Hemofilia en estomatologia

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HEMOFILIA

HEMOFILIA

HEMOFILIAEs una enfermedad que afecta la coagulacin de la sangre, debido a un defecto en un elemento llamado factor que es necesario para que la sangre coagule.

Hemofilia A factor VIII defectuoso o nuloHemofilia B factor IX defectuoso o nulo

Cascada de coagulacin

CLASIFICACION Hemofilia A factor VIIIHemofilia B factor IX

La hemofilia es una enfermedad hereditaria pero recesiva, esta ligada al cromosoma X por lo tanto es ligada al sexo.

La causa de que un factor no funcione es que el organismo lo sintetice defectuoso y como se trata de una enfermedad hereditaria esto significa que el defecto se encuentra en una regin del ADN (gen) que da lugar a una protena que es el factor

Hemofilia en Amrica Latina

CUADRO CLINICOManifestaciones hemorrgicas espontaneasSangrado excesivo por traumatismos

Hemorragias musculares, articulares entre otrasHemorragia articular o hemartro: la membrana sinovial tiene muchos capilares al haber hemorragia se presenta dolor e inflamacin, llega hasta la perdida de la movilidad.Sin Tx adecuado y varias hemorragias provoca el deterioro parcial o total de la articulacin a esto se le conoce como artrosis hemoflica.

Hemorragia muscular: cuando los capilares de los musculos se lesionan, ya sea por traumatismo o espontaneoEl musculo se torna rgido y dolorido, hay inflamacin, dolor y calor, adormecimiento y hematomas Suele presentarse frecuentemente en pantorrillas, muslos y parte superior de los brazosHemorragias de la cabeza: son mu graves y llegan a causar muerte. (dolor, vomito, nauseas, somnolencia, confusin, torpeza, debilidad, convulsiones y perdida de la conciencia)

Hemorragias en garganta: debido a infecciones, inyecciones dentales, ciruga y ocasionan dolor y dificultad de respirar y deglutirHEMOFILIA AEs untrastorno hemorrgicohereditario causado por una falta del factor de coagulacin sangunea VIII. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para detener el sangrado.Hemofilia BEs un trastorno hemorrgico hereditario causado por una falta del factor IX de coagulacin de la sangre. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para controlar el sangrado.

ETIOLOGIA Causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X y el gen defectuoso lo tiene este cromosoma Mujeres 2 cromosomas X ; por lo tanto si el gen del factor VIII no funciona en uno de los cromosomas, el otro cromosoma puede producir suficiente factor.Hombres 1 cromosoma X

SNTOMASSangrado al interior de las articulaciones y el correspondiente dolor y edemaHEMORRAGIAS GENERALIZADAS Sangre en la orina o en las hecesHematomasHemorragias de vas urinarias y digestivasSangrado nasalSangrado prolongado producido por heridas, extracciones dentales y cirugaSangrado espontneo

Exmenes Actividad baja del factor VIII srico AActividad baja del factor IX B (A Y B ANALISIS DE SANGRE)Tiempo parcial de tromboplastina (TPT) Tiempo de protrombina normalTiempo de sangra normalNivel de fibringeno normal

TRATAMIENTO Tx estndar reposicin del factor de coagulacin faltante (VIII o IX)En hemofilia leve Desmopresina En hemofilia grave infusiones preventivas frecuentes.Vacunacin contra Hepatitis BEl px y sus familiares deben saber administrar concentrados de factor VIII en caso de crisis hemorrgica.

MANIFESTACIONES BUCALES DE HEMOFILIA

Hemorragias en frenillos y lengua

Hemorragia gingival sin causa aparente

Petequias y equimosis

MANEJO ODONTOLOGICOInterconsulta medico-dentistaNios con hemofilia deben acudir al dentista desde que comienza la erupcin dental.Evitar extracciones, implantes, cirugasBloqueos localesPlanificar que hacer con los terceros molares (12 aos)Los aines pueden agravar las hemorragiasEl uso tpico de cido tranexmico reduce considerablemente las hemorragias Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se puede administrar concentrado de factor VIII o desmopresina (DDAVP) antes de extracciones dentales y una ciruga con el fin de prevenir el sangrado