Ghid de diagnostic i tratament ®n boala Parkinson

  • View
    320

  • Download
    1

Embed Size (px)

Text of Ghid de diagnostic i tratament ®n boala Parkinson

Ghid de diagnostic i tratament n boala Parkinson.

Ministerul Sanatatii

Acest ghid a fost redactat la propunerea adunarii generale a Societatii de Neurologie din Romania de catre un grup de lucru desemnat de aceasta, alcatuit din Prof. Dr. Ovidiu B jenaru, Prof. Dr. L cr mioara Perju-Dumbrav , Conf. Dr. Cristina Tiu si Sef lucrari Dr. Bogdan Ovidiu Popescu. Proiectul redactat de catre acest grup de lucru a fost initial publicat in Revista Romana de Neurologie si distribuit spre analiza tuturor membrilor SNR, care l-au analizat ulterior in dezbatere publica si l-au aprobat prin vot in unanimitate in Adunarea generala a Societatii de Neurologie din Romania din mai 2005. Aceasta forma a ghidului, publicata in volumul de Ghiduri de practica medicala ale SNR in 2005, a fost ulterior aprobata de catre Colegiul Medicilor din Romania in anul 2006. In Adunarea generala a Societatii de Neurologie din Romania din mai 2009, in concordanta cu evolutia cunostintelor stiintifice si modificarile corespunzatoare din ghidurile similare internationale, in particular cu cele aprobate de catre Federatia Societatilor de Neurologie din Europa ( EFNS ), s-au dezbatut public si aprobat prin consens modificarile din forma actuala a ghidului, in varianta prezentata mai jos. PARKINSONISMUL I DIAGNOSTICUL BOLII PARKINSON Boala Parkinson este a doua boal neurodegenerativ ca frecven dup boala Alzheimer. Ca regul general , vrsta de debut a bolii este ntre 40 i 70 ani, cu un vrf n decada a 6-a de vrst , avnd o prevalen de circa 1% la vrsta de 65 ani i de 3,5% la 85 ani. Sindromul parkinsonian, definitoriu din punct de vedere clinic pentru diagnostic, se poate ntlni n boala Parkinson primar i o serie de sindroame Parkinson-plus (sindroame parkinsoniene atipice). Studiile genetice din ultimii ani au identificat pn n prezent 10 forme diferite monogenice de boal Parkinson, motiv pentru care cei mai mul i speciali ti n domeniu prefer termenul de boala Parkinson primar n locul celui de boala Parkinson idiopatic (nc larg utilizat). Parkinsonismul se caracterizeaz clinic prin orice combina ie ntre tremor de repaus (cu frecven a de 4-7 cicli/s), bradi/hipokinezie, rigiditate muscular , posturi n flexie i fenomenede blocaj motor (freezing). Conven ional, categoriile de boli n care apare parkinsonismul, se pot clasifica n: Boala Parkinson primar Sindroame Parkinson-plus (parkinsonism atipic) Paralizia supranuclear progresiv Atrofia multisistemic

Sindromul Shy-Drager Degenerescen a strio-nigric Atrofia olivo-ponto-cerebeloas Boala difuz cu corp Lewy Degenerescen corticobazal Parkinsonismul din alte boli heredodegenerative (n care acest sindrom nu este tr s tur clinic primar ) Demen a frontotemporal cu parkinsonism Sindromul overlap Alzheimer-Parkinson Sindromul Parkinson-SLA-demen Guam Boala Huntington varianta rigid Boala Hallervorden-Spatz Parkinsonism secundar (consecin a unei leziuni cerebrale dobndite) Toxic: MPTP (metil-4-fenil-tetrahidropirinina) Mangan Monoxid de carbon Indus medicamentos: Neuroleptic Metoclopramid, proclorperazin Rezerpin Valproat Blocan i ai canalelor de calciu Vascular: Lacune multiple n ganglionii bazali Boala Binswanger

Hidrocefalii Traumatisme cranio-cerebrale Tumori Degenerescen a cronic hepatocerebral Boala Wilson Boli infec ioase: Parkinsonismul postencefalitic Boala Creutzfeldt-Jakob Infec ia HIV/SIDA Din punct de vedere etiopatogenic, boala Parkinson primar este consecin a unui proces degenerativ neuronal difuz al sistemului nervos central, n care primele leziuni apar n trunchiul cerebral inferior i care, progresnd, determin la un moment dat o degenerescen i a celulelor dopaminergice din substan a neagr mezencefalic (pars compacta), suficient de mare pentru a dezorganiza sistemul de control al activit ii motorii de la nivelul ganglionilor bazali. n acest proces sunt afectate att calea direct ct i, mai ales, cea indirect de la nivelul circuitelor cortico-striopalidale, cu implicarea (dezinhibi ia) nucleului subtalamic Luys, avnd drept consecin o exacerbare a fenomenelor inhibitorii n circuitul palido-talamocortical. Fenomenele degenerative celulare care conduc la aceste modific ri func ionale sunt determinate de alter ri structurale ale unor proteine celulare, n unele cazuri printrun defect genetic demonstrat (ex. a-sinucleina, parkin, ubiquitin-carboxi-terminalhidrolaza, DJ-1), alteori printr-un posibil factor toxic care conduce printr-o serie de verigi patogenice moleculare (incomplet identificate pn n prezent, dar n care stress-ul oxidativ joac un rol important), la moartea celular prin apoptoz . Prezen a leziunilor degenerative n mod constant i n alte structuri neuronale dect n substan a neagr pars compacta explic de ce boala Parkinson primar , de i este definit printr-un tablou clinic caracteristic care afecteaz comportamentul motor, se nso e te i de alte tulbur ri neurologice (tulbur ri cognitive, alter ri ale somnului, tulbur ri vegetative .a.). Boala Parkinson primar este o afec iune cu evolu ie progresiv , care ncepe cu mul i ani naintea debutului clinic i care are o evolu ie continu dup aceea n urm torii cca. 15 ani sau mai mult. Viteza de progresie este variabil de la pacient la pacient.

Semnele clinice majore ale parkinsonismului sunt:

tremorul de repaus cu o frecven de 4-7 cicli/s. hipokinezia, definit ca o dificultate n ini ierea actelor motorii, mai evident atunci cnd este necesar trecerea de la un anumit tip de mi care la altul (care adesea nu se poate face dect dup o perioad de blocaj motor) i care determin un aspect global de s r cire a complexit ii comportamentului motor; forma extrem a hipokineziei este akinezia. bradikinezia, definit ca o sc dere a vitezei de realizare a mi c rilor (lentoare); deoarece diferen ierea clinic a hipokineziei de bradikinezie este uneori dificil de realizat, ele reprezentnd caracteristici ale actului motor care se ntrep trund n mare m sur , n practica clinic se folose te adesea doar termenul de bradikinezie, cu sens mai larg (care include de fapt i caracteristicile hipokineziei v. scala UPDRS). rigiditatea muscular caracteristic parkinsonismului, cu fenomenul de roat din at . postura n flexie i mersul cu pa i mici, cu vitez variabil , uneori cu fenomene de freezing i c deri frecvente. Alte semne clinice sugestive pentru parkinsonism (facies hipomimic, micrografie, hipofonie, diminuarea mi c rilor automate, postura caracteristic a minii .a.) sunt sugestive pentru diagnostic, n particular n formele clinice de debut, dar numai dac se asociaz unuia sau mai multor semne majore. Un aspect extrem de important este acela c debutul clinic al bolii Parkinson este de regul unilateral, iar, n timp, semnele clinice se extind i se agraveaz i controlateral (astfel nct fie un debut de sindrom parkinsonian simetric, fie un parkinsonism care n timp r mne unilateral, ridic serios problema unei alte etiologii). Examenele paraclinice uzuale, n particular imagistica conven ional (tomodensitometrie, IRM), nu pun de regul n eviden modific ri caracteristice bolii Parkinson, dar ele trebuie obligatoriu efectuate pentru stabilirea diagnosticului ini ial, deoarece sunt extrem de utile pentru excluderea altor afec iuni care se includ n diagnosticul diferen ial (procese expansive intracraniene, leziuni vasculare, alte boli neurodegenerative .a.). n ultimii ani, se folosesc din ce n ce mai multe metode radioizotopice specifice, dar nu n practica clinic de rutin , ci atunci cnd examenul clinic I explor rile uzuale nu reu esc s certifice diagnosticul pozitiv, respectiv PET cu 18F-fluorodopa i mai ales SPECT cu beta-CIT. Aceste metode radioizotopice sunt greu accesibile n prezent n ara noastr . Pentru diagnosticul pozitiv al bolii Parkinson , Societatea de Neurologie din Romnia recomand criteriile UK Parkinson's Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria , unanim acceptate n prezent pe plan interna ional : Criterii de confirmare - Bradikinezie si cel putin unul dintre:

- Rigiditate muscular - Tremor cu frecven a de 4-6 Hz - Instabilitate postural (ne-cauzat de o disfunc ie primar vizuala, vestibular cerebeloas sau proprioceptiv ) Criterii de sus inere ( cel putin 3, pentru BP definita ) - debut unilateral - tremor de repaus - evolu ie progresiv - asimetrie persistent ( mai accetuat pe partea de debut ) - r spuns excelent la l-DOPA - coree sever indus de l-DOPA - responsivitate le l-DOPA cel putin 5 ani - evolu ie clinic >/= 10 ani Criterii de excludere - AVC repetate cu sd. parkinsonian treptat evolutiv - Istoric de TCC repetate - Istoric definit de encefalit - Crize oculogire - Tratament neuroleptic la debutul simptomelor - Remisiune sus inut - Simptome strict unilaterale dupa 3 ani - Paralizie supranucleara a privirii - Semne cerebeloase - Afectare vegetativ sever precoce - Demen a sever precoce cu tulbur ri de limbaj, memorie i de praxie

- Semn Babinski - CT: tumor cerebral / hidrocefalie comunicant - R spuns negativ la doze mari de levodopa ( dac se exclude un sd. de malabsorb ie ) - Expunere la MPTP

DIAGNOSTICUL DIFEREN IAL CU PARKINSONISMUL ATIPIC 1. Atrofia multisistemic este o sinucleinopatie care afecteaz mai multe sisteme: nigrostriat, cerebelul i sistemul vegetativ, avnd drept manifest ri clinice tablourile clasice de degenerescen strio-nigric (manifestat prin parkinsonism neresponsiv sau pu in responsiv la levodopa), ataxie olivo-ponto-cerebeloas non-familial i sindrom Shy-Drager. Aceste manifest ri clinice pot s apar izolat sau n asociere ntre ele n oricare combina ie. Examenul IRM poate pune n eviden modific ri caracteristice acestei afec iuni. 2. Boala difuz cu corpi Lewy este o entitate care face parte din spectrul de afec iuni nrudite cu boala Parkinson, care asociaz tabloului parkinsonian tulbur ri cognitive cu evolu ii spre demen cu apari ie precoce (spre deosebire de boala Parkinson primar n care demen a poate s apar dup mai mul i ani de evolu ie clinic