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HEMOFILIA
HEMOFILIA
Es una enfermedad que afecta la coagulación de la sangre, debido a un defecto en un elemento llamado factor que es necesario para que la sangre coagule.
Hemofilia A factor VIII defectuoso o nulo
Hemofilia B factor IX defectuoso o nulo
Cascada de coagulación
CLASIFICACION
Hemofilia A factor VIII
Hemofilia B factor IX
La hemofilia es una enfermedad hereditaria pero recesiva, esta ligada al cromosoma X por lo tanto es ligada al sexo.
La causa de que un factor no funcione es que el organismo lo sintetice defectuoso y como se trata de una enfermedad hereditaria esto significa que el defecto se encuentra en una región del ADN (gen) que da lugar a una proteína que es el factor
Hemofilia en América Latina
CUADRO CLINICO
Manifestaciones hemorrágicas espontaneas
Sangrado excesivo por traumatismos
Hemorragias musculares, articulares entre otras
Hemorragia articular o hemartro: la membrana sinovial tiene muchos capilares al haber hemorragia se presenta dolor e inflamación, llega hasta la perdida de la movilidad.
Sin Tx adecuado y varias
hemorragias provoca el
deterioro parcial o total de
la articulación a esto se le
conoce como artrosis
hemofílica.
Hemorragia muscular: cuando los capilares de los musculos se lesionan, ya sea por traumatismo o espontaneo
El musculo se torna rígido y dolorido, hay inflamación, dolor y calor, adormecimiento y hematomas
Suele presentarse
frecuentemente en pantorrillas,
muslos y parte superior de los
brazos
Hemorragias de la cabeza: son muí graves y llegan a causar muerte.(dolor, vomito, nauseas, somnolencia, confusión, torpeza, debilidad, convulsiones y perdida de la conciencia)
Hemorragias en garganta: debido a infecciones, inyecciones dentales, cirugía y ocasionan dolor y dificultad de respirar y deglutir
HEMOFILIA A
Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor de coagulación sanguínea VIII. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para detener el sangrado.
Hemofilia B
Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor IX de coagulación de la sangre. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para controlar el sangrado.
ETIOLOGIA
Causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X y el gen defectuoso lo tiene este cromosoma
Mujeres 2 cromosomas X ; por lo tanto si el gen del factor VIII no funciona en uno de los cromosomas, el otro cromosoma puede producir suficiente factor.
Hombres 1 cromosoma X
SÍNTOMAS
Sangrado al interior de las articulaciones y el correspondiente dolor y edema
HEMORRAGIAS GENERALIZADAS
Sangre en la orina o en las heces
Hematomas
Hemorragias de vías urinarias y digestivas
Sangrado nasal
Sangrado prolongado producido
por heridas, extracciones
dentales y cirugía
Sangrado espontáneo
Exámenes
Actividad baja del factor VIII sérico A
Actividad baja del factor IX B (A Y B ANALISIS DE SANGRE)
•Tiempo parcial de tromboplastina (TPT)
•Tiempo de protrombina normal
•Tiempo de sangría normal
•Nivel de fibrinógeno normal
TRATAMIENTO
Tx estándar reposición del factor de coagulación faltante (VIII o IX)
En hemofilia leve Desmopresina
En hemofilia grave infusiones preventivas frecuentes.
Vacunación contra Hepatitis B
El px y sus familiares deben saber administrar concentrados de factor VIII en caso de crisis hemorrágica.
MANIFESTACIONES BUCALES DE HEMOFILIA
Hemorragias en frenillos y lengua
Hemorragia gingival sin causa aparente
Petequias y equimosis
MANEJO ODONTOLOGICO
Interconsulta medico-dentista
Niños con hemofilia deben acudir al dentista desde
que comienza la erupción dental.
Evitar extracciones, implantes, cirugías
Bloqueos locales
Planificar que hacer con los terceros molares (12 años)
Los aines pueden agravar las hemorragias
El uso tópico de ácido tranexámico reduce considerablemente las hemorragias
Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se puede administrar concentrado de factor VIII o desmopresina(DDAVP) antes de extracciones dentales y una cirugía con el fin de prevenir el sangrado