Fix Referat Katarak Kongenital

  • View
    391

  • Download
    50

Embed Size (px)

Text of Fix Referat Katarak Kongenital

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    1/25

    BAB I

    PENDAHULUAN

    A. Latar belakangKatarak berasal dari bahasa YunaniKatarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin

    Cataracta yang berarti air terjun. Dalam bahasa Indonesia disebut bula mana

    penglihatan seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh. Katarak adalah setiap

    keadaan kekeruhan pada lensa, denaturasi protein lensa atau akibat kedua-duanya

    (Ilyas, 2005).1

    Menurut WHO di negara berkembang 1-3% penduduk mengalami kebutaan

    dan 50% penyebabnya adalah katarak. Sedangkan untuk negara maju sekitar 1,2%

    penyebab kebutaan adalah katarak. Menurut survei depkes RI tahun 1982 pada 8

    propinsi, prevalensi kebutaan bilateral adalah 1,2% dari seluruh penduduk, sedangkan

    prevalensi kebutaan unilateral adalah 2,1% dari seluruh penduduk (Ilham,2009).

    Berdasarkan hasil survey di Indonesia, prevalensi sebesar 1,5 % penduduk mengalami

    kebutaan.1

    Katarak dapat berefek pada satu mata yang dikenal sebagai katarak unilateral

    atau kedua mata dikenal sebagai katarak bilateral. Kebanyakan anak-anak dengan

    katarak pada satu mata biasanya mempunyai penglihatan yang bagus pada bagian

    yang lain.2

    Ada banyak macam tipe katarak, beberapa berpengaruh pada penglihatan dan

    yang lainnya sama sekali tidak. Sebuah katarak yang berlokasi didaerah sentral lensa

    biasanya mempengaruhi pandangan dan perkembangan sistem penglihatan, namun

    demikian hal tersebut tetap tergantung dengan ukuran dan tingkat kekeruhan lensa.

    Jika katarak berukuran kecil, berada di lensa bagian anterior, atau pada bagian tepi,

    tidak akan ada gangguan penglihatan.3

    Katarak unilateral biasanya jarang terjadi. Hal ini dihubungkan dengan

    kelainan mata (seperti,posterior lenticonus, persistent hyperplastic primary vitreous,

    anterior segment dysgenesis, posterior pole tumors), trauma, atau infeksi intauterin,

    particularly rubella. Katarak bilateral sering herediter dan dihubungkan dengan

    penyakit lain. Hal tersebut disebabkan oleh infeksi, sistemik dan susunan genetik.

    Penyebabnya biasanya adalah hipoglikemia, trisomi (seperti, sindrom Down,

    Edward,dan Patau), myotonic dystrophy, penyakit infeksi (seperti, toxoplasmosis,

    rubella, cytomegalovirus, and herpes simplex [TORCH]), dan prematuritas. 2,3,4

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    2/25

    Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10 % kebutaan pada anak-

    anak diseluruh dunia. Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak kongenital di

    seluruh dunia belum diketahui pasti. Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500

    bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per

    10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir

    dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di

    Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital,

    tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi

    yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2

    Katarak yang berkembang pesat dapat mengakibatkan kebutaan pada bayi jika

    dibiarkan tidak ditangani. Katarak kongenital dapat terus berkembang, namun pada

    umumnya berkisar hitungan bulan hingga tahun. Dokter mata akan

    mempertimbangkan kapan akan dilakukan tindakan . 2

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    3/25

    BAB II

    TINJAUAN PUSTAKA

    A. Anatomi LensaMata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga

    lapisan. Dari luar ke dalam, lapisanlapisan tersebut adalah : sklera/kornea,

    koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Sebagian besar mata dilapisi oleh jaringan ikat

    yang protektif dan kuat di sebelah luar yaitu sklera, yang membentuk bagian putih

    mata. Pada bagian anterior, lapisan luar terdiri atas kornea transparan yang merupakan

    tempat lewatnya berkasberkas cahaya ke interior mata. Lapisan tengah dibawah

    sklera adalah koroid yang sangat berpigmen dan mengandung pembuluh-pembuluh

    darah untuk memberi makan retina. Lapisan paling dalam dibawah koroid adalah

    retina, yang terdiri atas lapisan yang sangat berpigmen di sebelah luar dan sebuah

    lapisan syaraf di dalamnya. Retina mengandung sel batang dan sel kerucut yang

    fotoreseptor yang dapat mengubah energi cahaya menjadi impuls syaraf.1,5

    Gambar 1. Anatomi Mata

    Cahaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti, udara, air, melewati

    kornea dan masuk ke dalam aqueous humor. Refraksi cahaya kebanyakan terjadi di

    kornea dimana terdapat pembentukan bayangan yang tepat. Aqueous humor tersebut

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    4/25

    merupakan massa yang jernih yang menghubungkan kornea dengan lensa mata,

    membantu untuk mempertahankan bentuk konveks dari kornea (penting untuk

    konvergensi cahaya di lensa) dan menyediakan nutrisi untuk endothelium kornea. Iris

    yang berada antara lensa dan aqueous humor, merupakan cincin berwarna dari serabut

    otot.3,5

    Cahaya pertama kali harus melewati pusat dari iris yaitu pupil. Ukuran pupil

    itu secara aktif dikendalikan oleh otot radial dan sirkular untuk mempertahankan level

    yang tetap secara relatif dari cahaya yang masuk ke mata. Terlalu banyaknya cahaya

    yang masuk dapat merusak retina. Namun bila terlalu sedikit dapat menyebabkan

    kesulitan dalam melihat. Lensa yang berada di belakang iris berbentuk lempeng

    konveks yang memfokuskan cahaya melewati humour kedua untuk menuju ke retina.2

    Lensa adalah suatu struktur bikonveks avaskular tidak bewarna dan hampir

    transparan sempurna yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal dan

    menipis pada saat terjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri,

    pembuluh darah atau saraf dilensa.1,3

    Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan

    tembus pandang yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal menipis

    pada saat erjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri, pembuluh

    darah, muaupun saraf. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9 mm.

    dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang menghubungkannya dengan korpus

    siliare. Pada bagian anterior lensa terdapat humor aqueous sedangkan pada bagian

    posteriornya terdapat vitreus humor. 3

    Kapsul lensa adalah sebuah membran yang semipermeabel yang

    mempermudah air dan elektrolit masuk.Kapsul ini terdiri dari zat kolagen yang terdiri

    dari kapsul anterior dan posterior. Di bagian kapsul anterior terdapat satu lapis selepitel (epitel subkapsuler) yang kearah ekuator menghasilkan serabut (serat lamellae)

    lensa yang terus diproduksi sehingga lama kelamaan lensa menjadi lebih besar dan

    kurang elastik. Serabut yang usianya tertua ditemukan di sentral dan membentuk

    nukleus lensa sedangkan yang lebih muda terletak di perifer (di bagian luar nukleus)

    membentuk korteks lensa. Korteks yang terletak disebelah depan nukleus lensa

    disebut korteks anterior, sedangkan yang terletak dibelakangnya disebut korteks

    posterior. Nukleus lensa mempunyai konsistensi yang lebih keras berbanding korteks

    lensa. Nukleus dan korteks terbentuk dari serabut atau serat lamellae konsentris yang

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    5/25

    panjang.garis persambungan yang terbentuk dengan persambungan lamallae ini ujung

    ke ujung di anterior dan posterior disebut sutura lensa yang berbentuk Y bila dilihat

    dengan slitlamp. Bentuk Y ini tegak di anterior dan terbalik di posterior.2,3

    Lensa ditahan oleh sebuah ligamentum yaitu zonula zinni yang tersusun dari

    banyak fibril dari permukaan korpus siliare dan menyisip kedalam equator lensa. 65%

    lensa terdiri dari air dan sekitar 35% nya terdiri dari protein (kandungan protein yang

    tertinggi di antara jaringan tubuh) dan sedikit mineral. Kandungan kalium lebih tinggi

    daripada di kebanyakan jaringan lain. Asam askorbat dan glutation terdapat dalam

    bentuk teroksidasi ataupun terreduksi.6

    Secara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu yaitu:1

    1. kenyal atau lentur karena memegang peranan terenting dalamakomodasi untuk menjadi cembung.

    2. jernih atau transparan karana diperlukan sebagai media penglihatan3. terletak di tempatnya

    Sumber : docstoc

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    6/25

    Gambar 3. Struktur Lensa Diperbesar

    Gambar 4. Anatomi lensa

    -

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    7/25

    Gambar 5. Struktur Lensa dengan sutura lensa Y

    Lensa berfungsi sebagai :

    1. Media refraksi yang merupakan bagian optic bola mata untuk memfokuskansinar ke bintik kuning1

    2. Fungsi akomodasi yaitu dengan kontraksinya otot-otot siliar maka keteganganzonula zinni berkurang sehingga lensa menjadi lebih cembung untuk melihat

    obyek yang lebih dekat.1

    sumber : docstoc

    Gambar 6. Akomodasi lensa

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    8/25

    Metabolisme lensa1,2,3:

    Transparansi lensa :o Transparansi lensa diatur oleh keseimbangan air dan kation (Natrium

    dan Kalium) dimana kedua kation ini berasal dari humor aqueos dan

    vitreus.

    o Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan bagianposterior dan kadar natrium lebih tinggi di bagian posterior daripada

    anterior lensa

    o Ion kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor aqueos dan ionnatrium bergerak ke arah sebaliknya yaitu ke anterior untuk

    menggantikan ion kalium dan keluar melalui pompa aktif Na-K ATP

    ase

    o Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natriumkeluar dan menarik ion kalium ke dalam dimana mekanisme ini

    tergantung dari pemecahan ATP dan diatur oleh enzim Na-K ATPase.

    Inhibisi dari Na-K ATP ase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan kation

    sehingga terjadi peningkatan kadar air dalam lensa dan gangguan dari hidrasi

    lensa ini menyebabkan kekeruhan lensa.3

    B. Embriologi LensaMata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle). Lensanya berasal dari

    ektoderm permukaan, pada tempat lensplate, yang kemudian mengadakan invaginasi

    dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan, membentuk vesikel lensa dan bebas

    terletak di dalam batas-batas dari optic cup. Segera setelah vesikel lensa terlepas dari

    ektoderm permukaan, maka sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian

    yang kosong. Pada stadium ini kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel lensa. Serat-serat

    sekunder memanjangkan diri dari daerah ekuator dan tumbuh ke depan di bawah

    epitel subkapsuler, yang hanya selapis dan kebelakang kapsula lentis. Serat-serat ini

    saling bertemu dan membentuk sutura lentis, yang berbentuk huruf Y yang tegak

    dianterior dan Y terbalik di posterior.2

    Pembentukan lensa, selesai pada umur 7 bulan penghidupan foetal. Inilah

    yang membentuk substansi lensa, yang terdiri dari korteks dan nukleus. Pertumbuhan

    dan proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus selama hidup, tetapi lebih

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    9/25

    lambat. Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat tersebut dengan disusul proses

    sklerosis.2

    Gambar 7. Perkembangan dari embrio mengenai mata

    Gambar 8. Embriologi Mata

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    10/25

    BAB III

    TINJAUAN PUSTAKA

    A. DefinisiKatarak adalah perubahan lensa mata yang sebelumnya jernih dan tembus

    cahaya menjadi keruh. Katarak menyebabkan penderita tidak bisa melihat dengan

    jelas karena dengan lensa yang keruh cahaya sulit mencapai retina dan akan

    menghasilkan bayangan yang kabur pada retina. 1

    Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera

    setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun, dapat timbul pada satu

    atau kedua mata. Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal

    juga sebagai infantile cataract jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir.

    Katarak kongenital bisa merupakan penyakit keturunan yang diwariskan secara

    genetik atau bisa disebabkan oleh infeksi kongenital yang didapat dari ibu saat

    kehamilan atau berhubungan dengan penyakit metabolik.2

    B. EpidemiologiFrekuensi

    Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak

    kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran.

    Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak

    kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri

    belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka

    kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu

    sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2

    Mortalitas/Morbiditas

    Mordibitas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi, ambliopia

    refraksi, glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan), dan retinal

    detachment.

    Penyakit metabolik dan sistemik ditemukan sebanyak 60% pada katarak bilateral.

    Katarak kongenital umumnya menyertai pada retardasi mental, tuli, penyakit

    ginjal, penyakit jantung dan gejala sistemik.4

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    11/25

    Umur

    Katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir.4

    C. Etiologi3Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersama-sama

    membentuk sebuah clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan es. Ada

    banyak alasan yang menyebabkan katarak kongenital, yaitu antara lain:

    1. Herediter (isolated tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik)seperti autosomal dominant inheritance.

    2. Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrommultisistem.

    Kromosom sepertiDowns syndrome (trisomy 21), Turners syndrome. Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome, Myotonic

    dystrophy.

    Kelainan sistem saraf pusat sepertiNorries disease. Kelainan ginjal sepertiLowes syndrome, Alports syndrome. Kelainan mandibulo-facial seperti Nance-Horan cataract-dental

    syndrome.

    Kelainan kulit seperti Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti73. Infeksi seperti toxoplasma, rubella(paling banyak), cytomegalovirus, herpes

    simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil

    4. Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A5. Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,6. Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan,7. Tapi penyebab terbanyak pada kasus katarak adalah idiopatik, yaitu tidak

    diketahui penyebabnya.

    Lebih dari 200 anak di Inggris lahir dengan katarak kongenital bentuk

    yang sama setiap tahun. Sekitar 1 dari 5 anak tersebut mempunyai riwayat katarak

    kongenital didalam keluarga. Katarak dapat menurun secara dominan berasal

    dari satu atau orang tua yang lain kepada anak karena sebuah kesalahan gen.

    Orang tua mungkin tahu bahwa mereka memiliki katarak tapi kadang merekamungkin hanya memiliki sebuah katarak berukuran kecil yang tidak berefek pada

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    12/25

    penglihatan dan mereka tidak menyadarinya. Inilah sebabnya kenapa pergi ke

    dokter mata dapat membantu mengevaluasi mata pada orang tua yang mempunyai

    anak katarak, bahkan meskipun mereka tidak menyadari mempunyai masalah

    dengan mata meraka1,3

    Banyak anak-anak yang lahir atau perkembangan katarak infantil tidak

    mempunyai masalah kesehatan yang lain namun ada beberapa yang mempunyai

    masalah kesehatan. Biasanya, hal ini akan terlihat bila spesialis mata merujuk

    seorang anak kepada seorang spesialis anak.1

    Tabel 1. Etiologi Katarak

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    13/25

    Gambar 9. Katarak Kongenital

    D. Klasifikasi1. Katarak Lamell ar atau Zonular

    Merupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai dengan

    karakteristik bilateral dan simetris. Pengaruhnya terhadap fungsi visual bervariasi

    tergantung ukuran dan densitas kekeruhan. Umumya diturunkan secara genetik

    sebagai autosomal dominan atau merupakan hasil dari transient toxic influence

    selama perkembangan embrionik lensa.3

    Katarak ini biasanya berkarakter dengan kekeruhan pada lapisan maupun

    zona yang spesifik. Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh yang

    mengelilingi daerah yang jernih dan dikelilingi korteks yang jernih juga. Bila

    dilihat dari anterior seperti disk shaped configuration.3

    Gambar 10. Katarak Lamellar / Zonular

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    14/25

    2. Katarak PolarMerupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul

    anterior atau posterior dari pole lensa. Katarak polar anteriorbiasanya kecil,

    bilateral, simetris dan tidak progresif serta tidak mengganggu penglihatan.Katarak polar anterior sering diturunkan secara autosomal dominan. Katarak

    polar anterior ini terkadang dihubungkan dengan kelainan okular lainnya,

    meliputi mikrophthalmos,persistent pupillary membrane dan lentikonus anterior.

    Katarak polar anterior tidak membutuhkan penanganan tetapi sering

    menyebabkan anisometropia.3

    Katarak polar posterior secara umum lebih meyebabkan penurunan

    fungsi visual dibandingkan katarak polar anterior karena cenderung lebih besar

    dan posisinya lebih mendekati nodal point of eye. Biasanya bersifat stabil, tetapi

    kadang-kadang dapat progresif. Dapat bersifat familial (bilateral dan diturunkan

    secara autosomal dominant) atau sporadik (unilateral dan berhubungan dengan

    sisa tunika vaskulosa lensa atau berhubungan dengan kelainan kapsul posterior

    seperti lentikonus atau lentiglobus).3

    Gambar 11. Katarak Polaris Anterior (kiri) dan Katarak Polaris Posterior(kanan)

    3. Katarak NuklearKekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada

    nukelus embrional dan fetal nuclei. Biasanya bersifat bilateral dengan spektrum

    tingkat keparahan yang luas. Kekeruhan lensa meliputi seluruh nukleus atau

    terbatas pada sebagian lapisan saja. Mata dengan katarak nuklear kongenital

    cenderung mikrophthalmia.

    3

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    15/25

    4. Katarak Sutur al / Stell ateKatarak ini merupakan kekeruhan pada bentuk Y-sutures atau inverted-Y

    pada nukleus fetal dimana sering terdapat cabang atau knobs. Bilateral dan

    simetris, serta diturunkan secara autosomal dominan. Biasanya tidakmenyebabkan gangguan penglihatan.3

    5. Katarak CoronaryDisebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok club-shaped

    opacitiespada korteks yang tersusun di sekitar ekuator lensa seperti mahkota atau

    korona. Hanya terlihat saat pupil dilatasi dan biasanya tidak mempengaruhi

    ketajaman penglihatan. Sering diturunkan secara autosomal dominant.3

    6. Katarak CeruleanMerupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi di

    korteks lensa sehingga disebut blue-dot cataract. Bersifat tidak progresif dan

    biasanya tidak menimbulkan gangguan penglihatan.3

    7. Katarak KapsularMerupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa.

    Secara umum tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3

    8. Katarak Total / CompleteKekeruhan pada seluruh serabut lensa. Pemeriksaan menggunakan

    funduskopi tidak tampak red reflex dan retina tidak terevaluasi. Beberapa katarak

    dapat subtotal saat lahir dan progresif dengan cepat menjadi katarak komplit.

    Dapat terjadi unilateral maupun bilateral, dan menimbulkan gangguan

    penglihatan.3

    9. Katarak MembranosaSuatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh maupun

    tidak, menyebabkan kapsul anterior dan posterior menyatu menjadi dense white

    membrane. Katarak dengan bentuk ini menimbulkan gangguan penglihatan yang

    signifikan.3

    10.Katarak RubellaInfeksi maternal virus rubella dapat menyebabkan fetal damage, terutama

    jika infeksi terjadi pada trimester 1 kehamilan. Bentuk katarak akibat sindroma

    rubella kongenital mempunyai bentuk yang khas berupa pearly white nuclear

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    16/25

    opacification. Kadang-kadang melibatkan seluruh lensa (katarak total/komplit)

    dan korteks mencair. Virus bisa tetap terdapat di lensa sampai 3 tahun setelah

    pasien lahir sehingga pengangkatan katarak dapat menimbulkan komplikasi

    berupa inflamasi yang hebat setelah operasi.3

    Walaupun sindrom kongenital rubella dapat menyebabkan katarak dan

    glaukoma, kondisi tersebut biasanya tidak terjadi bersamaan pada mata yang

    sama.3

    E. Gambaran KlinisTanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila

    pupil atau bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu. Hal ini

    disebut dengan leukoria, pada setiap leukoria diperlukan pemeriksaan yang teliti

    untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. Walaupun 60 % pasien dengan

    leukoria adalah katarak congenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma,

    ablasio retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain.1,2

    Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea

    yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf mata

    sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapat

    gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf mata akan

    menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna

    hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka biasanya visus tidak akan

    mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.2,4,5

    Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus

    dan fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui

    lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena

    sinar tetap tidak ditemukan.2,6

    Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau

    kelainan sistemik lainnya. Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan

    kromosom dan gangguan metabolik. Kelainan okular yang dapat ditemukan antara

    lain mikroptalmos, megalokornea, aniridia, koloboma, pigmentasi retina, atofi retina

    dan lain-lain. Sedangkan kelainan non okular yang didapati antara lain : retardasi

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    17/25

    mental, gagal ginjal, anomali gigi, penyakit jantung kongenital, facies mongoloid dan

    sebagainya.2,3

    F. DiagnosaSeharusnya dilakukan pemeriksaan mata pada seluruh bayi baru lahir sebagai

    skrinning, yaitu :

    Pemeriksaan red reflexpada ruang gelap menggunakan oftalmoskop secarasimultan pada kedua mata. Pemeriksaan ini disebut juga illumination test,

    red reflex test atauBrckner test. 2,3

    Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi. Dapat memprediksikankatarak aksial pada anak-anak preverbal.2

    a. Anamnesa

    Diperlukan anamnesa yang detail tentang hambatan tumbuh kembang anak,

    pola makan anak, lesi-lesi kulit, kelainan-kelainan perkembangan yang lain

    serta riwayat keluarga di dalam mendiagnosa katarak kongenital. Pemeriksaan

    menggunakanslit lamp segera terhadap anggota keluarga untuk melihat faktor-

    faktor inherited.2

    b. Fungsi Visual

    Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan

    terhadap katarak. Kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara visual.

    Kekeruhan sentral/posterior yang cukup densitasnya, diameter >3 mm, biasanya

    cukup bermakna mempengaruhi visual.2

    c. Pemeriksaan Okular

    Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu) dapatmembantu melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat abnormalitas

    pada kornea, iris dan bilik mata depan. 2

    Funduskopi untuk menilai segmen posterior. Diamati diskus, retina danmakula.2

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    18/25

    G. Diagnosis Banding3,7,8 Retinoblastoma (11% unilateral dan 7% bilateral), Lentikonus

    H. PenatalaksanaanPenanganan pada katarak kongenital sangat tergantung pada jenis katarak,

    bilateral atau unilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya katarak.

    Kekeruhan lensa kongenital sering ditemui dan sering secara visual tidak bermakna.

    Kekeruhan parsial atau kekeruhan diluar sumbu penglihatan atau kekeruhan yang

    tidak cukup padat untuk mengganggu transmisi cahaya tidak memerlukan terapi

    selama pengamatan untuk menilai perkembangan.2

    Katararak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang

    bermakna harus dideteksi secara dini. Karena prognosisnya dapat kurang memuaskan

    dan mungkin sekali pada mata telah terjadi ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka

    keadaan ini menunjukan hal yang buruk pada katarak kongenital.2,3

    Pengobatan katarak kongenital bergantung pada :

    1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnyasegera katarak terlihat.2,3

    2. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk,karena mudah sekali terjadi ambliopia, karena itu sebaiknya dilakukan

    pembedahan secepat mungkin.2,3

    3. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif sehinggasementara dapat dicoba kaca mata atau midriatika, bila terjadi kekeruhan yang

    progresif ditandai dengan tanda-tanda strabismus dan ambliopia maka

    dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik.2,3

    Tindakan bedah diindikasikan apabila reflek fundus tidak tampak. Tindakan

    bedah yang dikenal adalah iridektomi optis, disisio lensa, ekstraksi linier dan ekstraksi

    dengan aspirasi.2,3

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    19/25

    Pada katarak kongenital jenis katarak zonularis, apabila visus sudah sangat

    terganggu, dapat dilakukan iridektomi optis, bila setelah pemberian midriatika visus

    dapat menjadi lebih baik. Bila tidak dapat dilakukan iridektomi optik, karena lensa

    sangat keruh maka pada anak-anak dibawah 1 tahun dilakukan disisio lensa, sedang

    pada anak yang lebih besar dilakukan ekstraksi linier. Koreksi visus pada anak dapat

    berarti, bila anak itu sudah dapat diperiksa tes visualnya. Iridektomi optis mempunyai

    keuntungan bahwa lensa dan akomodasi dapat dipertahankan dan penderita tidak usah

    menggunakan kacamata tebal sferis + 10 dioptri. 2,3,8

    Pada disisio lensa, kapsul anterior dirobek dengan jarum, masa lensa diaduk,

    masa lensa yang masih cair akan mengalir ke bilik mata depan. Selanjutnya dibiarkan

    terjadi resorbsi atau dilakukan evakuasi massa. Lebih jelasnya dengan suatu pisau

    atau jarum disisi daerah limbus dibawah konjungtiva ditembus ke kamera okuli

    anterior dan merobek kapsula lensa anterior dengan ujungnya sebesar 3-4 mm, jangan

    lebih besar atau lebih kecil. Maksudnya agar melalui robekan tadi isi lensa yang

    masih cair dapat keluar sedikit demi sedikit masuk ke COA yang kemudian akan

    diresorbsi. Oleh karena masa lensa pada bayi masih cair maka resorbsinya seringkali

    sempurna. Kalau sayatan terlalu kecil, sekitar 0,5-1 mm, robekan dapat menutup

    kembali dengan sendirinya dan harus dioperasi lagi, sedang bila luka terlalu besar, isilensa keluar mendadak seluruhnya kedalam COA, kemudian dapat terjadi reaksi

    jaringan mata yang terlalu hebat untuk bayi, sehingga mudah terjadi penyulit. 2,3,8

    Indikasi dilakukan disisio lensa ialah umur kurang dari 1 tahun dan pada

    pemeriksaan opthalmoskop, fundus tidak terlihat. Penyuli disisio lensa yang

    ditakutkan adalah :

    - Uveitis fakoanalitik, terjadi karena masa lensa merupakan benda asinguntuk jaringan sehingga menimbulkan reaksi radang terhadap massa

    lensa tubuh sendiri.1,2

    - Glaukoma sekunder, timbul karena massa lensa menyumbat sudut bilikmata, sehingga aliran cairan bilik mata depan. 1,2

    - Katarak sekunder, dapat terjadi bila massa lensa tidak dapat diserapsecara sempurna dan menimbulkan jaringan fibrosis yang dapat

    menutupi pupil sehingga mengganggu penglihatan dikemudian hari

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    20/25

    sehingga harus dilakukan disisi katarak sekunderia untuk memperbaiki

    visusnya.1,2

    Disisio lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin, karena fovea sentralis

    harus berkembang waktu bayi lahir sampai umur 7 bulan. Kemungkinan

    perkembangan terbaik adalah pada umur 3-7 bulan. Syarat untuk perkembangan ini

    fovea sentralis harus mendapat rangsangan cahaya yang cukup. Jika katarak dibiarkan

    sampai anak berumur lebih dari 7 bulan, biasanya fovea sentralis tak dapat

    berkembang 100%, visusnya tidak akan mencapai 5/5 walaupun dioperasi. Hal ini

    disebut ambliopia sensoris. Jika katarak ini dibiarkan sampai umur 2-3 tahun, fovea

    sentralis tidak akan berkembang lagi, sehingga kemampuan fiksasi dari fovea sentralis

    tidak akan tercapai dan mata menjadi goyang (nistagmus), bahkan dapat pula terjadi

    strabismus sebagai penyulit. Jadi sebaiknya operasi dilakukan sedini mungkin, bila

    tidak didapat kontraindikasi untuk pembiusan umum. Operasi dilakukan pada satu

    mata dulu, bila mata ini sudah tenang, mata sebelahnya dioperasi pula, jika kedua

    mata sudah tenang , penderita dapat dipulangkan.2,8,9

    Terapi bedah untuk katarak infantil dan katarak pada masa anak-anak adalah

    dengan ekstraksi lensa melalui insisi limbus dengan menggunakan keratom, dengan

    ujung keratom dibuat luka pada kapsul lensa anterior selebar-lebarnya, kemudianujung keratom digerakan ke kanan dan ke kiri sejauh mungkin, sehingga terdapat luka

    selebar-lebarnya pada kapsul lensa. Kemudian keratom ditarik keluar. Perlu dijaga

    kapsul posterior jangan sampai terluka sehingga tak ada bahaya keluarnya badan

    kaca. Melalui luka kapsul lensa anterior, isi lensa mengalir keluar, terutama bila

    tekanan rendah sekali. Kemudian isi lensa dikeluarkan dari COA dengan sendok

    Daviel sebanyak-banyaknya. Bila yakin kapsul posterior utuh, tindakan ini dapat

    disusul dengan pembilasan memakai garam fisiologis, sehingga COA menjadi

    bersih.2,3

    I ntra ocular lenses(IOLs)

    Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakia sesegera

    mungkin setelah pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL

    ketika katarak di ekstraksi. Sayangnya hal tersebut bukanlah hal yang sederhana. Saat

    lahir lensa manusia lebih sferis dibanding orang dewasa. Lensa tersebut mempunyai

    kekuatan sekitar 30D, dimana mengkompensasi untuk jarak axial lebih dekat dari

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    21/25

    mata bayi. Hal ini turun sekitar 20-22D setiap 5 tahun. Artinya bahwa sebuah IOL

    yang memberikan penglihatan normal pada seorang bayi akan membuat miopia yang

    signifikan saat dia lebih tua. Hal tersebut merupakan komplikasi lanjut karena

    perubahan kekuatan kornea dan perpanjangan axial dari bola mata. Perubahan-

    perubahan ini paling cepat terjadi bebrapa tahun pertama kehidupan dan hal ini

    hampir tidak mungkin untuk memprediksi kekuatan lensa untuk bayi.2,3

    Penanaman IOL implantation hampir menjadi hal yang rutin untuk anak yang

    lebih besar, Koreksi penggunaan IOL pada anak-anak masih kontroversi. Tanpa IOL,

    bayi akan membutuhkan lensa kontak. Beberapa sumber mengatakan dilakukan

    pemasangan IOL saat memasuki usia masuk sekolah, ada juga yang mengatakan

    bahwa IOL dipasang segera setelah operasi dan saat hendak memasuki usia sekolah

    dilakukan koreksi kembali.1,2,3

    Jika tidak dihendaki pemasangan IOL dapat dipertimbangkan pula optical

    deviceslainnya seperti kacamata maupun lensa kontak untuk melakukan koreksi pada

    kondisi afakia.2

    Gambar 12. Setelah Operasi Katarak

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    22/25

    I. KomplikasiKebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia.

    Karena gambaran retina menjadi buram oleh katarak., penglihatan tidak berkembang

    sebagaimana mestinya, dan otak tidak dapat menangkap sensitivitas informasi dari

    mata. Ekstraksi katarak dan koreksi apakia, akan mengembalikan kejernihan gambar

    tetapi otak masih butuh pembelajaran untuk melihat, dan hal ini membutuhkan waktu.

    Jika mata tidak pernah memiliki penglihatan yang jernih, mereka tidak akan pernah

    melihat atau memandang secara benar dan dapat menyebabkan nistagmus. Jika

    penglihatan diperbaiki, nistagmus sering berubah, jadi nistagmus pada anak-anak

    bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan.2,3

    Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini akan

    menjadi mata yang dominan, yang membuat mata lainnya menjadi amblopia. Satu-

    satunya cara untuk mendeteksi hal ini adalah pengukuran visus secara reguler pada

    setiap mata. Jika satu mata memiliki satu atau dua derajat lebih buruk dari mata yang

    lain tanpa penjelasan yang jelas, hal tersebut mungkin merupakan amblopia dan anak

    tersebut membutuhkan pengobatan untuk mata yang dominan. Risiko amblopia

    merupak risiko terbesar selama tahun pertama kehidupan dan menurun secara

    signifikan setelah tahun kelima.2,3

    Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi pada

    minggu pertama kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan frekuensi

    nya mengarah ke kebutaan. Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan

    membuat visus mata tidak sampai 6/6 namun dapat menurunkan risiko glaukoma.2,3,9

    Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital. Sering

    timbul sangat lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika bebrapa pasien mengeluh

    tiba-tiba kehilangan penglihatan, bahkan meskipun bertahun-tahun setelah operasi

    katarak kongenital, hal tersebut dianggap sebagai akibat dari ablasio retina sampai

    dibuktikan terdapat penyebab yang lain.1,2

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    23/25

    J. PrognosisPrognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital yang memperlukan

    pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien katarak senilis. Adanya ambliopia

    dan kadang-kadang anomali saraf optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian

    penglihatan pada kelompok ini.1,2,3

    Penglihatan yang baik setelah operasi katarak tergantung pada banyak faktor,

    meliputi age of onset, tipe katarak, waktu dilakukan pembedahan, koreksi optikal dan

    penanganan ambliopia. Secara umum, aphakia bilateral mempunyai kemampuan

    visual yang lebih baik dibandingkan aphakia monokular. 1,2,3

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    24/25

    BAB IV

    PENUTUP

    Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga

    lapisan yaitu sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Salah satu media

    refraksi yang penting adalah lensa. Lensa mata merupakan struktur bikonveks,

    avaskular, tidak berwarna dan tembus pandang. Tebalnya sekitar 5 mm dengan

    diameter sekitar 9 mm terletak dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang

    menghubungkannya dengan korpus siliare yang berfungsi sebagai media refraksi dan

    alat akomodasi.1

    Kelainan pada lensa dapat berupa kekeruhan lensa yang disebut katarak,

    katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah

    kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun.1,2,3

    Sekitar sepertiga kasus katarak bersifat herediter, sepertiga lainnya sekunder

    terhadap penyakit metabolik atau infeksi atau berkaitan dengan berbagai syndrome.

    Sepertiga yang terakhir terjadi karena sebab yang tidak ditentukan.1,2,3

    Katarak kongenital yang terjadi akibat gangguan perkembangan serat lensa di

    dalam kandungan berkonsistensi cair sehingga tindakan bedahnya adalah disisio lentis

    atau ekstrasi linear.1,2

    Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi apakia sesegera

    mungkin setelah pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL

    ketika katarak di ekstraksi, selain IOL dapat pula dengan kacamata ataupun lensa

    kontak.1,2

  • 8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

    25/25

    BAB IV

    DAFTAR PUSTAKA

    1. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata.Edisi ketiga. FKUI. Jakarta : 20072. Vaughan & Asbury : oftalmologi umum / Paul Riordian-Eva, John P. Whitcher ;

    alih bahasa, Brahm U. Pendit ; editor bahasa Indonesia, Diana Susanto. Ed 17.

    Jakarta : EGC, 2009.

    3. American Academy of Ophthalology. Lens and Cataract in Basic and ClinicalScience Course. Section 11. 2009-2010 : 34-39

    4. Khurana AK. Disease of the Orbit. Comprehensive Ophthalmology. FourthEdition, page : 280-283

    5. Clinical Opthalmology, an Asian Perspective, a publication of Singapore NationalEye Centre, 2007 : 687-696

    6. Congenital Cataract, diunduh dari:http://emedicine.com.7.

    Follow up Congenital Cataract, diunduh dari :http://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showall.

    8. American Academy of Ophthalmology. Pediatric Ophthalmology and Strabismusin Basic and Clinical Science Course. Section 6. 2008-09 : 390-399

    9. Complication in Congenital Cataract, diunduh dari :http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditio

    ns_in_children/congenital_cataract.html.

    http://emedicine.com/http://emedicine.com/http://emedicine.com/http://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showallhttp://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showallhttp://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_children/congenital_cataract.htmlhttp://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_children/congenital_cataract.htmlhttp://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_children/congenital_cataract.htmlhttp://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_children/congenital_cataract.htmlhttp://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_children/congenital_cataract.htmlhttp://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showallhttp://emedicine.com/