Alexis y Hemofilia en PDF

Embed Size (px)

Citation preview

  • 7/22/2019 Alexis y Hemofilia en PDF

    1/8

    Gentica, historia, genealoga y cine: la hemofilia de AlexisRomnov1,3Mara Cristina Tarrs, 1Mara del Carmen Gayol, 2,3Alberto Enrique DOttavio

    1Ctedra de Biologa. Facultad de Ciencias Mdicas. Universidad Nacional de Rosario (Argentina).

    2Ctedra de Histologa y Embriologa. Facultad de Ciencias Mdicas. Universidad Nacional de Rosario (Argentina).

    3Consejo de Investigaciones de la Universidad Nacional de Rosario (Argentina).

    Correspondencia: Mara Cristina Tarrs. Chacabuco 1328, Piso 6. 2000 Rosario, Santa Fe (Argentina).

    e-mail: [email protected]

    Recibido el 15 de marzo de 2010; modificado el 27 de junio de 2010; aceptado el 28 de septiembre de 2010

    Resumen

    En el presente trabajo se efecta un breve recorrido a lo largo de la historia, marcando de los muchosantecedentes de una anomala en la coagulacin sangunea, algunos de los puntos clave para el estable-cimiento del conocimiento actual de la hemofilia en toda su extensin, tanto causal como clnica, ascomo y derivado de esto, de tratamientos de eleccin y de los futuros.

    La designacin de la hemofilia como Enfermedad Real surge de su frecuente aparicin en la realezaeuropea. La Reina Victoria I de Gran Bretaa la trasmiti a su hijo Leopoldo y, a travs de sus hijas, a las

    familias reales espaola, alemana y rusa, llegando hasta el zarvich Alexis.

    Su padecimiento, la vinculacin a partir de ste con Rasputn, las influencias familiares y poltico-sociales detal relacin con la familia real y su muerte trgica a manos bolcheviques lo tornan de particular inters.

    Focalizamos nuestra atencin en dos pelculas en las que Alexis y su hemofilia adquirieron relevancia,complementando con menciones de filmaciones de archivo en las que Alexis particip personalmente yotras en que se intercala el material de archivo con escenas de ficcin.

    El texto y el contexto de esta historia continan siendo polmicos y aunque fueron muchos los factoresque confluyeron en el hecho histrico, una mutacin, una emperatriz portadora y un sucesor al tronoanhelado y enfermo en tiempos agitados, no son por cierto ingredientes menores ni marginales en tama-o escenario.

    Palabras clave: hemofilia, gentica, enfermedad real, A lexis Romnov.

    Original RMC

    21Rev Med Cine 2011; 7(1): 21-28 Ediciones Universidad de Salamanca

    Acerca de la hemofilia

    Los orgenes de la hemofilia se remontan pro-bablemente al periodo Cretcico. Esta enfermedad here-ditaria se presenta, al menos, en tres rdenes de mam-feros placentarios, diferenciados hace aproximadamente65 millones de aos: Perissodactyla (ungulados de dedo

    impar), Carnivora y Primates, hallndose descrita parti-cularmente en caballos, perros y humanos. Esta altera-cin, letal en estado salvaje, ha debido de aparecer de

    forma recurrente1,2.

    En lo que hace referencia a su historia, escritosde siglos antes de Cristo, revelan que los rabinos habandetectado que algunos varones, que al ser circuncidadossangraban en exceso, provenan de familias determina-das. En el siglo II d.C, Yehuda haNasi, exima de la circun-

    cisin al tercer varn si dos de sus hermanos mayoreshaban muerto o padecido severas hemorragias despusde ellas, mientras Simn Ben Gamaliel exceptu de esta

  • 7/22/2019 Alexis y Hemofilia en PDF

    2/8

    prctica a un nio ya que los hijos de sus tres tas mater-nas haban fallecido luego de sobrellevarla3.

    Entre los siglos X y XIII, dos mdicos cordobe-

    ses: el rabe Albucasis o Albucasin (Abul-Qasim Khakafibn al Abbas al Zahravi) y el judo Maimnides (Moshben Maimn o Musa ibn Maymun) escribieron sobre lahemofilia, reseando el ltimo de ellos, en sus tratadosGua para la perplejidad y Mishneh Torah, que eranlas madres quienes la trasmitan a su descendencia mas-culina, estableciendo que si una mujer tena hijos con estaalteracin hemorrgica y se volva a casar, ninguno de susnuevos descendientes varones deban ser circuncidados.Sin embargo, Maimnides pensaba errneamente que laenfermedad sanaba con la edad4.

    En el siglo XVI existe una referencia a esta pato-loga en Europa merced a Alejandro Benedicto, en el sigloXVIII se encuentran descripciones de la misma (Zoll en1791, Consbruch en 1793 y Rave en 1796) y la primeramencin a su carcter ligado al sexo corresponde al mdi-co estadounidense John Conrad Otto a principios del sigloXVIII (1803) quien, no slo reconoci que el problema erahereditario, afectaba primordialmente a varones y eratrasmitido por mujeres sanas, sino que traz retrospecti-vamente su lnea de trasmisin hasta una mujer radicadacerca de Plymouth. Junto a l, ampliaron el horizonte his-trico los aportes hechos a fines del mismo siglo por elbritnico William Hunter, quien demostr que era el plas-ma, y no los eritrocitos, el responsable de la coagulacin,y a fines de la centuria XIX por el cirujano ortopedista ale-mn Franz Knig, sobre la afectacin de las rodillas, porentonces confundida con artritis o tuberculosis5.

    El trmino hemofilia fue instituido por vez pri-mera en una tesis doctoral presentada en 1828 por elestudiante de Medicina suizo de la Universidad deZrich: Friedrich Hopff5.

    En 1937, los estadounidenses Arthur J Patek Jr.y Floyd H Taylor, de la Universidad de Harvard, descubrie-

    ron la globulina anti-hemoflica6 y en 1947, el mdicoargentino Alfredo Pavlosky diferenci, in vitro, dos tiposde hemofilia: A (padecida por una persona en 50000,recesiva, ligada al cromosoma X y debida a la ausencia delFactor VIII) y B (presente en una persona en 10000, ligadatambin al cromosoma X y debida a la falta del Factor IX)7.La Hemofilia C (no completamente recesiva, autosmica yvinculada a la ausencia del Factor XI) fue descrita en 1953por RL Rosenthal, OH Dreskin y N Rosenthal8.

    En suma, a lo largo de la historia son muchos losantecedentes de una anomala en la coagulacin sangu-

    nea, pero algunos han sido puntos clave para el estableci-miento del conocimiento actual de la hemofilia en toda suextensin, tanto causal como clnica, as como y derivado

    de esto, de tratamientos de eleccin y de los futuros.

    Presentacin del propsito: trece aos en la vida de

    Alexis Nikolyevich Romnov9,10

    La designacin de la hemofilia comoEnfermedad Real surge de su frecuente aparicin en larealeza europea. La Reina Victoria I de Gran Bretaa(1819-1901) la trasmiti a su hijo Leopoldo y, a travs desus hijas, a las familias reales espaola, alemana y rusa.

    Uno de los que padecieron esta hemopata fueel zarvich Alexis, hijo menor de Nikoli AleksndrovichRomnov, Zar y Autcrata de todas las Rusias, y de laemperatriz Alejandra Fidorovna Romnova (nacidaVictoria Alejandra Helena Luisa Beatrz de Hesse-

    Darmstadt), nieta de Victoria I, Reina de Gran Bretaa eIrlanda y Emperatriz de la India.

    Su Alteza Imperial, Zarvich y Gran Duque deRusia, tal su ttulo oficial, naci el 12 de agosto de 1904en Peterhof, cercano a San Petersburgo. Fue el quintohijo y nico varn del matrimonio de Nicols y Alejandray heredero al trono por obra y gracia de la ley de suce-sin imperial, establecida por el Zar Pablo I en 1797 ybasada en la Ley Slica.

    Al mes de su nacimiento, un sangrado excesivo

    de la zona umbilical enfrent a la familia real con unasituacin que en principio negaron, pero luego debieronaceptar. La familia se aisl y este hecho se ocult al pue-blo, pues siendo el Zar su conductor y cabeza de la Iglesiadeba estar libre de defectos, ms an, en conocimientode que la poblacin atribua toda deficiencia fsica aintervencin divina. Si bien Alexis fue un nio vivaz, enr-gico, pcaro y alborotador, su enfermedad no le daba res-piro, viviendo una de las crisis ms graves estando devisita en Spala (Polonia) a los 8 aos (Foto 1).

    MC Tarrs, MC Gayol, AE DOttavio Gentica, historia, genealoga y cine: la hemofilia de Alexis Romnov

    22Rev Med Cine 2011; 7(1): 21-28 Ediciones Universidad de Salamanca

    Foto 1: la Emperatriz Alejandra en el pie de la cama del zarvich Alexisdurante su crisis hemoflica de 1912.

  • 7/22/2019 Alexis y Hemofilia en PDF

    3/8

    Con el heredero al borde la muerte, los padresrecurrieron a los oficios de un mentado campesino sibe-riano, mstico y de licencioso comportamiento, GrigoriYefmovich Rasputn, quien suprimiendo la aspirina que

    le administraban los mdicos para aliviar el dolor (aun-que agravaba el cuadro clnico) logr controlar el maltrance. La creencia en un poder sobrenatural en Rasputnpor parte de Nicols y Alejandra y la propia conviccindel campesino devenido sanador, le gan la confianza enla corte real donde no slo influy teraputicamentesino familiar y polticamente (*).

    A fin de prepararlo para un dudoso futurocomo zar, Nicols invitaba a Alexis a los encuentrosgubernamentales y durante la Primera Guerra Mundial lollev a Stavka, uno de los cuarteles generales del

    Supremo Comandante de las fuerzas armadas rusas, y aMongoleiv donde Nicols pas a ser Comandante en Jefedel Ejrcito Ruso.

    Mientras tanto, el creciente poder y la existen-cia libertina de Rasputn fueron abortadas por el PrncipeFlix Yusupov, algunos camaradas y hasta un agente bri-tnico en 1916 cuando, tras envenenarlo y tirotearloinfructuosamente, terminaron por arrojarlo herido al RoNeva, donde pereci ahogado.

    En marzo de 1917, al producirse la Revolucinrusa, Nicols abdic en favor de Alexis, aunque luego sedesdijo y lo hizo en favor del Gran Duque Mikhail, herma-no del zar, ya que a Alexis no le daban ms de seis aosde vida. No obstante, ste rehus.

    La familia real fue trasladada a Tobolsk, Siberia,y posteriormente a Ekaterinburgo, donde todos ellos,como hoy se halla debidamente probado, fueron asesi-nados en la madrugada del 17 de julio de 1918. Alexis,que estaba en la falda del zar durante la ejecucin por unsevero accidente en su rodilla derecha que lo mantenainvlido y en reposo desde das atrs, fue rematado deun disparo en la cabeza por el verdugo de su padre,

    Yakov Yurovsky.

    Entre 1991 y 2007 se lograron exhumar todossus cuerpos. Hoy se hallan sepultados dentro de unaFortaleza en la Catedral de San Pedro y San Pablo, en SanPetersburgo. Tanto el zarvich, como Nicols, Alejandra,

    Olga, Tatiana, Mara y Anastasia, fueron canonizadoscomo mrtires por la Iglesia Ortodoxa en el ao 2000.

    A la fecha, se halla probado que todos los hijos

    de la pareja real tenan el mismo ADN mitocondrial quesu madre y que la hemofilia de los Romanov, como la delas otras familias reales, era de tipo B12,13.

    El padecimiento de Alexis Romnov, la vincula-cin con Rasputin, las influencias familiares y poltico-sociales de tal relacin con la familia real, su muerte tr-gica a manos bolcheviques y su presente reivindicacinlo tornan de particular inters.

    Alexis Nikolyevich Romnov en el cine, la televisin y

    la red global

    Si bien no hemos hallado una pelcula dedicadaexclusivamente a Alexis, intervino en la historia del cinea travs de filmes inspirados, directa e indirectamente,en la vida y muerte trgica de la familia real rusa median-te imgenes de archivo, interpretado por distintos acto-res y hasta por una actriz: Jessica Sportelli en la produc-cin estadounidense en blanco y negro, mezcla de docu-mental con ficcin: The Romanovs Last Photograph(2007) de Catherine Faris King14-15.

    Prescindiendo de filmes de la poca del cine

    mudo (1917-1928) y del cine sonoro (1966-2008), ficcio-nales, documentales y combinando ficcin con filmacio-nes de archivo en los que la enfermedad de Alexis no fuetratada como tema central o bien se aludi a ella demanera tangencial sin resultar sustantiva dentro de latrama, en este trabajo se sealan dos largometrajes enlos que Alexis y su hemofilia juegan un rol de relevanciaargumental.

    Rasputin y la zarina/ Rasputin and the Empress (1932)

    de Richard Boleslawsky

    Ficha tcnica

    Ttulo: Rasputin y la zarina.Ttulo original: Rasputin and the Empress.

    Pas: Estados Unidos.

    Ao: 1932.

    Director: Richard Boleslawsky.

    Msica: Herbert Stothart.

    Fotografa: William H Daniels (como WilliamDaniels).

    Montaje: Tom Held.

    Guin: Charles Mac Arthur, Lenore J. Coffee (noacreditado), Ben Hecht (no acreditado), RobertE. Sherwood (no acreditado) y Mercedes de

    Acosta (no acreditado).Intrpretes: John Barrymore (Principe Paul

    MC Tarrs, MC Gayol, AE DOttavio Gentica, historia, genealoga y cine: la hemofilia de Alexis Romnov

    23Rev Med Cine 2011; 7(1): 21-28 Ediciones Universidad de Salamanca

    (*) El primero de los Catlogos del Cirujano General de los EstadosUnidos con una seccin sobre el tratamiento de la hemofilia fue unvolumen publicado en 1901. All se mencionan como posibles terapu-ticas a la administracin de calcio y de nitrgeno, la inhalacin de ox-geno, el uso de glndula tiroidea o mdula sea, y el empleo de per-xido de hidrgeno y gelatina11. Sin embargo, nada de ello hemos halla-

    do en la terapia administrada al zarvich, salvo la referencia a la aspiri-na y los rezos sanadores de Rasputn, ms mgicos entonces que a lafecha si nos atenemos a la Notica.

  • 7/22/2019 Alexis y Hemofilia en PDF

    4/8

    Chegodieff), Ethel Barrymore (Zarina Alejandra),Lionel Barrymore (Grigori Rasputin), RalphMorgan (Zar Nicols II), Diana Wynyard(Princesa Natasha), Tad Alexander (Zarvich

    Alexis Aloysha), C. Henry Gordon (Gran DuqueIgor) Edward Arnold (Dr. A. Remezov)

    Color: blanco y negro.

    Duracin: 121 minutos.

    Gnero: drama e histrico.

    Productora: Metro Goldwyn Mayer (MGM).

    Sinopsis: la pelcula narra los ltimos aos delimperio Romnov y muestra el influjo que tuvoRasputn en la corte y en la vida de Rusia.

    Premios: nominada al scar al Mejor GuinOriginal (1934).

    http://www.imdb.es/title/tt0023374

    http://www.imdb.com/title/tt0023374

    Trailer 1 Trailer 2

    La accin se desarrolla entre 1913 y 1918 y narralos ltimos aos de la familia real rusa. Comienza mostran-do la celebracin del tricentenario de la dinasta de losRomnov y la convulsin social que acabara con ella.Meses despus el zarvich Alexis (Tad Alexander), que eshemoflico, sufre una hemorragia incoercible a consecuen-cia de una cada. Como el Dr. A. Remezov (Edward Arnold)no pueden controlarla la zarina Alejandra (EthelBarrymore) accede, por indicacin de la princesa Natasha

    (Diana Wynyard) su dama de honor y novia del prncipePaul Chegodieff (John Barrymore), a que lo atienda GrigoriRasputin (Lionel Barrymore), un monje siberiano con famade sanador. Usando hipnosis resuelve la crisis hemoflica deAlexis. Gana la confianza de la familia real, comienza suinfluencia sobre ella y el control de su entorno y de lapoblacin. Pasa el tiempo y una noche Rasputin intentaviolar a la princesa Mara (Jean Parker), la hija del zar. Trasello pierde el aprecio de Natasha y de la zarina y el prnci-pe Paul, que se ha casado con Natasha, acaba asesinndo-lo. La familia real, en medio de una situacin revoluciona-ria, es asesinada, a su vez, por los bolcheviques.

    La pelcula refiere que el to y el abuelo de lazarina murieron de hemofilia, enfermedad que se dicees una herencia de la casa. Tambin se menciona que elmal no afecta a todos, que las mujeres slo lo trasmitena sus hijos y que se debe a que en la sangre falta un ele-mento que hace que no se coagule y que un pequeotraumatismo puede hacer que la persona que lo padecese desangre hasta morir (Foto 2).

    En esta pelcula hay varios hechos curiosos. Porun lado tres de los protagonistas eran hermanos, John,Ethel y Lionel Barrymore e interpretaron papeles prota-

    gonistas del film, el nico en el que actuaron juntos.Fueron los tos-abuelos de la actual actriz DrewBarrymore. Por otro lado la cinta se vio sometida a

    demandas legales porque los personajes del prncipe Pauly la princesa Natasha se inspiraron en el Prncipe FelixYuspov y en la princesa Irina Yuspov y en el caso deesta ultima el film daba a entender que haba sido aman-

    te y haba sido violada por Rasputin. Ante una demandade invasin de la privacidad y difamacin MGM tuvo quepagar una indemnizacin y cortar la escena. Desde enton-ces, se comenz a colocar en los crditos la advertencia:Esta pelcula es una obra de ficcin y cualquier parecidocon personas vivas o muertas es pura coincidencia16.

    Nicols y Alejandra/ Nicholas and Alexandra (1971) deFranklin J Schaffner

    Ficha tcnica

    Ttulo: Nicols y Alejandra.

    Ttulo original: Nicholas and Alexandra.

    Pas: Reino Unido.

    Ao: 1971.

    Director: Franklin J Schaffner.

    Msica: Richard Rodney Bennett.

    Fotografa: Freddie Young.

    Montaje: Ernest Walter.

    Guin: James Goldman y Edward Bond sobre ellibro biogrfico homnimo de Robert K. Massie.

    MC Tarrs, MC Gayol, AE DOttavio Gentica, historia, genealoga y cine: la hemofilia de Alexis Romnov

    24Rev Med Cine 2011; 7(1): 21-28 Ediciones Universidad de Salamanca

    http://www.tcm.com/mediaroom/index.jsp?cid=9889http://www.youtube.com/watch?v=rafFXJoPGaAhttp://www.youtube.com/watch?v=rafFXJoPGaAhttp://www.tcm.com/mediaroom/index.jsp?cid=9889
  • 7/22/2019 Alexis y Hemofilia en PDF

    5/8

    MC Tarrs, MC Gayol, AE DOttavio Gentica, historia, genealoga y cine: la hemofilia de Alexis Romnov

    25Rev Med Cine 2011; 7(1): 21-28 Ediciones Universidad de Salamanca

    Foto 2: la hemofilia del zarvich Alexis y Rasputn en Rasputin y la zarina.

  • 7/22/2019 Alexis y Hemofilia en PDF

    6/8

    Intrpretes: Michael Jayston (Nicols II), JanetSuzman (Alejandra), Roderic Noble (Alexis), AniaMarson (Olga), Lynne Frederick (Tatiana),Candace Glendenning (Maria), Fiona Fullerton

    (Anastasia), Harry Andrews (Gran DuqueNicolas), Irene Worth (la reina madre MariaFeodorovna), Tom Baker (Rasputin), JackHawkins (conde Fredericks), Timothy West (Dr.Botkin), Katherine Schofield (Tegleva), Jean-Claude Drouot (Gilliard), John Hallam(Nagorny)...

    Color: color.

    Duracin: 183 minutos

    Gnero: biogrfico, drama e histrico.

    Productora: Columbia Pictures Corporation yHorizon Pictures.

    Sinopsis: Reconstruccin de la vida de Nicols II(1868-1918), el ltimo zar ruso, y de su esposa

    Alejandra, en los aos de corrupcin, opresin ymiseria que desembocaron en la RevolucinRusa de 1917 (sinopsis pblica).

    Premios: ganadora de 2 scares a la Mejor

    Direccin Artstica y Mejor Vestuario, y 4 nomi-naciones ms a la Mejor Actriz Principal (JanetSuzman), Fotografa (Freddie Young), MsicaOriginal (Richard Rodney Bennett) y Pelcula(Sam Spiegel) (1972).

    http://www.imdb.es/title/tt0067483

    http://www.imdb.com/title/tt0067483

    Trailer 1 Trailer 2 Trailer 3

    A Alexis se le diagnostica hemofilia a poco denacer. Alejandra, su madre, se desespera y es afectadapor un sentimiento de culpa por haber transmitido laenfermedad a su hijo, nico sucesor al trono (Foto 3).Ello la lleva ser influida por Rasputn, monje siberiano,que la convence tanto a ella como al propio Nicols II,

    MC Tarrs, MC Gayol, AE DOttavio Gentica, historia, genealoga y cine: la hemofilia de Alexis Romnov

    26Rev Med Cine 2011; 7(1): 21-28 Ediciones Universidad de Salamanca

    Foto 3: Alexis en Nicols y Alejandra.

    http://www.tcm.com/mediaroom/index.jsp?cid=183343http://www.youtube.com/watch?v=hvaCWHUDeAIhttp://www.youtube.com/watch?v=-fmwLNDY-Fghttp://www.youtube.com/watch?v=-fmwLNDY-Fghttp://www.youtube.com/watch?v=hvaCWHUDeAIhttp://www.tcm.com/mediaroom/index.jsp?cid=183343
  • 7/22/2019 Alexis y Hemofilia en PDF

    7/8

    de que puede curarlo. Se visualiza en el filme toda laintimidad de la familia real, los horrores de la PrimeraGuerra Mundial, las andanzas de Rasputin y su asesina-to en manos del Prncipe Yusupov y otros conspiradores

    y el sufrimiento conjunto de un hijo por la enfermedady de un padre que, tras firmar el documento que da fina 300 aos de la dinasta Romanov, rompe en llanto. Elfinal (exilio en Siberia, esperanzas truncas de salvaciny su ejecucin final en el stano de la casa Ipatiev,Ekaterimburgo), aunque conocido por histrico, no dejade ser menos trgico y conmovedor.

    La secuencia en la que se narra el diagnsticocomienza casi a los 23 minutos y trascurre en los siguientestrminos:

    - Mdico: La herida del Zarevitch me preocupa y mande hacer

    unas pruebas. No estaba seguro, porque no soy especialista,

    pero mis colegas estn de acuerdo.

    - Zar: No habr habido algn error, alguna duda.

    - Mdico: El diagnstico es hemofilia.

    - Zar: Ya. Perdonen pero necesito hacerme a la ideaY, cul

    es el tratamiento?

    - Mdico: No lo hay, seor.

    - Zar: Pero eso no es posible. Habr alguna medicacin.

    - Mdico: No hay medicacin.

    - Zar: En absoluto?

    - Zarina: Ya.- Mdico: Lo transmiten las mujeres, la madre lo pasa a los

    hijos. Vuestra madre lo hered de su madre, la Reina Victoria, y

    os lo pas a vos.

    - Zarina: Ya.

    - Mdico: Afecta a unos varones, no a todos. De los cuatro

    hijos de Victoria, slo uno tena hemofilia.

    - Zarina: Y slo uno de los mos.

    - Mdico: Algunos hemoflicos pueden tener una vida larga y

    normal.

    - Zarina: Pero otros no.

    - Mdico: Falta el agente qumico que hace coagular la sangre.

    Si se cortan, sangran abundantemente.

    - Zarina: Entonces cuidaremos de que Alexis no se corte.

    - Mdico: Por desgracia eso no es todo. Una herida superfi-

    cial...

    - Zar: Dejadme a m. Las heridas externas no importan dema-

    siado. Si Alexis se corta en la mano con una venda se puede cor-

    tar la hemorragia. Pero si sangra por dentro.

    - Zarina: Por dentro?

    - Zar: Cualquier golpe puede causar una hemorragia interna.

    Nunca se sabe. Un golpe fuerte puede no perjudicarle y un ligero

    rozamiento hacerle sangrar. La sangre fluye muy despacio y san-

    gra durante varios das. La zona afectada empieza a hincharse

    hasta que la presin es tan grande que cesa la hemorragia. El peli-

    gro es que durante la hinchazn, la sangre ataca al hueso.

    - Zarina: No, Nicolas.

    - Zar: El miembro puede quedar retorcido y en este proceso, no

    se puede hacer nada. Eso es lo que me han dicho.

    - Zarina: Diles...Diles que se equivocan, que consultaremos a

    otros mdicos. Diles que se vayan. Mi hijo es perfecto. Tendr

    una larga vida y llegar a ser un gran zar, como su padre.

    En http://www.youtube.com/watch?v=_-PwPf6bvDA sepuede observar a Alexis atendido por mdicos duranteuna de sus crisis hemoflicas.

    Robert K. Massie el autor del libro Nicols yAlejandra en el que se bas la pelcula tuvo un hijo conhemofilia. En el filme tiene una breve intervencin DonJaime de Mora y Aragn, hermano de la Reina Fabiola deBlgica y trabaja, tambin, un actor nacido en Argentinadonde film varios filmes: Jorge Rigaud, para afincarse

    luego en Espaa y Francia.

    Por ltimo, es interesante mencionar la existen-cia de filmaciones de archivo, rescatadas en distintas pgi-nas de Internet, donde Alexis particip personalmente. Enalgunas, se lo observa sentado o sostenido intentando disi-mular una de sus crisis hemoflicas y en otras, se intercalamaterial de archivo con escenas ficcionales17-19.

    MC Tarrs, MC Gayol, AE DOttavio Gentica, historia, genealoga y cine: la hemofilia de Alexis Romnov

    27Rev Med Cine 2011; 7(1): 21-28 Ediciones Universidad de Salamanca

  • 7/22/2019 Alexis y Hemofilia en PDF

    8/8

    Gentica e historia

    En San Petersburgo se levanta la Iglesia delSalvador sobre la Sangre Derramada o de la Resurreccin

    de Cristo como templo - monumento en el lugar dondeel 1 de marzo de 1881 fue herido mortalmente el empe-rador Alejandro II, sepultado en la Catedral de San Pedroy San Pablo donde yacen, tambin, los restos del ltimozar y su familia. Entre ellos, los de un jovencito de casicatorce aos, a cuya desdicha gentica: la hemofilia, quelo alej de una infancia normal y lo expuso a tener con-ciencia sobre una temprana muerte, se sum la de unapoca de intolerancia que termin por exterminar a todasu familia.

    No es difcil imaginar que el hecho de buscar

    una solucin mdica a este problema para las CasasReales, visto que los primognitos eran los que padecanla enfermedad, pudo incidir en que los conocimientossobre la hemofilia evolucionaran ms rpidamente, dadala presin que los reyes podran haber ejercido sobre losmdicos en la bsqueda del tratamiento que en esosmomentos no exista.

    El texto y el contexto de esta historia contin-an siendo polmicos ya que resulta imposible estableceruna ligazn entre la dolencia, los acontecimientos que larodearon y la revolucin de 1917. Si bien fueron muchoslos factores de otra ndole que confluyeron en el hechohistrico, una mutacin, una emperatriz portadora y unsucesor al trono anhelado y enfermo en tiempos agita-dos, no son por cierto ingredientes menores ni margina-les en tamao escenario.

    Referencias

    1. Strauss HS: The perpetuation of hemophilia by mutation. Pediatrics 1967;

    39(2): 186-193.

    2. Vogel F: A probable sex difference in some mutation rates. Am J Hum Genet.

    1977; 29(3): 312-319.

    3. Rosner F: Hemophilia in the Talmud and Rabbinic writings. Ann Inter Med.

    1969; 70(4): 833-837.

    4. Rosendaal FR, Smit C, Briet E: Hemophilia treatment in historical perspective: a

    review of medical and social developments. Ann Hematol. 1991; 62(1): 5-15.

    5. Ingram GE: The History of Hemophilia. J. Clin. Pathol. 1976; 29(6): 469-479.

    6. Patek AJ, Taylor FHL: Hemophilia. II. Some properties of a substance obtained

    from normal human plasma effective in accelerating the coagulation of hemo-

    philic blood. J Clin Invest. 1937; 16(1): 113-124.

    7. Pavlovsky A: Contribution to the pathogenesis of hemophilia. Blood 1947; 2(2):

    185-191.

    8. Rosenthal RL, Dreskin OH, Rosenthal N: New hemophilia-like disease caused by

    deficiency of a third plasma thromboplastin factor. Proc Soc Exp Biol Med. 1953;

    82(1):171-174.

    9. Perry JC, Pleshakov CV. The Flight of the Romanov: A family saga. Nueva York:

    Basic Books; 2001.

    10. Stevens R. The history of haemophilia in the royal families of Europe. Br J

    Haematol. 1999: 105(1):25-32.

    11. Jones P. Living with Hemophilia. Nueva York: Oxford University Press; 1995.

    12. Rogaev EI, Grigorenko AP, Moliaka YK, Faskhutdinova G, Goltsov A, Lahti A,

    Hildebrandt C, Kittler EL, Morozova I: Genomic identification in the historical case

    of the Nicholas II royal family. Proc Natl Acad Sci USA 2009; 106(13):5258-5263.

    13. Rogaev EI, Grigorenko AP, Faskhutdinova G, Kittler EL, Moliaka YK: Genotype

    Analysis Identifies the Cause of the Royal Disease. Science 2009; 326(5954):817.

    14. Tsarevich Alexis (Character). The Internet Movie Database [Internet] [citado

    25 de febrero de 2010] Disponible en:

    http://www.imdb.com/character/ch0040538

    15. Aleksey Nikolaeyvitch Romanov. The Internet Movie Database [Internet] [cita-

    do 1 de marzo de 2010] Disponible en: http://www.imdb.com/name/nm0874743

    16. Trivia for Rasputin and the Empress (1932). The Internet Movie Database

    [Internet] [citado 1 de marzo de 2010] Disponible en:

    http://www.imdb.com/title/tt0023374/trivia

    17. Alexis Romanov. YouTube [Internet] [citado 23 de febrero de 2010].

    Disponible en:

    http://www.youtube.com/results?search_query=Alexis+Romanov&search_type=

    &aq=f

    18. Empress Alexandra and Tsarevich in a bazaar of charity. YouTube [Internet]

    [citado 4 de marzo de 2010]. http://www.youtube.com/watch?v=PwLGImy3meQ

    19. Alexei Nikolaevich, Tsarevich of Russia. vtapbeta [Internet] [citado 20 de

    marzo de 2010]. Disponible en:

    http://myspace.vtap.com/video/Alexei+Nikolaevich%252C%20Tsarevich+of+Rus

    s ia / C L 0239683731_ 3fa 53e 482_ V0lL S TE4N TEwN 35pbj o3fnE6YnJ -

    Ync6V0lLSTE4NTEwNw

    MC Tarrs, MC Gayol, AE DOttavio Gentica, historia, genealoga y cine: la hemofilia de Alexis Romnov

    28Rev Med Cine 2011; 7(1): 21-28 Ediciones Universidad de Salamanca