya kira-kira 3 mm dari limbus sampai ke limbus. #aerah

  • 7/25/2019 BAB 1 Katarak Kongenital

    14/19

    limbus ditembus dengan keratom, dengan ujung keratom dibuatluka pada kapsul lensa anterior selebar-lebarnya, kemudian ujung

    keratom digerakkan ke kanan dan ke kiri sejauh mungkin sehinggaterdapa luka yang cukup lebar pada kapsul lensa. Kapsul lensaposterior jangan sampai terkena agar badan kaca tidak keluar.

    =elalui kapsul lensa anterior, isi lensa mengalir keluar

    terutama bila tekanan sudah rendah sekali. Kemudian isi lensadikeluarkan dari bilik mata depan dengan sendok #a$iel sebanyak-banyaknya.

    Bila yakin kapsul lensa posterior utuh maka dapat dilakukantindakan pembilasan dengan garam /siologis, hingga G!; benar-benar bersih. %ada anak muda, sisa lensa yang masih tertinggal

    biasanya diresorpsi dengan baik dan dapat hilang seluruhnya.

    %ada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakiasesegera mungkin setelah pembedahan.7alah satu pilihan adalahuntuk menanam sebuah ?! ketika katarak di ekstraksi. 7ayangnya

    hal tersebut bukanlah hal yang sederhana.7aat lahir lensa manusialebih sferis dibanding orang dewasa.ensa tersebut mempunyai

    kekuatan sekitar '#, dimana mengkompensasi untuk jarak aAiallebih dekat dari mata bayi. al ini turun sekitar &'-& setiap 3tahun. ;rtinya bahwa sebuah ?! yang memberikan penglihatannormal pada seorang bayi akan membuat miopia yang signi/kan

    saat dia lebih tua. al tersebut merupakan komplikasi lanjut karena

    perubahan kekuatan kornea dan perpanjangan aAial dari bola mata.%erubahan-perubahan ini paling cepat terjadi beberapa tahunpertama kehidupan dan hal ini hampir tidak mungkin untukmemprediksi kekuatan lensa untuk bayi.

    7aat lensa yang katarak dikeluarkan, biasanya diganti

    dengan lensa buatan yang diletakkan di dalam mata (intraocularlens atau ?!), namun didalam banyak kasus katarak kongenital

    pada anak hal ini tidak dilakukan dan dibutuhkan kacamata ataulensa kontak. Beberapa ahli merekomendasikan penggunaan lensa

    kontak untuk anak-anak atau bayi dibandingkan dengan implant(?!). Karena lensa kontak tidak ditanam ke dalam mata, sehinggamereka akan lebih mudah mengganti atau melepas sesuaikebutuhan karena mata masih terus tumbuh dan berkembang.

    Kacamata harus disesuaikan sesegera mungkin saat anaksudah bisa menggunakannya.

  • 7/25/2019 BAB 1 Katarak Kongenital

    15/19

    5laucoma adalah komplikasi tersering pasca operasi katarakpada anak. 5laucoma sudut terbuka bisa terjadi beberapa

    bulan-tahun setelah operasi. ?nsiden tertinggi bila bayidioperasi saat umurnya bulan

    :ndophtalmitis:ndophtalmitis jarang terjadi tapi merupakan komplikasiyang serius. Biasanya disebabkan oleh infeksi 7taphylococcusaureus, 7taphylococcus epidermidis dan 7taphylococcus$iridans.

  • 7/25/2019 BAB 1 Katarak Kongenital

    16/19

    %rognosis penglihatan pada katarak kongenital yang membutuhkanoperasi tidak sebaik pada pasien katarak senilis. asil pembedahan

    katarak kongenital biasanya kurang memuaskan karena adanyapenyulit pembedahan atau kelainan kongenital lain yangmenyertai. %rognosis $isus tergantung dari age of onset, jeniskatarak (unilateralHbilateral, totalHparsial), ada tidaknya kelainan

    mata yang menyertai katarak, tindakan operasi (waktu, teknik,komplikasi) dan rehabilitasi $isus pasca operasi. %rognosis untuk

    perbaikan ketajaman penglihatan sesudah operasi pada katarakkongenital unilateral tidak sebaik pada katarak kongenital bilateralinkomplit yang progresif lambat.

    !6. Diagnosis Baning#iagnosis banding untuk leukokoria atau pupil yang berwarna putihadalah >

    0oAocariasis=igrasi lar$a ke segmen posterior mata. %asien biasanyamengeluh penglihatan menurun, mata merah, leukokoria.

    Goats disease#ikenal sebagai retinitis eAudati$e yang ditandai denganperkembangan abnormal dari pembuluh darah di belakangretina. #iduga akibat kerusakan sawar darah retina di sel

    endotel sehingga terjadi kebocoran produk darah yangmengandung kolesterol ke dalam retina atau ruang sub

    retina. %ada pemeriksaan tampak pupil berwarna kuning atauputih.

    2

  • 7/25/2019 BAB 1 Katarak Kongenital

    17/19

    BAB III

    KESI'PULAN

    Katarak kongenital adalah kekeruhan pada lensa yang timbul padasaat lensa dibentuk dan sudah terdapat pada waktu bayi lahiretak

    kekeruhannya tergantung saat terjadinya gangguan pada kehidupan janin,sesuai dengan perkembangan embriologik lensa. Katarak kongenitalmerupakan penyebab hampir ' kebutaan pada anak-anakdiseluruh dunia.

    Katarak kongenital bersifat idiopatik. 4amun beberapa factor yangdiduga sebagai penyebabnya adalah kelainan kromosom seperti sindrom

    down (trisomy &), sindrom :dward (trisomy +), gangguan metabolicseperti galaktosemia, sindrom lowe, penyakit fabry, manosidosis,

    hipoglikemi dan hiperglikemia. alu penyebab lain kemungkinan juga diakibatkan oleh penyakit infeksi pada saat kehamilan seperti rubella,toksoplasmosis, cytomegalo$irus dan $aricella.

    Berdasarkan morfologinya katarak kongenital dibedakan menjadi

    nuclear, lamellar, korona, cerulean, sutural, %olaris anterior, %olarisposterior, membranosa dan total. !rang tua biasanya mengeluhkan

  • 7/25/2019 BAB 1 Katarak Kongenital

    18/19

    bayinya seperti kurang melihat, tidak dapat fokus atau kurang bereaksiterhadap sekitarnya. ilangnya penglihatan secara perlahan, rasa silau,

    kelainan refraksi, tanpa rasa nyeri merupakan gejala yang sering timbulpada katarak, namun tidak dapat di tanyakan pada bayi. %ada bayi yangbiasanya terlihat adalah leukokoria. #iagnosis banding untuk leukokoriaadalah retinoblastoma, retinopathy of prematurity, toAocariasis, coats

    disease.

    Katarak kongenital harus dapat di diagnosa secepat mungkin,karena dapat mempengaruhi tingkat keberhasilan terapi. %ada katarakkongenital tidak dapat di terapi dengan medikamentosa melainkan

    dengan operasi. !perasi sebaiknya dilakukan setelah bayi berusia & bulandan tidak melebihi usia bulan karena bila lewat dari bulan, operasitidak efektif lagi dan dapat menyebabkan amblyopia. ?ndikasi dilakukanoperasi bila pada pemeriksaan fundus tidak terlihat. Berdasarkan umur

    dapat ditentukan teknik yang akan dipilih. Bila bayi berusia di bawah tahun karena kataraknya masih cair maka dapat dilakukan disisi lensa

    sedangkan pada anak berusia diatas tahun yang kataraknya lunakdilakukan teknik ekstraksi linier.

    %rognosis sesudah pembedahan tidak selalu memuaskan. %rognosisuntuk perbaikan ketajaman penglihatan sesudah operasi pada katarak

    kongenital unilateral tidak sebaik pada katarak kongenital bilateralinkomplit yang progresif lambat.

    Da(tar $)staka

    Daughan #5, ;sbury 0. ensa. !ftalmologi mum, :disi , ;ih

    Bahasa %endit B. :5G. akarta, &'3

    ?lyas. 7. ?lmu %enyakit =ata. :disi . Balai %enerbit @K?. akarta,&''+

    Kanski . Glinical !phtalmology ed +th. :lse$ier. &''

    Wijana, 4ana 7#. ?lmu penyakit mata, cetakan ke-2. %enerbit abadi

    tegal. akarta, 11

    ames.B.Ghew. G, Bron. ;, ecture 4otes !phtalmology (terjemah>

    HHeyewiki.aao.orgHGataractsOinOGhildren,OGongenitalOandO;c8uir

    ed

    http>HHwww.aao.orgHpreferred-practice-patternHpediatric-eye-

    e$aluations-ppp--september-&'&

    +

    http://eyewiki.aao.org/Cataracts_in_Children,_Congenital_and_Acquiredhttp://eyewiki.aao.org/Cataracts_in_Children,_Congenital_and_Acquiredhttp://eyewiki.aao.org/Cataracts_in_Children,_Congenital_and_Acquiredhttp://eyewiki.aao.org/Cataracts_in_Children,_Congenital_and_Acquired
  • 7/25/2019 BAB 1 Katarak Kongenital

    19/19

    http>HHrepository.usu.ac.idHbitstreamH&*32+1H2&*HHGhapter

    &'??.pdf

    1

    http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/33624/3/Chapter%20II.pdfhttp://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/33624/3/Chapter%20II.pdfhttp://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/33624/3/Chapter%20II.pdfhttp://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/33624/3/Chapter%20II.pdf