Boala Parkinson- PT REFERAT[1]

  • View
    1.544

  • Download
    7

Embed Size (px)

Text of Boala Parkinson- PT REFERAT[1]

BOALA PARKINSON- EVALUARE NEUROPSIHOLOGICA

Boala Parkinson este o boal neurodegenerativ, cu debut insidios, de obicei n a doua jumtate a vieii, caracterizat in principal prin bradikinezie, rigiditate, anomalii posturale i tremor, avnd caracter lent progresiv. Prevalenta bolii este estimata la 200, pna la 400/100000 (conform diferitelor statistici). Cercetarile asupra bolii Parkinson captiveaz tot mai mult interes n lume, in parte datorita faptului ca persoane publice, importante pe plan mondial si celebritati au suferit de aceasta boal, i, pe de alt parte, datorita faptului ca BP este considerata, din punct de vedere al frecventei, ca fiind a doua afectiune degenerativa, a vrstnicului, dupa boala Altzheimer. Dei introducerea tratamentului cu levo-dopa, prelungete supravieuirea, totui pacienii cu BP, n special cei cu sindrom parkinsonian sever i cu demen, se pare ca prezint un risc de mortalitate mai nalt fa de grupul de control. Durata medie a BP, definita ca i perioada dintre debut i deces, este estimat ntre 10,1 i 12,8 ani. Rmne nc neclar, dac scurtarea speranei de via a bolnavului cu BP, vine din boala n discuie- n sine, sau, avand de-a face cu afectarea motorie i cognitiv, implic o rat mai mare de accidente fatale, prin cdere, pneumonie de aspiraie, malnutriie sau deshidratare. Principala trstur neuropatologic este pierderea neuronilor dopaminergici, (care conin neuromelanina), din calea nigrostriat, ca si din alte arii dopaminergice si nondopaminergice ala creierului, acest fapt ducnd, prin scderea cantitii de dopamin n creier, la un comportament motor anormal, respectiv la tremorul de repaus, rigiditate, ncetinirea micrilor voluntare i instabilitate postural. Pn la momentul cnd pacienii devin simptomatici, 60% din neuronii dopaminergici au fost deja pierdui, iar cantitatea de dopamin n striat sa redus cu aproximativ 80%. Acesta duce la concluzia c debutul real al bolii a fost anterior tulburrilor motorii n BP, debut care a fost apreciat, prin examinarea PET cu aproximativ 4,5 ani mai repede. Boala Parkinson poate ridica dificultati de diagnostic, in special in stadiile timpurii ale bolii si aproximativ 5-10% din pacienti sunt gresit diagnosticati. (desi, dupa evaluari mai recente, pare ca riscul de diagnostic eronat poate fi mult mai ridicat, cu atat mai mult, cu cat diagnosticul este eminamente clinic, metodele imagistice sau de laborator obisnuite, nefiind relevante) Vrsta medie de debut a BP este n jur de 55 de ani. Majoritatea pacienilor localizeaz debutul unilateral, dar progresia bolii duce de regul la bilateralizarea semnelor. La cei mai muli pacieni boala se1

agraveaz inexorabil, ducnd la accentuarea tulburrilor de mers, afectnd tot mai sever motilitatea, vorbirea i toate actele voluntare. Aceste patru semne cardinale BP tremor, rigiditate, hipokinezie i instabilitate posturalcaracterizeaz profilul motor al BP. n plus, faa este imobil ca o masc, vocea i pierde volumul i modularea normal, devenind slab i monoton. Pacientul flectat, aplecat nainte, merge cu pai mici, ncet, fr a balansa braele, putnd avea dificulti n iniierea mersului sau blocaje brute n timpul mersului (freezing), i, de asemenea, o dat pus n micare, poate s fie incapabil s se opreasc. Cnd este n picioare, o mpingere i poate provoca cderea. Cnd este aezat rmne flectat i imobil, ca o statuie. Ridicarea de pe scaun sau ntoarcerea n pat pot deveni imposibile, in cursul evolutiei bolii. Scrisul bolnavului parkinsonian devine mic (micrografie), tremurat i dezordonat. Micrile rapide ale minilor i picioarelor sunt alterate. Alimentarea, spalatul, autongrijirea devin din ce n ce mai dificile. Tremorul parkinsonian este la debut de obicei asimetric, unilateral, este prezent n repaus, scade n aciune, este accentuat la emoie sau stress i dispare n somn. Frecvent debutul lui este la membrele superioare, dar apoi se poate extinde la fa, brbie sau membrele inferioare. El se datoreaz unor contracii ritmice alternative n muchii antagoniti, cu frecven de 4-6 Hz. Uneori tremorul poate fi mai evident postural sau n aciune, n special n stadiile iniiale ale bolii, cnd frecvena sa e mai rapid (6-7Hz). Rigiditatea este apreciat de bolnavi ca nepeneal muscular, iar examinatorul constat o rezisten plastic la mobilizarea pasiv, egal distribuit ntre grupele musculare antagoniste i constant la diferite grade ale amplitudinii mobilizrii. Rigiditatea afecteaz toat musculatura, dar este mai accentuat la nivel cervical i troncular i n musculatura proximal a membrelor. Cnd se asociaz tremorul, caracterul plastic continuu al rigiditii este ntrerupt de blocaje ritmice, constituind fenomenul de roat dinat. Akinezia se refer la srcia de micare (hipokinezia) i la ncetineala micrilor (bradikinezia), att de caracteristice bolii Parkinson (BP). Exist o ntrziere n declanarea micrilor, o ncetinire n execuia micrilor voluntare i o lips a amicrilor automate normale, cum sunt cele ale mimicii i ale clipitului. Modificrile posturale includ flexia generalizat a membrelor, gtului i trunchiului i instabilitatea postural, ducnd la cderi. Domeniul care se bucura de un interes tot mai crescut in ultimii ani este cel al manifestarilor non-motorii, din cadrul BP, care devine tot mai clar-este mult mai important in economia bolii si, mai ales legat de calitatea vietii pacientului, decat s-a crezut initial. O sa incercam o trecere succinta in revista a celor mai importante tulburari din sfera non-motorie.2

Simptomatologia senzitiv i durerea Simptomele senzitive i, n particular, durerea spontan este deja cunoscut ca parte a simpomatologiei n BP. Parkinson nsui a observat dureri reumatice ipsilaterale la extremitatea membrului afectat de tremorul de repaus, iar Charcot a notat crampele, durerile musculare, durerile reumatoide i neuropate experimentate de bonavii cu BP. Studii mai recente, care au investigat simptomatologia senzitiv i durerea la BP - excluznd durerea datorat osteoartritei sau afectrii reumatice, durerea neuropat sau cea datorat afectrii radiculare, sau altor cauze obinuit observate la persoanele vrstnice- au raportat prezena simptomatologiei senzitive la 40-50% dintre pacieni. Simptomele sunt descrise ca senzaii de amoreal, furnicturi, arsur, cldur, rceal, durere. Durerea spontan ntr-un membru este raportat ca proximal i mai accentuat n membrul afectat cel mai sever i care de obicei este primul afectat de boal. Fiziopatologia simptomatologiei senzitive este incomplet cunoscut. Neuropatia periferic a fost exclus clinic sau prin metode neurofiziologice, iar studiile care s-au fcut au artat c potenialele evocate somato-senzitive au fost normale la pacienii cu BP i cu acuze senztive. Se pare c durerea n BP este rezultatul unei modaliti defectuoase de procesare cerebral a informaiilor senzitive, ca urmare a procesului neurodegenerativ. O posibil explicaie poate avea de-a face cu pierderea celulelor dopaminergice din substana nigra i din nucleul ventral tegmental, care implic o scdere a influenei inhibitorii dopaminergice pentru durere la nivelul sinapselor cornului medular dorsal. Pe de-alta parte denervarea dopaminergic ar putea induce o hipersensibilitate central la stimuli dureroi, prin conexiunea ganglionilor bazali-talamus. Mecanisme nondopaminergice pot fi de asemenea implicate, cum ar fi de exemplu pierderea influenei inhibitorii noradrenergice din locus coeruleus asupra cornului dorsal medular. In cele din urm, s-a descoperit degenerarea extins, cu prezena corpilor Lewy la nivelul zonelor centrale de procesare a durerii, incluznd girusul cingullat, cortexul insular, amigdala i hipotalamusul. Disfuncia olfactiv Un numr de studii au stabilit fr echivoc disfuncia olfactiv, ca i semn timpuriu n BP , care afecteaz aproximativ 90% din pacieni. n timp ce este aproape universal prezent n BP, hiposmia nu este ntlnit deloc la pacienii cu debut precoce, care au mutaii genetice (ale genei PARKIN), acest lucru ridicand problema specificitii hiposmiei pentru boala cu corpi Lewy sau sinucleinopatii. Disfuncia olfactiv este mult mai puin frecvent ntlnit n atrofia multisistem i moderat prezent n paralizia nuclear progresiv i nu este prezent deloc n parkinsonismul de tip vascular. Mecanismele fiziopatologice ele hiposmiei n BP rmn nc obscure. Recent un studiu cantitativ, folosind tehnica ncrcrii cu grsime la MRI i3

analiz SPM a descoperit o cretere semnificativ a difuziunii n aria tractului olfactiv la pacienii cu BP, comparativ cu grupul de control. Disfuncia sistemului autonom Disfuncia sistemului autonom este o trstur aproape universal a BP i include hipotensiunea ortostatic, disfuncia urinar, disfuncia erectil i constipaia. n cadrul BP, hipotensiunea ortostatic apare mai trziu, ( comparativ cu momentul apariiei n cadrul atofiei multisistem.) Ct privete constipaia, aceasta este rezultatul denervrii simpatice a plexului mezenteric. Constipaia a fost raportat ca o acuz important, anterioar debutului afectrii motorii n BP. n cadrul unui amplu studiu prospectiv fcut pe 6790 brbai (n cadrul Heart Honolulu programme2001) s-a descoperit c exist un risc relativ mai crescut de a dezvolta BP pentru brbaii care au mai puin de un scaun pe zi. (3) Aadar, ca i hiposmia, constipaia ar putea fi un simptom timpuriu al bolii. Hipotensiunea ortostatic este i ea prezent n constelaia simptomelor non-motorii din BP. Intrebarea care s-a ridicat a fost dac exist o legatur ntre aceasta si declinul cognitiv, n cadrul BP. Intr-un studiu fcut de Liesl si colab s-a ajuns la concluzia c exist diferene n ce privete performanele neuropsihologice ale pacienilor cu BP si hipotensiune ortostatic, fa de pacienii cu BP, fr hipotensiune ortostatic, astfel c se poate considera acest simptom, ca fiind un marker al declinului cognitiv in BP.(14)

Disfuncia urogenital n BP include disfuncia erectil i ejaculatorie, miciuni imperioase i frecvente, incomplet golire a vezicii urinare Un alt simptom prezent la bolnavul cu boal Parkinson este hipersalivaia i pierderea de saliv n mod necontro