Boala Parkinson

  • View
    74

  • Download
    6

Embed Size (px)

DESCRIPTION

mg

Text of Boala Parkinson

  • BOALA PARKINSON

  • Descris de Parkinson n 1917 drept paralizia agitant, b.P. este o afeciune degenerativ a sistemului nervos dopaminergic, manifestat printr-un sindrom hiperton-hipochinetic cu tremor.Este a doua boal degenerativ ca frecven (dup boala Alzheimer).Inciden: n Romnia exist aprox. 70.000 de bolnavi, n SUA- 1 mil.

    Prevalen:1% la 65 ani, 3,5% la 85 ani.

    Debut: 40-70 ani, cu un vrf la 60 ani, mai frecvent la brbai

  • Fiziopatologie: -proces degenerativ neuronal difuz la nivelul sistemului nervos, primele leziuni apar n trunchiul cerebral inferior.-ulterior apare degenerescena neuronilor dopaminergici- care sintetizeaz i elibereaz dopamina- din substana neagr mezencefalic, pars compacta.

  • Rezult o dezorganizare a sistemului de control al activitii motorii de la nivelul ganglionilor bazali, cu afectarea circuitelor cortico-strio-palidal, cu hipofuncie dopaminergic i hiperfuncie colinergic.Fenomenele degenerative celulare sunt determinate de alterri structurale ale unor proteine celulare, n unele cazuri printr-un defect genetic (alfa-sinucleina, parkin, DJ-1), alteori printr-un mecanism posibil toxic, ce implic stresul oxidativ i duce la moarte celular.

  • Simptomatologie:B.P. este o afeciune cu o evoluie progresiv, care ncepe cu muli ani nainte de debutul clinic i care evolueaz ulterior cca. 15 ani.Debut- insidios, prin dificultate n executarea i controlul unor micri, amoreli n membre, tremor caracteristic la nivelul minii, ulterior lentoare n aciuni i mers, facies inexpresiv, lentoare n vorbire.-simptomatologia se poate manifesta pe un hemicorp: hemiparkinson

  • Perioada de stare- include simptomele fundamentale ale bolii: hipo-akinezia, bradikinezia, rigiditatea, postura n flexie i tremorul.Hipokinezia- dificultatea de iniiere a micrii, ntrzierea iniiativei motorii SRCIREA COMPORTAMENTULUI MOTOR: bolnav imobil, facies inexpresiv, clipit rar, micri automate (ex. balansul membrelor superioare n timpul mersului) diminuate sau absente, gestica este srac, blocaj motor la reluarea mersului-uneori cu cdere nainte-start hesitation

  • modificarea scrisului- micrografie, alterarea vorbirii, cu hipofonie, apare kinezia paradoxal din situaiile de stres (fuge, urc scri), apare acatisia (schimb mereu poziia)

    Bradikinezia- scderea vitezei de realizare a micrilor= Lentoare

    Postura n flexie i mersul cu pai mici, cu vitez variabil, uneori cu fenomenul de freezing sau cu cderi frecvente.

  • Rigiditatea- are toate caracterele hipertoniei extrapiramidale:predomin pe flexori, corpul este anteflectat, ceea ce duce la modificarea centrului de greutatefuge dup centrul de greutate, la ntoarcere se mic n bloc, la oprire mai face civa pai- este plastic, ceroasapar semnul roii dinate, semnul Noica, reflexul de postur este exagerat, n poziie culcat-capul rmne ridicat, aspect de pern psihic- hipertonia diminu n repaus, n somn i se exagereaz la emoii i efort.

  • Tremorul parkinsonian- apare n repaus i dispare cu ocazia iniierii unei micri voluntareare 4-7 cicli/sec, este ritmic, amplitudine mic, simuleaz anumite gesturi: numratul banilor, rotirea unei igri, baterea tobei din articulaia pumnului, baterea tactului la picior.se accenteaz printr-o activitate care distrage atenia bolnavului- tremorul corpului este, de fapt, transmis de la picioare, la fa- tremor al brbiei

  • Alte semne i simptome:vegetative: seboree, hipersalivaie, hipotensiune ortostatic, miciuni imperioase, edeme i cianoza extremitilor, tulburri trofice cu artroze degenerative (reumatism palidal)subiectiv: parestezii, crampe dureroaseROT devin vii- apar tulburri psihice: depresie, halucinaii, tulburri de comportament, demen n stadiile tardive ale bolii

  • Investigaii paraclinice: necesare pentru diagnosticul diferenial-CT cerebral-IRM cerebral-PET cu 18F-fluorodopa, SPECT-metode radioizotopice

  • CRITERII DE CONFIRMARE:-bradikinezia i cel puin unul dintre:rigiditate muscularinstabilitate posturaltremor cu frecven 4-6 cicli/sec

  • CRITERII DE SUSINERE- cel puin 3, pentru BP definit:

    -debut unilateral-tremor de repaus-evoluie progresiv-asimetrie persistent-rspuns excelent la levodopa-coree sever indus de levodopa-responsivitatebla levodopa cel puin 5 ani-evoluie clinic peste 10 ani

  • CRITERII DE EXCLUDERE:-AVC repetate cu sdr. parkinsonian treptat, evolutiv-istorie de TCC repetate-istoric de encefalit-crize oculogire-tratament neuroleptic-simptome strict unilaterale dup 3 ani-semne cerebeloase-demen sever precoce-afectare sever vegetativ precoce-rspuns negativ la doze mari de levodopa

  • Diagnostic pozitiv : pe baza sindroamelor clinice: akinezia, rigiditatea i tremorul de repaus.Diagnosticul diferenial:- al tremorului- cu tremorul esenial (sub 40 ani, caracter familial), tremorul aterosclerotic (amplitudine crescut)-sindromul pseudobulbar cu predominen extrapiramidal- rs i plns spastic, tulburri de deglutiie i fonaie-depresia-hidrocefalia cu presiune normal- tulburri sfincteriene, tulburri cognitive

  • -paralizia supranuclear progresiv- asociaz oftalmoplegie internuclear, paralizie pseudobulbar-complexul Guam- Parkinson+SLA, infecios-boala Jakob-Creutzfeldt-sindrom extrapiramidal cu demen, ataxie cerebeloas, mioclonii-atrofia strio-nigric, olivo-ponto-cerebeloas - coreea Huntington-forma rigid

  • Sindroamele parkinsoniene:-postencefalitic-postneuroleptice-postintoxicaie cu mangan, oxid de carbon-parkinsonismul vascular-lues-striatita luetic-posttraumatic- la boxeri

  • Forme clinice:- B.P. generalizat- hemi-Parkinsonforme predominent hipertone, predominent tremorigene

    Stadializarea bolii Parkinson se face conform unor scale: Hohen-Yahr, UPDRS

  • Tratament medicamentos- grupe de medicamente, n funcie de vrsta bolnavului i momentul diagnosticului:

    -preparate cu levodopa

    -agoniti dopaminergici

    -inhibitori de catecoloximetiltransferaza- COMT

  • Tratament chirurgical: -stimularea cerebral profund la nivelul nucleului subtalamic, la bolnavi tineri cu complicaii motorii severe, necontrolate medicamentos, fr afectare cognitiv i psihologic-numai n clinici specializate-pompa duodopa care administreaz gel intestinal cu dopamin direct n duoden, printr-un tub fixat la o stom, chirurgical

  • Recuperare neuromotorie, ergoterapieAmeliorarea condiiilor de via: pantofi fr ireturi, tacmuri grele, cni cu dou tori, mn curent la scri, scaun de du, haine fr nasturi (cu fermoar) etc.

  • DEGENERESCENA HEPATOLENTICULAR

    Afeciune sistemic, DHL apare ca o tulburare n metabolismul cuprului n organism transmis autosomal recesiv, prin scderea sau absena produciei de ceruloplasmin n hepatocit, cu creterea absorbiei intestinale a cuprului i diminuarea secreiei biliare a acestuia.

    Anatomie patologic: exist dou variante ale bolii1.Boala Wilson-modificri macroscopice ale putamenului i globului palid (aspect spongios prin focare necrotice confluente), n talamus, capsula intern, locus niger, nucleul rou, cortexul cerebral -microscopic:degenerescena celulelor nervoase cu producerea de corpi granuloi i proliferri vasculare

  • 2 Pseudoscleroza Westphall-StrumpellProcesul degenerativ este mai puin intens, fr modificri macroscopice, iar microscopic cu ncrcare a celulelor gliale cu Cucelule macrogliale: celule Opalschi i celule AlzheimerAlte modificri:-cortex- demielinizare, arii spongioase, reacie glial-ficat- steatoz, apoi ciroz macronodular i atrofie-cornee- inel Kayser-Fleischer-splin- hiperplazie pulpar-rinichi-necroza celulelor tubulare, care conin Cu.

  • CLINIC1.BOALA WILSON:-debut: insidios, dup 7-15 ani, cu tremor fin de aciune, tulburri psihice, rigiditate extrapiramidal, crampe musculare, spasme musculare, disfagie, dizartrie-perioada de stare: domin rigiditatea extrapiramidal, cu facies i mers ca n boala Parkinson, bradichinezie, spasmus mobilis (rigiditatea se poate relaxa brusc sau se poate agrava la micri pasive), tremor- de tip parkinsonian sau cerebelo-extrapiramidal, cu afectare precoce a extremitii cefalice, semne piramidale, micri coreo-atetozice, degradare intelect-postura este afectat prin ataxie, tremor i akinezie-dizartria anartrie, disfagie-distonie, atetoza, coreea, crizele epileptice- frecvente-deces-1-4 ani

  • 2.PSEUDOSCLEROZA Westphall-Strumpell-debut: 25-40 ani, cu tulburri de mers, tulburri psihice, inabilitatedomin tremorul-dischinezie complex, ce apare numai la meninerea unei posturi sau la o micare voluntar, are caracter opoziional net-afectarea aparatului fonator, cu vorbire scandat, greu inteligibil-tonusul muscular-normal sau hipertonie cu exagerarea reflexelor de postur-crize comiiale, sdr.piramidal, pareze recidivante,vertij, nistagmus, tulburri sfincteriene-tulburri psihice, pn la demen tardivEvoluie:15-20 ani

  • Comun: tulburri psihice, rigiditate, tremor accentuat la meninerea unei posturi, opoziional.Alte semne neurologice: spasm de torsiune, torticolis spasmodic, atetoz, sindrom cerebelos tremorigen

    Paraclinic:-EEG- alterri difuze, unde lente-CT- hipodensitate n nucleii lenticulari, talamus,atrofie cerebral i cerebeloas, lrgire ventricular

  • Alte modificri:Ficat- de la absena semnelor, pn la ciroz cu ascit, hipersplenism, HDSTulburri pigmentare:-la nivelul corneei- cuprul depus n membrana lui Descemet determin apariia inelului Kayser- Fleischer-cristalin-pseudocataract-retin- degenerescen-pigmentare cutanat brun-cenuie pe prile descoperiteTulburri hematologice: anemie hemolitic, hipersplenism

  • -tulburri endocrine: infantilism genital, amenoree-hiperfosfaturie cu osteoporoz i fracturi spontane-tulburri de glicoreglare (prin Cu depus n pancreas)BIOCHIMIC:-ceruloplasmina (proteina care leag Cu n snge) scade-cupruria crescut-alterarea testelor hepatice-ami