Click here to load reader

Referat - KATARAK KONGENITAL

  • View
    114

  • Download
    16

Embed Size (px)

DESCRIPTION

referat

Text of Referat - KATARAK KONGENITAL

23

BAB 1PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Katarak adalah setiap kekeruhan pada lensa dapat terjadi akibat hidrasi (penambahan cairan) lensa, denaturasi protein lensa atau akibat kedua-duanya yang disebabkan oleh berbagai keadaan. Katarak dapat ditemukan dalam keadaan disertai ataupun tidak disertai kelainan-kelainan pada mata, penyakit sistemik1,2. Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah lahir dan bayi berusia kurang dari 1 tahun1. Adanya katarak kongenital atau infantil merupakan ancaman terhadap penglihatan, tidak hanya karena obstruksi langsung pada penglihatan namun juga karena gangguan bayangan retina mengganggu maturasi visual pada bayi dan mengakibatkan terjadinya ambliopia3.

Secara umum katarak hanya mengenai orang tua, tetapi katarak dapat mengenai semua umur dan pada orang tua katarak merupakan bagian umum pada usia lanjut. Sebagian besar katarak terjadi karena proses degeneratif atau bertambahnya usia. Telah dilaporkan dari data hasil penelitian terdapat sebanyak 14% anak-anak didunia mengalami kebutaan karena katarak. Di negara Asia, sebanyak 1 juta anak mengalami kebutaan karena katarak, di negara berkembang seperti India, sebanyak 7,4%-15,3% anak-anak mengalami kebutaan karena katarak. Prevalensi katarak pada anak-anak adalah sekitar 1-15/1000 anak4.Insiden katarak kongenital terjadi pada 3:10.000 kelahiran hidup. Dua pertiga kasus adalah bilateral atau didapat dari lahir. Secara umum katarak kongenital disebabkan oleh mutasi genetik, kelainan autosom dominan (AD). Sebagian lain dapat dikarenakan akibat kelainan kromosom seperti Down syndrome , penyakit metabolik seperti galaktosemia, dan kelainan di intrauterin akibat infeksi rubella5.

BAB 2TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi dan Fisiologi Lensa2.1.1Anatomi Lensa kristalin merupakan lensa yang transparan berbentuk biconvex yang memiliki fungsi untuk mempertahankan kejernihan lensa, refraksi cahaya, dan proses akomodasi6. Lensa juga merupakan elemen refraktif terpenting kedua pada mata, setelah elemen terpenting pertama seperti kornea dan film air3. Lensa berasal dari lapisan ektoderm, merupakan struktur yang transparan berbentuk cakram bikonveks yang dapat menebal dan menipis pada saat terjadi akomodasi1. Lensa ini terletak di posterior dari iris (bilik mata belakang) dan anterior dari korpus vitreous. Lensa tidak memiliki suplai darah ( avaskular) atau inervasi setelah perkembangan janin dan hal ini bergantung pada aqueus humor untuk memenuhi kebutuhan metaboliknya serta membuang sisa metabolismenya. Posisi lensa dipertahankan oleh zonula Zinnii yang terletak dibagian perifer kapsul lensa, terdiri dari serat-serat yang kuat yang menyokong dan melekatkannya pada korpus siliar6.Lensa dapat merefraksikan cahaya karena indeks refraksinya, secara normal sekitar 1,4 pada bagian tengah dan 1,36 pada bagian perifer yang berbeda dari aqueous humor dan vitreous yang mengelilinginya. Pada keadaan tidak berakomodasi, lensa memberikan kontribusi 15-20 dioptri (D) dari sekitar 60 D seluruh kekuatan refraksi bola mata manusia. Sisanya, sekitar 40 D kekuatan refraksinya diberikan oleh udara dan kornea6.

Gambar Anatomi mata (www.wordpress.com)

Gambar Lensa (www. buzusima87.blogspot.com )Lensa terus bertumbuh seiring dengan bertambahnya usia. Saat lahir, ukurannya sekitar 6,4 mm pada bidang ekuator, dan 3,5 mm anteroposterior serta memiliki berat 90 mg. Pada lensa dewasa berukuran 9 mm ekuator dan 5 mm anteroposterior serta memiliki berat sekitar 255 mg. Ketebalan relatif dari korteks meningkat seiring usia. Pada saat yang sama, kelengkungan lensa juga ikut bertambah, sehingga semakin tua usia lensa memiliki kekuatan refraksi yang semakin bertambah. Namun, indeks refraksi semakin menurun juga seiring usia, hal ini mungkin dikarenakan adanya partikel-partikel protein yang tidak larut. Maka, lensa yang menua dapat menjadi lebih hiperopik atau miopik tergantung pada keseimbangan faktor-faktor yang berperan6.Berikut ini merupakan bagian-bagian dari struktur lensa, terdiri atas:

Gambar Lensa (www.emedicaltextbook.com)

Gambar Lensa (www.eyevet.com)a. Kapsula

Kapsula lensa memiliki sifat yang elastis, membran basalisnya yang transparan terbentuk dari kolagen tipe IV yang ditaruh di bawah oleh sel-sel epitelial. Kapsula terdiri dari substansi lensa yang dapat mengkerut selama perubahan akomodatif. Lapis terluar dari kapsula lensa adalah lamela zonularis yang berperan dalam melekatnya serat-serat zonula. Kapsul lensa tertebal pada bagian anterior dan posterior preekuatorial dan tertipis pada daerah kutub posterior sentral di mana memiliki ketipisan sekitar 2-4 m. Kapsul lensa anterior lebih tebal dari kapsul posterior dan terus meningkat ketebalannya selama kehidupan6. b. Epitel Lensa

Epitel Lensa terletak tepat di belakang kapsula anterior lensa. Terdiri dari sel-sel epithelial yang mengandung banyak organel sehingga sel-sel ini secara metabolik ia aktif dan dapat melakukan semua aktivitas sel normal termasuk biosintesis DNA, RNA, protein dan lipid, yang nantinya dapat menghasilkan ATP untuk memenuhi kebutuhan energi dari lensa9. Sel epitel akan menggalami perubahan morfologis ketika sel-sel epitelial memanjang membentuk sel serat lensa. yang sering disertai dengan peningkatan masa protein dan pada waktu yang sama, sel-sel kehilangan organel-organelnya, termasuk inti sel, mitokondria, dan ribosom. Hilangnya organel-organel ini sangat menguntungkan, karena cahaya dapat melalui lensa tanpa tersebar atau terserap oleh organel-organel ini. Tetapi dengan hilangnya organel maka fungsi metabolikpun akan hilang sehingga serat lensa bergantung pada energi yang dihasilkan oleh proses glikolisis6. c. Korteks

Korteks merupakan bagian luar dari nukleus, terdiri atas serat lensa yang lebih muda. Korteks yang terletak di sebelah depan nukleus lensa disebut sebagai korteks anterior, sedang di belakangnya korteks posterior1,3.

d. Nukleus

Nukleus lensa mempunyai konsisten lebih keras di banding korteks lensa yang lebih muda. Nukleus merupakan bagian sentral yang paling dahulu dibentuk atau serabut (serat) lensa yang tertua di dalam kapsul lensa. Di dalam lensa nukleus lensa dapat dibedakan menjadi nukleus embrional, fetal dan dewasa. Nukleus fetal dan embrional merupakan bagian tertua yang dihasilkan selama kehidupan embrional dan terdapat pada bagian tengah lensa1,3,6.

Gambar Struktur lensa (www.buzusima87.blogspot.com)e. Serat-serat zonula

Lensa disokong oleh serat-serat zonular yang berasal dari lamina basalis dari epitelium non-pigmentosa pars plana dan pars plikata korpus siliar. Serat-serat zonula ini memasuki kapsula lensa pada regio ekuatorial secara kontinu. Seiring usia, serat-serat zonula ekuatorial ini beregresi, meninggalkan lapis anterior dan posterior yang tampak sebagai bentuk segitiga pada potongan melintang dari cincin zonula6.

Gambar Korpus siliar (www.eophtha.com)2.1.2 Fisiologi LensaSecara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu, yaitu1:

- kenyal atau lentur karena memegang peranan terpenting dalam akomodasi untuk menjadi cembung

- jernih atau transparan karena diperlukan sebagai media penglihatan

- terletak ditempatnyaKeseimbangan cairan dan elektrolit lensa6Aspek fisiologi terpenting dari lensa adalah mekanisme yang mengatur keseimbangan air dan elektrolit lensa yang sangat penting untuk menjaga kejernihan lensa. Karena kejernihan lensa sangat tergantung pada komponen struktural dan makromolekular, gangguan dari hidrasi lensa dapat menyebabkan kekeruhan lensa. Telah ditentukan bahwa gangguan keseimbangan air dan elektrolit sering terjadi pada katarak kortikal, dimana kadar air meningkat secara bermakna.

Lensa manusia normal mengandung sekitar 66% air dan 33% protein dan perubahan ini terjadi sedikit demi sedikit dengan bertambahnya usia. Korteks lensa menjadi lebih terhidrasi daripada nukleus lensa. Sekitar 5% volume lensa adalah air yang ditemukan diantara serat-serat lensa di ruang ekstraselular. Konsentrasi natrium (sodium) dalam lensa dipertahankan pada 20mM dan konsentrasi kalium sekitar 120 mM.

Epitelium Lensa sebagai Tempat Transport Aktif 6Lensa bersifat dehidrasi dan memiliki kadar ion kalium (K+) dan asam amino yang lebih tinggi dari aqueous dan vitreus di sekelilingnya. Sebaliknya, lensa mengandung kadar ion natrium (Na+) ion klorida (Cl-) dan air yang lebih sedikit dari lingkungan sekitarnya. Keseimbangan kation antara di dalam dan di luar lensa adalah hasil dari kemampuan permeabilitas membran sel-sel lensa dan aktifitas dari pompa (Na+, K+-ATPase) yang terdapat pada membran sel dari epitelium lensa dan setiap serat lensa. Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natrium keluar dari dan menarik ion kalium ke dalam. Mekanisme ini tergantung dari pemecahan ATP dan diatur oleh enzim Na+, K+-ATPase. Keseimbangan ini mudah sekali terganggu oleh inhibitor spesifik ATPase ouabain. Inhibisi dari Na+, K+-ATPase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan kation dan meningkatnya kadar air dalam lensa. Pada perkembangan katarak kortikal beberapa studi telah menunjukkan bahwa terjadi penurunan aktifitas Na+, K+-ATPase, sedangkan yang lainnya tidak menunjukkan perubahan apa pun. Dan studi-studi lain telah memperkirakan bahwa permeabilitas membran meningkat seiring dengan perkembangan katarak.Pump-Leak Theory (teori kebocoran pompa lensa)6

Kombinasi dari transpor aktif dan permeabilitas membran sering mengacu sebagai sistem kebocoran pompa lensa. Menurut teori pompa bocor, pottasium pompa dan berbagai molekul lain seperti asam amino secara aktif diangkut ke dalam lensa anterior melalui epitelium. Mereka kemudian berdifusi keluar dengan gradien konsentrasi melalui belakang lensa, dimana tidak ada mekanisme transpor aktif. Sebaliknya, natrium mengalir melalui belakang lensa dengan gradien konsentrasi dan kemudian secara aktif dip