RESUMEN

Se presenta un caso de atresia tri-cúspide (AT) diagnosticada prenatal-mente por ecocardiografía. Se exponela clasificación de los diversos tipos deAT y las diferentes manifestaciones clí-nicas en el periodo neonatal, así comolos aspectos quirúrgicos y sus limita-ciones.

Palabras Clave: Atresia. Tricúspide.

INTRODUCCIÓN

La atresia tricúspide (AT) es una car-diopatía congénita relativamente pocofrecuente (representa el 1,7 % de las car-diopatías que concurren anualmente aun hospital pediátrico), pero que tieneuna elevada mortalidad si no se realizaun tratamiento adecuado (dejados a suevolución espontánea el 38 % de los ni-ños con AT fallecen durante el primeraño de la vida). Se caracteriza(1) por lafalta de continuidad entre la aurículaderecha y el ventrículo derecho. El re-torno venoso sistémico llega al corazónizquierdo a través del foramen oval o

de una comunicación interauricular ori-ginándose el flujo aórtico y pulmonar apartir del ventrículo izquierdo.

Las AT se clasifican (Fig. 1) segúnla posición espacial de las grandes ar-terias en dos grupos: Tipo I, con nor-moposición; Tipo II, con transposicióny en varios subgrupos dependiendo dela existencia de:

1. Disminución del flujo pulmonar:

subgrupos «a» y«b». El «a« sería el ca-so extremo con atresia pulmonar y so-lo llegaría flujo a la pulmonar a travésdel conducto arterioso y el «b» en elque el flujo pulmonar llegaría a travésde una comunicación interventricularrestrictiva, acompañandose de esteno-sis pulmonar.

2. Aumento del flujo pulmonar,subgrupo «c».

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BOL PEDIATR 1997; 37: 46-49

Caso Clínico

Atresia tricúspide. Diagnóstico diferencial

C. AMO, A. BERCEDO, P. VALLÉS

Unidad de Cardiología Infantil. Hospital Universitario «Marques de Valdecilla». Santander.

Correspondencia: Pablo Vallés Serrano. Unidad de Cardiología Infantil. Hospital Universitario «Marqués de Valdecilla». Hospital Cantabria. C/ Cazona s/n. Santander.

ATRESIA TRICUSPIDE CON GRANDES VASOS NORMALMENTE RELACIONADOS

ATRESIA TRICUSPIDE CON TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS

VI VI VI

VI VI VIVDVDVD

VD

I(a) I(b) I(c)

II(a) II(b) II(c)

Figura 1. Clasificación anatómica de las malformaciones con atresia tricúspide (según Edwards yBurchel 1949 y Keith y cols. 1958).

El tamaño de la arteria pulmonares menor que el de la aorta en los sub-grupos «a» y «b» y mayor en el sub-

grupo «c». La forma más frecuente esla I b que representa un 40% de las ATy que corresponde al caso que vamos

a presentar. La clasificación anterior tie-ne importancia porque las manifesta-ciones clínicas(2) dependen, fundamen-talmente, del flujo pulmonar:

• Cuando está disminuido (lo cualrepresenta el 80-85% de las AT, el sín-toma fundamental es la cianosis tantomás intensa cuanto menor sea el flujopulmonar (por lo tanto en el subgrupo«a» la afectación será más precoz queen el «b». Pueden existir incluso crisishipoxémicas severas (con adormeci-miento, pérdida de conciencia y aci-dosis metabólica).

• Cuando está aumentado provo-ca una substancial sobrecarga de volu-men que es generalmente mal toleradapor el ventrículo izquierdo, predomi-nando los síntomas de insuficiencia car-díaca.

CASO CLÍNICO

Presentamos un caso de AT diag-nosticado prenatalmente por ecocar-diografía(3). Se trata de una primiges-ta de 18 años de edad. Embarazo nocontrolado. Refiere proceso gripal enlos primeros meses de embarazo sinotros antecedentes familiares ni per-sonales de interés. Cuando acude porprimera vez a la consulta obstétrica sele calcula por ecografía una edad ges-tacional de 35 semanas. En el estudioecocardiográfico (Figs. 2 y 3) se detec-ta AT hipoplasia de ventrículo dere-cho, dilatación de ventrículo izquier-do y comunicación interventricularcon normoposición de grandes arte-rias. El parto tuvo lugar a las 37 se-manas mediante fórceps por periodo

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Figura 2. Por eco M se aprecia la escasa movilidad de la válvula tricuspídea atrésica.

Figura 3. Morfología normal de la válvula mitral al ser atravesada por el haz de ecos modo M.

expulsivo prolongado. Apgar al nacer8-9. Peso 2.550 g. Los primeros días semantuvo asintomático, siendo nor-males el hemograma y la gasometría.En el ECG (Fig. 4) se observa eje iz-quierdo, ausencia de R en V1 y S enV6, lo que indica crecimiento de ven-trículo izquierdo. Por ECO 2 D (Fig. 5)se confirma la presencia de AT con es-tenosis pulmonar. A los 8 días pre-senta subcianosis de labios y se detectasoplo sistólico en precordio. En la Rxde tórax se aprecia tamaño cardíaconormal o ligeramente aumentado yflujo pulmonar normal. La cianosis au-menta progresivamente, sigue conbuen estado general y sin crisis hipo-xémicas. En control analítico a los 4meses de edad presenta Hb y Hto. enlímites altos aceptables e hipoxemia.A los 5 meses se envía a centro de re-ferencia donde se practica estudio he-modinámico que confirma los hallaz-gos anteriores y se realiza fístula sub-clavia-pulmonar izquierda. La evolu-ción es favorable.

DISCUSIÓN

Nos parece de interés aportar estecaso que muestra la posibilidad y rela-tiva facilidad con que se puede diag-nosticar en el periodo fetal esta gravecardiopatía facilitándonos en el perio-do neonatal el manejo de estos niños yevitar las posibles graves complicacio-nes que se pueden instaurar de formaprecoz. A largo plazo pueden surgirgraves complicaciones que hacen de lasintervenciones quirúrgicas que hoy sepueden ofrecer: procedimiento de Fon-

tan o anastomosis cavopulmonares(4),procedimientos más bien paliativos que

curativos precisando en algunos casosde trasplante cardíaco.

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Atresia tricúspide. Diagnóstico prenatal

Figura 4. ECG al nacer.

Figura 5. ECO 2 D en cuatro cámaras mostrando la AT al nacer.

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BIBLIOGRAFÍA

1. Pérez Martínez VM, Rodríguez CoronelA. Atresia tricuspídea. En: Sánchez PA.Cardiología Pediátrica. Salvat 1986.

2. Rigby ML, Carvalho JS, Anderson RM,

Redington A. The investigation and diag-nosis of tricuspid atresia. International Jour-nal of Cardiology 1990; 27:1-17.

3. de Vera GR, MD, Siassi B, MD, Platt LD,MD. Fetal Echocardiography: The Prena-tal Diagnosis of Tricuspid Atresia (Type

Ic) During the Second trimester of Preg-nancy. S. Clin Ultrasound 1987; 15: 317-324.

4. Huas U y cols. Derivation bicavo-pulmo-naire extracardique dans le traitement del’atresie tricuspide. Arch Mal Coeur 1992;85:573-576.