Fix Referat Katarak Kongenital

8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital

1/25

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar belakangKatarak berasal dari bahasa YunaniKatarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin

Cataracta yang berarti air terjun. Dalam bahasa Indonesia disebut bula mana

penglihatan seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh. Katarak adalah setiap

keadaan kekeruhan pada lensa, denaturasi protein lensa atau akibat kedua-duanya

(Ilyas, 2005).1

Menurut WHO di negara berkembang 1-3% penduduk mengalami kebutaan

dan 50% penyebabnya adalah katarak. Sedangkan untuk negara maju sekitar 1,2%

penyebab kebutaan adalah katarak. Menurut survei depkes RI tahun 1982 pada 8

propinsi, prevalensi kebutaan bilateral adalah 1,2% dari seluruh penduduk, sedangkan

prevalensi kebutaan unilateral adalah 2,1% dari seluruh penduduk (Ilham,2009).

Berdasarkan hasil survey di Indonesia, prevalensi sebesar 1,5 % penduduk mengalami

kebutaan.1

Katarak dapat berefek pada satu mata yang dikenal sebagai katarak unilateral

atau kedua mata dikenal sebagai katarak bilateral. Kebanyakan anak-anak dengan

katarak pada satu mata biasanya mempunyai penglihatan yang bagus pada bagian

yang lain.2

Ada banyak macam tipe katarak, beberapa berpengaruh pada penglihatan dan

yang lainnya sama sekali tidak. Sebuah katarak yang berlokasi didaerah sentral lensa

biasanya mempengaruhi pandangan dan perkembangan sistem penglihatan, namun

demikian hal tersebut tetap tergantung dengan ukuran dan tingkat kekeruhan lensa.

Jika katarak berukuran kecil, berada di lensa bagian anterior, atau pada bagian tepi,

tidak akan ada gangguan penglihatan.3

Katarak unilateral biasanya jarang terjadi. Hal ini dihubungkan dengan

kelainan mata (seperti,posterior lenticonus, persistent hyperplastic primary vitreous,

anterior segment dysgenesis, posterior pole tumors), trauma, atau infeksi intauterin,

particularly rubella. Katarak bilateral sering herediter dan dihubungkan dengan

penyakit lain. Hal tersebut disebabkan oleh infeksi, sistemik dan susunan genetik.

Penyebabnya biasanya adalah hipoglikemia, trisomi (seperti, sindrom Down,

Edward,dan Patau), myotonic dystrophy, penyakit infeksi (seperti, toxoplasmosis,

rubella, cytomegalovirus, and herpes simplex [TORCH]), dan prematuritas. 2,3,4


2/25

Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10 % kebutaan pada anak-

anak diseluruh dunia. Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak kongenital di

seluruh dunia belum diketahui pasti. Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500

bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per

10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir

dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di

Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital,

tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi

yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2

Katarak yang berkembang pesat dapat mengakibatkan kebutaan pada bayi jika

dibiarkan tidak ditangani. Katarak kongenital dapat terus berkembang, namun pada

umumnya berkisar hitungan bulan hingga tahun. Dokter mata akan

mempertimbangkan kapan akan dilakukan tindakan . 2


3/25

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi LensaMata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga

lapisan. Dari luar ke dalam, lapisanlapisan tersebut adalah : sklera/kornea,

koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Sebagian besar mata dilapisi oleh jaringan ikat

yang protektif dan kuat di sebelah luar yaitu sklera, yang membentuk bagian putih

mata. Pada bagian anterior, lapisan luar terdiri atas kornea transparan yang merupakan

tempat lewatnya berkasberkas cahaya ke interior mata. Lapisan tengah dibawah

sklera adalah koroid yang sangat berpigmen dan mengandung pembuluh-pembuluh

darah untuk memberi makan retina. Lapisan paling dalam dibawah koroid adalah

retina, yang terdiri atas lapisan yang sangat berpigmen di sebelah luar dan sebuah

lapisan syaraf di dalamnya. Retina mengandung sel batang dan sel kerucut yang

fotoreseptor yang dapat mengubah energi cahaya menjadi impuls syaraf.1,5

Gambar 1. Anatomi Mata

Cahaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti, udara, air, melewati

kornea dan masuk ke dalam aqueous humor. Refraksi cahaya kebanyakan terjadi di

kornea dimana terdapat pembentukan bayangan yang tepat. Aqueous humor tersebut


4/25

merupakan massa yang jernih yang menghubungkan kornea dengan lensa mata,

membantu untuk mempertahankan bentuk konveks dari kornea (penting untuk

konvergensi cahaya di lensa) dan menyediakan nutrisi untuk endothelium kornea. Iris

yang berada antara lensa dan aqueous humor, merupakan cincin berwarna dari serabut

otot.3,5

Cahaya pertama kali harus melewati pusat dari iris yaitu pupil. Ukuran pupil

itu secara aktif dikendalikan oleh otot radial dan sirkular untuk mempertahankan level

yang tetap secara relatif dari cahaya yang masuk ke mata. Terlalu banyaknya cahaya

yang masuk dapat merusak retina. Namun bila terlalu sedikit dapat menyebabkan

kesulitan dalam melihat. Lensa yang berada di belakang iris berbentuk lempeng

konveks yang memfokuskan cahaya melewati humour kedua untuk menuju ke retina.2

Lensa adalah suatu struktur bikonveks avaskular tidak bewarna dan hampir

transparan sempurna yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal dan

menipis pada saat terjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri,

pembuluh darah atau saraf dilensa.1,3

Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan

tembus pandang yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal menipis

pada saat erjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri, pembuluh

darah, muaupun saraf. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9 mm.

dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang menghubungkannya dengan korpus

siliare. Pada bagian anterior lensa terdapat humor aqueous sedangkan pada bagian

posteriornya terdapat vitreus humor. 3

Kapsul lensa adalah sebuah membran yang semipermeabel yang

mempermudah air dan elektrolit masuk.Kapsul ini terdiri dari zat kolagen yang terdiri

dari kapsul anterior dan posterior. Di bagian kapsul anterior terdapat satu lapis selepitel (epitel subkapsuler) yang kearah ekuator menghasilkan serabut (serat lamellae)

lensa yang terus diproduksi sehingga lama kelamaan lensa menjadi lebih besar dan

kurang elastik. Serabut yang usianya tertua ditemukan di sentral dan membentuk

nukleus lensa sedangkan yang lebih muda terletak di perifer (di bagian luar nukleus)

membentuk korteks lensa. Korteks yang terletak disebelah depan nukleus lensa

disebut korteks anterior, sedangkan yang terletak dibelakangnya disebut korteks

posterior. Nukleus lensa mempunyai konsistensi yang lebih keras berbanding korteks

lensa. Nukleus dan korteks terbentuk dari serabut atau serat lamellae konsentris yang


5/25

panjang.garis persambungan yang terbentuk dengan persambungan lamallae ini ujung

ke ujung di anterior dan posterior disebut sutura lensa yang berbentuk Y bila dilihat

dengan slitlamp. Bentuk Y ini tegak di anterior dan terbalik di posterior.2,3

Lensa ditahan oleh sebuah ligamentum yaitu zonula zinni yang tersusun dari

banyak fibril dari permukaan korpus siliare dan menyisip kedalam equator lensa. 65%

lensa terdiri dari air dan sekitar 35% nya terdiri dari protein (kandungan protein yang

tertinggi di antara jaringan tubuh) dan sedikit mineral. Kandungan kalium lebih tinggi

daripada di kebanyakan jaringan lain. Asam askorbat dan glutation terdapat dalam

bentuk teroksidasi ataupun terreduksi.6

Secara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu yaitu:1

1. kenyal atau lentur karena memegang peranan terenting dalamakomodasi untuk menjadi cembung.

2. jernih atau transparan karana diperlukan sebagai media penglihatan3. terletak di tempatnya

Sumber : docstoc


6/25

Gambar 3. Struktur Lensa Diperbesar

Gambar 4. Anatomi lensa

-


7/25

Gambar 5. Struktur Lensa dengan sutura lensa Y

Lensa berfungsi sebagai :

1. Media refraksi yang merupakan bagian optic bola mata untuk memfokuskansinar ke bintik kuning1

2. Fungsi akomodasi yaitu dengan kontraksinya otot-otot siliar maka keteganganzonula zinni berkurang sehingga lensa menjadi lebih cembung untuk melihat

obyek yang lebih dekat.1

sumber : docstoc

Gambar 6. Akomodasi lensa


8/25

Metabolisme lensa1,2,3:

Transparansi lensa :o Transparansi lensa diatur oleh keseimbangan air dan kation (Natrium

dan Kalium) dimana kedua kation ini berasal dari humor aqueos dan

vitreus.

o Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan bagianposterior dan kadar natrium lebih tinggi di bagian posterior daripada

anterior lensa

o Ion kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor aqueos dan ionnatrium bergerak ke arah sebaliknya yaitu ke anterior untuk

menggantikan ion kalium dan keluar melalui pompa aktif Na-K ATP

ase

o Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natriumkeluar dan menarik ion kalium ke dalam dimana mekanisme ini

tergantung dari pemecahan ATP dan diatur oleh enzim Na-K ATPase.

Inhibisi dari Na-K ATP ase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan kation

sehingga terjadi peningkatan kadar air dalam lensa dan gangguan dari hidrasi

lensa ini menyebabkan kekeruhan lensa.3

B. Embriologi LensaMata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle). Lensanya berasal dari

ektoderm permukaan, pada tempat lensplate, yang kemudian mengadakan invaginasi

dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan, membentuk vesikel lensa dan bebas

terletak di dalam batas-batas dari optic cup. Segera setelah vesikel lensa terlepas dari

ektoderm permukaan, maka sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian

yang kosong. Pada stadium ini kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel lensa. Serat-serat

sekunder memanjangkan diri dari daerah ekuator dan tumbuh ke depan di bawah

epitel subkapsuler, yang hanya selapis dan kebelakang kapsula lentis. Serat-serat ini

saling bertemu dan membentuk sutura lentis, yang berbentuk huruf Y yang tegak

dianterior dan Y terbalik di posterior.2

Pembentukan lensa, selesai pada umur 7 bulan penghidupan foetal. Inilah

yang membentuk substansi lensa, yang terdiri dari korteks dan nukleus. Pertumbuhan

dan proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus selama hidup, tetapi lebih


9/25

lambat. Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat tersebut dengan disusul proses

sklerosis.2

Gambar 7. Perkembangan dari embrio mengenai mata

Gambar 8. Embriologi Mata


10/25

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

A. DefinisiKatarak adalah perubahan lensa mata yang sebelumnya jernih dan tembus

cahaya menjadi keruh. Katarak menyebabkan penderita tidak bisa melihat dengan

jelas karena dengan lensa yang keruh cahaya sulit mencapai retina dan akan

menghasilkan bayangan yang kabur pada retina. 1

Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera

setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun, dapat timbul pada satu

atau kedua mata. Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal

juga sebagai infantile cataract jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir.

Katarak kongenital bisa merupakan penyakit keturunan yang diwariskan secara

genetik atau bisa disebabkan oleh infeksi kongenital yang didapat dari ibu saat

kehamilan atau berhubungan dengan penyakit metabolik.2

B. EpidemiologiFrekuensi

Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak

kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran.

Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak

kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri

belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka

kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu

sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2

Mortalitas/Morbiditas

Mordibitas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi, ambliopia

refraksi, glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan), dan retinal

detachment.

Penyakit metabolik dan sistemik ditemukan sebanyak 60% pada katarak bilateral.

Katarak kongenital umumnya menyertai pada retardasi mental, tuli, penyakit

ginjal, penyakit jantung dan gejala sistemik.4


11/25

Umur

Katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir.4

C. Etiologi3Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersama-sama

membentuk sebuah clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan es. Ada

banyak alasan yang menyebabkan katarak kongenital, yaitu antara lain:

1. Herediter (isolated tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik)seperti autosomal dominant inheritance.

2. Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrommultisistem.

Kromosom sepertiDowns syndrome (trisomy 21), Turners syndrome. Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome, Myotonic

dystrophy.

Kelainan sistem saraf pusat sepertiNorries disease. Kelainan ginjal sepertiLowes syndrome, Alports syndrome. Kelainan mandibulo-facial seperti Nance-Horan cataract-dental

syndrome.

Kelainan kulit seperti Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti73. Infeksi seperti toxoplasma, rubella(paling banyak), cytomegalovirus, herpes

simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil

4. Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A5. Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,6. Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan,7. Tapi penyebab terbanyak pada kasus katarak adalah idiopatik, yaitu tidak

diketahui penyebabnya.

Lebih dari 200 anak di Inggris lahir dengan katarak kongenital bentuk

yang sama setiap tahun. Sekitar 1 dari 5 anak tersebut mempunyai riwayat katarak

kongenital didalam keluarga. Katarak dapat menurun secara dominan berasal

dari satu atau orang tua yang lain kepada anak karena sebuah kesalahan gen.

Orang tua mungkin tahu bahwa mereka memiliki katarak tapi kadang merekamungkin hanya memiliki sebuah katarak berukuran kecil yang tidak berefek pada


12/25

penglihatan dan mereka tidak menyadarinya. Inilah sebabnya kenapa pergi ke

dokter mata dapat membantu mengevaluasi mata pada orang tua yang mempunyai

anak katarak, bahkan meskipun mereka tidak menyadari mempunyai masalah

dengan mata meraka1,3

Banyak anak-anak yang lahir atau perkembangan katarak infantil tidak

mempunyai masalah kesehatan yang lain namun ada beberapa yang mempunyai

masalah kesehatan. Biasanya, hal ini akan terlihat bila spesialis mata merujuk

seorang anak kepada seorang spesialis anak.1

Tabel 1. Etiologi Katarak


13/25

Gambar 9. Katarak Kongenital

D. Klasifikasi1. Katarak Lamell ar atau Zonular

Merupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai dengan

karakteristik bilateral dan simetris. Pengaruhnya terhadap fungsi visual bervariasi

tergantung ukuran dan densitas kekeruhan. Umumya diturunkan secara genetik

sebagai autosomal dominan atau merupakan hasil dari transient toxic influence

selama perkembangan embrionik lensa.3

Katarak ini biasanya berkarakter dengan kekeruhan pada lapisan maupun

zona yang spesifik. Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh yang

mengelilingi daerah yang jernih dan dikelilingi korteks yang jernih juga. Bila

dilihat dari anterior seperti disk shaped configuration.3

Gambar 10. Katarak Lamellar / Zonular


14/25

2. Katarak PolarMerupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul

anterior atau posterior dari pole lensa. Katarak polar anteriorbiasanya kecil,

bilateral, simetris dan tidak progresif serta tidak mengganggu penglihatan.Katarak polar anterior sering diturunkan secara autosomal dominan. Katarak

polar anterior ini terkadang dihubungkan dengan kelainan okular lainnya,

meliputi mikrophthalmos,persistent pupillary membrane dan lentikonus anterior.

Katarak polar anterior tidak membutuhkan penanganan tetapi sering

menyebabkan anisometropia.3

Katarak polar posterior secara umum lebih meyebabkan penurunan

fungsi visual dibandingkan katarak polar anterior karena cenderung lebih besar

dan posisinya lebih mendekati nodal point of eye. Biasanya bersifat stabil, tetapi

kadang-kadang dapat progresif. Dapat bersifat familial (bilateral dan diturunkan

secara autosomal dominant) atau sporadik (unilateral dan berhubungan dengan

sisa tunika vaskulosa lensa atau berhubungan dengan kelainan kapsul posterior

seperti lentikonus atau lentiglobus).3

Gambar 11. Katarak Polaris Anterior (kiri) dan Katarak Polaris Posterior(kanan)

3. Katarak NuklearKekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada

nukelus embrional dan fetal nuclei. Biasanya bersifat bilateral dengan spektrum

tingkat keparahan yang luas. Kekeruhan lensa meliputi seluruh nukleus atau

terbatas pada sebagian lapisan saja. Mata dengan katarak nuklear kongenital

cenderung mikrophthalmia.

3


15/25

4. Katarak Sutur al / Stell ateKatarak ini merupakan kekeruhan pada bentuk Y-sutures atau inverted-Y

pada nukleus fetal dimana sering terdapat cabang atau knobs. Bilateral dan

simetris, serta diturunkan secara autosomal dominan. Biasanya tidakmenyebabkan gangguan penglihatan.3

5. Katarak CoronaryDisebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok club-shaped

opacitiespada korteks yang tersusun di sekitar ekuator lensa seperti mahkota atau

korona. Hanya terlihat saat pupil dilatasi dan biasanya tidak mempengaruhi

ketajaman penglihatan. Sering diturunkan secara autosomal dominant.3

6. Katarak CeruleanMerupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi di

korteks lensa sehingga disebut blue-dot cataract. Bersifat tidak progresif dan

biasanya tidak menimbulkan gangguan penglihatan.3

7. Katarak KapsularMerupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa.

Secara umum tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3

8. Katarak Total / CompleteKekeruhan pada seluruh serabut lensa. Pemeriksaan menggunakan

funduskopi tidak tampak red reflex dan retina tidak terevaluasi. Beberapa katarak

dapat subtotal saat lahir dan progresif dengan cepat menjadi katarak komplit.

Dapat terjadi unilateral maupun bilateral, dan menimbulkan gangguan

penglihatan.3

9. Katarak MembranosaSuatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh maupun

tidak, menyebabkan kapsul anterior dan posterior menyatu menjadi dense white

membrane. Katarak dengan bentuk ini menimbulkan gangguan penglihatan yang

signifikan.3

10.Katarak RubellaInfeksi maternal virus rubella dapat menyebabkan fetal damage, terutama

jika infeksi terjadi pada trimester 1 kehamilan. Bentuk katarak akibat sindroma

rubella kongenital mempunyai bentuk yang khas berupa pearly white nuclear


16/25

opacification. Kadang-kadang melibatkan seluruh lensa (katarak total/komplit)

dan korteks mencair. Virus bisa tetap terdapat di lensa sampai 3 tahun setelah

pasien lahir sehingga pengangkatan katarak dapat menimbulkan komplikasi

berupa inflamasi yang hebat setelah operasi.3

Walaupun sindrom kongenital rubella dapat menyebabkan katarak dan

glaukoma, kondisi tersebut biasanya tidak terjadi bersamaan pada mata yang

sama.3

E. Gambaran KlinisTanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila

pupil atau bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu. Hal ini

disebut dengan leukoria, pada setiap leukoria diperlukan pemeriksaan yang teliti

untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. Walaupun 60 % pasien dengan

leukoria adalah katarak congenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma,

ablasio retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain.1,2

Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea

yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf mata

sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapat

gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf mata akan

menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna

hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka biasanya visus tidak akan

mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.2,4,5

Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus

dan fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui

lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena

sinar tetap tidak ditemukan.2,6

Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau

kelainan sistemik lainnya. Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan

kromosom dan gangguan metabolik. Kelainan okular yang dapat ditemukan antara

lain mikroptalmos, megalokornea, aniridia, koloboma, pigmentasi retina, atofi retina

dan lain-lain. Sedangkan kelainan non okular yang didapati antara lain : retardasi


17/25

mental, gagal ginjal, anomali gigi, penyakit jantung kongenital, facies mongoloid dan

sebagainya.2,3

F. DiagnosaSeharusnya dilakukan pemeriksaan mata pada seluruh bayi baru lahir sebagai

skrinning, yaitu :

Pemeriksaan red reflexpada ruang gelap menggunakan oftalmoskop secarasimultan pada kedua mata. Pemeriksaan ini disebut juga illumination test,

red reflex test atauBrckner test. 2,3

Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi. Dapat memprediksikankatarak aksial pada anak-anak preverbal.2

a. Anamnesa

Diperlukan anamnesa yang detail tentang hambatan tumbuh kembang anak,

pola makan anak, lesi-lesi kulit, kelainan-kelainan perkembangan yang lain

serta riwayat keluarga di dalam mendiagnosa katarak kongenital. Pemeriksaan

menggunakanslit lamp segera terhadap anggota keluarga untuk melihat faktor-

faktor inherited.2

b. Fungsi Visual

Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan

terhadap katarak. Kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara visual.

Kekeruhan sentral/posterior yang cukup densitasnya, diameter >3 mm, biasanya

cukup bermakna mempengaruhi visual.2

c. Pemeriksaan Okular

Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu) dapatmembantu melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat abnormalitas

pada kornea, iris dan bilik mata depan. 2

Funduskopi untuk menilai segmen posterior. Diamati diskus, retina danmakula.2


18/25

G. Diagnosis Banding3,7,8 Retinoblastoma (11% unilateral dan 7% bilateral), Lentikonus

H. PenatalaksanaanPenanganan pada katarak kongenital sangat tergantung pada jenis katarak,

bilateral atau unilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya katarak.

Kekeruhan lensa kongenital sering ditemui dan sering secara visual tidak bermakna.

Kekeruhan parsial atau kekeruhan diluar sumbu penglihatan atau kekeruhan yang

tidak cukup padat untuk mengganggu transmisi cahaya tidak memerlukan terapi

selama pengamatan untuk menilai perkembangan.2

Katararak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang

bermakna harus dideteksi secara dini. Karena prognosisnya dapat kurang memuaskan

dan mungkin sekali pada mata telah terjadi ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka

keadaan ini menunjukan hal yang buruk pada katarak kongenital.2,3

Pengobatan katarak kongenital bergantung pada :

1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnyasegera katarak terlihat.2,3

2. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk,karena mudah sekali terjadi ambliopia, karena itu sebaiknya dilakukan

pembedahan secepat mungkin.2,3

3. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif sehinggasementara dapat dicoba kaca mata atau midriatika, bila terjadi kekeruhan yang

progresif ditandai dengan tanda-tanda strabismus dan ambliopia maka

dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik.2,3

Tindakan bedah diindikasikan apabila reflek fundus tidak tampak. Tindakan

bedah yang dikenal adalah iridektomi optis, disisio lensa, ekstraksi linier dan ekstraksi

dengan aspirasi.2,3


19/25

Pada katarak kongenital jenis katarak zonularis, apabila visus sudah sangat

terganggu, dapat dilakukan iridektomi optis, bila setelah pemberian midriatika visus

dapat menjadi lebih baik. Bila tidak dapat dilakukan iridektomi optik, karena lensa

sangat keruh maka pada anak-anak dibawah 1 tahun dilakukan disisio lensa, sedang

pada anak yang lebih besar dilakukan ekstraksi linier. Koreksi visus pada anak dapat

berarti, bila anak itu sudah dapat diperiksa tes visualnya. Iridektomi optis mempunyai

keuntungan bahwa lensa dan akomodasi dapat dipertahankan dan penderita tidak usah

menggunakan kacamata tebal sferis + 10 dioptri. 2,3,8

Pada disisio lensa, kapsul anterior dirobek dengan jarum, masa lensa diaduk,

masa lensa yang masih cair akan mengalir ke bilik mata depan. Selanjutnya dibiarkan

terjadi resorbsi atau dilakukan evakuasi massa. Lebih jelasnya dengan suatu pisau

atau jarum disisi daerah limbus dibawah konjungtiva ditembus ke kamera okuli

anterior dan merobek kapsula lensa anterior dengan ujungnya sebesar 3-4 mm, jangan

lebih besar atau lebih kecil. Maksudnya agar melalui robekan tadi isi lensa yang

masih cair dapat keluar sedikit demi sedikit masuk ke COA yang kemudian akan

diresorbsi. Oleh karena masa lensa pada bayi masih cair maka resorbsinya seringkali

sempurna. Kalau sayatan terlalu kecil, sekitar 0,5-1 mm, robekan dapat menutup

kembali dengan sendirinya dan harus dioperasi lagi, sedang bila luka terlalu besar, isilensa keluar mendadak seluruhnya kedalam COA, kemudian dapat terjadi reaksi

jaringan mata yang terlalu hebat untuk bayi, sehingga mudah terjadi penyulit. 2,3,8

Indikasi dilakukan disisio lensa ialah umur kurang dari 1 tahun dan pada

pemeriksaan opthalmoskop, fundus tidak terlihat. Penyuli disisio lensa yang

ditakutkan adalah :

- Uveitis fakoanalitik, terjadi karena masa lensa merupakan benda asinguntuk jaringan sehingga menimbulkan reaksi radang terhadap massa

lensa tubuh sendiri.1,2

- Glaukoma sekunder, timbul karena massa lensa menyumbat sudut bilikmata, sehingga aliran cairan bilik mata depan. 1,2

- Katarak sekunder, dapat terjadi bila massa lensa tidak dapat diserapsecara sempurna dan menimbulkan jaringan fibrosis yang dapat

menutupi pupil sehingga mengganggu penglihatan dikemudian hari


20/25

sehingga harus dilakukan disisi katarak sekunderia untuk memperbaiki

visusnya.1,2

Disisio lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin, karena fovea sentralis

harus berkembang waktu bayi lahir sampai umur 7 bulan. Kemungkinan

perkembangan terbaik adalah pada umur 3-7 bulan. Syarat untuk perkembangan ini

fovea sentralis harus mendapat rangsangan cahaya yang cukup. Jika katarak dibiarkan

sampai anak berumur lebih dari 7 bulan, biasanya fovea sentralis tak dapat

berkembang 100%, visusnya tidak akan mencapai 5/5 walaupun dioperasi. Hal ini

disebut ambliopia sensoris. Jika katarak ini dibiarkan sampai umur 2-3 tahun, fovea

sentralis tidak akan berkembang lagi, sehingga kemampuan fiksasi dari fovea sentralis

tidak akan tercapai dan mata menjadi goyang (nistagmus), bahkan dapat pula terjadi

strabismus sebagai penyulit. Jadi sebaiknya operasi dilakukan sedini mungkin, bila

tidak didapat kontraindikasi untuk pembiusan umum. Operasi dilakukan pada satu

mata dulu, bila mata ini sudah tenang, mata sebelahnya dioperasi pula, jika kedua

mata sudah tenang , penderita dapat dipulangkan.2,8,9

Terapi bedah untuk katarak infantil dan katarak pada masa anak-anak adalah

dengan ekstraksi lensa melalui insisi limbus dengan menggunakan keratom, dengan

ujung keratom dibuat luka pada kapsul lensa anterior selebar-lebarnya, kemudianujung keratom digerakan ke kanan dan ke kiri sejauh mungkin, sehingga terdapat luka

selebar-lebarnya pada kapsul lensa. Kemudian keratom ditarik keluar. Perlu dijaga

kapsul posterior jangan sampai terluka sehingga tak ada bahaya keluarnya badan

kaca. Melalui luka kapsul lensa anterior, isi lensa mengalir keluar, terutama bila

tekanan rendah sekali. Kemudian isi lensa dikeluarkan dari COA dengan sendok

Daviel sebanyak-banyaknya. Bila yakin kapsul posterior utuh, tindakan ini dapat

disusul dengan pembilasan memakai garam fisiologis, sehingga COA menjadi

bersih.2,3

I ntra ocular lenses(IOLs)

Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakia sesegera

mungkin setelah pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL

ketika katarak di ekstraksi. Sayangnya hal tersebut bukanlah hal yang sederhana. Saat

lahir lensa manusia lebih sferis dibanding orang dewasa. Lensa tersebut mempunyai

kekuatan sekitar 30D, dimana mengkompensasi untuk jarak axial lebih dekat dari


21/25

mata bayi. Hal ini turun sekitar 20-22D setiap 5 tahun. Artinya bahwa sebuah IOL

yang memberikan penglihatan normal pada seorang bayi akan membuat miopia yang

signifikan saat dia lebih tua. Hal tersebut merupakan komplikasi lanjut karena

perubahan kekuatan kornea dan perpanjangan axial dari bola mata. Perubahan-

perubahan ini paling cepat terjadi bebrapa tahun pertama kehidupan dan hal ini

hampir tidak mungkin untuk memprediksi kekuatan lensa untuk bayi.2,3

Penanaman IOL implantation hampir menjadi hal yang rutin untuk anak yang

lebih besar, Koreksi penggunaan IOL pada anak-anak masih kontroversi. Tanpa IOL,

bayi akan membutuhkan lensa kontak. Beberapa sumber mengatakan dilakukan

pemasangan IOL saat memasuki usia masuk sekolah, ada juga yang mengatakan

bahwa IOL dipasang segera setelah operasi dan saat hendak memasuki usia sekolah

dilakukan koreksi kembali.1,2,3

Jika tidak dihendaki pemasangan IOL dapat dipertimbangkan pula optical

deviceslainnya seperti kacamata maupun lensa kontak untuk melakukan koreksi pada

kondisi afakia.2

Gambar 12. Setelah Operasi Katarak


22/25

I. KomplikasiKebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia.

Karena gambaran retina menjadi buram oleh katarak., penglihatan tidak berkembang

sebagaimana mestinya, dan otak tidak dapat menangkap sensitivitas informasi dari

mata. Ekstraksi katarak dan koreksi apakia, akan mengembalikan kejernihan gambar

tetapi otak masih butuh pembelajaran untuk melihat, dan hal ini membutuhkan waktu.

Jika mata tidak pernah memiliki penglihatan yang jernih, mereka tidak akan pernah

melihat atau memandang secara benar dan dapat menyebabkan nistagmus. Jika

penglihatan diperbaiki, nistagmus sering berubah, jadi nistagmus pada anak-anak

bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan.2,3

Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini akan

menjadi mata yang dominan, yang membuat mata lainnya menjadi amblopia. Satu-

satunya cara untuk mendeteksi hal ini adalah pengukuran visus secara reguler pada

setiap mata. Jika satu mata memiliki satu atau dua derajat lebih buruk dari mata yang

lain tanpa penjelasan yang jelas, hal tersebut mungkin merupakan amblopia dan anak

tersebut membutuhkan pengobatan untuk mata yang dominan. Risiko amblopia

merupak risiko terbesar selama tahun pertama kehidupan dan menurun secara

signifikan setelah tahun kelima.2,3

Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi pada

minggu pertama kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan frekuensi

nya mengarah ke kebutaan. Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan

membuat visus mata tidak sampai 6/6 namun dapat menurunkan risiko glaukoma.2,3,9

Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital. Sering

timbul sangat lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika bebrapa pasien mengeluh

tiba-tiba kehilangan penglihatan, bahkan meskipun bertahun-tahun setelah operasi

katarak kongenital, hal tersebut dianggap sebagai akibat dari ablasio retina sampai

dibuktikan terdapat penyebab yang lain.1,2


23/25

J. PrognosisPrognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital yang memperlukan

pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien katarak senilis. Adanya ambliopia

dan kadang-kadang anomali saraf optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian

penglihatan pada kelompok ini.1,2,3

Penglihatan yang baik setelah operasi katarak tergantung pada banyak faktor,

meliputi age of onset, tipe katarak, waktu dilakukan pembedahan, koreksi optikal dan

penanganan ambliopia. Secara umum, aphakia bilateral mempunyai kemampuan

visual yang lebih baik dibandingkan aphakia monokular. 1,2,3


24/25

BAB IV

PENUTUP

Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga

lapisan yaitu sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Salah satu media

refraksi yang penting adalah lensa. Lensa mata merupakan struktur bikonveks,

avaskular, tidak berwarna dan tembus pandang. Tebalnya sekitar 5 mm dengan

diameter sekitar 9 mm terletak dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang

menghubungkannya dengan korpus siliare yang berfungsi sebagai media refraksi dan

alat akomodasi.1

Kelainan pada lensa dapat berupa kekeruhan lensa yang disebut katarak,

katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah

kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun.1,2,3

Sekitar sepertiga kasus katarak bersifat herediter, sepertiga lainnya sekunder

terhadap penyakit metabolik atau infeksi atau berkaitan dengan berbagai syndrome.

Sepertiga yang terakhir terjadi karena sebab yang tidak ditentukan.1,2,3

Katarak kongenital yang terjadi akibat gangguan perkembangan serat lensa di

dalam kandungan berkonsistensi cair sehingga tindakan bedahnya adalah disisio lentis

atau ekstrasi linear.1,2

Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi apakia sesegera

mungkin setelah pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL

ketika katarak di ekstraksi, selain IOL dapat pula dengan kacamata ataupun lensa

kontak.1,2


25/25

BAB IV

DAFTAR PUSTAKA

1. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata.Edisi ketiga. FKUI. Jakarta : 20072. Vaughan & Asbury : oftalmologi umum / Paul Riordian-Eva, John P. Whitcher ;

alih bahasa, Brahm U. Pendit ; editor bahasa Indonesia, Diana Susanto. Ed 17.

Jakarta : EGC, 2009.

3. American Academy of Ophthalology. Lens and Cataract in Basic and ClinicalScience Course. Section 11. 2009-2010 : 34-39

4. Khurana AK. Disease of the Orbit. Comprehensive Ophthalmology. FourthEdition, page : 280-283

5. Clinical Opthalmology, an Asian Perspective, a publication of Singapore NationalEye Centre, 2007 : 687-696

6. Congenital Cataract, diunduh dari:http://emedicine.com.7.

Follow up Congenital Cataract, diunduh dari :http://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showall.

8. American Academy of Ophthalmology. Pediatric Ophthalmology and Strabismusin Basic and Clinical Science Course. Section 6. 2008-09 : 390-399

9. Complication in Congenital Cataract, diunduh dari :http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditio

ns_in_children/congenital_cataract.html.
http://emedicine.com/http://emedicine.com/http://emedicine.com/http://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showallhttp://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showallhttp://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_children/congenital_cataract.htmlhttp://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_children/congenital_cataract.htmlhttp://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_children/congenital_cataract.htmlhttp://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_children/congenital_cataract.htmlhttp://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_children/congenital_cataract.htmlhttp://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showallhttp://emedicine.com/

Documents

Fix Referat Katarak Kongenital