Estomatologia

Pediátrica

Formação por case-studies

Unidade de Estomatologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, CHLC

R. Malheiro, A. Fernandes,

J. Pinheiro, L. Jorge

+ M. Conde (Reumatologia Pediátrica)

Comemoração do Centenário da Especialidade de Estomatologia

Lisboa, 27 de Maio de 2011

Síndrome de Gorlin Goltz

Dez 2005

Critérios

major

Critérios

minor

Gorlin Goltz

6 meses pós cirurgia

Julho 2007

Abril 2010

Setembro 2010

2,5 meses pós cirurgia

Abril 2011

H2O

Descompressão

vs

Quistectomia

Descompressão

Niels Brondum , Vagn Juhl Jensen

Oral Surg Oral Med Oral Pathol1991;72:265-9

Peter Marker, Niels Brondum

Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1996;82:122-31

Desdiferenciação celular (OKC)

Peter Marker, Niels Brondum

Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1996;82:122-31

78%

17%

60%

Biopsia

DescompressãoQuistectomia

Síndrome de Gorlin Goltz

Abril 2011

Julho 2008

Julho 2010

Março 2011

Disqueratose congénita

Disqueratose congénita

Disqueratose congénita

DKC1

hTERC

Disqueratose congénita

90%

90%

80%

estomatologia@hdestefania.min-saude.pt

Sindroma de Ondine

ou

Sindroma de Hipoventilação Central Congénita

( PHOX2B, crom 4 )

Perda do controlo automático da respiração no sono REM

Só podem adormecer com ventilação assistida

Sindroma de Ondine

Sindroma de Ondine

Sindroma de Ondine

Sindroma de Ondine

• I.T., D.N. 19/4/1995, cabo-verdiano

• Febre alta, tosse seca, odinofagia, na semana anterior

• Hiperémia conjuntival, disúria, estomatite

• Abstenção alimentar e desidratação

• Eritema Polimorfo / Exantema exsudativo multiforme

• Sindroma de Stevens-Johnson

• NET = Necrólise epidérmica tóxica

Sindroma de Stevens-Johnson

Infecção

• Herpes Simplex

• Mycopl. Pneumoniae

Fármacos

• Sulfonamidas

• Anticonvulsivantes

Outros

• Sol e Radioterapia

• Idiopático 50%

Lesões em Alvo

• E.S., D.N. 14/12/2007

• Evacuada da Ilha do Sal a 15.9.2010

• Saudável até aos 9 meses

• Febre alta, diarreia sero-sanguinolenta

• Artrite tibio-társica esq. e hipertensão

• Lesões cutâneas vesiculares (Varicela ?)

• Lesões ulcerativas das mucosas oral, nasal e vulvar

16.10.2009

22 meses

16.10.2009

16.10.2009

16.10.2009

21.5.2010

21.5.2010

21.5.2010

28.5.2010

15.10.2010

• Agravamento cíclico

febre

hipertensão

diarreia

artrite tibio-társica + ATM

úlceras genitais

úlceras nasais

estomatite

periodontite

• VS (60-140 mm), PCR, leucócitos, plaquetas

√ Auto-imunidade negativa

√ Estudo NOD/CARD negativo

√ Imunodeficiência excluída

Paragem do crescimento

Critério major

Úlceras orais recorrentes: Major, minor ou

herpertiformes, 3 ou mais episódios em 12 meses

Critérios minor

Úlceras genitais recorrentes

Aftas repetidas

Lesões oculares Uveíte anterior e post.

Vasculite retiniana

Lesões cutâneas Eritema nodoso,

Pseudofoliculite

Teste de patergia + > 2 mm às 24-48h

International Study Group for Behçet Disease: Criteria for the diagnosis of

Behçet

Disease. Lancet 335:1078-1080, 1990.

Doença

de Behçet

grave?

Rita Machado, Pediatria

“D. BEHÇET …

CONTINUADA prednisolona ≥ 0,8 mg/Kg/dia

azatioprina

colchicina

5 – ASA

PULSOS metilprednisolona + ciclofosfamida

Terapêutica

Paragem do crescimento

• ANAKINRA

( Antagonista de receptor da IL1 )

• INFLIXIMAB

( Anticorpo monoclonal TNF α)

• Talidomida

+

• Azatioprina

+

• CC

Estratégia

“ É preciso continuar a procurar, porque é no

conhecimento que residem todas as soluções ”