Click here to load reader

Presentasi Referat hiperbilirubinemia

  • View
    159

  • Download
    9

Embed Size (px)

Text of Presentasi Referat hiperbilirubinemia

Presentasi Referat HiperbilirubinemiaPembimbing : dr. Pulung M. Silalahi, Sp. A Jonathan Albert 07120050024Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Jiwa RS Bhayangkara Tingkat I Raden Said Sukanto Fakultas Kedokteran Universitas Pelita HarapanPeriode 10 Sept 2012 16 Nov 2012

Metabolisme Bilirubin Bilirubin : pigmen Kristal berwarna jingga ikterus, hasil pemecahan katabolisme heme 75 % dari hasil perombakan eritrosit yang sudah tua, 25% nya dari early labeled

Hiperbilirubinemia Peningkatan kadar plasma bilirubin 2 standar deviasi atau lebih dari kadar yang diharapkan berdasarkan umur bayi, atau lebih dari persentil 90. Ikterus neonatorum : keadaan klinis pada bayi yang ditandai oleh pewarnaan ikterus pada kulit dan sclera (akumulasi bilirubin tak terkonjungasi)

Epidemiologi : 60% terjadi pada bayi cukup bulan 80% terjadi pada bayi prematur Ras asia timur amerika-indian (tertinggi) Orang kulit gelap (terendah)

Etiologi

etiologi hiperbilirubinemia pada ikterus fisiologisDasar Peningkatan bilirubin yang tersedia Peningkatan produksi bilirubin Peningkatan sel darah merah Penurunan umur sel darah merah (80 hari) Peningkatan Early bilirubin Peningkatan resirkulasi melalui Peningkatan aktifitas -glukoronidase Tidak adanya flora bakteri Penyebab

enterohepatik shunt

Pengeluaran mekonium yang terhambatPenurunan bilirubin clearance Penurunan clearance dari plasma Penurunan metabolisme hepatic Defisiensi proterin karier Penurunan aktifitas UDPGT

Patofisiologi

Patofisiologi Disebabkan oleh proses fisiologis atau patologis Ikterus fisiologis : umumnya terjadi pada bayi baru lahir dengan kadar bilirubin meningkat sampai puncaknya 5-6 mg/dL ( hari ke 3/4), kemudian akan turun selama minggu pertama setelah lahir.

Breast feeding jaundice (early) Kadar hiperbilirubinemia >12 mg/dl(minggu pertama ) Akibat menurunya intake kalori dari ASI

Breast milk jaundice (late) Kadar bilirubin meningkat pada hari ke 7 dengan konsentrasi 12-20mg/dl Akibat kandungan glukuronidase dan fatty acid yang nonesterified di ASI menghambat metabolism bilirubin.

Ikterus nonfisiologis dapat disebabkan oleh inkompatibilitas ABO inkompatibitas Rh defisiensi G6PD Crigler-najjar sindrom penyakit Gilbert dll

Faktor risiko

Faktor Risiko Faktor risiko mayor/ high risk1 Faktor risiko minor / medium risk1 Fakor risiko kurang / low

Manifestasi klinis Ikterus Ikterus fisiologis : Timbul setelah 24 jam pertama dan berlangsung kurang 7-14 hari. Bilirubin indirek 17 mg/dl (neonatus cukup bulan) Bilirubin direk > 2 mg/dl atau > 20% dari total serum bilirubin Bilirubin total serum 10 mg/dl (neonatus kurang bulan) Ikterus disertai oleh : Berat lahir < 2000 gram Masa gestasi < 36 minggu Infeksi Trauma lahir pada kepala

Penyebaran ikterus yaitu cephalocaudal ( kadar bilirubin >4mg/dl) PF pada ikterus : Inspeksi : Kulit akan terlihat lebih kuning atau orange, keijoan atau kuning lumpur

Palpasi : jari telunjuk menekan kulit dengan tekanan ringan ke tulang yang menonjol.

Derajat ikterus I II

Daerah ikterus Kepala dan leher Sampai badan atas (di atas umbilikus)

Perkiraan kadar bilirubin 4-6 mg/dl 8-10 mg/dl

III

Sampai badan bawah (di

12-14 mg/dl

bawah umbilikus) hinggatungkai atas (di atas lutut) IV Sampai lengan, tungkai bawah lutut V Sampai telapak tangan dan kaki20. mg/dl

15-18 mg/dl

Pemeriksaan penunjang 1. Total serum bilirubin (TSB) dan bilirubin direk 2.Transkutaneous bilirubin (TcB) 3. End Tidal Carbon Monoxide (ETCOc) 4. Golongan darah (ABO, Rh) 5. Test antibodi direct (Coombs) 6. Serum albumin 7. Darah tepi lengkap, hitung jenis dan morfologi 8. Jumlah retikulosit 9. G6PD 10. Urinalisis 11. kultur

Diagnosis Anamnesis, terutama untuk ikterus non fisiologis Gejala : Hepatomegali, splenomegali, kegagalan menurunkan kadar bilirubin dengan fototerapi Muntah, letargi, susah dalam menyusui, penurunan berat badan Feses berwarna terang Tanda tanda kernikterus

Komplikasi Kernikterus : sindrom nerurologis yang disebabkan oleh efek toksis bilirubin pada sistem saraf pusat (basal ganglia dan nuclei batang otak) yang bersifat permanen Ditandai oleh deposit bilirubin pada beberapa daerah di otak(basal ganglia, pons dan cerebellum)

Tatalaksana Evaluasi kadar bilirubin pasien sesuai dengan usia Farmakoterapi Immunoglobulin intravena (500-1000 mg/kg >2-4 jam) Fenorbabital (5-8 mg/kg/hari) Inhibitor -glukoronidase (5 ml/dosis) Metalloporphyrins

Fototerapi

Foto terapi intensif : fototerapi dengan menggunakan sinar blue-green spectrum( panjang gelombang 430-490nm) Fototerapi intensif dikatakan berhasil : kadar bilirubin turun minimal 1 mg/dL Fototerapi dihentikan bila kadar total bilirubin di bawah 15mg/dL.4

Transfusi tukar

Rasio B/A saat tranfusi TukarKategori risiko Harus Bil tot (mg/dl) / Alb, g/dl Dipertimbangkan Bil tot (mol/L) /Alb,mol/ L

Bayi 38 0/7 mgByi 350/7 mg 36 6/7 mg dan sehat atau 380/7 mg jika risiko tinggi atau isoimmune hemolytic disease atau

8,07,2

0,940,84

defisiensi G6PDBayi 350/7-37 6/7 mg jika risiko tinggi atai isoimmune hemolytic disease atau desfisiensi G6DP 6,8 0,80

Prognosis Memuaskan apabila diberikan terapi sesuai dengan pedoman yang telah ada. Kerusakan otak merupakan faktor risiko yang harus diwaspadai

TERIMA KASIH